glikogenolizu

Glikogenoliza je biokemijski proces razgradnje glikogena na glukozu, uglavnom se provodi u jetri i mišićima [1] i ne zahtijeva potrošnju energije [2]. Glavni zadatak glikogenolize je održavanje konstantne razine glukoze u krvi [3]. Regulacija glikogenolize provodi se zajedno s regulacijom glikogenogeneze pomoću tipa prebacivanja iz jednog u drugi. Najvažniji hormoni uključeni u regulaciju glikogenogeneze su inzulin, glukagon i adrenalin [4].

sadržaj

Glikogen pohranjen u životinjskim tkivima i škrobu pohranjenim biljkama može mobilizirati stanicu za energiju kroz glikogenolizu - fosforolitičku reakciju koju prvenstveno provode enzimi glikogen fosforilaza (ili škrobna fosforilaza iz biljaka). Ti enzimi kataliziraju napad anorganskom fosfatnom (α1 → 4) glikozidnom vezom koja povezuje dva ekstremna ostatka glukoze na nerazgranatom kraju, što rezultira stvaranjem glukoza-1-fosfata i glukoznog polimera koji sadrži 1 glukozni ostatak manji od izvornika (cijepanje (α1 → 6 a) - glikozidne veze, nisu u stanju). Dio energije glikozidne veze pohranjen je u eterskoj veznici koja povezuje fosfat s glukozom u glukoza-1-fosfatu. Glikogen fosforilaza (ili škrobna fosforilaza) nastavlja cijepati jedan glukozni ostatak sve dok ne dosegne zadnja četiri glukozna ostatka na putu do granične točke polisaharida (tj. Glikozidna veza (α1 → 6)) gdje se zaustavlja. Tada ulazi oligosaharid transferaza [hr], što prenosi tri glukozna ostatka najbliža kraju segmenta koji se ne razgranjuju na ne-redukcijski kraj lanca i time ga produžuje. Preostali ostatak glukoze koji je povezan s glavnim nerazrijeđenim lancem (α1 → 6) -glukozidnom vezom odvaja se (α1 → 6) -glukozidaza kao slobodna glukoza [2].

Glukoza-1-fosfat nastao tijekom cijepanja glukoznih ostataka pretvara se u glukoza-6-fosfat s enzimom fosfoglucomutaze, koji katalizira reverzibilnu reakciju:

Mehanizam djelovanja ovog enzima je isti kao i fosfoglicerat mutaza [5]. Glukoza-6-fosfat u jetri koji nastaje tijekom reakcije, pod djelovanjem glukoza-6-fosfataze, razgrađuje se u fosfat i glukozu, koja ulazi u krv. To osigurava da glavna funkcija glikogena u jetri bude održavanje konstantne razine glukoze (3,3-3,5 mmolova) u krvi između unosa hrane za uporabu drugih organa, prije svega u mozgu. Nakon 10-18 sati nakon obroka, pohranjivanje glikogena u jetri je znatno iscrpljeno, a gladovanje u roku od 24 sata dovodi do potpunog iscrpljenosti. U mišićima je odsutna glukoza-6-fosfataza, a za fosforiliranu glukozu stanična membrana je neprobojna, stoga se upotrebljava samo u mišićnim stanicama, a mišićni glikogen daje energiju samo mišićima. U mišićima, glukoza-6-fosfat je uključen u katabolizam (glikoliza ili pentoza fosfatni put [5]) ili se pretvara u laktat [3].

Gore opisana situacija je tipična samo za glikogene i škrob pohranjene unutar stanice. Fosforoliza u probavnom traktu glikogena i škroba, proguta hranom, nema prednosti u odnosu na konvencionalnu hidrolizu: budući da su stanične membrane nepropusne za šećerne fosfate, glukoza-6-fosfat formiran u fosforolizu mora prvo biti preveden u redoviti šećer [5 ]. Kada se hidroliza izvodi, na primjer, pomoću probavnog enzima α-amilaze, čestica koja napada glikozidnu vezu je voda, a ne anorganski fosfat [6].

Regulacija glikogenolize provodi se u kombinaciji s glikogenogenezom (tvorbom glikogena) pomoću tipa prebacivanja. Ovo prebacivanje odvija se pri prijelazu iz apsorpcijskog stanja do pospješnog, kao i kada se stanje mirovanja promijeni u način fizičkog rada. U jetri se provodi uz sudjelovanje hormona inzulina, glukagona i adrenalina, te u mišićima - inzulinu i adrenalinu. Njihovo djelovanje na sintezu i razgradnju glikogena posredovano je promjenom suprotnog smjera djelovanja dvaju ključnih enzima: glikogen sintaza (glikogenogeneza) i glikogen fosforilaze (glikogenoliza) pomoću njihove fosforilacije / defosforilacije [4].

Glikogenoza: tipovi, simptomi, liječenje

Glikogenoza je skupina prilično rijetkih nasljednih bolesti povezanih s defektima različitih enzima potrebnih za sintezu i razgradnju glikogena. Kada se to dogodi, akumulacija normalnog ili "abnormalnog" glikogena u organima i tkivima čovjeka, što uzrokuje kliničke manifestacije bolesti. Glavni nakupljanje glikogena može se pojaviti u jetri, mišićima, bubrezima. Opisano je ukupno 12 oblika glikogenoze, razlika koja leži u prirodi nedostatka enzima. Svaka vrsta glikogenoze ima svoju prognozu: neki imaju povoljan tijek, pa pacijenti žive do starosti, drugi završavaju smrću čak iu djetinjstvu. Bolesti se kategoriziraju kao neizlječiva, specifična terapija trenutno nedostaje. Glavna uloga u liječenju je dijetalna terapija s visokim sadržajem ugljikohidrata. U ovom članku ćemo govoriti o svim vrstama glikogenoze poznate medicini, njihovim simptomima i mogućnostima liječenja.

Što je glikogen i zašto je to?

Glikogen je složeni ugljikohidrat koji se sintetizira kombinacijom molekula glukoze jedna s drugom, koja proizlazi iz hrane. To je strateška opskrba glukozom u stanicama. Pohranjuje se uglavnom u jetri i mišićima, s osobitostima da glikogen iz jetre za vrijeme njegovog sloma osigurava cijelo ljudsko tijelo glukozom, a mišićni glikogen samo mišići. Glikogen u jetri može biti 8% njezine težine, au mišićima - samo 1%. Ali, istodobno zbog činjenice da je ukupna masa mišića u tijelu mnogo veća od mase jetre, mišićna doza nadilazi jetra. Mala količina glikogena nalazi se u bubrezima.

Čim osoba započne nekakvu aktivnost (tjelesno ili mentalno), treba mu energiju koju izvlači iz raspada glikogena i glukoze. Isprva se razgrađuje glukoza koja se nalazi u krvi, ali kada su njegove rezerve iscrpljene (i nema nikakvih vanjskih ulaza), glikogen se troši. Potrošena količina glikogena ponovno se nadopunjuje (uz unos hrane).

