žutica

Žutica je polietiološki sindrom koji je karakteriziran usijanjem kože, sclera i drugih tkiva zbog pretjerane količine bilirubina u krvi i prekomjerne nakupljanja u tkivima. Ovisno o razlozima povećanja razine bilirubina u krvi, postoje dvije glavne vrste žutice: pravu žuticu i lažnu žuticu (pseudo žuti gel).

Lažna žutica (pseudo-yellowing) je icteric bojanje kože zbog akumulacije karotenoida u njemu s produljenom i obilnom konzumacijom visoko obojenih povrća i voća (mrkve, naranče, bundeve), a također se javljaju tijekom uzimanja određenih lijekova (akrin, pikrinska kiselina i neki drugi lijekovi). Sa pseudo-žutom, razina bilirubina u krvi ne raste i ne nastaju bojenje sluznice (scleras očiju ostaje bijela).

True žutica je simptomski kompleks, koji je karakteriziran bojanjem žutica na koži i sluznici, zbog nakupljanja u krvi i tkivima višak bilirubina. Intenzitet žutice ovisi o opskrbi krvi organa ili tkiva. U početku je otkrivena žuta mrlja sclera, a nešto kasnije, kože. Zbog akumulacije u koži i sluznici, bilirubin u kombinaciji s drugim pigmentima boje ih u svijetlo žutoj boji s crvenkastom bojom. Daljnja oksidacija bilirubina dolazi do biliverdina, a žutica dobiva zelenkastu boju. S produljenim postojanjem žutice, koža postaje crnobijela. Dakle, pregled bolesnika omogućuje vam da odlučite o trajanju žutice, koja je od velike diferencijalne dijagnostičke vrijednosti. U žutici je vrlo važno utvrditi omjer koncentracija izravnog i neizravnog bilirubina.

  • Izravni bilirubin je vodotopljiva frakcija koja daje izravnu reakciju van den Berg (s Ehrlich diazo-reaktivnim) i sastoji se uglavnom od konjugiranog (vezanog) bilirubina (monoglukuronid i diglukuronid).
  • Neizravni bilirubin je frakcija topljiva u mastima koja daje neizravnu Van den Berg reakciju (s Ehrlich diazoreaktivnim nakon prethodne obrade s etanolom ili metanolom) i uglavnom je prikazana nekonjugiranim (nevezanim, slobodnim) bilirubinom.
  • Izravni i neizravni bilirubin zajedno tvore tzv. Ukupni bilirubin. Normalna razina ukupnog bilirubina u serumu je 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ako je tijekom reakcije Van-den-Berg, 80-85% serumskog bilirubina neizravno, smatra se da pacijent ima indirektnu hiperbilirubinemiju. Ako je izravan serum bilirubin veći od 50%, smatra se da je hiperbilirubinemija izravna. Pojava bilirubina u mokraći (bilirubinurija) posljedica je hiperbilirubinemije. Urin s bilirubinurirom ima boju od svijetlo žute do tamno smeđe, kada se miješa, njegova pjena je u boji žute boje. Bilirubinurija se promatra samo s izravnom hiperbilirubinemijom, budući da neizravni bilirubin ne prolazi kroz membrane glomerula.

Ovisno o mehanizmu kršenja metabolizma bilirubina, postoje:

  • nadbubrežne (predpechenochnuyu hemolitičku) žutica, naznačen time, da primarni zaraza eritropoetski sustava i hiperprodukcija bilirubin, u većini slučajeva, povezana s povećanim propadanja eritrocita;
  • hepatski (hepatocelularni, parenhimski) žutica, gdje su prije svega pogođene stanice jetre (hepatociti), a hiperbilirubinemija je povezana s oštećenim metabolizmom i transportom bilirubina unutar jetrenih stanica;
  • subhepatic (posthepatic, obstruktivna, mehanička) žutica, gdje prvenstveno pogođeni primarno extrahepatic žučni kanali i hiperbilirubinemija, uzrokovana je poteškoćama ili blokade extrahepatic bilirubin transport.

Za sve vrste žutica, hiperbilirubinemija je rezultat poremećaja u dinamičkoj ravnoteži između brzine stvaranja i oslobađanja bilirubina.

Suprahepatska žutica

Suprahepatična (prehepatična, hemolitička) žutica razvija se kao posljedica intenzivnog sloma crvenih krvnih stanica (ili njihovih nezrelih prekursora) i pretjerane proizvodnje neizravnog bilirubina. U krvi pacijenata, količina nekonjugiranog bilirubina povećava se na 40-50 μmol / L (3,5-5 mg%). Normalno funkcioniranje jetre ne može metabolizirati sve formirane bilirubine, što je netopljivo u vodi i ne prolazi kroz filtar bubrega. U izmet dramatično povećava sadržaj stercobilinogen, u urinu se određuje urobilinogen.

Intenzivno uništavanje crvenih krvnih stanica. Ovi se fenomeni pojavljuju kada je hiperfunkcija stanica retikuloendotelijalnog sustava (prvenstveno slezena), s primarnim i sekundarnim hipersplenizmom. Tipičan primjer hemolitičke žutice je niz hemolitičkih anemija, uključujući kongenitalne (mikrosferocitozu, itd.).

Imunološka hemolitička anemija razvija se pod utjecajem protutijela na crvene krvne stanice:

  • haptenska anemija - uzrokovana fiksacijom na eritrocite haptena (lijekovi, virusi itd.) koji su strano tijelu s protutijelima nastalim kao odgovor na kombinaciju haptena s tijelom proteina;
  • izoimune anemije - povezane s majčinim ulaskom u tijelo novorođenčeta antitijela koja su usmjerena protiv dječjeg crvenih krvnih zrnaca (ako dijete i majka nisu kompatibilne Rh faktorom, a mnogo rjeđe AB0 antigeni).
  • autoimuna anemija - zbog pojave u tijelu protutijela protiv vlastitih eritrocita;

Kod hemolitičke anemije, stvaranje neizravnog bilirubina je toliko velika da jetra nema vremena pretvoriti ga u vezani (izravni) bilirubin. Uzroci hemolitičke žutice također mogu biti razni drugi čimbenici koji dovode do hemolize: hemolitički otrovi, apsorpcija u krv produkata raspada ekstenzivnih hematoma itd. Žutica može biti izraženija kod bolesti jetre s oštećenom funkcijom.

U praksi, dijagnoza hemolitičke žutice je lakša od drugih. U hemolitičkoj žutici, koža dobiva žućkasto-žutu boju, žutica je umjerena, nema pruritusa. U teškim anemijama, bljedilo kože i sluznice određeno je na pozadini žutice. Normalna veličina jetre ili malo povećana. Slezena umjereno povećana. U nekim tipovima sekundarnog hipersplenizma mogu se otkriti teška splenomegalija. Urin ima tamnu boju zbog povećane koncentracije urobilinogena i stercobilinogena. Reakcija urina na bilirubin je negativna. Cal intenzivno tamno smeđa boja, koncentracija stercobilina u njemu je oštro povećana. U krvnim testovima, povećanje razine neizravnog bilirubina, koncentracija izravnog bilbilina nije povišena. Anemija je, u pravilu, umjereno izražena, retikulocitoza je moguća u krvi pacijenata. ESR se lagano povećava. Ispitivanja jetre, kolesterol u krvi unutar normalnih granica. Razine željeza u krvnom serumu su povišene.

Overhepatic žutica razvija se ne samo kao rezultat povećane erythrocyte slomiti, ali i kršenje konjugacije bilirubina u jetri, što dovodi do prekomjerne proizvodnje neizravnih (nekonjugiranih) bilirubina. Tipičan primjer je nasljedna pigmentirana hepatoza.

Pigment gepatozy - benigni (funkcionalna) - hiper bolesti povezane s nasljedne poremećaje metabolizma bilirubina (enzimopaty) manifestira kronične ili isprekidano žuticu bez značajnih promjena primarne strukture i funkcije jetre i bez očite znakove hemolize i kolestaza.

Gilbertov sindrom je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koji se otkriva u 1-5% populacije i nasljeđuje se na autosomno dominantan način. U Gilbertovom sindromu, funkcija jetre je normalna, razlikuje se od hemolize odsutnosti anemije ili retikulocitoze. Jedino odstupanje od norme je umjereno povećanje krvi nekonjugiranog bilirubina. Sindrom se otkriva kod mladih ljudi, traje, vjerojatno za čitav život, uz nejasne, nespecifične pritužbe.

