Brzo progresivno (fulminantno) zatajenje jetre

Fulminantno zatajenje jetre strogo je definirano kao klinički sindrom u odnosu na pozadinu masivne nekroze hepatocita ili njihovu tešku funkcionalnu oštećenost kod pacijenta koji nije imao bolest jetre. Fulminantni zatajenje jetre obično se razvija do 8 tjedana. Postoji ozbiljna kršenja sintetičkih, ekskretornih i detoksifikacijskih funkcija jetre; dijagnostički kriterij je razvoj hepatičke encefalopatije.

Takva uska definicija ne odgovara bolesti u novorođenčadi, budući da se zatajenje jetre može razviti u pozadini bolesti jetre fetusa i popraćena je cirozom. Kao primjer, mogu se dati hemokromatoza novorođenčeta, tirozinemije i nekih kongenitalnih virusnih infekcija. U tim bolestima, oštećenja jetre javljaju se već u neonatalnom razdoblju (ponekad kod djeteta u dobi od nekoliko dana nakon razdoblja očitog blagostanja).

Fulminantna Wilsonova bolest je također moguća kod djece bez kliničkih simptoma, ali moraju, po definiciji, imati prethodni poraz jetre. Osim toga, u nekim slučajevima zatajenja jetre, osobito ne povezanih s virusnim hepatitisom A, B i C, encefalopatija se može razviti kasnije, nakon 8-28 tjedana. nakon pojave žutice.

Fulminantni zatajenje jetre najčešća je komplikacija virusnog hepatitisa (A, B, D, E, a moguće i C). Vrlo je visok u mladih ljudi s kombinacijom virusnog hepatitisa B i D. Mutacija na mjestu prije C i u regiji promotora DNA virusa hepatitisa B dovodi do teškog tijeka bolesti, često fulminantnog hepatitisa.

Ponekad virusni hepatitis B je praćen fulminantnim zatajivanjem jetre u odsustvu seroloških markera infekcije; dok u jetri još uvijek otkriva virusnu DNK. Virus hepatitisa C i E rijetko uzrokuje ovaj nedostatak u Sjedinjenim Državama. Bolesnici s kroničnim hepatitisom C su na rizik za ovu komplikacija u slučaju superinfekcije s hepatitisom A. Osim toga, u većini slučajeva, koja je nekoć zvao zarazio non-A, non-B ili hepatitis C, uzrokuje virus još nije uspostavljena.

Ovaj oblik bolesti najčešće može biti praćen fulminantnim zatajivanjem jetre kod djece. Bolest se razvija sporadično; međutim, nema čimbenika rizika za roditelje u obliku hepatitisa B ili C. Fulminantni hepatitis kod djece također je uzrokovan virusom Epstein-Barr, HSV, adenovirusima, enterovirusima, CMV, parvovirus B19 i virusom varicella-zoster. Fulminantni zatajenje jetre također može biti uzrokovano autoimunim hepatitisom.

Različiti hepatotoksični lijekovi i kemikalije također mogu dovesti do fulminantnog zatajenja jetre. Očekivana oštećenja jetre zabilježena su nakon dodira s ugljikovim tetrakloridom, gljivama Amanita phalloides (zeleno toadstool) i predoziranjem acetaminofenom. Idiosinkratska oštećenja jetre moguća je nakon uporabe halotana ili natrij valproata.

Ishemija i hipoksija na pozadini okluzije žila jetre, zatajenja srca, kognitivnih kongenitalnih defekata srca ili šoka također mogu dovesti do zatajenja jetre. Za metaboličke bolesti jetre koje se mogu dati kao komplikacije uključuju Wilsonovu bolest, akutnu masne jetre trudnoće, galaktozemije, nasljedne intolerancija fruktoze i tyrosinemia, neonatalna hemokromatoza, oslabljenu masnih kiselina P-oksidacije, nedostatak enzima mitohondrija lanca dišnih.

Focalna ili konfluentna masivna nekroza hepatocita određena je u biopsiji jetre. Multilobularna ili nekroza mosta može se kombinirati sa slomom retikulinske strome. Regeneracija hepatocita je minimalna ili odsutna. Kod nekih oblika opijanja razvija se zononalna nekroza (na primjer, centrolobularna nekroza pod djelovanjem acetaminofena i šoka). Ponekad glavni histološka manifestacije su izraženi humanim hepatocitima, nego nekroze (microvesicular masne jetre s Reye sindrom, smanjene masne kiseline b-oksidacije, trovanje tetraciklin).

Fulminantni zatajenje jetre

1. Definirajte fulminantni (fulminantni) zatajenje jetre.

Pojam "fulminantno zatajenje jetre" (MPN) trenutno se koristi za opisivanje brzog progresivnog zatajenja jetre, kojeg karakterizira razvoj encefalopatije unutar 8 tjedana nakon pojave prvog kliničkog simptoma u bolesnika bez prethodne bolesti jetre. Ako se encefalopatija javlja 8 tjedana - 6 mjeseci nakon pojave bolesti, koristi se pojam "odgođeno zatajenje jetre" (ARF). Unatoč prijedlozima za reviziju tih definicija, jedinstvo u ovom pitanju još nije postignuto.

Faze jetrenih encefalopatija

2. Koja je razlika između fulminantnog zatajenja jetre i zakašnjelog zatajenja jetre?

Razlike između fulminantnog i odgođenog zatajenja jetre imaju veliki klinički značaj, budući da odluka o transplantaciji jetre mora biti što prije moguće nakon razvoja encefalopatije u bolesnika s MPN. Štoviše, te se stanja trebaju razlikovati i zbog toga što su neki od uzroka razvoja akutnog zatajenja jetre prvenstveno povezani s MPN ili akutnim zatajenjem bubrega.

