Što je hiperbilirubinemija?

Benigna hiperbilirubinemija je neovisna bolest, praćena povišenim razinama bilirubina u krvi. Bilirubin je jedna od komponenti žuči, koja ga oboji u različitim bojama ovisno o prirodi prehrane i stanju ljudskog zdravlja. Zapravo, on je dao ime bolesti. Eritrociti (točnije, hemoglobin) su uključeni u sintezu bilirubina, što slezena, jetra i koštana srž prolaze kroz prisilnu raspad. Često se razina ovog enzima povećava u trudnoćama tijekom trudnoće.

Postoje dvije vrste bilirubina:

  • neizravni (nevezani, nekonjugirani, slobodni), ulazeći u krvotok neposredno nakon raspada crvenih krvnih stanica - ima toksični učinak; prekomjerno povećanje razine krvi dovodi do pogoršanja bolesti;
  • izravno (povezano, konjugirano) koje je podvrgnuto obradi u stanicama jetre, naknadno se ukloni iz krvotoka na prirodan način.

Uzroci i oblici hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija je relativno rijetka patologija koja ima sljedeće glavne oblike:

  • nadrahepatični - zbog visoke razine bilirubina koji se oslobađa u krvi;
  • jetra - počinje kao posljedica oštećenja jetrenih stanica;
  • subhepatic - praćeno blokiranjem žučnih kanala, što uzrokuje stagnaciju žuči u jetri.

Među čimbenicima koji utječu na nastanak ovog stanja može biti provođenje intenzivne hemolize, dugotrajnog lijeka, ulaska u probavni trakt ili krvnih otrovnih tvari.

Na primjer, nekonjugirana hiperbilirubinemija potaknuta je otrovanjem bolesnika s otrovima, što dovodi do oštećenja jetre. Ponekad se dijagnosticira u dojenčadi s hemolitičkim oboljenjima. Razina bilirubina u krvi može se povećati tijekom trudnoće.

Razlozi za konjugaciju hiperbilirubinemije ili povećati razinu izravnog konjugiranog bilirubina u krvi, uzrokovane različitim zdravstvenim problemima za koje koče izlučivanje bilirubina iz tijela. Oblik konjugacije nastaje kod toksičnog oštećenja jetre, hepatitisa, mehaničkog začepljenja žučnih kanala. Često kamenci jetre pridonose bolnom stanju.

To dovodi do porasta izravnog bilirubina u krvi i pretjeranog entuzijazma za pilule za kontrolu rađanja ili kortikosteroide propisane u liječenju drugih bolesti.

Prolazna hiperbilirubinemija uobičajena je kod novorođenčadi u ranoj postpartum period (dijagnosticirana u 60-70% beba, bez obzira na tijek trudnoće). U mladih pacijenata ova vrsta žutice je zbog prirodnih uzroka - hemoliza crvenih krvnih stanica zbog nezrelosti unutarnjih organa. Ovo stanje uzrokuje slabo smanjenje žučnih pigmenata. Liječenje obično nije potrebno. Uz povećanje bilirubina u krvi majke tijekom trudnoće, liječnik odlučuje o potrebi terapije, na temelju ozbiljnosti simptoma i opće dobrobiti majke.

Simptomi hiperbilirubinemije

Na samom početku bolesti, u blagom tijeku patološkog procesa, opaženo je kršenje funkcija središnjeg živčanog sustava. Glavni simptomi su neizražena letargija, slabost, letargija. Pacijent se brzo umori, osjeća se preopterećen. Jetra, u pravilu, ne povećavaju, kod ispitivanja pacijenta nema boli. Pravodobno i adekvatno liječenje učinkovito uklanja sve simptome, pacijentov učinak ostaje.

Neki bolesnici s blagim oblikom hiperbilirubinemije uopće ne osjećaju nikakve zdravstvene probleme. Simptomi su ili odsutni ili blage. Samo pomoću analize krvi može se ustanoviti da se bilirubin u krvi povećao.

Najčešći simptomi na samom početku patološkog procesa: neizražena vlažnost - blago ublažavanje kože, sluznica, sclera očiju. Može se povećati s fizičkim prenaponima, stresnim uvjetima.

Prihvaćanje alkoholnih pića pridonosi oštroj egzacerbaciji pacijenta, pojavi boli u epigastričnom području, osjećaju gorčine u ustima. Često, izmet i urin potamni.

Tijek bolesti u suprahepatičnom obliku hiperbilirubinemije popraćen je:

  • stjecanje integumenta, sluzav, proteini oka svijetlo žute boje;
  • teška slabost, pospanost;
  • izražen bljedilo sluznice;
  • bojenje izmeta i urina u bogatoj tamnosmeđi kolor;
  • depresija, razdražljivost;
  • gubitak svijesti, poremećaji središnjeg živčanog sustava (pacijent s teškoćama govori, njegova vidljivost pogoršava).

Kada se javlja hepatička hiperibilubinemija pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • boja kože i sluzi nije žuta, nego šafrana, s crvenkastom (a kasnije s zelenkastom) hladom (zvanom "crvena žutica");
  • osjećaj umora;
  • postoji osjećaj gorčine u ustima;
  • blago svrbež kože;
  • blaga nelagoda ili blaga bol u jetri;
  • pojava žgaravice (peckanje u jednjaku);
  • povremeno se javlja mučnina;
  • tamna boja urina.

Sljedeći simptomi su karakteristični za subhepatički oblik hiperbilirubinemije:

  • žućkanje kože i očnjaka;
  • ozbiljne svrbež kože;
  • slaba nelagoda ili blaga bol u jetri;
  • izmet blijedo smeđe ili bijelo, masnu;
  • u ustima ima gorak okus;
  • gubitak težine;
  • znakovi hipovitaminoze.

liječenje

Ako postoji sumnja na hiperbilirubinemija, trebate odmah kontaktirati stručnjaka, proći potrebne testove. Nakon dijagnoze, liječnik će odabrati odgovarajući tretman.

Jedan od načina smanjenja bilirubina u krvi je dijeta. Pacijent mora ležati više. U akutnom tijeku bolesti, liječenje je uglavnom usmjereno na smanjenje toksičnih učinaka visokih koncentracija bilirubina. Ovaj toksični učinak se smanjuje uzimanjem određenih lijekova s ​​antioksidativnim svojstvima (tokoferol, ionol, askorbat, itd.).

U teškim hiperbilirubinemijama, liječenje je praćeno uvođenjem glukoze u krv, u hitnim slučajevima, liječnik može odlučiti za subkutane injekcije inzulina.

Ovaj oblik bolesti ne zahtijeva posebnu hepatičku terapiju. Pacijenti su propisani tijekom vitaminske terapije s koleretskim lijekovima. Potrebno je smanjiti ili ukloniti fizičko naprezanje i stres.

Zagrijavanje jetre u bilo kojem obliku hiperbilirubinemije je kontraindicirano.

Hiperbilirubinemija kod novorođenčadi obično odlazi sama po sebi, a ponekad je propisana funkcionalna fototerapija. Svjetlost u ultraljubičastom spektru pomaže ubrzati uklanjanje bilirubina iz tijela bebe i nije nimalo opasno. Takav tretman prakticira se samo u bolnici. No novorođenčad, u normalnom tijeku trudnoće u mami i u odsutnosti drugih negativnih čimbenika, dopušteno je liječiti kod kuće koristeći optičke pokrivače.

