Biliarna ciroza

Jedna od neugodnih bolesti jetre, koja je popraćena kršenjem njegovog funkcioniranja, je bilijarna ciroza. S tom patologijom došlo je do uništenja strukture tijela kao posljedica neuspjeha u protoku žuči, kao i promjena u strukturi žučnih kanala. Biliarna ciroza jetre podijeljena je u dvije vrste: primarni i sekundarni. Obično se ova bolest dijagnosticira u srednjovječnim ljudima, no najčešće se otkriva nakon 50-60 godina.

Početak bolesti karakterizira razvoj hepatocelularne insuficijencije, koji se kasnije razvija na portalnu hipertenziju. Prognoza bolesti može biti povoljna ako uklonite uzrok stagnacije žuči. Ako to nije moguće zbog nedovoljno kvalificiranih liječnika ili zbog individualnih karakteristika svake osobe, tada dolazi do snažnog neuspjeha jetre s kršenjem većine njegovih funkcija. Posljedica je neizbježna smrt.

Što je to?

Biliarna ciroza jetre (BCP) je bolest u kojoj, zbog različitih razloga, oštećuje se prohodnost žučnih kanala zbog čega se protok žuči u crijevu smanjuje ili zaustavlja. Prema etiologiji razlikuju primarne i sekundarne oblike bolesti.

Uzroci razvoja

Utvrđivanje specifičnog uzroka formiranja bilijarne ciroze još nije bilo moguće. Razmatraju se neke teorije njene formacije:

  • genetska predispozicija za bolest;
  • prethodne infektivne lezije jetre - virusne, bakterijske, parazitske;
  • toksična oštećenja jetre;
  • autoimune upale.

Za potvrdu izravnog odnosa između ovih stanja i formiranja ciroze trenutno nije moguće.

Prvo, pod utjecajem određenih uzroka, limfociti počinju uništiti stanice žučnih kanala - u njima nastaje upalni proces. Zbog upale, prohodnost kanala je poremećena i razvija se stomak žuči. U tim područjima dolazi do oštećenja hepatocita i upale se ponovno razvijaju. Smrt stanica može dovesti do stvaranja ciroze.

klasifikacija

Primarni BCP je autoimuna bolest koja se manifestira kao kronična ne-purulent destruktivna upala žučnih kanala (cholangitis). U kasnijim fazama uzrokuje stagnaciju žuči u kanalima (kolestaza) i na kraju izaziva razvoj ciroze jetre. Najčešće žene od četrdeset do šezdeset godina pate od patologije.

  • U fazi I upala je ograničena na žučne kanale.
  • U fazi II, proces se širi na tkivo jetre.
  • Stadij III. Hepatociti - stanice jetre - počinju se transformirati u vezivno tkivo, formiraju se adhezije žila, koje "spajaju" žučne kanale.
  • Stadij IV - tipična ciroza jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se na pozadini dugotrajne povrede izljeva žuči u intrahepatičnim kanalima zbog sužavanja ili blokade uzrokovane drugim bolestima. Često je u muškaraca od trideset do pedeset godina. Bez liječenja, oba oblika bolesti prije ili kasnije dovode do zatajenja jetre, pogoršavaju kvalitetu života i smanjuju njegovo trajanje.

Simptomi bilijarne ciroze

U slučaju bilijarne ciroze, poželjno je grupirati simptome prema primarnim i sekundarnim oblicima bolesti.

Stoga, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

  1. Boja kože tamno smeđe boje, posebno u području noževa ramena, velikih zglobova, a poslije i cijelog tijela;
  2. Nepravilan pruritus, koji se često pojavljuje tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (na primjer, nakon dodira s vunenim proizvodima ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;
  3. Povećana slezena je uobičajeni simptom bolesti;
  4. Pojava ravne formacije na kapcima, koji imaju oblik plaka. Najčešće ih ima nekoliko, xanthelasma se može pojaviti na prsima, dlanovima, stražnjici, laktovima;
  5. Osoba može početi smetati bolovima u pravom hipohondrijumu, u mišićima, gorak okus često se pojavljuje u ustima, a temperatura tijela lagano raste.

Uz progresiju bolesti svi se simptomi povećavaju, postoji gubitak apetita, svrbež postaje nepodnošljiva. Pigmentacijska područja postaju gruba, koža se nadut, a posljednje fijale prstiju zadebljavaju. Bolovi su pogoršani, opažene su proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Apsorpcija vitamina i hranjivih tvari je teška, simptomi hipovitaminoze se pridružuju. Limfni čvorovi povećavaju, postoje poremećaji u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti ima slične simptome, uključujući:

  • jaka bol u zahvaćenom jetri;
  • intenzivna svrbež kože, lošije noću;
  • bol u jetri na palpaciji i povećanje njegove veličine;
  • rana jaundica;
  • slezene;
  • povećanje tjelesne temperature na febrilne pokazatelje na pozadini razvoja infekcije.

Brzo, ovaj oblik bolesti dovodi do razvoja ciroze i kasnijeg zatajenja jetre, čiji simptomi ugrožavaju život pacijenta. Posebno, simptomi razvoja ljudskog zatajenja jetre su:

  • mučnina i povraćanje crijevnih sadržaja;
  • dispeptički poremećaji;
  • obezbojenost izmeta i urina u boji tamnog piva;
  • hepatična encefalopatija (demencija).

Stanje može izazvati ozbiljne komplikacije kao što su ascite, unutarnji želučani i crijevni krvarenje, koma i smrt.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za otkrivanje primarne bilijarne ciroze mogu imati nekoliko faza:

  • Prije svega, bolesnik s sumnjom na cirozu jetre treba konzultirati nekoliko liječnika - hepatologa, kirurga, gastroenterologa. Samo oni mogu identificirati bolest, odrediti njegov stupanj, propisati naknadne dijagnostičke mjere i moguće liječenje.
  • Nakon liječničkog savjetovanja pacijent s sumnjom na ciroze mora biti poslan na laboratorijske pretrage. Istraživanja mogu uključivati ​​razvijene analize krvi i urina, te provođenje biopsije.

Treća faza je instrumentalna dijagnostika. To uključuje pregled slezene, bubrega, jetre, žučnog trakta, pomoću ultrazvuka. Osim toga, interni organi se ispituju uz pomoć endoskopa, a posebne tvari se uvode u krv i želučani sustav, koji pokazuju pravi rad i funkcioniranje jetre i žučnih kanala.