Dakle, glikogen omogućuje osobi da bude aktivna pri relativno velikim pauzama u hrani, a ne da bude "vezana za ploču".

Faze pretvorbe glukoze u glikogen i njegovog sloma u suprotnom smjeru provode se uz pomoć različitih enzima, au jetri i mišićima su različiti. Kršenja tih enzima i dovode do razvoja glikogenoze.

Glikogenezi se, u prosjeku, pojavljuju u učestalosti od 1 slučaja na 40-68 000 stanovnika. Oni su uvijek nasljedni, tj. Nastaju kada je, kao rezultat poremećaja gena, količina ili aktivnost jednog od enzima potrebnih za biokemijske procese stvaranja i cijepanja glikogenih promjena. Vrsta nasljeđivanja uglavnom je autosomno recesivno (nije povezano sa spolom, a za njegov izgled je potrebno uskladiti patološke gene dobivene od oca i majke). Od svih 12 vrsta glikogenoze poznato do danas, 9 su hepatični oblici, 2 su mišićavi, 1 je mišićav ili općenit (s oštećenjem gotovo cijelog tijela). Svaka od vrsta glikogenoze ima svoje osobitosti.

Vrste glikogeneze

Tipi 0 glikogenoza (aglikogenoza)

Ova vrsta glikogenoze nastaje kada postoji nedostatak enzima uključenog u stvaranje glikogena iz glukoze, što rezultira time da se glikogen jednostavno ne formira u dovoljnoj količini. To jest, postoji nedostatak glikogena, pa je ta glikogenoza ispod nuljeg broja, kao da je od ostatka.

Kada aglikogenoza čim se konzumira šećer prisutan u krvi, hipoglikemični sindrom razvija s gubitkom svijesti do komete. Bolest se očituje praktički od prvih dana života, posebno u nedostatku dovoljne količine mlijeka majke tijekom dojenja. Dugi intervali između hranjenja, noćni interesi su uzroci razvoja koma.

Coma se razvija kao rezultat nedostatka dovoljne količine energije mozga. Vjerojatnost smrti u ranom djetinjstvu vrlo je visoka. Ako uspiju preživjeti, onda se razvoj takve djece, mentalnog i fizičkog, značajno razlikuje od svojih vršnjaka na gore. Uvođenje glukoze intravenozno uklanja takve pacijente iz komatoze, međutim, hiperglikemija se zadržava dulje vrijeme (budući da se glikogen ne sintetizira).

Glikogenoza tipa I (Girkeova bolest)

Izvor ove vrste je nedostatak glukoza-6-fosfataze. Posljedica je prekomjerno nakupljanje glikogena u jetri i bubrezima. Razina krvi je niska u glukozi (hipoglikemija). Pojavljuje se paradoks: postoji višak glikogena, ali nema ničega što bi ga trebalo razoriti, stoga dolazi do nedostatka glukoze. Pacijenti zahtijevaju vrlo česte obroke kako bi koncentracija glukoze u krvi bila dovoljna da zadovolji potrebe za energijom.

Bolest se manifestira u prvim godinama života. Takva djeca nemaju apetita, često dolazi do povraćanja. Postoje problemi s disanjem zbog metaboličkih poremećaja: kratkoća daha, kašalj. Hipoglikemija može dovesti do razvoja grudica s grčevima. Često temperatura raste bez infekcija.

Odlaganje glikogena u jetri i bubrezima dovodi do povećanja tih organa, prekršujući njihovu funkciju. Zbog oštećenja jetre nastaje hemoragični sindrom (tendencija spontanog krvarenja), smanjena funkcija bubrežne filtracije dovodi do nakupljanja mokraćne kiseline. Ako smrt ne prijeđe pacijente u ranoj dobi, a kasnije zaostaju za fizičkim razvojem, imaju nerazmjerno tijelo (velika glava s izrazom lica "lutke"). Mentalni razvoj ne trpi. Tipična hipotenzija i gubitak mišića. Pubertet se javlja puno kasnije nego kod vršnjaka. U nekim bolesnicima dolazi do smanjenja broja neutrofila u krvi. Često se pridruže sekundarnim bakterijskim infekcijama. Pacijenti koji su uspjeli opstati i odrasti su pogođeni gutljom nefropatijom i jetrenim adenomima. Oštećenje bubrega uzrokuje gubitak proteina urina i visoki krvni tlak. Može doći do zatajenja bubrega. Adenomi jetre mogu se ponovno rađati u raku.

Glikogenoza tipa II (Pompe bolest)

Ova se sorta može prikazati u dva oblika: generalizirana (nedostatak enzima promatra se u jetri, bubrezima, mišićima) i mišića (nedostatak enzima samo u mišićima).

Općeniti oblik se osjeća u prvih šest mjeseci života. Povezan s nedostatkom α-glukozidaze. Loši apetit, anksioznost, letargija, nizak mišićni tonus, odgoda razvoja, respiratorni poremećaji prvi su simptomi. Postupno se povećava veličina srca, jetre, bubrega i slezene. Dišni sustav razvija česte bronhitis i upalu pluća. Razvija se zatajenje srca. Poraz živčanog sustava manifestira paraliza, kršenje gutanja. Prognoza za život s generaliziranim oblikom je nepovoljna.

Mišićni oblik ima povoljniji smjer. Rezultat je nedostatka kiselinskog α-1,4-glukozidaze samo u mišićima. Kasnije se proglašava: oko 15-25 godina. Glavna manifestacija mišićnog oblika je slabost i smanjen ton mišića. Uz probleme mišića, postoje i kršenja položaja (scoliotička deformacija prsne kralježnice), fenomen manjeg zatajenja srca. Pacijenti s ovim oblikom bolesti žive do starosti.

Glikogenoza tipa III (Coryova bolest, Forbesova bolest, limitdextrinoza)

Ovo je najčešća glikogenoza. To je uzrokovano nedostatkom amilo-1,6-glukozidaze, zbog čega se sintetizira pogrešan glikogen. Pogrešan glikogen se pohranjuje u jetru, srcu i mišićima. Početni znakovi bolesti otkriveni su i kod dojenčadi. Ova djeca imaju česte povraćanje, kašnjenje u tjelesnom razvoju, lice "lutke". Hipoglikemija može dovesti do gubitka svijesti. Ton tonusa se smanjuje, uz to dolazi do zadebljanja mišića povezanih s akumulacijom glikogena. Iz istog razloga, srčani mišić se zgusne (miokardijalna hipertrofija), što uzrokuje poremećaj srčane provodljivosti i srčanog ritma.

Ponekad nakon razdoblja puberteta bolest je manje agresivna. U tom slučaju, poremećaji jetre blijede se u pozadini, a slabost mišića i razrjeđivanje mišića (uglavnom telećih) postaju dominantni simptom.

