Biliarna ciroza

U suvremenoj medicinskoj praksi postoje mnoge bolesti jetre. Neki relativno lako prolaze, dok drugi predstavljaju prijetnju ljudskom životu. U današnjem članku ćemo se više usredotočiti na bilijarnu cirozu jetre, točnije, na njegovu primarnom obliku.

Medicinski certifikat

Cirroza je bolest jetre u kojoj se njezina zdrava tkiva brzo izumiru i zamjenjuju strukture kolagena. Istodobno se na površini oblikuju čvorovi. Ona karakterizira određeni stupanj patološkog procesa u parenhimu. Stoga može biti posljedica virusnog i alkoholnog hepatitisa. Zasebno se razmatra epileptična ciroza. U srcu svog razvoja leži dugotrajna lezija žuči i kolestaza - kršenje ili prestanak cijelog protoka žuči.

Bolest je pak primarna (PBCP) i sekundarna (VBCP). U prvom slučaju govorimo o autoimunoj leziji koja dovodi do uništenja žučnih kanala. Točni razlozi za to još nisu utvrđeni, ali stručnjaci razmatraju nekoliko hipoteza koje detaljno opisuju mehanizme tijeka imunoloških poremećaja. U sekundarnoj cirozi, neispravan odsjek žuči je posljedica produljene upale kanala iz utvrđenih razloga. To uključuje hepatitis različite prirode, anatomske anomalije, benigne i maligne novotvorine.

VBCP terapija ima za cilj uklanjanje prepreka za ispuštanje žuči. Ovaj oblik bolesti često se liječi kirurškim zahvatom, uklanjajući kamenje ili tumore. U slučaju PBCP tzv. Etiološka terapija još uvijek je eksperimentalna. Međutim, simptomatske metode uklanjanja bolesti povećavaju očekivano trajanje života bolesnika s ovom dijagnozom za oko 5-12 godina.

Primarna bilijarna ciroza: povijest bolesti

U ovoj patologiji nastaje upala u jetrenim kanalima. Njegov lik je autoimun. To znači da patološki proces nije uzrokovan utjecajem vanjskih čimbenika, već vlastitim protutijelima. Iz nekog razloga počinju opažati jetru kao strano tijelo. Kao rezultat upalnog procesa, dolazi do postupnog nakupljanja kanala i stvaranja stagnacije žuči. U nedostatku pravodobnog liječenja, bolest dovodi do zatajenja jetre.

Distribuira se u gotovo svim zemljopisnim područjima. Visoke učestalosti pojavljuju se u europskim zemljama. Općenito, učestalost bolesti varira u rasponu od 19 do 240 pacijenata na milijun odraslih osoba. U većoj mjeri podložni su fer spolu u dobi od 35 do oko 60 godina. Obično bolest ima obiteljsku prirodu. Vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Prema ICD-10, primarna bilijarna ciroza je kod K74.3. Prvi put je 1851. prikazao cijeli opis Galla i Addisona. Oni su pratili odnos između pojave ksantoma i abnormalnosti u jetri. Međutim, ovo ime bolesti nije sasvim točno, jer u početnim fazama organa ne utječe ciroza. Bilo bi točnije označiti ga kao ne-gnjevnog destruktivnog kolangitisa kronične prirode.

Značajke patogeneze

Mehanizam bolesti je vrlo jednostavan. Iz nepoznatih razloga protutijela ljudskog tijela počinju se povezivati ​​s patogenim strukturama i vlastitim stanicama. Izrađuje neku vrstu imunološkog kompleksa, nužno da bude uništen. Kao rezultat toga, obrana tijela počinje percipirati elemente žučnih kanala jetre kao patogena i potaknuti mehanizme u borbi protiv njih.

Znanstvenici izražavaju nekoliko hipoteza o patogenezi bolesti. Prema prvoj, glavna uloga u razvoju bolesti pripada poremećajima povezanim s pogrešnim odgovorom na imunitet anti-mitohondrijskih antitijela i T-limfocita. Oni su izravno uključeni u uklanjanje mitohondrijskih proteina stranih struktura. Paradoks je da su ti proteini prisutni u svim staničnim elementima. Međutim, autoimunološki proces utječe samo na epitelne elemente kanala.

Prema drugoj teoriji, promjene u jetri u primarnoj bilijarnoj cirozi pojavljuju se u pozadini određene povezanosti protutijela s MPC-E2 molekularnim kompleksom, koji se sastoji od 60 elemenata. Metabolizam ove tvari provodi se lizin-liponskom kiselinom. Kada ne uspije, a struktura amino kiselina mijenja, autoantitijela na MAC-E2 počinju intenzivno proizvesti u ljudskom tijelu. Stoga, strukturni elementi kanala nisu "žrtve" opisanih neuspjeha, već su, naprotiv, okidač za njega. Sve se to događa uslijed poremećaja metaboličkog stanja lis-lipoične kiseline.

Unatoč brojnim studijama, liječnici i dalje sumnjaju da je čimbenik pokretanja primaran: inhibicija molekularnog metabolizma, oštećena imunoregulacija ili patogeni učinci koji mijenjaju razmjenu aminokiselina. Prema njihovom mišljenju, prisutnost kongenitalnih anatomskih anomalija ne može se smatrati rečenicom. Bolest se može dogoditi sa zdravim načinom života.

