Neonatalna kolestaza kod djece: uzroci, liječenje, simptomi

Kolestaza je nedostatak sekrecije bilirubina, što dovodi do razvoja konjugirane hiperbilirubinemije i žutice.

Postoje mnogi razlozi identificirani u laboratorijskim studijama, hepatobilijarnim skeniranjima, a ponekad i biopsijama jetre i operacijama. Liječenje ovisi o uzroku.

Uzroci neonatalne kolestije kod djece

Kolestaza može biti posljedica izvanhepatičnih ili intrahepatičnih poremećaja, iako se neki uvjeti preklapaju. Najčešći poremećaj je ekstrahepatična atresija žučnog trakta. Postoje brojni intrahepatični poremećaji, obično nazvan sindrom neonatalnog hepatitisa.

Bolest se rijetko javlja u preranoj bebi ili u novorođenčadi pri rođenju.

Sindrom neonatalnog hepatitisa (hepatitis velikih stanica) je upalna bolest jetre novorođenčeta. Metaboličke bolesti uključuju nedostatak agantrypsina, cističku fibrozu, neonatalnu akumulacijsku bolest željeza. Infektivni uzroci su kongenitalni sifilis, eho virusi i neki herpes virusi (HSV i citomegalovirus); klasični virus hepatitisa (A, B i C) su manje uobičajeni uzroci. Postoji također i niz manje uobičajenih genetskih defekata, poput Alagilla sindroma.

U kolestazi, primarni poremećaj utječe na izlučivanje bilirubina, što dovodi do pretjeranog sadržaja bilirubina u krvi i smanjenja sadržaja žučnih soli u gastrointestinalnom traktu.

Simptomi i znakovi neonatalne kolestije kod djece

Kolestaza se obično otkriva u prva dva tjedna života. Dojenčad je žućkast, često ima tamni urin (sadrži bilirubin), acholike stolice i hepatomegalija. Ako kolestaza nastavi, kronično je svrbež, kao i simptomi i znakovi nedostatka vitamina topljivih u mastima; linija na grafikonima rasta može pokazati pad.

dijagnostika

  • Zajednički i izravni bilirubin.
  • Testovi funkcije jetre.
  • Hepatobilijarno skeniranje.
  • Ponekad biopsija jetre.

Bilo koje dijete koje ima žuticu u dobi od 2 tjedna treba ispitati na kolestazu. Početni pristup bi trebao biti usmjeren na dijagnosticiranje stanja koja se mogu liječiti (na primjer, ateroze extrahepatskih žučnih kanala, u kojima rana kirurška intervencija poboljšava ishod).

Kolestaza je identificirana povećanjem ukupnog i izravnog bilirubina. Testovi koji su potrebni za daljnju procjenu funkcije jetre uključuju određivanje albumina, frakcioniranog serumskog bilirubina, jetrenih enzima, protrombinskog vremena (PT) i APTT. Nakon potvrde kolestaza, potrebno je provesti ispitivanje kako bi se utvrdilo etiologija.

Potrebno je provesti hepatilarnu skanzu; izlučivanje kontrastnog sredstva u crijeva isključuje atresiju žučnih kanala, ali odsutnost izlučivanja može biti i kod atresije žučnih kanala i kod teškog neonatalnog hepatitisa. Neonatalni hepatitis karakterizira lobularni poremećaj s divovskim multinucleated stanicama. Ponekad dijagnoza ostaje nejasna i potrebna je dijagnostička kirurgija s operativnom kolangiografijom.

Prognoza neonatalne kolestije kod djece

Prognoza kolestije zbog prisutnosti specifičnih poremećaja (na primjer, metaboličkih bolesti) varira od benigne bolesti do progresivne bolesti koja vodi do ciroze jetre.

Sindrom idiopatskog neonatalnog hepatitisa obično polako odlazi, ali kao posljedica toga može doći do nepovratnih oštećenja jetre, što dovodi do smrti.

Liječenje neonatalne kolestije kod djece

  • Liječenje specifičnih uzroka.
  • Dodaci prehrani vitamina A, D, E i K.
  • Trigliceridi srednjeg lanca.
  • Ponekad ursodeoxycholic kiselina.

Poseban tretman usmjeren je na uzrok. Ako nema specifične terapije, liječenje je potporno i sastoji se uglavnom od kliničke prehrane, uključujući Dodatci vitamina A, D, E i K. Za hranjenje bočicom morate koristiti mješavine bogate trigliceridima srednjeg lanca, budući da se bolje apsorbiraju u slučaju nedostatka soli žuči. Zahtijeva odgovarajuću količinu kalorija; bebe svibanj trebati> 130 kalorija / kg dnevno. Kod novorođenčadi s reduciranim izlučivanjem žuči, uporaba ursodeoksikolne kiseline može olakšati svrbež.

Dojenčad s pretpostavljenom atresijom bilijarnog trakta zahtijeva dijagnostičku operaciju s intraoperativnim kolangiogramom. Ako je potvrđena atresija žučnog trakta, treba izvesti portoenterostomiju (Kasai tehnika). U idealnom slučaju, ovaj postupak treba provesti u prvih 1-2 mjeseca života. Nakon operacije, mnogi pacijenti imaju značajne kronične probleme, uključujući trajna kolestaza, recidivi rastući kolangitis i odgodu razvoja. Čak i uz optimalnu terapiju, mnoge bebe razvijaju cirozu i zahtijevaju transplantaciju jetre.

Novorođena kolestaza

Novorođena kolestaza je patološko stanje karakterizirano smanjenjem izlučivanja žuči, što dovodi do hiperbilirubinemije i žutice. Kliničke manifestacije uključuju subikterichnost bjeloočnica, žutilo kože i sluznica hepatomegaliju, zastoj u fizičkom razvoju, hypovitaminosis A, D, K, E. Diagnostics neonatalna kolestaza je identificirati osnovne bolesti, laboratorijska procjena ultrazvučne jetre skeniranja jetre i biopsiju jetre. Liječenje ovisi o etiološkom faktoru i podrazumijeva uravnoteženu prehranu, uvođenje u prehranu probavljivih masti, vitaminsku terapiju ili operaciju.

Novorođena kolestaza

Novorođena kolestaza heterogeno je stanje u pedijatriji i neonatologiji koja se očituje u kršenju izlučivanja žuči s daljnjim razvojem hiperbilirubinemije. Točno prevalencija patologije teško je utvrditi, budući da je to stanje često uključeno u strukturu osnovne bolesti. Terapijska taktika i prognoza za život djeteta ovise o etiološkom čimbeniku novorođene kolestije. U pravilu, uklanjanje vodeće patologije dovodi do zaustavljanja kolestatskog sindroma. U teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija jetre. Ishod varira od dugog benignog tečaja do brzog razvoja zatajenja jetre i fatalne ciroze u prvoj godini života.

Uzroci novorođene kolestije

Svi etiološki čimbenici novorođene kolestije podijeljeni su u extrahepatic i intrahepatic. Posljednja skupina uključuje kršenja zaraznih, metaboličkih, genetskih, alimunoloških ili toksičnih podrijetla. Infektivni uzroci uključuju tzv. TORCH infekcije: toksoplazmoza, rubeola, CMV, herpes virus, sifilis, hepatitis B i drugi. Takvi metabolički poremećaji kao što su galaktozemija, cistična fibroza, tirozinemija i manjak α1-antitripsina mogu izazvati kolestazu novorođenčeta. Genetički čimbenici su Alagilleov sindrom, cistična fibroza, progresivna obiteljska intrahepatska kolestaza itd. Razvija se gestacijski alimunološki oštećenje jetre tijekom transplacentalnog prolaska majčinog IgG u djetetovo tijelo. To uzrokuje aktiviranje komplementarnog sustava, koji može oštetiti hepatocite. Dugotrajno parenteralno hranjenje u teško preuranjenim bebama i prisutnost sindroma kratkog crijeva među toksičnim uzrocima novorođene kolestaze.