Sve do nedavno, Eulengracht sindrom je smatran gotovo sinonimom Gilbertovog sindroma, koji se čak nazivao Gilbert-Meulengracht sindromom. Međutim, kasnije je dokazano da su to različiti sindromi s sličnim simptomima. Zajednička za dva sindroma su smanjenje razine bilirubina u imenovanja aktivatora mikrosomalnog jetrenih enzima, dob pojave, s prekidima žutica karakter, razina bilirubina u krvi nije više od 80-100 mol / l nakon nekonjugirani frakcija, klinički znakovi žutice kože i sluznice, dispepsija, astenija. No, s Meulengrachtovim sindromom, postoji samo izolirano smanjenje aktivnosti PDHHT, a hepatocitna membrana, za razliku od Gilbertovog sindroma, aktivno je uključena u napadaj bilirubina. Liječenje je slično liječenju Gilbertovog sindroma, fenobarbital je učinkovit.

Dabin-Johnsonov sindrom - rijetka pigmentna hepatoza s autosomnim dominantnim načinom nasljeđivanja. Kliničke manifestacije obično se javljaju kod muškaraca 20-30 godina. Temelj patogeneze je kršenje izlučivanja pigmenta iz hepatocita, što dovodi do regurgitacije bilirubina. Značaj ovog sindroma je promjena boje jetre: postaje zeleno-siva ili smeđa crna. Histološki, nalazi se tamni pigment koji se nalazi u perificirajućem - melanoza jetre, koja se razvija zbog kršenja adrenalinskog metabolizma. Struktura jetre ostaje normalna. Pigment taloženje također javlja u slezeni. Žutilo pacijenti obično konstantna, povremeno se povećava bez svrbeža ili (rijetko) sa laganim svrbežom, bol u desnoj supkostalna području s periodičnim tipa pojačanje bilijarnog kolike, teške dispepsija, umor, slab apetit, low-grade groznica. U rijetkim slučajevima može doći do asimptomatskog tijeka bolesti. Jetra se obično umjereno povećavaju, ponekad postoji splenomegalija. Često se kombinira sa bolesti žučnog kamenca. Dijagnoza se temelji na detekciji krvi u konjugiranom i nekonjugirani (zbog deconjugation i refluksa bilirubina u krvi) hiper do 100 mmol / l, u urinu - bilirubinuria. U serumu je moguće umjereno povećanje aminotransferaza. Pokazatelji alkalne fosfataze obično se ne mijenjaju, ali je moguće umjereno povećanje. Tipično, kašnjenje ili potpuni nedostatak kontrasta u žučnog mjehura i žučnog kanala u oralnoj ili intravenoznoj kolekistografiji. Promijenjen test bromsulfaleina: karakterizirano kasnim povećanjem krvi u krvi (nakon 2 sata). U mokraći se može povećati sadržaj koproporfirina. Pogoršanje se obično javlja na pozadini trudnoće ili oralnih kontraceptiva. Prognoza je povoljna, bolest ne utječe na životni vijek pacijenata.

Rotorski sindrom je obiteljska pigmentna hepatoza s autosomnim dominantnim načinom nasljeđivanja. Patogeneza je slična onoj u Dabin-Johnsonovom sindromu, ali defekt u izlučivanju bilirubina je manje izražen i nema taloženja tamnog pigmenta. U hepatocitima su znakovi masne degeneracije. Žutica se često pojavljuje u djetinjstvu, može biti kronična ili isprekidana. Razvija se češće kod dječaka tijekom puberteta. Simptomi su slični Dabin-Johnsonovom sindromu. Pacijenti se često žale na umor, bol u pravom hipohondrijumu, gubitak apetita, dispepsija. Jetra se malo povećavaju. U krvi se određuje hiperbilirubinemija do 100 μmol / l (indikatori izravnog i neizravnog bilirubina jednako su povećani). Postoje bilirubinurija. U razdoblju pogoršanja može doći do porasta razine aminotransferaza i alkalne fosfataze. U povišenim razinama koproporfirina u urinu. Test bromsulfalina se mijenja, ali ne postoji ponovljeno kasno povećanje razine boje u krvi, kao u Dabin-Johnsonovom sindromu. U kolecistografiji se žučni mjehur uspoređuje. S biopsijom jetre, akumulacija pigmenta se rijetko nalazi, karakterističnija je malodobna masna distrofija, uglavnom uz kapilarne žile. Prognoza je povoljna.

Crigler-Nayarov sindrom - rijetka pigmentna hepatoza s autosomnim recesivnim načinom nasljeđivanja, karakteriziran žuticom i ozbiljnim oštećenjem živčanog sustava. To se događa jednako često u dječacima i djevojčicama. Hyperbilirubinemia je posljedica poremećaja u jetre bilirubina konjugacijom s glukuronskom kiselinom zbog nedostatka ili znatnu nedostatak enzima uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). Postoje dvije varijante sindroma:

  • Tip 1 - potpuni odsutnost UDPHT, u vezi s kojim se ne javlja reakcija glukunizacije bilirubina i neizravni bilirubin akumulira u tijelu, uzrokujući ozbiljnu kliničku bolest. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi je iznad 200 μmol / L. Postoji brzo nakupljanje bilirubina u jezgrama sive tvari mozga, uzrokujući njegovu tešku toksičnu štetu. Došlo je do bilirubinske encefalopatije (nuklearne žutice), što je rezultiralo napadajima, opisthotonusom, nistagmom, atetozom, mišićnom hipertenzijom i tjelesnom i mentalnom retardacijom. Prisutnost se javlja u prvim godinama života, a pacijenti češće umiru tijekom prve godine života od nuklearne žutice. Promjene u jetri (biokemijska, histološka) ne otkrivaju. Uzorak s fenobarbitalom ne radi (fenobarbital inducira aktivnost PDHHT, ali zbog nedostatka tog enzima, lijek nema primjensku točku).
  • Tip 2 - UDPHT je prisutan u tijelu, ali u malim količinama (ne više od 20% norme). Manifestacija dolazi malo kasnije - od nekoliko mjeseci do prvih godina. Manifestacije su slične sindromu tipa 1, ali manje ozbiljne, budući da je UDPHT prisutan u hepatocitima, iako je njegova aktivnost znatno smanjena. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi ne doseže 200 μmol / l. Ispitivanje s fenobarbitalom pozitivnim. Životni vijek bolesnika s tipom II sindroma dulji je od onih pacijenata s tipom I sindroma i ovisi o ozbiljnosti bolesti. Bilirubin encefalopatija se događa vrlo rijetko (s međukoređenim infekcijama ili pod stresom).

Sindrom Lucy-Driscoll je rijetka varijanta nasljedne hiperbilirubinemije. To može biti vrlo teško i dovesti do smrti novorođenčadi. Bolest se javlja kod djece u prvim danima života, ali samo kod onih koji su dojeni. Može se pojaviti teška hiperbilirubinemija, encefalopatija bilirubina. Temelj patološkog procesa je kršenje konjugacije bilirubina, što je uzrokovano prisutnošću inhibitora UDPHT u majčinom mlijeku, stoga prestanak dojenja dovodi do oporavka.

Aagenski sindrom (norveška kolestaza) očituje oštećena funkcija jetre zbog hipoplazije limfnih žila s razvojem kolestaza. Bolest se manifestira češće u novorođenčadi (od rođenja do 28. dana života) ili u djetinjstvu (obično do 10 godina), a kasnije u odrasloj dobi stječe se povremeni tečaj (s periodičnim opadanjem i pogoršanjem).

Bylerov sindrom (zloćudna obiteljska kolestaza) iznimno je rijetka inačica genetski određene hiperbilirubinemije. Razvija se u prvom tjednu života djeteta. U patogenezi formiranja periportalne fibroze i proliferacije žučnih kanala, zbog čega nastaje holestaza. Kršenje protoka žučnih kiselina u 12-dvanaesniku dovodi do smanjene apsorpcije masti, pridonosi steatorrhei, gubitku težine, nedostatku vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E). Bolest se javlja kod teške žutice (bilirubin u krvi doseže 300 μmol / l zbog izravnog), hepatomegalija i splenomegalija. Prognoza je nepovoljna.