3. Navesti najčešće uzroke razvoja MPN i OPN.

Razvoj MPN i OPN određuje se zemljopisom. Na primjer, akutni virusni hepatitis najčešći je uzrok fulminantnog i odgođenog zatajenja jetre u Sjedinjenim Državama (62-68%) iu mnogim europskim zemljama (72% u Francuskoj). U Engleskoj je velika većina slučajeva MPN i OPN uzrokovana predoziranjem paracetamola (45-54%). Virusni hepatitis A, B, D i E uzrokuju uglavnom MPN, dok hepatitis C i ni A niti B ni C uzrokuju ARF. Rezultat trovanja paracetamolom i halotanom u pravilu je MPN i druge ljekovite bolesti jetre - ARF.

Uzroci fulminantnog zatajenja jetre *

* Prema rezultatima objavljenih studija (%).
** U Francuskoj uzrok razvoja oko 2% slučajeva MPN je trovanja gljivama (Amanita phalloides).

4. Navedite druge moguće uzroke razvoja fulminantnog i odgođenog zatajenja jetre. Koliko je često nepoznat uzrok?

Rijetke uzroci akutnog zatajenja jetre uključuju Wilsonovu bolest, autoimuni kronični aktivni hepatitis, Budd-Ci-ari sindrom, akutni masne jetre trudnica, difuzne jetrenih maligniteta, aktivaciju B i hepatitisa hipertermije. Wilsonova bolest i autoimuni kronični aktivni hepatitis uzrokuju, u pravilu, pojavu ARF. Virusni hepatitis E rijetko dovodi do zatajenja jetre, ali se mora uzeti u obzir kod provođenja diferencijalne dijagnoze (osobito kod bolesnika koji su prolazili kroz područja koja su endemična za bolest). Ako pacijent u srednjoj ili staroj dobi iznenada razvije hepatomegaliju i ascites (u odsutnosti očigledne osnovne bolesti jetre), onda se sumnja na prisutnost maligne neoplazme. Dijagnostička vrijednost računalne tomografije u ovom slučaju vrlo je niska, budući da tumor može difuzno rasti unutar sinusoida. Često pravilna dijagnoza se provodi samo posthumno. Rijetki uzrok akutnog zatajenja bubrega također se smatra amiloidozom. Reaktiviranje virusnog hepatitisa B u oba seronegativna i seropozitivna bolesnika obično se javlja nakon imunosupresivne terapije ili kemoterapije (i vrlo rijetko, spontano). Nepoznata je učestalost kojom mutantni virus hepatitisa B (HbeAg-negativan) uzrokuje razvoj fulminantne insuficijencije jetre.
U mnogim pacijentima (19-41%), uzrok akutnog zatajenja jetre (uglavnom ARF) uopće nije otkriven; većina njih dijagnosticira ni A, ni B, niti s virusnim hepatitisom. Pažljivo ispitivanje tkiva jetre ponekad otkriva DNA virusa hepatitisa B. Ipak, uzročni faktor ostaje nepoznat u velikom broju bolesnika s MPN i ARF.

5. Je li prognoza ovisna o uzroku razvoja zatajenja jetre? Je li moguće predvidjeti ishod bolesti?

Najbolja prognoza se opaža kod bolesnika s insuficijencijom jetre, koja se dogodila na pozadini virusnog hepatitisa A ili oštećenja jetre uzrokovana uzimanjem paracetamola. Njihov opstanak veći je od onih kod pacijenata s komandom i kod bolesnika s teškom koagulopatijom. U svim slučajevima razvoja fulminantne insuficijencije jetre (s iznimkom trovanja paracetamolom) koriste se isti prognostički kriteriji. Kada paracetamol trovanje može doći smrtnost 95%, s obzirom na teške acidoze (arterijskog pH 3.4, međunarodna normalizirani omjer (INR)> 6,5, i faze III ili IV hepatične encefalopatije.
Čimbenici koji omogućuju predviđanje ishodnog zatajenja jetre zbog drugih uzroka, osim trovanja paracetamolom, dani su u tablici (vidi dolje). Ako je prisutan jedan od tih nepovoljnih čimbenika, stopa smrtnosti je oko 80%; u prisutnosti tri ili više čimbenika - doseže 95%. Vrijeme protrombina> 100 s je apsolutna indikacija za transplantaciju jetre (čak i ako nema drugih nepovoljnih čimbenika) u pacijenata sa zatajenjem jetre uzrokovanim bilo kojim drugim razlozima osim trovanja paracetamolom. Faktor V je važan prognostički pokazatelj smrtnosti od fulminantnog zatajenja jetre. Ako je razina faktora V manja od 15-20%, kod pacijenata s komatoznim stanjima (stupnja III ili IV koma) stopa preživljavanja je manja od 10%.
Predviđanje ishoda u akutnom zatajenju bubrega izvodi se pomoću Childs-Pugh sustava (Childs-Pugh); Prognostički kriteriji uključuju prisutnost ascitesa, razinu bilirubina, protrombinsko vrijeme, prisutnost i stupanj encefalopatije.

Prognostički kriteriji za nepovoljne rezultate u fulminantnom zatajivanju jetre *

Fulminantni zatajenje jetre

Fulminantni zatajenje jetre (FPN) je klinički sindrom karakteriziran iznenadnom encefalopatijom, vazoparesisom i koagulopatijom, kao i drugim metaboličkim poremećajima u bolesnika s prethodno intaktnom jetrom.

Pojava bolesti Fulminantni zatajenje jetre

FPN je uobičajeni u virusni i toksični hepatitis, trovanja alkoholom, industrijske otrove, gljivicama, lijekovima (paracetamol, Galatone, antidepresivi, anti-TB lijekove, tetraciklina itd), jetrene ishemije (ishemijske hepatitis, Budd-Chiarijev sindrom, kirurška šoka), bolesti Wilson-Konovalov, Rayov sindrom, akutnu masnu distrofiju u trudnica, tešku bakterijsku infekciju, kronične bolesti jetre. U oko 10-15% slučajeva, uzrok FPN-a ostaje neotkriven.

Što se tiče razvoja encefalopatije, emitiraju iznimno akutne (do 7 dana), akutne (do 28 dana) i subakutne (do 3 mjeseca) FPN.