Popis extrahepatičkih čimbenika u razvoju kolestaze novorođenčeta obuhvaća sve poremećaje koji pogoršavaju protok žuči iz jetre. Najčešći uzrok je atresija žučnog trakta. Najčešće se primjećuje u preranoj bebi. Ponekad, osim ekstrahepatičnog žučnog sustava, također utječu i intrahepatični žučni kanali. Točna etiologija ovog stanja nije poznata. Vjerojatno, razvoj bilijarne atresije uzrokuje zarazne bolesti majke tijekom trudnoće.

Pokretački mehanizam za pojavu kliničkih simptoma kod kolestije novorođenčeta predstavlja kršenje izlučivanja izravnog bilirubina, što izaziva povećanje nivoa u krvi - hiperbilirubinemija. To dovodi do nedostatka žučnih kiselina u sistemskoj cirkulaciji. Budući da su odgovorni za apsorpciju i transport masti i vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E) u tijelu djeteta, javlja se njihov nedostatak. Rezultat je nedovoljno povećanje težine, hipovitaminoza, odgođeni fizički i psihomotorni razvoj.

Simptomi i dijagnoza novoljetne kolestije

Klinika za novorođenčane kolestije razvija se tijekom prvih 10-14 dana života djeteta. Primarne manifestacije su anksioznost, gubitak apetita, nedovoljno povećanje težine i visina tijela. Gotovo se pojavljuju subterterični sclera i sluznice, sa yellowingom kože s daljnjim porastom hiperbilirubinemije. Zbog toga pozadina urin postaje smeđa, a feces postaje bezbojan (acholic). Jetra se postepeno povećavaju, što se očituje blagim povećanjem trbuha. Također, kod kolestaza novorođenčeta zapaženo je kronično svrab, kliničke manifestacije A, D, K i E. Hipovolaminoza. S daljnjim napredovanjem osnovne bolesti koja vodi do fibroze jetre razvija portalna hipertenzija. Ona, zauzvrat, uzrokuje ascites i krvarenje iz jednjaka proširenih vena.

Dijagnoza novorođene kolestije uključuje prikupljanje anamnestičkih podataka, fizički pregled djeteta, laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja. Kod intervjuiranja roditelja, pedijatar ili neonatolog obratite pažnju na sve moguće etiološke čimbenike: majčinske bolesti tijekom trudnoće, genetske patologije, kongenitalne malformacije djetetovog razvoja. Fizikalni pregled određen je nedostatkom tjelesne težine i rasta, žutica sclera, sluznice i kože, hepatomegalije. U biokemijskoj analizi krvi otkrila je hiperbilirubinemija zbog izravne frakcije, disproteinemije. Moguće povećanje transaminaza - AlT i AST. Karakteristične osobine novorođenčeta kolestaze su acholike, izmet bogate masti i urin zasićen s urobilinom. Da bi se isključile TORCH infekcije, provodi se ELISA i bakterijska kultura urina. Također su korišteni testovi za metaboličke poremećaje ili genetske abnormalnosti koje mogu uzrokovati razvoj novorođene kolestije - testovi za sadržaj NaCl u znoju, galaktozu u urinu, razinu α1-antitripsina u krvi i sl.

Instrumentalna dijagnostika za sumnjivu kolestazu novorođenčeta uključuje ultrazvuk, hepatobilijarno skeniranje i biopsiju jetre. Prva faza je ultrazvučni pregled trbušnih organa. To vam omogućuje prepoznavanje hepatomegalije, anomalije strukture žučnog mjehura i žučnih kanala. Nadalje, skeniranje se izvodi za procjenu jetre izlučivanje žuči na svim razinama bilijarnog trakta - od Intrahepaticni kanal na dvanaesniku. Ako nije moguće potvrditi dijagnozu pomoću ovih metoda, naznačena je biopsija jetre. Kod novorođenih kolestaza histološkom analizom biopsije mogu otkriti povećane portalne trijada, proliferaciju i fibrozu žučovoda na Bilijarna atrezija, gigantskih policikličkih stanica kongenitalnim hepatitis i druge. Za sumnja neonatalnog alloimmune porijekla kolestaza određuje velike količine željeza u tkivima hepatocitima i usana.

Liječenje novorođenčeta kolestaza

Terapija za neonatalna kolestaza uključuje nekoliko točaka: puni tretman osnovne bolesti, zasićenost dječjoj prehrani s vitaminima A, D, K, E i masnih kiselina srednjeg lanca, korištenje udca. Velika količina vitamina kompenzira njihovu nedovoljnu apsorpciju u crijevima. Srednjeg lanca masne kiseline mogu biti apsorbirane u krvotok i na nedostatak žučnih soli na neonatalnu kolestaza, kompenzirajući tako nedostatak triglicerida u organizmu. Ursodeoxycholic kiselina je hepatoprotector i cholagogue stimulacije jetre i žučnih puteva i ublažava hiper.

Uz potvrđenu bilijarnu atresiju, portoenterostomija se provodi kasai metodom već 1-2 mjeseca života. Ova operacija značajno poboljšava preživljavanje, ali u budućnosti, što rezultira čestim rekurentnim kolangitis i kolestaza otporne psihofizički kašnjenja u razvoju. Zbog sumnje neonatalni alloimmune porijekla (kolestaza i potvrđeno dijagnozu) prikazuje uvođenje intravenske imunoglobulina ili razmjene transfuzijom. U pozadini cirozoze koja se brzo razvija, transplantacija organa je neophodna.

Prognoza i prevencija kolestaza novorođenčeta

Prognoza za kolestazu novorođenčeta izravno ovisi o temeljnoj bolesti i učinkovitosti terapijskih intervencija. Uz atresiju žučnog trakta i odsutnost rane kirurške intervencije, zatajenje jetre razvija se brzo. Nadalje, ovo stanje se pretvara u cirozu s povećanom hipertenzijom u portalnoj veni u prvim mjesecima života djeteta. Smrt se javlja u pravilu u dobi od 10 do 12 mjeseci. Zarazni i metabolički uzroci novorođenčeta kolestaze mogu imati i benignu prognozu i brzo napredni tečaj. Alloimunsko oštećenje jetre u odsutnosti ranog liječenja u većini slučajeva je kobno.

Prevencija neonatalnog kolestazi uključuje antenatalnu zaštitu fetusa, genetičko savjetovanje i parove koji planiraju trudnoću, redovite posjete trudnoći klinici, potpuni prolazak svih potrebnih analiza i istraživanja. Ove mjere omogućuju procjenu rizika razvoja genetskih bolesti čak i prije početka trudnoće i identificiranja opasnih bolesti već u ranoj fazi.

Novorođena kolestaza

Kolestaza je kršenje izlučivanja bilirubina, što dovodi do povećanja izravnog bilirubina i žutice. Postoje mnogi poznati uzroci kolestaze, koji se otkrivaju laboratorijskim pregledom, skeniranjem jetre i žuči, a ponekad i biopsijom jetre i operacijom. Liječenje kolestaza ovisi o uzroku.

Uzroci novorođene kolestije

Kolestaza može nastati kao posljedica izvanhepatičnih ili intrahepatičnih poremećaja, ili kada se kombiniraju. Najčešći ekstrahepatični uzrok je atresija žučnog trakta. Postoji velik broj intrahepatičkih poremećaja koji su kombinirani kolektivnim izrazom "sindrom neonatalnog hepatitisa".

