Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Budd-Chiariov sindrom, kako je opasno, kako se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

Budd-Chiarijev sindrom - zastoj krvi u jetri uslijed povrede odljeva od organa koji se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih bolesti i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest, ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koja opskrbljuju jetru).
  2. Budd-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se na pozadini ne-vaskularnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama se dijagnosticira u 1 od 100 tisuća ljudi, kod žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

U slučaju patologije, iz raznih razloga (peritonitis, tromboza krvnih žila), susjedne i unutarnje posude uska jetre. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo je zbijeno i povećano u veličini, snažno cijepite plovila.

Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je koban zbog komplikacije jetre i unutarnjeg krvarenja.

Potpuno liječenje Budd-Chiari sindroma nije moguće. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinsko imenovanje u patologiji obavlja gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpuno fuzija zidova krvnih žila koje osiguravaju odljevi venske krvi iz organa. Da bi izazvali njihov izgled mogu:

  • mehaničke ozljede trbuha (šok, modrica);
  • peritonitis (akutna upala u abdomenu);
  • perikarditis (upala vanjske ovojnice vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
  • bol u trbuhu;
  • poremećaji rađanja inferiornog vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje krvnih žila s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj se broj krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca znatno povećava u krvi);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina pomiješano s krvlju);
  • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim posudama);
  • infekcije (streptococcal, tubercle bacillus);
  • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

U 25-30% slučajeva ne može se ustanoviti uzrok bolesti, ta se patologija naziva idiopatska.

Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

  1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i obavljati bilo kakve fizičke akcije. Obično akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolesti završavaju u komi i smrti za nekoliko dana.
  2. Subakutni oblik nastaje s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutno i često se pretvara u kroničnu. Pacijentova sposobnost za rad je ograničena.
  3. Kronični oblik u ranoj fazi je asimptomatski (75-80%), slabost i umor mogući su u pozadini povećane insuficijencije opskrbe krvlju u tijelu, a koje nisu povezane s tjelesnom aktivnošću. Dok napreduje, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punine u lijevom hipohondriumu, povraćanje, znakovi ciroze jetre. Bolesnikova sposobnost da rade u tom razdoblju je ograničena i ne može se oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

Mala žutost očiju i kože

Oticanje površinskih žila u prsima i trbuhu

Ozbiljno oticanje nogu

Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezene (splenomegalija)

Nemir i nježnost u pravoj hipohondriji (u području jetre)

Slabost, umor

Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova s ​​desne strane, u hipohondriju

Izgled izrazitog venskog uzorka na abdomenu i prsima

Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava Budd-Chiariovog sindroma je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • zatajenje bubrega i jetre;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badd-Chiariov sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini poremećaja krvarenja i razvoja ascitesa.

Potvrditi dijagnozu propisanu kliničku laboratorijsku dijagnozu:

  • detaljan broj krvi s brojanjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
  • određivanje faktora koagulacije krvi (promjene u indeksima koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje alkalne fosfataze, aktivnost hepatične transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza ispitivanja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

Kao instrumentalne metode koriste:

  1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
  2. Angiografija jetrenih posuda (informativan način za određivanje lokalizacije uzroka cirkulacijskih poremećaja (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj vaskularne lezije).
  3. Donja kavitacija (ispitivanje inferiornog vena cave za prisutnost prepreka u protoku krvi).
  4. Biopsija ili in vivo hvatanje biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad propisana kateterizacija jetrenog vena (za određivanje lokalizacije tromboze).

CT skeniranje trbuha bolesnika s Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Za liječenje bolesti potpuno je nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, samo malo i ublažava pacijenta na kratko vrijeme (produžuje život do 2 godine).

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira opstrukcija vene jetre, što uzrokuje slabljenje protoka krvi i venske stanice. Patologija može biti uzrokovana primarnim promjenama u plućima i sekundarnim poremećajima cirkulacijskog sustava. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su teška bol u pravom hipohondrijumu, povećanu jetru, mučninu, povraćanje, umjerenu žuticu i ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti, koji dovodi do komete ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama protoka krvi u jetri uslijed smanjenja lumena vene pored ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovu stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do općeg opijanja. Budd-Chiariov sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili obrnuto, primarne promjene u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. Ovo je prilično rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 stanovnika. U 18% slučajeva, bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nemoguće je identificirati komorbiditete. Najčešće, patologija utječe na žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Glavni uzrok smatra se kongenitalnom anomalijom jetrenih posuda i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i obliteriranje jetrenih žila. U 30% slučajeva nemoguće je saznati točan uzrok tog stanja, a onda se govori o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Želudac izazvati traumatske ozljede može Budd-Chiarijev sindrom, bolesti jetre, upale peritonealni (peritonitis) i perikarda (perikarditis), malignih bolesti, hemodinamski promjene, venske tromboze, neki lijekovi, infektivnih bolesti, trudnoće i porođaja.

Svi ti uzroci dovode do oslabljene prohodnosti vene i razvoja stagnacije, što postupno uzrokuje uništavanje jetrenog tkiva. Pored toga, povećava se intrahepatični tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, u velikim posudama brisanja protoka krvi na štetu drugih venskih grana (neparni vene, interkostalnog i paravertebral vena), ali oni ne mogu nositi s takvim volumen krvi.

Kao rezultat toga sve završava atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofije njegovog središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno otežava situaciju, jer snažnije cijepa venu cavu, uzrokujući njegovu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiariovog sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces Budd-Chiari sindroma: male i velike jetrene vene, donja vena cava. Klinički znaci sindroma izravno ovise o broju oštećenih plovila: ako je patila samo jedna vena, patologija je asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje dobrobiti. Ali promjena protoka krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije iznenada se razvija: pacijenti imaju snažnu bol u abdomenu i u području pravog hipohondrija, mučnine i povraćanja. Pojavljuje se umjerena žutica i velika veličina jetre dramatično se povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na venu cavu, zatim oticanje donjih udova, zabilježena je ekspanzija sapheničnih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana pojavljuju se zatajenje bubrega, ascite i hydrothorax, koje je teško liječiti i popraćeno krvavim povraćanjem. U pravilu, ovaj obrazac završava komandom i smrću pacijenta.