Glikogenoza tipa IV (Andersenova bolest, difuznu glikogenozu s cirozom jetre, amilopektinoza)

Rezultat je nedostatka amilo- (1.4-1.6) -transglukozidaze. To dovodi do formiranja abnormalnog glikogena. Ova vrsta glikogenoze može se naslijediti pridržavajući se podu, a ne samo autosomalnom. Od prvih dana života počinje taloženje abnormalnog glikogena u jetri. To brzo dovodi do poremećaja aktivnosti jetrenih stanica, stagnacije žuči, razvoja hepatitisa, a zatim ciroze jetre. Žutica, povećana krvarenja, povećanje veličine trbuha s akumulacijom tekućine u trbušnoj šupljini (ascites), svrbež kože, opijenost tijela - sve su to posljedice razvoja ciroze jetre. Razvijaju se generalizirana mišićna hipotrofija i teška kardiomiopatija. Često se pridružuju bakterijske infekcije. Smrt se javlja u 3-5 godina života.

Glikogenoza tipa V (Mac-Ardlaova bolest, nedostatak miofosforilaze)

To je isključivo mišićna glikogenoza, jer se temelji na nedostatku enzima kao što je mišićna fosforilaza. Kod mišićnog tkiva dolazi do taloženja neprobavljenog glikogena, zbog čega se mišići zadebljuju i zgušnjavaju, ali istodobno postaju vrlo slabi, brzo umorni. Postoje bolni mišićni spazmi tijekom vježbanja, što može biti popraćeno prekomjernim znojenjem i bljeduljom kože, tahikardijom. Proteini mišića mogu biti izlučeni u urinu. Sve ove manifestacije pojavljuju se prije adolescencije i postupno se povećavaju. Možda nastaje kontrakture velikih zglobova. U usporedbi s drugim tipovima glikogenoze, tip V glikogenoza je benigna bolest.

Glikogenoza tipa VI (Gersova bolest, nedostatak hepatofosforilaze)

Temelj takve glikogenoze su problemi s jetrenom fosforilazom. Kao rezultat toga, glikogen se akumulira u jetri. Već kod beba opaža se povećanje veličine jetre, zapaženo je dječje zakašnjenje u razvoju, djeca slabo slabe težine. Zajedno s drugim metaboličkim poremećajima u krvi, detektira se povišeni sadržaj masti. Povećan je sadržaj glikogen u crvenim krvnim stanicama (eritrociti).

Glikogenoza tipa VII (Tarui bolest, nedostatak mitofosfuktokinaze)

Bolest je povezana s nedostatkom mišićne mioofosfuktokinaze, što uzrokuje taloženje glikogena u njima. Prema kliničkim svojstvima, tip VII glikogenoza je praktički jednaka kao tip V glikogenoza i također ima relativno benigni tijek.

Glikogenoza tipa VIII (Thomsonova bolest)

U toj glikogenozi ne zna se točan genetski uzrok, a manjak u enzimu se nalazi u jetri i mozgu. Na prvom mjestu postoje poremećaji u živčanom sustavu. Karakterističan je nistagmus (prisilno drhtanje pokreti očne jabučice), koji se u ovom slučaju nazivaju "plesnim očima", diskriminacija kontrakcija mišića, što se očituje zbog netočnosti pokreta. Postupno razvijati kršenje mišićnog tonusa, pareze, grčeve trzanje. Neurološki poremećaji stalno napreduju. Jetra se povećavaju u veličini, povećavaju manifestacije zatajenja jetre. U takvim pacijentima nema izgleda za preživljavanje do srednjeg vijeka, bolest završava smrću u djetinjstvu.

Glikogenoza tip IX (bolest Hag)

Ova vrsta glikogenoze prenosi se s kromosomom spolova. Izvor je nedostatak enzima u jetri. Akumulacija glikogena dovodi do zatajenja jetre.

Glikogenoza tipa X

Ova vrsta je opisana samo jednom u cijelom svijetu. Vrsta nasljedstva nije mogla biti određena. Bolest je nastavila s povećanjem jetre, popraćena boli i napetosti mišića tijekom uključivanja u rad.

Glikogenoza tipa XI (Fanconi-Bickelova bolest)

Glikogenoza s neidentificiranim prijenosnim mehanizmom. Enzimski nedostaci nalaze se u jetri i bubrezima. Ovakvu vrstu glikogenoze karakterizira povećanje veličine i zadebljanja jetre, zaostajanje u rastu. Razlika od drugih vrsta glikogenoze je smanjenje količine fosfata u krvi i razvoj u vezi s tim krastavcima. Po dolasku u pubertet, postoji tendencija nekih poboljšanja: jetra se smanjuje, sadržaj fosfora se vraća u normalu, a djeca počinju rasti.

liječenje

Glikogenoza, kao i gotovo sve genetske bolesti, je neizlječiva patologija. Sve mjere medicinske skrbi bitno su simptomatske. Međutim, budući da određeni broj glikogenoze ima povoljnu prognozu za život pod određenim uvjetima (posebno mišićni oblik II, III, V, VI, VII, IX, XI), terapijske mjere smanjuju broj simptoma i poboljšavaju zdravlje pacijenata.,

Osnova za liječenje glikogenoze je terapija prehranom koja omogućuje izbjegavanje hipoglikemije i manjih metaboličkih poremećaja u tijelu. Bit prehrane je proučavanje glikemijskog profila pacijenta i odabir takvog načina unosa hrane, koji će izbjeći napredovanje biokemijskih poremećaja (poremećaja metabolizma masti, mliječne kiseline) i osigurati odgovarajuću razinu glukoze u krvi. Često, uključujući noćno, hranjenje u maloj djeci pomaže u izbjegavanju hipoglikemije. Hrana koja sadrži puno proteina i ugljikohidrata obično se propisuje, a masti su ograničene. Postotak približno sljedećeg: ugljikohidrati - 70%, proteini - 10%, masti - 20%.

Kako ne bi trebalo hraniti dijete nekoliko puta noću, može se koristiti sirovi kukuruzni škrob (dodijeljen djeci starijoj od 1 godinu), koji se razrjeđuje s vodom u omjeru 1: 2. Započeti davanje s dozom od 0,25 mg / kg, zatim se postupno povećava tako da je primijenjena doza škroba dovoljna da osigura tijelo glukozom 6-8 sati, to jest preko noći. Dakle, unos škroba tijekom noći dopušta vam da napustite noćno hranjenje, što osigurava djeci potpuni spavanje bez prekida.

U slučajevima kada mala djeca pate od učestalih djelovanja hipoglikemije, a to nije moguće utjecati samo dijetom, naznačena je dodatna primjena čiste glukoze ili mješavine obogaćene maltodekstrinom.

Kada je glikogenoza tip I potrebno značajno ograničiti proizvode koji sadrže galaktoza i fruktozu (mlijeko, većina voća). U tipu III glikogenoze ne postoje takva ograničenja. Kod tipa VII potrebno je ograničiti unos saharoze.