Bilijarna atrezija - žučne vod prepreka zbog progresivnog sklerozu s ekstrahepatičkom žučnih vodova. U većini slučajeva, bilijarna atrezija razvija nekoliko načina tjedana nakon rođenja, vjerojatno nakon upale i ožiljke od izvan jetre (a ponekad i intrahepatičkih) žučnih vodova. Ovo stanje je rijetko kod prijevremenih dojenčadi ili kod djece neposredno nakon poroda. Uzrok upalnog odgovora je nepoznat, ali smatraju se zarazni uzroci.

Sindrom neonatalnog hepatitisa (hepatitis velikih stanica) je upalni proces u jetri novorođenčeta. Poznato je velik broj metaboličkih, zaraznih i genetskih uzroka; u nekim slučajevima, bolest je idiopatska. Metaboličke bolesti uključuju nedostatak alfa-antitripsina, cistična fibroza, hemokromatoza novorođenčeta, nedostatke respiratornog lanca i oksidaciju masnih kiselina. Zarazni uzroci uključuju kongenitalni sifilis, ECHO viruse, neke herpes viruse (herpes simplex virus, citomegalovirus); Manje je vjerojatno da će uzrokovati hepatitis viruse. Također su poznati rjeđi genetski defekti, kao što je Alladjilov sindrom i progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza.

Patofiziologija novorođenčeta kolestaza

U kolestaza primarni razlog je nedostatak izlučivanja bilirubina, što dovodi do povećanja konjugirani bilirubin u krvi, a smanjenje žučne kiseline u probavnom traktu. Kao rezultat malog sadržaja žučnih kiselina u probavnom sindroma malabsorbcije trakta razvija masti i masti topljivi vitamini (A, D, E, K), što dovodi do nedostatka vitamina, malnutricija, usporava rast.

Simptomi novoljetne kolestije

Simptomi kolestaze otkriveni su tijekom prva dva tjedna života. Djeca imaju žuticu i često tamni urin (konjugirani bilirubin), acholike stolice, hepatomegalija. Ako se kolestaza nastavlja, nastaje trajna svrbež, kao i simptomi nedostatka vitamina topljivih u mastima; krivulja rasta može se smanjiti. Ako je uzročna bolest dovodi do fibroze i ciroze mogu razviti portalna hipertenzija, ascites i zatim zheluduchno-intestinalnog krvarenja iz varikozitete jednjaka.

Dijagnoza novoljetne kolestije

Svako dijete s žuticom nakon dva tjedna života bi trebao biti ispitan identificirati kolestazu sa mjerenjem ukupnog i direktnog bilirubina, jetrene enzime i druge funkcije jetre, uključujući albumin, PT i PTT. Kolestaza je otkrivena povećanjem ukupnog i izravnog bilirubina; kada je potvrđena dijagnoza kolestaza, potrebno je daljnje istraživanje kako bi se odredio njezin uzrok. Ovaj test uključuje testove za detekciju infektivnih agensa (npr toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes virus, IMS, virusa hepatitisa B i C) i metaboličkih poremećaja, uključujući i mokraći organskim kiselinama, u krvnom serumu amino kiseline, alfa-1 antitripsin, uzorci znoj za dijagnostiku cistična fibroza, urin za određivanje redukcijskih tvari, testovi za galaktozemiju. Isto bi trebalo provoditi skeniranje jetre; Kontrast izlučivanje u crijevima uklanja bilijarnog atrezija, ali nedovoljno izlučivanje može se promatrati kad bilijarnog atrezija, te u teškim neonatalnog hepatitisa. Ultrazvuk abdomena može pomoći procijeniti veličinu jetre i žuči, te vizualizaciju zajedničkog žučovoda, ali ti podaci nisu specifični.

Ako dijagnoza nije napravljena, obično je relativno rano izvršiti biopsiju jetre. Za pacijente s atresijom žučnih kanala tipičan je porast portalnih trijada, proliferacija žučnih kanala, povećana fibroza. Hepatitis novorođenčeta karakterizira kršenje strukture lobula s višejezgrenim divovskim stanicama. Ponekad dijagnoza ostaje nejasna, a zatim kirurgiju potrebna kirurška kolangiografija.

Liječenje novorođenčeta kolestaza

Početno liječenje neonatalnog kolestaza konzervativan i sastoji se od pružiti odgovarajuću struju za uvođenje vitamini A, D, E i K. U hranjene formulom dojenčadi treba koristiti mješavine s visokim sadržajem triglicerida srednje dužine, kao što su, bolje se apsorbiraju u nedostatak žučnih kiselina. To zahtijeva uvođenje dovoljnog broja kalorija; djeca mogu zahtijevati više od 130 kcal / (kg x dnevno). Djeca koja su zadržani malu količinu izlučuje zadatku žučne kiseline ursodeoxycholic u dozi od 10-15 mg / kg jednom ili dva puta dnevno može osloboditi svrab.

Ne postoji poseban tretman za novorođenče hepatitisa. Djeca s pretpostavljenom bilarskom atresijom zahtijevaju kirurški pregled s intraoperativnom kolangiografijom. Ako se potvrdi dijagnoza, provodi se kasai portoenterostomija. Idealno, to bi trebalo biti učinjeno tijekom prva dva tjedna života. Nakon ovog razdoblja prognoza se značajno pogoršava. Nakon operacije, mnogi pacijenti imaju ozbiljne kronične probleme, uključujući trajnu kolestazu, ponavljajući uzlazni kolangitis i odgađanje dobitka na težini. Čak i uz optimalno liječenje, mnoga djeca razvijaju cirozu i zahtijevaju presađivanje jetre.

Što je prognoza novorođene kolestaze?

Bilijarna atrezija napreduje, a ako se ne liječi, dovodi do zatajenja jetre, ciroze sa portalne hipertenzije u nekoliko mjeseci i smrti djeteta mlađeg od jedne godine. Novorođeni kolestaza povezana sa sindromom neonatalnog hepatitis (idiopatski posebice) obično se ostavi, a oštećenja jetre tkivo može doći i dovesti do smrti.

Medicinski stručni urednik

Portnov Alexey Alexandrovich

Obrazovanje: Kijev Nacionalno medicinsko sveučilište. AA Bogomoleti, specijalnost - "Medicina"

Kolestaza u novorođenčadi

Kolestaza je smanjenje stvaranja žuči ili protoka žuči. Kao rezultat toga, bilirubin se vraća u krvotok (hiperbilirubinemija), što dovodi do žutog obezbojenja bijelih očiju i kože, zvane žutica.

Kolestaza ima mnoge uzroke, uključujući infekciju, metaboličke poremećaje, genetske defekte i blokade.

Najčešći simptomi su žutica i tamni urin.

Dijagnoza se vrši pomoću krvnih testova, a zatim se provode drugi krvni testovi, testovi vizualizacije, a ponekad i biopsija jetre kako bi se utvrdio određeni uzrok.

Liječenje ovisi o uzroku.

Bilirubin je žuta tvar koja se stvara kad se hemoglobin (dio crvenih krvnih zrnaca koji nosi kisik) uništio kao dio normalnog postupka uklanjanja starih ili oštećenih crvenih krvnih zrnaca. Bilirubin se prenosi u krvotok do jetre i obrađuje tako da se može ukloniti iz jetre u obliku žuči (probavna tekućina koju proizvodi jetra). Bile se prenosi kroz žučne kanale do početka tankog crijeva (duodenum). Ako se bilirubin ne može brzo preraditi i izlučiti jetrom i žučnim kanalima, nakuplja se u krvi (hiperbilirubinemija). Višak bilirubina se taloži u koži, bijelim očima i drugim tkivima, uzrokujući njihovo žuto (žutica).

U kolestazi, jetrene stanice pravilno liječe bilirubin, ali protok žuči u nekom trenutku je uznemiren između jetrenih stanica i duodenuma. To dovodi do povećanja bilirubina u krvi i smanjenja žuči koja se isporučuje u tankog crijeva.