Subakutni tečaj obilježen je povećanom jetrom, reološkim poremećajima (ili povoljnijim zgrušavanjem krvi), ascitesom, splenomegalijom (povećanje slezene).

Kronični oblik dugo može davati kliničke znakove, bolest se karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabostima i povećanom umoru. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod desnog desnog repa i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, slezena se povećava, a rezultat toga dolazi do propadanja jetre. To je kronični oblik bolesti koji se u većini slučajeva bilježi (80%).

Literatura opisuje izolirane povijesti oblika munje, karakterizirane brzim i progresivnim povećanjem simptoma. U nekoliko dana razvijaju žutica, bubrežni i jetreni neuspjeh, ascite.

Dijagnoza Badd-Chiariovog sindroma

Badd-Chiariov sindrom se može sumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećanja zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu potrebno je provesti dodatne pretrage (instrumentalna i laboratorijska ispitivanja) gastroenterologa.

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna količina krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram otkriva povećanje protrombinskog vremena, a biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, Doppler, portography, CT, MRI jetre) mjerenje veličine slezene i jetre, kako bi se odredio stupanj i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapeutske mjere usmjerene su na vraćanje venskog protoka krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi laganom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijenti su propisani diuretici, koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama. Za ublažavanje boli i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svi bolesnici su propisani antiplateletni agensi i fibrinolitici koji povećavaju brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Mortalitet izoliranim metodama konzervativne terapije iznosi 85-90%.

Moguće je vraćanje opskrbe krvi jetre samo kirurškim zahvatima, ali kirurški zahvati se provode samo u odsustvu zatajenja jetre i tromboze jetrene vene. U pravilu se obavljaju slijedeće vrste operacija: nametanje anastomoze - umjetna komunikacija između oštećenih plovila; preusmjeravanje - stvaranje dodatnih načina odljeva krvi; presađivanje jetre. U slučaju stenoze vrhunskog vena cave, prikazana je njegova proteza i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, pod utjecajem je dobi pacijenta, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Odsutnost liječenja završava smrću pacijenta u smislu od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikaciju u obliku hepatične encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Posebno opasno je akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Životni vijek pacijenata s kroničnom patologijom doseže 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu operacije.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti, prognozu

Jetra su vitalni i višenamjenski orgulje. Kršenja u jetri utječu na stanje cijelog tijela i dovode do razvoja raznih bolesti. Razlozi za ovaj neuspjeh mogu biti mnogi. Jedan od patoloških procesa koji uzrokuje disfunkciju jetre je Budd-Chiariov sindrom. Taj kompleks simptoma uzrokuje opstrukcija vene jetre, što dovodi do smanjenja vaskularnog lumena i oslabljenog opskrbe krvi organa.

Budd-Chiariov sindrom otkrio je krajem 19. stoljeća kirurg iz Ujedinjenog Kraljevstva, Budd i austrijski patolog Kiari. Oni su samostalno opisali trombozu velikih vena jetre na nivou njihove veze, što je blokiralo uklanjanje krvi iz hepatičkih lobula. Prema ICD-10, složena patologija vene jetre klasificirana je kao "Embolizam i tromboza drugih vena" i dobio kod I82.0.

Moderni medicinski znanstvenici izoliran „bolest” i „sindrom” Budd-Chiarijev sindrom dva medicinski pojam. U prvom slučaju govorimo o akutnom proces koji je povezan s trombozom jetre vena, ili kroničnih oblika bolesti koja je uzrokovana tromboflebitis fibroze i intrahepatičkih vene. U drugom slučaju, govorimo o kliničkoj manifestaciji ne-vaskularnih bolesti. To odvajanje patoloških procesa s istim simptomima i manifestacijama u dva različita oblika uvjetovana. Nedostatak kisika u ishemije jetre tkiva dovodi do toga, što ima negativan utjecaj na sredstva za život svih organa i manifestira dječju opijenost sindrom.

Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest koja ima akutni, subakutni, kronični ili fulminantni tečaj. Uz okluziju vene jetre, njezina normalna opskrba krvlju je poremećena. Pacijenti imaju jaku bol u desnom dijelu trbuha, dispepsije, žutice, ascitesa, hepatomegalije. Akutni oblik patologije smatra se najopasnijim. Često dovodi do komete ili smrti pacijenta.

Ova gastroenterološka bolest često pogađa zrele žene u dobi od 35 do 50 godina koje pate od hematoloških bolesti. U muškaraca bolest je mnogo rjeđa. Nedavno su liječnici zazvučili alarm jer je sindrom mnogo mlađi. U Europi je registriran s jednom osobom u milijunima.

Svi pacijenti s sumnjivim Budd-Chiari sindromom podvrgavaju se potpunom liječničkom pregledu, uključujući Dopplersku sonografiju jetre, ultrazvuk, CT i MRI, biopsiju jetrenog tkiva. Budd-Chiariov sindrom je neizlječiva bolest. Iscrpna terapija lijekovima i pravodobna operacija može produžiti samo život pacijenata i poboljšati njegovu kvalitetu. Pacijenti su propisivali diuretike, disagregate i trombolitike. S akutnim oblicima čak i ove mjere ostaju nemoćne. U takvim bolesnicima je indiciran transplantacija jetre.

etiologija

Uzroci Budd-Chiariovog sindroma vrlo su raznoliki. Svi su podijeljeni u dvije skupine - kongenitalne i stečene. U tom pogledu, znanstvenici su identificirali glavne oblike patologije: primarne i sekundarne.

