Poremećaji metabolizma porfirina i bilirubina (E80)

Uključeno: Deformacije katalaze i peroksidaze

Kongenitalna eritropoetska porfirija

porfirija:

  • NOS
  • akutni povremeni (hepatični)

Ako je potrebno, utvrdite uzrok pomoću dodatnog koda vanjskih uzroka (razred XX).

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstven regulatorni dokument kojim se računa incidencija, uzroci javnih poziva u zdravstvene ustanove svih odjela, uzroci smrti.

ICD-10 je uveden u praksu zdravstvene zaštite na području Ruske Federacije 1999. godine po nalogu Ministarstva zdravstva Rusije od 27. svibnja 1997. godine. №170

OBJAVLJIVANJE IZDANJA NOVE REVIZIJE (ICD-11) 2022.

Fiziološki opis neonatalne hiperbilirubinemije - opis, uzroci, simptomi (znakovi), dijagnoza, liječenje.

Kratak opis

Fiziološka hiperbilirubinemija novorođenčadi - umjerena prolazna fiziološka hiperbilirubinemija (zbog nepovezanog bilirubina), opažena u neonatalnom razdoblju. Učestalost. Hiperbilirubinemija se može naći u svakom novorođenčadi, u 50-70% slučajeva, manifestira žutica (češće u preranoj i nezreloj bebi).

razlozi

Etiologija - fiziološka nezrelost enzimskih sustava jetre (smanjena aktivnost glukuronil transferaze) koja sprječava metabolizam i izlučivanje izravnog bilirubina iz krvi.

Simptomi (znakovi)

Klinička slika • Izgled vlažnosti kože i sluznice nakon 24 sata života povećava se za 3-4 dana, a zatim nestaje (u dobi od 7-10 dana u punom razdoblju, prerane mogu ostati do 14-15 dana života) Žutica se klinički razlikuje kada koncentracija u serumu bilirubina prelazi 85 μmol / l; vršna koncentracija neizravnog bilirubina u ovom slučaju nije trećina dana života veća od 205 μmol / l, obnavljanje normalnog sadržaja dolazi do kraja prvog tjedna života. Preuranjene bebe imaju veću koncentraciju bilirubina.

dijagnostika

Metode istraživanja • KLA s periferijskim krvnim testom, brojanje retikulocita i određivanje eritrocitometrijskih indeksa • Određivanje krvnih grupa majki i djece • Testovi Coombsa (izravni i neizravni) • Određivanje izravnih i neizravnih bilirubinskih koncentracija.

Diferencijalna dijagnostika • Fetalna eritroblastoza • Cephalohemoma • Dojenje s malapsorpcijom novorođenčadi.

liječenje

Taktike upravljanja • Novorođenčad treba unositi s povišenim razinama glukoze i slane otopine s niskom koncentracijom natrija tijekom cijele žutice. • Kad je sadržaj neizravnog bilirubina u serumu veći od 120 μmol / l, propisana je fototerapija, fenobarbital, karbolen itd.

Sinonimi • Neonatalna žutica • Neadekvatna konjugacija bilirubina • Jednostavna žutica novorođenčadi • Fenološka žutica novorođenčadi.

ICD-10 • P59 Neonatalna žutica zbog drugih i neodređenih uzroka.

Napomena • Neonatalna hiperbilirubinemija je stanje koje je popraćeno povećanjem sadržaja bilirubina (i izravnog [vezanog bilirubina, bilirubinglucuronida] i neizravnog [slobodnog bilirubina]) u krvi. Postoje dvije vrste hiperbilirubinemije: slobodne (nekonjugirane) i vezane (konjugirane). Potonji je uvijek patološki stanje. Oba tipa hiperbilirubinemije mogu dovesti do razvoja žutice.

hyperbilirubinemia

Opis bolesti

Hiperbilirubinemija - skupina bolesti i sindroma koji karakteriziraju icteri bojenje kože i sluznice, hiperbilirubinemija s normalnim drugim pokazateljima funkcije jetre i (s osnovnim oblicima) odsutnost morfoloških promjena u jetri, benigni tečaj. To uključuje poslije hepatitisa hyperbilirubinemiju i kongenitalnu funkcionalnu hiperbilirubinemiju.

Uzroci hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija funkcionalne kongenitalne - - skupine hereditarno prenesene (genetski određene) nehemolitičke hiperbilirubinemije. Bolesti su uzrokovane kršenjem procesa hvatanja slobodnog bilirubina hepatocita iz krvi, vezanja na glukuronsku kiselinu uz tvorbu bilirubin-glukuronida (vezani bilirubin) i njegovo kasnije izlučivanje žuči.

Simptomi hiperbilirubinemije

U svim slučajevima, u ranoj dječjoj dobi, u većini slučajeva (osim Kriegler-Nayarovog sindroma), oni su beznačajni, mogu imati povremenu prirodu (pojačana pod utjecajem pogrešaka u prehrani, unosu alkohola, međukoređenih bolesti, fizičke iscrpljenosti i drugih uzroka). Često su blage dispeptične simptome, blaga astenia, slabost, umor.

Za dobroćudnu, povoljnu prognozu; radna sposobnost, u pravilu, spremljena.

Dijagnoza hiperbilirubinemije

Jetra se obično ne povećavaju, mekani, bezbolni, funkcionalni testovi jetre (s izuzetkom hiperbilirubinemije) se ne mijenjaju. Radioizotop hepatografije ne otkriva promjene. Slezena se ne povećava. Osmotska otpornost eritrocita, njihov životni vijek je normalan. Biopsija punkture u svim oblicima (osim Dubin-Johnsonovog sindroma) ne otkriva promjene.

Liječenje hiperbilirubinemije

Pacijenti u posebnom liječenju, u pravilu, ne trebaju, samo u razdoblju povećane žutice propisati štedljiv broj dijeta 5, vitaminska terapija, kolagog. Zabranjeno je konzumirati alkoholna pića, pikantna i masna hrana, preporuča se prekomjerno preopterećenje.

Hiperbilirubinemija: Simptomi i liječenje

Hiperbilirubinemija - glavni simptomi:

  • Mjenjanje ljuljačke
  • slabost
  • svrabež
  • mučnina
  • Gubitak apetita
  • povraćanje
  • nesvjestica
  • Gorko usta
  • Bol u ispravnom hipohondrijumu
  • mamurluk
  • slabost
  • gorušica
  • apatija
  • Gubitak težine
  • Tamni urin
  • Odbijanje hrane
  • Žutiranje kože
  • Žuta sluz
  • Žute boje ljuske oka
  • Pogoršanje kroničnih bolesti

Hiperbilirubinemija je patološki stanje kada se razina bilirubina u krvi povećava. Razvoj bolesti izaziva različite bolesti unutarnjih organa. To su zatajenje jetre i bolest žučnog kamenca. Ako je proces hiperbilirubinemije u prvoj fazi razvoja, onda se ne provodi specifična terapija. U nekim slučajevima žučni mjehur počinje rasplamsati.