Tijek bolesti Fulminantni zatajenje jetre

Klinička slika sindroma očituje mučnina, povraćanje i slabost koja nastaju u pozadini pacijentove dobrobiti. Daljnja žutica, tahikardija, arterijska hipotenzija, hiperventilacija, groznica, encefalopatija, komplikacija hepatične kostiju. Jetra, u pravilu, je smanjena u veličini, ascites se razvija. Česte komplikacije su infekcije, oštećene hemodinamike, cerebralni edem i funkcionalno otkazivanje bubrega (hepatorenalni sindrom) s akutnom tubularnom nekrozom. Cerebralni edem je uzrok smrti bolesnika. Pojava edema mozga i uspon intrakranijskog tlaka može se posumnjati u prisustvu sistoličkom hipertenzijom, povećanje tonusa mišića s mioklonus, što dovodi do produljenja, giperpronatsii gornjeg ekstremiteta i leg ekstenzija (decerebrate krutost), a na kordinatsii borila kretanja očnih jabučica sa razvojem strabizma. Za praćenje stanja pacijenta, monitori se koriste za određivanje intrakranijskog tlaka (epiduralni, subduralni, parenhimski senzori). Sprječavanje moždanog edema može smanjiti živote pacijenata.

Dijagnoza bolesti Fulminantni zatajenje jetre

Kada dijagnosticira sindrom, potrebno je razlikovati FPN od zatajenja jetre u kroničnim bolestima jetre. U središtu pozornosti treba biti prisutnost bolesti jetre u povijesti, trajanje simptoma, veličina jetre i slezene, prisutnost znakova jetre.

FPN dijagnosticira na osnovu kliničkih manifestacija (žutica smanjenje veličine jetre, encefalopatija), biokemijski podaci (visoke koncentracije bilirubina, transaminaze aktivnost, smanjena indeks protrombin, faktor zgrušavanja krvi V). Stopa preživljavanja bolesnika u fazi III-IV encefalopatije, ako ne prolazi kroz transplantaciju jetre, iznosi 20%, u fazi I i II doseže 65%. Kod preživjelih pacijenata, ciroza se, u pravilu, ne razvija, ali preostala oštećenja debla i cerebralnog korteksa mogu se nastaviti. Uzroci smrti su krvarenje, respiratorna i kardiovaskularna insuficijencija, zarazne komplikacije, hipoglikemija i pankreatitis.

Liječenje bolesti Fulminantni zatajenje jetre

Preporučljivo je liječiti pacijente s NEF-om u specijaliziranim centrima s transplantacijom jetre. Potrebno je pratiti pokazatelje ravnoteže vode i elektrolita, registraciju ubrizgane i odvojene tekućine. Pacijenti uspostavljaju mokraćni, središnji venski i arterijski kateter, nasogastrična cijev.

Kako bi se spriječile erozije i krvarenje iz gastrointestinalnog trakta, koriste se antagonisti histaminskih receptora (famotidin, kvamel, itd.), Blokatore proton pumpe (omeprazol, loske, itd.). Obavezno odredite koncentraciju glukoze u krvi.

U prisustvu respiratornog zatajenja, kisik se inhalira kroz masku, ako je potrebno, primijenjeno je umjetno disanje.

Kako bi se spriječile septičke komplikacije, sputum i urin testovi se izvode svakodnevno. Preporučljivo je provesti tijek profilaktičke antibiotske terapije. Lijekovi su izbor cefalosporini i vankomicina treće generacije. Colistin i tobramicin se koriste za enteralnu dekontaminaciju.

U liječenju hipotenzije pomoću infuzije slanih otopina, albumina, injektiranog dopamina, norepinefrina ili epinefrina. S razvojem zatajenja jetre, poželjno je uvesti dopamin.

S visokim sadržajem serumskog kreatinina (više od 400 μmol / l), naznačena je hemodijaliza ili arterijska hemofiltracija.

Koagulopatija je indikacija za primjenu vitamina K, svježe zamrznute plazme ili trombocita. Jetrene encefalopatije primjenjuje dijeta bez proteina, fosfata klistiri, laktuloza nasogastric se primjenjuje u dozi od 15-30 ml, malom dozom trenutnog djelovanja benzodiazepina Smidazolam), antagonisti receptora benzodiazepina.

Za liječenje moždanog edema pomoću 20% manitol 100-200 ml (0,5-1 g / kg) / v tijekom 10 minuta, da diurezu prelazi 30 ml / g (kontrola plazma osmolarnost) nakon transfuzijom plazmi može se provesti, dok osmolarnost ne dosegne 320 mOsm / kg.

U bolesnika s bubrežnom insuficijencijom, manitol se može koristiti samo u kombinaciji s ultrafiltracijom, kako bi se izbjegla hiper-osmolarnost i preopterećenje tekućine.

U prisutnosti elektroencefalografskih znakova aktivnosti epileptičnog oblika kako bi se smanjila potreba za tkivom mozga u kisiku, provodi se diazepam.

U slučaju FPN uslijed visoke doze paracetamola pokazala učinkovitost N-acetilcisteina, osobito kada se koristi u prvih 8 sati nakon ingestije paracetamola, čime se smanjuje encefalopatija manifestacije, edem mozga i smrti N-acetilcistein koristi pri 150 mg / kg 200 ml 5% -tne otopine glukoze tijekom 15 minuta, zatim 50 mg / kg na 500 ml tijekom 4 sata, a zatim 1 mg / kg na 1000 ml tijekom 16 sati. Prognoza za FPN zbog predoziranja paracetamola općenito je povoljna zbog upotrebe specifičnog protuotrova-M-acetilcisteina.

Upotrebom velike količine Plazmafereza u liječenju pacijenata koji zamjenjuju FPN 1 L plazme za sljedeća tri dana poboljšava hemodinamski parametri i cerebralne prokrvljenosti, smanjuje simptome encefalopatiju, bilirubin, indeks protrombin smanjuje.

Korištenje umjetne jetre određuje sposobnost vraćanja funkcije jetre ili dobivanja vremena za transplantaciju donorske jetre. Plazma ili krv prolaze kroz kulturu hepatocita. Koriste se ljudske hepatoplastične stanice ili hepatocite svinja.