  • Bolest koju uzrokuje kongenitalna abnormalnost - membransko začepljenje ili stenoza inferiorne vena cave uobičajeno je u Japanu i Africi. Otkriveno je slučajno, tijekom pregleda pacijenata za druge bolesti jetre, vaskularnih poremećaja ili ascita nepoznatog podrijetla. Ovaj oblik sindroma je primarni. Kongenitalne abnormalnosti jetrenih posuda glavni su etiopatogenetski faktor bolesti.
  • Sekundarni sindrom - komplikacija kod peritonitis, abdominalnih povreda, perikarditis, zloćudne novotvorine, bolesti jetre, kroničnog kolitisa, tromboflebitis, hematološke i autoimune bolesti, izloženost ionizirajućem zračenju, bakterijskih infekcija i parazitskih infestacija, trudnoća i porod, kirurgija, različite invazivnih medicinskih postupaka, poduzimaju lijekovi.
  • Idiopatski sindrom razvija se u 30% slučajeva kada nije moguće utvrditi točan uzrok bolesti.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblika: kongenitalni, trombozni, posttraumatski, upalni, onkološki, jetreni.

Patogenetski linkovi sindroma:

  1. Utjecaj uzročnika
  2. Suzbijanje i opstrukcija vene,
  3. Usporavanje protoka krvi
  4. Razvoj stagnacije,
  5. Uništavanje hepatocita s ožiljcima,
  6. Hipertenzija u sustavu portalne vene,
  7. Kompenzacijski protjecanje krvi kroz male vene jetre,
  8. Microvaskularna ishemija organa,
  9. Smanjenje volumena perifernog dijela jetre,
  10. Hipertrofija i zbijenost središnjeg dijela tijela,
  11. Nekrotični procesi u jetrenom tkivu i smrt hepatocita,
  12. Poremećaj jetre.

Patološki znakovi bolesti:

  • Povećana, glatka i ljubičasta tkiva jetre koja sliči muškatnom tijelu;
  • Inficirane trombozne mase;
  • Krvni ugrušci koji sadrže tumorske stanice;
  • Teške venske stanice i limfatsaze;
  • Nekroza centrolobularnih zona i raširena fibroza.

Takve patološke promjene dovode do prvih simptoma bolesti. Uz okluziju jedne jetrene vene, karakteristični simptomi mogu biti odsutni. Blokada od dva ili više venskih gaće završava povredu portala protok krvi, povećava tlak u sustavu portala, razvoj hepatomegalijom i rastežete od jetre čahurom, koja klinički manifestira bolovima u desnom gornjem kvadrantu. Razaranje hepatitisa i disfunkcija organa su uzroci invalidnosti ili smrti pacijenata.

Čimbenici koji potiču razvoj tromboze portalne vene:

  1. Sjedeći ili stalni rad
  2. Sjedeći način života
  3. Nedostatak redovite tjelesne aktivnosti
  4. Loše navike, osobito pušenje,
  5. Prihvaćanje nekih lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi,
  6. Prekomjerna tjelesna težina.

simptomatologija

Klinička slika Budd-Chiariovog sindroma određena je njegovim oblikom. Glavni razlog koji uzrokuje pacijentu da se obrati liječniku je bol, što ga lišava spavanja i odmora.

  • Akutni oblik patologije iznenada javlja i javlja se kao oštra bol u abdomenu i desni hipohondrij, dispeptički simptomi - povraćanje i proljev, žutost kože i sclera, hepatomegalija. Bubrenje nogu je popraćeno širenjem i ispupčenjem safeničnih vena u abdomenu. Simptomi se neočekivano pojavljuju i brzo napreduju, pogoršavajući opće stanje pacijenata. Oni se kreću s velikim poteškoćama i više se ne mogu služiti. Poremećaj bubrega razvija se brzo. Slobodna tekućina nakuplja se u prsima i abdomenu. Pojavi se limfostasis. Takvi postupci praktički nisu podložni terapiji i završavaju s komandom ili smrću bolesnika.
  • Znakovi subakutnog oblika sindroma su: hepatosplenomegaly, hypercoagulative syndrome, ascites. Simptomatologija se povećava u roku od šest mjeseci, smanjena je radna sposobnost pacijenata. Subakutni oblik obično postaje kroničan.
  • Kronični oblik razvija se u pozadini tromboflebita jetre i klijavosti vlaknastih vlakana u njihovoj šupljini. Možda se ne manifestira već dugi niz godina, tj. Može biti asimptomatska, ili može očitovati znakove asteničnog sindroma - slabost, umor, umor. U tom slučaju, jetra se uvijek povećava, njegova je površina gusta, rub prolazi ispod obalnog luka. Sindrom se otkriva tek nakon sveobuhvatnog pregleda bolesnika. Postupno, oni razvijaju nelagodu i nelagodu u pravoj hipohondriji, nedostatku apetita, nadutosti, povraćanja, icteric sclera i oteklina gležnja. Sindrom boli je umjeren.
  • Fulminantni oblik karakterizira brzo povećanje simptoma i progresiju bolesti. Doslovno, za nekoliko dana, pacijenti razvijaju žuticu, disfunkciju bubrega i ascites. Službena je medicina svjesna izoliranih slučajeva ovog oblika patologije.

U nedostatku potporne i simptomatske terapije razvijaju se teške komplikacije i opasne posljedice:

  1. unutarnje krvarenje
  2. dizurija,
  3. povećanje tlaka u sustavu portala,
  4. varikozne vene jednjaka,
  5. hepatosplenoraegalija,
  6. ciroza jetre,
  7. hidrothorax, ascites,
  8. hepatičnu encefalopatiju,
  9. hepatorenalni neuspjeh
  10. bakterijski peritonitis.

posljedica porasta portalne hipertenzije - simptom "glave meduza" i ascite (desno)

U posljednjoj fazi progresivnog zatajenja jetre nastaje koma, od koje pacijenti rijetko izlaze i umiru. Hepatički koma je poremećaj funkcija središnjeg živčanog sustava uzrokovanog ozbiljnom oštećenjem jetre. Komu karakterizira dosljedan razvoj. U početku, u bolesnika, često euforije, javlja se anksiozna, uznemirena ili dosadna, apatična stanja. Razmišljanje usporava, spavanje i orijentacija u prostoru i vremenu su uznemireni. Zatim se simptomi pogoršavaju: pacijenti imaju zbunjenost, vrište i plakati, akutno reagiraju na uobičajene događaje. Pojavljuju se simptomi meningizma, disanje "jetre", tremor usta, krvarenja usne sluznice i gastrointestinalnog trakta. Hemoragijski sindrom je praćen edemato-asciticom. Oštar bol na desnoj strani, patološko disanje, hiperbilirubinemija - znakovi patologije krajnjeg stadija. Pacijenti doživljavaju konvulzije, pupoljci se rastu, pad tlaka, reflekse izumiru, stanice disanja prestaju.

dijagnostika

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma temelji se na kliničkim znakovima, anamnestičkim podacima i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih tehnika. Nakon slušanja pritužbi pacijenata, liječnici provode vizualni pregled i identificiraju znakove ascitesa i hepatomegalije.