U nekim slučajevima (osobito kada se u takvoj djeci pojavljuju druge međukorealne bolesti), jedina enteralna prehrana postaje nedovoljna kako se povećava potreba tijela za energijom. Zatim se pribjegavaju natalnim hranjenjem i intravenoznim infuzijama u bolnici.

Te vrste glikogenoze, u kojima su defekti enzima lokalizirani samo u mišićima, zahtijevaju gutanje fruktoze oralno na 50-100 g dnevno, kompleks vitamina, adenozin trifosforna kiselina.

Od lijekova za glicogenozu tipa I koristim lijekove kalcij, vitamin D i B1, alopurinol (kako bi se spriječio gihta i uratnih naslaga u bubrezima), nikotinsku kiselinu (kako bi se smanjio rizik od izlučivanja kolecistitisa i spriječio pankreatitis). Ako se protein počne izlučivati ​​s bubrezima, propisani su inhibitori enzima koji pretvaraju angiotenzin (Lisinopril, Enalapril i drugi).

Specifična enzimska terapija (zamjena) razvijena je za glikogenozu tipa II. Lijek Miozim se daje pri 20 mg / kg svaka dva tjedna. Miozim je genetski modificirani umjetni humani enzim α-glukozidaza. Naravno, učinak je veći, započeo je raniji tretman. No za sada je lijek odobren za uporabu samo u nekim europskim zemljama, Japanu i SAD-u. Genetski inženjering nastavlja se razvijati u tom smjeru, pokušavajući sintetizirati ostale enzime potrebne za normalnu sintezu i razgradnju glikogena kako bi pomogli bolesnicima s drugim oblicima glikogenoze.

Uvođenje glukokortikoida, anaboličkih hormona i glukagona pomaže kod nekih bolesnika. Pripravci stimuliraju neke biokemijske procese (na primjer, glukoneogenezu, tj. Proces sinteze glukoze iz ne-ugljikohidratnih tvari), čime se smanjuju manifestacije bolesti.

Od kirurških metoda liječenja u nekim oblicima glikogenoze primjenjuje se primjena portocaval anastomoze ili transplantacije jetre. Portocaval anastomoza nametnuta je bolesnicima s teškim oblicima glikogenoze tipa I i III. Omogućava vam smanjenje metaboličkih poremećaja, doprinosi regresiji veličine jetre, poboljšava toleranciju na hipoglikemiju. Transplantacija jetre iz donora provodi se u I, III, IV tipu glikogenoze. U slučaju glikogeneze tipa I, operacija se provodi samo s neučinkovitosti mjera prehrane, te u glikogenozi tipa III, kada se pacijentova jetra ne može spasiti.

Dakle, glikogenoza je prilično opsežna skupina metaboličkih bolesti s genetskim podrijetlom. Danas, lijekovi nemaju 100% učinkovitih metoda liječenja za ovu bolest, izgledi u tom smjeru pripadaju genetskom inženjerstvu.

1.4. Glikogenoliza i glikogenogeneza

Glikogen se može sintetizirati u gotovo svim tkivima, no najveće rezerve su u jetri i skeletnim mišićima.

Akumulacija tog polisaharida u miocitima bilježi se tijekom perioda oporavka nakon posla, osobito kada uzimaju visoke ugljikohidratne hrane. U hepatocitima, ubrzanje sinteze glikogena karakteristično je samo nakon obroka i hiperglikemije. Takve razlike u metabolizmu su zbog prisutnosti izoenzim heksokinaze, koji fosforilira glukozu na glukoza-6-fosfat. U jetri, njezina izoforma, glukokinaza, ima nizak afinitet prema glukozi, što dovodi do hvatanja monosaharida hepatocita samo pri visokoj koncentraciji u krvi (nakon jela), što ga kasnije metabolizira u bilo kojem smjeru. U slučaju normoglikemije, prevladavanje glukoze citolitičkim stanicama je inhibirano.

Sljedeći enzimi omogućuju izravnu sintezu glikogena.

Sl. 9. Reakcije sinteze uridil difosfat glukoze (UDP-glukoza)

Fosfoglucomutaza reverzibilno izomerizira glukoza-6-fosfat glukoza-1-fosfatu. Glukoza-1-fosfat-uridiltransferaza je enzim koji provodi ključnu reakciju sinteze. Njegova je nepovratnost posljedica hidrolize difosfata koji se oslobađa u procesu (slika 9).

Glikogen sintaza tvori a-1,4-glikozidne veze i proširuje lanac glikogena spajanjem prvog ugljikovog atoma UDP-glukoze na četvrti ugljikov atom terminalnog glikogenskog ostatka (Slika 10).

Sl. 10. Kemija reakcije glikogen sintaze

Amilo-a-1,4-a-1,6-glikoziltransferaza ("glikogen razgranata" enzim) prenosi fragment (6 glukoznih ostataka) u susjedni lanac, stvarajući α-1,6-glikozidnu vezu (Slika 11).

Sl. 11. Uloga glikogen sintaze i glikozil transferaze u sintezi glikogena

glikogenolizu

Glikogen jetre razgrađuje se smanjenjem koncentracije glukoze u krvi, prvenstveno između obroka. Nakon 12-18 sati posta, njegove rezerve u tijelu su potpuno iscrpljene.

U mišićima, količina glikogena obično se smanjuje samo tijekom vježbanja - dugo i / ili intenzivno, jer Ovaj polisaharid je neophodan za glukozu da rade miocite sami. Zbog nedostatka glukoza-6-fosfataze u njima, negativno nabijen monosaharidni ester u stanicama nije u stanju nadvladati citolem i ući u krvotok, što dopušta upotrebu glikogena samo za vlastite potrebe.

Tri enzima izravno su uključeni u glikogenolizu (Slika 12):

Glikogen fosforilaza razgrađuje α-1,4-glikozidne veze s cijepanjem glukoza-1-fosfata. Enzim funkcionira sve dok ostaci glukoze ostanu do točke grananja (α-1,6 veza).

α (1,4) -α (1,6) -glukantransferaza je enzim koji prenosi fragment trisaharida u drugi lanac kako bi nastala nova α-1,4-glikozidna veza. Istovremeno, jedna α-1,6-glikozidna veza ostavljena je na istom mjestu jednog glukoznog ostatka i "otvorenog" katalizatora.

Amylo-a-1,6-glukozidaza, ("detituschy" enzim) hidrolizira potonje odvajanjem slobodne (ne fosforilirane) glukoze. Kao rezultat, nastaje lanac bez grana, koji opet služi kao supstrat za fosforilazu.