Drugi učinak žuči, koji se obično ne izlučuje u tankom crijevu, predstavlja kršenje probave. Bile je važan za probavu jer pomaže tijelu da apsorbira masti i vitamine vitamina A, D, E i K. topljiv u mastima. Ako nema dovoljno žuči u crijevima, smanjuje se apsorpcija masti, što može dovesti do nedostatka vitamina, neadekvatne prehrane i nemogućnosti rasta i povećanja težine,

Nacrt protokola za diferencijalnu dijagnozu i liječenje sindroma kolestaze u novorođenčadi

DIFERENCIJSKA DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE SINDROMA

CHOLESTASIS U NEWBORN DJECI

Autori: A.V. Degtyareva, Yu.G.Mukhina, N.N.Volodin

Jedan od najčešćih metaboličkih poremećaja otkrivenih u neonatalnom razdoblju je porast koncentracije bilirubina u serumu. Sa svojom razinom više od 68 μmol / l, novorođenčad se pojavljuje žuta koža i sclera. Hiperbilirubinemija u prvim danima života može biti uzrokovana i fiziološkim i patološkim uzrocima i zato uvijek zahtijeva posebnu pažnju. Povećanje intenziteta žutice, zelenkaste nijanse uz postupno povećanje veličine jetre, promjena njegove konzistencije od elastične do guste, pojava stolica Acholia i tamne boje urina ukazuju na kršenje funkcije izlučivanja hepatobilijarnog sustava - neonatalna kolestaza. Laboratorijska potvrda ovog sindroma je povećanje izravne frakcije bilirubina za više od 15-20% ukupne razine, povećanje koncentracija kolesterola, beta-lipoproteina (β-LPD), žučnih kiselina (FA) i razine enzima alkalne fosfataze (AP) i gama -glutamin transferaze (GGT).

Uzroci kolestaze u neonatalnom razdoblju mogu biti morfofunkcionalna svojstva jetrenih i žučnih kanala, koji su karakterizirani visokom razinom sinteze žučnih kiselina i nezrelosti njihove hepato-intestinalne cirkulacije. Osim toga, već u prvom mjesecu života mogu se otkriti prvi klinički znakovi koji ukazuju na patologiju jetrenih i žučnih kanala, koji se manifestiraju u obliku sindroma kolestaze.

Tijekom proteklih 20 godina naše razumijevanje osnova i patofiziologije mnogih jetrenih bolesti značajno se produbilo. Uvođenje novih pristupa dijagnostici i liječenju, akumulirano kliničko iskustvo omogućilo je uspostavljanje niza novih nosoloških oblika koji su do nedavno bili označeni terminom idiopatski neonatalni hepatitis. S obzirom na to, učinkovitost liječenja kongenitalnih bolesti jetre ovisi o vremenu njenog početka, problem rane dijagnoze je od posebne važnosti.

Nastajanje neonatalne kolestije može biti uzrokovano oboljenjima hepatobilijarnog sustava, kao i kombinacijom nespecifičnih patoloških čimbenika perinatalnog razdoblja, tj. Da ima extrahepatsko podrijetlo.

Bez obzira na etiologiju kolestaze, liječenje ove kategorije bolesnika uključuje primjenu terapeutske prehrane, dodatnu primjenu vitamina topljivih u mastima i uporabu koleretske droge ursodeoksikolne kiseline. U slučaju kolestaze zbog extrahepatičkih uzroka (prijelaznih) tijekom liječenja, postoji pozitivan trend i postupno ublažavanje patoloških stanja. U bolestima jetre i sustava izlučivanja žuči radi razjašnjenja uzroka i pravovremenog imenovanja etiopatogenetske terapije, djeca trebaju detaljni pregled u specijaliziranom odjelu.

Neonatalna kolestaza zbog izvanhepatičkih uzroka.

Struktura ekstrahepatičkih uzroka stvaranja neonatalne kolestije dominiraju stanja praćena razvojem hipoksije ili ishemije hepatobilijarnog sustava, hipoperfuzijom gastrointestinalnog trakta, perzistentne hipoglikemije, metaboličke acidoze i kongestivne kardiovaskularne insuficijencije.

Oštećena funkcija izlučivanja hepatobilijarnog sustava može se otkriti kod djece s hemolitičkom bolesti novorođenčeta na pozadini značajnog povećanja koncentracije bilirubina. Istodobno je zabilježena promjena koloidnih svojstava žuči i povećanje njegove viskoznosti. U nekim slučajevima, bilirubin može imati izravni toksični učinak na membrane hepatocita i stanične mitohondrije. Važno mjesto zauzima sistemske i lokalizirane bakterijske infekcije. Sinteza i izlučivanje kompleksne kaskade upalnih medijatora s Kupfferovim stanicama, kao i hepatocitima i sinusoidnim endotelijskim stanicama ima izravan utjecaj na formiranje i izlučivanje žuči. Liječenje koje obavljaju novorođenčad u jedinici intenzivne njege i intenzivnu njegu uključuju potencijalno hepatotoksične lijekove, potpunu parenteralnu prehranu, što također pridonosi poremećanju funkcionalnog stanja hepatobilijarnog sustava. Razvoj kolestije se češće opaža kod preranih novorođenčadi uz istodobno djelovanje nekoliko patoloških i jarogenskih čimbenika na funkciju jetre i stanje žučnih kanala. Ove se promjene temelje na različitoj težini destruktivnih promjena u žučnim kanalima, oštećenoj membranskoj permeabilnosti hepatocita i međustaničnim spojevima, što je u većini slučajeva reverzibilno s pravodobnom terapijom. Karakteristična značajka neonatalne kolestije zbog izvanhepatičkih uzroka je njegova ovisnost o težini i trajanju patoloških stanja perinatalnog razdoblja i djelovanju iatrogenskih čimbenika. Kako se opće stanje djeteta poboljšava i rješava temeljna bolest, u većini slučajeva dolazi do postupnog smanjenja kolestaza. Međutim, njegovi preostali učinci mogu trajati dugo, do 6-8 mjeseci života. Dijagnoza neonatalne kolestije, koja je komplikacija teške extrahepatske patologije, utvrđena je utvrđivanjem čimbenika predisponiranog njegovom razvoju i isključivanjem bolesti hepatobilijarnog sustava.

Terapija u takvim slučajevima uključuje adekvatno liječenje osnovne bolesti, ograničavajući upotrebu potencijalno hepatotoksika i krvnih pripravaka. Opisana je patogenetski opravdana koleretska terapija s ursodeoksikolnom kiselinom (Ursofalk suspenzija) u dozi od 15-20 mg / kg / dan. Korištenje većine ostalih koleretskih lijekova koji sadrže primarne žučne kiseline (cholesenim, flamin, allool i drugi) ima ograničenja u neonatalnom razdoblju, budući da u ovom dobu karakterizira njihovo visoko obrazovanje s pojavom toksičnog učinka.

Bolesti jetre i žučnih kanala, koje se očituju sindromom kolestaza u novorođenčadi i maloj djeci (Tablica 1).

Bolesti jetre i žučnih kanala, koje se manifestiraju sindromom kolestaza u novorođenčadi i maloj djeci

- Atresija extrahepatičnih žučnih kanala

- Cista zajedničkog žučnog kanala

- "Čepovi" i / ili kamenje žučnog kanala

- Kompresija zajedničkog žučnog kanala

1. Progresivna obiteljska intrahepatska kolestaza (PFW)

Kolestaza novorođenčeta - simptomi i liječenje, fotografije i video

Autor: Medicinski vijesti

Novorođena kolestaza heterogeno je stanje u pedijatriji i neonatologiji koja se očituje u kršenju izlučivanja žuči s daljnjim razvojem hiperbilirubinemije. Točno prevalencija patologije teško je utvrditi, budući da je to stanje često uključeno u strukturu osnovne bolesti.