Većina liječnika ne smatra da je to neovisna patologija. Unatoč činjenici da ima vlastiti ICD-10 kod, naziva se simptom određenog patološkog procesa. Međutim, jedan ili drugi znak ukazuje na razvoj abnormalnosti u tijelu.

etiologija

Uzroci hiperbilirubinemije su sljedeći:

  • anemija;
  • genetska predispozicija;
  • opijenost alkoholom ili drogama;
  • zarazne bolesti;
  • pogrešno pogrešna krvna transfuzija, kada se skupina i Rh faktor ne podudaraju;
  • autoimune bolesti;
  • kronični eritematozni lupus;
  • upala jetrenog tkiva;
  • leukemija;
  • neoplazme drugačije prirode;
  • krvarenje u trbušnoj šupljini nakon ozljede;
  • uporaba steroida;
  • uporaba antipiretskih i antibakterijskih sredstava.

Otkriveni sindrom razvoja hiperbilirubinemije nepovoljno utječe na živčani sustav. Također, zbog toga može doći do trovanja tijelom.

Ako se rast bilirubina paralelno s bolestima poput hepatitisa i ciroze, to ukazuje da je stanje bolesnika izuzetno ozbiljno. To se osobito može dogoditi nakon kolecistektomije.

Ako se to stanje dogodi tijekom trudnoće, to znači da je došlo do stagnacije žuči zbog estrogena. Iako se to rijetko događa, još uvijek je potrebno konzultirati liječnika koji će zakazati pregled, čime se izbjegava razvoj ozbiljnih patologija.

Svaki oblik i vrsta bolesti ima svoj ICD-10 kod.

klasifikacija

Ova patologija ima svoju klasifikaciju:

  • Funkcionalni poremećaji koji se dijagnosticiraju u odraslih osoba. ICD-10 kod: E80 je generički kod, ali postoji ICD-10 kod za sorte (sindrome). Na primjer: kôd na mkb-10 - E80.4 - Gilbertov sindrom, šifra na mkb-10 - E80.5 - Krieglerov sindrom, kod na mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnsonov sindrom i Rotorov sindrom. Tu je i kod za ICD-10 - E80.7 - nestabilni bilirubin metabolizam.
  • Nasljedna hiperbilirubinemija - ICD-10 kod - D55 - D58.
  • za novorođenče - ICD-10 kod - P50 - P61.

Točnije, ova je patologija podijeljena na sljedeće vrste:

  • Benigna hiperbilirubinemija. U većini slučajeva to je kronična žutica, vrlo rijetko je isprekidana. Vjeruje se da je to nasljedna hiperbilirubinemija. Ime benigne ima kolektivni karakter. Time se podrazumijevaju poremećaji u metaboličkim procesima koji su povezani s razinom bilirubina. Glavni simptom ove bolesti je žuta koža i sclera očiju. Ovo stanje može nastupiti nakon što se pojavi teški stres, nakon operacije ili zarazne bolesti tijekom trudnoće.
  • Konjugirana hiperbilirubinemija ili izravna hiperbilirubinemija. Karakterizira ga povećanje neizravnog bilirubina. Najčešće se to događa tijekom hemolize. Takva se hiperbilirubinemija javlja u novorođenčadi s dijagnozom hemolitičke bolesti, kao i kod bolesnika s nasljednim oblikom hemolitičke anemije, kada je došlo do oštećenja crvenih krvnih stanica. U većini slučajeva to se događa u slučaju trovanje tijela, tijekom ciroze jetre, kao i kod akutnog ili kroničnog hepatitisa. Komplikacija takvog hepatitisa je posthepatitis hyperbilirubinemia.
  • Konjugirajuća hiperbilirubinemija je povećanje izravnog bilirubina, drugim riječima, fiziološke žutice. Uglavnom se dijagnosticira u preuranjenim bebama jer njihov enzimski sustav jetre još nije razvijen. Takva hiperbilirubinemija u preranoj bebi pokazuje samo prve simptome tek trećeg dana. Tijekom tjedna napreduje i onda odbije. U prijevremenim bebama, proći će za tri tjedna, a malu djecu u dva tjedna.
  • Prolazna hiperbilirubinemija - dijagnosticirana u 70% novorođenčadi. To se događa zbog slabe redukcije žučnih pigmenata. Potpuno se očituje trećeg dana nakon rođenja. Boja urina i izmet ostaje nepromijenjena. Kod nekih djece to se očituje stalnom pospanosti, slabog apetita, au rijetkim slučajevima izoliranim povraćanjem. Simptomi se pojavljuju tijekom tjedna, ponekad i više. U takvoj situaciji pomaže pedijatar koji će propisati učinkovit tretman. Ovaj oblik patologije gotovo nikada ne uzrokuje komplikacije.

Nedavno je žutica u novorođenčadi sve više dijagnosticirana.

simptomatologija

U svakom slučaju, hiperbilirubinemija prilično živo prikazuje simptome. Najkarakterističnija je žuta boja kože, sclera očiju, usta.

Pored toga, pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • osjećaj boli u pravom hipohondrijumu;
  • mučnina i povraćanje;
  • žgaravica, osjećaj gorčine u ustima;
  • opća slabost, odbijanje jesti, apatija;
  • promjene raspoloženja;
  • pospanost;
  • rijetka i kratkotrajna sinkopa;
  • neurološki poremećaji;
  • urin postaje tamne boje;
  • prisutna je svrbežna koža;
  • oštar gubitak težine.

Ako je takva patologija nastala tijekom trudnoće, klinička slika može biti nadopunjena sljedećim simptomima:

  • stalni osjećaj umora, pospanost;
  • opća slabost i slabost;
  • poremećaj apetita;
  • ako postoje kronične bolesti, tada se mogu pogoršati.

Pacijenti s dijagnozom blage funkcionalne hiperbilirubinemije ne osjećaju nelagodu tijekom palpacije jetre, orgulje se ne povećavaju.

U umjerenim i teškim stadijima bolesti, kao što je neizravna hiperbilirubinemija, jetra se povećava i boluje. Varijacija ovog oblika patološkog procesa je Gilbertov sindrom.

