Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Budd-Chiariov sindrom, kako je opasno, kako se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

Budd-Chiarijev sindrom - zastoj krvi u jetri uslijed povrede odljeva od organa koji se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih bolesti i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest, ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koja opskrbljuju jetru).
  2. Budd-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se na pozadini ne-vaskularnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama se dijagnosticira u 1 od 100 tisuća ljudi, kod žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

U slučaju patologije, iz raznih razloga (peritonitis, tromboza krvnih žila), susjedne i unutarnje posude uska jetre. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo je zbijeno i povećano u veličini, snažno cijepite plovila.

Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je koban zbog komplikacije jetre i unutarnjeg krvarenja.

Potpuno liječenje Budd-Chiari sindroma nije moguće. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinsko imenovanje u patologiji obavlja gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpuno fuzija zidova krvnih žila koje osiguravaju odljevi venske krvi iz organa. Da bi izazvali njihov izgled mogu:

  • mehaničke ozljede trbuha (šok, modrica);
  • peritonitis (akutna upala u abdomenu);
  • perikarditis (upala vanjske ovojnice vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
  • bol u trbuhu;
  • poremećaji rađanja inferiornog vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje krvnih žila s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj se broj krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca znatno povećava u krvi);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina pomiješano s krvlju);
  • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim posudama);
  • infekcije (streptococcal, tubercle bacillus);
  • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

U 25-30% slučajeva ne može se ustanoviti uzrok bolesti, ta se patologija naziva idiopatska.

Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

  1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i obavljati bilo kakve fizičke akcije. Obično akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolesti završavaju u komi i smrti za nekoliko dana.
  2. Subakutni oblik nastaje s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutno i često se pretvara u kroničnu. Pacijentova sposobnost za rad je ograničena.
  3. Kronični oblik u ranoj fazi je asimptomatski (75-80%), slabost i umor mogući su u pozadini povećane insuficijencije opskrbe krvlju u tijelu, a koje nisu povezane s tjelesnom aktivnošću. Dok napreduje, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punine u lijevom hipohondriumu, povraćanje, znakovi ciroze jetre. Bolesnikova sposobnost da rade u tom razdoblju je ograničena i ne može se oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

Mala žutost očiju i kože

Oticanje površinskih žila u prsima i trbuhu

Ozbiljno oticanje nogu

Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezene (splenomegalija)

Nemir i nježnost u pravoj hipohondriji (u području jetre)

Slabost, umor

Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova s ​​desne strane, u hipohondriju

Izgled izrazitog venskog uzorka na abdomenu i prsima

Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava Budd-Chiariovog sindroma je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • zatajenje bubrega i jetre;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badd-Chiariov sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini poremećaja krvarenja i razvoja ascitesa.

Potvrditi dijagnozu propisanu kliničku laboratorijsku dijagnozu:

  • detaljan broj krvi s brojanjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
  • određivanje faktora koagulacije krvi (promjene u indeksima koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje alkalne fosfataze, aktivnost hepatične transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza ispitivanja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

Kao instrumentalne metode koriste:

  1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
  2. Angiografija jetrenih posuda (informativan način za određivanje lokalizacije uzroka cirkulacijskih poremećaja (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj vaskularne lezije).
  3. Donja kavitacija (ispitivanje inferiornog vena cave za prisutnost prepreka u protoku krvi).
  4. Biopsija ili in vivo hvatanje biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad propisana kateterizacija jetrenog vena (za određivanje lokalizacije tromboze).

CT skeniranje trbuha bolesnika s Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Za liječenje bolesti potpuno je nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, samo malo i ublažava pacijenta na kratko vrijeme (produžuje život do 2 godine).

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira opstrukcija vene jetre, što uzrokuje slabljenje protoka krvi i venske stanice. Patologija može biti uzrokovana primarnim promjenama u plućima i sekundarnim poremećajima cirkulacijskog sustava. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su teška bol u pravom hipohondrijumu, povećanu jetru, mučninu, povraćanje, umjerenu žuticu i ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti, koji dovodi do komete ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama protoka krvi u jetri uslijed smanjenja lumena vene pored ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovu stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do općeg opijanja. Budd-Chiariov sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili obrnuto, primarne promjene u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. Ovo je prilično rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 stanovnika. U 18% slučajeva, bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nemoguće je identificirati komorbiditete. Najčešće, patologija utječe na žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Glavni uzrok smatra se kongenitalnom anomalijom jetrenih posuda i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i obliteriranje jetrenih žila. U 30% slučajeva nemoguće je saznati točan uzrok tog stanja, a onda se govori o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Želudac izazvati traumatske ozljede može Budd-Chiarijev sindrom, bolesti jetre, upale peritonealni (peritonitis) i perikarda (perikarditis), malignih bolesti, hemodinamski promjene, venske tromboze, neki lijekovi, infektivnih bolesti, trudnoće i porođaja.

Svi ti uzroci dovode do oslabljene prohodnosti vene i razvoja stagnacije, što postupno uzrokuje uništavanje jetrenog tkiva. Pored toga, povećava se intrahepatični tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, u velikim posudama brisanja protoka krvi na štetu drugih venskih grana (neparni vene, interkostalnog i paravertebral vena), ali oni ne mogu nositi s takvim volumen krvi.

Kao rezultat toga sve završava atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofije njegovog središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno otežava situaciju, jer snažnije cijepa venu cavu, uzrokujući njegovu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiariovog sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces Budd-Chiari sindroma: male i velike jetrene vene, donja vena cava. Klinički znaci sindroma izravno ovise o broju oštećenih plovila: ako je patila samo jedna vena, patologija je asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje dobrobiti. Ali promjena protoka krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije iznenada se razvija: pacijenti imaju snažnu bol u abdomenu i u području pravog hipohondrija, mučnine i povraćanja. Pojavljuje se umjerena žutica i velika veličina jetre dramatično se povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na venu cavu, zatim oticanje donjih udova, zabilježena je ekspanzija sapheničnih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana pojavljuju se zatajenje bubrega, ascite i hydrothorax, koje je teško liječiti i popraćeno krvavim povraćanjem. U pravilu, ovaj obrazac završava komandom i smrću pacijenta.

Subakutni tečaj obilježen je povećanom jetrom, reološkim poremećajima (ili povoljnijim zgrušavanjem krvi), ascitesom, splenomegalijom (povećanje slezene).