Liječenje bilijarne ciroze

Kod dijagnosticiranja bilijarne ciroze, metode liječenja temelje se na smanjenju intenziteta simptomatskih manifestacija, usporavanju daljnjeg razvoja, liječenju adhered komplikacija i sprečavanju njihova pojava.

Tijek liječenja i odabir lijekova odabire sami po svom liječniku. Većina propisana:

  • Ursodeoksikolna kiselina (Urosan, Ursofalk), 3 kapsula noću, dnevno.

Imunosupresivi (samo za primarnu bilijarnu cirozu):

  • Metotreksat 15 mg tjedno ili ciklosporin u terapijskoj dozi od 3 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno, podijeljen u dvije doze (ujutro i navečer).
  • Prednisone 30 mg 1 puta dnevno ujutro na prazan želudac, nakon 8 tjedana dozu lijeka se reducira na 10 mg 1 puta dnevno ujutro na prazan želudac.

Liječenje metaboličkih poremećaja vitamina i minerala:

  • cuprenil (D-penicilamin) 250 mg otopljenog u jednoj čaši vode 3 puta dnevno tijekom 1,5 sata prije jela;
  • multivitamine (citrum, multitabs) 1 kapsula 1 puta dnevno;
  • Stimol 1 vrećica 2 puta dnevno.

Liječenje pruritusa:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg 1.5 sati prije jela 2 - 3 puta dnevno;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 puta dnevno;
  • antihistaminici (atarax, suprastin) 1 do 2 tablete 2 do 3 puta na dan.

U slučaju sekundarne bilijarne ciroze važno je vratiti normalni protok žuči. Za ovu endoskopiju je propisano, ili kirurške intervencije. Ako iz nekog razloga ove manipulacije nisu moguće, propisani su antibiotici kako bi se spriječilo da ciroza ide u toplinsku fazu.

Među vrstama kirurške intervencije mogu se identificirati takve manipulacije:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Uklanjanje kamenja iz žučnog trakta;
  4. Endoskopska bougienage;
  5. Endoskopsko stentiranje;
  6. Dilatacija žučnog kanala;
  7. Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Pacijenti dodijeljeni broju prehrane 5. Jesti dozvoljeno povrće, voće, sokove, kompote, žele, juhe od povrća, mršavih, žitarica.

Primarna bilijarna ciroza, simptomi, liječenje, uzroci, znakovi

Primarna bilijarna ciroza (PBC) karakterizira uništavanje žučnih kanala kao posljedica granulomatozne upale nepoznate etiologije.

U svim slučajevima otkrivena su protutijela na mitohondrije.

Epidemiologija primarne bilijarne ciroze

Uzroci njenog razvoja nisu poznati, ali, očigledno, genetički i imunološki čimbenici igraju ulogu u tome. Nedostatak konkordancije u primarnoj bilijarnoj cirozi u identičnim blizancima ukazuje da razvoj bolesti u osjetljivim pojedincima zahtijeva prisutnost nekog početnog faktora. Primarna bilijarna ciroza karakterizira kronična upala i uništavanje malih intrahepatičnih žučnih kanala, što dovodi do kronične kolestije, ciroze jetre i portalne hipertenzije. Bolest se javlja u svim etničkim i društveno-ekonomskim skupinama; očigledno je povezana s antigenom HLA-DR8 i DQB1. Također su karakteristične smetnje staničnog imuniteta, regulacija T-limfocita, negativni rezultati testova kože, smanjenje broja cirkulirajućih T-limfocita i njihovih sekvestracija u portalnim traktima.

Uzroci primarne bilijarne ciroze

PBC je najčešći uzrok kronične kolestije u odraslih osoba. Često su žene bolesne (95%) u dobi od 35 do 70 godina, postoji zamjenjiva predispozicija. Genetska predispozicija može uključivati ​​kromosom, koji vjerojatno igra ulogu. Možda postoji nasljedna patologija imunološkog reguliranja. Uključeni autoimuni mehanizam; Protutijela su proizvedena protiv antigena smještenih na unutarnjim mitohondrijskim membranama, koja se javlja u> 95% slučajeva. Ova antimiokondrijska protutijela (AMA) su serološki znak PBC-a, oni nisu citotoksični i nisu uključeni u oštećenje žučnih kanala.

T stanice napadaju žučne kanale. T-limfociti CD4 i CD8 izravno napadaju stanice epitelnog žuči. Pokazivač za imunološki napad na žučni kanal nije poznat. Izloženost stranim antigenom, poput infektivnih (bakterijskih ili virusnih) ili toksičnih tvari, može biti izazovna pojava. Ovi strani antigeni mogu biti strukturno slični endogenim proteinima (molekularna mimikacija); Sljedeći imunološki odgovor može potom postati autoimunološki i samo-replicirajući. Uništavanje i gubitak žučnih kanala dovode do poremećaja nastanka žuči i njezine sekrecije (kolestaza). Otrovne tvari zadržane u stanicama, kao što su žučne kiseline, potom uzrokuju daljnje oštećenje, osobito hepatocita. Kronična kolestaza, dakle, dovodi do upale stanice jetre i stvaranja ožiljaka u periportalnim područjima. S progresijom fibroze na cirozu, upala jetre postupno se smanjuje.

Autonomni kolangitis ponekad se smatra zasebnom bolesti. Karakterizira ga autoantitijela, kao što su antinuklearna antitijela (ANF), protutijela na glatke mišiće ili oboje i ima klinički tijek i odgovor liječenja, poput PBC. Međutim, s autoimunim kolangitisom, AMA je odsutan.

Histološka slika primarne bilijarne ciroze

Histologija primarne bilijarne ciroze karakterizira postupno uništenje interloburalnih žučnih vodova s ​​upalnom infiltracije limfocita i plazma stanica, što je dovelo do razvoja kolestaza, žučnog nestanka, portalnu fibroza i ciroza kraju. Histološki razlikuju četiri stadija bolesti. Međutim, s obzirom na činjenicu da je upala je mozaik uzorak i područja mogu se naći u biopsiji jetre u uzorku tkiva, što odgovara četiri faze, za procjenu učinkovitosti liječenja po histološkom slikom je često teško.

  1. U fazi I, opaženo je značajno uništavanje malih žučnih kanala s monocitnom (uglavnom limfocitnom) infiltracijom. Infiltrati su koncentrirani u portalnim traktima. Granulomi mogu biti prisutni.
  2. U fazi II, upala zahvaća parenhima jetre izvan portala. Većina žučnih kanala su uništeni, ostali izgledaju abnormalno. Mogu se pojaviti difuzna portalna fibroza.
  3. U fazi III, fibrozna mosta se dodaje histološkoj slici stadija II.
  4. Faza IV - konačna, karakterizirana prisutnošću obilježene ciroze i nedostatkom žučnih kanala u portalnim traktima.