Terapijska taktika i prognoza za život djeteta ovise o etiološkom čimbeniku novorođene kolestije. U pravilu, uklanjanje vodeće patologije dovodi do zaustavljanja kolestatskog sindroma.

U teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija jetre. Ishod varira od dugog benignog tečaja do brzog razvoja zatajenja jetre i fatalne ciroze u prvoj godini života.

Uzroci novorođene kolestije

Svi etiološki čimbenici novorođene kolestije podijeljeni su u extrahepatic i intrahepatic. Posljednja skupina uključuje kršenja zaraznih, metaboličkih, genetskih, alimunoloških ili toksičnih podrijetla. Infektivni uzroci uključuju tzv. TORCH infekcije: toksoplazmoza, rubeola, CMV, herpes virus, sifilis, hepatitis B i drugi.

Takvi metabolički poremećaji mogu izazvati kolestazu novorođenčadi, kao što su:

Genetički čimbenici su:

  • Alagilleov sindrom,
  • cistična fibroza,
  • progresivna obiteljska intrahepatska kolestaza itd.

Gestational alloimune oštećenje jetre razvija se transplacentalnim prolazom majčinog IgG u djetetovo tijelo. To uzrokuje aktiviranje komplementarnog sustava, koji može oštetiti hepatocite. Dugotrajno parenteralno hranjenje u teško preuranjenim bebama i prisutnost sindroma kratkog crijeva među toksičnim uzrocima novorođene kolestaze.

Popis extrahepatičkih čimbenika u razvoju kolestaze novorođenčeta obuhvaća sve poremećaje koji pogoršavaju protok žuči iz jetre. Najčešći uzrok je atresija žučnog trakta. Najčešće se primjećuje u preranoj bebi.

Ponekad, osim ekstrahepatičnog žučnog sustava, također utječu i intrahepatični žučni kanali. Točna etiologija ovog stanja nije poznata. Vjerojatno, razvoj bilijarne atresije uzrokuje zarazne bolesti majke tijekom trudnoće.

Pokretački mehanizam za pojavu kliničkih simptoma kod kolestije novorođenčeta predstavlja kršenje izlučivanja izravnog bilirubina, što izaziva povećanje nivoa u krvi - hiperbilirubinemija.

To dovodi do nedostatka žučnih kiselina u sistemskoj cirkulaciji. Budući da su odgovorni za apsorpciju i transport masti i vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E) u tijelu djeteta, javlja se njihov nedostatak. Rezultat je nedovoljno povećanje težine, hipovitaminoza, odgođeni fizički i psihomotorni razvoj.

Simptomi novorođenčeta kolestije

Klinika za novorođenčane kolestije razvija se tijekom prvih 10-14 dana života djeteta. Primarne manifestacije su anksioznost, gubitak apetita, nedovoljno povećanje težine i visina tijela. Gotovo se pojavljuju subterterični sclera i sluznice, sa yellowingom kože s daljnjim porastom hiperbilirubinemije.

Zbog toga pozadina urin postaje smeđa, a feces postaje bezbojan (acholic). Jetra se postepeno povećavaju, što se očituje blagim povećanjem trbuha. Također sa kolestazom novorođenčeta, kroničnog svraba, zapažene su kliničke manifestacije A, D, K, E. hypovitaminosis.

S daljnjim napredovanjem osnovne bolesti koja vodi do fibroze jetre razvija se portalna hipertenzija. Ona, zauzvrat, uzrokuje ascites i krvarenje iz jednjaka proširenih vena.

Dijagnoza novoljetne kolestije

Dijagnoza novorođene kolestije uključuje prikupljanje anamnestičkih podataka, fizički pregled djeteta, laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Kod intervjuiranja roditelja, pedijatar ili neonatolog obratiti pozornost na sve moguće etiološke čimbenike:

  • bolesti majke tijekom trudnoće
  • genetske patologije,
  • kongenitalne malformacije djeteta.

Fizikalni pregled određen je nedostatkom tjelesne težine i rasta, žutica sclera, sluznice i kože, hepatomegalije. U biokemijskoj analizi krvi otkrila je hiperbilirubinemija zbog izravne frakcije, disproteinemije.

Moguće povećanje transaminaza - AlT i AST. Karakteristične osobine novorođenčeta kolestaze su acholike, izmet bogate masti i urin zasićen s urobilinom. Da bi se isključile TORCH infekcije, provodi se ELISA i bakterijska kultura urina. Također su korišteni testovi za metaboličke poremećaje ili genetske abnormalnosti koje mogu uzrokovati razvoj novorođene kolestije - testovi za sadržaj NaCl u znoju, galaktozu u urinu, razinu α1-antitripsina u krvi i sl.

Instrumentalna dijagnostika za sumnjivu kolestazu novorođenčeta uključuje ultrazvuk, hepatobilijarno skeniranje i biopsiju jetre. Prva faza je ultrazvučni pregled trbušnih organa. To vam omogućuje prepoznavanje hepatomegalije, anomalije strukture žučnog mjehura i žučnih kanala.

Nadalje, skeniranje se izvodi za procjenu jetre izlučivanje žuči na svim razinama bilijarnog trakta - od Intrahepaticni kanal na dvanaesniku. Ako nije moguće potvrditi dijagnozu pomoću ovih metoda, naznačena je biopsija jetre.

Kod novorođenih kolestaza histološkom analizom biopsije mogu otkriti povećane portalne trijada, proliferaciju i fibrozu žučovoda na Bilijarna atrezija, gigantskih policikličkih stanica kongenitalnim hepatitis i druge. Za sumnja neonatalnog alloimmune porijekla kolestaza određuje velike količine željeza u tkivima hepatocitima i usana.

Liječenje novorođenčeta kolestaza

Terapija za neonatalna kolestaza uključuje nekoliko točaka: puni tretman osnovne bolesti, zasićenost dječjoj prehrani s vitaminima A, D, K, E i masnih kiselina srednjeg lanca, korištenje udca. Velika količina vitamina kompenzira njihovu nedovoljnu apsorpciju u crijevima.

Srednjeg lanca masne kiseline mogu biti apsorbirane u krvotok i na nedostatak žučnih soli na neonatalnu kolestaza, kompenzirajući tako nedostatak triglicerida u organizmu. Ursodeoxycholic kiselina je hepatoprotector i cholagogue stimulacije jetre i žučnih puteva i ublažava hiper.

  • Uz potvrđenu bilijarnu atresiju, portoenterostomija se provodi kasai metodom već 1-2 mjeseca života. Ova operacija značajno poboljšava preživljavanje, ali u budućnosti, što rezultira čestim rekurentnim kolangitis i kolestaza otporne psihofizički kašnjenja u razvoju.
  • Zbog sumnje neonatalni alloimmune porijekla (kolestaza i potvrđeno dijagnozu) prikazuje uvođenje intravenske imunoglobulina ili razmjene transfuzijom. U pozadini cirozoze koja se brzo razvija, transplantacija organa je neophodna.

Prognoza i prevencija kolestaza novorođenčeta

Prognoza za kolestazu novorođenčeta izravno ovisi o temeljnoj bolesti i učinkovitosti terapijskih intervencija. Uz atresiju žučnog trakta i odsutnost rane kirurške intervencije, zatajenje jetre razvija se brzo. Nadalje, ovo stanje se pretvara u cirozu s povećanom hipertenzijom u portalnoj veni u prvim mjesecima života djeteta.

Smrt se javlja u pravilu u dobi od 10 do 12 mjeseci. Zarazni i metabolički uzroci novorođenčeta kolestaze mogu imati i benignu prognozu i brzo napredni tečaj. Alloimunsko oštećenje jetre u odsutnosti ranog liječenja u većini slučajeva je kobno.

Prevencija neonatalnog kolestazi uključuje antenatalnu zaštitu fetusa, genetičko savjetovanje i parove koji planiraju trudnoću, redovite posjete trudnoći klinici, potpuni prolazak svih potrebnih analiza i istraživanja.