Primarna hiperbilirubinemija je vrlo rijetka bolest povezana s prekomjernom tvorbom ranog obilježenog bilirubina u koštanoj srži. Razlog se smatra preuranjenom destrukcijom u koštanoj srži nezrelih prethodnika eritrocita, tj. neučinkovita eritropoeza. U perifernoj krvi, uništavanje crvenih krvnih stanica događa se normalnom brzinom. Klinički, bolest se manifestira kompenziranom hemolizom.

Hepatična žutica

Jetrena (parenhimske) žutica u različitim lezijama parenhima jetre (akutne i kronične bolesti jetre s nekrozom hepatocita dijela, infektivne mononukleoze, otrovnih lijekova i alkoholna oštećenja jetre), zbog infektivnog ili toksičnog oštećenja stanica jetre i oštećenjem ili potpunog prestanka njihova djelovanja. To je uzrokovano oštećenim metabolizmom, transportom i oduzimanjem bilirubina u hepatocitima i žučnim kanalima (citolitički sindrom).

Parenhimalna žutica također se javlja kada se žuč čuva u najmanjim intrahepatičnim kanalima (intrahepatična kolestaza), kada se razvije klinička slika opstruktivne žutice, ali ne postoji opstrukcija izvan jetre. Ovo stanje se opaža kod nekih vrsta hepatitisa, bilijarne ciroze jetre, kao i opijanja lijekova. Bile pigmenti prodiru kroz limfne žile i krvne kapilare između pogođenih i djelomično umirućih hepatocita, njihov sadržaj u krvi raste. Većina ovog bilirubina daje izravnu reakciju i izlučuje se u mokraći, bojenjem u tamnoj boji. U crijevima se dobiva manje od uobičajene, broj žučnih pigmenata, dakle, u većini slučajeva, izmet svjetla. Urobilinogen, sintetiziran u crijevu, apsorbira se, ali zahvaćene stanice jetre ne mogu ga razbiti u žučne pigmente. Stoga se povećava količina urobilinogena u krvi i urinu.

U akutnom virusnom hepatitisu, izloženosti alkoholu, lijekovima, kemikalijama, trovanju gljiva, sepsi, mononukleozu, leptospiroza, hemochromatosis, postoji produljena potpuna opstrukcija žučnih kanala. Jetra reagira na citolitički ili kolestatički sindrom zbog učinka virusa, otrova, lijekova.

Intrahepatična kolestaza razvija se s hepatitisom različitih etiologija: virusa (virusi A, C, G, citomegalovirus, Epstein-Barr virus), alkohol, lijek, autoimun. U akutnim virusnim hepatitisom početka patološkog razdoblje traje 2-3 tjedna i vidjeti postupni porast žutica (crvenkaste), zbog slabosti, umor, gubitak apetita, mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu.

Jetra utjecati na različite lijekove: psihotropnim (klorpromazin, diazepam), antibakterijska (eritromicin, Nitrofurani, sulfa), antidepresivi (karbamazepin), kod hipoglikemije (klorpropamid, tolbutamid), antiaritmici (ajmaline), imunosupresante (ciklosporin A), protiv glista (tiabendazol). Kada prestanete uzimati lijek, oporavak može biti dug - do nekoliko mjeseci ili čak godina, ali u nekim slučajevima oštećenje jetre napreduje s razvojem ciroze (nitrofurana). Intrahepatična kolestaza se opaža kod amiloidoze, tromboze jetrene vene, kongestivnog i šoka jetre.

Zbog razaranja hepatocita smanjuje njihovu funkciju po izdvajanje slobodne (neizravne) bilirubina u krvi, njegovo vezanje na glukuronske kiseline da se dobije u vodi topljivi netoksične glukuronid bilirubin (izravno) i zadnji oslobađanje žučnih kapilara. Kao rezultat toga, sadržaj serumskog bilirubina raste (do 50-200 μmol / l, rjeđe - više). Međutim, u krvi ne dolazi samo sadržaj slobodnog, ali i vezanog bilirubina (bilirubin-glukuronid) - zbog svoje naličje difuzije iz bilijarnih kapilara u krvotok tijekom degeneracije i necrobiosis jetrenih stanica. Tu je icteric bojanje kože, sluznice.

Simptomi parenhimske žutice u velikoj su mjeri određeni njegovom etiologijom. Hepatsku žuticu karakterizira šafran žuta, crvenkasta boja kože ("crvena žutica"). U početku, icteric bojanje se pojavljuje na sclera i meki nepca, a zatim koža je obojena. Izraženo je svrab kože, ali manje izraženo nego kod opstruktivne žutice, budući da zahvaćena jetra proizvodi manje žučnih kiselina, čija nakupina u krvi i tkivima uzrokuje ovaj simptom. Tijekom produljene žutice, koža može dobiti zelenkasto nijansu (zbog transformacije bilirubina deponirane u kožu u biliverdin, koji ima zelenu boju).

Obično u krvi povećava aktivnost aldolaze, aminotransferaze, osobito alanin aminotransferaza, mijenjaju druge uzorke jetre. U urinu dobiva tamnu boju (boju piva) zbog pojave vezanog bilirubina i urobilina u njemu. Izluci se osvjetljavaju ili postaju obojeni zbog smanjenja sadržaja stercobilina u njemu. Omjer količine izlučuju u stolici i sterkobilin urobilinovyh tijela u mokraći (važan laboratorij vrsta kriterija razlikovanja žutica) koja predstavlja stopu od 10: 1-20: 1, uz žuticu i jetre stanica značajno smanjuje, dosegnuvši teške ozljede 1: 1.

Patološke procese u jetri često prate smanjenje protoka žuči u dvanaesniku zbog kršenja njegovog stvaranja, izlučivanja i / ili izlučivanja. Jetra je povećana, bolna na palpaciji. Često se opaža hemoragični sindrom i sindrom mezenhimalne upale. Prisutnost potonjeg označava senzibilizaciju imunokompetentnih stanica i aktivnost retikulogistiolimfocitnog sustava. Izražava se hipertermijom, poliartralgijom, splenomegalijom, limfadenopatijom i eritemom nodosom.

Tijek žutice ovisi o prirodi oštećenja jetre i trajanju djelovanja štetnog nastupa. U teškim slučajevima može doći do zatajenja jetre. Konačna dijagnoza virusnog hepatitisa temelji se na serološkim i imunološkim studijama. Biopsija jetkanja i laparoskopija otkrivaju znakove hepatitisa ili ciroze.

Subhepatic žutica

Subhepatic (postpechenochnaya, opstruktivni, mehanički) žutica na tekuće ograničenja žuči iz žuči u duodenum kao rezultat ukupne ili djelomične opstrukcije žučnog trakta, a karakteriziran visokim sadržajem konjugiranog bilirubina u krvi. Uzrok opstrukcije može biti: kamenje zajedničkog žučnog kanala; rak, cista, apsces u glavi gušterače; stenoza, tumor glavnih papila ili žučnih kanala (metastaze), njihova posttraumatska stezanja (nakon kirurškog zahvata, koliksa s ispuštanjem kamenja); infekcije (paraziti).

Kao posljedica mehaničke opstrukcije glavnih kanala žuha, javlja se djelomična ili potpuna opstrukcija žučnog trakta, što dovodi do razvoja izvanhepatične kolestije. U kolestaza uočeno smanjenje struje cjevasto žuči, jetre izlučivanje vode i / ili organskih aniona (bilirubin, žučne kiseline), nakupljanje žuči u stanicama jetre i žučnih puteva, žučne kašnjenje komponenti u krvi (žučne kiseline, lipide, bilirubina).

U krvnoj plazmi povećava se količina izravnog bilirubina, koja se izlučuje u mokraći i mrlja ga u tamnosmeđi boja (boja piva). Nema žuči u crijevima, stolica je obezbojen zbog nedostatka stercobilina u njima. Ne pojavljuje se stvaranje urobilinogena u crijevima, tako da je odsutan u urinu. Bile kiseline također mogu ući u krv, plazma povećava sadržaj kolesterola, alkalne fosfataze.