Slika 12. Glavni enzimi radne glikogenolize

Istodobno, sinteza i razgradnja glikogena ne mogu istodobno nastaviti u istoj ćeliji - to su suprotni procesi s potpuno različitim zadacima. Katabolizam i anabolizam homopolisaharida su međusobno isključivi ili, na drugačiji način, recipročni su.

glikogenolizu

Glikogenoliza (engleska glikogenoliza) je biokemijska reakcija koja se javlja uglavnom u jetri i mišićima tijekom kojih se glikogen razgrađuje u glukozu i glukoza-6-fosfatu.

Glycogenolysis je stimuliran hormonima glukagona i adrenalina.

Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte "glikogenoliza" u drugim rječnicima:

glikogenoliza - glikogenoliza... Pravopisni rječnik

glikogenoliza - imenica, broj sinonima: 1 • reakcija (33) ASIS sinonimni rječnik. VN Trishin. 2013... Rječnik sinonima

glikogenoliza - - enzimski način razgradnje glikogena prema glukozi... Kratki rječnik biokemijskih pojmova

glikogenoliza - glikogenolizė statusas T sritis chemija apibrėžtis Metabolinis glikogen skaidymas. atitikmenys: angl. glikogenoliza rus. glikogenoliza... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

glikogenoliza - (glikogena + grč. propadanje lize, uništavanje, otapanje) proces anaerobne enzimske razgradnje glikogena u tkivima... Veliki medicinski rječnik

GLIKOGENOLIZA - vidi glikolizu... Veterinarski enciklopedijski rječnik

GLIKOGENOLIZA - (glikogenoliza) je biokemijska reakcija koja se javlja uglavnom u jetri i mišićima tijekom kojih se glikogen razgrađuje do glukoze... Medicinski objašnjeni rječnik

Glikogenoliza - (glikogenoliza) - proces enzimskog sloma glikogena... Rječnik pojmova o fiziologiji životinja

Glikogenoliza (Glycogenolysis) je biokemijska reakcija koja se javlja uglavnom u jetri i mišićima, tijekom kojih se glikogen razgrađuje na glukozu. Izvor: Medicinski rječnik... Medicinski uvjeti

Ugljikohidratni metabolizam - skup postupaka za pretvorbu monosaharida i njihovih derivata, kao i homopolisaharida, heteropolisaharida i raznih biopolimera (glikokonjugata) koji sadrže ugljikohidrate kod ljudi i životinja. Kao rezultat toga, U. o. događa... Medicinska enciklopedija

Glikogena je jednostavna energija rezerva.

Mobilizacija glikogena (glikogenoliza)

Rezerve glikogena koriste se različito ovisno o funkcionalnim karakteristikama stanice.

Glikogen jetre razgrađuje se smanjenjem koncentracije glukoze u krvi, prvenstveno između obroka. Nakon 12-18 sati posta, pohranjeni glikogeni u jetri potpuno su iscrpljeni.

U mišićima se količina glikogena obično smanjuje samo tijekom tjelesnog napora - produljena i / ili intenzivna. Glikogen se ovdje koristi kako bi se osiguralo funkcioniranje myocita glukozom. Dakle, mišići, kao i drugi organi, koriste glikogen samo za vlastite potrebe.

Mobilizacija (dekompozicija) glikogena ili glikogenolize se aktivira kada u stanici nedostaje slobodna glukoza, a time i u krvi (post, mišićni rad). Istodobno, razina glukoze u krvi "namjerno" podupire samo jetru, u kojoj postoji glukoza-6-fosfataza, koja hidrolizira fosfatni eter glukoze. Slobodna glukoza formirana u hepatocitu oslobođena je kroz plazma membranu u krv.

Tri enzima izravno su uključeni u glikogenolizu:

1. Fosforilaza glikogen (koenzim piridoksal fosfat) - podijeli α-1,4-glikozidne veze s formiranjem glukoza-1-fosfata. Enzim radi sve dok ostaci glukoze ostanu do točke grananja (α1,6-veza).

Uloga fosforilaze u mobilizaciji glikogena

2. α (1,4) -α (1,4) -glukantransferaza je enzim koji prenosi fragment iz tri glukozna ostatka u drugi lanac s formiranjem nove α1,4-glikozidne veze. Istodobno ostaju jedan glukozni ostatak i "otvorena" dostupna α1,6-glikozidna veza na istom mjestu.

Amylo-a1,6-glukozidaza (enzim "detituschy") - hidrolizira a1,6-glikozidnu vezu s otpuštanjem slobodne (nefosforilirane) glukoze. Kao rezultat toga, nastaje lanac bez grana, koji opet služi kao supstrat za fosforilazu.

Uloga enzima u razgradnji glikogena

Sinteza glikogena

Glikogen se može sintetizirati u gotovo svim tkivima, ali najveće rezerve glikogena nalaze se u jetrenim i skeletnim mišićima.

U mišićima se količina glikogena obično smanjuje samo tijekom tjelesnog napora - produljena i / ili intenzivna. Akumulacija glikogena ovdje je zabilježena u razdoblju oporavka, naročito kod uzimanja visoke ugljikohidratne hrane.

Glikogen jetre se razgrađuje smanjenjem koncentracije glukoze u krvi, posebno između obroka (vrijeme nakon adsorpcije). Nakon 12-18 sati posta, pohranjeni glikogeni u jetri potpuno su iscrpljeni. Glikogen se akumulira u jetri tek nakon jela, s hiperglikemijom. To je zbog osobitosti hepatičke kinokaze (glukokinaze), koja ima nizak afinitet glukoze i može raditi samo pri visokim koncentracijama.

U normalnim koncentracijama glukoze u krvi ne dolazi do zarobljavanja jetrom.

Sljedeći enzimi izravno sintetiziraju glikogen:

1. Fosfoglucomutaza - pretvara glukoza-6-fosfat glukoza-1-fosfatu;

2. Glukoza-1-fosfat-uridiltransferaza - enzim koji provodi ključnu reakciju sinteze. Ireverzibilnost ove reakcije dobiva se hidrolizom dobivenog difosfata;

Reakcije sinteze UDP-glukoze

3. Glikogen sintaza - tvori a-l, 4-glikozidne veze i produljuje lanac glikogena, pričvršćuje aktiviranu C 1 UDF-glukozu na ostatak C4 glikogena;

Reagiranje kemije sinteze glikogena

4. Amilo-a1.4-a1.6-glikoziltransferaza, enzim "glikogen-razgranat" - prenosi fragment s minimalnom duljinom od 6 glukoznih ostataka u susjedni lanac uz stvaranje α1,6-glikozidne veze.

glikogenolizu

Glycogenolysis je stanični proces razgradnje glikogena na glukozu (glukoza-6-fosfat) koji se javlja u jetri i mišićima kako bi se dalje koristili proizvodi koji se dijele u procesu razmjene energije.

Glikogeneza (glikogenogeneza) je reverzna reakcija karakterizirana sintezom glukoze u glikogen, stvarajući tako rezervu glavnog izvora energije u citoplazmi stanica u slučaju potrošnje energije.