Konačna dijagnoza dopušta dodatne preglede.

  • Hemogram - leukocitoza, povećana ESR,
  • Coagulogram - povećanje protrombinskog vremena i indeksa,
  • Krvna biokemija - aktivacija jetrenih enzima, povećana razina bilirubina, smanjenje ukupnog proteina i smanjeni omjer frakcija,
  • U ascitic fluid - albumin, leukociti.
  1. Ultrazvuk jetre - širenje jetrenih vena, povećanje portalne vene;
  2. Doppler - vaskularni poremećaji, tromboza i stenoza jetrenih vena,
  3. Portografija - proučavanje sustava portalnih vena nakon ubrizgavanja kontrastnog agensa u njega;
  4. Hepomatomometrija i splenometrija - mjerenje tlaka u venama jetre i slezene;
  5. Rendgensko zračenje trbušne šupljine - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, esophageal varices;
  6. Angiografija i venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnog ugruška i stupanj pogoršane cirkulacije jetre;
  7. CT scan - hipertrofija jetre, parenokemički edem, heterogena područja jetrenog tkiva;
  8. MRI - atrofični procesi u jetri, žarišta nekroze u jetrenom tkivu, masna regeneracija organa;
  9. Biopsija jetre - fibroza, nekroza i atrofija hepatocita, stagnacija, mikrothrombije;
  10. Scintigrafija omogućuje određivanje mjesta tromboze.

Sveobuhvatna studija omogućuje uspostavljanje točne dijagnoze, čak i sa najsloženijom kliničkom slikom. Taktika prognoze i liječenja ovisi o tome kako se pravilno i brzo dijagnosticira bolest.

Medicinski događaji

Budd-Chiariov sindrom je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere lagano i kratko olakšavaju stanje pacijenata i sprečavaju razvoj komplikacija.

  • Uklanjanje venskog bloka
  • Uklanjanje portalne hipertenzije,
  • Obnova venskog protoka krvi
  • Normalizacija opskrbe krvi jetre,
  • Sprječavanje komplikacija
  • Uklanjanje simptoma patologije.

Svi pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji. Gastroenterolozi i kirurzi propisuju sljedeće skupine lijekova:

  1. diuretici - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
  4. antiplateletni agensi - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitici - streptokinaza, urokinaza,
  6. fibrinolitici - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. proteinski hidrolizati,
  8. transfuzije crvenih krvnih stanica, plazma.

S razvojem teških komplikacija, citostatici su propisani pacijentima. Dijeta terapija je od najveće važnosti u liječenju ascites. Ograničeno je na natrij. Prikazane su velike doze diuretika i paracenteza.

Konzervativni tretman je neučinkovit i daje samo kratkoročno poboljšanje. Proširuje život od 2 godine, 80% bolesno. Kada se terapija lijekom ne može nositi s portalnom hipertenzijom, koriste se kirurške metode. Bez operacije, smrtonosne komplikacije se razvijaju u roku od 2-5 godina. Smrti se javljaju u 85-90% slučajeva. Poremećaj jetre i encefalopatija liječeni su samo simptomatski, što je povezano s nepovrativosti patoloških promjena u organima.

Kirurška intervencija usmjerena je na normalizaciju opskrbe krvi jetre. Prije operacije, svi bolesnici podvrgavaju se angiografiji, koja omogućuje utvrđivanje uzroka začepljenja jetrenih žila.

Glavne vrste operacija:

shunt rad primjer

  • Anastomoza - zamjena patološki promijenjenih posuda s umjetnim porukama radi normalizacije protoka krvi u venama jetre;
  • preusmjeravanje je operacija koja vraća protok krvi u posudama jetre zaobilazeći mjesto okluzije pomoću šunta
  • vena cava protetike;
  • dilatacija zahvaćene vene s balonom;
  • vaskularno stentiranje;
  • angioplastika se izvodi nakon balonske dilatacije;
  • Transplantacija jetre najučinkovitija je za patologiju.

Kirurško liječenje je djelotvorno u 90% bolesnika s operacijom. Transplantacija jetre omogućuje vam da postignete dobar uspjeh i produljite život pacijenta 10 godina.

pogled

Akutni oblik Budd-Chiari sindroma ima nepovoljnu prognozu i često završava razvojem teških komplikacija: koma, unutarnje krvarenje i bakterijske upale peritoneuma. U nedostatku adekvatne terapije, smrt se javlja unutar 2-3 godine od pojave prvog kliničkog znaka bolesti.

Desetogodišnji preživljavanje je tipično za pacijente s kroničnim tijekovima sindroma. Na ishod patologije utječu: etiologija, dob pacijenta, prisutnost bolesti bubrega i jetre. Potpuno liječenje pacijenata trenutno je nemoguće. Razvoj transplantologije u budućnosti pomoći će značajno povećati šanse pacijenata da se oporave.