U kroničnoj kolestazi, bakar se akumulira u jetri; njegova razina može premašiti razinu Wilsonove bolesti.

Simptomi i znakovi primarne bilijarne ciroze

Uglavnom su žene bolesne (90% slučajeva) u dobi od 40-60 godina. Nakon 6 do 24 mjeseca pojavljuje se žutica. Pacijenti se žale na pospanost, apatiju. Karakteristična su posebna pigmentacija kože, ksanthelasmi i ksantomi, ogrebotine, nedostatak vitamina topljivih u mastima. Na kraju se pojavljuju ascites, periferni edemi i hepatična encefalopatija.

U laboratorijskim istraživanjima otkrivene su povišene razine alkalne fosfataze (alkalna fosfataza) i gama-glutamil-transpeptidaze, aktivnost ACT se neznatno povećava; u 98% slučajeva otkriveni su visoki titri antimikondrijskih protutijela (M2); razine serumskog IgM i kolesterola obično su povišene.

U 50-60% bolesnika bolest se razvija postupno; pacijenti se žale na umor i svrbež kože. Žutica se obično razvija kasnije, ali u 25% bolesnika jedan je od prvih simptoma. Oni također mogu biti promatrana tamnjenje kože, dlakavost, gubitak apetita, proljev i mršavljenje. Rjeđe, prvi simptom je krvarenje iz varikozitete ili ascites ili dijagnosticira u anketi o istodobnom DZST kao što su Sjogrenov sindrom, sistemski sklerodermija ili CREST sindrom, lupus, tiroiditis, ili tijekom predviđenog krvi. U vrijeme dijagnoze, samo polovica pacijenata ima simptome. Rezultati fizičkog pregleda ovise o jačini bolesti. Mogući hepatomegalija, splenomegalija, pauk vene, crvenilo dlanova, hiperpigmentacije, dlakavost i ksantoma. Mogu postojati komplikacije povezane s oslabljenom apsorpcijom.

Primarna bilijarna ciroza često je popraćena bubrežnom tubularnom kiselinom s oštećenom kiselinom urina nakon kiselog opterećenja, iako obično bez kliničkih manifestacija. Odlaganje bakra u bubrezima može dovesti do kršenja njihove funkcije. U žena postoji predispozicija infekcija mokraćnog sustava, čiji uzrok nije jasan.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze

Laboratorijska ispitivanja

Biokemijska analiza krvi. Djelovanje alkalne fosfataze je u pravilu značajno povećano (2-20 puta). Slično, povećava se aktivnost 5'-nukleotidaze i gama-HT. Aminotransferaza aktivnost se neznatno povećava (1-5 puta). Opseg tog povećanja nema prognostičku vrijednost. Razina serumskog bilirubina obično raste kako bolest napreduje i služi kao prognostički čimbenik. Serumski albumin i PT u ranoj fazi bolesti ne mijenjaju se. Nizak serumski albumin i produljenje PV, koji se ne normaliziraju pod utjecajem vitamina K, ukazuju na kasnu fazu bolesti i slabe prognostičke znakove. Razine lipoproteina u serumu mogu biti znatno povišene. U ranim stadijima primarne bilijarne ciroze, LDL i VLDL razine su obično malo povišene, a razine HDL su oštro povišene. U kasnijim fazama, razina LDL povećava se značajno, a razina HDL smanjuje; u kroničnoj kolestazi, detektira lipoprotein X. Za razliku od Wilsonove bolesti, serum ceruloplazmin je nepromijenjen ili povišen. Razine TSH mogu se povećati.

Serološki i imunološki parametri. Razina IgM u serumu značajno se povećava (4-5 puta), dok su razine IgA i IgG, u pravilu, unutar normalnih granica. Značajka bolesti je prisutnost antitijela na mitohondrije, koja su prisutna u 99% pacijenata. Njihov titar je obično visok, a uglavnom pripadaju IgG klasi. Oni ne inhibiraju funkciju mitohondrija i ne utječu na tijek bolesti. Visoki titar antitijela na mitohondrije (> 1:40) ukazuje na primarnu bilijarnu cirozu čak i u odsutnosti simptoma bolesti i normalnom aktivnošću AP. Kada biopsija jetre kod ovih pacijenata otkriva promjene karakteristične za primarnu bilijarnu cirozu. Međutim, određivanje protutijela na mitohondrije metodom neizravne imunofluorescencije nije dovoljno specifično, budući da ova metoda također otkriva ta antitijela u drugim bolestima. Sada postoje nove, osjetljivije metode za otkrivanje antitijela na mitohondrije: RIA, i FA i imunoblotiranje. Opisana su protutijela specifična za primarnu bilijarnu cirozu do mitohondrija M2. Oni su u interakciji sa četiri antigena na unutarnjoj mitohondrijskoj membrani, koji su sastavni dijelovi kompleksa piruvat dehidrogenaze - E2 i protein X. Kompleks piruvat dehidrogenaze jedan je od tri kompleksa enzima Krebs ciklusa slabo vezanog na unutarnju mitohondrijsku membranu. Dvije druge vrste antitijela na mitohondrije, koje se nalaze u primarnoj bilijarnoj cirozi, protutijela na M4 i M8 antigene, djeluju u interakciji s antigenom vanjske mitohondrijske membrane. Protutijela na M8 detektirana su samo u prisutnosti protutijela na M2; oni mogu ukazivati ​​na bržu progresiju bolesti. Istodobna prisutnost protutijela na M4 i M2 ukazuje na kombinaciju primarne bilijarne ciroze s kongenitalnom hiperplazijom nadbubrežne žlijezde; Protutijela na M9 antigen obično pokazuju benigni tijek bolesti. Druga protutijela na mitohondrije nalaze se u sifilisu (protutijela na M1), nuspojave lijekova (protutijela na MH i Mb), DZST (antitijela na M5) i nekih oblika miokarditisa (protutijela na M7). U nekim pacijentima nalazimo i druge autoantitijela, kao što su antinuklearna antitijela, reumatoidni čimbenik, antitirusna antitijela, protutijela na receptore acetilkolina, antitrombociti i protutijela na histamin i centromere.