Transplantacija jetre naznačena je u stadiju III i IV komu uzrokovanu FPN. Apsolutne kontraindikacije za transplantaciju jetre su respiratorni distres sindrom, potreba za povećanje sadržaja kisika u inspirirane smjese više od 60% fiksni mydriasis za 1 sat ili više, smanjenje tlaka cerebralne perfuzije od 40 mm Hg. Čl. više od 1 sata. Relativne kontraindikacije - potreba za uvođenjem povećanih doza vazokonstriktora, sepsa, duševne bolesti u povijesti.

Prognoza. Kriteriji lošom prognozom u FPN zahtijevaju transplantaciju jetre: jetra bolesti virusnog, etiologija lijeka, starost ispod 10 a iznad 40 godina, trajanje encefalopatije žutice za više od 7 dana, obrisati-bin indeks manji od 50, bilirubin više od 300 nmol / l.

Kontraindikacije transplantacije:

  • Države koje ne dopuštaju prijenos operacije.
  • Teška sepsa.
  • Znakovi smrti mozga.

Preživljavanje bolesnika nakon transplantacije jetre s encefalopatijom stadija III (sopor) je 90%, sa stupnjem I komete - 77%, stadiju II - 79%, stadiju III - 54%.

Fulminantni zatajenje jetre

Fulminantni zatajenje jetre (FPN) je klinički sindrom karakteriziran iznenadnim razvojem teške oštećene funkcije jetre u zdravih osoba. Obično je praćena encefalopatijom, teškom koagulopatijom i drugim metaboličkim poremećajima. Pacijenti s NEF mogu razviti kardiovaskularni, respiratorni i bubrežni poremećaj. U većini slučajeva NEF nastaje zbog akutnog oštećenja jetre (virusa ili droga), ali može biti prva manifestacija Wilsonove bolesti, autoimunog kroničnog hepatitisa ili superinfekcije HDV-a kod pacijenta s kroničnim hepatitisom B.

Glavni i općeprihvaćeni znak FPN je njegov razvoj u roku od 8 tjedana od pojave prvih znakova bolesti ili žutice. U tom razdoblju obično je moguće otkriti uzrok FPN-a i odrediti njegovu prognozu. U bolesnika s bržim tijekovima FPN-a (razvoj encefalopatije nakon 7 dana ili manje nakon pojave žutica), stopa preživljavanja je viša nego s relativno polaganim tijekom. U virusnom hepatitisu A i B kliničke manifestacije FPN su izraženije nego kod hepatitisa Ni A ni B. Različite klasifikacije FPN-a, temeljene na njegovoj dinamici, nisu primile konačnu procjenu.

Razvrstavanje FPN-a nužno je za izbor taktika tretmana. Iz kliničke točke gledišta važno je razlikovati i munjevit subfulminantnuyu (encefalopatija nakon otprilike dva tjedna nakon pojave žutice, te zatajenje jetre kasnije (nakon otprilike 8 tjedana od početka). Preporučljivo je također izolirati hiperakutno (0-7 dana nakon pojave žutice), akutna (8 - 28 dana) i subakutnih (29 dana - 12 tjedana) za FPN Za optimalno liječenje potrebno je pravovremeno dijagnosticirati akutni zatajenje jetre i prenijeti pacijenta u specijalizirani odjel, Postoje tehničke mogućnosti za transplantaciju jetre. Obavljaju što je ranije moguće. Klasifikacija je važna za procjenu rezultata liječenja u različitim zemljama i klinikama i istraživačkim planiranje Kada hiperakutno, akutni i subakutni FPN rada.

Prognoza za FPN je znatno lošija nego kod kroničnog zatajenja jetre, međutim, kod FPN-a, oštećenje jetre može biti reverzibilno, a preživjeli pacijenti mogu se potpuno oporaviti. Komplikacije koje nastaju s FPN-om - bakterijske i gljivične infekcije, kardiovaskularni neuspjeh, edem mozga, zatajenje bubrega i respiratornih poremećaja, metabolizam elektrolita i poremećaji ravnoteže u kiseloj bazi, koagulopatija, ugrožavaju život. Neophodno je liječiti bolesnike s NEF-om u specijaliziranom odjelu, gdje postoje mogućnosti za transplantaciju jetre i privremenu zamjenu njezine funkcije. Pojava takvih prilika pridonijela je porastu stope preživljavanja pacijenata sa 20% u ranim 1970-ih na 50% u 1990-ima.

(495) 50-253-50 - informacije o bolestima jetre i žuči

Poglavlje 8. Fulminantna neadekvatnost jetre

Fulminantni zatajenje jetre (FPN) je klinički sindrom karakteriziran iznenadnim razvojem teške oštećene funkcije jetre u zdravih osoba. Obično je praćena encefalopatijom, teškom koagulopatijom i drugim metaboličkim poremećajima. Pacijenti s NEF mogu razviti kardiovaskularni, respiratorni i bubrežni poremećaj. U većini slučajeva NEF nastaje zbog akutnog oštećenja jetre (virusa ili droga), ali može biti prva manifestacija Wilsonove bolesti, autoimunog kroničnog hepatitisa ili superinfekcije HDV-a kod pacijenta s kroničnim hepatitisom B.

Glavni i općeprihvaćeni znak FPN je njegov razvoj u roku od 8 tjedana od pojave prvih znakova bolesti ili žutice. U tom razdoblju obično je moguće otkriti uzrok FPN-a i odrediti njegovu prognozu. U bolesnika s bržim tijekovima FPN-a (razvoj encefalopatije nakon 7 dana ili manje nakon pojave žutica), stopa preživljavanja je viša nego s relativno sporošću [68]. U viralnom hepatitisu A i B kliničke manifestacije FPN su izraženije nego kod hepatitisa Ni A niti B [68]. Različite klasifikacije FPN-a, temeljene na njegovoj dinamici, nisu dobile konačnu procjenu [6, 7, 68].