Čimbenici pokretanja

Uzroci primarne bilijarne ciroze su slabo poznati. Međutim, glavni čimbenici koji pokreću patološki proces su sada razmotreni:

  1. Genetski. Statistika navodi da je najmanje 7% pacijenata potvrdilo prisutnost bolesti u sljedećem rodbinskom. Najčešće na ženskoj liniji. Možda postoji genetska predispozicija u većem broju pacijenata, ali nije fiksna. Činjenica je da je cjelovita dijagnoza organizirana samo u posljednja dva desetljeća.
  2. Bakterijski i virusni. Različiti virusi i bakterije mogu poslužiti kao pokretački faktor za razvoj produljene upale jetre (na primjer, klamidija i E. coli). U 5-21% pacijenata, virusni markeri hepatitisa D, C, B su otkriveni tijekom vremena.
  3. Kemijski. Znanstvenici su mogli pratiti odnos halogeniranih ugljikohidrata, koji su uobičajeni u prirodi i poremećaji metabolizma aminokiselina.

U fer seksu, pobačaji, porođaj ili klimakterij mogu poslužiti kao pokretač razvoja PBCP-a. Tijekom takvih promjena u tijelu funkcioniraju funkcioniranje endokrinog sustava i jajnici.

Faze razvoja

Promjene u strukturi jetre u primarnoj bilijarnoj cirozi javljaju se tijekom nekoliko godina. Čak iu nedostatku izraženih simptoma, zdrave stanice parenhima zamjenjuju se kolagenskim elementima. Histološku sliku bolesti karakterizira 4 faze razvoja:

  1. Pozornica portala. Patološki proces lokalizira se samo u bilijarnim kanalima, gdje nastaju infiltrati. Postoji postupno uništavanje epitela.
  2. Periportalna pozornica. U ovoj se fazi promatra rast struktura vezivnog tkiva oko kanala. Broj epitela povećava se. Poljaci sami počnu klijati u jetrenom tkivu. Broj kanala se smanjuje zbog njihove uklanjanja.
  3. Septalna pozornica. Ova faza karakterizira daljnja proliferacija vezivnog tkiva. Sada je lokaliziran u svim lobulama organa. Paralelno nastaju žarići upala. Glasnoća stagnirajuće žuči brzo raste.
  4. Ciroza. Parenhim jetre zamijenjen je vezivnim tkivom, postoji stagnacija izlučivanja žuči. Vidljivi su očiti znakovi ciroze.

Klinička slika

Dugotrajno se primarna bilijarna ciroza ne manifestira. Neki se žale na povećan umor, povezujući ga sa stresom.

Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u trenutku kada dolazi do opstrukcije žučnog kanala i stagnacije sekrecije. U tom slučaju, pacijent počinje trpjeti od ozbiljne svrbežne kože. U pravilu se povećava noću. Zbog snažnog ogrebotina koža je ozlijeđena, prekrivena korozijama i postala je sužena. Teška bol je odsutna, ali neugodnost se može opaziti na području pravog hipohondrija.

Tada je klinička slika nadopunjena dispeptičkim poremećajima. Njihov izgled je zbog nedovoljnog protoka žuči u gastrointestinalnom traktu. Pacijenti se žale na ljuske stolice, gubitak težine i znakove beriberija. Ponekad je bojanje kože i sluznice u žutoj boji.

Karakteristična značajka primarne bilijarne ciroze je pojava ksanthelazma - tuberkuloze pod kožom. Oni imaju žućkastu boju i mogu biti lokalizirani na području dlanova i stopala. U većini bolesnika dijagnosticirana je povećana jetra. U kasnijim fazama, osteoporoza je već formirana. Karakterizira ga pojava pukotina u kostima, prijelomi zbog manjih opterećenja.

Sustavne manifestacije bolesti

U 6-10% bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom nastaju sustavni poremećaji. Njihova pojava je posljedica imunoloških poremećaja. Dugi tijek bolesti uvijek prati neispravnost unutarnjih organa.

Među sustavnim manifestacijama bilijarne ciroze razlikuju se:

  • hematološki (anemija, trombocitopenija);
  • poremećaji kože (lihen planus);
  • plućni (alveolitis koji fibrozira);
  • intestinalni (kolitis, celijakija);
  • bubrežna (tubularna acidoza, glomerulonefritis);
  • autoimuni (Raynaudov sindrom, lupus erythematosus, skleroderma).

Uz zanemaren oblik bolesti, nastaje razvijena klinika ciroze. Žutica može uzrokovati hiperpigmentaciju. U ovoj fazi patologije povećava se opasnost od razvoja opasnih komplikacija: krvarenje iz želuca i jednjaka, sepsa i ascites.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze temelji se na sveobuhvatnom pregledu bolesnika i isključenju drugih patologija organa. Posebna se pozornost posvećuje pacijentovoj povijesti, kliničkim manifestacijama poremećaja.

Promjene u biokemiji krvi obično nisu vrlo specifične. Povećana je fosfataza četkica, hepatične transaminaze. Takve povrede zabilježene su za bilo kakvu štetu jetre. Međutim, kako bolest napreduje, povećava se koncentracija bilirubina. Još jedna značajka obilježja ove bolesti je pojava anti-mitohondrijskih tijela u krvi. Pronađeni su u 95% slučajeva. Na temelju tog pokazatelja najčešće se potvrđuje prethodna dijagnoza.

Pomoću instrumentalnih metoda istraživanja možete utvrditi učestalost lezija kanala, parenhima jetre. Primijenite ultrazvuk, CT i kolangiografiju. Da bi se razjasnila ozbiljnost bolesti, biopsija tijela se obavlja uz obaveznu histološku analizu.