U primarnoj bilijarnoj cirozi, čini se da komplement u stalno aktiviranom stanju na klasičnom putu. Smanjen je broj cirkulirajućih T-limfocita (oba CD4 i CD8), a regulacija i funkcija ovih stanica je smanjena.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze u srednjovječnim ženama koje se žale na svrbež, kada je otkrivena u serumu povećana aktivnost alkalne fosfataze i prisutnost protutijela na mitohondrije, ne uzrokuje poteškoće. Rezultati biopsije jetre potvrđuju dijagnozu. Međutim, u atipičnim slučajevima, mogućnost druge patologije ne može se isključiti.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s kolelitijazom, tumorima, cistima, opstrukcijom žučnog kanala uzrokovanom operacijom, sarkoidozom, kolesterazom, autoimunim hepatitisom, alkoholnim hepatitisom, virusnim hepatitisom s znakovima kolestaze i kroničnim aktivnim hepatitisom uzrokovanim drugim uzrocima.

Prognoza primarne bilijarne ciroze

Opisani su slučajevi normalnog očekivanog trajanja života bolesnika s simptomima, ali minimalna progresija bolesti. S razvijenom kliničkom slikom, starija dob, povišena razina bilirubina u serumu, smanjena razina albumina i prisutnost ciroze su nezavisni prognostički čimbenici smanjene životne dobi.

Obično, PBC napreduje do završne faze u razdoblju od 15-20 godina, iako razina napredovanja varira, PBC ne smije umanjiti kvalitetu života već dugi niz godina. Pacijenti koji nemaju simptome obično ih pokazuju nakon 2-7 godina bolesti, ali ne mogu biti 10-15 godina. Nakon pojave simptoma, očekivani životni vijek je 10 godina.

Prediktori brzog napredovanja uključuju sljedeće:

  • Brzo pogoršanje simptoma.
  • Izražene histološke promjene.
  • Starost
  • Prisutnost edema.
  • Prisutnost kombiniranih autoimunih bolesti.
  • Odstupanja u bilirubinu, albuminu, PV ili MHO.

Kada svrab nestane, ksantomi se smanjuju, razvijaju žutica i smanjuje se kolesterol u serumu, prognoza postaje nepovoljna.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Korištenje ursodeoksikolne kiseline (750-1000 mg / dan) poboljšava transport žučnih kiselina, normalizira razinu alkalne fosfataze i bilirubina. Da bi se smanjila svrbež, koristi se kolestiramin (5-10 g dnevno), fenobarbital, antihistaminike. Kad se pojavi žutica, subkutano se koriste vitamini topljivi u mastima. U prisutnosti portalne hipertenzije, uzimajte (3-blokatore i klopelin, oni liječe osteoporozu i osteopeniju, prosječni životni vijek je 12 godina.

Liječenje primarne bilijarne ciroze sastoji se od simptomatske terapije, liječenja lijekom za usporavanje progresije bolesti i transplantacije jetre.

Simptomatsko liječenje

Svrab u primarnoj bilijarnoj cirozi uzrokuje bolesniku najviše patnje. Uzroci svrbeža nisu jasni. Može biti povezana s taloženjem žučnih kiselina ili drugih tvari u koži ili posredovanim imunim mehanizmima.

  1. Kolestiramin. Kolesteramin je lijek izbora. Vezuje žučne kiseline u crijevu, uklanja ih iz hepato-intestinalnog kruga i time smanjuje njihov sadržaj u krvi. Kolestiramin smanjuje apsorpciju vitamina A, D, E i K i može pridonijeti osteoporozi, osteomalazi i smanjiti razinu protrombina.
  2. Kolestipol je također djelotvoran kao kolestiramin i uzrokuje iste nuspojave, ali ima bolji okus.
  3. Rifampicin, snažan induktor jetrenih enzima, također smanjuje ozbiljnost svrbeža. U nekim pacijentima, svrbež također ublažuje nalokson, naltrekson, cimetidin, fenobarbital, metronidazol i ultraljubičasto zračenje.
  4. Kod otpornih slučajeva, plazmafereza može pomoći.

Hiperlipidemija. Ako razina serumskih lipida prelazi 1800 mg%, mogu se pojaviti ksantomi i xanthelasmi. U ovom slučaju, kolestiramin je lijek izbora. Lipidne naslage također se mogu smanjiti primjenom glukokortikoida, fenobarbita i plazmefereze. Višestruka terapija plasmapherezom može eliminirati simptome oštećenja živčanog sustava xanthomatosis. Protutijelo je imenovanje clofibrata kako bi se eliminirao hiperkolesterol u bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom.

Poremećaji apsorpcije i iscrpljenosti. Steatorrhea je karakteristična za primarnu bilijarnu cirozu: do 40 g masnoće može se izlučiti dnevno iz feces. Kod tih bolesnika moguća je noćna proljev, gubitak težine i gubitak mišića. Poremećaji apsorpcije u primarnoj bilijarnoj cirozi su uzrokovani različitim uzrocima.

U primarnoj bilijarnoj cirozi, celijakija je češća, što sam po sebi dovodi do smanjene apsorpcije.

Budući da stvaranje triglicerida s masnim kiselinama srednjeg lanca ne zahtijeva stvaranje micela, preporučuje se da takvi trigliceridi čine do 60% masti u prehrani bolesnika.

Bolesnike s primarnom bilijarnom cirozom treba redovito pregledavati kako bi se utvrdio nedostatak vitamina topivih u mastima. U kasnijim fazama, kako bi se spriječila hemeralopija, propisuje se vitamin A, nakon koncentracije seruma kako bi se izbjegla predoziranje. Ponekad se propisuju pripravci cinka za poboljšanje tamne prilagodbe. U primarnoj bilijarnoj cirozi često se susreće nedostatak vitamina E, no obično nije posebno propisana. Da biste otkrili nedostatak vitamina K i smanjili razinu protrombina, periodički izmjerite PV i po potrebi propisajte vitamin K oralno - u pravilu, to je dovoljno za normalizaciju PV.

Hepatska osteodistrofija pokazuje osteoporozu i osteomalazu u kombinaciji sa sekundarnim hiperparatiroidizmom. U primarnoj bilijarnoj cirozi, kršenja apsorpcije masti i steatorrhee dovode do oštećene apsorpcije kalcija - kako zbog kršenja apsorpcije vitamina D, tako i zbog gubitka kalcija s dugotrajnim masnim kiselinama koje nisu usisan u crijevu. S nedostatkom vitamina D propisano je iznutra. Žene u postmenopauzi za osteoporozu propisuju kalcij u kombinaciji s vitaminom D i bisfosfonatima.