Kronični oblik dugo može davati kliničke znakove, bolest se karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabostima i povećanom umoru. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod desnog desnog repa i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, slezena se povećava, a rezultat toga dolazi do propadanja jetre. To je kronični oblik bolesti koji se u većini slučajeva bilježi (80%).

Literatura opisuje izolirane povijesti oblika munje, karakterizirane brzim i progresivnim povećanjem simptoma. U nekoliko dana razvijaju žutica, bubrežni i jetreni neuspjeh, ascite.

Dijagnoza Badd-Chiariovog sindroma

Badd-Chiariov sindrom se može sumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećanja zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu potrebno je provesti dodatne pretrage (instrumentalna i laboratorijska ispitivanja) gastroenterologa.

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna količina krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram otkriva povećanje protrombinskog vremena, a biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, Doppler, portography, CT, MRI jetre) mjerenje veličine slezene i jetre, kako bi se odredio stupanj i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapeutske mjere usmjerene su na vraćanje venskog protoka krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi laganom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijenti su propisani diuretici, koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama. Za ublažavanje boli i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svi bolesnici su propisani antiplateletni agensi i fibrinolitici koji povećavaju brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Mortalitet izoliranim metodama konzervativne terapije iznosi 85-90%.

Moguće je vraćanje opskrbe krvi jetre samo kirurškim zahvatima, ali kirurški zahvati se provode samo u odsustvu zatajenja jetre i tromboze jetrene vene. U pravilu se obavljaju slijedeće vrste operacija: nametanje anastomoze - umjetna komunikacija između oštećenih plovila; preusmjeravanje - stvaranje dodatnih načina odljeva krvi; presađivanje jetre. U slučaju stenoze vrhunskog vena cave, prikazana je njegova proteza i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, pod utjecajem je dobi pacijenta, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Odsutnost liječenja završava smrću pacijenta u smislu od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikaciju u obliku hepatične encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Posebno opasno je akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Životni vijek pacijenata s kroničnom patologijom doseže 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu operacije.

Budd-Chiari bolest

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-1996. 2. Prva pomoć. - M: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih pojmova. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984

Pogledajte "Budd - Chiari bolest" u ostalim rječnicima:

Chiari bolest - bolest Chiari, vidi Budd Chiari bolest. Chiari II bolest (N. Chiari, 1851 1916 Austrijski patolog, syn. Primarni jetrene venske tromboze, Hiari endoflebit bolesti začepljenje jetre vene) bolest nepoznate etiologije zbog...... Medicinska enciklopedija

Ascites - I ascites (ascites, grčki askitēs (nosos] hidrops;.. sinonim hidrops abdominis, edem u abdomen), tekućina akumulacija u trbuhu javljaju najčešće zbog portalne hipertenzije (portalna hipertenzija) u ciroze jetre (ciroza),...... medicinska enciklopedija

Banti sindrom - (Gk Hepar, Hepat [os] + Par koje pravo retencije jetre slezena ;. sinonim slezene sindrom jetre). Kombinirane povećanje jetre (hepatomegalija) i slezene (splenomegalija) zbog patološkog procesa uključuje oba tijela. Pojavljuje se...... Medicinska enciklopedija

Jetra - Jetra (hepar) neupadljivi organ trbušne šupljine, najveća žlijezda u ljudskom tijelu koja obavlja različite funkcije. U jetri se javlja neutralizacija toksičnih tvari koje ulaze u krv iz gastrointestinalnog trakta; u njemu... Medicinska enciklopedija

Tromboflebitis - I tromboflebitis (tromboflebitis,. Gr Thrombos ugrušak + phleps, Beč phlebos + itis) Akutni upale vena zida da nastane ugrušak u svojim lumen. U razvoju T. značajan broj čimbenika: usporavanje protoka krvi, mijenjanje...... Medicinska enciklopedija

Portal hipertenzija - (Lena. [Vena] portae portalna vena, sinonim za portalnu hipertenziju) povećanje krvnog tlaka u sustavu portalnih vena koji nastaje kada postoji poteškoća u protoku krvi iz njega. Glavni znakovi P. g. Varikoznih vena jednjaka, želuca i...... Medicinska enciklopedija

Hepatomegalija - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLITETEMIJA TRUE - med. Prava policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolest, popraćena povećanjem broja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Izvor rasta tumora je stanica prekursora mijelopoeze. Učestalost. 0,6 slučajeva po 10.000...... Priručnika o bolesti

Ciroza jetre - ciroza jetre... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - dušo. Ciroza jetre je kronična bolest jetre s postupnom smrću hepatocita, raširena fibroza i čvorovi s regeneracijama, postupno zamjenjujući parenhima; popraćena nedostatkom funkcije hepatocita i promjenom protoka krvi...... Referentna knjiga bolesti

Budd-Chiari sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti, prognozu

Jetra su vitalni i višenamjenski orgulje. Kršenja u jetri utječu na stanje cijelog tijela i dovode do razvoja raznih bolesti. Razlozi za ovaj neuspjeh mogu biti mnogi. Jedan od patoloških procesa koji uzrokuje disfunkciju jetre je Budd-Chiariov sindrom. Taj kompleks simptoma uzrokuje opstrukcija vene jetre, što dovodi do smanjenja vaskularnog lumena i oslabljenog opskrbe krvi organa.

Budd-Chiariov sindrom otkrio je krajem 19. stoljeća kirurg iz Ujedinjenog Kraljevstva, Budd i austrijski patolog Kiari. Oni su samostalno opisali trombozu velikih vena jetre na nivou njihove veze, što je blokiralo uklanjanje krvi iz hepatičkih lobula. Prema ICD-10, složena patologija vene jetre klasificirana je kao "Embolizam i tromboza drugih vena" i dobio kod I82.0.

Moderni medicinski znanstvenici izoliran „bolest” i „sindrom” Budd-Chiarijev sindrom dva medicinski pojam. U prvom slučaju govorimo o akutnom proces koji je povezan s trombozom jetre vena, ili kroničnih oblika bolesti koja je uzrokovana tromboflebitis fibroze i intrahepatičkih vene. U drugom slučaju, govorimo o kliničkoj manifestaciji ne-vaskularnih bolesti. To odvajanje patoloških procesa s istim simptomima i manifestacijama u dva različita oblika uvjetovana. Nedostatak kisika u ishemije jetre tkiva dovodi do toga, što ima negativan utjecaj na sredstva za život svih organa i manifestira dječju opijenost sindrom.

Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest koja ima akutni, subakutni, kronični ili fulminantni tečaj. Uz okluziju vene jetre, njezina normalna opskrba krvlju je poremećena. Pacijenti imaju jaku bol u desnom dijelu trbuha, dispepsije, žutice, ascitesa, hepatomegalije. Akutni oblik patologije smatra se najopasnijim. Često dovodi do komete ili smrti pacijenta.

Ova gastroenterološka bolest često pogađa zrele žene u dobi od 35 do 50 godina koje pate od hematoloških bolesti. U muškaraca bolest je mnogo rjeđa. Nedavno su liječnici zazvučili alarm jer je sindrom mnogo mlađi. U Europi je registriran s jednom osobom u milijunima.

Svi pacijenti s sumnjivim Budd-Chiari sindromom podvrgavaju se potpunom liječničkom pregledu, uključujući Dopplersku sonografiju jetre, ultrazvuk, CT i MRI, biopsiju jetrenog tkiva. Budd-Chiariov sindrom je neizlječiva bolest. Iscrpna terapija lijekovima i pravodobna operacija može produžiti samo život pacijenata i poboljšati njegovu kvalitetu. Pacijenti su propisivali diuretike, disagregate i trombolitike. S akutnim oblicima čak i ove mjere ostaju nemoćne. U takvim bolesnicima je indiciran transplantacija jetre.

etiologija

Uzroci Budd-Chiariovog sindroma vrlo su raznoliki. Svi su podijeljeni u dvije skupine - kongenitalne i stečene. U tom pogledu, znanstvenici su identificirali glavne oblike patologije: primarne i sekundarne.

  • Bolest koju uzrokuje kongenitalna abnormalnost - membransko začepljenje ili stenoza inferiorne vena cave uobičajeno je u Japanu i Africi. Otkriveno je slučajno, tijekom pregleda pacijenata za druge bolesti jetre, vaskularnih poremećaja ili ascita nepoznatog podrijetla. Ovaj oblik sindroma je primarni. Kongenitalne abnormalnosti jetrenih posuda glavni su etiopatogenetski faktor bolesti.
  • Sekundarni sindrom - komplikacija kod peritonitis, abdominalnih povreda, perikarditis, zloćudne novotvorine, bolesti jetre, kroničnog kolitisa, tromboflebitis, hematološke i autoimune bolesti, izloženost ionizirajućem zračenju, bakterijskih infekcija i parazitskih infestacija, trudnoća i porod, kirurgija, različite invazivnih medicinskih postupaka, poduzimaju lijekovi.
  • Idiopatski sindrom razvija se u 30% slučajeva kada nije moguće utvrditi točan uzrok bolesti.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblika: kongenitalni, trombozni, posttraumatski, upalni, onkološki, jetreni.

Patogenetski linkovi sindroma:

  1. Utjecaj uzročnika
  2. Suzbijanje i opstrukcija vene,
  3. Usporavanje protoka krvi
  4. Razvoj stagnacije,
  5. Uništavanje hepatocita s ožiljcima,
  6. Hipertenzija u sustavu portalne vene,
  7. Kompenzacijski protjecanje krvi kroz male vene jetre,
  8. Microvaskularna ishemija organa,
  9. Smanjenje volumena perifernog dijela jetre,
  10. Hipertrofija i zbijenost središnjeg dijela tijela,
  11. Nekrotični procesi u jetrenom tkivu i smrt hepatocita,
  12. Poremećaj jetre.

Patološki znakovi bolesti:

  • Povećana, glatka i ljubičasta tkiva jetre koja sliči muškatnom tijelu;
  • Inficirane trombozne mase;
  • Krvni ugrušci koji sadrže tumorske stanice;
  • Teške venske stanice i limfatsaze;
  • Nekroza centrolobularnih zona i raširena fibroza.

Takve patološke promjene dovode do prvih simptoma bolesti. Uz okluziju jedne jetrene vene, karakteristični simptomi mogu biti odsutni. Blokada od dva ili više venskih gaće završava povredu portala protok krvi, povećava tlak u sustavu portala, razvoj hepatomegalijom i rastežete od jetre čahurom, koja klinički manifestira bolovima u desnom gornjem kvadrantu. Razaranje hepatitisa i disfunkcija organa su uzroci invalidnosti ili smrti pacijenata.

Čimbenici koji potiču razvoj tromboze portalne vene:

  1. Sjedeći ili stalni rad
  2. Sjedeći način života
  3. Nedostatak redovite tjelesne aktivnosti
  4. Loše navike, osobito pušenje,
  5. Prihvaćanje nekih lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi,
  6. Prekomjerna tjelesna težina.

simptomatologija

Klinička slika Budd-Chiariovog sindroma određena je njegovim oblikom. Glavni razlog koji uzrokuje pacijentu da se obrati liječniku je bol, što ga lišava spavanja i odmora.

  • Akutni oblik patologije iznenada javlja i javlja se kao oštra bol u abdomenu i desni hipohondrij, dispeptički simptomi - povraćanje i proljev, žutost kože i sclera, hepatomegalija. Bubrenje nogu je popraćeno širenjem i ispupčenjem safeničnih vena u abdomenu. Simptomi se neočekivano pojavljuju i brzo napreduju, pogoršavajući opće stanje pacijenata. Oni se kreću s velikim poteškoćama i više se ne mogu služiti. Poremećaj bubrega razvija se brzo. Slobodna tekućina nakuplja se u prsima i abdomenu. Pojavi se limfostasis. Takvi postupci praktički nisu podložni terapiji i završavaju s komandom ili smrću bolesnika.
  • Znakovi subakutnog oblika sindroma su: hepatosplenomegaly, hypercoagulative syndrome, ascites. Simptomatologija se povećava u roku od šest mjeseci, smanjena je radna sposobnost pacijenata. Subakutni oblik obično postaje kroničan.
  • Kronični oblik razvija se u pozadini tromboflebita jetre i klijavosti vlaknastih vlakana u njihovoj šupljini. Možda se ne manifestira već dugi niz godina, tj. Može biti asimptomatska, ili može očitovati znakove asteničnog sindroma - slabost, umor, umor. U tom slučaju, jetra se uvijek povećava, njegova je površina gusta, rub prolazi ispod obalnog luka. Sindrom se otkriva tek nakon sveobuhvatnog pregleda bolesnika. Postupno, oni razvijaju nelagodu i nelagodu u pravoj hipohondriji, nedostatku apetita, nadutosti, povraćanja, icteric sclera i oteklina gležnja. Sindrom boli je umjeren.
  • Fulminantni oblik karakterizira brzo povećanje simptoma i progresiju bolesti. Doslovno, za nekoliko dana, pacijenti razvijaju žuticu, disfunkciju bubrega i ascites. Službena je medicina svjesna izoliranih slučajeva ovog oblika patologije.