Ako je žuta boja kože jedini klinički znak, a dodatni simptomi zdravstvenog poremećaja nisu uspostavljeni niti dijagnozom, pred-dijagnoza je benigna hiperbilirubinemija ili kongenitalna hiperbilirubinemija u razvoju.

dijagnostika

Osnovni pregled provodi liječnik opće prakse:

  • prvo provodi vizualni pregled;
  • prikuplja povijest bolesnika.

Daljnja dijagnoza može uključivati ​​slijedeće preglede:

  • opći klinički i detaljni biokemijski test krvi;
  • analiza urina i izmet;
  • Ultrazvuk abdomena;
  • Ultrazvuk jetre;
  • testovi jetre.

U tom slučaju, možda ćete trebati konzultirati stručnjaka zarazne bolesti, hematologa, imunologa, nefrologa. Prema rezultatima pregleda otkriva se patologija i propisano je odgovarajuće liječenje.

liječenje

Kada se dijagnosticira hiperbilirubinemija, liječenje bi trebalo biti sveobuhvatno. Ako se ispostavi da pacijent ima hemolitičku anemiju, potrebno je konzultirati hematologa, osobito ako se ova patologija dijagnosticira u trudnoj ženi.

Terapija lijekovima uključuje:

  • antibakterijski i antivirusni lijekovi;
  • uzimanje imunomodulatora;
  • protuupalni lijekovi;
  • antioksidanti (ako je potrebno), na primjer, Enterosgel;
  • Pripravci urodsoksikolne kiseline, na primjer Ursosan;
  • Phenobarbital za snižavanje razine bilirubina;
  • fitoterapijsko liječenje.

Osim toga, pacijentu preporuča se revidirati vašu prehranu. Iz izbornika je potrebno isključiti začinjeno, začinjeno, masno, prženo. Također, tijekom razdoblja prolaska terapeutskih postupaka ne može piti alkohol.

prevencija

Kao preventivnu mjeru treba slijediti sljedeće preporuke:

  • poštivanje određene prehrane s ograničavanjem štetnih proizvoda;
  • odreći se loših navika, osobito upotrebe alkoholnih pića;
  • nemojte preopteretiti tijelo tjelesnim naporom;
  • stresne situacije treba izbjegavati.

Ako se pravovremeno dijagnosticira patologija i započne učinkovito liječenje, prognoza će biti povoljna. No, prognoza i dalje ovisi o stupnju razvoja bolesti i pripadajućim patološkim procesima.

Ako mislite da imate hiperbilirubinemija i simptome koji su karakteristični za ovu bolest, onda vam liječnici mogu pomoći: terapeut, pedijatar, gastroenterolog.

Predlažemo i našu online dijagnostičku dijagnostiku bolesti koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Reaktivni hepatitis je patološki proces koji dovodi do distrofičkih upalnih procesa u jetri. Najčešće, ova bolest se razvija na pozadini kroničnih gastroenteroloških bolesti, sustavnih i drugih bolesti. Treba napomenuti da nespecifični reaktivni hepatitis, za razliku od virusnih, toksičnih i drugih oblika ove bolesti, dobro reagira na liječenje.

Mehanička žutica razvija se kada poremećaj procesa odljeva žuči uz puteve izlučivanja žuči. To se događa zbog mehaničkog kompresije kanala pomoću tumora, ciste, kamena ili drugih formacija. Najčešće žene pate od bolesti, au mladoj dobi dolazi do opstruktivne žutice kao posljedica kolelitijaze, a kod sredovječnih i starijih žena patologija je posljedica tumorskih procesa u organu. Bolest može imati i druga imena - opstruktivnu žuticu, extrahepatsku kolestazu i druge, no suština tih patologija je jedna i krši protok žuči što dovodi do pojave specifičnih simptoma i kršenja ljudskog stanja.

Sclerozirajući kolangitis je rijetka patologija jetre, koja se sastoji od upala i blokade jetrenih kanala kako unutar tako i izvan organa. Obično, kad ljudi govore o ovoj bolesti, oni znače primarni sklerozirajući kolangitis, čiji uzroci nisu potpuno razumljivi. Ova patologija se određuje nasumce prilikom obavljanja kirurških operacija na organu. Štoviše, ta bolest može dugo biti asimptomatska, pa čak i ako se otkrije upala kanala i njihova skleroza s ožiljnim tkivom, simptomi bolesti u nekoj osobi još se ne pojavljuju. Istovremeno, bez pravodobnog liječenja, ljudi se vrlo brzo suočavaju s ozbiljnim stanjem - zatajenjem jetre.

Alkoholni hepatitis je upalna bolest jetre koja se javlja uslijed dugotrajne uporabe pića koja sadrže alkohol. Ovo stanje preteča se razvoju ciroze jetre. Na temelju naziva bolesti, postaje jasno da je glavni razlog njene pojave uporaba alkohola. Osim toga, gastroenterolozi identificiraju nekoliko čimbenika rizika.

Cryptogenic hepatitis - je razvoj upalnog procesa u stanicama ovog organa. Patologija se može pojaviti bilo u akutnom ili kroničnom obliku, već u svakom slučaju dovodi do stvaranja opasnih komplikacija. Nemogućnost uspostavljanja etiološkog faktora je zbog odabira širokog raspona razloga stručnjaka iz područja gastroenterologije. U nekim slučajevima, to je zbog činjenice da zdravstvena ustanova nema odgovarajuću tehničku bazu koja bi pomogla uspostaviti provokatore bolesti.

Uz vježbanje i umjerenost, većina ljudi može bez medicine.

Neonatalna žutica zbog drugih i neodređenih uzroka (P59)

isključuje:

  • zbog kongenitalnih metaboličkih poremećaja (E70-E90)
  • nuklearna žutica (P57.-)

Neonatalna žutica zbog usporene konjugacije bilirubina povezana s preranom dostavu

Giant cell hepatitis fetusa ili novorođenče

(Idiopatski) fetalni ili novorođeni hepatitis

Isključeno: kongenitalni virusni hepatitis (P35.3)

Fiziološka žutica (teška) NOS

Pretraživanje prema tekstu ICD-10

Pretraživanje prema ICD-10 kodu

Traženje abecede

ICD-10 klase

  • I Neke zarazne i parazitske bolesti
    (A00-B99)

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstven regulatorni dokument kojim se računa incidencija, uzroci javnih poziva u zdravstvene ustanove svih odjela, uzroci smrti.

ICD-10 je uveden u praksu zdravstvene zaštite na području Ruske Federacije 1999. godine po nalogu Ministarstva zdravstva Rusije od 27. svibnja 1997. godine. №170

Izdavanje nove revizije (ICD-11) planiralo je WHO u Zagrebu 2017 2018.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom je obiteljska žutica uzrokovana nekonjugiranom, nehemolitičkom hiperbilirubinemijom zbog nedostatka enzima uridin difosfat glukuroniltransferaze (UHPHT) jetre.