Etiološko liječenje

Budući da patogeneza primarne bilijarne ciroze nije potpuno razumljiva, propisana je etiološka terapija za njegovo liječenje. Pod time liječnici shvaćaju složeni eksperimentalni utjecaj na problem. To podrazumijeva uporabu lijekova iz sljedećih skupina:

  1. Ursodesoksiholna kiselina ("Ursosan", "Ursofalk"). Više je studija pokazalo da lijekovi s tom komponentom mogu zaustaviti degenerativne procese u jetri. Međutim, njihova etiologija može varirati. To uključuje otrovanja s toksinima, oštećenjem alkohola i virusnim hepatitisom.
  2. Imunosupresivi (azatioprin, ciklosporin). Međutim, studije su pokazale da niti jedan od lijekova u ovoj skupini nema značajnog utjecaja na kvalitetu života pacijenata.
  3. Glukokortikosteroidi (na primjer Prednizolon). Ovi alati poboljšavaju cjelokupno zdravlje osobe i histološku sliku, ali imaju mnoge nuspojave. Stoga su propisane pacijentima s kombiniranim sindromom primarne bilijarne ciroze + povezanih bolesti.
  4. Agonisti nuklearnih receptora. Ti lijekovi djeluju na estrogenske receptore kolangiocita putem nuklearnih receptora. Na primjer, "Bezafibrat" zajedno s obično i ursodeoxycholic kiseline pomaže u normalizaciji alkalne fosfataze i poboljšanju histološke slike.

U etiološkom liječenju treba uključivati ​​i upotrebu monoklonskih antitijela čija je upotreba još uvijek u fazi ispitivanja.

Simptomatska terapija

Pruritus, umor i žutica su glavni simptomi primarne bilijarne ciroze. Oni znatno pogoršavaju život pacijenta. Dakle, simptomatska terapija nužno je propisana pacijentima s takvom dijagnozom.

Sekvestranti kisele kiseline (kolestiramin, rifampicin) koriste se za ublažavanje svrbeža. Oni poboljšavaju izlučivanje žuči poticanjem intracelularne biosinteze.

S obzirom da se nesanica i depresija često pridružuju apatiji dok bolest napreduje, važno je normalizirati emocionalnu pozadinu bolesnika. U tu svrhu, u pravilu je propisana Modafinil. Istraživanja su pokazala da je 73% pacijenata koje je uzimalo, značajno povećalo izdržljivost. Hepatoprotectors s aminokiselinama pokazali su dobru učinkovitost u borbi protiv depresije. Jedan od tih lijekova je "ademetionin".

Liječenje primarne bilijarne ciroze, točnije, njegove komplikacije, u svakom pojedinačnom slučaju. Na primjer, multivitaminski kompleksi propisani su za ublažavanje simptoma nedostataka vitamina i minerala. Obavezno je da pacijent uzima dnevno kalcij i vitamin D. U slučaju osteoporoze, preporučuju se bisfosfonati. Žene u menopauzi trebale bi proći kroz terapiju zamjene.

Promjena u prehrani i načinu života

Liječenje primarne bilijarne ciroze nužno uključuje prehranu. Potrebno je vratiti i održavati funkcije jetre, sprečavajući razvoj komplikacija. Stoga, trebate ograničiti unos proteina, masti i soli. Pacijent bi trebao dobiti veliku količinu vlakana i tekućine, dok unos kalorija treba biti dovoljan.

Dijeta za bilijarnu cirozu jetre podrazumijeva odbijanje pečenja, pržene i masne hrane, alkohola. Zabranjene su i sve plodine i voće s visokim udjelom kiseline. Dopušteno je kuhano povrće, razne prhice na vodi, ribu i meso sitnih sorti. Što se tiče kruha, prednost treba dati jučerašnjim kolačima.

Pacijent mora biti u skladu s prehranom: jesti često, ali istodobno u malim obrocima. U ovom slučaju, tijelo će proizvesti dovoljnu količinu žuči.

Za ublažavanje pruritusa, što je jedan od simptoma primarne bilijarne ciroze, posebnu pozornost treba posvetiti odjeći. To bi trebalo biti od prirodnih tkanina i ne ometati kretanje. Prednost je bolje dati pamuk i posteljinu. Također ćete morati odbiti uzeti vruće kupke kako biste izbjegli česte hipotermije.

Kirurška intervencija

Transplantacijska operacija je jedina istinska radikalna metoda liječenja bolesnika s bilijarnom cirozom. Preporučujem ga pri razvoju životnih prijetnji. Međutim, operacija mora biti izvedena prije početka funkcionalne dekompenzacije organa. Konačna odluka o prikladnosti intervencije obično se poduzimaju kolektivno.

Učinkovitost transplantacije organa u velikoj mjeri određuje stupanj njegovih oštećenja i stupanj razvoja bolesti. Važno je napomenuti da je povratak moguće čak iu transplantiranoj jetri. Nakon operacije, bolesnici bi trebali uzimati imunosupresante za život.

Pomoć tradicionalnoj medicini

Recepti alternativne medicine smatraju se nekom vrstom pomoćne mjere u borbi protiv primarne bilijarne ciroze. Potrebno je poslušati preporuke tradicionalnih iscjelitelja samo nakon koordinacije ovog problema s liječnikom. Inače, ovaj pristup će naštetiti tijelu više nego što će ga spasiti od opasne bolesti.

Za pripremu decocija i tinktura koriste se različiti bilje s koleretskim, protuupalnim i ubrzavajućim djelovanjem metabolizma. Ove biljke mogu uključivati ​​kadulju, lukovicu i nagging. Sljedeći su najpopularniji recepti za bilijarne ciroze:

  1. Dvije žlice cvjetova kalendule trebalo bi izli čašom kipuće vode i ostaviti na vatri 10 minuta. Nakon što juha treba tužiti na sobnu temperaturu. Uzmite ga 2 žlice prije jela tri puta dnevno.
  2. Čajnu žličicu sjemenki čička treba uliti čašicom kipuće vode i infuzijom oko 30 minuta. Preporuča se uzimanje takvog lijeka na 100 ml tri puta dnevno. Trajanje liječenja je 2 tjedna.
  3. Žlica ramenih pupova mora sipati 40 ml kipuće vode i dodati soda na vrh noža. Inzistirati znači ne više od sat vremena. Možete ga uzimati na 100 ml četiri puta dnevno, po mogućnosti prije jela.