Specifični tretman lijekovima

Iako etiologija primarne bilijarne ciroze nije jasna, općenito se prepoznaje da je autoimuna bolest. U kroničnoj kolestazi, nalazi se taloženje bakra u parenhima jetre i progresivne fibroze. Prema tome, u liječenju primarne bilijarne ciroze koriste se lijekovi koji stimuliraju ili suzbijaju imuni odgovor, vezuju bakar ili inhibiraju formiranje kolagena. U kontroliranim istraživanjima pokazalo se da glukokortikoidi, ciklosporin, azatioprin, klorambucil, penicilamin, trientin i cinkov sulfat nisu djelotvorni u primarnoj bilijarnoj cirozi.

  • Ursodeoksikolna kiselina se sada koristi kao lijek prvog reda. Poboljšanje histološkog uzorka je manje izraženo, ali napredovanje bolesti usporava. Osim toga, količina kolestiramina je smanjena kod bolesnika s svrbežom. Ursodeoksikolna kiselina je sigurna, učinkovita i dobro podnošljiva; može se koristiti 10 godina bez smanjenja učinkovitosti liječenja.
  • Metotreksat. U nekih bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom, imenovanje niskih doza metotreksata u pulsnom modu poboljšava biokemijske krvne parametre, uklanja umor i svrbež. Poboljšana i histološka slika. U jednoj studiji, tijekom liječenja metotreksatom razvio se intersticijski pneumonitis u 15% bolesnika. U drugim studijama to se ne primjećuje. Trenutno se preporučuje korištenje metotreksata samo u slučajevima kada ursodeoksikolna kiselina i kolhicin ne daju rezultate i zabilježeno je pogoršanje. U pravilu, liječenje započinje ursodeoksikolnom kiselinom. Ako se histološka slika ne popravlja ili čak pogorša nakon 1 godine primjene ursodeoksikolne kiseline u kombinaciji sa kolhicinom, propisuje se i metotreksat. S takvim individualiziranim pristupom s fazom dodjele kombinacijske terapije, više od 80% pacijenata na pozornici prije razvoja ciroze poboljšava kliničku sliku, biokemijski pokazatelji funkcije jetre se normaliziraju, postoji poboljšanje histološke slike.

Transplantacija jetre

Transplantacija jetre učinkovita je za primarnu bilijarnu cirozu; u većini klinika, godišnja i petogodišnja stopa preživljavanja iznose 75%, odnosno 70%. Transplantacija jetre značajno povećava očekivano trajanje života, a kada se provodi u ranoj fazi, rezultati su bolji. Bolesnike s cirozom jetre treba uputiti u centre transplantacije i navedene na listi čekanja. Procjena kliničkih pokazatelja omogućuje vam da odredite kako hitno traži transplantaciju. Relapsi primarne bilijarne ciroze u transplantiranoj jetri su rijetki.

Biliarna ciroza: simptomi i liječenje

Biliarna ciroza - glavni simptomi:

  • Erupcija kože
  • slabost
  • svrabež
  • povišena temperatura
  • Povećana jetra
  • Povećana slezena
  • Gubitak apetita
  • Žudnja u pravom hipokondriju
  • umor
  • Gorko usta
  • Bol u ispravnom hipohondrijumu
  • nedostatak energije
  • Bol u mišićima
  • Degradacija izvedbe
  • Gubitak težine
  • Plakete na koži kapaka
  • Debljina kože dlanova
  • Koža se zatamnjuje
  • Debljanja kože stopala

Bilijarne ciroze jetre je bolest koje nastaje zbog duljeg povrede žučne toka zbog kolestaza i lezija žučnih putova. Ovo je proces kronične upale s autoimunom genezom. Patologija je sekundarna i primarna. Treba napomenuti da je pretežito u ljudi s tom patologijom primarna bilijarna ciroza.

Patološko stanje uglavnom je otkriveno kod žena srednjih godina - od 40 do 60 godina. Pokazuje se povećanim simptomima uništavanja parenhima organa, zamjenom zdravih hepatocita vlaknastim tkivom, što dovodi do ciroze, a kasnije, ako se ne provodi pravodobno liječenje, javlja se zatajenje jetre.

razlozi

O primarnoj bilijarnoj cirozi govori se kada je etiologija bolesti nejasna. Bolest se razvija na pozadini produljene upale u kanalu, koja teče bez ozbiljnih kliničkih simptoma. Takav upalni proces postaje posljedica razvoja kolangitisa, koji uzrokuje razvoj kolestaze i naknadnu smrt stanica jetre.

Medicinske studije su utvrdile da se primarna bilijarna ciroza često kombinira s patologijama kao što su:

Sve ove bolesti također su posljedica autoimunih poremećaja u tijelu, tako da ne čudi da zajedno s njima pacijent također može imati primarnu bilijarnu cirozu.

Također predisponirajući faktori koji povećavaju vjerojatnost ove bolesti kod žena i muškaraca mogu biti:

  • genetska predispozicija;
  • smanjena zaštitna funkcija tijela;
  • osobito, postoji teorija da virusi poput herpes virusa i Epstein-Barr mogu utjecati na razvoj bolesti.

Ipak, očigledni uzroci bolesti još nisu ustanovljeni, pa su svi ljudi izloženi riziku od toga da se muči.

Za cjelovito razumijevanje problema treba razmotriti sekundarnu bilijarnu cirozu. Ljudi govore o ovoj patologiji kada postoji očita blokada kanala, koja se mogu pojaviti zbog:

  • bubri;
  • kongenitalne abnormalnosti strukture;
  • blokiranje kanala s računom u kolelitijazama;
  • tijekom operacije s nastankom ožiljaka.

Pored toga, sekundarna bilijarna ciroza javlja se kada su žučni kanali stisnuti obližnjim limfnim čvorovima s opsežnim limfadenitisom ili gušteračom, što je povećano u veličini zbog napretka upale u njemu.

klasifikacija

Kao što je gore spomenuto, patologija je podijeljena u dvije vrste, ovisno o uzrocima. To su primarna i sekundarna bilijarna ciroza, od kojih svaki ima slične simptome, ali drugačiji tretman.

Postoje 4 faze razvoja procesa. Na prvom mjestu postoji kratkotrajna kršenja cirkulacije žuči kroz kanale. Obično, s takvim svježim lezijama, simptomi bolesti se ne manifestiraju, tako da ljudi ne traže medicinsku pomoć. Ova se faza naziva duktalna.