Prvi put Gilbertov sindrom 1901. opisao je francuski terapeut AugustineGilbert i PierreLereboullet. Gilbertov sindrom odnosi se na bolesti s autosomnim dominantnim načinom nasljeđivanja. Genetski supstrat bolesti se sastoji u prisutnosti dodatnog dinukleotida na TATAA promotorskoj regiji UGT1A1 gena koji se nalazi na kromosomu 2

U većini slučajeva, klinički simptomi Gilbertovog sindroma razvijaju se kod pacijenata u dobi od 12 do 30 godina.

Gilbertov sindrom očituje epizoda žutica koja se javljaju spontano i sami se riješe. Ove epizode mogu izazvati dehidracija, unos alkohola, izgladnjivanje, menstruacija (u žena), stresne situacije, povećano fizičko naprezanje, interkurrentne infekcije. Pacijenti se žale na umor i nelagodu u trbušnoj šupljini.

Razina bilirubina u serumu može se povećati do 6 mg / dL (102,6 μmol / l). Međutim, u mnogim pacijentima ta brojka ne prelazi 3 mg / dL (51,3 μmol / L). Sadržaj izravnog bilirubina je manji od 20%. U 30% slučajeva razina bilirubina ostaje unutar normalnih granica.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma temelji se na obiteljskoj povijesti, kliničkim manifestacijama, rezultatima laboratorijskih metoda istraživanja (općenito, biokemijskim krvnim testovima, provokativnim testovima).

Za liječenje egzacerbacija bolesti koriste se lijekovi (fenobarbital, zixorin), što dovodi do indukcije aktivnosti PDHHT enzima koji je uključen u proces konjugacije bilirubina.

Postoji "kongenitalna" varijanta Gilbertovog sindroma u kojem se simptomi bolesti pojavljuju u dobi od 12-30 godina bez prethodnog akutnog virusnog hepatitisa i Gilbertovog sindroma koji se manifestira nakon akutnog virusnog hepatitisa.

U potonjem slučaju dijagnosticira se posthepatitis hiperbilirubinemija. Može se povezati ne samo s kliničkom primjenom genetskog defekta, nego s razvojem kroničnog virusnog hepatitisa. Stoga, bolesnici s postferapitisom hiperbilirubinemije trebaju se razlikovati između Gilbertovog sindroma i kroničnog virusnog hepatitisa.

U Sjedinjenim Državama incidencija Gilbertovog sindroma je 3-7% u općoj populaciji.

Stope prevalencije sindroma u svijetu mogu se razlikovati (0,5-10%), što je uzrokovano razlikama u dijagnostičkim kriterijima. Osim toga, te su razlike također povezane s rezultatima molekularnih genetičkih istraživanja tijekom kojih je genetsko otkriće otkriveno u Gilbertovom sindromu. Sastoji se od gena UGT1A1 (1q21 q23) na promotorskoj regiji A (TA) 6TAA, koji se nalazi na kromosomu 2, koji kodira enzim UDPHT, dodatni dinukleotid TA (timin-adenin), što rezultira stvaranjem regije A (TA) 7TAA, Utvrđeno je da se polimorfizam TATAA mjesta promatra u 36% afričkog stanovništva i samo u 3% stanovnika azijske regije.

Gilbertov sindrom često se javlja kod muškaraca nego kod žena - (2-7): 1.

Gilbertov sindrom je dijagnosticiran nakon puberteta zbog inhibicijskog učinka spolnih hormona na konjugaciju bilirubina.

Što je konjugacija žutica: kodovi za ICD 10 i hipotireoza

Bilirubin je jedna od glavnih komponenti žuči, koja je proizvod metabolizma hemoglobina. U krvi cirkulira u dvije frakcije: izravno i neizravno. Izravni bilirubin (konjugiran ili vezan) je netoksičan. To je zbog njegove kože može postati žuta, što je karakteristično obilježje brojnih bolesti.

Neizravni bilirubin ili slobodni smatra se najotrovnijim, jer može prouzročiti poremećaj stanica. Povećanje neizravne frakcije bilirubina (hiperbilirubinemija) može uzrokovati žuticu konjugacije, što će se raspravljati u današnjem članku.

Konjugacija žutica - što je to?

Žutica konjugacije je vrsta žutice koja se javlja zbog pogrešne proizvodnje neizravnog bilirubina. Često se slična pojava može vidjeti kod djece u neonatalnom razdoblju, ali ne zaobilazi odrasle.

Usporedi s drugim vrstama žutica može čitati o njima u odvojenim materijalima:

Što uzrokuje žuticu konjugacije?

Pojava žutice je povezana s neuspjehom u kombinaciji neizravnog bilirubina s glukoronskom kiselinom, zbog čega se ne pojavljuje prijelaz na izravnu frakciju. Razlog može biti:

  • Prematurnost djeteta;
  • Nedostatak kisika (hipoksija) tijekom trudnoće;
  • Ozljede tijekom porođaja;
  • Nedostatak enzima i kongenitalnih patologija jetre (Gilbertov sindrom, Crigler-Nayyarova bolest, Lyceum-Driscol sindrom);
  • Kongenitalni hipotireoza (ICD kod 10 E03) i druge bolesti endokrinog sustava;
  • Prihvaćanje određenih lijekova.

Vrste konjugacije žutice

Žutica konjugacije može biti više vrsta:

Fiziološka žutica u novorođenčadi

Konjugacija žutice novorođenčadi promatrana je u svakom drugom djetetu, čak i sasvim zdrava. Prvi se simptomi pojavljuju oko 2 dana nakon rođenja i nestaju u trećem tjednu života.

Ova vrsta žutice je odgovor na neke promjene u tijelu. Počinje se razvijati zbog neadekvatnog funkcioniranja enzimskih sustava jetre, zbog čega metabolizam bilirubina usporava. Vrućica se akumulira u krvi, što objašnjava žućkanje kože. Drugi uznemirujući simptomi obično ne smetaju djetetu.

Posebna priprema na bazi prirodnih tvari.

Cijena lijeka

Liječnički pregled

Prvi rezultati se osjete nakon tjedan dana administracije.

Pročitajte više o drogama

Samo 1 puta dnevno, 3 kapi

Upute za uporabu

Fiziološka žutica u preuranjenim bebama

Žutica u preuranjenim bebama je teža od one u punopravnom. Bojenje kože obično se javlja na 5-6 dan i traje mjesec dana.