Akumulacija žučnih kiselina uzrokuje oštećenje jetrenih stanica i povećanu kolestazu. Toksičnost žučnih kiselina ovisi o stupnju njihove lipofilnosti i hidrofobnosti. Hepatotoksični uključuju hemangoksikolijsku (primarnu žučnu kiselinu, sintetiziranu u jetri iz kolesterola), kao i litokoličnu i deoksikolnu (sekundarne kiseline nastale u crijevima primarnog pod djelovanjem bakterija). Bile kiseline uzrokuju apoptoza hepatocita - programirana smrt stanica. Dugotrajna kolestaza (tijekom mjeseci i godina) dovodi do razvoja bilijarne ciroze.

Klinički simptomi su određeni trajanjem extrahepatične kolestaze. Očituje žutica, neobojene izmet, svrab kože, masti malapsorpcijom, steatorrhea, gubitka težine, hypovitaminosis A, D, E, K, ksantoma, kože hiperpigmentacije, kolelitijaza, formiranje bilijarne ciroze (portalne hipertenzije, zatajenja jetre).

Seks svježe i žutica opažena je s značajnim oštećenjem funkcije izlučivanja jetrenih stanica (više od 80%) i nisu uvijek najstariji znakovi kolestaza. Kut pruritus značajno utječe na kvalitetu života pacijenata (do pokušaja samoubojstva). Vjeruje se da je svrbež kože povezan s odgađanjem žučnih kiselina u koži, nakon čega slijedi iritacija živčanih završetaka dermisa i epidermisa. Izravni odnos između težine pruritusa i razine žučnih kiselina u serumu nije uspostavljen.

Nedostatak žučnih kiselina u crijevima dovodi do smanjene apsorpcije masti, doprinosi steatorri, gubitku težine, nedostatku vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E).

  • Nedostatak vitamina D doprinosi razvoju osteoporoze i osteomalacija (kronična kolestaza) manifestira jake bolove u križima i torakalne, spontane frakture (posebno rubove) s minimalnim traume, frakture kompresijom tijela kralješaka. Patologija koštanog tkiva pogoršana je kršenjem apsorpcije kalcija u crijevima.
  • Nedostatak vitamina K (potreban za sintezu čimbenika zgrušavanja u jetri) manifestira hemoragični sindrom i hipoprotrombinemija, koja se brzo eliminira parenteralnom primjenom vitamina K.
  • Simptomi nedostatka vitamina E (cerebelarna ataksija, periferna polineuropatija, degeneracija mrežnice) prate se uglavnom kod djece. U bolesnika odraslih, sadržaj vitamina E je uvijek smanjen, ali nema specifičnih neuroloških simptoma.
  • S odstranjivanjem rezervi jetre vitamina A, mogu se razviti poremećaji u mračnoj adaptaciji (noćna sljepoća).

Ozbiljnost steatorrhea odgovara razini žutice. Boja izmeta je siguran pokazatelj stupnja opstrukcije žučnog trakta (potpuna, isprekidana, rješavanje).

Duga kolestaza potiče stvaranje kamenja u žučnim traktima (kolelitijaza). U prisutnosti kamenaca ili nakon operacija na žučnih kanala, osobito u bolesnika s jetrenim i crijevnih anastomoze, često se pridružuje bakterija kolangitis (klasične Charcot-a trijadu: bol u desnom gornjem kvadrantu, groznica s zimice, žutica).

Xanthomi kože su česta i karakteristična oznaka kolestaza. To je ravna ili pomalo podignuta iznad formiranja kože meke konzistencije žute boje. Obično se nalaze oko očiju (u području gornjeg kapka - xanthelasma), u palmaričnim nabore, ispod mliječnih žlijezda, na vratu, prsima i leđima. Xantomi u obliku tuberkula mogu se nalaziti na ekstenzorskoj površini velikih zglobova, na području stražnjice. Možda čak i oštećenja živaca, tetive tetive, kostiju. Xantomi su uzrokovani zadržavanjem lipida u tijelu, hiperlipidemijom i taloženjem lipida u koži kao rezultat njihovog oštećenog metabolizma. Ksantomi kože razvijaju se razmjerno stupnju serumskih lipida. Pojava ksantana prethodi produljenom (više od 3 mjeseca) porast razine serumskog kolesterola od više od 11,7 μmol / L (450 mg%). Uklanjanjem uzroka kolestaze i normalizacijom razine kolesterola, ksantomi mogu nestati.

Razina krvne plazme povećava sve komponente žuči, osobito žučnih kiselina. Koncentracija bilirubina (konjugirana) se povećava tijekom prva tri tjedna, a zatim oscilira, održavajući tendenciju povećanja. Kod rješavanja kolestaze postupno se smanjuje, što je povezano s stvaranjem bilalubina (bilirubin vezan za albumin). U perifernoj krvi moguće je pojavljivanje ciljnih eritrocita (zbog akumulacije kolesterola u membranama i povećanja površine stanice). U terminalnoj fazi oštećenja jetre smanjuje se kolesterol u krvi. Povećana aktivnost transaminaze obično nije značajna kao marker kolestaza (alkalna fosfataza, 5-nukleotidaza, y-glutamil-transpcptidaza). Istodobno, u akutnoj opstrukciji glavnih kanala, aktivnost AsT, AlT može biti 10 puta veća od norme (kao kod akutnog hepatitisa). Ponekad aktivnost alkalne fosfataze može biti normalna ili smanjena zbog nedostatka kofaktora ovog enzima (cinka, magnezija, B12).

Rezultati kliničkih i biokemijskih studija s intrahepatičnom i ekstrahepatičkom holestazom mogu biti slični. Ponekad je extrahepatska opstrukcija pogrešna za intrahepatičnu kolestazu i obrnuto.

  • Extrahepatic kolestaza razvija se mehaničkom opstrukcijom glavnih extrahepatičnih ili većih intrahepatičnih kanala.
  • Intrahepatična kolestaza razvija se u odsutnosti opstrukcije glavnih kanala žuči. Svi patološki procesi u jetri (s oštećenjem hepatocita i / ili žučnog kanala) mogu biti popraćeni kolestazom (hepatocelularnom ili cjevastom). U nekim slučajevima poznati su etiološki čimbenici kolestatskog oštećenja jetre (lijekovi, virusi, alkohol), a drugi (ne primarna bilijarna ciroza, primarni sklerozivni kolangitis).

U korist mehaničke opstrukcije s razvojem žučne hipertenzije, bolovi u trbuhu (s kalkulatorima u kanalu, tumorima), palpabilni žučni mjehur. Groznica i zimica su simptomi holangitisa u bolesnika s konkretnim simptomima u žučnim kanalima ili stezanjima žučnog trakta. Gustoća i tuberoznost jetre za vrijeme palpacije odražavaju daleko napredne promjene ili oštećenje tumora jetre (primarno ili metastazirano).

Ako ultrazvučni pregled otkriva karakteristični simptom mehaničke blokade žučnog trakta - super-zid proširenja žučnih kanala (bilijarna hipertenzija) - prikazuje se kolangiografija. Endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija je metoda izbora. Ako je nemoguće, koristi se perkutana transhepatska kolangiografija. Obje metode omogućuju istodobnu odvodnju žučnog trakta tijekom njihove opstrukcije, ali s endoskopskim pristupom, postoji manja učestalost komplikacija. S endoskopskom retrogradnom kolangiopankreatografijom može se izvesti sfinkterotomija (za uklanjanje kalkula). Dijagnoza intrahepatične kolestaze može se potvrditi biopsijom jetre, koja se provodi samo nakon isključenja opstruktivne extrahepatičke kolestaze (kako bi se izbjegao razvoj bilijarne peritonitis). Ako se sumnja na primarni karcinom jetre, α-fetoprotein se detektira u krvnoj plazmi.

Posljedice hiperbilirubinemije

U većini slučajeva, hiperbilirubinemija ne uzrokuje teške poremećaje. Prekomjerno nakupljanje bilirubina u koži uzrokuje njezino bojenje, ali za razliku od žučnih kiselina, čija se razina također povećava s kolestazom, bilirubin ne uzrokuje svrbež kože. Međutim, indirektni bilirubin, ako nije povezan s albuminom, može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru.