Fototerapija se može provesti u prvim danima nakon rođenja. Dijete je povezano kako bi zaštitilo mrežnicu od opeklina. Dijete obično tiho prenosi zaštitnu masku, ne plaši ga, jer je tijekom trudnoće tama bila prirodno stanje za njega. Liječenje svjetlosnim zračenjem odvija se u kratkim intervalima sve dok se razina bilirubina u krvi ne vrati u normalne vrijednosti.

Ako su uzroci bolesti povezani s propadanjem imuniteta, propisana je imunomodulirajuća terapija. U upalnim procesima u jetri, diskineziji žučnog mjehura ili upalu crijeva, liječnik može propisati protuupalne lijekove.

Ti lijekovi su osmišljeni kako bi imuni sustav imali priliku nositi se s patologijom. Nasljedna hiperbilirubinemija nema izražen negativan utjecaj na kvalitetu života.

Pacijenti s ovom dijagnozom trebali bi se uvjeriti. Pod određenim uvjetima i nakon pravilnog liječenja, oni se u potpunosti mogu osloniti na normalan život. Dovoljno je držati se nježne prehrane, odreći se alkohola i suzdržati se od znatnog fizičkog napora.

Što je hiperbilirubinemija kod odraslih i novorođenčadi?

Kada jetra nema funkcionalnih poremećaja, ali višak razine bilirubina bilježi se u krvi osobe, to je pitanje hiperbilirubinemije. S vremenom ovaj sindrom uzrokuje kolecistitis i zatajenje jetre.

Značajke hiperbilirubinemije

Sindrom se ne može razviti u jednom danu. Često, kako bi se sumnjao na prisutnost funkcionalnih poremećaja u tijelu, nekoliko simptoma mora se pojaviti istodobno i naglašeno. Osim toga, povremeni napadi slabosti, povraćanja, gubitka apetita, obezbojenja izmeta ili urina ne izazivaju sumnju.

Bilirubin je pigment koji nastaje iz hemoglobina. Postoje dvije vrste bilirubina:

  1. Neizravni (nevezani, nekonjugirani, besplatno). Ulazi u krvotok odmah nakon raspada crvenih krvnih stanica. Razlikuje toksičnu akciju. Povećanje razine krvi dovodi do pogoršanja bolesti.
  2. Izravno (povezano, konjugirano). Bilirubin ove vrste je podvrgnut obradi u jetrenim stanicama. Iz krvi na prirodan način.

Uz poboljšanu degradaciju heme dolazi do patološke promjene u krvnom serumu, što se izražava povećanjem koncentracije bilirubina. Postoji nekoliko teorija etiopathogenic razvoj bolesti: prekomjerna sinteza bilirubina u jednom koraku masovnog uništavanja eritrocita, oslabljenih metaboličke transformacije bilirubina u jetri, itd Određivanje bilirubina frakcije, rezultirali su povećanjem indeksa serumski bilirubin, kao osnova za razvrstavanje prema kojem se oblici razlikuju hyperbilirubinemia..

Oblici bolesti

Kada pacijent nema abnormalnosti u unutarnjim organima i nema morfološke promjene u jetri, benigna hiperbilirubinemija (funkcionalna) se dijagnosticira kada se pojave simptomi sindroma.

Poseban tretman u ovoj situaciji nije dodijeljen. Manifestacije žutice u benignom obliku bolesti su prirođene i imaju kronični tijek. Povećana bilirubina i srodne ikteričan bojenje bjeloočnice ili kože mogu se pojaviti kao posljedica jakog mentalnog stresa, infekcija tijekom trudnoće (opasnost za fetus, kao žutica nije), a nakon što je pretrpjela kirurške intervencije.

Neizravna hiperbilirubinemija (nekonjugirana) se javlja u cirozu jetre, kroničnom i akutnom hepatitisu. Utvrđuje se kada se povećava raspadanje stanica crvenih krvnih stanica u tijelu pacijenta, uz povećanu sintezu neizravne frakcije bilirubina. Poboljšana hemoliza, koja se javlja u ovom obliku hiperbilirubinemije, često se opaža kod novorođenčadi s hemolitičkim oboljenjima, s hemolitičkim bolestima koji imaju nasljedni oblik.

Može doći do povećanog propadanja ako su oštećene crvene krvne stanice (zbog mehaničkog stresa). Razina neizravnog bilirubina povećava se kao posljedica trovanja otrovnim tvarima i teškim metalima i povezana je s procesima glukuronidacije.

Konjugacijska hiperbilirubinemija ukazuje na povišenu koncentraciju izravne bilirubinske frakcije. U odrasloj dobi može doći do oštećenja zdravlja, pri čemu je teško ukloniti bilirubin iz tijela (s toksičnim oštećenjem jetre, blokiranjem žučnih kanala, jetrenim kamenjem, hepatitisom itd.).

Fiziološka žutica kod male djece također se očituje zbog tih razloga. Enzimski sustav jetre preuranjenih beba je nezreo, tako da je vjerojatnije da će patološki proces proći češće od drugih beba. Žutica se pojavljuje dan ili dva nakon što se beba rodila i može trajati do mjesec dana.

Prolazna hiperbilirubinemija zabilježena je u 70% novorođenčadi u prva 2-3 dana života. Povećana hemoliza eritrocita uzrokovana je slabom redukcijom žučnih pigmenata zbog nezrelosti unutarnjih organa. Boja izmeta i urina u novorođenčadi ne mijenja, samo se može uočiti povišena pospanost. Simptomi patoloških stanja traju ne više od tjedan dana. Slučajevi razvoja neonatalne žutice u stabilnu patologiju izuzetno su rijetki. Liječenje propisuje pedijatar.

razlozi

Ovisno o obliku, također se razlikuju uzroci aktivnog uništavanja hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Postoje 3 vrste žutica:

  • suprahepatični (hemolitički), u kojem postoji povećana nastajanja bilirubina u krvi;
  • jetra - razina je povišena uslijed oštećene funkcije jetre;
  • subhepatic - sa stajanim procesima, kršenje uklanjanja bilirubina.

Hiperbilirubinemija je rijetka bolest, ali postoji nekoliko razloga koji mogu potaknuti njegov razvoj u medicini. Hemolitička žutica može biti:

  1. Kongenitalna. Zbog nedovoljne količine hemoglobina zbog anemije, talasemije, uslijed nedostatka vitamina B17.
  2. Kupljen. U autoimunim bolestima, sustav može percipirati krvne stanice kao stranu, stvarajući im protutijela. Uzrok hiperbilirubinemije su sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, Hodgkinova bolest, autoimuni hepatitis i druge bolesti.
  3. Zarazne. Septičke bolesti dovode do intenzivnog uništavanja crvenih krvnih stanica.
  4. Droga. NSAID, antibiotici, sulfonamidi, inzulin su sposobni stvoriti komplekse koji uzrokuju da tijelo proizvodi protutijela. Na primjer, lijekovi poput propranolola, rifampicina, ometaju mikrosomnu konjugaciju bilirubina.
  5. Otrovne. Kao rezultat trovanja s teškim metalima ili otrovima organskog podrijetla, alkohola niske kakvoće.

Krvarenje unutar tijela zbog ozljeda abdomena ili transfuzije krvi može dovesti do uništenja crvenih krvnih zrnaca i prisilne povećane proizvodnje bilirubina. Nasljedni faktor igra važnu ulogu u nastanku patologije.

Matična hiperbilirubinemija može biti uzrokovana sljedećim bolestima i patologijama:

  • ciroza jetre ili komplikacije virusnog hepatitisa;
  • leukemija, maligne i benigne lezije (tumor ometa normalni protok žuči iz jetre);
  • Gilbertov sindrom je naslijeđena patologija u kojoj postoji kršenje transportne funkcije proteina, smanjenje enzimske aktivnosti jetre;
  • masna degeneracija jetre (tijelo ne obavlja funkciju zbog činjenice da je tkivo jetre zamijenjeno vezivnim);
  • Dabin-Johnsonov sindrom;
  • Praćenje sindrom;
  • Crigler-Nayarov sindrom.