Razvrstavanje FPN-a nužno je za izbor taktika tretmana. Od kliničke točke gledišta, važno je razlikovati fulminantnu i subulminantnu (razvoj encefalopatije otprilike 2 tjedna nakon početka žutice) [7], kao i kasni zatajenje jetre (otprilike 8 tjedana nakon pojave bolesti) [37]. Također je poželjno izdvojiti hiperakut (0-7 dana nakon pojave žutice), akutne (8-28 dana) i subakutne (29 dana - 12 tjedana) tijekom FPN-a [68]. Za optimalno liječenje, potrebno je pravovremeno dijagnosticirati akutno zatajenje jetre i prenijeti pacijenta na specijalizirani odjel gdje postoje tehnički objekti za transplantaciju jetre. U slučaju prekomjerne, akutne i subakutne FPN, operacija se izvodi što je ranije moguće. Klasifikacija je važna za procjenu ishoda liječenja u različitim zemljama i klinikama te za planiranje istraživanja.

Prognoza za FPN je znatno lošija nego kod kroničnog zatajenja jetre, međutim, kod FPN-a, oštećenje jetre može biti reverzibilno, a preživjeli pacijenti mogu se potpuno oporaviti. Komplikacije koje nastaju s FPN-om - bakterijske i gljivične infekcije, kardiovaskularni neuspjeh, edem mozga, zatajenje bubrega i respiratornih poremećaja, metabolizam elektrolita i poremećaji ravnoteže u kiseloj bazi, koagulopatija, ugrožavaju život. Neophodno je liječiti bolesnike s NEF-om u specijaliziranom odjelu, gdje postoje mogućnosti za transplantaciju jetre i privremenu zamjenu njezine funkcije. Pojava takvih prilika pridonijela je porastu opstanka bolesnika od 20% ranih 1970-ih do 50% u 1990-ima [94].

Uzroci (Tablica 8-1)

U SAD-u i širom svijeta najčešći uzrok (60-70% svih slučajeva FPN-a) je virusni hepatitis A, B, niti A ni B [45, 57, 74]. Istodobno, najčešći uzrok FPN u Velikoj Britaniji je trovanja paracetamolom [63, 94].

Među identificiranim virusnim sredstvima, HAV i HBV su najčešći uzrok FPN-a, no mnoge su studije zabilježile veliku učestalost "hepatitisa nepoznate etiologije", tzv. Sporadični hepatitis, ni A niti B [32,98]. U tim hepatitisom opažaju se tipični prodromalni simptomi i promjene u biokemijskim parametrima, ali virus se ne može identificirati. Studija PHK-HCV pokazala je da u nekim od tih slučajeva govorimo o virusnom hepatitisu C, ali njegov udio među ostalim hepatitisom nepoznate etiologije varira u različitim regijama i varira od vrlo niskog (0-10%) [33, 64] u SAD-u i Europa je visoka (40-60%) u Aziji [16]. Postoje iznimke. Istraživači iz Los Angelesa pronašli su PHK-HCV u 9 (60%) od 15 bolesnika s FPN nepoznatom etiologijom [91]; bolest je popraćena visokim epidemiološkim rizikom širenja patogena.

Uloga HAV-a i HBV-a u razvoju FPN varira u različitim dijelovima svijeta. U Velikoj Britaniji

Tablica 8-1. Uzroci FPN-a

Virus hepatitisa A, B, C, D, E, G (?)

Herpes simplex virus

Lijekovi i toksini

Predoziranje paracetamolom (acetaminofen)

Nonsteroidalni protuupalni lijekovi

Akutno razvijen Budd-Chiari sindrom

Metabolička Wilsonova bolest trudna Reisov sindrom masne jetre

Masivna infiltracija malignog tumora

Teška bakterijska infekcija

HAV i HBV jednako često vode do FPN [94], dok je u Grčkoj, gdje je HBV prijevoz češći, HBV igra glavnu ulogu u razvoju FPN-a [69]. U približno 50% HBsAg pozitivnih bolesnika, razvoj FPN-a nastaje zbog drugog faktora - akutne infekcije ili superinfekcije s HDV-om [82]. Hepatitis ni A niti B niti C virusi mogu biti mogući uzrok. polovica do trećine bolesnika s fulminantnim hepatitisom B postaje HBsAg-negativna nakon nekoliko dana od nastupa bolesti [82]. To može biti posljedica velikog imunološkog napada na zaražene hepatocite. Mutantna vrsta HBV može dodatno komplicirati sliku bolesti zbog neispravne proizvodnje normalnih virusnih antigena. HBV mutantni mutanti mogu uzrokovati fulminantni hepatitis [59], no sposobnost ovog mutanta da uzrokuje teži tijek bolesti nije dokazana.

Reaktiviranje replikacije virusa u HBV nosačima može dovesti do fulminantnog hepatitisa. Ovo je opisano u bolesnika nakon provođenja antikancerogene kemoterapije nakon poništavanja imunosupresivne terapije. Ukidanje čak i niskih doza metotreksata (7,5-10 mg / tjedan oralno) rezultiralo je reaktiviranjem HBV i fulminantnog tijeka bolesti [35]. Prestanak kemoterapije u HCV nosačima također je dovelo do razvoja fulminantnog hepatitisa [89].

HEV uzrokuje epidemije akutnog hepatitisa u Indiji, Središnjoj Aziji, Meksiku i Kini i uzrokuje razvoj FPN-a, posebno kod trudnica. U zapadnim zemljama, fulminantni hepatitis E je zabilježen kod pojedinaca koji su bili u endemskim područjima [56]. Istraživanje sporadičnih slučajeva fulminantnog hepatitisa Ne i Ne u Engleskoj i Sjedinjenim Američkim Državama nisu otkrili HEV infekciju [64,98].

Ukupna stopa smrtnosti kod akutnog hepatitisa je oko 1%; istodobno je rizik smrti kod hepatitisa Ne A i Ni (1,5-2,5%) veći nego kod hepatitisa B (1%) ili A (0,2-0,4%) [44].