Pod određenim uvjetima (npr neonatalne žutice, sindroma, Crigler-Najjar I tip I i ​​II tip) razine indirektnog bilirubina mogu prelaziti 340 pmol / L (20 mg%), kao rezultat toga prodire u mozak, zbog čega bilirubin encefalopatiju (kernicterus ) i trajne neurološke poremećaje. Rizik od kernicterus povećava uvjete popraćeno visokim razinama neizravne bilirubin, osobito kada se hemoliza, hipoalbuminemiju, acidoza, kao i na visokim razinama u krvi tvari koje se natječu s bilirubina za vezna mjesta sa albumina (masne kiseline, neki lijekovi).

Da biste smanjili razinu neizravnog bilirubina u krvi, morate eliminirati ove čimbenike ili stimulirati njegov izlučivanje u žuči.

Osnovna načela liječenja

Budući da je žutica sindrom koji prati različite bolesti, treba liječiti simptomatično, usredotočujući se na liječenje osnovne bolesti.

Etiropska terapija. Ako je poznato da uzrokuju žuticu, a zatim održao etiotropic tretman: tretman virusnih hepatitisa, uklanjanje kamena, odstranjivanja tumora, otkazivanja hepatotoksičnih lijekovi dehelminthization, kirurški, endoskopska žuč odvodnje oporavak (balon dilatacija strikture, endoproteze, biliodigestive anastomoze).

Dijeta. Ograničavanje potrošnje neutralnih masti (do 40 g dnevno sa steatorrheom), trigliceridi s prosječnom duljinom lanca (do 40 g dnevno).

Enzimski pripravci. Propisan je Creon, što je zlatni standard ove skupine lijekova.

Vitamini topivi u mastima.

  • Unutar propisati vitamine: K - 10 mg / dan, A - 25 tisuća IU / dan, D - 400-4000 IU / dan.

  • Intramuskularna injekcija vitamina: K - 10 mg mjesečno, A - 100 tisuća ME 3 puta mjesečno, D - 100 tisuća ME mjesečno.
  • U slučaju hipovitaminoze D, supstitucijska terapija propisana je doza od 50 tisuća ME intravenozno 3 puta tjedno ili 100 tisuća ME intramuskularno jednom mjesečno (moguća je upotreba viših doza). Ako se razina vitamina D u serumu ne kontrolira, parenteralni način davanja je poželjno za oralnu primjenu. S teškim bolovima u kostima je propisano sporim intravenoznim kalcijem (kalcijev glukonat 15 mg / kg nekoliko dana) i, ako je potrebno, ponavljajuće tečajeve. Vitamini su indicirani za prevenciju hipovitaminoze i osteodistrofije jetre sa žuticom i produljenom holestazom. Potrebno je uzeti dodatke kalcija za 1,5 g dnevno, ostati u raspršenim zračenjima sunčeve svjetlosti za sintezu vitamina D.
  • Gepatoprotektsiya. Ursodeoksikolna kiselina (UDCA) je lijek izbora za ne-opstruktivnu kolestazu u mnogim slučajevima. To je 0,1-5,0% od ukupnog bazena žučnih kiselina, netoksičnih. Kada se tretira s ursofalk, Ursosan, udjeli konstitutivnih dijelova žuca pomaknuti se prema oštroj prevlasti UDCA nad drugim žučnim kiselinama. Djelovanje ursodeoksikolna kiselina:

    • ima membranski stabilizacijski i hepatoprotektivni učinak, štiti hepatocite od utjecaja štetnih čimbenika;
    • posjeduje imunomodulatorsku aktivnost;
    • smanjuje ozbiljnost imunopatoloških reakcija u jetri;
    • smanjuje stvaranje citotoksičnih T-limfocita;
    • smanjuje koncentraciju žučnih kiselina koje su otrovne za hepatocite (kolina, litokolična, deoksikolička i sl.);
    • inhibira apsorpciju lipofilnih žučnih kiselina u crijevu (očigledno zbog konkurentnog mehanizma), povećava njihovu frakcijsku cirkulaciju tijekom hepato-intestinalne cirkulacije;
    • izaziva kolereza s visokim sadržajem bikarbonata, što dovodi do povećanja prolaska žuči i potiče izlučivanje toksičnih žučnih kiselina kroz crijeva;
    • zamjenjujući nepolarne žučne kiseline, UDCA čini netoksične miješane micele;
    • smanjenjem sinteze kolesterola u jetri i apsorpcije u crijevu, udca smanjuje lithogenic žuči, smanjuje indeks kolata kolesterola pomaže otopiti kolesterola kamenje i sprječava nastajanje novih.

    UDCA se apsorbira u tankom crijevu zbog pasivne difuzije, a u ileumu - aktivnim transportom. Maksimalna koncentracija u krvnoj plazmi nakon oralne primjene je postignuta za 0.5-1 h, 96-99% je vezano za plazma proteine. Terapeutski učinak lijeka ovisi o koncentraciji UDCA u žuči. Oko 50-70% od doze koja je izlučena u žuči u crijevu je djelomično metabolizira lithocholic kiselina, koja spada pod enterohepatičke cirkulacije u jetri i retransformiruetsya heno- i udca. Optimalna doza UDCA je 10-15 mg / kg dnevno. Lijek se uzima dugo.

    Liječenje svrbežne kože. Koristite fenobarbital i rifampicin vrlo pažljivo kako bi se postigao učinak i uzimajući u obzir toksično i sedativno djelovanje. Kada je svrbež, kolestiramin, kolesterol, vezanje pruritogeneze u crijevnom lumenu su učinkoviti. Lijekovi se propisuju u kratkom tečaju u minimalnim dozama, s obzirom na moguće pogoršanje apsorpcije vitamina topljivih u mastima. Postoji antagonista opioida izvedbi (naltreksona, nalokson), serotonin receptora (ondansetron), antagonisti histaminskog H1-receptora (terfenadin) i S-adenozil-L-metionin (geptrala) koji sudjeluje u detoksikaciju toksičnih tvari i poboljšava cistein, taurin, glutation. S vatrenim svrbežom, koriste se plazmafereza, fototerapija (ultraljubičasto zračenje).

    Liječenje nasljednih pigmentiranih hepatocita. Ovisno o sindromu, koriste se razne metode liječenja.

    • U liječenju tipa 1 Criggler-Nayar sindroma, koriste se fototerapija, krvarenje, transfuzijska izmjena, albumin, plazfaza, transplantacija jetre i genetski inženjering. Phenobarbital je neučinkovit. Fototerapija doprinosi uništavanju bilirubina u tkivima. Česte sesije fototerapije (do 16 sati na dan) mogu produžiti život pacijenata - metoda je učinkovita u 50% slučajeva, može se izvesti na ambulantnoj osnovi. Međutim, čak i uz dobar učinak fototerapije, nuklearne žutice mogu se razviti tijekom prva dva desetljeća života. Stoga se fototerapija treba smatrati pripremanjem za transplantaciju jetre. Transplantacija jetre u osnovi poboljšava prognozu bolesti, jer pomaže normalizaciji razmjene bilirubina. Krvarenje krvi, transfuzijska izmjena, plazmafereza, koji se koriste za smanjenje razine bilirubina u krvi, manje su učinkoviti.
    • U tipu 2 Criggler-Nayar sindroma fenobarbital i fototerapija su vrlo učinkoviti.
    • Liječenje Dabin-Johnsonovog sindroma i Rotor sindroma nije razvijeno.
    • Glavni tretman za Gilbertov sindrom i Mailengrachtov sindrom je fenobarbital. Njegova učinkovitost je objašnjena činjenicom da lijek inducira aktivnost PDHHT, potiče proliferaciju glatkog endoplazmatskog retikuluma, povećanje bazena Y i Z liganda. Nedostaci fenobarbitala su sedativni učinak, iskrivljenje metabolizma lijekova koji se izlučuju u obliku glukuronida, poticanje metabolizma steroidnih hormona. Fluucinol (zixorin) također ima svojstvo induciranja aktivnosti UDPHT. Također propisane lijekove i tstrarginina.

    121. Žutica: razvrstavanje, glavne manifestacije. Etiologija i patogeneza žutice. Poremećaj razmjene žučnih pigmenata u parenhima, mehaničkoj i hemolitičkoj žutici.