Chiari bolest

sadržaj:

definicija

Otpuštanje endoflebita hepatičnih vena je vrsta kliničkog sindroma koji se javlja kao rezultat progresivne skleroze i obliteriranja jetrenih vena, rjeđe inferiornog vena cave. Prvo opisano 1842. godine. Bolest je rijetka i teško je dijagnosticirati. Postoje dva oblika bolesti: primarna (Chiarijeva bolest) i sekundarni (Bad-Chiari sindrom).

razlozi

Etiologija primarnog oblika je nepoznata. Pretpostavimo ulogu abnormalnog razvoja jetrenih žila. Razvoj bolesti u ranom djetinjstvu u obliku tromboflebita pupčane vene i arancianskog kanala, koji teče u usta lijeve jetrene vene, ukazuje na moguće uklanjanje posude. Uzrok sekundarnog oblika bolesti može biti niz faktora i bolesti. Tako je opisan Bad Chiariov sindrom u slučajevima tromboze inferiornog vena cave s nefroza, nakon traume, s tumorima u veni cavi ili u metastazama jetre, s policitemijom, sifilitisom, venooccluzivnom bolesti, pileflebitisom i purulentnim kolangitisom.

Chiarijeva bolest se uglavnom razvija kod mladih ljudi i djece, Bad-Chiariov sindrom nastaje u bilo kojoj dobi. Bit bolesti leži u rastu unutarnje obloge jetrenih žila s naknadnim otklanjanjem njihova lumena.

Histološko ispitivanje jetrenih žila na koje utječe endoflebitis pokazuje da se proces često počinje u blizini usta ili u donjoj veni cavi blizu konfluencije jetrenih vena, rjeđe u malim intrahepatičnim vena. Tromboza se često povezuje s rastom unutarnje obloge. Zatvaranje jetrene vene dovodi do stagnacije krvi u jetri, nakon čega slijedi kompresija i smrt stanica jetre. Na njihovom mjestu raste vezivno tkivo. U područjima jetre s nepravilnim žilama moguća je hipertrofija stanica i adenomatozni rast, ponekad teško deformirajući jetru. Bolest je praćena formiranjem venske kolateralne, ascite, splenomegalije, završava hepatičnom komom.

simptomi

Klinički simptomi bolesti su varijabilni i ovise o lokaciji i opsegu obliteriranja venske mreže. Rekanalizacija tromboznih vena može privremeno poboljšati proces. U akutnoj trombozi pacijenti se žale na bol u pravom hipohondriju, mučnini i povraćanju. Bol može biti popraćena kolateralom. Postoji blaga vrućica i žutica. Jetra se povećavaju, pojavljuju se asciti, koji se ne mogu podvrgnuti diuretici i brzo se akumuliraju nakon probijanja, fenomen hemoragične diateze. Na udovima je moguće oticanje. Sa značajnim edemom, trebate razmišljati o začepljenju inferiorne vena cave. Moguće akumulacije tekućine u pleuralnim šupljinama povezane s povećanjem tlaka u sustavu v. azygos. Slezina se povećava. U Bad Chiariovom sindromu, patološke promjene određuju temeljna bolest (eritrocitoza u policitemiji, anemija u tumorima, leukocitoza u suppurativnim bolestima itd.). Funkcionalni testovi jetre u početnoj fazi bolesti mijenjaju se malo. Njihova odstupanja u tijeku bolesti povezana su s razvojem ciroze jetre.

dijagnostika

U dijagnozi bolesti može se ustanoviti porast tlaka u portalnoj veni metodom spleno- i hepatomomatičnosti, istovremeno smanjujući pritisak u jetrenim žilama. Informativna metoda retrogradne kontrastne radiografije. Pomaže histološkom istraživanju biopsije jetre.

Chiarijeva bolest se može sumnjati u mladih pacijenata koji nisu imali bolest jetre, koji nisu imali kontakta s hepatotoksičnim tvarima, s akutnom progresijom bolesti, uz uporno povećanje ascitesa, koji nisu podložni diureticima i ponavljanim probijanjem, s povećanom jetrom koja nije tipična za ciroze u portalu. U analizi krvi upozorava na nepodudarnost između neutrofilne leukocitoze i odgođenog ESR.

U 4-10% slučajeva postoji akutni tijek bolesti, što dovodi do smrti u prvih 2-4 dana bolesti. U drugim slučajevima zabilježen je kronični ili produljeni tijek od nekoliko mjeseci do jedne ili nekoliko godina, s izmjenjivim razdobljima pogoršanja i remisija. Kod razvijene ciroze povećana jetra je donekle ograničena. Moguće komplikacije portalne venske tromboze, zatim vene vene jednjaka rastu, pa stoga dolazi kobno krvarenje. S trombozom mesenterijskih vena dolazi do krvarenja iz crijeva, teške boli. Prognoza je u svim slučajevima nepovoljna. Najčešći uzrok smrti je hepatni koma ili akutno krvarenje iz varikoznih vena.

prevencija

Liječenje bolesti i Chiariov sindrom je simptomatsko: bol je propisan za analgetik, ascite - diuretike i ponavljane probadanje, kolaps - vazotonični lijekovi, srčani glikozidi, kisik. Antikoagulansi, uglavnom heparin, primjenjuju se pod strogom kontrolom koagulacijskog sustava krvi (oštećenja jetre!). U Bad Chiari sindromu potrebno je liječenje osnovne bolesti. Kirurške metode liječenja postaju sve učinkovitije, posebice u slučaju kroničnog tijeka (splenorenalna i portocavalna anastomoza, omentopexija itd.).

Badda-Chiari bolest, liječenje, uzroci, simptomi, prevencija.

Badda-Chiari bolest, liječenje, uzroci, simptomi, prevencija.

Bolest Badd-Chiari je rijetka bolest koju karakterizira abnormalni razvoj vene jetre koji dovodi do abnormalnosti u odljeva krvi iz jetre.

Uzroci Badd-Chiari bolesti.

Glavni uzroci upale jetrene vene su sljedeći:

- kongenitalne anomalije u jetri;

- poremećaja koagulacijskog sustava krvi;

- operacija, ozljeda;

- trudnoće i porođaja;

- dugoročno korištenje hormonskih kontraceptiva.

Simptomi bolesti Budd-Chiari.

Po prirodi razvoja, postoje dva oblika bolesti: akutni i kronični.

Akutni oblik bolesti pojavljuje se iznenada zbog blokiranja lumena jetrenih vena s trombom. Za ovu bolest karakterizira akutna bol u trbuhu, praćena brzim i masivnim porastom veličine jetre. Tu je i rastući ascites, slabo liječljiv i krvarenje jednjaka i želuca. Na palpaciji, jetra je bolna i glatka.