Visoka razina bilirubina u krvi malog djeteta (laboratorijske vrijednosti iznose čak 171 μmol / L i više) može uzrokovati nuklearnu žuticu, opasno stanje koje može dovesti do oštećenja mozga. Pored izražene boje, dijete osjeća opću slabost, usporava usta, mogu se pojaviti konvulzije. Ovo stanje zahtijeva hitnu pomoć.

Nasljedna žutica

Postoje tri vrste nasljedne žutice:

  1. Gilbertov sindrom (ICD-10 kod E80.4) je karakteriziran genetskim poremećajem u stvaranju jetrenih enzima. S pravilnim tretmanom, zajamčena je povoljna prognoza.
  2. Crigler-Nayarov sindrom je nedostatak enzima odgovornog za konverziju bilirubina. To može dovesti do razvoja nuklearne žutice, stoga je opasno stanje koje zahtijeva kvalificiranu terapiju.
  3. U slučaju Lyceum-Driskol bolesti, žutica se javlja zbog nedostatka jetrenih enzima, ovo stanje je privremeno. S pravodobnim otkrivanjem ozbiljnih posljedica može se izbjeći.

Žutica kod dojenčadi hranjenja dojenja

Ikona mliječne žljezde ili, kako se također naziva, Ariesov sindrom (pregnanic žutica) karakterizira povećanje bilirubina u djetetovoj krvi zbog reakcije na neke komponente majčinskog mlijeka. Ovo stanje ne zahtijeva prestanak dojenja i privremeno je.

Medicinska žutica

Neki lijekovi mogu uzrokovati porast bilirubina. Takvi lijekovi uključuju sulfonamide, levomezitin, vitamin K. Uz ukidanje lijekova koji izazivaju žuticu, sve manifestacije odlaze.

Patološka žutica

Ovaj oblik žutice uzrokuje razne poremećaje u funkcioniranju tjelesnih sustava, uključujući endokrini. Patološka žutica podijeljena je na mehanička, hemolitička i parenhima. Ako fiziološka žutica može proći sama po sebi, tada patološki oblik bez liječenja može uzrokovati razvoj komplikacija.

Dijagnoza i liječenje

Žutica zahtijeva pravovremenu dijagnozu i diferencijaciju. Ako se fiziološka žutica karakterizira samo promjenom boje kože, onda s patološkom osobom može doći do smetnji letargija, konvulzije, mučnina s povraćanjem i povišena temperatura.

Ako se sumnja na patološki oblik, liječnik treba propisati niz laboratorijskih testova (analiza urina i krvne slike, biokemijski krvni test) i instrumentalni pregled (ultrazvuk). Povećanje razine bilirubina otkriva se tijekom ispitivanja krvi i izmeta.

Liječenje žutice može varirati ovisno o obliku i uzroku njegove pojave. Cilj terapije je aktivirati potpuno funkcioniranje jetre. Režim liječenja i trajanje postupka određuje liječnik. Za borbu protiv žutice:

  • fototerapija;
  • Infuzijska terapija
  • Primanje barbiturata i hormonskih sredstava;
  • Transfuzija krvi

Posebnu pozornost treba posvetiti prehrani djece oboljelih od žutice. Dojenje se ne smije zaustaviti, naprotiv, dijete treba jesti najmanje 7 puta dnevno. Nakon izbijanja iz bolnice mora se pratiti stanje djeteta. U većini slučajeva, žutica konjugacije se pojavljuje u dobi od 3 tjedna, ako boja kože postaje izraženija, ili dijete postane tromo i pospano, tada trebate potražiti liječničku pomoć što je prije moguće.

Hiperbilirubinemija kod djece prema MKB 10

Benigna hiperbilirubinemija: dijagnoza i liječenje

Definicija benigne hiperbilirubinemije

Benigna hiperbilirubinemija je neovisna bolest, uključujući pigmentiranu hepatocitu, jednostavnu obiteljsku kolažu, povremenu žuticu, nehemolitičku obiteljsku žuticu, ustavne poremećaje jetre, žuticu zadržavanja i funkcionalnu hiperbilirubinemiju. Bolest se očituje povremenom ili kroničnom žuticom, očiglednom abnormalnom funkcijom jetre i njegovom strukturom bez značajnih poremećaja. Nema očitih simptoma kolestije i hemolize.

uzroci

Benigna hiperbilirubinemija u odraslih osoba u većini slučajeva - to su bolesti koje su prirodne prirode, prenose se na dominantan način. To potvrđuje i medicinska praksa.

Uzrok bolesti je neuspjeh u razmjeni bilirubina. U serumu se ta tvar povećava, ili postoji povreda hvatanja ili prenošenje u stanice jetre iz plazme.

Sličan je uvjet moguće u slučajevima kada postoji kršenje procesa vezanja bilirubina i glukuronske kiseline, što se može objasniti stalnim ili privremenim nedostatkom enzima kao što je glukuronatferaza.

Provociranje čimbenika

Klasična manifestacija bolesti je yellowing od sclera, icteric bojanje kože svibanj pojaviti u nekim slučajevima, a ne uvijek. Manifestacije hiperbilirubinemije često su povremene, u rijetkim slučajevima su trajne i ne prolaze.

Porast icterusa može biti uzrokovan sljedećim čimbenicima:

  • izražena fizička ili nervozna iscrpljenost;
  • pogoršanje infekcija, oštećenje žučnog trakta;
  • imunitet lijeka;
  • katarne bolesti;
  • razne kirurške intervencije;
  • unos alkohola.

Simptomi bolesti

Osim toga, da su sclera i koža obojani žućkastom, pacijenti osjećaju težinu u pravom hipohondriju. Postoje slučajevi kada postoje dispeptički simptomi - mučnina, povraćanje, poremećena stolica, nedostatak apetita, povećano stvaranje plina u crijevu.

Manifestacije hiperbilirubinemije mogu dovesti do pojave asthenovegetativnih poremećaja, koji se manifestiraju kao depresija, slabost i brz umor.

Sindrom benigne hiperbilirubinemije

Benigna hiperbilirubinemija u medicinskoj praksi uključuje sedam kongenitalnih sindroma:

Svi ovi sindromi javljaju se u vezi s kršenjem bilirubinskog metabolizma, ako se razina nekonjugiranog bilirubina, koja se akumulira u tkivima, povećava u krvi. Konjugacija bilirubina ima ogromnu ulogu u tijelu, visoko toksični bilirubin obrađuje se u nisko toksičan, u diglucoronid - topljivi spoj (konjugirani bilirubin). Slobodni oblik bilirubina lako prodire u elastična tkiva, zadržava se u sluznici, koži, na zidovima krvnih žila, čime uzrokuje žutost.