Imajte na umu da navedeni recepti narodnih iscjelitelja nisu panaceja za bilijarnu cirozu. Oni bi se trebali koristiti u praksi samo kao simptomatsko liječenje, tj. Za zaustavljanje neugodnih simptoma. U prisutnosti teških alergija na ljekovite biljke, sve recepte treba raspravljati sa svojim liječnikom. Nisu svi bolesnici, ovaj tretman je prikladan i ima pozitivan učinak na tijelo.

Prognoza oporavka

Prognoza za oporavak od ove bolesti u velikoj mjeri određuje njezin tijek i stupanj razvoja. Na primjer, kod asimptomatskih pacijenata može živjeti 10, 15 ili 20 godina. Pacijenti s kliničkim manifestacijama - oko 7-8 godina. S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom imaju normalno očekivano trajanje života.

Najčešći uzroci smrti su venski krvarenje iz jednjaka i želuca. Na terminalnoj fazi, smrt dolazi zbog zatajenja jetre. Srećom, takve komplikacije su iznimno rijetke. Zato je toliko važno ne započeti bolest, ali odmah potražiti liječničku pomoć i nastaviti s propisanom terapijom.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična progresivna bolest karakterizirana postupnim zamjenom jetrenog tkiva s vlaknastim ožiljcima. Patologija se dugo vremena ne manifestira, često je dijagnoza slučajno provedena tijekom pregleda. U kasnijim stadijima karakteristični su vanjski znakovi (mali znakovi jetre), portalni hipertenzija, oštećenja drugih organa i sustava, hepatička encefalopatija. Preliminarna dijagnoza ciroze i njene komplikacije utvrđena je na temelju pomoćnih metoda ispitivanja: ultrazvuk, CT hepatobilijarnog sustava, ERCP, kliničke i biokemijske analize. Konačna dijagnoza se provodi na osnovi biopsije jetre i otkrivanja antitijela protiv mitohondrija u krvi. Bolest je neizlječiva, samo transplantacija jetre može spasiti život bolesnika u kasnijim fazama. Ne-kirurško liječenje sastoji se od simptomatske terapije, detoksikacije, vitaminske terapije i dijeta.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je najteža bolest jetre u kojoj se normalno jetreno tkivo zamjenjuje vlaknastim tkivom. Ova patologija je češća kod žena u dobi od četrdeset godina, a ukupna prevalencija iznosi 40-50 slučajeva po 1 milijun stanovnika. Uočeno je blisko povezivanje bolesti s nasljednim čimbenicima - ta je patologija pronađena 570 puta češće među rodbinom. Do sada, patogeneza primarne bilijarne ciroze nije potpuno proučavana, pa su stoga točno uzroci njene pojave nepoznati.

U više od 95% slučajeva bolesti u krvi određeno je antitiohondrijska protutijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto su zahvaćeni samo mitohondriji jetrenog tkiva i to se ne događa u drugim tkivima. Vještina ove bolesti u skrivenom početku - vrlo često biokemijski znakovi bolesti mogu se slučajno otkriti tijekom ispitivanja za druge bolesti. Tijek bolesti progresivno je, u kasnijim stadijima oštećenja jetre, označeno je presađivanje - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Suvremena gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Ova bolest je nasljedna: slučajevi bilijarne ciroze vrlo su česti u obiteljskom krugu. Autoimunom o prirodi bolesti i tvrdi da je njegov odnos s drugim bolestima u ovoj grupi: reumatoidni artritis, renalna tubularna acidoza, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, i drugi.

Unatoč otkrivanju antitijela na mitohondrije u gotovo svim bolesnicima s ovim oblikom ciroze, nije bilo moguće otkriti povezanost tih antitijela sa uništenjem jetrenih stanica. Poznato je da bolest započinje aseptičnom upalom žučnog trakta, izraženom epitelnom proliferacijom i progresivnom fibrozom na području kanala. Postupno, upalni proces prestaje, ali fibroza se nastavlja širiti na tkivo jetre, uzrokujući njezinu nepovratnu destrukciju.

Izazivaju početka procesa i drugih bolesti: kongenitalnih malformacija iz žučnog trakta i stečene deformacije, kolelitijaza, intrahepatičnu tumora i uvećane limfne čvorove u jetri, žuči ciste, primarni sklerozirajući kolangitis, gnojne ili. Također izazvati početak bolesti može gram-negativne infekcije - enterobakterije, koji su na njihovoj površini slični mitohondrijskim antigenima. Krv u ovoj bolesti, ne samo određena antitijela za mitohondrijima i glatkih mišićnih stanica, ali i drugih imunoloških poremećaja: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B- i T-limfocita. Sve ovo govori u prilog autoimunoj patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini bolesti koje dovode do stale žuči u extrahepatičnom žučnom traktu. To uključuje atresiju, kamenje i stenoze žučnih kanala, rak extrahepatičnog žučnog sustava, choledochusova cista i cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Ispravna klasifikacija ciroze je važna za razvoj daljnje taktike liječenja. Funkcija jetre u bilijarnoj cirozi procjenjuje se na Child-Pugh skali. Ova ljestvica uzima u obzir prisutnost ascitesa, encefalopatije, brojeva bilirubina, albumina i protrombinskog indeksa (pokazatelj koagulacije krvi). Ovisno o količini bodova dodijeljenih tim pokazateljima, postoje stupnjevi naknade za ciroze. Klasa A karakterizira minimalni broj točaka, očekivano trajanje života do 20 godina i stopu preživljavanja nakon trbušnih operacija više od 90%. U klasi B očekivano trajanje života je manje, a smrtnost nakon operacija abdomena je više od 30%. U klasi C, očekivano trajanje života nije više od 3 godine, a smrtnost nakon operacija abdomena je više od 80%. Dodjeljivanje klase B ili C pacijentu ukazuje na potrebu transplantacije jetre.