Hiperbilirubinemija indirektnog tipa može biti odgovor tijela na uporabu radiopojasnih sredstava, paracetamola, kontraceptiva.

Izravna hiperbilirubinemija može biti posljedica:

  • extrahepatičke patologije zbog kojih dolazi do kompresije žučnih kanala (pankreatitis, hepatski echinococcus, tumor gušterače, duodenalni divertikulum, aneurizme jetrene arterije);
  • bolesti bolesti žuči (upala i oteklina, bolest žučnog kamenca);
  • zarazne i neinfektivne bolesti jetre (kolestaza, hepatitis, žutica trudnica, itd.).

simptomi

Neki bolesnici ne osjećaju nikakve zdravstvene probleme. S blagim stupnjem patologije, povećana razina bilirubina u krvi može se naći tek nakon testiranja.

Najčešća manifestacija s velikim povećanjem razine bilirubina u krvi je žućkanje kože i sluznica usta, očiju. Boja kaputa uvijek je svijetlo žuta. Pored gubitka boje sclera i kože, hiperbilirubinemija uzrokovana patologijama jetre popraćena je jakim svrbežom.

Pogoršanje stanja i povećanje manifestacija bolesti mogu se pojaviti nakon unosa alkohola Stresne situacije ili fizički stres mogu dovesti do povećanja manifestacija bolesti.

Proizvodi metaboličke konverzije bilirubina i njene povišene koncentracije u krvi utječu na središnji živčani sustav. Gotovo svi pacijenti imaju povećanu pospanost, umor, čak i uz uobičajenu tjelesnu aktivnost. Ponekad se bilježe ozbiljni slučajevi u kojima postoji kršenje svijesti različitih stupnjeva.

Ovi simptomi su karakteristični za sve vrste patologija povezanih s povećanjem bilirubinske frakcije, ali zamračivanje urina i blago izlučivanje izraženije su u jetrenim i subhepatičnim tipovima.

S hepatičnom hiperbilirubinemijom, bolesnici se žale:

  • na stalnoj boli, težini u pravom hipohondriju;
  • gorak okus;
  • žgaravica;
  • mučninu, prolazak u akutna razdoblja povraćanja.

Boja kože i sluznice s ovim tipom bolesti dobiva crvenkastu boju, pa se u medicinskim krugovima, kako bi se bolest razlikovala po vrsti, često se koristi izraz "crvena žutica".

Bolest subhepatičkog tipa također ima karakteristične kliničke značajke:

  • izražen asteno-neurotski sindrom (slabost, umor, razdražljivost, apetit i poremećaji spavanja);
  • promjene u izmetu - postaje svjetlo (svjetlo smeđe ili bijelo), tekuća konzistencija, s visokim sadržajem masti;
  • žuta koža i sclera;
  • nepodnošljiva svrbež kože;
  • gubitak težine;
  • nedostatak vitamina.

Suprahepatski tip je karakteriziran sljedećim simptomima:

  • svijetložuta koža, oči, oralna sluznica;
  • depresija i razdražljivost;
  • tamnosmeđa boja urina;
  • pospanost, opća slabost;
  • gubitak svijesti, zamagljen vid i poteškoće govoreći zbog oštećenja CNS-a.

Metode liječenja

U identificiranju visoke razine bilirubina, pacijent treba primiti uputnicu od terapeuta za provođenje sveobuhvatne studije, uključujući ultrazvučno skeniranje i procjenu stanja unutarnjih organa, savjetovanje s hematologom.

Za bolesnike koji imaju benignu hiperbilirubinemiju, medicinska korekcija stanja nije potrebna. Dovoljno je ispraviti snagu. Dijeta je sastavni dio liječenja bilo koje bolesti jetre i gastrointestinalnog trakta, pa se u slučaju sindroma hiperbilirubinemije mora pridržavati pravila zdrave prehrane. Isključite iz prehrane štetne hrane: sol, začini, proizvodi od brašna i pečene robe s natrijevim i praškom za pecivo, alkoholnih i gaziranih pića.

Puni pregled i liječenje bolesti provodi se u bolničkom gastroenterološkom profilu. Terapija lijekovima temelji se na 3 područja: profilaktički, simptomatski, etiopatogenetski. Kako bi se smanjili toksični učinci metabolita, propisuje se detoksikacijska terapija s antioksidansima (Cystamine, Ionol, Tocopherol, Askorbat). Kada se otkriju znakovi toksičnog oštećenja mozga, terapija detoksifikacijom temelji se na kombinaciji inzulina i glukoze.

Obavezno uključite u kompleksnu terapiju vitamina, imunomodulacijskih, koleretskih i protuupalnih lijekova.

U slučaju difuznih oštećenja parenhima jetre, preporučuje se tijek glukokortikosteroida. Da bi ublažili svrab, brišu se kamforskim alkoholom i ocatnim kupeljima.

S mehaničkom opstrukcijom žučnih kanala, što dovodi do povećane razine bilirubina, kolecistektomija se smatra jedinom opcijom liječenja.

Osim toga, važno je podvrći se fototerapiji. Kada se koža ozrači plavim svjetiljkama, dio bilirubina je uništen. Ultraljubičasto svjetlo nije opasno za bebe pa se fototerapija provodi u prvim danima nakon rođenja.

Ako je bolest rezultat virusnih i bakterijskih oštećenja tijela, tada je nužan tijek antivirusnih i antibakterijskih lijekova.

U fazi oporavka za liječenje hiperbilirubinemije može se primijeniti narodni lijekovi. Prije svega, bilje (ili njihove zbirke) prikazane su s koleretskim učinkom. Herbalisti posebno razlikuju kukuruzne stigme, kalendule, metvice od takvih ljekovitih biljaka. Preporučeni tečaj za liječenje je oko mjesec dana. Biljni pripravci propisuju se za kongenitalne patologije.

Hiperbilirubinemija u novorođenčadi

Tijelo djeteta rođeno nakon mnogo mjeseci sazrijevanja u maternici majke podliježe globalnim promjenama: on treba restrukturirati i prilagoditi se novim uvjetima u kratkom vremenu. Fetalni hemoglobin počinje intenzivno zamijeniti nakon rođenja, ali sustav je još uvijek nezreo, zbog niske količine albumina, bilirubin se slobodno otpušta iz tkiva jetre. Neonatalna žutica može se pojaviti kod novorođenčadi zbog sukoba Rh faktora ili s nekompatibilnosti krvne grupe s majčinom.

Povišene razine bilirubina u krvi opažene su u gotovo svim novorođenčadi nekoliko dana nakon rođenja. Granični parametri bilirubina:

  • u prerano dojenčadi - 171 μmol / l;
  • za one koji se pojavljuju na vrijeme - 255 μmol / l;
  • rođena s tjelesnom težinom manjom od 1,25 kg - 153 μmol / l.

Prekoračenje ovih parametara može biti opasno za zdravlje i život djeteta. Hiperbilirubinemija novorođenčadi zove se benigna fiziološka žutica koja se javlja kao posljedica:

  • masivni slom crvenih krvnih stanica;
  • nesavršenosti enzimskog sustava;
  • nedovoljan broj bakterija koji procesiraju bilirubin u crijevu.