Criggler-Nayarov sindrom

Patogeneza bolesti je zbog potpune odsutnosti takvog enzima kao što je UDHPT (enzim urndin-5-difosfat glukuroniltransferaza). S tipom 1 ovog sindroma, UDHHT je potpuno odsutan, slobodni bilirubin dramatično se povećava, pokazatelji dosežu 200 μmol / l i još više. Nakon rođenja prvog dana, propusnost hemato-encefalne barijere je visoka. U mozgu (siva tvar) dolazi do brzog nakupljanja pigmenta, razvijanjem žute jezgre žutice. Cordiaminski test u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije, s fenobarbitalom je negativan.

Dabin-Johnsonov sindrom

Morfološka značajka - jetra čokoladne boje, gdje je nakupina grubog granularnog pigmenta visoka. Manifestacije sindroma: konstantna žutost, ponavljajući pruritus, bol na desnoj strani u hipohondrijumu, astenični simptomi, dispepsija, povećanje slezene i jetre. Bolest može početi u bilo kojoj dobi. Postoji rizik od dugotrajne uporabe hormonskih kontraceptiva, kao i tijekom trudnoće.

Ukupni bilirubin ne prelazi 100 μmol / l, slobodni i vezani bilirubin ima omjer 50/50.

Liječenje ovog sindroma nije razvijeno. Sindrom ne utječe na životni vijek, ali kvaliteta postojanja s tom patologijom pogoršava.

Benigna hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom

Bilirubin je jedan od važnih žučnih pigmenata, srednji proizvod razgradnje hemoglobina koji je uključen u transport kisika.

Gilbertov sindrom uključuje fermentopatsku benignu hiperbilirubinemija (pigmentirana hepatoza). Pojavljuju se, u pravilu, zbog neizravnog (nekonjugiranog) dijela žučnih pigmenata. To je zbog genetskih defekata jetre. Tečaj je benigni - bruto promjene u jetri, ne javlja se hemoliza.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Gilbertov sindrom nema izrazitih simptoma, javlja se s minimalnim manifestacijama. Neki liječnici ne smatraju da je sindrom bolest, već se odnose na fiziološke značajke organizma.

Jedina manifestacija u većini slučajeva su umjereni pokazatelji žutice s bojenjem sluznice, kože, očnjaka. Drugi simptomi su blage ili se uopće ne nalaze.

Mogući minimalni neurološki simptomi:

Čak i rijetki simptomi u Gilbertovom sindromu su probavni poremećaji (dispepsija):

Benigna hiperbilirubinemija: liječenje

Vitamin terapija, upotreba koleretskih sredstava korisna je u tim slučajevima. Ne trebaju bolesne i provode posebne spa tretmane.

Gilbertova benigna hiperbilirubinemija također ne zahtijeva poseban tretman. Pacijenti trebaju slijediti neke smjernice kako ne bi uzrokovali pogoršanje bolesti.

Ako se pojave simptomi žutica, liječnik može propisati niz lijekova.

Kada se slijede ove preporuke, pacijenti imaju normalnu razinu bilirubina, simptomi bolesti se pojavljuju mnogo rjeđe.

Što je konjugacija žutica: kodovi za ICD 10 i hipotireoza

Neizravni bilirubin ili slobodni smatra se najotrovnijim, jer može prouzročiti poremećaj stanica. Povećanje neizravne frakcije bilirubina (hiperbilirubinemija) može uzrokovati žuticu konjugacije, što će se raspravljati u današnjem članku.

Žutica konjugacije # 8212; što je to?

Žutica konjugacije je vrsta žutice koja se javlja zbog pogrešne proizvodnje neizravnog bilirubina. Često se slična pojava može vidjeti kod djece u neonatalnom razdoblju, ali ne zaobilazi odrasle.

Usporedi s drugim vrstama žutica može čitati o njima u odvojenim materijalima:

Što uzrokuje žuticu konjugacije?

Pojava žutice je povezana s neuspjehom u kombinaciji neizravnog bilirubina s glukoronskom kiselinom, zbog čega se ne pojavljuje prijelaz na izravnu frakciju. Razlog može biti:

Vrste konjugacije žutice

Žutica konjugacije može biti više vrsta:

Fiziološka žutica u novorođenčadi

Konjugacija žutice novorođenčadi promatrana je u svakom drugom djetetu, čak i sasvim zdrava. Prvi se simptomi pojavljuju oko 2 dana nakon rođenja i nestaju u trećem tjednu života.

Fiziološka žutica u preuranjenim bebama

Žutica u preuranjenim bebama je teža od one u punopravnom. Bojenje kože obično se javlja na 5-6 dan i traje mjesec dana.

Nasljedna žutica

Postoje tri vrste nasljedne žutice:

Žutica kod dojenčadi hranjenja dojenja

Medicinska žutica

Neki lijekovi mogu uzrokovati porast bilirubina. Takvi lijekovi uključuju sulfonamide, levomezitin, vitamin K. Uz ukidanje lijekova koji izazivaju žuticu, sve manifestacije odlaze.

Patološka žutica

Dijagnoza i liječenje

Žutica zahtijeva pravovremenu dijagnozu i diferencijaciju. Ako se fiziološka žutica karakterizira samo promjenom boje kože, onda s patološkom osobom može doći do smetnji letargija, konvulzije, mučnina s povraćanjem i povišena temperatura.

Ako se sumnja na patološki oblik, liječnik treba propisati niz laboratorijskih testova (analiza urina i krvne slike, biokemijski krvni test) i instrumentalni pregled (ultrazvuk). Povećanje razine bilirubina otkriva se tijekom ispitivanja krvi i izmeta.

  • fototerapija;
  • Infuzijska terapija
  • Primanje barbiturata i hormonskih sredstava;
  • Transfuzija krvi

Što je konjugacija žutica: kodovi za ICD 10 i hipotireoza

Neizravni bilirubin ili slobodni smatra se najotrovnijim, jer može prouzročiti poremećaj stanica. Povećanje neizravne frakcije bilirubina (hiperbilirubinemija) može uzrokovati žuticu konjugacije, što će se raspravljati u današnjem članku.

Žutica konjugacije # 8212; što je to?

Žutica konjugacije je vrsta žutice koja se javlja zbog pogrešne proizvodnje neizravnog bilirubina. Često se slična pojava može vidjeti kod djece u neonatalnom razdoblju, ali ne zaobilazi odrasle.

Usporedi s drugim vrstama žutica može čitati o njima u odvojenim materijalima:

Što uzrokuje žuticu konjugacije?