Ove mjere omogućuju procjenu rizika razvoja genetskih bolesti čak i prije početka trudnoće i identificiranja opasnih bolesti već u ranoj fazi.

Što je kolestaza novorođenčeta, otkrili smo. Pročitajte simptome kolestaza u trudnica.

Gdje kupiti lijekove jeftiniji

Trenutna cijena u ljekarnama za lijekove danas. Posjetite najbolje online ljekarne koje imaju brzu isporuku:

Poput ovog članka? Podijelite s prijateljima na društvenim mrežama:

Sindromi citolize i kolestaza

Sindrom citolize je laboratorijska procjena integriteta hepatitisa, pouzdano otkrivajući abnormalnosti. Pojavljuje se patološkim promjenama u jetrenim stanicama. Čimbenik koji uzrokuje ovo stanje predstavlja kršenje integriteta hepatocitnih membrana.

Sindrom kolestaze je klinička manifestacija abnormalne funkcije jetre, vizualna procjena patoloških procesa u kojima se smanjuje proizvodnja žuči, zbog čega patološki procesi započinju u žučnjaku.

Citoliza je diferencijalna dijagnoza, potvrda bolesti, temeljena na laboratorijskim testovima koji potvrđuju dijagnozu kolestaze u djece. Bez analize i procjene pokazatelja, liječenje se ne pokreće.

Simptomi sindroma kolestaza

Kolestaza kod djece se javlja u dvije vrste - intrahepatični i extrahepatični oblici.

U intrahepatičnom obliku dolazi do stagnacije žuči u glavnim kanalima uslijed poraza hepatocita i kanalikula jetre. Extrahepatic oblik - patološke promjene koje izazivaju upalne procese u kanalima javljaju se u organima i tkivima susjednim jetrom.

Simptomi bolesti su dvosmislen, pa se liječenje ne započinje bez diferencijalne dijagnoze sindroma kolestaza.

Nemoguće je promatrati tijek bolesti u dinamici i na temelju kliničke slike započeti potrebne terapijske mjere budući da su manifestacije bolesti slične, a liječenje sindroma kolestaza razlikuje se ovisno o obliku. Intrahepatična kolestaza ne može se izliječiti bez operacije.

Glavni znakovi kolestaza kod djece i adolescenata:

  1. Svrbež kože. Koža na udovima, abdomenu i stražnjici se suši, pahuljuje, što uzrokuje
    svrbež kože. Djeca postaju razdražljiva, razvijaju nesanicu. Objašnjenje koje je izazvalo takve promjene u epidermisu još nije pronađeno. Teorijske pretpostavke: dobiveni nedostatak vitamina A, kršenje njegove sinteze u jetri i pojava pruritusog. Ove tvari se šire kroz krvotok i zadržavaju u slojevima epidermisa dio žučnih kiselina, zbog čega su živčani završetak nadraženi.

U maloj djeci - do 5 mjeseci - taj je simptom odsutan.

  • Žutica - može se pojaviti od prvog sata bolesti ili se manifestira mnogo kasnije. Akumulacija bilirubina i njegovog ulaska u krv potiče na činjenicu da epidermis mijenja boju ne samo žutom već i maslinastom i zelenkastom bojom. Kod kolestaze, razina bilirubina u krvi može premašiti 50 μmol / l;
  • Boja stolice mijenja - postaje obezbojen. Ovo stanje se karakterizira kao steatorrhea. Glavni mehanizam razvoja sindroma kolestaza - patologija se pojavljuje u žučnjaku, što uzrokuje kršenje protoka žuči, potrebno za probavu. Čim se u duodenumu počinje osjećati nedostatak, nedostaje sterkobilinogen u dijelu debelog crijeva. Osjetljivost hrane se smanjuje, masti se više ne apsorbiraju, što uzrokuje patološke promjene u tankom crijevu. Izmet postaje podebljan i lagano obojen. Upaljač stolice, to je naglašenija stagnacija žuči. U vezi s kršenjem apsorpcije cijelog kompleksa vitamina - A, D, E, K - dijete brzo gubi težinu;
  • Mnogo manje zajednički obrazovni xantom. Kod odraslih osoba, ti tumori kože se smatraju markerima holestaze, ako se pojave, nema potrebe za provođenjem nekih laboratorijskih testova. Kod djece, rijetko se formiraju ravne tumorske bolesti blage žute boje.

Ako se identificira ovaj simptom, neoplazma se može naći u palmaričnim nabora, na savijanju velikih zglobova, leđa i vrata.

U akutnom obliku bolesti povećane težine utječe ne samo na epidermu nego i na dubljim slojevima dermisa - upala pokriva živce i plahte tetiva, koštanog tkiva. Mehanizam razvoja ksantoma - u tijelu povećava razinu lipida i pohranjuju se u dermisu i epidermisu, što izaziva pojavu tumora.

Nakon tretmana, razine kolesterola u krvi padaju, razina lipida se vraća u normalu, a ksantomi se riješe.

Instrumentalna i laboratorijska dijagnostika

Potreban je ultrazvučni pregled, kao jedan od dokaza prisutnosti sindroma je povećana jetra.

Klinička slika može pokazati vrste kolestije:

U dojenčadi obvezna je žutica s kolestazom. U djece do prve godine života, smatra se normalnim kada jetra prolazi 1-2 cm od hipohondrija.

U predškolskoj djeci, fiziološka norma je ako se jetra nalazi 1 cm ispod obalnog luka. Povećanje protoka zbog obalne arke znak je kolestaza.

U dojenčadi se ne uzima u obzir, ali u adolescenata već se uzima u obzir da se u asteničnoj tjelesnoj strukturi ili nekim bolestima (na primjer, miopatije i infarktima) jetra može produljiti ispod obodnog luka za 3 cm.

Ali samo ultrazvukom ne može se dijagnosticirati.

Jetra rastu s mnogim zaraznim bolestima - na primjer, crvenom venom, ospicama, tuberkulozom i drugima. Za stariju djecu obavlja se rendgenska slika žučnog trakta. U dojenčadi ovaj test se može obaviti samo kada indeks bilirubina bude ispod 50 μmol / l. Ako se prekorači, onda se koristi druga metoda - kolangijaža. Tijekom toga se provodi 12-satna usporena intravenska perfuzija.

Kontrastno sredstvo se ubrizgava u tijelo i njegov se napredak prati kroz petlje vjeverica. To pomaže eliminirati ili utvrditi prisutnost prepreka u extrahepatičnim žučnim kanalima. Tijekom laboratorijskih testova za kolestazu određuju se indikatori bilirubina i lipida u krvi, koji pomažu identificirati sindrom citolize.

Kada je prisutna u krvnoj plazmi, povećava se aktivnost pokazatelja enzima - AsATov, AlATov, LDH, kao i izoenzimi, povećava se koncentracija željeza u serumu, vitamina B12 i bilirubina. Razlozi za promjenu su acidofilna i hidropna degeneracija, hepatička nekroza, koja povećava propusnost staničnih membrana.

Najizraženiji porast akutnog hepatitisa, oštećenje srčanog mišića i teški patološki procesi koji uništavaju stanice jetre.

U slučaju mehaničke žutice, ciroze i onkoloških procesa, promjene biokemijske analize izražene su umjereno.

Liječenje kolestije

Shema liječenja određena je ovisno o kliničkoj slici i pacijentovom odgovoru na liječenje.

  • Trigliceridi su propisani za obnavljanje apsorpcije masti i smanjenje izgleda
    steatorrhea, koja osigurava probavljivost kalorija;
  • Vitamine A, D, E i K potrebne za životnu podršku primjenjuju se injekcijom ili parenteralno, to jest putem sonde;
  • Koristi se fenobarbital. Ovaj lijek ima koleretički učinak, povećava sintezu žučnih soli i njihovo izlučivanje izmetom, smanjuje težinu pruritusa;
  • Cholestyramine je naširoko koristi, osim ako nije otkrivena povijest biljegove trakta.