Obično se taj fenomen smanjuje na prihvatljive granice kod punoljetnih beba nakon 2 tjedna, a u preuranjenim bebama - u mjesec dana. Nije potrebno liječenje, no potrebno je obaviti liječnik (neonatolog i pedijatar), budući da slobodni bilirubin može prodrijeti u tkivo mozga uzrokovati nuklearnu žuticu.

Alarmantni simptomi su iznenadna apatija djeteta na hranjenje, tromi čin sisanja. Čvrsti vrat i opistotonus - potvrđuju napredak bolesti i oštećenja membrane mozga. Bez hitne medicinske pomoći može biti kobno.

Hiperbilirubinemija tijekom trudnoće

Slučajevi bolesti u trudnicama statistički izgledaju kao 1: 1500. Budući da imunološki sustav žene tijekom razdoblja gestacije fetusa postaje ranjiv, pogoršanje kroničnih bolesti ili pojava virusnih i infektivnih patologija ne postaje neočekivano. Najčešće se trudnicama dijagnosticira tranzitorni, funkcionalni oblik konjugacije bolesti. Liječnici ih dijele u dvije skupine, osiguravajući podrijetlo hiperbilirubinemije:

  1. Žutica uzrokovana promjenama povezanim s samom trudnoćom. Među ovim patologijama su kolestatska hepatoza u trudnica ili intrahepatična kolestaza, akutna degeneracija masnog tkiva tijekom trudnoće, hiperbilirubinemija u prisustvu toksikoze, povećani bilirubin s povećanim povraćanjem trudnica.
  2. Žutica izazvana bolestima tijekom trudnoće. Neke bolesti mogu se pojaviti tijekom trudnoće fetusa (virusni, alkoholni ili medicinski hepatitis, opstrukcija žučnog kanala s kamenom, infekcija). Također mogu biti bolesti koje je žena imala prije trudnoće (kronični upalni procesi u jetri, nasljedni, hemolitički žutica).

Kada se toksično događa vaskularni poremećaji koji dovode do mikro-oštećenja žila u jetri i pojave krvnih ugrušaka. Bolest je popraćena boli u pravom hipohondrijumu, groznici, obezbojenosti kože i sluznice. To znači da su simptomi toksične i hepatitis klinički kombinirani. Formiranje hematoma ispod kapsule jetre, njezino puknuće i pojava intraabdominalnog krvarenja mogu postati ozbiljna komplikacija. Da bi se spriječila pojava teških komplikacija, treba se posvetiti liječenju.

Uz povećano povraćanje, žutica se javlja zbog metaboličkih poremećaja u jetri, dehidracije ženskog tijela i gladi od bjelančevina. Suprahepatični oblici hiperbilirubinemije uzrokuju se u trudnoj hemolitičkoj anemiji, a subhepatični oblici nastaju kao posljedica opstrukcije žučnih kanala (rijetko s tumorom). U trudnica, žuč postaje viskozna, što komplicira odljev iz žučnog mjehura i pridonosi stvaranju kamenja. U pratnji groznica, bol u desnoj hipohondriji, česte povraćanje, teška anemija.

Ako je stanje karakterizirano teškim hemolitičkim krizama, a dobrobiti žene se pogoršavaju, splenectomija (uklanjanje slezene) može se propisati tijekom trudnoće. S umjerenom anemijom, moguće je sačuvati slezenu i smirenost tijekom trudnoće.

Benigna hiperbilirubinemija karakterizira povremena žutica. Poremećaji jetre (funkcionalni i strukturni) nisu otkriveni. Ova vrsta bolesti nije kontraindikacija za trudnoću i nije opasna za trudnicu. Nije potrebno liječenje. Žutost se očituje nakon fizičkog napora, mentalnog stresa, infekcija.

Prognoza i posljedice bolesti

U krvi odraslih, oko 1% krvnih stanica uništava se dnevno. Stopa ukupnog bilirubina u krvi iznosi od 8 do 20 μmol / L. Granični indikator, koji zahtijeva dodatno pažljivo ispitivanje tijela, smatra se razinom od 20 do 27 μmol / l.

Pravovremeni posjet liječniku pomoći će u sprečavanju razvoja bolesti jetre i bilijarnog sustava. Hiperbilirubinemija je bolest koja ne zahtjeva liječenje u ranoj fazi, ali se može brzo razviti u potpunom odsutnosti terapijskih i profilaktičkih mjera.

Nasljedni tip bolesti neće dopustiti potpuni oporavak, ali komplikacije koje mogu nastati kao posljedica povećanja bilirubina u krvi u drugoj vrsti patologije mogu znatno ugroziti ljudsko zdravlje. Većina bolesti koje proizlaze iz pozadine hiperbilirubinemije (zatajenje jetre, kolecistitis, ciroza, kolelitijaza, hepatitis) zahtijevaju dugotrajno liječenje.

hyperbilirubinemia

Hiperbilirubinemija je patološka promjena u serumu krvi, koja se očituje u povećanju koncentracije bilirubina, što je rezultat povećane raspadanja hemoglobina.

Uzroci hiperbilirubinemije

Sindrom hiperbilirubinemija najčešće se razvija kroz jedan od dva glavna patogenetickog mehanizma. Prvi mehanizam pokreće proces pretjerane sinteze bilirubina, koji se opaža u akutnom jednostupanjskom masivnom uništenju stanica crvenih krvnih stanica. Prema drugoj etiopatogenetskoj teoriji o razvoju hiperbilirubinemije, postoji niz patoloških stanja tijela, praćeno kršenjem metaboličkih transformacija bilirubina u jetri i uklanjanjem njegovih kvarnih produkata.

Stoga povećanje jedne ili druge bilirubinske frakcije sugerira etiopatogenetike faktore za razvoj hiperbilirubinemije.

Temelj etiopatogenetske klasifikacije svih oblika hiperbilirubinemije je princip određivanja bilirubinske frakcije, zbog čega se poveća indikator ukupnog serumskog bilirubina. Dakle, konjugirajuća hiperbilirubinemija se očituje povećanom koncentracijom direktne bilirubinske frakcije izazvane kršenjem eliminacije bilirubina iz tijela. Za razvoj patoloških promjena ovog tipa zahtjeva pacijentu bilo koji organski struktura promijeni i žuči sustav (prisutnost concrements u lumenu žučnog trakta, difuznu i nodularni lezija jetre parenhima) kontinuirano uzimanje hormonske broj lijekova grupe.

U situaciji kada tijelo prolazi kroz poboljšanu hemolizu krvnih stanica eritrocita, popraćeno povećanom sintezom neizravne frakcije bilirubina, utvrđuje se zaključak "hiperbilirubinemija nekonjugiranog tipa". Ove se promjene najčešće primjećuju u praksi neonatologa s hemolitičkom anemijom neonatalnog razdoblja, a kod odraslih bolesnika ovu vrstu hiperbilirubinemije izaziva toksični učinci toksičnih tvari.

Simptomi hiperbilirubinemije

Najčešća manifestacija povećanja bilirubina u krvi je oštećenje kože u obliku promjene boje kože do žuto-limunaste boje. Međutim, prvenstveno su pogođene sve sluznice usne šupljine, konjunktive i očnih bjelančevina, koje stječu izraženu žutu boju. Gore navedeni simptomi pojavljuju se samo uz značajan porast bilirubina. U situaciji kada je hiperbilirubinemija u pacijentu potaknuta patologijom jetre i organa u bilijarnom sustavu, pored promjena boje kože pacijentove kože, postoji značajna svrbeža promijenjene kože, naročito noću.