    Žutica (ikterus) - sindrom koji se javlja kada se porast krvnog bilirubina i karakteriziran žute boje kože, sluznice, bjeloočnicu rezultira depozita ih kršenja žučnih pigmenata i žučnog izlučivanje žuči.

    Klasifikacija. Ovisno o početnom lokalizaciju patoloških procesa koji vodi razvoju žutice, i pojave mehanizma izolira takve vrste žuticu: 1) nadbubrežne uzrokovano povećanom proizvodnjom bilirubin, uglavnom zbog povećanog propadanja eritrocita (hemolitička žutica), a rjeđe u suprotnosti plazme transport bilirubin; 2) jetrena žutica zbog povrede hvatanje i izlučivanje bilirubina konjugacije zbog svojih oštećenja hepatocita u različitim patološkim procesima, kao i stečenih i naslijeđenih strukturalnih nedostataka hepatocita i enzima koji sudjeluju u metabolizmu i transport bilirubina u stanicama jetre; 3) opstruktivna žutica (mehaničko), poteškoća javlja u odljev ekstrahepatičku bilijarnu žučnih putova.

    Superhepatična žutica. Ova skupina uključuje: 1) hemolitička žutica, koji nastaje kao rezultat povećane stanične razgradnje crvene krvi; 2) shunt hyperbilirubinemia - za povećanje formiranja tzv paralelni bilirubin nezrelih oblika hemoglobina eritrocita (npr normoblasts koštane srži rezultat kada nedjelotvornim eritropoeze u12-Nedostatak anemija) ili proteids hema, kao što su, mioglobin citokroma, katalaza, s velikim hematom, infarkt; 3) kada žutica borila plazma bilirubin prijevoz - kod prekida komunikacije između bilirubina i albumina nekih lijekova ili povrede bilirubin-albumin kompleksa zbog naglog smanjenja sadržaj albumina u krvi.

    Etiologija. Uzroci hemolitičke žutice - to su uzročni faktori koji dovode do razvoja crvenih krvnih stanica hemolize i hemolitička anemija.

    Patogen h. Kada poboljšana hemolizu eritrocita u hepatičkih zvjezdastih endotelnih stanica, makrofaga, slezena, koštana srž je oblikovan kao velike količine slobodnog (neizravna, nekonjugiranog) bilirubin, jetre hepatociti koje su u mogućnosti da ga u potpunosti ukloniti iz krvi i vežu se uridindifosfoglkzhuronovoy kiselina (relativni zatajenje jetre). Osim toga, hemolitičke otrovi su često hepatotoksičnih agenti i oštećenja hepatocita otežava metabolizam i transport bilirubina u njima. sadržaj nekonjugiranog bilirubina u krvi se povećava (indirektna hiperbilirubinemije), koji se ne izlučuje u mokraći zbog svoje povezanosti s albumin. Može povećati razinu konjugiranog (direktnog) bilirubina, zbog obrnutog difuzije u krvi nakon kapacitet hepatocita lučiti konjugiranog bilirubina u žuč bio iscrpljen.

    Na vrlo visokim neizravne hiperbilirubinemije (260-550 pmol / l), kada nisu svi slobodnog bilirubina je uključen u bilirubin- albumina kompleks, tzv razvoju kernicterus (mozak klica bojenje) s CNS jezgre i neuroloških simptoma (encefalopatija), a posebno karakteristika hemolitička bolest novorođenčeta (anemija), rezus nekompatibilnost majke i fetusa eritrocitima. Toksični učinak slobodnog bilirubina u živčanom sustavu i može se prikazati uz blagi porast bilirubina u krvi, ali prisutnost hipoalbuminemije, povećavaju propusnost krvno-moždane barijere, membrana živčanih stanica (u suprotnosti lipida, hipoksija).

    Hemolitička žutica, jetra, crijeva i žučnog sustava sintetizirati prekomjerna količina glukuronid bilirubin, urobilinogen, sterkobilinogena (giperholiya - povećava izlučivanje žuči u crijeva), što dovodi do povećanog oslobađanja sterkobilin urobilin i fecesa i urina. Međutim, nema holemichesky sindrom (žučne kiseline u krvi nije primljena) i crijevna bolest probavnog (br acholic sindrom, kao s drugim žutica). Do hemolitičke žutice jetrena žutica može se pridružiti, ako istovremeno s hemolizu hepatocitima će biti hit, a žutica zbog začepljenja sustava i žuč tromba kamenjem bilirubina, kolesterola i kalcija žučnih.

    Hepatična žutica. Etiologija. Uzroci žutica jetre efekt je prvenstveno etiološki čimbenici koji uzrokuju oštećenje hepatocita (infekcije, otrovne, uključujući i lijekove, tvari, Intrahepaticni kolestaza) i nasljedni defekt snimanje, konjugacija i izlučivanje bilirubina hepatocita.

    Patogeneza. Razlikuju se sljedeće patogenetske vrste žutice jetre:

    Žutica poremećaja jetre uslijed hvatanje hepatocita bilirubin može: a) zbog smanjenja sadržaja proteina u jetri stanica Y (ligandina), a Z, dajući prijenos bilirubin preko citoplazmatske membrane u iz krvi u stanice (s proteina izgladnjivanje); b) zbog kompetitivne inhibicije uzimanja bilirubina (sredstava za kontrastiranje rendgenskim zrakama, nekih lijekova, na primjer, anthelmintskih lijekova); c) zbog genetski određena poremećaja membrane struktura krvnih žila stup hepatocitima (ovo dovodi do promjene u permeabilnosti membrane) cijepaju to bez bilirubin od albumin i bilirubina u prometu hepatocita (u nasljednih sindroma Gilbert - Meylengrahta). U ovom slučaju, konjugacija bilirubina se ne pojavljuje drugi put i dolazi do indirektne hiperbilirubinemije (povećava se količina slobodnog bilirubina). U mokraći i izmetu smanjuje se sadržaj stercobilina zbog slabijeg stvaranja bilirubinskih glukuronida u hepatocitima, a time i njihovih derivata u bilijarnim kanalima i crijevima.

    Jetrena žutica zbog kršenja izlučivanja bilirubina u žučovoda hepatocita razvija kada se mijenja dio propusnost tsitoplazmatiches- Coy bilijarnog staničnu membranu, jetre, žučnih citolizom hepatocitima kanalića rupture, zadebljanja i začepljavajući intrahepatični žuč trakta (intrahepatični kolestaza).

    Izolirani povreda izlučivanje konjugiranog bilirubina nmeet mjesto nasljednim sindromom Dubin - Johnson (s teškim pigmentacije jetre uslijed nakupljanja unutar navedenog tipa melanin supstrata kao posljedicu smanjene luči hepatocita funkcija) i rotora, kada je količina bilirubina povećana u krvi - izravnom hiper, koristi i l i p na b u p i I i istodobno smanjena ekskrecija sterkobilina s izmetom i urinom.

    Češće, smanjenje izlučivanja bilirubina u određenoj je mjeri kombinirano s kršenjem njegovog unosa, unutarstaničnog prijenosa i konjugacijom s hepatocitom. To je mehanizam pojave jetre žutice kada oštećene stanice jetre (hepatocelularni žutica) i vnutripecheiochnom kolestaza (kolestatske žutice) koja se pojavljuje na virusom infektivne, toksične (uključujući lijek) hepatitis, metaboličke hepatosis, ciroze (npr primarna bilijarna ciroza), difuzna infiltracija jetre u leukemiji, hemochromatosis.

    Kada su stanice jetre oštećene, javlja se poruka između žučnog trakta, krvnih žila i limfnih žila, kroz koje žuč ulazi u krvotok i djelomično u žučni trakt. Oteklina periportalnog prostora također može pridonijeti reapsorpciji žuči iz žučnih kanala u krv. Natečene stanice istiskuju žučne kanale, stvarajući mehaničku poteškoću u protok žuči. Smanjenje metabolizma i funkcije jetrenih stanica.