Drugi virusi mogu uzrokovati fatalnu nekrozu jetre, naročito kod imunokompromitiranih bolesnika. Ti virusi uključuju herpes simplex virus, CMV, adenoviruse, Epstein-Barr virus [70] i virus velikih boginja. U jetri od 6 od 10 djece s FPN uzrokovanim hepatitisom Ne i A ili B, otkriven je parvovirus B 19; u 4 od njih, FPN je kombiniran s aplastičnom anemijom [54].

Paracetamol (acetaminofen) je hepatotoksičan kod predoziranja i najčešći je lijek za suicidalne svrhe u Velikoj Britaniji (vidi Poglavlje 18). U alkoholizmu, lijek daje hepatotoksični učinak čak i kada se unese u terapeutske doze. Klasični znak toksičnog učinka je vrlo visoka razina AsAT (promatranje je objavljeno s razinom do 48.000 U / l) u kombinaciji s niskom razinom AlAT [99]. Smrt kod trovanja paracetamolom uočena je u 20% slučajeva.

Idiosinkreške reakcije na lijekove također mogu uzrokovati FPI. Najčešće, FPN je uzrokovan anestetikom, nesteroidnim protuupalnim lijekovima [2], antidepresivima i izoniazidom u kombinaciji s rifampicinom. Opisana je i fatalna ozljeda jetre uz uporabu ekstaza psihostimulanskog (3,4-metilendioksimetamfetamina) [43].

Otrovanje gljiva često se nalazi u Francuskoj i drugim zemljama u kojima se jedu netradicionalne vrste gljiva. Prije razvoja zatajenja jetre, klinička slika bolesti dominira manifestacijama toksičnog učinka muskarin (iscrpljen znojenje, povraćanje i proljev). Za uspješnu terapiju potrebno je pravodobna dijagnoza trovanja; važno je zapamtiti mogućnost razvoja krvarenja jetre [50].

Trovanja CC14 češće dovodi do oštećenja bubrega nego jetre. To se odnosi na većinu industrijskih otrova, iako se FPN može razviti nakon otapanja opijanja s 2-nitropropanom | 41].

Žene u kasnoj trudnoći mogu razviti fulminantnu nekrozu jetre zbog eklampsije ili masne jetre (vidi poglavlje 25).

Uzroci ishemijskog hepatitisa uključuju iznenadno smanjenje srčanog učinka u bolesnika s srčanim bolestima, akutnom Budd-Chiari sindromom i kirurškim šokom, posebno kompliciranim sepsiom uzrokovanim Gram-negativnim bakterijama.

Masivna infiltracija jetre tumorskih stanica, na primjer, limfom [97], može dovesti do FPN. To se mora uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi, jer je infiltracija tumora jetre kontraindikacija transplantaciji; u tim slučajevima, antitumorska terapija može biti učinkovita. Vrlo rijetko uzrok FPN-a je diseminirana tuberkuloza, što dovodi do zamjene normalnog jetrenog tkiva [45].

U bolesnika mlađoj od 35 godina, osobito u prisutnosti hemolize, potrebno je isključiti akutnu verziju Wilsonove bolesti. U toj bolesti, NEF može biti posljedica dodavanja akutnog virusnog hepatitisa.

Nespecifični simptomi - mučnina i slabost - pojavljuju se na pozadini dobrog stanja pacijenta. Zatim se pridružuju žutica i znakovi encefalopatije jetre. Tijekom sljedećih nekoliko dana, koma se može brzo razviti. Pacijent mora biti prebačen što je prije moguće specijaliziranom odjelu za hepatologiju, gdje postoji transplantacijski servis. Treba imati na umu da akutni zatajenje jetre s hipokoagulacijom može oštro pogoršati i dovesti do smrti pacijenta. Ako nakon primanja pacijenta ima znakove encefalopatije, potrebno je razgovarati o pitanju svog izvanrednog prijenosa u specijalizirani odjel i pružiti savjete stručnjacima Hepatološkog centra.

U ranim stadijima ne postoji očita veza između žutice i neuropsihijatrijskih simptoma koji se mogu pojaviti čak i prije njenog razvoja. Kasnije žutica postaje sve intenzivnija. Jetra je obično male veličine.

Često se opaža povraćanje, ali bolovi u trbuhu su rijetki. Kasnije se pridružuje tahikardija, hipotenzija, hiperventilacija i groznica. Liječnik treba biti svjestan mogućnosti odgode oštećenja jetre u slučaju predoziranja paracetamola, koja se može manifestirati u 2-3 dana očitog kliničkog blagostanja.

Fokalni neurološki simptomi, visoka temperatura ili nedostatak očekivanog učinka standardne terapije trebali bi usmjeriti kliničara da traži druge uzroke encefalopatije.

U bolesnika s postupnim razvojem zatajenja jetre (u roku od nekoliko tjedana), koji su zabilježeni kod različitih autora, rijetko se promatra cerebralni edem koji se podcjenjuju, subakutni ili kasni. Pojavljuju se ascites i znakovi zatajenja bubrega; prognoza u takvim slučajevima je lošija nego kod bržeg tijeka bolesti.

Česte komplikacije NEF-a su infekcije, hemodinamski poremećaji i edem mozga. Ove komplikacije, kao i hepatička encefalopatija, bit će raspravljene u nastavku.

Kasni zatajenje jetre. Zakašnjelo zatajenje jetre naznačeno je u slučajevima kada se encefalopatija razvija nakon 8 tjedana ili više, ali ne kasnije od 24 tjedna nakon pojave prvih simptoma bolesti u odsutnosti prethodne bolesti jetre. U većini slučajeva, uzrok se ne može identificirati [30]. Ascites, encefalopatija i oštećenje bubrega povezani su s mučninom, slabostima i nelagodom u abdomenu. Preživljavanje bez transplantacije jetre je oko 20%. Nakon transplantacije jetre, stopa preživljavanja doseže 55% do kraja prve godine [30].