U nedostatku potporne i simptomatske terapije razvijaju se teške komplikacije i opasne posljedice:

  1. unutarnje krvarenje
  2. dizurija,
  3. povećanje tlaka u sustavu portala,
  4. varikozne vene jednjaka,
  5. hepatosplenoraegalija,
  6. ciroza jetre,
  7. hidrothorax, ascites,
  8. hepatičnu encefalopatiju,
  9. hepatorenalni neuspjeh
  10. bakterijski peritonitis.

posljedica porasta portalne hipertenzije - simptom "glave meduza" i ascite (desno)

U posljednjoj fazi progresivnog zatajenja jetre nastaje koma, od koje pacijenti rijetko izlaze i umiru. Hepatički koma je poremećaj funkcija središnjeg živčanog sustava uzrokovanog ozbiljnom oštećenjem jetre. Komu karakterizira dosljedan razvoj. U početku, u bolesnika, često euforije, javlja se anksiozna, uznemirena ili dosadna, apatična stanja. Razmišljanje usporava, spavanje i orijentacija u prostoru i vremenu su uznemireni. Zatim se simptomi pogoršavaju: pacijenti imaju zbunjenost, vrište i plakati, akutno reagiraju na uobičajene događaje. Pojavljuju se simptomi meningizma, disanje "jetre", tremor usta, krvarenja usne sluznice i gastrointestinalnog trakta. Hemoragijski sindrom je praćen edemato-asciticom. Oštar bol na desnoj strani, patološko disanje, hiperbilirubinemija - znakovi patologije krajnjeg stadija. Pacijenti doživljavaju konvulzije, pupoljci se rastu, pad tlaka, reflekse izumiru, stanice disanja prestaju.

dijagnostika

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma temelji se na kliničkim znakovima, anamnestičkim podacima i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih tehnika. Nakon slušanja pritužbi pacijenata, liječnici provode vizualni pregled i identificiraju znakove ascitesa i hepatomegalije.

Konačna dijagnoza dopušta dodatne preglede.

  • Hemogram - leukocitoza, povećana ESR,
  • Coagulogram - povećanje protrombinskog vremena i indeksa,
  • Krvna biokemija - aktivacija jetrenih enzima, povećana razina bilirubina, smanjenje ukupnog proteina i smanjeni omjer frakcija,
  • U ascitic fluid - albumin, leukociti.
  1. Ultrazvuk jetre - širenje jetrenih vena, povećanje portalne vene;
  2. Doppler - vaskularni poremećaji, tromboza i stenoza jetrenih vena,
  3. Portografija - proučavanje sustava portalnih vena nakon ubrizgavanja kontrastnog agensa u njega;
  4. Hepomatomometrija i splenometrija - mjerenje tlaka u venama jetre i slezene;
  5. Rendgensko zračenje trbušne šupljine - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, esophageal varices;
  6. Angiografija i venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnog ugruška i stupanj pogoršane cirkulacije jetre;
  7. CT scan - hipertrofija jetre, parenokemički edem, heterogena područja jetrenog tkiva;
  8. MRI - atrofični procesi u jetri, žarišta nekroze u jetrenom tkivu, masna regeneracija organa;
  9. Biopsija jetre - fibroza, nekroza i atrofija hepatocita, stagnacija, mikrothrombije;
  10. Scintigrafija omogućuje određivanje mjesta tromboze.

Sveobuhvatna studija omogućuje uspostavljanje točne dijagnoze, čak i sa najsloženijom kliničkom slikom. Taktika prognoze i liječenja ovisi o tome kako se pravilno i brzo dijagnosticira bolest.

Medicinski događaji

Budd-Chiariov sindrom je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere lagano i kratko olakšavaju stanje pacijenata i sprečavaju razvoj komplikacija.

  • Uklanjanje venskog bloka
  • Uklanjanje portalne hipertenzije,
  • Obnova venskog protoka krvi
  • Normalizacija opskrbe krvi jetre,
  • Sprječavanje komplikacija
  • Uklanjanje simptoma patologije.

Svi pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji. Gastroenterolozi i kirurzi propisuju sljedeće skupine lijekova:

  1. diuretici - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
  4. antiplateletni agensi - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitici - streptokinaza, urokinaza,
  6. fibrinolitici - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. proteinski hidrolizati,
  8. transfuzije crvenih krvnih stanica, plazma.

S razvojem teških komplikacija, citostatici su propisani pacijentima. Dijeta terapija je od najveće važnosti u liječenju ascites. Ograničeno je na natrij. Prikazane su velike doze diuretika i paracenteza.

Konzervativni tretman je neučinkovit i daje samo kratkoročno poboljšanje. Proširuje život od 2 godine, 80% bolesno. Kada se terapija lijekom ne može nositi s portalnom hipertenzijom, koriste se kirurške metode. Bez operacije, smrtonosne komplikacije se razvijaju u roku od 2-5 godina. Smrti se javljaju u 85-90% slučajeva. Poremećaj jetre i encefalopatija liječeni su samo simptomatski, što je povezano s nepovrativosti patoloških promjena u organima.

Kirurška intervencija usmjerena je na normalizaciju opskrbe krvi jetre. Prije operacije, svi bolesnici podvrgavaju se angiografiji, koja omogućuje utvrđivanje uzroka začepljenja jetrenih žila.

Glavne vrste operacija:

shunt rad primjer

  • Anastomoza - zamjena patološki promijenjenih posuda s umjetnim porukama radi normalizacije protoka krvi u venama jetre;
  • preusmjeravanje je operacija koja vraća protok krvi u posudama jetre zaobilazeći mjesto okluzije pomoću šunta
  • vena cava protetike;
  • dilatacija zahvaćene vene s balonom;
  • vaskularno stentiranje;
  • angioplastika se izvodi nakon balonske dilatacije;
  • Transplantacija jetre najučinkovitija je za patologiju.