    Kada hepatocelularnog i kolestatska žutica, jetre vrsta drastično smanjio izlučivanje konjugiranog bilirubina u žuči, a ona dolazi iz patološki promijenjene hepatocita u krvi, postoji izravna hyperbilirubinemia ja. U isto vrijeme, povećava razine u krvi slobodnog bilirubina - neizravno hiperbilirubinemije I., koji je povezan sa smanjenjem hepatocita funkcije kao što su snimanje, unutarstanični transport slobodnog bilirubina i njegovo vezanje na glukuronid. Uzimanje žučnih kiselina u krv zajedno s žuči uzrokuje razvoj cholemijskog sindroma. Smanjenje u žuč crijeva Ulazni (gipoholiya, acholia) dovodi do smanjenja bilirubina metabolita i raspodjeli u fecesu i urinu (sterkobilin kolone) i pojave simptoma acholic sindrom. Bogata žuta boja urina je zbog visokog sadržaja u njemu direktnog bilirubina (bilirubinuria) i urobilin to dovoljno je uništena u jetri nakon ulaska kroz hepatoenteric krug, ulazi u krvotok i izlučuje putem bubrega (u robilinuri I).

    Oštećenje jetrenih stanica Distrofična upalni proces u hepatocelularne i kolestatska žutica jetrenih oblika popraćenih razvojem ne samo sekrecijske ali noćni stanične vrste jetre zatajenje jetre sa n i p y w f - Niemi sve funkcije f e h e n, to broj metaboličkih i zaštitnih. Istodobno se koagulacija često smanjuje.

    Subhepatic žutica (mehanička, opstruktivna). Etiologija žutice opisana je u poglavlju "Kršenje žučnog izlučivanja".

    Patogeneza. Mehanička prepreka dovodi do zastoja istjecanje žuči (ekstrahepatičku kolestaza sekundarni) i povećanjem tlaka žučne iznad 2,7 kPa (270 mm vode. V.), i za proširenje rupture kapilara i žučnog žuči ulaze izravno u krvotok, ili kroz limfne načine. Pojava žuči u krvi uzrokuje izravan hiper (povećan sadržaj konjugirani bilirubin Nogo), hiperkolesterolemije, razvoj holemicheskogo sindrom u vezi s cirkulacije žučnih kiselina u krvi, bilirubinuria (dakle tamna boja urina - „boja pivo”) i prisutnost žučne kiseline u mokraći. Neuspjeh žuči da uđe u crijevu uslijed mehaničke opstrukcije u žučnom kanalu vodi do činjenice da se ne stvara i stoga ne izlučuje stercobilin s izmetom (obezbojen, achal izmet) i urina. Isti je mehanizam razvoja acholskog sindroma, koji je najizraženiji u opstrukcijskoj žutici s potpunom opstrukcijom žučnog trakta.

    žutica

    pregled

    Znakovi žutice

    Uzroci žutice

    Dijagnoza žutice

    Liječenje žutica

    prevencija

    Prevencija žutica

    pregled

    Žutica je simptom obilježen žutim bojanjem kože i bijelih očiju.

    Žutica se razvija kao rezultat tvar zvane bilirubin u krvi i tkivima tijela.

    Znakovi žutice

    Najčešći znakovi žutice su:

    • žućkanje kože, očiju i sluznice nosa i usana;
    • blijedi stolice (uključujući bijele izmet);
    • tamni urin (boje piva ili čaja).

    Klasifikacija žutica

    Prema mehanizmu razvoja zakašnjenja bilirubina u tijelu, razlikuju se tri vrste žutica:

    • Overhepatic (hemolitička) žutica - javlja se kao rezultat povećane nakupljanja bilirubina u krvi, koji nema vremena za obradu jetre. To se događa s prekomjernom slomom crvenih krvnih stanica - hemolizom, na primjer, anemije srpastih stanica (kongenitalna bolest, kada crvene krvne stanice imaju nepravilni oblik i brzo se uništavaju) ili razne otrovne tvari koje uzrokuju uništavanje crvenih krvnih zrnaca ulaze u krv.
    • Hepatska (parenhima) žutica je kršenje propusnosti ili uništenja jetrenih stanica, što dovodi do višak bilirubina u krvi. To se događa s hepatitisom, Gilbertovim sindromom, cirozom itd.
    • Subhepatic (mehanička) žutica - javlja se kada kršenje bilirubina od jetre do crijeva, zajedno sa žučom. To se događa s kamenjem u žučnjaku ili tumorima.

    Tko je pogođen?

    Hepatici i subhepatički žutica uobičajeni su kod starijih i srednjih godina nego kod mladih. Overhepatic žutica može se pojaviti kod ljudi svih dobnih skupina, uključujući djecu.

    Kako bi izbjegli pojavu žutice može biti zdrav način života. Na primjer, možete održavati normalnu tjelesnu težinu, ne zloupotrijebiti alkohol i smanjiti rizik od ugovaranja hepatitisa.

    Liječenje žutica

    Liječenje žutice u odraslih i starijih djece ovisit će o tome koja je bolest uzrokovala.

    Da bi se utvrdio uzrok žutice, potrebno je provesti neke testove i ispite. Pročitajte više o dijagnozi žutice.

    Novorođena žutica

    Dojenčad se često rađa sa simptomima žutica. U vrlo ranoj dobi, dijete još nije u potpunosti formiralo mehanizme za uklanjanje bilirubina.

    U pravilu, žutica novorođenčadi nije uzrok zabrinutosti. Obično se odlazi bez liječenja u roku od dva tjedna.

    Ako žuta boja kože ostaje dulje, a popraćena je i drugim uznemirujućim simptomima, kontaktirajte vašeg neonatologa (uključujući, možete nazvati bolnicu za rodilište gdje se vaše dijete rodilo) ili pedijatar. S našom uslugom možete brzo pronaći neonatolog ili pedijatra u svom gradu.

    Uzroci žutice

    Uzrok žutice je visok sadržaj bilirubina u krvi, koji prodire u meka tkiva, dajući im karakterističnu žutu boju.

    Bilo koja bolest koja krši ulazak bilirubina iz krvi u jetru i njegovo izlučivanje iz tijela može uzrokovati žuticu.

    Što je bilirubin?

    Bilirubin je proizvod uništavanja crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica). Isporučuje se s krvlju u jetru, odakle, kao dio žuči, bilirubin ulazi u žučni mjehur, a potom u crijeva.

    U probavnom sustavu, bakterije pretvaraju bilirubin u urobilin i stercobilin, koji se izlučuju u urinu i izmetu. To je bilirubin koji mrlje žute žlijezde i izmet tamno smeđe boje.

    Klasifikacija žutica

    Prema mehanizmu razvoja zakašnjenja bilirubina u tijelu, razlikuju se tri vrste žutica:

    • Overhepatic (hemolitička) žutica - javlja se kada postoji prekomjerno slom crvenih krvnih stanica - hemoliza, što dovodi do nakupljanja bilirubina u krvi, koji nema vremena za obradu jetre. To se događa, na primjer, u anemiji srpastih stanica ili u krvi raznih otrova koji uzrokuju uništavanje crvenih krvnih stanica.
    • Hepatska (parenhima) žutica je kršenje propusnosti ili uništenja jetrenih stanica, što dovodi do višak bilirubina u krvi. To se događa s hepatitisom, Gilbertovim sindromom, cirozom.
    • Subhepatic (mechanical) žutica - događa se kada nešto blokira normalni protok bilirubina iz jetre u crijeva uz žuči. To se događa s kamenjem u žučnjaku ili tumorima.

    U nastavku su opisani uzroci svake vrste žutice.

    Hemolitička (adhepatična) žutica

    Uzroci suprahepatske žutice obično su povezani s prekomjernim uništenjem crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih stanica, što se naziva hemoliza. Hemoliza može biti uzrokovana, na primjer, sljedećim bolestima:

    • Malarija - zarazna bolest koja se prenosi krvi i širi malarije komaraca, često se nalazi u tropskim područjima;
    • anemija srpastih stanica - kongenitalna promjena u obliku crvenih krvnih stanica, zbog čega postaju krhke; u Rusiji je vrlo rijedak, to je češći kod tamnih koža;
    • talasemija - genetska bolest slična anemiji srpastih stanica, koja također ubrzava uništavanje crvenih krvnih stanica;
    • kongenitalna nehemolitička žutica - rijetka genetska bolest u kojoj nema enzima potrebnih za premještanje bilirubina iz krvi u jetru;
    • nasljedna sferocitoza je rijetka genetska bolest koja skraćuje životni ciklus crvenih krvnih stanica.