U Rusiji je naširoko korišten METAVIR ljestvica, u kojoj se procjenjuje stupanj fibroze na osnovi podataka biopsije, stupanj stupnja je od 0 do 4; Grade 4 ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranim fazama simptomi ciroze su nespecifični i brišeni. Dakle, u većini slučajeva pritužbe počinju s pruritusom. Više od polovice pacijenata žali se na ponovni svrbež kože, a svaka desetina je zabrinuta zbog nepodnošljivog svraba i ogrebotina na koži. Najčešće, svrbež se javlja šest mjeseci, ili čak nekoliko godina prije pojavljivanja žutice, ali ponekad se ta dva simptoma mogu pojaviti istodobno. Također karakteristični znakovi početne ciroze su umor, pospanost i suhe oči. Povremeno, prvi znak bolesti može biti težina i bol u pravom hipohondriju. Ispitivanje je pokazalo povećanu razinu gama globulina, kršenje omjera AST prema ALT-u, sklonost arterijskoj hipotoniji.

Kako bolest napreduje, pojavljuju se i drugi simptomi. Izvana, ciroza manifestira skupina malih znakova jetre: paukove vene na koži; crvenilo lica, dlanova i stopala; povećane slinovnice; žutost kože i svih sluznica; savijanje kontrakture ruku. Pacijentove nokte također se mijenjaju - postaju široke i ravne (deformacija noktiju poput "satova na satu"), pojavljuju se poprečne bjelkaste pruge; obojane gipke noktiju ("štapovi"). Oko zglobova i na licu, kapke se formiraju bjelkasti čvorovi - masni naslage.

Nadalje, vanjski manifestacije simptoma portalne hipertenzije su: povećanjem tlaka u portalnu venu slezene povećava veličina, u venama trbušnu šupljinu nastaje stagnacije - nastaje proširenih hemoroide i jednjaka vene na prednju trbušnu stijenku oblikovan izduženi venske mreže tipa „meduza glave ”. Venansko zagušenje dovodi do znojenja tekućine u abdominalnoj šupljini uz formiranje ascitesa, u teškim slučajevima - peritonitis.

Što je ozbiljnije oštećenje jetre, to je veća vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog kršenja apsorpcije vitamina D u oko trećine bolesnika javlja se osteoporoza, očituje se patoloških prijeloma. Kršenje upijanja masnoća dovodi do nedostatka svih vitamina topljivih u mastima (A, K, D, E), što se manifestira znakovima polifitovitaminoze. Sa izmetom, višak masnoća izlučuje se - steatorrhea. U petoj bolesnika pojavljuje se istodobno hipotireozid i razvijaju se mijelopatija i neuropatija. Varikozne vene jednjaka i rektuma mogu dovesti do masivnog krvarenja s razvojem hemoragijskog šoka. Oštećenje jetre dovodi do poremećaja drugih organa i sustava: hepatorenalni, hepato-plućni sindromi, gastro i kolopatija. Zbog činjenice da jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela toksina, oni slobodno kruže u krvi i imaju toksični učinak na mozak, uzrokujući hepatičnu encefalopatiju. Vrlo često u završnici bilijarne ciroze, hepatocelularni karcinom (maligni tumor) može se razviti kompletna sterilnost.

Dijagnoza bilijarne ciroze

Ako postoje znakovi stagnacije žuči, procjenjuje se klinički i biokemijski profil. Cirroza je karakterizirana porastom razine alkalne fosfataze i G-GTP, pomaka u odnosu ALT prema AST, a razina bilirubina se kasnije povećava. Istražiti imuni status pacijenta: povišene razine imunoglobulina M antitijela u mitohondrijima, kao što je naznačeno povećanje razine reumatoidni faktor, antitijela na glatke mišićnih vlakana, tkanine tiroidni stanične jezgre (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre mogu se otkriti ultrazvukom jetre i CT hepatobilijarnog sustava, međutim, konačna dijagnoza može se izvršiti tek nakon biopsije jetre. Čak iu istraživanju biopsijskih uzoraka promjene u jetri koje su karakteristične za bilijarnu cirozu mogu se otkriti tek u ranim stadijima bolesti, tada morfološka slika postaje ista za sve vrste ciroze.

Detekcija ili uklanjanje bolesti koje dovode do razvoja sekundarne bilijarne ciroze moguće je kroz dodatna istraživanja: ultrazvuk organa trbušne šupljine, MR-kolangiografija, ERCP.

Liječenje bilijarne ciroze

Terapist, gastroenterolog, hepatolog i kirurg aktivno sudjeluju u liječenju te ozbiljne bolesti. Ciljevi terapije za cirozu su zaustavljanje napredovanja ciroze i uklanjanje posljedica zatajenja jetre. Možete usporiti proces fibroze uz pomoć imunosupresivnih lijekova (inhibiraju autoimunološki proces), koleretičke lijekove (eliminira kolestaza).

Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: encefalopatija jetre eliminirana je pomoću dijetalne terapije (smanjenje udjela proteina, povećanje biljne komponente hrane), terapija detoksikacija, smanjenje portalne hipertenzije pomoću diuretika. Multivitaminski pripravci nužno se dodjeljuju, enzimi su imenovani za poboljšanje probave. U slučaju ciroze klase A i B preporučuje se ograničavanje tjelesnog i emocionalnog stresa, au slučaju klase C - pun ležaja.