Drugi stupanj karakterizira produženi učinak na kanale s oštećenim prohodima, što uzrokuje upalni proces u jetri i rast vezivnog tkiva, zamjenjujući zdrave hepatocite. Ovo zauzvrat dovodi do pogoršanja tijela. U medicinskoj terminologiji ova se faza definira kao ductuklearna.

Treća faza takve patologije kao primarne bilijarne ciroze karakterizirana je sklerozom kanala, koja uzrokuje smrt hepatocita i zamjenu oštećenih stanica s fibroznim tkivom. Simptomi bolesti u ovoj fazi jasno su izraženi, tako da u tom razdoblju ljudi traže savjet liječnika. Ova faza se zove faza fibroze.

Posljednja - četvrta faza - izravno je ciroza s kasnijim razvojem zatajivanja jetre. Bolest u ovoj fazi predstavlja ozbiljnu prijetnju za život pacijenta i stoga zahtijeva hitnu medicinsku akciju.

Klinička slika

Simptomi patologije primarnog ili sekundarnog tipa identični su jer, bez obzira na uzrok razvoja bolesti, lezije u organu su jednake. Dakle, glavni simptomi za koje se bolesnik žali u ranoj fazi bolesti su:

  • tamnosmeđa boja kože koja se javlja u početnim fazama bolesti uglavnom u većini pacijenata. U početku, zamračivanje kože promatra se na površinama savijanja, a zatim se širi cijelim tijelom;
  • pruritus, koji se pojavljuje u početnoj fazi polovice osoba s primarnom bilijarnom cirozom, a svrbež može mučiti osobu mjesecima ili čak godinama, dok se drugi simptomi bolesti ne pojavljuju;
  • formiranje specifičnih zadebljenih plakova smještenih na koži kapaka i izbočenje iznad površine - oni se nazivaju ksantelazam, a opaženi su kod većine ljudi s tom dijagnozom;
  • porast jetre i slezene također se može pojaviti u početnoj fazi razvoja patološkog stanja.

Osim toga, mnogi se pacijenti žale na simptome opće slabosti - slabost, umor, bol u mišićima, kao i bol u pravom hipohondrijumu (ponekad težini) i gorak okus u ustima.

S progresijom patologije i razvojem druge, treće i četvrte faze simptomi se pojačavaju. Svrbež postaje sve izraženiji i zabrinjava osobu tijekom dana i noći. Istodobno, područja s promijenjenom bojom postaju gruba, karakteristično zadebljanje pojavljuje se na koži dlana i stopala, a često i tijelo prekriva osip koji može biti bilo kojeg karaktera. Nespecifični simptomi također se povećavaju - temperatura se povećava, osoba se osjeća iscrpljeno, smanjuje njegov radni kapacitet i pogoršava se apetit, što uzrokuje oštar gubitak težine.

Slezena i jetra uvelike su uvećane, jaki bol se opaža na području oboljelog organa, a vene vene jednjaka i želuca se šire, zbog čega je pojava krvarenja uobičajen simptom bolesti u tim stadijima.

Naravno, s tako ozbiljnom patologijom, proces digestije je uznemiren kod ljudi, a zabilježeni su i simptomi nedostataka hranjivih i vitamina. Osim toga, mogu se razviti razne sistemske patologije, kao što su glomerulonefritis, pneumoskleroza i endokrini poremećaji. U zadnjoj fazi, ljudsko stanje je iznimno teško i zahtijeva hitnu reanimaciju, uključujući i potrebu za presađivanjem organa.

Sekundarni oblik bolesti ima slične simptome, uključujući:

  • jaka bol u zahvaćenom jetri;
  • intenzivna svrbež kože, lošije noću;
  • bol u jetri na palpaciji i povećanje njegove veličine;
  • rana jaundica;
  • slezene;
  • povećanje tjelesne temperature na febrilne pokazatelje na pozadini razvoja infekcije.

Brzo, ovaj oblik bolesti dovodi do razvoja ciroze i kasnijeg zatajenja jetre, čiji simptomi ugrožavaju život pacijenta. Posebno, simptomi razvoja ljudskog zatajenja jetre su:

  • mučnina i povraćanje crijevnih sadržaja;
  • dispeptički poremećaji;
  • obezbojenost izmeta i urina u boji tamnog piva;
  • hepatična encefalopatija (demencija).

Stanje može izazvati ozbiljne komplikacije kao što su ascite, unutarnji želučani i crijevni krvarenje, koma i smrt.

Dijagnoza i značajke liječenja

Dijagnoza se temelji na pregledu pritužbi i povijesti pacijenta, kao io ponašanju instrumentalnih metoda ispitivanja i laboratorijskih testova.

Pristup dijagnostici treba biti složen, jer je potrebno razlikovati primarnu bilijarnu cirozu od drugih bolesti ovog organa ili drugih organa gastrointestinalnog trakta.

Laboratorijski dijagnostički podaci za primarne i sekundarne oblike oštećenja jetre bit će jednaki, stoga, da bi se utvrdili uzroci bolesti na kojima liječenje ovisi, potrebno je provesti takve instrumentalne metode istraživanja kao što su:

  • ultrazvuk;
  • biopsija jetre;
  • MRI i CT;
  • retrogradna kolangiografija.

Tek nakon opsežnog pregleda pacijenta, liječnik može odlučiti o taktici liječenja patologije.

Kao i kod bilo koje druge bolesti organa probavnog trakta, liječenje može biti konzervativno i kirurško - sve ovisi o uzroku bolesti i njegovim kliničkim manifestacijama. Glavni lijekovi koji se koriste u konzervativnom liječenju bolesti su hepatoprotectors, koji štite hepatocite od uništenja. Obvezno u primarnoj bilijarnoj cirozi je primanje imunosupresiva, kao sredstvo zaustavljanja nezdrave autoimune reakcije tijela.

Da bi se ublažio teški pruritus, propisani su antihistamini, a propisani su vitamini i lijekovi koji normaliziraju metaboličke procese u tijelu. U nekim slučajevima liječenje protuupalnim lijekovima.

Ako govorimo o kirurškom liječenju, a zatim sa sekundarnim oblikom bolesti, uklonimo žučni mjehur kako bismo spriječili stagnaciju žuči u kanalu i ublažili simptome. Dobroćudna ili zloćudna novotvorina također se uklanja ako je uzrok sekundarne bilijarne ciroze i utječe na protok žuca kroz kanale.

U primarnom obliku patologije, indiciran je transjugularni intrahepatični portosustavski pomak, pomoću kojeg liječnici uspijevaju ublažiti pritisak u jetrenom venu. Ali najučinkovitiji način liječenja primarnog oblika bilijarne ciroze je transplantacija jetre od prikladnog donora.