Kirurško liječenje je djelotvorno u 90% bolesnika s operacijom. Transplantacija jetre omogućuje vam da postignete dobar uspjeh i produljite život pacijenta 10 godina.

pogled

Akutni oblik Budd-Chiari sindroma ima nepovoljnu prognozu i često završava razvojem teških komplikacija: koma, unutarnje krvarenje i bakterijske upale peritoneuma. U nedostatku adekvatne terapije, smrt se javlja unutar 2-3 godine od pojave prvog kliničkog znaka bolesti.

Desetogodišnji preživljavanje je tipično za pacijente s kroničnim tijekovima sindroma. Na ishod patologije utječu: etiologija, dob pacijenta, prisutnost bolesti bubrega i jetre. Potpuno liječenje pacijenata trenutno je nemoguće. Razvoj transplantologije u budućnosti pomoći će značajno povećati šanse pacijenata da se oporave.

Budd-Chiariov sindrom (I82.0)

Verzija: Priručnik o bolestima MedElement

Opće informacije

Kratak opis

klasifikacija

- Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se kod kongenitalne stenoze ili membranske fuzije inferiornog vena cave. Membranska zaraza inferiorne vena cave je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike. U većini slučajeva dijagnosticirana je ciroza jetre, ascitesa i varikoznih vena jednjaka u bolesnika s membranskom zarazom inferiornog vena cave.

- Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se peritonitisa, tumora abdominalne šupljine, perikarditisa, tromboze inferiornog vena cave, ciroze i oštećenja fokalne jetre, migracije visceralnog tromboflebita, policitemije.

- Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni napad Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave. S akutnim začepljenjem jetrenih žila iznenada se javlja povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području iu pravom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glisonske kapsule); zabilježena je žutica. Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju za nekoliko dana. U terminalnoj fazi javlja se krvava povraćanje. Kada se tromboza pridruži inferiornoj veni cavi, promatra se edem donjih ekstremiteta i dilatacija vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih vena, tromboza mesenterijskih žila razvija se s boli i proljevom. U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma, ovi simptomi se javljaju iznenada i izražavaju se brzom progresijom. Bolest završava smrtonosno u roku od nekoliko dana.

Fibroza intrahepatičnih vena, većina slučajeva uzrokovanih upalnim procesom, može biti uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma. Bolest se može dogoditi samo hepatomegalija s postupnim dodavanjem boli u pravom hipohondriju. U razvijenoj fazi, jetra se značajno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascite. Ishod bolesti je ozbiljan zatajenje jetre. Bolest se može komplicirati krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

- Tip Budd-Chiariovog sindroma - Opstrukcija inferiorne vena cave i sekundarne opstrukcije jetrenog vena.
- Tip II badd-chiari sindrom - velika opstrukcija jetrenih vena.
- Treći tip Budd-Chiariovog sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).

- Idiopatski Budd-Chiari sindrom. U 20-30% bolesnika ne može se ustanoviti etiologija bolesti.

Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

Etiologija i patogeneza

Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve bolesti i Budd-Chiari sindroma je kršenje protoka krvi iz jetre kroz sustav jetrenih vena (venske zagušenja jetre) s razvojem portalne hipertenzije (posthepatički blok). Ovisno o brzini razvoja portalne hipertenzije, razlikuju se akutni i kronični oblici bolesti. U akutnom obliku, jetra raste u veličini, ima zaobljeni rub, glatku površinu crvene i plavkaste boje. Mikroskopski je otkrio sliku ustajale jetre s oštećenjem središnjih dijelova lobula. Uz nastavak opstrukcije, uklanjanje središnje vene, mogući su kolaps strome i novi rast vezivnog tkiva u središtu lobula. Ovi procesi dovode do formiranja ustajale ciroze. U kroničnom obliku dolazi do zadebljanja zidova jetrenih vena, prisutnosti krvnih ugrušaka u njima; moguće potpunu obliteraciju vene i pretvaranje u vlaknasti kabel.

epidemiologija

U svijetu je incidencija Budd-Chiari sindroma niska i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

U 18% slučajeva, razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. Nije moguće dijagnosticirati bilo koje popratne bolesti u 20-30% pacijenata (idiopatski sindrom Budd-Chiari).

Češće su se žene s hematološkim poremećajima razbolile.

Budd-Chiariov sindrom očituje se u dobi od 40-50 godina.

Stopa preživljavanja od 10 godina je 55%. Smrt nastupa kao rezultat fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

Klinička slika

Simptomi, trenutni

Značajke kliničkih manifestacija. Po prirodi razvoja bolesti izlučuju akutni, subakutni i kronični oblici.

  • Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom intenzivne boli u epigastriji i desnoj hipohondriji, povraćanju, povećanju jetre. Uz uključivanje inferiorne vena cave u proces, promatranje oticanja donjih ekstremiteta, širenje sapheničnih vena prednjeg trbušnog zida, prsa. Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju tijekom nekoliko dana, često imaju hemoragični uzorak. Ponekad se ascites mogu kombinirati s hidrothoraxom, nije podložan diuretskom tretmanu.
  • U kroničnom obliku (80-85%), endoflebitis je dulje vrijeme asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalija. Dalje bol u pravom hipohondrijumu, povraćanje. U razvijenom stadiju jetra se povećava znatno u veličini, postaje gusta, moguće je stvaranje ciroze jetre, u nekim slučajevima pojavljuje se splenomegalija, proširene vene na prednjem trbušnom zidu i prsima. U terminalnoj fazi otkriveni su izraženi simptomi portalne hipertenzije. U nekim slučajevima razvija se sindrom inferiornog vena cave. Ishod bolesti je teški zatajenje jetre, tromboza mesenterijskih krvnih žila.

Prepreka se može pojaviti na različitim razinama:

  • male jetrene vene (isključujući terminalne venule);
  • velike vene jetre;
  • hepatički odjel inferiornog vena cave.

Žutica je rijetka. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije inferiornog vena cave. Ako takve bolesnike ne osigura nužnu medicinsku njegu, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

dijagnostika

Dijagnostički znak specifičan za Budd-Chiariov sindrom je otkrivanje niskog okluzivnog tlaka u jetrenim žilama pomoću metode spleno- i hepatomanometrije istodobno povećavajući pritisak na portal.

Upotrebom metode za identifikaciju ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnog karcinoma, karcinoma bubrežnih stanica. Ako pacijent ima portalnu vensku trombozu, tada se može vidjeti kalcifikacija. U 5-8% pacijenata pronađeno je varikozne vene jednjaka.