Glikogeneza i glikenoliza rade istodobno prema principu prebacivanja iz stanja odmora u tjelesnu aktivnost i obrnuto. Glavni zadatak glikogenolize je stvaranje i održavanje stabilne razine glukoze u krvi. Proces u mišićima javlja se uz pomoć hormona inzulina i adrenalina, te u jetru - inzulin, adrenalin i glukagon.

Često se zbunjuju riječi poput glikolize i glikogenolize, kao i glikogeneza. Glikoliza je proces raspadanja glukoze u mliječnu kiselinu i adenozin trifosfat (ATP), to su tri različite reakcije.

Mehanizam djelovanja

Nakon gutanja, ugljikohidrati koji ulaze u tijelo razgrađuju se s amilazom na manje molekule, a zatim pod djelovanjem pankreatične amilaze, saharoze i drugih sitnih intestinalnih enzima, molekule se razgrađuju u glukozu (monosaharidi), koji se šalju u jetru i ostatak tkiva. Polimerizacija glukoze dolazi u stanicama jetre, tj. Sintezu glikogena - glikogenezu. Taj je proces uzrokovan potrebom da tijelo napravi energiju za vrijeme gladi. U mišićnom tkivu se također sintetizira glukoza, ali u manjim količinama - dio glukoze se troši kao energija, a drugi dio se taloži kao glikogen. U drugim tkivima, glukoza se razgrađuje kako bi oslobodila energiju - glikolizu. Inzulin, koji proizvodi gušterača, kontrolira razinu glukoze, nakon što su sva tkiva zasićena dovoljnom energijom, šalje višak glukoze u jetru za daljnju polimerizaciju u glikogen.

Naši čitatelji preporučuju

Naš redovni čitatelj preporučio je učinkovit način! Novo otkriće! Znanstvenici Novosibirsk otkrili su najbolji način za čišćenje jetre. 5 godina istraživanja. Samozastup kod kuće! Nakon pažljivog čitanja, odlučili smo vam ponuditi vašu pozornost.

Kada se razdoblje natašte (noćno vrijeme, vrijeme spavanja, dnevni interval između obroka), glikogena nakupljena u jetri raspadne do glukoze - glikogenolize - kako bi se stanicama tijela dala energija.

Glikogenoliza jetre

Jetra je jedan od najvažnijih organa ljudskog tijela. Funkcije mozga su podržane zbog glatkog i pravodobnog rada. Jetra akumuliraju zalihe energije za normalan rad svih sustava u slučaju gladovanja ugljikohidrata. Glavno gorivo za skladan proces u mozgu je glukoza. U slučaju njegove nedostatke aktivira se enzimska jetrena fosforilaza, koja je odgovorna za razgradnju glikogena. Inzulin, zauzvrat, odgovoran je za podešavanje umjerene zasićenosti glukoze u krvi.

Zadatak glikogenolize u jetri je zasićenje glukoze u krvi.

Glikogenoliza u mišićima stvara energiju mišićnog tkiva tijekom aktivne tjelesne aktivnosti i sporta.

Kršenja tjelesne glikogenolize

Povrede procesa sinteze i cijepanja glikogena (glikogeneza i glikogenoliza) zbog odsutnosti ili nedovoljnosti aktivnosti enzima koji su uključeni u te procese nazivaju se glikogenoza. Vrsta bolesti ovisi o lokalizaciji procesa glikogena, postoje tri glavna oblika:

  • Glikogenoza jetre.
  • Mišićna glikogenoza.
  • Generalizirana glikogenoza.

Promjene intenziteta propadanja ili sinteze glikogena rezultat su raznih razloga.

Povećano cijepanje glikogena javlja se pod djelovanjem hormona hipofize i nad-stimuliranjem živčanog sustava, na primjer, tijekom stresa ili sporta. Smanjenje intenziteta razgradnje glikogena u jetri posljedica je bolesti - hepatitisa.

Jačanje sinteze glikogena i smanjenje cijepanja uzrokovano je glikogenozom - nasljednim degenerativnim promjenama funkcija enzima. Jedna od vrsta glikogenoze - aglikcogenoza - patološki nedostatak glikogena u tijelu, što dovodi do zaostajanja u mentalnom razvoju kod djece.

Uzroci i simptomi poremećaja glikogenolize

Glikogenoza se izražava u poremećajima enzima. Ova bolest je naslijeđena, vrsta prijenosa nije potpuno razumljiva, ali mehanizam nasljeđivanja prema načelu roda nije isključen. Oštećeni gen može se prenijeti na dijete od roditelja nosača koji nikada nije patio od poremećenog procesa glikogenolize i glikogeneze. Vanjski čimbenici ne utječu na aktivaciju takvog gena, to je zbog poremećaja u tijelu.

Simptomi glikogenoze su izraženi i variraju ovisno o dobi manifestacije bolesti:

  • Povećana jetra.
  • Smanjena apetita.
  • Hipotonični mišić.
  • Problemi s disanjem.
  • Odgođeno fizičko razvođenje (u slučaju novorođene djece).
  • Proširenje srca.
  • Povećan umor.
  • Tvorba bubrežnih kamenaca.
  • Patologija živčanog sustava.

Glikogenoza jetre

Distribuirano je u većini slučajeva kod djece u prvoj godini života (8-9 mjeseci od rođenja). Predočene su sljedećim vrstama:

Girke bolest (tip 1)

U pratnji hipoglikemije, čiji se napadi uglavnom javljaju noću (konvulzije, gubitak svijesti), kada se interval između obroka značajno povećava. U izgledu očituje veliki trbuh, lice lutke, neprirodno tanke udove i mali stup. Degenerativni enzim, glukoza-6-fosfataza, kao rezultat, nakuplja se glikogen u jetri i preopterećenje glukoza-6-fosfatnih stanica. Sposobnost glikogeneze je spremljena.

Cory Disease (3 vrste)

Dođe do nepotpune blokade glikogenolize, manje izražene od Gyrkeove bolesti, dolazi do degeneracije enzima amilo-1,6-glukozidaze. Postoji slaba atrofija i vakuolocija mišića, spor razvoj ciroze jetre. Nasljeđuje autosomno recesivno tip. Karakterizira ga akumulacija glikogenskih molekula abnormalnog oblika u jetri, praćenu hiperkonemijom, hepatomegalija. razlikuju se:

  • Vrsta 3a bolest ospica - oštećenje jetre i mišića;
  • Cory bolest tipa 3b - oštećenje samo jetre.

Gersova bolest (tip 6)

Rijetko pronađena, dijagnosticirana biopsijom jetre, koju karakterizira neaktivnost jetrenih fosforilaza, povišeni sadržaj glikogena u crvenim krvnim stanicama. Manifestira hepatomegalija, hipokalemija, usporavanje rasta. Funkcije jetre nisu uznemirene, ciroza se ne razvija. Općenito, bolest ima povoljnu prognozu.