Pravilno odabrana prehrana može smanjiti kliničke manifestacije bolesti, kao i ublažiti stanje bolesnika nakon operacije. No, narodne metode liječenja patologije ne daju željeni učinak jer su usmjerene isključivo na smanjenje kliničkih manifestacija, ali ne utječu na stanje oboljelog organa. Stoga se folklorni tretman može koristiti kao sredstvo komplementarne terapije patologije na preporuku liječnika.

Ako mislite da imate Biliary ciroza i simptome koji su karakteristični za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: gastroenterolog, hepatolog, terapeut.

Predlažemo i našu online dijagnostičku dijagnostiku bolesti koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Autoimuni hepatitis - polagano se razvija oštećenje stanica jetre nazvanih hepatocitima, a to se događa zbog utjecaja imunološkog sustava vlastitog organizma. Važno je napomenuti da se bolest može razviti iu odrasloj dobi i djetetu, međutim, glavna skupina rizika čine žene.

Eozinofilna upala pluća je bolest pluća infektivno-alergijske prirode, u kojoj se eosinophili akumuliraju u alveolima, a eozinofilija se opaža u krvi. Eozinofili su sastavni dijelovi ljudskog imunološkog sustava. Njihov broj se povećava u slučajevima kada se u plućima razvijaju upalni i alergijski procesi. Uključujući i broj eozinofila povećava se bronhijalna astma, koja često prati ovu patologiju.

Mehanička žutica razvija se kada poremećaj procesa odljeva žuči uz puteve izlučivanja žuči. To se događa zbog mehaničkog kompresije kanala pomoću tumora, ciste, kamena ili drugih formacija. Najčešće žene pate od bolesti, au mladoj dobi dolazi do opstruktivne žutice kao posljedica kolelitijaze, a kod sredovječnih i starijih žena patologija je posljedica tumorskih procesa u organu. Bolest može imati i druga imena - opstruktivnu žuticu, extrahepatsku kolestazu i druge, no suština tih patologija je jedna i krši protok žuči što dovodi do pojave specifičnih simptoma i kršenja ljudskog stanja.

Alkoholni hepatitis je upalna bolest jetre koja se javlja uslijed dugotrajne uporabe pića koja sadrže alkohol. Ovo stanje preteča se razvoju ciroze jetre. Na temelju naziva bolesti, postaje jasno da je glavni razlog njene pojave uporaba alkohola. Osim toga, gastroenterolozi identificiraju nekoliko čimbenika rizika.

Fascioliasis je ekstraintestinalna helmintija uzrokovana patološkim učinkom parazita na parenhima jetre i žučnih kanala. Ova bolest je klasificirana kao najčešća helmintička invazija ljudskog tijela. Izvor bolesti je patogen, koji može biti hepatitis ili ogromna fluka. Osim toga, kliničari identificiraju nekoliko načina zaraze takvim mikroorganizmom.

Uz vježbanje i umjerenost, većina ljudi može bez medicine.

Birački je ciroza

Što je bilijarna ciroza? Simptomi bilijarne ciroze Uzroci bilijarne ciroze Liječenje bilijarne ciroze

Što je bilijarna ciroza?

Biliarna ciroza je kronična bolest organa koja se formira na pozadini oštećenja bilijarnog trakta. Liječnici razlikuju primarne i sekundarne oblike bolesti. Primarno se smatra da je bilijarna ciroza, koja je rezultat autoimunih procesa, prvo dovodi do kolestaze i tek nakon dugo vremena - do ciroze. Sekundarni oblik bolesti se razvija kao posljedica kršenja izljeva žuči u velikim žučnim kanalima.

Bolest najčešće utječe na osobe u radnoj dobi (od 25 do 55 godina), ova vrsta ciroze predstavlja jedan slučaj od 10%. Kod žena primarni oblik bolesti prevladava, a kod muškaraca sekundarni. Od djece je bolest rijetka.

Očekivano trajanje života s bilijarnom cirozom

Očekivano trajanje života bolesnika s bilijarnom cirozom ovisi o stadiju na kojem je dijagnosticirana bolest. Često ljudi već 20 godina ili više žive s ovom bolešću, a ne sumnjaju da imaju bilijarnu cirozu. Nakon pojave prvih kliničkih simptoma, očekivano trajanje života je oko 8 godina. U prosjeku, 50% pacijenata umre 8 godina nakon pojave bolesti, premda mnogo ovisi o razini hipertrigirubinemije.

Međutim, nemoguće je predvidjeti očekivano trajanje života određenog pacijenta u odsutnosti, budući da brojni čimbenici, pojedinačni za svakog pacijenta, utječu na tijek bolesti.

Simptomi bilijarne ciroze

Simptomi se trebaju grupirati prema primarnim i sekundarnim oblicima bolesti.

Stoga, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

Nepravilan pruritus, koji se često pojavljuje tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (na primjer, nakon dodira s vunenim proizvodima ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;

Boja kože tamno smeđe boje, posebno u području noževa ramena, velikih zglobova, a poslije i cijelog tijela;

Pojava ravne formacije na kapcima, koji imaju oblik plaka. Najčešće ih ima nekoliko, xanthelasma se može pojaviti na prsima, dlanovima, stražnjici, laktovima;

Povećana slezena je uobičajeni simptom bolesti;

Osoba može početi smetati bolovima u pravom hipohondrijumu, u mišićima, gorak okus često se pojavljuje u ustima, a temperatura tijela lagano raste.

Uz progresiju bolesti svi se simptomi povećavaju, postoji gubitak apetita, svrbež postaje nepodnošljiva. Pigmentacijska područja postaju gruba, koža se nadut, a posljednje fijale prstiju zadebljavaju. Bolovi su pogoršani, opažene su proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Apsorpcija vitamina i hranjivih tvari je teška, simptomi hipovitaminoze se pridružuju. Limfni čvorovi povećavaju, postoje poremećaji u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti karakterizira sljedeće značajke:

Povećani pruritus, koji čak iu početnim fazama razvoja bolesti uzrokuje ozbiljnu nelagodu;

Bol u pravom hipokondriju, jetru zadebljana i bolna sa i bez palpacije;

Koža i sluznice usta i očiju postaju žute, urin se zatamni, a stolica je obezbojen;

Temperatura tijela prelazi 38 stupnjeva;

Komplikacije ciroze javljaju mnogo ranije, a posebice govorimo o portalnoj hipertenziji i oštećenju jetre.