Pojava žutice je povezana s neuspjehom u kombinaciji neizravnog bilirubina s glukoronskom kiselinom, zbog čega se ne pojavljuje prijelaz na izravnu frakciju. Razlog može biti:

Vrste konjugacije žutice

Žutica konjugacije može biti više vrsta:

Fiziološka žutica u novorođenčadi

Konjugacija žutice novorođenčadi promatrana je u svakom drugom djetetu, čak i sasvim zdrava. Prvi se simptomi pojavljuju oko 2 dana nakon rođenja i nestaju u trećem tjednu života.

Fiziološka žutica u preuranjenim bebama

Žutica u preuranjenim bebama je teža od one u punopravnom. Bojenje kože obično se javlja na 5-6 dan i traje mjesec dana.

Nasljedna žutica

Postoje tri vrste nasljedne žutice:

Žutica kod dojenčadi hranjenja dojenja

Medicinska žutica

Neki lijekovi mogu uzrokovati porast bilirubina. Takvi lijekovi uključuju sulfonamide, levomezitin, vitamin K. Uz ukidanje lijekova koji izazivaju žuticu, sve manifestacije odlaze.

Patološka žutica

Dijagnoza i liječenje

Žutica zahtijeva pravovremenu dijagnozu i diferencijaciju. Ako se fiziološka žutica karakterizira samo promjenom boje kože, onda s patološkom osobom može doći do smetnji letargija, konvulzije, mučnina s povraćanjem i povišena temperatura.

Ako se sumnja na patološki oblik, liječnik treba propisati niz laboratorijskih testova (analiza urina i krvne slike, biokemijski krvni test) i instrumentalni pregled (ultrazvuk). Povećanje razine bilirubina otkriva se tijekom ispitivanja krvi i izmeta.

  • fototerapija;
  • Infuzijska terapija
  • Primanje barbiturata i hormonskih sredstava;
  • Transfuzija krvi

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (prema ICD-10 E80.4)

Gilbert sindrom (jednostavna obitelj cholehemia, ustavna hyperbilirubinemia, idiopatska razdružiti hyperbilirubinemia, nonhemolytic obitelj žutica) - pigmentosa steatoza, karakterizira umjerena prekidima povećanje sadržaja nisu vezani (neizravno) bilirubina u krvi, zbog povrede unutarstanični transport bilirubina u hepatocitima na mjesto njegove povezanosti s glukuronske kiseline, smanjenje stupnja hiperbilirubinemije pod djelovanjem fenobarbitala i autosomno dominantnog tipa IAOD. Ovaj benigni, ali kronični protok bolest najprije je dijagnosticiran 1901. od strane francuskog gastroenterologa Augustina Nicolas Gilberta.

Najčešći oblik nasljednih pigmentiranih hepatocita, koji se otkriva u 1-5% populacije. Sindrom je čest među Europljanima (2-5%), Azijcima (3%) i Afrikancima (36%). Bolest se prvo očituje u adolescenciji i mladoj dobi, 8-10 puta češće kod muškaraca.

U slučaju patogeneze sindroma dolazi do povrede hvatanja bilirubina mikrosomima vaskularnog pola hepatocita, kršenja njegovog transporta s glutation-S-transferazom, isporukom nekonjugiranog bilirubina u mikrosomale hepatocita, kao i nedostatkom enzima u mikrosoma uridin difosfat glukuroniltransferaze. Posebna značajka je povećanje sadržaja nekonjugiranog bilirubina koji je netopiv u vodi, ali dobro topljiv u mastima, stoga može komunicirati s fosfolipidima staničnih membrana, posebice mozga, što objašnjava njegovu neurotoksičnost. Postoje najmanje dva oblika Gilbertovog sindroma. Jedan od njih je karakteriziran smanjenjem klirensa bilirubina u odsustvu hemolize, drugom na pozadini hemolize (često latentne).

Morfološke promjene u jetri karakterizirane su masnom distrofijom hepatocita i akumulacijom žućkasto-smeđeg pigmenta lipofuscina u stanicama jetre, često u središtu lobula uz kapilarne žile.

Induktori enzima hepatocitnog monooksidaza sustava: fenobarbital i zixorin (flumecinol) u dozama od 0,05 do 0,2 g na dan tijekom 2-4 tjedna. Pod njihovim utjecajem, razina bilirubina u krvi se smanjuje i dispeptički fenomeni nestaju. U postupku liječenja fenobarbitalom ponekad se javlja letargija, pospanost i ataksija. U tim slučajevima, minimalna količina lijeka (0,05 g) propisana je prije spavanja, što vam omogućuje dugo uzimanje. Kada se uzimaju zixorin, postoji dobra podnošljivost lijeka, odsutnost nuspojava.

Postoje sumnje u Zixorin: od 1998. njegova distribucija u Rusiji zabranjena je, a proizvođač (Gideon Richter) više ne proizvodi.

Kordiamin možete primijeniti 30-40 kapi 2-3 puta dnevno tijekom tjedna. Zbog činjenice da značajan dio bolesnika razvija kolecistitis i kolelitijazu, preporučuje se uzimanje infuzija koleretskih biljaka, periodično provođenje tubusa sorbitola (ksilitola), soli Karlovy Vary soli i Barbare. Ako bilirubin dosegne 50 μmol / l i uz to slabo zdravlje, moguće je uzimati fenobarbital u kratkom tijeku (30-200 mg / dan za 2-4 tjedna). Phenobarbital je dio takvih lijekova kao što su barboval, Corvalol i valocordin, tako da neki vole koristiti ove kapi (20-25 kapi 3 puta dnevno), iako se učinak ovog liječenja promatra samo u malom broju bolesnika.

Uklanjanje konjugiranog bilirubina (pojačana diureza, aktivni ugljen kao adsorbent bilirubina u crijevu);

Vezanje već cirkulirajućeg bilirubina u krvi (davanje albumina u dozi od 1 g / kg tijekom 1 sata). Posebno je poželjno davati albumin prije zamjenske transfuzije krvi;

Razaranje bilirubina fiksiranog u tkivima, čime se oslobađaju periferni receptori koji mogu vezati nove dijelove bilirubina, sprečavaju njegov prodor kroz krvno-moždanu barijeru. To se postiže fototerapijom. Maksimalni učinak promatran je na valnoj duljini od 450 nm. Plave žarulje su učinkovitije, ali otežavaju promatrati kožu djeteta. Izvor fotografije nalazi se na udaljenosti od 40 do 45 cm iznad tijela. Oči moraju biti zaštićene.

Želja za izbjegavanjem čimbenika izazivanja (infekcija, tjelesno i mentalno stanje, alkohol i hepatotoksični lijekovi)

Dijeta s ograničavanjem vatrostalnih masti i proizvoda koji sadrže konzervanse.