Andersenova bolest (4 vrste)

Amilopektinoza je karakterizirana akumulacijom limfndeksina, glikogena s degenerativnim poremećajima strukture u jetri i srcu. Tragirano u crvenim krvnim stanicama. Manifestacije morfologije slične su simptomima Girke bolesti, ali manje izražene. Neispravni enzim je grananje (amilo-1,6-glikozidaza), što se može pratiti u leukocitima krvi.

Dijagnoza i liječenje

Endokrinolog može dijagnosticirati kršenje procesa glikogenolize i glikogeneze vizualnim pregledom, kao i na temelju krvnih pretraga i DNA istraživanja.

Liječenje se sastoji od održavanja brzih ugljikohidratnih dijeta osmišljenih za sprečavanje hipoglikemije. Preporučuje se povećanje broja obroka na 6-8, uključujući noću. U teškim oblicima može se propisati trajna zamjenska terapija hormonima:

  • anabolički hormoni;
  • steroide;
  • glukagon.

Glikogenoliza jetre i glikogeneza najkompleksnije su kemijske reakcije koje tijelu osiguravaju potrebnu količinu energije koja se koristi za normalnu ljudsku aktivnost. Prevencija glikogenoze ne postoji, i nemoguće je predvidjeti nasljeđivanje neispravnih gena. Prevalencija glikogenoze je oko 0,002%, a najčešća je pojava djece s glikogenozom u Izraelu, zbog uobičajene prakse brakova između rođaka.

Tko je rekao da je nemoguće izliječiti tešku bolest jetre?

  • Mnogo je puta pokušao, ali ništa ne pomaže.
  • A sada ste spremni iskoristiti bilo koju priliku koja će vam dati dugo očekivani osjećaj dobrobiti!

Postoji djelotvoran lijek za liječenje jetre. Slijedite vezu i saznajte što liječnici preporučuju!

Glikoliza i glikogenoliza. Uloga hormona u regulaciji tih procesa

Glikoliza je niz reakcija u kojima se glukoza razgrađuje u dvije molekule piruvata (aerobna oksidacija glukoze) ili dvije molekule laktata (anaerobna oksidacija). Sve reakcije glikolize odvijaju se u citosolu (citoplazmi) i karakteristične su za sve organe i tkiva.

U svakoj glikolizi se može podijeliti u dvije faze:

Preparat faze 1, troši 2 ATP. Glukoza se fosforilira i razgrađuje u 2 fosfodijaze;

Faza 2, zajedno s sintezom ATP. U ovoj fazi, fosfodijacije se pretvaraju u PVC. Energija ove faze koristi se za sintezu 4 ATP i smanjenje 2 NADH2, koje se pod aerobnim uvjetima koriste za sintezu 6 ATP, a pod anaerobnim uvjetima, smanjiti PVC na laktat.

Aerobna oksidacija glukoze uključuje reakcije glikolize i naknadnu oksidaciju piruvata u ciklusu Krebs i respiratornom lancu na CO2 i H2O.

Pod aerobnim uvjetima, piruvat prodire u mitohondrije, gdje se potpuno oksidira u CO.2 i H2A. Ako je sadržaj kisika nedovoljan, kao što je slučaj kod aktivnog mišića, piruvat se pretvara u laktat.

Dakle, glikoliza nije samo glavni način upotrebe glukoze u stanicama, već i jedinstveni način, jer može koristiti kisik ako

potonji je dostupan (aerobni uvjeti), ali se može pojaviti iu odsutnosti kisika (anaerobni uvjeti).

Anaerobna glikoliza je složeni enzimski proces razgradnje glukoze koja se javlja u tkivima ljudi i životinja bez konzumacije kisika. Krajnji proizvod glikolize je mliječna kiselina. Tijekom glikolize nastaje ATP. Ukupna jednadžba glikolize može se prikazati na sljedeći način:

Postoje lokalna i opća pravila.

Lokalna regulacija se provodi promjenom aktivnosti enzima pod djelovanjem raznih metabolita unutar stanice.

Regulacija glikolize kao cjeline, odmah za cijeli organizam, javlja se pod djelovanjem hormona, koji, utječući na molekule sekundarnih medijatora, mijenjaju intracelularni metabolizam.

Važnost poticanja glikolize pripada inzulinu. Glukagon i adrenalin su najvažniji hormonski inhibitori glikolize.

Inzulin stimulira glikolizu kroz:

aktivacija heksokinazne reakcije;

Drugi hormoni također utječu na glikolizu. Na primjer, somatotropin inhibira enzime glikolize, a hormoni štitnjače su stimulansi.

Regulacija glikolize provodi se kroz nekoliko ključnih faza. Reakcije katalizirane heksokinazom (1), fosfofruktokinazom (3) i piruvatnom kinazom (10) karakterizirane su značajnim smanjenjem slobodne energije i praktički su nepovratne, što im omogućuje da budu učinkovite točke regulacije glikolize.

Glikogenoliza (engleska glikogenoliza) je biokemijska reakcija koja se javlja uglavnom u jetri i mišićima tijekom kojih se glikogen razgrađuje u glukozu i glukoza-6-fosfatu.

Glycogenolysis je stimuliran hormonima glukagona i adrenalina.

Fosforilaze pretvaraju polisaharide (posebno glikogene) iz oblika skladištenja u metabolički aktivan oblik; u prisutnosti fosfo-rililaze, glikogen se raspada da se formira glukoza-fosfat (glukoza-1-fosfat), bez da se najprije razgrađuje u veće fragmente polisaharidne molekule. Općenito govoreći, ova se reakcija može prikazati na sljedeći način:

(C6H10O5) n + H3P04- (C6H10O5) n-1 + glukoza-1-fosfat,

gdje (C6H10O5) n označava polisaharidni lanac glikogena i (C6H10O5) n je isti lanac, ali skraćen za jedan ostatak glukoze.

2 fosforilaza b + 4 ATP -> fosforilaza a + 4 ADP.

Ova reakcija je katalizirana enzimom zvanom fosforilaza kinaza b. Utvrđeno je da ova kinaza može postojati u aktivnim i neaktivnim oblicima. Neaktivna fosforilaza kinaza transformirana je u aktivni protein pod utjecajem enzimske protein kinaze (fosforilaza kinazne kinaze), a ne samo protein kinaze, ali protein-kinazu ovisnu o cAMP.

Aktivni oblik potonjeg formiran je uz sudjelovanje cAMP, koji je pak nastao iz ATP-a pod djelovanjem enzima adenilat ciklaze, posebno stimuliranim adrenalinom i glukagonom. Povećanje sadržaja adrenalina u krvi vodi u ovom kompleksnom lancu reakcija na pretvorbu fosforilaze b u fosforilazu a, dakle, i na oslobađanje glukoze u obliku glukoza-1-fosfata iz polisaharida za pohranu glikogena. Reverzna konverzija fosforilaze a u fosforilazu b katalizirana je enzim fosfatazom (ova reakcija je skoro nepovratna).