Najučinkovitije liječenje bilijarne ciroze je transplantacija jetre. Nakon transplantacije više od 80% bolesnika preživljava sljedećih pet godina. Primarna bilijarna ciroza javlja se u 15% pacijenata, ali u većini bolesnika rezultati kirurškog liječenja su izvrsni.

Prognoza i prevencija bilijarne ciroze

Gotovo je nemoguće spriječiti nastanak ove bolesti, ali odbacivanje alkohola i pušenja, redoviti pregled gastroenterologa u prisutnosti slučajeva bilijarne ciroze u obitelji, dobre prehrane i zdravog načina života može značajno smanjiti vjerojatnost.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Prvi simptomi bolesti moguća su samo deset godina nakon pojave bolesti, ali očekivani životni vijek s početkom ciroze ne iznosi više od 20 godina. Prognozno nepovoljno je brz napredovanje simptoma i morfološke slike, napredni dob, autoimune bolesti povezane s cirozom. Najnepovoljniji u smislu prognoze je nestanak svrab, smanjenje plakova ksantomoze, smanjenje kolesterola u krvi.

Dijagnoza i liječenje bilijarne ciroze

Mnogi ljudi, čuvši riječ "ciroza", uplašeni su jer shvaćaju da je to nepovratan proces. Počinju tražiti uzrok na krivi način života (zlostavljanje alkohola, pušenje), virusni hepatitis. No, postoji zasebna tema za razmatranje - bilijarna ciroza. Ova bolest nije povezana s alkoholom, pušenjem, virusnim hepatitisom. Povezana je samo s autoimunim oštećenjem ljudske jetre. Simptomi, uzroci i metode liječenja ovog problema bit će opisani u članku.

Jetra je vrlo važan organ probavnog sustava odgovoran za obradu svih toksičnih tvari u tijelu. Biliarna ciroza je bolest žučnih kanala jetre, u kojoj ljudski imuni sustav počinje napadati svoje zdrave stanice, a zatim ih uništava. Kao rezultat toga, kanali su stegnuti, žuč više nije dreniran u duodenum ili u žučni mjehur, a stanice oko žučnih kanala su uništeni. Postoji upalni proces u jetri. Kada organ počne liječiti (regenerirati), na njoj nastaju ožiljci koji kasnije mogu dovesti do ciroze i žutice.

Postoje dvije vrste bolesti:

  1. Primarna bilijarna ciroza. Točnije je reći "kolangitis", jer nema razaranja u ovoj fazi, samo su upalni procesi žučnih kanala vidljivi.
  2. Sekundarni oblik bilijarne ciroze. Ako se osoba ne liječi, bolest napreduje. Stanice se postupno oporavljaju, zamjenjuju se vlaknastim, ožilnim stanicama. Kao rezultat toga, normalna struktura jetre je poremećena i formirana ciroza.

Simptomi bolesti

Ovisno o stadiju bolesti može se manifestirati na različite načine. Dakle, u slučaju primarnog kolangitisa, pacijent ima:

  • svrbež kože. Može biti blaga. Tijekom vremena (tijekom nekoliko godina) povećat će se ako osoba ne pokuša izliječiti bolest;
  • hiperpigmentacija, zamračivanje kože. U početku, oštrice ramena i velike zglobove potamne. Koža postaje tamno smeđa. Tijekom vremena se počinju pojavljivati ​​po cijelom tijelu;
  • bol na desnoj strani;
  • gorak okus;
  • povećano umor;
  • blagi porast tjelesne temperature.

U bilijarnoj cirozi, žuč prestaje ispravno transportirati i ulazi u krv. Zajedno s njom, ona dopire do kože i počinje iritirati živčane završetke. Kao rezultat toga, osoba počinje svrbež.

U nekim pacijentima ova bolest jetre može biti dulje od deset godina asimptomatska. U tom se slučaju problem može otkriti samo tijekom rutinske provjere.

Za sekundarnu kroničnu upalu jetre (autoimuna ciroza) simptomi su sljedeći:

  • svrbež postaje izražen, teško izdržati. Čovjek počinje snažno povezati kožu s krvlju;
  • zakrpe kože koje se mijenjaju u boji počinju grubo. Koža počinje bubriti;
  • postoji jaka bol u ispravnom hipohondriju;
  • sluznice i koža postaju žute;
  • urina potamne, izmet boje;
  • tjelesna temperatura raste na 38 stupnjeva i više.

Uz dugotrajnu stagnaciju žuči, osoba brzo gubi težinu, ima problema s stolicom, postoji predispozicija za krvarenje.

Bile je potrebno za probavu masti koja ulazi u ljudsko tijelo s hranom. Masti otapa vitamine i dopušta im da se apsorbiraju. Kada žuč prestane teći u crijevima, vitamini se zaustavljaju apsorbiraju. Kao rezultat toga, postoji nedostatak vitamina D, kalcij slabo apsorbira tijelo, ne ulazi u kosti, tako da se osteoporoza često javlja u bolesnika s bilijarnom cirozom.

Uzroci patologije

Za razliku od normalne ciroze, primarni bilijarni oblik bolesti nije povezan s infektivnom, toksičnom ili alkoholnom prirodom pojave. To je autoimuna bolest, pa je uzrok bolesti neuspjeh imunološkog sustava.

Ako ste počeli svrab, svakako uzmite analizu jetrenih enzima i napravite ultrazvuk.

Govoreći o sekundarnom obliku bolesti, uzroci njegove manifestacije mogu se pojaviti bolesti žučnog kamenca, ciste u žučnim kanalima, anomalije u bilijarnom traktu, kronični pankreatitis, što uzrokuje sužavanje žučnih kanala.