Povećanje koncentracije bilirubina i njene metaboličke pretvorbe proizvod ima toksični učinak na strukturu središnjeg živčanog sustava, a time, gotovo 100% hiperbilirubinemije popraćena simptomima astenovegetativnogo simptom umora, nemogućnost da obavljaju uobičajene fizičke aktivnosti, pospanost, au težim slučajevima i različitim stupnjevima oslabljene svijesti.

Bolesnici s jetrena utjelovljenje hyperbilirubinemia dodatak patološko pritužbi dokaza u korist povećanjem koncentracije bilirubina, imajte na umu stalnu prisutnost simptoma glavni bolesti pozadina jetre - ozbiljnost i nelagoda u projekciji desne hipohondrija, osjećaj gorak okus u usnoj šupljini, stalni žgaravice i mučninu, au razdoblju od akutne nekontroliran povraćanje.

Opstruktivna hyperbilirubinemia izvedba također ima karakteristične kliničke značajke kao što izgovara asteničnih-neurotični sindrom karakterističan promjene stolice, što mijenja ne samo boju, ali i u smjeru tekuće konzistencije, prisutnost velikih količina masti.

Sve kliničke i patološke varijante hiperbilirubinemije popraćene su tipičnim zatamnjenjem urina i blagošću izmeta, koje se uglavnom promatraju u hepatičnoj i subhepatičkoj tipu hiperbilirubinemije.

Hiperbilirubinemija u novorođenčadi

Neonatalno razdoblje kritično je za razvoj znakova benignih oblika hiperbilirubinemije, koje izazivaju genetički enzimi. Zbog činjenice da povećanje koncentracije bilirubina u novorođenom djetetu nije popraćeno strukturnim promjenama i funkcionalnim poremećajima jetre, a dijete nema kliničke manifestacije kolestaze i hemolize, te se promjene tumače kao "funkcionalna hiperbilirubinemija".

ICD-10 klasificira sve nasljedne oblike funkcionalne hiperbilirubinemije u nekoliko varijanti.

Zasebna kategorija hiperbilirubinemije je takozvana "fiziološka varijanta", koja se uočava kod svake djece u neonatalnom razdoblju i ne uzrokuje bolne senzacije i patološke promjene u zdravstvenom stanju. Unatoč povoljnom prijelaznom tečaju, sva djeca u neonatalnom razdoblju podliježu praćenju bilirubinskih vrijednosti za koje je trenutno korišten suvremeni analizator hiperbilirubinemije što omogućava što brže određivanje raznih frakcija bilirubina. Ispitivanje pregleda djece eliminira mogućnost razvoja teške hiperbilirubinemije, koja u većini slučajeva izaziva pojavu encefalopatskih manifestacija.

Deblokiranje kliničkih manifestacija hiperbilirubinemije pada na drugi ili treći dan nakon rođenja djeteta, a ne samo mjesec dana kasnije. Ovaj oblik hiperbilirubinemije karakterizira postupno bojenje žutica kože, počevši od glave i završava s donjim udovima. Simptomi tzv. Nuklearne žutice pojavljuju se samo u slučaju kritičnog povećanja koncentracije bilirubina, što rezultira razvojem znakova oštećenja struktura središnjeg živčanog sustava.

Alarmantni simptomi koji upućuju na napredovanje hiperbilirubinemije su neotmotiv letargija i apatija djeteta, pad zanimanja za hranjenje i spor učinak sisanja. Dodavanje krutog vrata i opistokona podupire razvoj teških oštećenja membrane mozga, što u nedostatku hitne medicinske intervencije dovodi do smrti. Simptomi nepovratne štete na središnjem živčanom sustavu novorođenčeta su duboki stupanj oštećenja svijesti u obliku nedostatka odgovora na svjetlost, bol i temperaturni podražaj.

Povoljan tijek hiperbilirubinemije, koji se promatra u većini zdravih punoljetnih dojenčadi, razvija se kao posljedica nesavršenih enzimatskih sustava koji ne dopuštaju brzo uklanjanje produkata raspada fetalnog hemoglobina. Trenutačno, liječenje pedijatara bilježi još jednu značajku tijeka hiperbilirubinemije u novorođenčadi, što je progresivno povećanje bilirubina nakon dojenja. Međutim, unatoč ovom uzorku, hiperbilirubinemija nije znak za prekid dojenja.

U situaciji kada visoka razina bilirubina u krvi novorođenčeta nije popraćena ozbiljnim poremećajem zdravlja, upotreba bilo kakvih terapeutskih mjera smatra se nerazumnim. Značajna koncentracija bilirubina dobro se može liječiti metodom ultraljubičastih kupki, što pridonosi ranom uklanjanju bilirubina. Kritično povećanje sadržaja bilirubina veće od 120 μmol / L je apsolutna indikacija za uporabu zamjenske transfuzije krvi.

Nedavna znanstvena zapažanja zabilježila su značajno povećanje učestalosti hiperbilirubinemije kod djece s traumama kod porođaja, praćeno razvojem cefalogemoma. Povećana koncentracija bilirubina u ovoj situaciji razvija se kao posljedica masivnog uništavanja crvenih krvnih stanica koje su dio hematoma. Ovaj oblik hiperbilirubinemije popraćen je visokom koncentracijom neizravne frakcije i podložan je korekciji zamjenom transfuzija crvenih krvnih stanica.

Liječenje hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija pripada kategoriji patoloških stanja, čije liječenje mora biti etiološki opravdano, tj. Ključ za oporavak jest uklanjanje temeljne bolesti.

U situaciji kada se manifestacije hiperbilirubinemije po prvi put razvijaju kod osobe, potrebno je provesti puni pregled i liječenje u bolničkom okruženju gastroenterološkog profila. Samo benigna hiperbilirubinemija ne zahtijeva medicinsku korekciju, au većini slučajeva izravnava se ako pacijent promatra osnovne preporuke za ispravak ponašanja u prehrani. Uz korekciju prehrane u bolesnika s hiperbilirubinemijom zbog patologije hepatobilijarnog sustava, potrebno je isključiti činjenicu utjecaja fizičkih i psiho-emocionalnih preopterećenja tijela.

Liječenje hiperbilirubinemije bilo kojeg kliničkog oblika podijeljeno je u sljedeće kategorije: etiopatogenetski, simptomatski i profilaktički.

Zbog činjenice da proizvodi metaboličke konverzije bilirubina imaju toksični učinak na sve strukture ljudskog tijela, osobito na središnji živčani sustav, prvo je potrebno provesti adekvatnu terapiju detoksifikacijom uz uporabu antioksidativnih lijekova (Cystamine u dnevnoj dozi od 0.2 g, tokoferol 50 mg dnevno oralno). U situaciji kada pacijent ima kritičnu koncentraciju bilirubina i postoje znakovi toksičnog oštećenja mozga u obliku znakova encefalopatije, potrebno je provesti terapiju parenteralnom detoksikacijom u obliku kombinacije doze inzulina od 4 IU subkutano s 40 ml 40% intravenske otopine glukoze.

Ako se imunološka upalna varijanta hiperbilirubinemije dijagnosticira kao posljedica masivnog difuznog oštećenja parenhima jetre, preporuča se kratkotrajno liječenje glukokortikosteroidima (prednizolon u dnevnoj dozi od 30 mg oralno tijekom dva tjedna). Zbog činjenice da je parenhimalna hiperbilirubinemija u većini slučajeva popraćena teškim hemoragijskim komplikacijama, svi bolesnici ove kategorije preporučuju se za korištenje Vikasola u dnevnoj dozi od 0,015 g oralno ili intramuskularno u profilaktičke svrhe.