Glukoza-1-fosfat formiran kao rezultat fosforolitičkog razgrađivanja glikogena preveden je glukoza-6-fosfatom pod djelovanjem fosfoglukutataze. Da bi se izvršila ova reakcija, potrebno je fosforilirani oblik fosfoglukutataze, tj. njegov aktivni oblik, koji se formira, kao što je navedeno, u prisustvu glukoza-1,6-bisfosfata.

Formiranje slobodne glukoze iz glukoza-6-fosfata u jetri javlja se pod utjecajem glukoza-6-fosfataze. Ovaj enzim katalizira cijepanje hidrolitičkog fosfata:

Raspadanje i sinteza glikogena (shema).

Masne strelice pokazuju put propadanja, tanki - put sinteze. Brojevi pokazuju enzime: 1 - fosforilaza; 2-fos-mioglucomutaza; 3 - glukoza-6-fosfataza; 4-heksokinaza (glukokinaza); 5-gluko-1-fosfat uridiltransferaza; 6 - glikosintetaza.

Imajte na umu da fosforilirana glukoza, za razliku od nestandardizirane glukoze, ne može se lako difundirati iz stanica. Jetra sadrži hidrolitički enzim glukoza-6-fosfataza, koji omogućuje sposobnost brzog oslobađanja glukoze iz ovog organa. U mišićnom tkivu, glukoza-6-fosfataza je praktički odsutna.

Može se smatrati da je održavanje konstanta koncentracije glukoze u krvi rezultat istodobnog protoka dva procesa: unos glukoze u krv iz jetre i njegovu potrošnju iz krvi kod tkiva, gdje se primarno upotrebljava kao energetski materijal.

U tkivu (uključujući i jetru), razgradnja glukoze javlja se na dva glavna načina: anaerobni (u odsustvu kisika) i aerobni, za provedbu kojih je potreban kisik.

Razgradnja glikogena (glikogenoliza)

Poznato je da fosforolitičko raspad igra ključnu ulogu u mobilizaciji polisaharida.

Sl. 10.1. Hormonska regulacija fosforolitičkog cijepanja glukoze iz glikogena.

Fosforilaze pretvaraju polisaharide (posebno glikogene) iz oblika skladištenja u metabolički aktivan oblik; u prisutnosti fosfo-rililaze, glikogen se raspada da se formira glukoza-fosfat (glukoza-1-fosfat), bez da se najprije razgrađuje u veće fragmente polisaharidne molekule. Općenito govoreći, ova se reakcija može prikazati na sljedeći način:

gdje (C6H10oh5)n označava polisaharidni lanac glikogena i (C6H10oh5)n-1,- isti lanac, ali skraćen za jedan ostatak glukoze.

U sl. Slika 10.1 opisuje proces dekompozicije glikogena na glukoza-1-fosfat i sudjelovanje cAMP u tom procesu. Enzim fosforilaza postoji u dva oblika, od kojih je jedan (fosforilaza a) aktivan, dok je drugi (fosforilaza b) obično neaktivan. Oba oblika mogu se disocirati u podjedinice. Fosforilaza b sastoji se od dvije podjedinice, a fosforilaza - od četiri. Pretvorba fosforilaze b u fosforilazu a provodi se fosforilacijom proteina:

2 fosforilaza b + 4 ATP -> fosforilaza a + 4 ADP.

Ova reakcija je katalizirana enzimom zvanom fosforilaza kinaza b. Utvrđeno je da ova kinaza može postojati u aktivnim i neaktivnim oblicima. Neaktivna fosforilaza kinaza transformirana je u aktivni protein pod utjecajem enzimske protein kinaze (fosforilaza kinazne kinaze), a ne samo protein kinaze, ali protein-kinazu ovisnu o cAMP.

Aktivni oblik potonjeg formiran je uz sudjelovanje cAMP, koji je pak nastao iz ATP-a pod djelovanjem enzima adenilat ciklaze, posebno stimuliranim adrenalinom i glukagonom. Povećanje sadržaja adrenalina u krvi vodi u ovom kompleksnom lancu reakcija na pretvorbu fosforilaze b u fosforilazu a, dakle, i na oslobađanje glukoze u obliku glukoza-1-fosfata iz polisaharida za pohranu glikogena. Reverzna konverzija fosforilaze a u fosforilazu b katalizirana je enzim fosfatazom (ova reakcija je skoro nepovratna).

Glukoza-1-fosfat formiran kao rezultat fosforolitičkog razgrađivanja glikogena preveden je glukoza-6-fosfatom pod djelovanjem fosfoglukutataze. Da bi se izvršila ova reakcija, potrebno je fosforilirani oblik fosfoglukutataze, tj. njegov aktivni oblik, koji se formira, kao što je navedeno, u prisustvu glukoza-1,6-bisfosfata.

Formiranje slobodne glukoze iz glukoza-6-fosfata u jetri javlja se pod utjecajem glukoza-6-fosfataze. Ovaj enzim katalizira cijepanje hidrolitičkog fosfata:

Masne strelice pokazuju put propadanja, tanki - put sinteze. Brojevi pokazuju enzime: 1 - fosforilaza; 2-fos-mioglucomutaza; 3 - glukoza-6-fosfataza; 4-heksokinaza (glukokinaza); 5-gluko-1-fosfat uridiltransferaza; 6 - glikosintetaza.

Imajte na umu da fosforilirana glukoza, za razliku od nestandardizirane glukoze, ne može se lako difundirati iz stanica. Jetra sadrži hidrolitički enzim glukoza-6-fosfataza, koji omogućuje sposobnost brzog oslobađanja glukoze iz ovog organa. U mišićnom tkivu, glukoza-6-fosfataza je praktički odsutna.

U sl. 10.2 odražavaju ideje o načinima razgradnje i sinteze glikogena u jetri.

Može se smatrati da je održavanje konstanta koncentracije glukoze u krvi rezultat istodobnog protoka dva procesa: unos glukoze u krv iz jetre i njegovu potrošnju iz krvi kod tkiva, gdje se primarno upotrebljava kao energetski materijal.

U tkivu (uključujući i jetru), razgradnja glukoze javlja se na dva glavna načina: anaerobni (u odsustvu kisika) i aerobni, za provedbu kojih je potreban kisik.


Više Članaka O Jetri

Cholestasia

Kako liječiti bol u jetri kod kuće

Ako je osoba pregledana i sigurna je da ima bol jetre, liječnik će propisati tijek liječenja. Nemoguće je brzo riješiti taj simptom. Bol će se smanjiti dok se aktivnost procesa smanjuje.
Cholestasia

Najbolje sanatorij za liječenje jetre

Liječenje jetre u sanatorijuU bolesti jetre, koje su u pravilu kronične prirode, ljudi često zloupotrebljavaju lijekove, uklanjajući samo ove sindrome boli.Treba imati na umu da je čovjek dio prirode.