Međutim, vrlo je često potrebno prilagoditi terapijske mjere zbog razvoja komplikacija, pa je nemoguće reći točno koji će lijekovi biti potrebni.

Intrahepatična kolestaza ne može se izliječiti bez operacije.

Stagniranje žuči kod djece. Top 8 simptoma bolesti

Staza žuči kod djece - točan tretman. 8 simptoma kolestaza. Dijagnoza komplikacija i posljedica. Pomozite dijete s kolestazom.

Žutica je bolest koja se razvija u novorođenčadi odmah nakon rođenja. Traje dva tjedna. Ako u tom razdoblju simptomi ne prolaze djeci - sumnje na kolestaza.

Razmotriti stagnaciju žuči u bolesti žuči ili jetre odraslih osoba. Često postoji kolestaza tijekom trudnoće. Djeca toleriraju lagane oblike kolestaza.

Problemi s žuči u djece - kaže dječji liječnik

Stagiranje žuči u djeteta. Simptomi bolesti

Simptom koji se brine je bol u gornjem dijelu trbuha ili bol u trbuhu u potpunosti. Bol postaje jača i traje 30 minuta ili sat vremena. Dijete se žali da se bol koncentrira u gornjem desnom dijelu trbuha, a ponekad se javlja u leđima.

U tom stanju, nije lako odrediti točnu lokaciju boli kod većine malih dječaka. Ti znakovi boli koju dijete može opisati bit će kako slijedi:

  1. Neugodna osjeta u desnom gornjem ili srednjem dijelu trbuha
  2. Širenje boli na leđima ili među noževima ramena
  3. Osjećam oštre grčeve
  4. Bol bježi, a potom se vraća (ponavljajući)
  5. Postoji bol samo nakon jela
  6. Pogoršanje nakon jedenja masne hrane
  7. Teška svrbež kože i povećana jetra (ponekad i slezena)
  8. Izbijeljene stolice i tamni urin

Ako žučni kamen blokira kanal, dijete ima neke od ovih simptoma:

  • mučnina
  • povraćanje
  • groznica
  • žutica, žućkaste kože i očiju

Dopisivanje na Internetu

Kolestaza u djece - dijagnoza

Ključ za bilo koji oporavak - točna dijagnoza. Za točnu dijagnozu platna trebate:

  • test krvi za biokemiju kako bi se odredila razina izravnog bilirubina, kolesterola, aktivnosti alkalne fosfataze, žučnih kiselina
  • analiza urina kako bi se odredile komponente žuči
  • testovi bilirubina
  • ultrazvučni pregled trbuha
  • računalnu tomografiju abdominalne šupljine
  • biopsija organa
Rezultat bilirubina koji prelazi 2 mg / dl ne ostavlja nikakve sumnje da je to stagnacija žuči.

Internetske diskusije

Liječenje kolestaza kod djeteta

Liječenje kolestaza kod djeteta započinje imenovanjem prehrane, uzimajući u obzir lošu kvalitetu apsorpcije masti i vitamina topljivih u mastima.

Ako dijete ima znakove steatorrhee - dodjeljivanje povećane količine masnoća iz tijela izmetom, a zatim u granicama prehrane životinjske masti. U prehranu uključujemo one proizvode koji imaju u svom sastavu trigliceride. Mnogo ih je u kokosovom ulju.

Moderne moderne mješavine pogodne su za dojenčad - "Humana LR + TSC", "Klinutren-Junior". Djeca od tri godine - "Peptamen", "Klinutren". Mješavine nude djecu kod svakog obroka.

U sindromu kolestaza, frakcijsko hranjenje normalizira pritisak u duodenumu 5-6 puta i redovito pražnjenje žučnog mjehura.

Za nadopunjavanje ravnoteže vode nudimo dijete s lagano alkalnom mineralnom vodom u toplom plinovitom obliku: vodu koja sadrži magnezij - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.

Za liječenje kolestaza pomaže zamjenskoj terapiji vitaminima topivim u mastima i elementima u tragovima. Liječnik odabire dozu lijekova strogo pojedinačno, ovisno o težini stanja.

Takvo je mišljenje

Kolestaza se ne pojavljuje sama, već zajedno s drugim bolestima. Stoga, dalje - osnovni tretman:

  1. Povećajte unos kalorija i ravnanje vitamina A, D, E i K
  2. Ako postoji teška staza želuca, bilje smanjuju simptome.
  3. Kako bi se olakšalo svrbež, preporučujemo da koristite cinkovu mast ili preparate iz tablice:

Kolestaza kod djeteta

Kolestaza - bolest koju karakterizira stagnacija žuči u jetri, kršenje njegovog primitka u duodenumu. Bolest se nalazi u akutnom i kroničnom obliku. Kolestaza u djece je relativno rijetka.

klasifikacija

Postoji nekoliko klasifikacija kolestaza, ovisno o karakteristikama bolesti i lokalizaciji.

lokalizacija

Lokalizacijom, sindrom kolestaza u djece je extrahepatic, intrahepatic. U prvom obliku, bolest se javlja izvan jetre, a najčešće uzrok njegovog razvoja je dvanaesni ulkus, pankreatitis.

Značajke pojave

Prema obilježjima pojavljivanja, moguće je razlikovati takve oblike:

  • parcijalna kolestaza - količina izlučene žuči smanjuje;
  • disocijativna kolestaza - smanjuje broj pojedinačnih komponenti žuči.
  • ukupna holestaza - protok žuči u duodenumu je oslabljen.

Tijek bolesti

Tijekom sindroma je podijeljen na akutni (iznenada razvija, s brzim tečajem) i kronični (za dugo vremena nema simptoma).

Kolestaza može biti popraćena žuticom, ali taj simptom nije obvezatan.

oblik

Postoje tri glavna oblika kolestaza:

  • funkcionalna kolestaza - razina žučnih kiselina, bilirubin se istovremeno smanjuje usporavanjem prolaska žuči;
  • morfološka - žuč se nakuplja unutar kanala;
  • klinički - žuč se nakuplja u krvi.

razlozi

Uzroci kolestaza uključuju:

  • Kongenitalni poremećaji metabolizma. To uključuje: cističku fibrozu, tirozinemija, galaktozu.
  • Nasljedna predispozicija. Karolijeva bolest je prilično rijetka bolest, ali može izazvati kolestazu.
  • Bolesti virusne etiologije. Hepatitis i tuberkuloza mogu se pripisati virusnim bolestima koji mogu utjecati na proizvodnju žuči.
  • Crijevna glista infekcije. Helikopteri su jedna od najčešćih bolesti kod djece. Poremećuje probavni trakt i uzrokuje kolestazu.
  • Zatajenje srca. Uz simptome zatajivanja srca, portalna cirkulacija je uznemirena, što dovodi do stagnacije. Nedovoljna cirkulacija krvi u jetri značajno smanjuje količinu proizvedene žuči.
  • Sclerozirajući kolangitis. Bolest je karakterizirana činjenicom da tijekom njezinog tijeka zidovi žučnih kanala postaju upaljeni, što dovodi do sužavanja i stagnacije žuči.
  • Tumora. Maligni tumori u gušterači mogu potaknuti stajlenu stanku. U ovom slučaju, kolestaza će biti komplikacija onkologije.
  • lijekovi. Bila stasis može doći nakon predoziranja određenih lijekova. Osim toga, razvoj bolesti može poslužiti kao određeno sredstvo koje sadrži hepatotoksične tvari.

simptomi

Tijek bolesti i oblika ovisit će o razlozima, zdravlju, dobi djeteta.