Uzrok kroničnog oblika Budd-Chiariove bolesti je upalni proces u venama jetre i proliferacija vezivnog tkiva (fibroze) u njima. U ovom slučaju, bolest je dulje vrijeme asimptomatska, daljnje povraćanje, bol u pravom hipohondrijumu, oštar porast i zadebljanje jetre, ponekad formiranjem ciroze. U završnoj fazi manifestiraju se izraziti simptomi portalne hipertenzije - ascites, krvarenje iz hemorrhoidnih vena, varikozne vene jednjaka. Ishod bolesti Badda-Chiari je teški zatajenje jetre, tromboza mezenterijskih žila, a potom i razvoj peritonitis.

Dijagnoza bolesti Budd-Chiari.

Dijagnoza bolesti temelji se na obilježjima kliničkih manifestacija i rezultatima instrumentalnih istraživanja. Najučinkovitiji u ispitivanju bolesnika su pokazatelji ultrazvuka Doppler studija hepatičkog venskog protoka krvi, računalne tomografije i snimanja magnetske rezonancije organa trbušne šupljine, biopsije jetre, venografije.

Liječenje Budd-Chiari bolesti.

Liječenje bolesti obično je simptomatsko. Pacijentima se preporučuje dijeta s visokim sadržajem proteina, ugljikohidrata i ograničavanja soli soli.

Kada su simptomi boli propisani, analgetici. Da bi se smanjila zgrušavanje krvi, indicirana je upotreba diuretika, lijekova s ​​fibrinolitičkim učinkom, kao i vitaminska terapija, intravenozna infuzija otopine glukoze od 5%. Pokazano je da pacijenti s akutnim zatajenjem jetre imaju transplantaciju jetre koja može vratiti funkcionalno stanje.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili Badd-Chiari bolest se zove blokada (opstrukcija, tromboza) vene koje opskrbljuju jetru na području njihovog spajanja s donjom vena cava. Takva vaskularna okluzija uzrokovana je primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i upalom krvožilom (endophlebitis) i dovodi do poremećaja normalnog protoka krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih žila može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja funkcioniranja jetre i oštećenja njegovih stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje neispravnost drugih sustava i dovodi do invaliditeta ili smrti pacijenta.

Budd-Chiari sindrom je češći kod žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njenog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s tom patologijom preživi, ​​a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, razvojni mehanizam i klasifikacija

Najčešće je Budd-Chiariov sindrom uzrokovan kongenitalnim abnormalnostima u razvoju jetrenih posuda ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti pridonosi:

  • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sustavni vaskulitis;
  • neoplazme: karcinom jetre, inferiorna vena cava leiomyoma, srčani meksom, adrenalni tumori, nefroblastom;
  • mehanički uzroci: suženje jetrenog vena, membranozna okluzija inferiornog vena cave, hipoplazija suprahepatičnih vena, opstrukcija donje vena cave nakon ozljede ili operacije;
  • migrirajući tromboflebitis;
  • kronične infekcije: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filariasis, tuberkuloza, einkinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
  • ciroza jetre raznih etiologija.

Prema statističkim podacima, u 20-30% bolesnika, Budd-Chiariov sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva potiče patologija koagulacije krvi, a kod malignih tumora 9%.

Za etiološke razloge razvoja Budd-Chiariovog sindroma razvrstavaju se:

  1. Idiopatska: nerazjašnjena etiologija.
  2. Kongenitalno: razvija se kao rezultat fuzije ili stenoze inferiornog vena cave.
  3. Posttraumatski: uzrokovan ozljedama, izlaganje ionizirajućem zračenju, flebititis, uzimanje imunostimulansa.
  4. Trombotik: uzrokovan hematološkim poremećajima.
  5. Uzročene onkološkim bolestima: izazvane hepatocelularnim karcinomima, nadbubrežnim neoplazmama, leiomyosarkomima, itd.
  6. Razvija se na pozadini raznih vrsta ciroze jetre.

Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do pojave Budd-Chiari sindroma, budući da su etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteriranja krvnih žila. Asimptomatski, samo opstrukcija jedne od jetrenih žila može se pojaviti, ali s razvojem blokiranja u lumenima dvaju venskih žila, postoji kršenje venske krvarenja i povećanje intravenoznog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije, koja zauzvrat izaziva prekomjernu distanciranost jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u pravom hipohondrijumu.

Nakon toga, kod većine pacijenata dolazi do isijavanja venskih krvnih žila kroz paravertebralne vene, nesparene vene i međukostalne žile, ali takva drenaža je samo djelomično učinkovita, a venska kongestija dovodi do hipertrofije središnje i atrofije perifernih dijelova jetre. Također, u gotovo 50% bolesnika s takvom dijagnozom može se razviti patološki porast veličine caudatnog jetrenog režnja, koji uzrokuje opstrukciju donje vena cave. Tijekom vremena, takve promjene dovode do stvaranja fulminantnog zatajenja jetre, koji se javlja u pozadini hekatokcitne nekroze, vaskularne pareze, encefalopatije, smanjene koagulacije ili ciroze jetre.

Prema lokalizaciji mjesta tromboze i endoflebita, Budd-Chiariov sindrom može biti od tri vrste:

  • I - donja vena cava s sekundarnom obliteracijom jetrenog vena;
  • II - uklanjanje velikih venskih žila u jetri;
  • III - uklanjanje malih venskih žila u jetri.

simptomi

Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiariovog sindroma ovisi o mjestu blokiranja pluća jetre, prirodi tijeka bolesti (akutni, fulminantni, subakutni ili kronični) i prisutnost određenih pratećih patologija kod pacijenta.

Najčešći kronični razvoj bolesti Budd-Chiari je kada se sindrom ne prati dugo vidljivi znakovi i može se otkriti samo pomoću palpacije ili instrumentalnog pregleda (ultrazvuk, radiografija, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena se pojavljuje pacijent:

  • bol u jetri;
  • povraćanje;
  • teška hepatomegalija;
  • zbijanje jetrenog tkiva.