Biliarna ciroza najčešće utječe na žene nakon 40 godina starosti s visokim kolesterolom u krvi i svrbežnoj koži. Ali djeca mogu prati taj problem. Ponekad identični blizanci pate od bilijarne ciroze.

Faze bolesti

Liječnici razlikuju 4 faze bjelodane ciroze:

Faza 1 - kada se upalni proces promatra samo u žučnim kanalima.

Stadij 2 - kada su žučni kanali vidljivo suženi, upala doseže tkivo jetre.

Stadij 3 - vezivno tkivo postaje gusto na mjestu upale, pojavljuju se ožiljci.

Faza 4 - polovica ili većina jetre zamijenjena je vezivnim tkivom koje uzrokuje autoimunu cirozu jetre.

Dijagnostičke metode

Prije donošenja takve dijagnoze, liječnik mora provesti niz dijagnostičkih studija. Na početku prijema, hepatolog ili gastroenterolog prikuplja anamnezu, zanima pacijentove pritužbe, kada je razvio svrab, bol, slabost, pospanost itd. Specijalist također prikuplja povijest pacijentovog života: da li je imao probleme jetre, trovanja, kirurgija, kakva stolica, pacijent ima loše navike itd.

Nakon prikupljanja anamneze, stručnjak provodi ispitivanje pacijenta. Određuje žutost kože, pronalazi mjesta koja vrebaju, probe jetru, slezenu. Mjerenje tjelesne temperature. Nakon toga, liječnik mora poslati osobi da poduzme laboratorijske pretrage:

  • Biokemijska, klinička analiza krvi.
  • Analiza za određivanje biokemijskih markera fibroze jetre.
  • Analiza mokraće.
  • Krvni test za prisutnost virusnog hepatitisa.
  • Coprogram, analiza izmeta za prisutnost crva.

Obavezno podvrgavajte instrumentalnim pregledima:

  • Ultrazvuk jetre i drugih trbušnih organa. Pomaže otkriti ožiljke na jetri.
  • Biopsija jetre. Imenovan kako bi isključio proces tumora u tijelu.
  • Gastroskopija. Pomaže u identificiranju patoloških stanja u želucu, duodenumu 12.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Ova patologija imunološkog sustava nije potpuno izliječena. No, moguće je smanjiti intenzitet manifestacije bolesti, kao i spriječiti ili usporiti njegovu progresiju, kako bi se spriječio nastanak komplikacija.

Liječenje bilijarne ciroze provodi se u kompleksu. Pacijentu se propisuju sljedeći lijekovi:

  • Ursodeoksikolna kiselina. Usporava napredovanje bolesti. Danas je međunarodna zajednica prepoznala ovaj lijek kao najučinkovitiji lijek u liječenju bilijarne ciroze. Prodaje se pod različitim komercijalnim imenima. U našoj zemlji, to su sljedeći lijekovi: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalcij, vitamin D. Oni su potrebni za nadoknadu nedostatka vitamina, spriječiti pojavu osteoporoze, kao posljedicu bilijarne ciroze.
  • Antihistaminici, barbiturati. Ovi lijekovi uklanjaju takav neugodan simptom bolesti, poput svrbežne kože.
  • Imunosupresivni lijekovi. Oni umjetno inhibiraju imunitet, ne dopuštaju da aktivno rade tako da prestane "napadati" zdrave jetrene stanice.

Da bi se smanjila svrbež, pacijent treba: nositi odjeću od prirodne tkanine; odreći vruće kupke, saune, kupke; nemojte pregrijavati; uzeti sode kupke s temperaturom vode od 37 stupnjeva (za punu kupku uzeti 1 šalicu soda).

Često, osobe s bilijarnim kolangitisom imaju i druge autoimune bolesti jetre, poput hepatitisa.

Ako je takva dijagnoza napravljena vama ili bliskoj osobi, trebali biste redovito pregledavati i pratiti hepatolog, podvrgnuti potrebnim laboratorijskim i instrumentalnim pregledima kako bi se spriječio razvoj bolesti prije stadije ciroze. Ako je bolest u naprednoj fazi, pacijentu se može ponuditi presađivanje jetre.

Zdrava hrana

Tijekom liječenja bilijarne ciroze, trebate slijediti prehranu:

  • jesti najmanje 4 puta dnevno u malim obrocima;
  • posuđe treba kuhati, kuhati ili peći u pećnici;
  • hranu treba smanjiti što je moguće manje;
  • svakako piti puno vode;

U prehrani bi trebalo biti prisutno povrće, mliječne juhe, mršav meso (perad, govedina), mliječni proizvodi i mliječni proizvodi. Kruh može biti samo jučer. Dopušteno je jesti plodove i plodove ne-kiselih sorti. Potrebno je ograničiti uporabu začina i bilja u posudama. Strogo je zabranjeno uzimati alkohol, jesti čokoladu, sladoled, masno meso, konzerviranu hranu, nusproizvode, povrće i voće koje uzrokuju povećano stvaranje plina, kao i svaku konzerviranu hranu.

Liječenje sekundarne bilijarne ciroze

Budući da je u ovoj fazi bolesti jetra podvrgnuta razornom učinku, terapija se sastoji samo u kirurškom ili endoskopskom uklanjanju opstrukcije žučnih kanala. Pacijent može biti propisana operacija ili transplantacija jetre.