Za ublažavanje pruritusa, koji često prati kolestatsku žuticu, koriste se vanjski agensi - trljanje kamforskim alkoholom i octenim kupeljima. Da bi se smanjila koncentracija žučnih kiselina u serumu, trebalo bi upotrijebiti lijekove koji su usmjereni na vezanje žučnih kiselina u tankom crijevu (kolestiramin u dnevnoj dozi od 2 g). Osim toga, dezinfekcija duodenuma i uporaba koleretskih lijekova (Holosas u dnevnoj dozi od 15 ml oralno) imaju dobar učinak, pod uvjetom da nema znakova mehanike slične žutica. U situaciji u kojoj se opaža pojava povišene koncentracije bilirubina kao posljedica mehaničke opstrukcije lumena žučnog trakta, jedina mogućnost liječenja je kirurško odstranjivanje defekta (kolecistektomija s laparoskopskim pristupom).

Simptomi i liječenje hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija je bolest koju karakterizira povećanje volumena bilirubina u krvi. Često takvo kršenje uzrokuje ozbiljne abnormalnosti u radu unutarnjih organa. Stručnjaci vjeruju da hiperbilirubinemija može dovesti do razvoja kolecistitisa ili zatajenja jetre.

U početnim stadijima bolesti ne zahtijeva specifično liječenje, međutim, s produljenim zanemarivanjem simptoma i nepoštivanjem preporuka liječnika može doći do ozbiljnih odstupanja u probavnom traktu.

Znakovi hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija je bolest koja se ne razvija u jednom danu. Osoba može godinama liječiti svoje pojedinačne simptome bez sumnje da postoji ozbiljno odstupanje u funkcioniranju njegovog tijela.

Sljedeći simptomi obično pomažu u dijagnosticiranju ove bolesti:

  • Oštar pad apetita, opća slabost, neodlučnost.
  • Redovita mučnina, koja često završava povraćanjem.
  • Boja kože i očiju sclera u žutoj boji.
  • Promijenite sjenu izmeta i urina.
  • Stalna težina, oštra bol u pravom hipohondrijumu.
  • Metalni napad u ustima.
  • Gubitak težine.
  • Osip i svrbež.
  • Prisutnost problema s gastrointestinalnim traktom.
  • Povećana tjelesna temperatura i niži krvni tlak.

Uzroci bolesti

Uzroci hiperbilirubinemije ovise o obliku bolesti. Tipično, nadbubrežni tip takve lezije javlja se u pozadini aktivnog uništavanja hemoglobina i crvenih krvnih stanica, koje se obrađuju u bubrezima. Zbog toga se kemijski sastav krvi mijenja, što dovodi do abnormalnosti u jetri.

To se stanje može dogoditi zbog sljedećih razloga:

  • Anemija ili anemija su patološko stanje u kojem postoji nedovoljna količina hemoglobina u ljudskoj krvi. Najčešće, ova bolest je ili prirođena, ili ukazuje na druge bolesti unutarnjih organa. Nedostatak hemoglobina također može nastati na pozadini nedostatka vitamina B17. Ovo stanje dovodi do patološke strukture ili potpunog uništavanja crvenih krvnih stanica.
  • Nasljedstvo - hiperbilirubinemija može se naslijediti. Ako vaši bliski srodnici pate ili su patili od takvog odstupanja, postoji velika opasnost od nastanka čak i kod vas.
  • Autoimune bolesti - autoimuni hepatitis, lupus erythematosus i druge bolesti u ovoj skupini mogu također uzrokovati hiperbilirubinemija.
  • Leukemija je maligna promjena u krvi, u kojoj ima više bijelih krvnih zrnaca od crvenih.
  • Prisutnost ozbiljnih krvarenja u tijelu - obično hiperbilirubinemija uzrokuju ozljede abdomena ili negativne učinke operacije.
  • Ozbiljna virusna infekcija ili njezine posljedice mogu sve dovesti do sepsa, što negativno utječe na rad bubrega i nadbubrežnih žlijezda.
  • Negativni učinci transfuzije krvi - ako krv druge grupe ulazi u ljudsko tijelo, crvene krvne stanice počinju raspadati, zbog čega je jetra prisiljena proizvoditi više bilirubina.
  • Otrovanje s prirodnim ili sintetičkim otrovom, opijenost alkoholom niske kakvoće.

S hepatičnom hiperbilirubinemijom, lezije postaju opsežnije. Kršenje posla ne samo jetre nego i cijeli gastrointestinalni trakt. Muškarac počinje nestajati pred očima, treba hitnu medicinsku pomoć.

Sljedeći uzroci mogu izazvati hepatičku hiperbilirubinemiju:

  • Komplikacije virusnog hepatitisa ili ciroze.
  • Negativni učinci hepatitisa, koji se javljaju zbog dugotrajne uporabe lijekova.
  • Gilbertov sindrom je patologija u kojoj osoba ima benignu hiperbilirubinemiju.
  • Masna degeneracija jetre, u kojoj se jetreno tkivo počinje zamjenjivati ​​vezivnom. Zbog toga tijelo ne može obavljati sve svoje funkcije.
  • Benigni i zloćudni tumori u tijelu.
  • Dabin-Johnsonov sindrom je povećana proizvodnja bilirubina benigne prirode u kojoj osoba može osjetiti nelagodu i bol u pravom hipohondrijumu.
  • Genetska predispozicija ili pojedinačne karakteristike organizma.

Hiperbilirubinemija tijekom trudnoće

Trudnoća je teška i važna faza u životu bilo koje žene. U ovom trenutku imunološki sustav postaje što je moguće ranjiviji, možda uopće ne funkcionira. Zbog toga se u trudnicama često dijagnosticiraju različite virusne i zarazne bolesti, a kronične bolesti se pogoršavaju. Hiperbilirubinemija nije bila iznimka. Takva bolest tijekom trudnoće često se javlja.

Trudnice se najčešće dijagnosticiraju s prolaznim, funkcionalnim ili konjugiranim oblikom hiperbilirubinemije. Međutim, liječnik koji je pohađao čini ovu bolest u dvije zasebne skupine:

  • Potaknuti faktorima koji ne ovise o trudnoći: infektivni, virusni procesi i mnogi drugi.
  • Došlo je zbog promjena povezanih s ležajem fetusa.

Prva vrsta hiperbilirubinemije javlja se u pozadini teške ozljede tijela. Obično je popraćena teška bol u pravoj hipohondriji, groznici, žutici. Sve to dovodi do ozbiljnih komplikacija.

Zbog toga je potrebno hitno liječenje. Drugi tip je formiran na pozadini masne degeneracije, rane ili kasne toksikoze.

Hiperbilirubinemija u novorođenčadi

Nakon rođenja, tijelo novorođenčeta prolazi kroz ozbiljne promjene - u kratkom roku nužno je da se u potpunosti restrukturira na novi način. Sada majčin organizam ne štiti od vanjskog okruženja.

Neposredno nakon poroda, novorođenčad se dijagnosticira pretjerana razina bilirubina, koja nakon nekoliko dana počinje padati. Takav se fenomen naziva benigna fiziološka žutica.

Ako se dijete osjeća normalno, njegovi unutarnji organi funkcioniraju, tada nije potrebno liječenje. U slučaju akutnog poremećaja, stručnjak treba propisati složenu terapiju lijekovima. Mehanizam razvoja bilirubinemije kod djece je brz razgradnja krvnih stanica. Istodobno, enzimske reakcije se usporavaju. Zbog niske količine albumina u krvi, bilirubin počinje slobodno otpuštati iz jetrenog tkiva.