Pronašli ste pogrešku u tekstu? Odaberite ga i još nekoliko riječi, pritisnite Ctrl + Enter

Uzroci bilijarne ciroze

Liječnici su utvrdili činjenicu da primarni oblik bolesti nije zaražen prirodi. Stoga se glavni razlog smatra kvarovima u imunološkom sustavu i proizvodnji specifičnih antitijela koja su agresivna na intrahepatični bilijarni trakt. Također, nije odbijena uloga genetske osjetljivosti na pojavu primarne bilijarne ciroze. Moguće je da bolesti kao što su autoimuni tiroiditis, skleroderma i reumatoidni artritis također imaju učinak.

Razvoj sekundarnog oblika bolesti dovodi do:

Cista žučnog kanala;

Kronični pankreatitis i suženje žučnog kanala uzrokovano njime;

Sklerozirajuće ili krvožilni kolangitis;

Kongenitalne anomalije u bilijarnom traktu;

Natečene limfne čvorove i stezanje njihova žučnog trakta.

Liječenje bilijarne ciroze

Režim liječenja ovisit će o tome koji oblik bolesti se dijagnosticira u pacijenta. Ako pati od primarne bilijarne ciroze, tada bi terapija trebala biti usmjerena na smanjenje koncentracije bilirubina u krvi, na smanjenje razine kolesterola i alkalne fosfataze. To je olakšano primanjem ursodeoksikolne kiseline. Dodatno, kolhicin je propisan pacijentu (kako bi se spriječio razvoj komplikacija bolesti) i metotreksat (kako bi se dobio imunomodulacijski učinak). Ako je bolest već dovela do razvoja vezivnog tkiva u jetri, propisane su lijekove protiv fibroze.

Osim toga, bolesnik treba poboljšati kvalitetu života i riješiti se povezanih simptoma bolesti. Za ublažavanje svrbeža, preporučljivo je uzimati Colestipol, Naloxin, antihistaminike. Da bi se smanjio kolesterol, preporuča se uzimati statine. Ako pacijent razvije ascites, treba koristiti diuretike. Kod stvaranja ozbiljnih komplikacija, potrebno je presađivanje organa donora.

Ako pacijentu dijagnosticira sekundarni oblik bolesti, najprije je potrebno normalizirati protok žuči. To se postiže pomoću endoskopije ili kirurškog zahvata. Kada je nemoguće provesti takve manipulacije, pacijentu je propisana terapija antibioticima da se zaustavi progresija bolesti.

Pored toga, pacijenti se moraju pridržavati posebne prehrane. Liječnici preporučuju da usvoje tablicu prehrambene tablice 5. To uključuje ograničavanje potrošnje masti, soli i proteina. Osnovno načelo prehrane je frakcijsko, hrana se uzima u malim količinama.

Autor članka: Gorshenina Elena Ivanovna, gastroenterologist, posebno za stranice ayzdorov.ru

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja izlaska žuči kroz intrahepatični i extrahepatični žučni trakt. Bolest je karakterizirana progresivnim uništenjem parenhima jetre s formiranjem fibroze, što dovodi do ciroze jetre i kasnije do zatajenja jetre.

U debi jetrenih bolesti, hepatocelularni neuspjeh se razvija, a tek nakon 10 do 12 godina dođe do znakova portalne hipertenzije.

15 - 17% ciroze jetre javlja uslijed stagnacije žuči, to je 3 do 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća stanovnika. Karakteristična dob za nastanak ove patologije je 20-50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze jetre, prema kojoj je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Žene s primarnom bilijarnom cirozom trpe češće u omjeru 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza jetre je češća kod muškaraca u omjeru 5: 1.

Bolest je uobičajena u zemljama u razvoju s niskom razinom medicinskog razvoja. Među zemljama Sjeverne Amerike emitiraju Meksiko, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije, među zemljama Europe emitiraju Moldaviju, Ukrajinu, Bjelorusija i zapadni dio Rusije.

Prognoza bolesti postaje povoljna čim se uzrok ove patologije otkloni, ako se uzrok ne može otkloniti zbog individualnih ili medicinskih sposobnosti nakon 15 do 20 godina, nastupi neuspjeh jetre i kao posljedica toga dolazi do smrti.

uzroci

Uzrok bilijarne ciroze je stagnacija žuči u kanalu, što dovodi do uništenja hepatocita (jetrenih stanica) i jetrenih lobula (morfofunkcionalna jedinica jetre). Uništena parenhima jetre zamijenjena je vlaknastim (vezivnim) tkivom, što je popraćeno potpunim gubitkom funkcije organa i razvojem zatajivanja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u jetrenom tkivu. Zaštitni sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i protutijela, počinje promatrati hepatocite kao strane agente i postupno ih uništiti, uzrokujući stagnaciju žuči i uništavanje organske parenhima. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti razumjeli. U ovoj fazi razvoja medicine postoji nekoliko teorija:

genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi kćeri; oštećenje imuniteta uzrokovano nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tireotoksikoza, skleroderma; infektivna teorija: razvoj bolesti u 10 do 15% slučajeva doprinosi infekciji virusom herpesa, rubelom, Epstein-Barr.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se zbog začepljenja ili sužavanja lumena u extrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

kongenitalne ili stečene anomalije žučnog kanala i žučnog mjehura; prisutnost kamenja u žučni mjehur; suženja ili blokade lumena žučnog kanala zbog operacije, benignih tumora, raka; stlačivanje žučnih kanala povećanim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljenu gušteraču.

klasifikacija

Zbog pojave emitiranja

Primarna bilijarna ciroza; Sekundarna bilijarna ciroza.

Klasifikacija alkoholne ciroze Childe Pugh:


Prethodni Članak

Hepatitis C PCR

Sljedeći Članak

Pšenica i jetra

Više Članaka O Jetri

Kolecistitis

Kako simptomi bolesti jetre na koži

Jetra je prirodni filtar u našem tijelu. To je ona koja uzima udarac kada ne gledamo našu prehranu, jesti junk food i alkohol. A budući da je tijelo međusobno povezani sustav, bilo koji neispravnost jetre odražava se na našem licu.
Kolecistitis

Daclatasvir ili ledipasvir koji je bolji

Novi lijekovi za liječenje hepatitisa CSuvremeni razvoj farmakologije na tako je visokoj razini da su mnoge prethodno neizlječive bolesti postale izlječive. To se odnosi na hepatitis C, koji, prema zdravstvenim radnicima, više nije presuda i nije najstrašnija tragedija.