Vitamin terapija - posebno vitamini skupine B.

Preporučena koleretska sredstva.

Sanacija kroničnih infekcija i liječenje postojeće patologije žučnog sustava.

U kritičnim slučajevima - razmjena transfuzije krvi.

Mogući prihvaćanje hepatoprotezora: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Kolagog tijekom egzacerbacija

Klinički se očituje ne prije nego u dobi od 20 godina. Često pacijent nije svjestan da pati od žutice dok se ne otkrije na kliničkom pregledu ili tijekom laboratorijskih studija.

Metode fizikalnog pregleda

- ispitivanje - povijest rekurentnih epizoda blage žutice koja se javlja češće nakon fizičkog prenapona ili zarazne bolesti, uključujući influencu, nakon produženog posta ili nakon niske kalorijske prehrane, ali u bolesnika s hemolizom razina bilirubina se ne povećava za vrijeme gladovanja;

- pregled - subicterične sluznice i koža.

- kompletan broj krvi;

- mokrenje,

- razina bilirubina u krvi - porast ukupne bilirubinske razine zbog neizravne frakcije;

- test s gladovanjem - povećanje razine bilirubina na pozadini gladi - U roku od 48 sati pacijent prima hranu energetske vrijednosti od 400 kcal / dan. Prvi dan testa na prazan želudac i dva dana kasnije određuje se bilirubin u serumu. Kada se podiže za 50 do 100% uzorka smatra se pozitivnim.

- test s fenobarbitalom - smanjenje razine bilirubina uz uzimanje fenobarbita inducirajući konjugirane jetrene enzime;

- test s nikotinskom kiselinom - u / u uvodu uzrokuje povećanje razine bilirubina smanjenjem osmotskog otpora crvenih krvnih stanica;

- test stolice za stercobilin - negativan;

- molekularna dijagnostika: DNA analiza UDHTT gena (mutacija na TATAA razini detektira se u jednoj od alela);

- enzimi u krvi: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - obično unutar normalnih vrijednosti ili malo povišenog.

Ako postoje dokazi:

- serumski proteini i njihove frakcije - može se promatrati povećanje ukupnog proteina i disproteinemije;

- protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica;

- biljezi hepatitisa B, C i D - odsutnost markera;

- bromsulfalein test - smanjenje bilirubina u raspodjeli od 20%.

Instrumentalne i druge dijagnostičke metode

Obvezno: ultrazvuk trbušnih organa - određivanje veličine i stanja parenhima jetre; veličina, oblik, debljina stijenke, prisutnost kamenja u žučnim mjehurima i žučnim kanalima.

Ako postoje dokazi: perkutana biopsija jetre s morfološkom procjenom biopsije - za isključenje kroničnog hepatitisa, ciroze jetre.

Ako postoje dokazi: klinička genetika - za provjeru dijagnoze.

(Crigler-Nayarov sindrom, Dabin-Johnson, Rotor), virusni hepatitis, mehanička i hemolitička žutica. Značajka Gilbertovog sindroma je obiteljska, nekonjugirana, nehemolitička (što je oko 2 oblika, od kojih je jedna s latentnom hemolizom?) Hiperbilirubinemija. Diferencijalni dijagnostički kriterij za uklanjanje virusnog hepatitisa je odsutnost serumskih markera replicirajuće i integrativne faze razvoja hepatitis B, C i delta virusa. U nekim slučajevima potrebna je biopsija jetre jetre za razlikovanje Gilbertovog sindroma i kroničnog hepatitisa s malom izraženom kliničkom aktivnošću. Konjugirana hiperbilirubinemija, prisutnost tumora, kamenca, stezanja bilijarnog sustava i gušterače, koji se potvrđuju ultrazvukom, endoskopijom, CT, itd., Pogoduju opstrukcijskoj žutici.

Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s Dabin-Johnson i Rotorovim sindromima:

- Bol u pravom hipohondriju - rijetko, ako postoji - bolan.

- Cistična koža je odsutna.

- Povećana jetra - obično, obično malo.

- Proširenje slezene - br.

- Povišeni serumski bilirubin - uglavnom neizravni (nevezani)

- Povećani koproporfirini u urinu - br.

- Djelovanje glukuronil transferaze je smanjenje.

- Test bromsulfaleina - često norma, ponekad lagani pad klirensa.

- Biopsija jetre - normalno ili lipofuscinsko taloženje, masna degeneracija.

Usklađenost s režimom rada, prehrane, odmora. Izbjegavajte znatno fizičko naprezanje, ograničavanje tekućine, gladovanje i hiperinzulat. U prehrani bolesnika, posebno u razdoblju pogoršanja, preporučuje se ograničavanje masnih mesa, prženih i začinjenih jela, začina, konzervirane hrane. Pijenje alkohola je neprihvatljivo. Gilbertov sindrom nije razlog za odbijanje cijepljenja.

Prognoza je povoljna. Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali ne prati povećanje smrtnosti. Progresivne promjene u jetri obično se ne razvijaju. Kada osiguravaju život takvih ljudi, oni se klasificiraju kao normalni rizik. U liječenju fenobarbita ili cordiamina, razina bilirubina smanjuje se na normalu. Treba upozoriti pacijente da se žutica može javiti nakon interne infekcije, ponovljenog povraćanja i preskakanja obroka. Zabilježena je visoka osjetljivost pacijenata na različite hepatotoksične učinke (alkohol, mnogi lijekovi, itd.). Možda je razvoj upale u žučnog trakta, bolesti žučnog kamenca, psihosomatskih poremećaja. Roditelji djece oboljelih od ovog sindroma trebaju se obratiti genetičaru prije planiranja druge trudnoće. Isto treba učiniti ako se rođak dijagnosticira u rođacima parova koji žele imati djecu.


Više Članaka O Jetri

Hepatitis

Proizvodi za poboljšanje funkcije jetre

Ako primijetite najmanje jedan znak pogoršanja funkcije jetre, onda je vrijeme da se odmori, eliminirajući iz prehrane sve štetne. I naravno, obratite se svom liječniku za prilagodbe u prehrani i liječenju.
Hepatitis

Rješenje glavnog državnog zdravstvenog doktora Ruske Federacije od 30. prosinca 2010. br. 190 "O odobrenju zajedničkog pothvata 3.1.2825-10" Sprječavanje virusnog hepatitisa A "

U skladu sa saveznim zakonom o 1999/03/30 broj 52-FZ „o zdravstvenoj i epidemiološke dobrobit stanovništva” (Zbirka Ruske Federacije, 1999, broj 14, članak 1650 ;. 2002, broj 1 (1.