Ultrazvuk može otkriti ugrušak krvi u lumenu donje vena cave ili u jetrenim žilama. Osim toga, ova metoda može otkriti znakove oštećenja difuzne jetre.

Osjetljivost i specifičnost metode iznosi 85%.

Da bi dijagnosticirali Budd-Chiariov sindrom, važno je zamišljati krvni ugrušak u lumenu donje vena cave ili u jetrenim žilama. Tijekom ove studije, poremećaji krvnog protoka u zahvaćenom plovilu mogu se otkriti mreža kolaterala.

Provedeno s kontrastom. Postoji neravnomjerna raspodjela kontrastnog materijala. Dakle, udio caudata u bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom je hipertrofiran, a karakterizira je veća koncentracija kontrastnog materijala, u usporedbi s ostalim dijelovima jetre.

U perifernim dijelovima tijela cirkulacija krvi je smanjena. U 18-53% bolesnika moguće je identificirati trombozu jetrenih vena i donje vena cave.

Osjetljivost i specifičnost metode iznosi 90%. Provodi se u kombinaciji s angio, veno i kolangiografijom. Ovom studijom možete otkriti kršenja perfuzije jetre, područja atrofije, hipertrofije, nekroze, znakove degeneracije masnog tkiva.

Za skeniranje radionuklida, koristi se koloidni sumpor označen tehnikom (99mTs). Pacijenti s Budd-Chiariovim sindromom imaju povećanu akumulaciju izotopa u kaveznom režnju jetre. U preostalim dijelovima jetre može postojati normalna, smanjena, neujednačena akumulacija izotopa ili njegovu potpunu odsutnost.

Rezultati florografije jetre i niže kumulacije su od velike važnosti za dijagnozu Budd-Chiari sindroma. Tijekom ovih postupaka, također je moguće izvesti angioplastiku: instalirati stentove, za obavljanje trombolize, za obavljanje transjugularnog intrahepaticnog pomicanja portocavala.

Angiogrami vizualiziraju: hepatosplenomegalija, oštećenu arhitekturu arterija jetre zbog bubrenja parenhima, arterijanskog šunka. Uslijed usporavanja prolaza kontrastnog sredstva kroz jetru.

Smanjuje se jačina kontrasta stomačkih i portalnih žila. Protok krvi može se provesti u dva smjera ili biti kružni.

Tijekom niže kavitacije može se otkriti tromboza ili tumor embolije donje vena cave. Tijekom flebografije jetre može se identificirati mreža kolateralnih mehanizama između jetrenih venula i velikih žila; stenoze i opstrukcije jetrenih vena.

Ova studija se provodi prije transplantacije jetre kako bi se utvrdio stupanj hepatocelularnog oštećenja i prisutnost fibroze.

U 58% pacijenata s akutnim Bad-Chiariovim sindromom otkriveni su histološki znakovi kronične bolesti jetre (prema istraživanjima istraživača jetre): u 50% slučajeva postoje veliki čvorovi regeneracije (promjera do 10-40 mm).

Laboratorijska dijagnoza

U Badda-Chiari sindromu, može postojati leukocitoza; povećana ESR.

U bolesnika s Budd-Chiari sindromom protrombinsko vrijeme može se produljiti. Vrijeme (e) protrombina odražava vrijeme zgrušavanja plazme nakon dodavanja smjese tromboplastin-kalcij. Obično ta brojka iznosi 15-20 sekundi.

U biokemijskoj analizi krvi povećava se aktivnost alanin aminotransferaze (AlAT), aspartat aminotransferaze (AsAT) i alkalne fosfataze (ALP). Sadržaj bilirubina može biti lagano povišen.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Budd-Chiariovog sindroma bi se trebala izvoditi s veno-okluzivnom bolesti i zatajivanjem srca:

Veno-okluzivna bolest.

Razvija se u 25% pacijenata koji su podvrgnuti transplantaciji koštane srži, kao iu bolesnika koji su primali kemoterapiju. U toj bolesti opaženo je uništenje postsinusoidnih venula. Nema patoloških promjena u donjoj veni cavi i jetrenim venama.

Zatajenje srca.

Diferencijalna je dijagnoza između Budd-Chiari sindroma i desne ventrikularne insuficijencije srca.

komplikacije

Razvoj sljedećih komplikacija Budd-Chiari sindroma je moguć:

- Razvoj portalne hipertenzije.
- Razvoj ascitesa.
- Razvoj zatajenja jetre.
- Razvoj krvarenja iz varikoznih vena jednjaka, želuca, crijeva.
- Razvoj hepato-bubrežnog sindroma.
- Bakterijski peritonitis može se pojaviti kod bolesnika s ascitesom.
- Razvoj hepatocelularnog karcinoma je rijetka komplikacija. Međutim, u bolesnika s membranskom zarazom inferiornog vena cave, ovaj tumor je opažen u 25-47,5% slučajeva.

Da biste prolazili liječenje, provjerite zdravlje u inozemstvu: Koreji, Turskoj, Izraelu, Njemačkoj, Španjolskoj, SAD-u, Kini i drugim zemljama

Odaberite stranu kliniku

Besplatno savjetovanje o liječenju u inozemstvu! U nastavku ostavite zahtjev

Liječenje u inozemstvu. primjena

liječenje

Liječenje Budd-Chiariovog sindroma provodi se samo u bolnici pomoću medicinskih i kirurških metoda.

  • Liječenje lijekova Budd-Chiari sindroma

Terapija lijekova Badda-Chiari sindroma daje neizraženi i kratkoročni učinak. Uz samo intervencije lijekova, 2-godišnji preživljavanje bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom iznosi 80-85%.

U terapiji se koriste diuretici, antikoagulansi, trombolitički lijekovi.

Antikoagulansa.

Može se primijeniti: enoksaparin natrij (Clexane); dalteparin natrij (fragment).

Trombolitička terapija.

Ona se provodi sljedećim pripremama:

- Streptokinaza (Streptodekaza, streptaza) može se davati kateterom pri 7500 IU / sat ili IV od 100000 IU / sat nakon primjene bolusa u dozi od 2500000 IU.
- Urokinaza se ubrizgava u / u 4400 IU / kg tijekom 10 minuta, nakon čega se doza povećava na 6000. Doza održavanja je 4400-6000 IU / sat, in / in.
- Alteplaza (Aktilize) se uvodi u, u odraslih, na 0,25-0,5 mg / kg, tijekom 60 minuta.