Hiperbilirubinemija u novorođenčadi javlja se u pozadini sukoba Rh faktora ili s nekompatibilnošću krvnih skupina između djeteta i majke. U ovom slučaju žensko tijelo percipira fetus kao strano tijelo. Također može percipirati dijete kao patogeno biće. Vrlo je važno konzultirati hematologa.

Dijeta hrana

Dijetna prehrana - sastavni dio svakog tretmana jetre ili gastrointestinalnog trakta. Uz hiperbilirubinemiju, jetra ne može normalno funkcionirati i obraditi sve šljake i toksine. Zbog toga je vrlo važno revidirati vašu prehranu koja će također pomoći u smanjenju razine bilirubina i poboljšanju kemijskog sastava krvi.

Prije svega, pacijent mora napustiti uporabu štetnih proizvoda. Sva jela moraju biti pripremljena bez dodavanja soli i začina.

Strogo je zabranjeno jesti kolače i proizvode od brašna. Također je vrijedno odbijanja od jela, u procesu kuhanja od kojih je upotrijebljena soda ili prašak za pecivo. Nemojte zaboraviti da osobe s hiperbilirubinemijom često trebaju jesti, ali u malim količinama.

Pod potpunom zabranom alkoholnih pića i sode. Nemojte zaboraviti piti čistu vodu, najmanje 2 litre dnevno. Vrlo je važno stalno pratiti prehranu.

Benigna bilirubinemija je

Poglavlje 14. Fermentopatska (benigna) hiperbilirubinemija

Povišene koncentracije serumskog bilirubina, koje su povezane s prevladavajućim ili izuzetnim povećanjem sadržaja nekonjugiranog (neizravnog, slobodnog) bilirubina, prilično su česte. Tako smo (I. I. Polyakova, A. I. Khazanov - vidi poglavlje 13, Tablica 36), tijekom masovnih pregleda u skoro 2% praktično zdravih muškaraca, pronašli hiperbilirubinemiju. U drugim zemljama, nekonjugirana hiperbilirubinemija češća je kod mladih zdravih muškaraca. Tako je u Engleskoj zabilježeno 3% [Sherlock Sh., 1983], pa čak i 5% [Owens D., 1975].

Benigna hiperbilirubinemija opisana je 1901. godine A. Gilbert, P. Lerboullet pod nazivom "jednostavna obiteljska kolemija". Godine 1938. E. Meulengracht utvrdio je da su ove žutice povezane s nekonjugiranom hiperbilirubinemijom. Zabilježio je učestalost ove bolesti kod mladih ljudi, nazvanu juvenilnom povremenom žuticom.

Godine 1955. opisali smo 78 ljudi s trajnom višegodišnjom hiperbilirubinemijom, koja se razvila uglavnom ili isključivo zbog nekonjugiranog pigmentnog oblika. Većina njih (51) razvila je hiperbilirubinemija nakon akutnog virusnog hepatitisa, a manjina (13 osoba) imala je bitan oblik sličan opisu Gilbert i Meilengracht. Patološki proces ostao je benigni, ne progresivan, dok je praćenje pacijenata mlađe od 5 godina. Zvali smo kronični dobroćudni epitelički hepatitis. Istodobno je posthepatitis hyperbilirubinemia opisala N. Kalk. U godinama koje su uslijedile, razjašnjene su mnoge detalje ove bolesti, poznate kao Gilbertova bolest [Blyuger A.F., 1980., Podymova S.D., 1984 i drugi].

Prema našim podacima, u 80% pojedinaca s slučajno otkrivenom nekonjugiranom hiperbilirubinemijom povećanje pigmenta nije postojan. U podrijetlu kratkotrajne, prolazne hiperbilirubinemije, alkohol i droga odigrali su važnu ulogu (sulfanilamidni pripravci, kloramfenikol, indocid, ekstrakt muškog paprati itd.). Drugi razlog za prolazne hiperbilirubinemije kod praktično zdravih ljudi su različite međukorealne infekcije (parodontalni granulomi, kronični tonzitis, itd.). Nešto rjeđe među uzrocima su prolazni poremećaji cirkulacije nakon fizičkog preopterećenja ili ozljede. Konačno, ponekad se pojavljuje hiperbilirubinemija nakon teških umora, kao i posta, koji se provode u terapeutske svrhe.

U 20% slučajeva, otkrivena nekonjugirana hiperbilirubinemija su uporni. Stabilno hyperbilirubinemia smo učili zajedno s A. Ivlev na primjeru 112 zdravih pojedinaca koji su na godišnjem liječničkog pregleda, kao i za vrijeme follow-up ispita za 3 godine i više određeno stalni porast ukupnog serumskog bilirubina zbog nekonjugiranog obliku pigmenta. 31 od njih (28%) također je pokazalo povećanje aktivnosti aminotransferaza. U nekim od tih bolesnika povećana je aktivnost alkalne fosfataze, timolski je test promijenjen, a γ-globulin u serumu povećan. U 14 je označena prisutnost seruma HBsAg. Određene su 31 osobe s različitim oštećenim testovima jetrene funkcije koje se smatraju pate od kroničnog hepatitisa. Među preostalim bolesnicima (81) s "izoliranom" hiperbilirubinemijom provedeno je 54 biopsija jetre. Rezultati sveobuhvatnog pacijentovog pregleda ovih 54 bolesnika: Gilbertova bolest - 34 osobe (63%), ovaj broj uključuje tzv. Hiperbilirubinemiju posthepatitisa (23 osobe). Preostalih 20 osoba naći giperbilirubinemicheskaya oblik perzistentni hepatitis (vjerojatno kombinaciju perzistentni hepatitis bolesti Gilbert), 11 osoba (20,4%), u 5 alkoholnog hepatopathy (9,2%), fulminantnog hepatitisa (eventualno reaktivni hepatitis u kombinaciji sa Gilbertova bolest) kod 3 osobe (5,6%) i kroničnog aktivnog hepatitisa u jednoj osobi (1,8%).

Zaustavimo se kod alkoholnih hepatopatija s nekonjugiranom hiperbilirubinemijom. Uočeno je da u nekim bolesnicima s kroničnom nekonjugiranom hiperbilirubinemijom male količine alkohola mogu smanjiti razine serumskih bilirubina. Međutim, opetovano smo primijetili suprotnu reakciju: velike količine alkohola ukazivale su na nekonjugiranu hiperbilirubinemiju. Abstinencija je dovela do smanjenja serumskog bilirubina. U 3 slučaja, nekonjugirana hiperbilirubinemija je kombinirana s hiperlipidemijom, ali nije bilo povećane hemolize. Ovo se razlikuje od slike se opisanog Tsive sindrom, u kojoj na foliji teške intoksikacije alkoholom razvije hiper (nekih pacijenata uglavnom nekonjugirani), hiperlipidemije i povećanu hemolizu. Među različitim uzrocima perzistentne nekonjugirane hiperbilirubinemije, alkoholna hepatopatija zauzima malo mjesto.

Među stabilnom nekonjugiranom hiperbilirubinemijom, najveći dio bolesti je Gilbertov. Patogeneza fermentopatske hiperbilirubinemije prikazana je u sl. 7.

Sinonimi: fermentopaticheskaya hiper benigna porodične nisu hemolitički hiper, blagog non-hemolitički nekonjugirani hiper, nasljedni pigmentni masnom.

Bolest se prenosi na autosomno dominantan način. Muškarci se boluju 2-4 puta češće od žena. U patogenezi bolesti važnu ulogu, kao prvo, poremećaja transportnu funkciju proteina koji oslobađa nekonjugirani bilirubin u mikrosomima (glatka endoplazmatskog retikuluma) hepatocita (ovi proteini odnosi glyutationtransferaza i proteine ​​X i Y), i drugo, smanjenje bilirubin -dekstrin funkcije (UDP -glukuroniltransferaza) je enzim endoplazmatskog retikuluma (mikrosoma) hepatocita koji provodi konjugaciju bilirubina (vidi poglavlje 2). U tom smislu, Gilbertova bolest pripisuje se mikrosomskoj žutici.