U nekim slučajevima pacijent ima širenje površinskih venskih krvnih sudova duž prednjeg zida abdomena i prsnog koša. U kasnijim fazama tromboze pljusaka, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre razvijaju se.

U akutnom ili subakutnom razvoju sindroma, koji se promatra u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:

  • pojava akutne i brzo rastuće boli u pravom hipokondrijumu;
  • umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
  • mučnina ili povraćanje;
  • abnormalno povećanje jetre;
  • proširenje proširene šupljine i oticanje površinskih venskih žila u područjima prednjeg trbušnog i prsnog zida;
  • oticanje nogu.

U akutnom tijeku Badd-Chiarija, bolest napreduje brzo, a nakon nekoliko dana 90% pacijenata razvija abdominalnu izbočinu i akumulaciju tekućine u abdominalnoj šupljini (ascites), koja se ponekad kombinira s hidrotermaksijom i nije ispravljena upotrebom diuretika. U najnovijim stadijima, 10-20% pacijenata pokazuje znakove encefalopatije jetre i epizoda venskog krvarenja iz proširenih posuda želuca ili jednjaka.

Fulminantni oblik Budd-Chiariovog sindroma je prilično rijedak. Karakterizira ga brzi razvoj ascitesa, brz porast veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno zatajivanje jetre.

U nedostatku odgovarajućeg i pravovremenog kirurškog i terapeutskog liječenja, bolesnici s Budd-Chiariovim sindromom umiru od takvih komplikacija izazvanih portalnom hipertenzijom:

  • ascites;
  • krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
  • hipersplenizam (značajno povećanje slezene u veličini i uništavanje crvenih krvnih stanica, trombocita, bijelih krvnih stanica i drugih krvnih stanica).

Veći postotak bolesnika s Badda-Chiari bolestima, zajedno s potpunim blokiranjem vene, umre unutar 3 godine od zatajenja bubrega.

Uvjeti za nuždu u Budd-Chiari sindromu

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i poremećajima mokraće. Da bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s tom patologijom trebaju se sjetiti da se, kada se pojave određeni uvjeti, trebaju hitno pozvati tim za hitnu pomoć. Ovi znakovi mogu biti:

  • brz napredak simptoma;
  • povraćati boju kave;
  • prozirne stolice;
  • oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može sumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenja jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi jetre s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina III, protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Da bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporučuje da prođe niz instrumentalnih studija:

  • Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
  • CT skeniranje;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

U slučaju sumnjivih rezultata svih studija, pacijentu se propisuje biopsija jetre koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatitisa, tromboze terminalnih venula jetre i venske zagušenja.

liječenje

Liječenje Budd-Chiariovog sindroma može izvesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoze (zglobova) između krvnih žila u krvi. Za to se mogu provesti sljedeće vrste operacija:

  • angioplastika;
  • premosnice;
  • dilatacija balona.

U slučaju membranske fuzije ili stenoze inferiornog vena cave, obnova venskog krvotoka u njoj se izvodi trans-atrijskom membranotomijom, dilatacijom, zaobilaženjem vena s atrijom ili zamjenom stenoze protezama. U najtežim slučajevima, s potpunom oštećenjem jetrenog tkiva cirozom i drugim nepovratnim funkcionalnim poremećajima u svom radu, pacijentu se preporučuje transplantacija jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za povratak krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog zahvata, pacijenti su propisani simptomatskom terapijom lijekovima. U pozadini njegove primjene, liječnik je dužan propisati kontrolne testove pacijenata za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi terapijsku shemu i doziranje određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati ​​lijekove takve farmakološke skupine:

  • lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itd.;
  • diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulansi i trombolitici: Fragmin, Clexane, Streptokinaza, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje jer daje kratkotrajni učinak, a dvogodišnji opstanak ne-operativnih bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom ne iznosi više od 80-85%.

Kako se manifestira i liječi bolest ili Budd Chiariov sindrom, koje su komplikacije

Bok Počeo sam s teškim bolovima u gornjem trbuhu, pojavljivale su se venske oznake na prsima, simptomi portalne hipertenzije, žutost kože. Palpacija ispod desnog gornjeg kvadranta može odrediti povećanje jetre. Trbuh se također povećao zbog akumulacije tekućine u trbušnoj šupljini. Može li biti Budd Chiariov sindrom ili ciroza jetre? Što bi moglo biti komplikacija Budd Chiari bolesti? Kako prepoznati i liječiti takav sindrom?

Istodobno se formiraju particije u terminalnim dijelovima vene jetre, trombocitemije, policitemije vere, apscesa, tumora, noćne paroksizalne hemoglobinurije. Zbog toga su vam simptomi koji se manifestiraju kao bolovi u trbuhu, žutica, ascites i povećana bolna jetra, kao i proširene vene u abdomenu i venske oznake na prsima.

Uzroci sindroma

Budd Chiariov sindrom razvija se iz neposrednog glavnog razloga - sužavanje ili potpunu spajanje vaskularnih zidova, što osigurava odljeva venske krvi iz jetre.

Ali ovu patologiju potiču sljedeći negativni čimbenici:

  • mehaničke ozljede: udarci i modrice u abdomenu;
  • peritonitis - akutni upalni proces u peritonealnoj šupljini;
  • perikarditis - upala vanjske ovojnice vezivnog srca;
  • bolesti jetre: ciroza i žarišne lezije;
  • tumori u peritonejskoj šupljini;
  • kongenitalne nedostatke donjeg vena cave, koja uklanja krv iz jetre;
  • tromboza - preklapajuća tromboza krvnih žila;
  • policitemija - povećanje crvenih krvnih zrnaca (crvenih krvnih stanica) u krvi;
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija - anemija i oslobađanje noćne mokraće krvlju;
  • migrirajući visceralni tromboflebitis - istodobno pojavljivanje velikih krvnih ugrušaka u različitim posudama;
  • infekcije: streptokok, tuberkuloza;
  • lijekovi - hormonalni kontraceptivi.