Diuretska terapija.

Diuretska terapija sastoji se od dugotrajne uporabe spironolaktona i furosemida (Lasix, Furosemide Table) u kombinaciji s ograničenjima prehrane (ograničenje vode, unos natrija) i uvođenje kalijevih soli.

Spironolakton se daje oralno: za odrasle - 25-200 mg / dan, 2-4 puta dnevno (ali ne više od 200 mg / dan); djeca - 1-3,3 mg / kg / dan 2-4 puta dnevno.
Furosemid se daje oralno: za odrasle - oralno na 20-80 mg / dan svakih 6-12 sati (ali ne više od 600 mg / dan); za djecu, 0,5-2,0 mg / kg / dan svakih 6-12 sati (ne više od 6 mg / kg).

Vrsta kirurške intervencije Budd-Chiariovog sindroma određena je uzrokom koji ga je prouzročio.

Angioplastika.

S membranskom fuzijom lumena inferiornog vena cave, perkutano postavljanje stenta može se provesti nakon dilatacije balona.

Shunt postupci.

Svrha portosustavskog pomicanja je smanjenje tlaka u sinusnim prostorima jetre. Stoga, ako postoji tromboza ili opstrukcija inferiorne vena cave, tada je za pacijente uspostavljen mesoatrijski šun.

Transplantacija jetre.

Obavlja se u bolesnika s akutnim Badda-Chiari sindromom. Stopa preživljavanja nakon 4.5 godina nakon ove operacije je 50-95%. Pacijenti s bubrežnim stanicama i hepatocelularnim karcinomima koji su se razvili na pozadini Budd-Chiariovog sindroma također pokazuju transplantaciju jetre.

Liječenje komplikacija Budd-Chiari sindroma

Ako bolesnik ima cirozu, potrebno je dijagnosticirati i liječiti proširene vene jednjaka, želuca i crijeva kako bi se spriječilo pojavu krvarenja iz probavnog trakta. Istodobno je propisana terapija s beta-adrenergičkim blokatorima.

Održavanje otvrdnjavanjem ili povezivanje varikoznih vena s gumenim prstenima; obavljaju se manevriranje. Portosistemski pomicanje ili zatvaranje jednjaka izvodi se s poviješću ponovnog krvarenja. Uhićenje krvarenja iz jednjaka varikoznih vena je zaustavljeno u pozadini gubitka krvi (zamjena za plazmu, eritromasa, krvi donora, plazme) u kombinaciji s uvođenjem vikasola, kalcijevog klorida.

Terapija bez lijekova za ascites je u skladu s prehrambenim ograničenjima. Međutim, glavna metoda liječenja je terapija lijekovima. Sastoji se od imenovanja diuretika, korekcije hipoalbuminemije.

Uz ascite rezistentne na konzervativnu terapiju, obavljaju se kirurške intervencije, namijenjene za uklanjanje ascitesne tekućine. Metoda izbora za liječenje vatrostalnih ascitesa je transplantacija jetre. Drugi načini liječenja vatrostalnih ascitesa su: terapijska laparocenteza, transjugularni intrahepatički portosustavski preusmjeravanje.

pogled

Prognoza Budd-Chiari sindroma ovisi o tijeku bolesti, ozbiljnosti oštećene funkcije jetre, mjestu tromboze i uzroku sindroma.

U akutnom obliku, prognoza je nepovoljna. Pacijenti umiru, u pravilu, od jetrenog koma ili tromboze mezenterijskih vena s difuznim peritonitisom.

Stopa preživljavanja od 10 godina je 55%. Čimbenici koji pogoršavaju prognozu su: starost, muški spol, prisutnost malignih tumora (bubrežne stanice ili hepatocelularni karcinom, tumori nadbubrežne žlijezde).

Nepovoljni prognostički čimbenici su visoka Child-Turcotte-Pugh skala, koja se koristi za postizanje ozbiljnosti bolesti, rizika tijekom kirurških operacija i prognoze (uzimajući u obzir kliničke i laboratorijske podatke).

  • Child-Turcotte-Pugh skala

Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili Badd-Chiari bolest se zove blokada (opstrukcija, tromboza) vene koje opskrbljuju jetru na području njihovog spajanja s donjom vena cava. Takva vaskularna okluzija uzrokovana je primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i upalom krvožilom (endophlebitis) i dovodi do poremećaja normalnog protoka krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih žila može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja funkcioniranja jetre i oštećenja njegovih stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje neispravnost drugih sustava i dovodi do invaliditeta ili smrti pacijenta.

Budd-Chiari sindrom je češći kod žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njenog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s tom patologijom preživi, ​​a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, razvojni mehanizam i klasifikacija

Najčešće je Budd-Chiariov sindrom uzrokovan kongenitalnim abnormalnostima u razvoju jetrenih posuda ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti pridonosi:

  • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sustavni vaskulitis;
  • neoplazme: karcinom jetre, inferiorna vena cava leiomyoma, srčani meksom, adrenalni tumori, nefroblastom;
  • mehanički uzroci: suženje jetrenog vena, membranozna okluzija inferiornog vena cave, hipoplazija suprahepatičnih vena, opstrukcija donje vena cave nakon ozljede ili operacije;
  • migrirajući tromboflebitis;
  • kronične infekcije: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filariasis, tuberkuloza, einkinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
  • ciroza jetre raznih etiologija.

Prema statističkim podacima, u 20-30% bolesnika, Budd-Chiariov sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva potiče patologija koagulacije krvi, a kod malignih tumora 9%.

Za etiološke razloge razvoja Budd-Chiariovog sindroma razvrstavaju se:

  1. Idiopatska: nerazjašnjena etiologija.
  2. Kongenitalno: razvija se kao rezultat fuzije ili stenoze inferiornog vena cave.
  3. Posttraumatski: uzrokovan ozljedama, izlaganje ionizirajućem zračenju, flebititis, uzimanje imunostimulansa.
  4. Trombotik: uzrokovan hematološkim poremećajima.
  5. Uzročene onkološkim bolestima: izazvane hepatocelularnim karcinomima, nadbubrežnim neoplazmama, leiomyosarkomima, itd.
  6. Razvija se na pozadini raznih vrsta ciroze jetre.

Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do pojave Budd-Chiari sindroma, budući da su etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteriranja krvnih žila. Asimptomatski, samo opstrukcija jedne od jetrenih žila može se pojaviti, ali s razvojem blokiranja u lumenima dvaju venskih žila, postoji kršenje venske krvarenja i povećanje intravenoznog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije, koja zauzvrat izaziva prekomjernu distanciranost jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u pravom hipohondrijumu.

Nakon toga, kod većine pacijenata dolazi do isijavanja venskih krvnih žila kroz paravertebralne vene, nesparene vene i međukostalne žile, ali takva drenaža je samo djelomično učinkovita, a venska kongestija dovodi do hipertrofije središnje i atrofije perifernih dijelova jetre. Također, u gotovo 50% bolesnika s takvom dijagnozom može se razviti patološki porast veličine caudatnog jetrenog režnja, koji uzrokuje opstrukciju donje vena cave. Tijekom vremena, takve promjene dovode do stvaranja fulminantnog zatajenja jetre, koji se javlja u pozadini hekatokcitne nekroze, vaskularne pareze, encefalopatije, smanjene koagulacije ili ciroze jetre.

Prema lokalizaciji mjesta tromboze i endoflebita, Budd-Chiariov sindrom može biti od tri vrste:

  • I - donja vena cava s sekundarnom obliteracijom jetrenog vena;
  • II - uklanjanje velikih venskih žila u jetri;
  • III - uklanjanje malih venskih žila u jetri.

simptomi

Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiariovog sindroma ovisi o mjestu blokiranja pluća jetre, prirodi tijeka bolesti (akutni, fulminantni, subakutni ili kronični) i prisutnost određenih pratećih patologija kod pacijenta.

Najčešći kronični razvoj bolesti Budd-Chiari je kada se sindrom ne prati dugo vidljivi znakovi i može se otkriti samo pomoću palpacije ili instrumentalnog pregleda (ultrazvuk, radiografija, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena se pojavljuje pacijent:

  • bol u jetri;
  • povraćanje;
  • teška hepatomegalija;
  • zbijanje jetrenog tkiva.

U nekim slučajevima pacijent ima širenje površinskih venskih krvnih sudova duž prednjeg zida abdomena i prsnog koša. U kasnijim fazama tromboze pljusaka, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre razvijaju se.

U akutnom ili subakutnom razvoju sindroma, koji se promatra u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:

  • pojava akutne i brzo rastuće boli u pravom hipokondrijumu;
  • umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
  • mučnina ili povraćanje;
  • abnormalno povećanje jetre;
  • proširenje proširene šupljine i oticanje površinskih venskih žila u područjima prednjeg trbušnog i prsnog zida;
  • oticanje nogu.

U akutnom tijeku Badd-Chiarija, bolest napreduje brzo, a nakon nekoliko dana 90% pacijenata razvija abdominalnu izbočinu i akumulaciju tekućine u abdominalnoj šupljini (ascites), koja se ponekad kombinira s hidrotermaksijom i nije ispravljena upotrebom diuretika. U najnovijim stadijima, 10-20% pacijenata pokazuje znakove encefalopatije jetre i epizoda venskog krvarenja iz proširenih posuda želuca ili jednjaka.

Fulminantni oblik Budd-Chiariovog sindroma je prilično rijedak. Karakterizira ga brzi razvoj ascitesa, brz porast veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno zatajivanje jetre.

U nedostatku odgovarajućeg i pravovremenog kirurškog i terapeutskog liječenja, bolesnici s Budd-Chiariovim sindromom umiru od takvih komplikacija izazvanih portalnom hipertenzijom:

  • ascites;
  • krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
  • hipersplenizam (značajno povećanje slezene u veličini i uništavanje crvenih krvnih stanica, trombocita, bijelih krvnih stanica i drugih krvnih stanica).

Veći postotak bolesnika s Badda-Chiari bolestima, zajedno s potpunim blokiranjem vene, umre unutar 3 godine od zatajenja bubrega.

Uvjeti za nuždu u Budd-Chiari sindromu

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i poremećajima mokraće. Da bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s tom patologijom trebaju se sjetiti da se, kada se pojave određeni uvjeti, trebaju hitno pozvati tim za hitnu pomoć. Ovi znakovi mogu biti:

  • brz napredak simptoma;
  • povraćati boju kave;
  • prozirne stolice;
  • oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može sumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenja jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi jetre s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina III, protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Da bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporučuje da prođe niz instrumentalnih studija:

  • Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
  • CT skeniranje;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

U slučaju sumnjivih rezultata svih studija, pacijentu se propisuje biopsija jetre koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatitisa, tromboze terminalnih venula jetre i venske zagušenja.

liječenje

Liječenje Budd-Chiariovog sindroma može izvesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoze (zglobova) između krvnih žila u krvi. Za to se mogu provesti sljedeće vrste operacija:

  • angioplastika;
  • premosnice;
  • dilatacija balona.

U slučaju membranske fuzije ili stenoze inferiornog vena cave, obnova venskog krvotoka u njoj se izvodi trans-atrijskom membranotomijom, dilatacijom, zaobilaženjem vena s atrijom ili zamjenom stenoze protezama. U najtežim slučajevima, s potpunom oštećenjem jetrenog tkiva cirozom i drugim nepovratnim funkcionalnim poremećajima u svom radu, pacijentu se preporučuje transplantacija jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za povratak krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog zahvata, pacijenti su propisani simptomatskom terapijom lijekovima. U pozadini njegove primjene, liječnik je dužan propisati kontrolne testove pacijenata za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi terapijsku shemu i doziranje određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati ​​lijekove takve farmakološke skupine:

  • lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itd.;
  • diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulansi i trombolitici: Fragmin, Clexane, Streptokinaza, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje jer daje kratkotrajni učinak, a dvogodišnji opstanak ne-operativnih bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom ne iznosi više od 80-85%.


Više Članaka O Jetri

Cista

Je li moguće uhvatiti opisthorchosis od peludne ribe

Peled riba, zove u nekim regijama sir, je vrlo koristan i ukusan proizvod, bogat proteinima, mineralima i vitaminima. Njegova uporaba povoljno utječe na opću dobrobit neke osobe, ali uz uvjet da njen hobi neće biti prekomjeran.
Cista

Testovi funkcije jetre

1. Razmjena ugljikohidrata. Glikogen se sintetizira u jetri. Sa svojim porazom, količina glikogena se smanjuje, međutim, moguće je procjenjivati ​​sadržaj glikogena u jetri samo biopsijom i daljnjim histokemijskim pregledom.