U pravilu, prve manifestacije bolesti javljaju se u adolescenciji ili mladoj dobi. Često se bolest prvo osjeća tijekom interkurrentnih bolesti, kada se hiperbilirubinemija može povećati za 1,5-3 puta u usporedbi s uobičajenom razinom ovog pacijenta. Ako se to dogodilo po prvi put na pozadini međukoređene bolesti, često postoje ozbiljne dijagnostičke poteškoće, budući da je oštećenje jetre od strane glavnog agensa koji je uzrokovalo interkornu bolest rijetko je ograničeno na mikrosomalni aparat. Oko 1/3 pacijenata nema pritužbi, a 2/3 ima astheničke pojave i bol u gornjem dijelu trbuha. Često se zabrinjava zbog stalne dosadne boli u pravom hipohondriumu, ili "gladnom" boli u epigastriumu. Po našem mišljenju, ove pritužbe odražavaju uglavnom česte satelite fermentopatske hiperbilirubinemije - bilijarne diskinezije i gastroduodenitis. Znakovi jetre obično su odsutni. Jetra je normalne konzistencije, glatka, bezbolna, u 1/4 bolesnika stalno, ali malo povećana - rub se proteže za 1-3 cm ispod obalne arke. U razdobljima egzacerbacije isti se porast češće čuje kod 4/5 bolesnika.

Slezena kod većine bolesnika normalne veličine. Samo u svakom 10. pacijentu malo se poveća, što se obično određuje samo udaraljkama.

Najčešće se promatraju fluktuacije u razini ukupnog bilirubina u rasponu od 1,5-3,5 mg% (25,6-59,8 μmol / l). Kratkoročno povećanje razine bilirubina na 7-8 mg%, odnosno na 119,7-136,8 μmol / L, mnogo je manje uobičajeno. Obično se takvi porasti promatraju tijekom međustaničnih infekcija, nakon operacija, ozljeda i pijenja velike količine alkohola. Kao iznimka je promatrana hiperspirilna bolest iznad 8 mg% (136,8 μmol / L). U takvim slučajevima možemo pretpostaviti giberbilirubinemija tip II Crigler - Nayar.

Oko 1/4 bolesnika je neujednačeno, u nekim studijama također je određena mala količina (0.5-0.6 mg%, ili 8.55-10.2 μmol / l) konjugiranog (izravnog) bilirubina. Ti slučajevi pripadaju izmjeničnom obliku Gilbertove bolesti (A. F. Blyuger i dr.). Podaci ispod A. Sieg i sur. (1986) daju razlog za sumnju u postojanje alternativnog oblika Gilbertove bolesti. Pokazatelji koji se smatraju karakterističnim za ovaj oblik čini se da se odnose na tzv. Hyperbilirubiemički oblik kroničnog upornog hepatitisa.

Novi bitni podaci dobiveni u studiji bilirubina tankoslojnom kromatografijom. A. Sieg, A. Stiel, R. Raedsch i sur. (1986), istraživači iz Njemačke, otkrili su da udio nekonjugiranog bilirubina u ukupnom serumskom bilirubinu u zdravih ljudi iznosi 84 ± 5%, u kroničnom trajnom hepatitisu - 75 ± 6%, u kroničnoj hemolizi - 85 ± 3% i konačno, s Gilbertovom bolesti - 95 ± 2%. U nijednom od 28 bolesnika s Gilbertovom bolesti, udio nekonjugiranog bilirubina smanjio se za manje od 90%. Metoda tankoslojne kromatografije bilirubina, prema A. Sieg et al., Je tako dijagnostički učinkovita da, naizgled, može zamijeniti provokativne testove.

U Gilbertovoj bolesti nema jasnih znakova povećane hemolize, no posebna istraživanja su otkrila blago skraćivanje poluživota od 51 Kr (normalno 21-22 dana), što je u prosjeku 18,2 dana u Gilbertovoj bolesti, dok je kod hemolitičke anemije brojka je 15-12 dana. Aktivnost serumskih citolitičkih enzima u remisiji održava se u normalnim brojevima. Tijekom pogoršanja bolesti oko 1/4 pacijenata pokazuje blago (25-75%) povećanje aktivnosti enzima. Još uvijek nije sasvim jasno je li ova hiperfermentemija izravno povezana s Gilbertovom bolešću ili uzrok koji je prouzročio pogoršanje Gilbertove bolesti bio je također uzrok citolize.

Provedili smo test bromsulfaleina u 22 bolesnika. U cjelini, ona nije prelazila 6%, to jest, bilo je gotovo normalno. S.D. Podymov primijetio je test bromsulfaleina u 8 od 38 bolesnika i promatranih patoloških promjena. Kao funkcionalni testovi, koji redovito otkrivaju kršenje jetre u ovoj bolesti, izolirani klirens označen je s 14 C bilirubina, koji je smanjen u 90-94% anketiranih, kao i takozvane provokativne testove - test nikotinske kiseline, što je pozitivno u 80-85 % pacijenata i uzorak s ograničenjem energetske vrijednosti hrane, što se pokazalo pozitivnim u 90% pacijenata.

Da bi se razjasnila dijagnoza, neophodna je biopsija jetre, koja otkriva normalnu strukturu jetrenih zraka; određena je mala količina smeđeg pigmenta (lipofuscin) i masnoća u hepatocitima, kao i znakovi aktivacije stanica zvjezdane (Kupffer). Kada je elektronska mikroskopija [Podymova S. D., 1984; Blyuger A.F., Novitsky I. N., 1984, i sur.] Odredili su depresiju citoplazme. U glatkom endoplazmatskom retikulumu i mitohondrijima nalaze se različite promjene. Povećan je broj lizosoma.

U diferencijalnoj dijagnozi potrebno je proći od činjenice da je Gilbertova bolest među najbogatijim kroničnim bolestima jetre. Moguće je napraviti takvu dijagnozu samo isključivanjem svih drugih, ozbiljnijih bolesti. Konkonjugirana hiperbilirubinemija, uz značajno povećanje i zbijanje jetre i slezene, odmah isključuje Gilbertovu bolest kao glavnu patnju. Isto se odnosi i na slučajeve s značajnom i postojanom hipertransaminazemijom i hipergammaglobulinemijom.

U takvim situacijama čak i rezultati jedne biopsije jetre, koji ne proturječe dijagnozi Gilbertove bolesti, ne mogu zadovoljiti liječnika. Potrebna je ponovljena biopsija i promatranje pacijenta kroz 6 mjeseci, što često donosi ključne dijagnostičke informacije.


Više Članaka O Jetri

Cholestasia

Što možete jesti sa stanicama sluzi?

Bile u probavnom sustavu igra vrlo važnu ulogu. Ova tajna koju proizvodi jetra je uključena u razgradnju hrane (posebno teških masnoća životinjskog podrijetla), stimulira gušteraču i ima antibakterijski učinak, sprečavajući razmnožavanje patogena.
Cholestasia

Standardi za liječenje ciroze u bolnici

Cirroza je kronična patologija jetre. Bolest je popraćena ireverzibilnom zamjenom zdravih tkiva vezivnim ili stromnim tkivom. Pogođena jetra povećava se u veličini, mijenja strukturu na grubu i neujednačenu, prestaje obavljati osnovne funkcije.