Pitanje kirurškog liječenja problema treba riješiti na konzultacijama liječnika. Liječnici nužno uzimaju u obzir nastupe takvih komplikacija bilijarne ciroze, kao što su proširene vene jednjaka i želuca, spontani prijelomi zbog razvoja osteoporoze, jetrene encefalopatije itd.

komplikacije

Ako se ne liječi, pacijent može početi ozbiljne zdravstvene probleme. Komplikacija bilijarne ciroze može biti:

  • Poremećaj jetre.
  • Maligni tumor u jetri (rak).
  • Ciroza jetre.
  • Patološki nedostatak vitamina A, K, E, D, zbog čega se mast zaustavlja otapanje. Kao rezultat nedostatka vitamina, pacijent ima probleme s vidom, kosti postaju krhke, krhke, povećava krvarenje.
  • Problemi s motilitetom jednjaka, zbog čega se pacijent javlja kao refluksni ezofagitis.
  • Promatra se mentalna i fizička inhibicija, osoba se prestane osjećati hladno, puls mu se usporava, koža kože.

Očekivano trajanje života pacijenata s dijagnozom ove bolesti je oko 10 godina. No, s pravodobnim liječenjem, prognoza je pozitivna. No, često pacijenti idu liječnicima s problemom bolične ciroze prekasno.

prevencija

Govoreći o metodama prevencije bilijarne ciroze, nažalost, medicina još uvijek nije u stanju pomoći ljudima da spriječe ovu složenu imunološku patologiju. Ali stručnjaci mogu pomoći osobi s takvom dijagnozom da oslabi i eliminira komplikacije bolesti. Govoreći o prevenciji, misli se na to da pacijent mora pravovremeno dijagnosticirati i liječiti. I sljedeći skup mjera pomoći će poboljšati jetru, a ne opterećivati ​​ga:

  • Pravilna, uravnotežena ishrana.
  • Odbijanje loših navika: alkohol, pušenje, droge.
  • Održavajte zdrav stil života.
  • Redoviti medicinski pregledi. Ako postoji potreba, idite na konzultacije i ispitivanje uskim stručnjacima - gastroenterologu, hepatologu.

Biliarna ciroza je ozbiljna autoimuna bolest, složenost koja leži u činjenici da je nemoguće u potpunosti oporaviti od nje. Ali svaka osoba može spriječiti komplikacije bolesti ako se alarm zatraži na vrijeme. Morate slušati svoje tijelo i na prve znakove bilijarne ciroze u hitnom nalogu da se posavjetujte s liječnikom.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja izlaska žuči kroz intrahepatični i extrahepatični žučni trakt. Bolest je karakterizirana progresivnim uništenjem parenhima jetre s formiranjem fibroze, što dovodi do ciroze jetre i kasnije do zatajenja jetre.

U debi jetrenih bolesti, hepatocelularni neuspjeh se razvija, a tek nakon 10 do 12 godina dođe do znakova portalne hipertenzije.

15 - 17% ciroze jetre javlja uslijed stagnacije žuči, to je 3 do 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća stanovnika. Karakteristična dob za nastanak ove patologije je 20-50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze jetre, prema kojoj je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Žene s primarnom bilijarnom cirozom trpe češće u omjeru 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza jetre je češća kod muškaraca u omjeru 5: 1.

Bolest je uobičajena u zemljama u razvoju s niskom razinom medicinskog razvoja. Među zemljama Sjeverne Amerike emitiraju Meksiko, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije, među zemljama Europe emitiraju Moldaviju, Ukrajinu, Bjelorusija i zapadni dio Rusije.

Prognoza bolesti postaje povoljna čim se uzrok ove patologije otkloni, ako se uzrok ne može otkloniti zbog individualnih ili medicinskih sposobnosti nakon 15 do 20 godina, nastupi neuspjeh jetre i kao posljedica toga dolazi do smrti.

uzroci

Uzrok bilijarne ciroze je stagnacija žuči u kanalu, što dovodi do uništenja hepatocita (jetrenih stanica) i jetrenih lobula (morfofunkcionalna jedinica jetre). Uništena parenhima jetre zamijenjena je vlaknastim (vezivnim) tkivom, što je popraćeno potpunim gubitkom funkcije organa i razvojem zatajivanja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u jetrenom tkivu. Zaštitni sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i protutijela, počinje promatrati hepatocite kao strane agente i postupno ih uništiti, uzrokujući stagnaciju žuči i uništavanje organske parenhima. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti razumjeli. U ovoj fazi razvoja medicine postoji nekoliko teorija:

  • genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi kćeri;
  • oštećenje imuniteta uzrokovano nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tireotoksikoza, skleroderma;
  • infektivna teorija: razvoj bolesti u 10 do 15% slučajeva doprinosi infekciji virusom herpesa, rubelom, Epstein-Barr.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se zbog začepljenja ili sužavanja lumena u extrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

  • kongenitalne ili stečene anomalije žučnog kanala i žučnog mjehura;
  • prisutnost kamenja u žučni mjehur;
  • suženja ili blokade lumena žučnog kanala zbog operacije, benignih tumora, raka;
  • stlačivanje žučnih kanala povećanim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljenu gušteraču.

klasifikacija

Zbog pojave emitiranja

  • Primarna bilijarna ciroza;
  • Sekundarna bilijarna ciroza.

Klasifikacija alkoholne ciroze Childe Pugh:


Više Članaka O Jetri

Dijeta

Polipi u žučnjaku - simptomi, uzroci, liječenje, narodni lijekovi.

Prema novinama "Vestnik ZOZH"Kolesteroza i polipi u žučnjaku - uzroci, simptomi, liječenje, prehrana
Iz razgovora s kandidatom medicine I.
Dijeta

Difuzne promjene u jetri i gušterači: simptomi i liječenje

Difuzne promjene ne ukazuju na ozbiljnu bolest, ali mogu ukazivati ​​na pojavu patologije i povećanje tkiva organa. S pravodobnim liječenjem liječniku za vraćanje zdravlja jetre i gušterače mogu biti u 9 od 10 slučajeva.