RAZMINIRANJE OD KRIŽNOG BOLESTI LIVA

Fokus bi trebao biti na prisutnosti bolesti jetre u povijesti, trajanju simptoma, teškim splenomegalijama i paukovim žilama na koži, guste jetre na palpiranju (tablica 8-2). Dijagnoza je teško kod alkoholičara, pri čemu primanje značajne količine alkohola uzrokuje razvoj akutnog hepatitisa na pozadini kroničnog oštećenja jetre. U takvim slučajevima, jetra se obično značajno povećava. Potencijalna reverzibilnost akutnog alkoholnog hepatitisa unaprijed određuje veću učinkovitost konzervativne terapije kod ovih pacijenata u usporedbi s bolesnicima u terminalnoj fazi zajedničke ciroze jetre različite etiologije, kada se jetra ne može regenerirati.

Tablica 8-2. FPN: Razlike u akutnom FPN od zatajenja jetre u kroničnim bolestima jetre

Fulminantni zatajenje jetre

Što je Fulminant zatajenje jetre -

Fulminantni zatajenje jetre (FPN) je klinički sindrom karakteriziran iznenadnom encefalopatijom, vazoparesisom i koagulopatijom, kao i drugim metaboličkim poremećajima u bolesnika s prethodno intaktnom jetrom.

Što izaziva / Uzroci Fulminantnog zatajenja jetre:

FPN je uobičajeni u virusni i toksični hepatitis, trovanja alkoholom, industrijske otrove, gljivicama, lijekovima (paracetamol, Galatone, antidepresivi, anti-TB lijekove, tetraciklina itd), jetrene ishemije (ishemijske hepatitis, Budd-Chiarijev sindrom, kirurška šoka), bolesti Wilson-Konovalov, Rayov sindrom, akutnu masnu distrofiju u trudnica, tešku bakterijsku infekciju, kronične bolesti jetre. U oko 10-15% slučajeva, uzrok FPN-a ostaje neotkriven.

Što se tiče razvoja encefalopatije, emitiraju iznimno akutne (do 7 dana), akutne (do 28 dana) i subakutne (do 3 mjeseca) FPN.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom Fulminantnog zatajenja jetre:

Klinička slika sindroma očituje mučnina, povraćanje i slabost koja nastaju u pozadini pacijentove dobrobiti. Daljnja žutica, tahikardija, arterijska hipotenzija, hiperventilacija, groznica, encefalopatija, komplikacija hepatične kostiju. Jetra, u pravilu, je smanjena u veličini, ascites se razvija. Česte komplikacije su infekcije, oštećene hemodinamike, cerebralni edem i funkcionalno otkazivanje bubrega (hepatorenalni sindrom) s akutnom tubularnom nekrozom. Cerebralni edem je uzrok smrti bolesnika. Pojava edema mozga i uspon intrakranijskog tlaka može se posumnjati u prisustvu sistoličkom hipertenzijom, povećanje tonusa mišića s mioklonus, što dovodi do produljenja, giperpronatsii gornjeg ekstremiteta i leg ekstenzija (decerebrate krutost), a na kordinatsii borila kretanja očnih jabučica sa razvojem strabizma. Za praćenje stanja pacijenta, monitori se koriste za određivanje intrakranijskog tlaka (epiduralni, subduralni, parenhimski senzori). Sprječavanje moždanog edema može smanjiti živote pacijenata.

Dijagnoza Fulminantnog zatajenja jetre:

Kada dijagnosticira sindrom, potrebno je razlikovati FPN od zatajenja jetre u kroničnim bolestima jetre. U središtu pozornosti treba biti prisutnost bolesti jetre u povijesti, trajanje simptoma, veličina jetre i slezene, prisutnost znakova jetre.

FPN dijagnosticira na osnovu kliničkih manifestacija (žutica smanjenje veličine jetre, encefalopatija), biokemijski podaci (visoke koncentracije bilirubina, transaminaze aktivnost, smanjena indeks protrombin, faktor zgrušavanja krvi V). Stopa preživljavanja bolesnika u fazi III-IV encefalopatije, ako ne prolazi kroz transplantaciju jetre, iznosi 20%, u fazi I i II doseže 65%. Kod preživjelih pacijenata, ciroza se, u pravilu, ne razvija, ali preostala oštećenja debla i cerebralnog korteksa mogu se nastaviti. Uzroci smrti su krvarenje, respiratorna i kardiovaskularna insuficijencija, zarazne komplikacije, hipoglikemija i pankreatitis.

Liječenje Fulminantnog zatajenja jetre:

Preporučljivo je liječiti pacijente s NEF-om u specijaliziranim centrima s transplantacijom jetre. Potrebno je pratiti pokazatelje ravnoteže vode i elektrolita, registraciju ubrizgane i odvojene tekućine. Pacijenti uspostavljaju mokraćni, središnji venski i arterijski kateter, nasogastrična cijev.

Kako bi se spriječile erozije i krvarenje iz gastrointestinalnog trakta, koriste se antagonisti histaminskih receptora (famotidin, kvamel, itd.), Blokatore proton pumpe (omeprazol, loske, itd.). Obavezno odredite koncentraciju glukoze u krvi.

U prisustvu respiratornog zatajenja, kisik se inhalira kroz masku, ako je potrebno, primijenjeno je umjetno disanje.

Kako bi se spriječile septičke komplikacije, sputum i urin testovi se izvode svakodnevno. Preporučljivo je provesti tijek profilaktičke antibiotske terapije. Lijekovi su izbor cefalosporini i vankomicina treće generacije. Colistin i tobramicin se koriste za enteralnu dekontaminaciju.

U liječenju hipotenzije pomoću infuzije slanih otopina, albumina, injektiranog dopamina, norepinefrina ili epinefrina. S razvojem zatajenja jetre, poželjno je uvesti dopamin.

S visokim sadržajem serumskog kreatinina (više od 400 μmol / l), naznačena je hemodijaliza ili arterijska hemofiltracija.

Koagulopatija je indikacija za primjenu vitamina K, svježe zamrznute plazme ili trombocita. Jetrene encefalopatije primjenjuje dijeta bez proteina, fosfata klistiri, laktuloza nasogastric se primjenjuje u dozi od 15-30 ml, malom dozom trenutnog djelovanja benzodiazepina Smidazolam), antagonisti receptora benzodiazepina.