Osip kože i svrbež

Ovaj simptom je češći kod adolescenata. Kod djece do jedne godine, takvi se znakovi ne pojavljuju. Prvo, koža na trbuhu, rukama, nogama, stražnjim tijelima, postaje suha i počinje guliti. Zbog toga, koža je vrlo svrbi, nakon čega slijedi osip. Roditelji često zbunjuju ovaj simptom običnom alergijskom reakcijom. Ako zanemarimo zdravstvenu skrb i obavljamo samo-dijagnozu i liječenje, kolestaza može ići u trčanje. Tinejdžer postaje razdražljiv, nervozan, poremećaj spavanja, gubitak apetita. Uz stagnaciju žuči u tijelu nema dovoljno vitamina A, izaziva iritaciju kože.

žutica

Ovaj simptom se često nalazi u maloj djeci. Ako postoji kršenje jetre, tada postoji povećanje bilirubina u krvi. Stoga, koža postaje žućkastom. Ista sjena može dobiti sluznicu. Ako je kolestaza izazvala žutica, tada se zove "žutica", a tretman će biti malo drugačiji od "žutokršćanskog" oblika. Ova vrsta kolestaza kod novorođenčadi javlja se kod djece do šest mjeseci.

Mučnina, povraćanje

Mučnina s povraćanjem pojavljuje se kada kolestaza postaje akutna. Dijete treba hitno liječiti.

hipertermija

Simptom se javlja kada se bolest pogorša, što upućuje na to da bolest napreduje. Uz temperaturu, pojavljuju se letargija i slabost.

Promjena pražnjenja

Boja pražnjenja se mijenja češće. Urina postaje tamna i izlučivanje izmeta. Može doći do Steatorrhea. To je prisutnost visokog sadržaja masnoća u izmetu, koja govori o kolestazi i nalazi se u laboratorijskoj analizi.

Bol u trbuhu

Bol će biti lokaliziran u pravom hipohondrijumu i imati dosadan karakter.

Krvarenje zubnog mesa

Ovaj simptom javlja se zbog slabe upijanja vitamina K, što je uzrokovano stanicama sluzi.

dijagnostika

Da bi se dijagnosticirala kolestaza, pacijent mora proći niz studija. To uključuje:

  • Opći test krvi. Prikazuje leukocitozu.
  • SAD. Koristeći ovu studiju, procijeniti stanje žučnog mjehura u djeteta, njegovoj veličini, prisutnosti kamenja.
  • Retrogradna kolangiopankreatografija. Pomoću nje se procjenjuje stanje bilijarnog trakta.
  • Biopsija jetre. Postupak se provodi u teškim slučajevima, s komplikacijama koje utječu na jetru.
  • Biokemijske pretrage. To uključuje određivanje kolesterola, B-lipoproteina, bilirubina, fosfolipida, žučnih kiselina i enzima - marker kolestaza (5-nukleotidaza, g-glutamil transpeptidaza, leucin aminopeptidaza, alkalna fosfataza).

liječenje

Ako je liječnik - gastroenterolog potvrdio dijagnozu kolestije, onda je dijete odmah hospitalizirano.

Liječenje ove bolesti usmjereno je na korijen uzroka njegove pojave. Ako dijete ima srčane bolesti, helmintičku invaziju, tada se bolest koja se nalazi ispod njega odmah uklanja. S učinkovitim liječenjem temeljne patologije, kolestaza će proći sama.

Osim osnovne bolesti, provodi se cijeli niz postupaka koji doprinose brzom oporavku djeteta. Vitamini A, D, E, K mogu se propisati.

Ovisno o uzroku bolesti, mogu se propisati koleretični lijekovi. Oni su strogo zabranjeni ako je kolestaza uzrokovana opstrukcijom žučnih kanala. Lijekovi pomažu povećati koncentraciju kiselina i njihovo daljnje otpuštanje iz tijela izmetom. Također uklanjaju osip i svrbež. Najčešći među tim lijekovima su kolestiramin, fenobarbital.

U rijetkim slučajevima kada terapija lijekovima ne pomaže, potrebno je kirurško liječenje. To je češći kod intrahepatične kolestaze. Pod kirurškim zahvatom podrazumijeva se odvod žučnih kanala kroz prednji trbušni zid pod ultrazvukom, uklanjanje kamenja iz žučnih kanala, kolecistotomija, kolecistektomija.

Nakon operacije, potrebna vam je fizioterapija, masaža, terapija vježbanjem. Ove aktivnosti su neophodne za vraćanje tijela bebe nakon operacije. Metode i alati ovisit će o dobi, individualnim karakteristikama.

dijeta

Dijeta je jedno od glavnih mjesta u liječenju bolesti. Dnevnu prehranu bolesnog djeteta treba podijeliti na 5-7 doza u malim količinama. Nije preporučljivo vrijeme za spavanje. Proizvodi moraju biti svježi i topli.

Meso je dopušteno samo mršavo. Bogati recepti isključeni su u potpunosti. Ako postoji mogućnost, onda je vrijedno zamijeniti životinjske masti s biljnim masti u potpunosti u vrijeme liječenja.

Zabranjeno je jesti svježi kruh, rotkvice, luk, žablje, gljive, grah, slatkiše, čokoladu.

Poželjno je svakodnevno jesti mliječne proizvode. Možete jesti kašu, heljde. Hrana treba biti pari.

komplikacije

Kolestaza može dovesti do brojnih komplikacija, uključujući: kršenje gastrointestinalnog trakta, metabolizam.

S odgodom liječenja može doći do ciroze jetre ili zatajenja jetre.

Stagniranje žuči u žučnjaku kod djeteta može uzrokovati nedostatak vitamina, osteoporozu (krhkost i krhkost kostiju).

prevencija

Glavna prevencija sindroma kolestaza je sprječavanje nastanka ili ranog otkrivanja bolesti žuči, jetre i bolesti koje mogu dovesti do ove komplikacije.

Kao dodatne metode prevencije preporučuju se šetnje na svježem zraku, što je osobito korisno za djecu školske dobi. Potrebno je pridržavati se ispravne prehrane i pokušati ne prejedati.

Postoje i fizičke vježbe koje se događaju sa stanicama žuči.

Kolestaza kod djeteta može se iznenada pojaviti, s minimalnim simptomima. Ako se liječenje ne pokrene na vrijeme, može doći do zatajenja bubrega, ciroze jetre i drugih opasnih bolesti.

Zato se u prvom alarmantnom simptomu ne biste trebali baviti samokrižom, odmah morate odvesti dijete liječniku. Tako možete zaštititi bebu od posljedica i ubrzati proces ozdravljenja.

Tko je rekao da je stvrdnjavanje ozbiljne bolesti žučnjaka nemoguće?

  • Mnogo je puta pokušao, ali ništa ne pomaže.
  • A sada ste spremni iskoristiti bilo koju priliku koja će vam dati dugo očekivani osjećaj dobrobiti!

Djeluje učinkovito liječenje žučnjaka. Slijedite vezu i saznajte što liječnici preporučuju!


Prethodni Članak

Portal vena jetre

Više Članaka O Jetri

Hepatitis

Gepa merz

sadržajFarmakološka svojstva lijeka Hepa-mertsFarmakodinamiku. Hepatoprotektor - detoksikant. L-ornitin-L-aspartat djeluje na dva osnovna načina detoksikacije amonijaka - sinteze uree i sinteze glutamina - preko amino kiseline, ornitin i aspartata.
Hepatitis

Biltricid za liječenje opisthorchiasis

Od svih poznatih parazitskih bolesti jetre, opisthorchiasis se smatra jednim od najčešćih u modernom svijetu. Prema statistikama, na našem planetu broj zaraženih ljudi je oko 21 milijun ljudi, a najveći dio pacijenata pada na post-sovjetske zemlje.