No, u odsutnosti komorbiditeta i provokativnih čimbenika, sindrom se naziva idiopatski.

simptomatologija

Karakteristični simptomi Budd Chiari sindroma dani su u tablici 1 u skladu s oblicima patologije:

  • značajno povećanje veličine jetre - hepatomegalija;
  • nepodnošljiva akutna bol ispod desnog hipohondrija od dna, ispod žlice ili donjeg ruba strijca;
  • mučnina i povraćanje;
  • oteklina vene na površini prsa i trbuha;
  • slabost i umor;
  • žutost kože i očiju;
  • tečno oticanje nogu;
  • hydrothorax i ascites (tekućina u prsištu i abdominalnoj šupljini);
  • hemoragični ascites (nakupljanje tekućine s krvi zbog unutarnjeg krvarenja).

Teško je pacijentima obavljati fizičke pokrete i hodati. Ovo stanje može dovesti do komete ili smrti.

  • značajan porast jetre, slezene (splenomegalija);
  • nelagoda i bol u gornjem kvadrantu s desne strane;
  • slabost i povećani umor;
  • kršenje fizikalno-kemijskih parametara krvi: povećana viskoznost ili koagulabilnost;
  • ascites.

Subakutni oblik postaje kroničan, ali sposobnost rada pacijenata bit će ograničena.

  • slabost i umor;
  • povećana bol u jetri;
  • hepatomegalija, splenomegalija;
  • mučnina i povraćanje;
  • pojava izraženog uzorka vene na prsima i trbuhu;
  • simptomi dispepsije - probavne smetnje;
  • unutarnje krvarenje;
  • natečene gležnjeve;
  • poremećaj koagulacije;
  • ascites.

S čestim recidivima, radna sposobnost pacijenata je ograničena i ne može se oporaviti u budućnosti.

Upozorenje! Komplikacije Budd-Chiariovog sindroma!

Komplikacije patologije uvijek su ozbiljne i manifestiraju se:

  • neuspjeh i jetre i bubrega;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • za ascites, bakterijski peritonitis;
  • ciroza jetre i hepatorenalni sindrom;
  • unutarnje i krvarenje iz vene s varikoznim žilama jednjaka, želuca i crijeva;
  • portalna hipertenzija;
  • hepatocelularni karcinom s membranskim splicingom donjeg vena cave.

Važno je znati. Razvoj sindroma može se pojaviti kod osoba s sistemskim lupus eritematosusom i bolesti koje su popraćene nedostatkom antitrombina III, proteina C i S, faktora koagulacije krvi, tumora nadbubrežnih žlijezda i bubrega, pankreasa i hepatocelularnog karcinoma. Trudnice i pacijenti koji uzimaju lijekove za povećanje zgrušavanja krvi (dekarbazin i oralni kontraceptivi) također su osjetljivi na razvoj sindroma.

dijagnostika

Pacijenti koje pregledava liječnik, provode fizičke i instrumentalne studije, proučavaju laboratorijske pretrage:

  • broji broj trombocita i leukocita u detaljnom testu krvi;
  • određuje koagulacijske čimbenike krvi u smislu koagulograma, povećanje protrombinskog vremena;
  • u biokemijskoj analizi krvi, pokazatelji alkalne fosfataze i bilirubina povećani, albumin se smanjio, a aktivnost hepatičnih transaminaza povećana.

Kada se vrše instrumentalne metode istraživanja: spleno i hepatomanometrija, radiografija organa u abdominalnoj šupljini kako bi se utvrdili: ascites, hepatocelularni karcinom, bubrežni karcinom jetre, varikozne vene jednjaka, kalcifikacija u prisutnosti tromboze portalskih vena.

Ispitivanje ultrazvukom i radionuklidnim metodama, hepatoskopijom, venografijom, nižom cavografijom izvodi se angiogram za otkrivanje stenoze gornjeg dijela donje vena cave i refluks kontrastnog sredstva u venskom krvnom toku jetre ako postoji djelomična opstrukcija vene.

Kod provođenja diferencijalne dijagnoze sindroma, prepoznajte ili isključite:

  • veno-ekskluzivna bolest - javlja se u 25% pacijenata koji su podvrgnuti transplantaciji koštane srži ili primili kemoterapiju. Istodobno mogu odrediti uništenje postsinusoidnih malih krvnih žila - venula;
  • desni ventrikularni zatajenje srca.

Morate znati da je važan algoritam za dijagnosticiranje sindroma identifikacija ascitesa, portalne hipertenzije, uključujući bakterijske peritonitis, zatajenje jetre, varikozne vene jednjaka, želuca, crijeva, hepatorenalni sindrom, hepatocelularni karcinom.

Metode liječenja

Liječnici do danas za potpuno izliječenje ove bolesti ometaju neučinkovitost terapije lijekovima, iako lijekovi u određenoj mjeri i neko vrijeme olakšavaju stanje bolesnika i produžuju život. Što se tiče kirurških metoda, značajno produžavaju život i poboljšavaju prognozu. Nemojte obavljati operacije samo s teškim zatajivanjem jetre.

Konzervativno liječenje

Cilj lijekova je:

  • smanjenje manifestacija sindroma uslijed eliminacije (resorpcija, uništavanje) prepreka protoku krvi i normalizaciji opskrbe krvlju jetre;
  • smanjenje tlaka u portalnoj veni;
  • sprečavanje sindroma i uklanjanje komplikacija;
  • poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Tablica 2 navodi lijekove za liječenje sindroma.


Više Članaka O Jetri

Dijeta

Recepti za ukusnu hranu za 5 stolova za svaki dan

Dijeta 5 je cjelovita dijetna hrana koja je propisana za bolesti gušterače i žuči. Uz lijekove, upotreba prehrane važan je uvjet za oporavak.
Prilikom postavljanja tabličnog broja 5
Dijeta

Zob za jetru. Kako se liječiti jetra: recepti

Zob, koji se dugo pojavio u Europi, stekao je slavu kao jedan od vrijednih žitarica. Mnogi su ga narodi obrađivali razne bolesti. Danas, i službena medicina rado primjenjuje iznenađujuće žitarice.