Za liječenje moždanog edema pomoću 20% manitol 100-200 ml (0,5-1 g / kg) / v tijekom 10 minuta, da diurezu prelazi 30 ml / g (kontrola plazma osmolarnost) nakon transfuzijom plazmi može se provesti, dok osmolarnost ne dosegne 320 mOsm / kg.

U bolesnika s bubrežnom insuficijencijom, manitol se može koristiti samo u kombinaciji s ultrafiltracijom, kako bi se izbjegla hiper-osmolarnost i preopterećenje tekućine.

U prisutnosti elektroencefalografskih znakova aktivnosti epileptičnog oblika kako bi se smanjila potreba za tkivom mozga u kisiku, provodi se diazepam.

U slučaju FPN uslijed visoke doze paracetamola pokazala učinkovitost N-acetilcisteina, osobito kada se koristi u prvih 8 sati nakon ingestije paracetamola, čime se smanjuje encefalopatija manifestacije, edem mozga i smrti N-acetilcistein koristi pri 150 mg / kg 200 ml 5% -tne otopine glukoze tijekom 15 minuta, zatim 50 mg / kg na 500 ml tijekom 4 sata, a zatim 1 mg / kg na 1000 ml tijekom 16 sati. Prognoza za FPN zbog predoziranja paracetamola općenito je povoljna zbog upotrebe specifičnog protuotrova-M-acetilcisteina.

Upotrebom velike količine Plazmafereza u liječenju pacijenata koji zamjenjuju FPN 1 L plazme za sljedeća tri dana poboljšava hemodinamski parametri i cerebralne prokrvljenosti, smanjuje simptome encefalopatiju, bilirubin, indeks protrombin smanjuje.

Korištenje umjetne jetre određuje sposobnost vraćanja funkcije jetre ili dobivanja vremena za transplantaciju donorske jetre. Plazma ili krv prolaze kroz kulturu hepatocita. Koriste se ljudske hepatoplastične stanice ili hepatocite svinja.

Transplantacija jetre naznačena je u stadiju III i IV komu uzrokovanu FPN. Apsolutne kontraindikacije za transplantaciju jetre su respiratorni distres sindrom, potreba za povećanje sadržaja kisika u inspirirane smjese više od 60% fiksni mydriasis za 1 sat ili više, smanjenje tlaka cerebralne perfuzije od 40 mm Hg. Čl. više od 1 sata. Relativne kontraindikacije - potreba za uvođenjem povećanih doza vazokonstriktora, sepsa, duševne bolesti u povijesti.

Prognoza. Kriteriji lošom prognozom u FPN zahtijevaju transplantaciju jetre: jetra bolesti virusnog, etiologija lijeka, starost ispod 10 a iznad 40 godina, trajanje encefalopatije žutice za više od 7 dana, obrisati-bin indeks manji od 50, bilirubin više od 300 nmol / l.

Kontraindikacije transplantacije:

  • Države koje ne dopuštaju prijenos operacije.
  • Teška sepsa.
  • Znakovi smrti mozga.

Preživljavanje bolesnika nakon transplantacije jetre s encefalopatijom stadija III (sopor) je 90%, sa stupnjem I komete - 77%, stadiju II - 79%, stadiju III - 54%.

Koji liječnici trebaju biti konzultirani ako imate Fulminant zatajenje jetre:

  • gastroenterolog
  • hirurg

Je li vas nešto gnjavi? Želite li znati detaljnije informacije o Fulminantovom zatajivanju jetre, njezinim uzrocima, simptomima, načinima liječenja i prevenciji, tijeku bolesti i prehrani nakon njega? Ili vam treba inspekcija? Možete dogovoriti sastanak s liječnikom - Eurolab klinika je uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će vas ispitati, ispitati vanjske znakove i pomoći vam da identificirate bolest simptomima, savjetujte se i pružite vam potrebnu pomoć i dijagnozu. Također možete nazvati liječnika kod kuće. Eurolab klinika je otvorena 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefonski broj naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnik klinike odabrat će vam prikladan dan i vrijeme posjeta liječniku. Naše koordinate i upute prikazane su ovdje. Detaljnije pogledajte sve usluge klinike na svojoj osobnoj stranici.

Ako ste prethodno obavili neku studiju, svakako obavite svoje rezultate za konzultacije s liječnikom. Ako se studije ne izvode, učinit ćemo sve što je potrebno u našoj klinici ili s našim kolegama u drugim klinikama.

Jeste li? Morate biti vrlo pažljivi na sveukupno zdravlje. Ljudi ne obraćaju dovoljno pozornosti na simptome bolesti i ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavlja da su, nažalost, već kasni za liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - takozvane simptome bolesti. Identifikacija simptoma prvi je korak u dijagnozi bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate pregledati liječnik nekoliko puta godišnje kako ne bi samo spriječili užasnu bolest, već i održavanje zdravog uma u tijelu i tijelu kao cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku - upotrijebite online savjetodavni odjeljak, možda ćete pronaći odgovore na tvoja pitanja i pročitati savjete o samom sebi. Ako ste zainteresirani za recenzije o klinikama i liječnicima - pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku Svi lijekovi. Također se registrirate na medicinskom portalu Eurolab kako biste bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranjima na web mjestu koje će vam automatski biti poslane poštom.


Više Članaka O Jetri

Kolecistitis

Čišćenje jetre prema Andreasu Moritzu - "Nevjerojatna čišćenja jetre"

Andreas Moritz bio je jedan od vodećih svjetskih praktičara i teoretičara integrativne medicine. U svojoj knjizi "Iznenađujuće čišćenje jetre", on uvjerava u učinkovitost svoje tehnike, čak i za ljude sa žalosnim stanjem ovog orgulja.
Kolecistitis

Infekcija virusom hepatitisa B.

Tko dobiva hepatitis B češće?Hepatitis B je najčešći kod odraslih osoba (najveća incidencija događa se u dobnim skupinama od 20 do 49 godina).
Smanjenje incidencije u djece i adolescenata u razvijenim zemljama postignuto je uz pomoć redovitog cijepljenja.