    Parenhima (jetrene) žutice

    Uzroci jetrene žutice, u pravilu, povezani su s porazom hepatocita - jetrenih stanica:

    • virusni hepatitis - hepatitis A, B i C;
    • alkoholna bolest jetre - kada je jetra oštećena zbog zlouporabe alkohola;
    • uporaba droga i nuspojave lijekova - uporaba ekstaze i predoziranje s paracetamolom;
    • leptospiroza - bakterijska infekcija koja utječe na bubrege, jetru i živčani sustav; osoba postaje češće zaražena kontaktom s vodom zaraženim bolesnim životinjama putem životinjskih proizvoda ili klanjem životinja;
    • mononukleoza - virusna infekcija, čiji uzročnik je Epstein-Barr virus; očituje groznica, grlobolja, povećana jetra i slezena, koja se prenosi od osobe do osobe kapljicama u zraku, kroz sline i krv;
    • primarna bilijarna ciroza je rijetka autoimuna bolest jetre koja na kraju dovodi do razvoja zatajenja jetre;
    • Gilbertov sindrom je česta kongenitalna bolest u kojoj se nakuplja višak bilirubina u krvi; to je zbog nedostatka enzima koji jetru treba vezati bilirubin s glukuronskom kiselinom i ukloniti ga iz tijela;
    • rak jetre je rijedak i obično neizlječivi tip raka koji se razvija u jetri;
    • izloženost tvari štetnim za jetru, na primjer, fenol (koristi se u proizvodnji plastike) ili ugljik tetraklorid (koji se u prošlosti široko koristi za proizvodnju hladnjaka, ali sada se njegova upotreba čvrsto nadzire).
    • autoimuni hepatitis - rijetka bolest u kojoj imunološki sustav počinje uništiti jetrene stanice;
    • primarni sklerozni kolangitis - rijetka autoimuna bolest jetre, praćena lezijama žučnih kanala;
    • Dubin-Johnsonov sindrom je rijetka genetska bolest u kojoj jetra slabo uklanja bilirubin iz tijela, što dovodi do njegove akumulacije.

    Mehanička (subhepaticna) žutica

    Uzroci subhepatske žutice povezane s oštećenim izljevom žuči:

    • žučni kamenci koji blokiraju žučni kanal;
    • različite vrste tumora (gušterača, žučni mjehur, žučni kanali) koji stišću žučne kanale;
    • akutni ili kronični pankreatitis je upala gušterače, što dovodi do oticanja i stiskanja žučnog kanala.

    Dijagnoza žutice

    Za dijagnozu žutica koristite niz laboratorijskih testova i instrumentalnih pregleda koji omogućuju određivanje uzroka i ozbiljnosti stanja.

    Povijest i pregled slučaja

    Dijagnoza žutice počinje općim pregledom i prikupljanjem pritužbi. Liječnik će vas pitati o tome kako je bolest počela. Možete postaviti sljedeća pitanja:

    • da li ste imali simptome gripe prije žutice (to ukazuje na hepatitis);
    • Bilo da imate druge simptome, kao što su bolovi u trbuhu, svrbež kože ili gubitak težine;
    • jeste li nedavno u zemlji u kojoj su bolesti poput malarije ili hepatitisa A uobičajene?
    • primijetili ste promjenu boje urina i izmeta;
    • da ste dugo vremena zlostavljali alkohol;
    • bilo da uzimate lijekove (ili uzimate u prošlosti);
    • Možete li biti izloženi štetnim tvarima na poslu?

    Liječnik će pregledati vaše noge kako bi utvrdio postoji li edem (oticanje nogu, gležnjeva i stopala - mogući znak ciroze i probiranje želuca (vidljiv porast jetre - mogući znak hepatitisa).

    U dijagnozi vrste žutice može pomoći tonu kože. Ako koža i sluznice imaju sjenu limuna, to je vjerojatno znak hemolitičke žutice. U parenhimalnoj žutici, boja kože postaje svijetlo žuta, šafrana žuta. Uz opstruktivnu žuticu - zelenkasto.

    Analiza urina

    U različitim vrstama žutica mijenja se koncentracija tvari kao što su urobilin (urokrom) i bilirubin u analizi urina.

    Kada hemolitička žutica u urinu obično povećava urobilin, a bilirubin - odsutan.

    U parenhimalnoj žutici povećavaju se i bilirubin i urobilin.

    Uz opstruktivnu žuticu u urinu, urobilin će biti odsutan, a koncentracija bilirubina dramatično će se povećati.

    Biokemijski test krvi i testovi funkcije jetre

    Biokemijska analiza krvi se uzima iz vena na prazan želudac. Uz to, neizravno možete procijeniti funkciju unutarnjih organa: jetre, bubrega, gušterače, žučnog mjehura i srca. Kada se pojavi žutica, biokemijski krvni test nužno uključuje testove funkcije jetre - testovi koji dijagnosticiraju bolesti poput hepatitisa, ciroze i bolesti alkoholnoga jetra.

    Kada je jetra oštećena, ona oslobađa određene enzime u krv. Istovremeno, razina proteina koje normalno proizvodi jetra počinje pasti.

    Mjerenjem razina tih enzima i proteina, možete dobiti prilično preciznu ideju o tome kako dobro funkcionira jetra.

    Također možete provjeriti krv za markere hepatitisa i drugih zaraznih bolesti.

    Instrumentalna studija

    Da bi se utvrdili uzroci žutice, propisuju se različite instrumentalne studije kako bi vizualizirale unutarnje organe i provjerili prisutnost patologije u jetrenim ili žučnim kanalima.

    To uključuje sljedeće:

    • ultrazvuk (SAD) - pomoću visokofrekventnih zvučnih valova, stvara se slika unutarnjih organa;
    • računalna tomografija (CT) - niz rendgenskih zraka, koje računalo sakuplja u detaljnu trodimenzionalnu sliku organa;
    • Magnetska rezonancija (MRI) - korištenje snažnih magnetskih polja i radio valova stvara detaljnu sliku unutarnje strukture dijela tijela koji se istražuje;
    • retrogradni cholangiopancreatography (ERCP) - proučavanje bilijarnog prohodnosti kroz endoskopa (fleksibilni mala optička kamera), koji se preko usta, jednjak, želudac i crijeva dovodi do otvaranja žučovoda i uvodi u radioopakna pigment nadalje bi niz x-zrake.

    Biopsija jetre

    Ako se sumnja na cirozu ili rak, može se naznačiti biopsija jetre.

    Tijekom postupka, pod lokalnom anestezijom, tanka igla se umetne u trbušnu šupljinu da se uz mikroskop uzme uzorak stanica jetre.

    Liječenje žutica

    Izbor liječenja žutica ovisit će o uzroku.

    Hemolitička (adhepatična) žutica

    Svrha liječenja hemolitičke žutice je zaustaviti hemolizu - razgradnju crvenih krvnih stanica, što povećava razinu bilirubina u krvi.

    U slučaju zarazne bolesti, na primjer, malarije, obično se preporučuje uzimanje specifičnih antiinfektivnih lijekova. U genetskim bolestima krvi, poput anemije srpastih stanica ili talasemije, transfuzije crvenih krvnih stanica mogu zahtijevati transfuzije krvi ili njegovih komponenti.

    Gilbertov sindrom, u pravilu, ne zahtijeva liječenje, budući da žutica uzrokovana njom nije opasna i ne predstavlja ozbiljnu prijetnju zdravlju.

    Parenhima (jetrene) žutice

    Kod parenhimske žutice, oštećenje jetre je teško popraviti, no s vremenom se može oporaviti samostalno. Stoga je liječenje spriječiti daljnje oštećenje jetre.

    Ako je uzrokovana infektivnom bolesti, kao što je virusni hepatitis ili mononukleoza, daljnja oštećenja mogu se spriječiti antivirusnim lijekovima.

    Ako je šteta uzrokovana izlaganjem štetnim tvarima, poput alkohola ili kemikalija, preporučljivo je izbjegavati kontakt s tim tvarima u budućnosti.

    U teškim bolestima jetre jedna je mogućnost liječenja transplantacija jetre. Međutim, vrlo malo je prikladnih kandidata za transplantaciju, a broj donorskih organa je ograničen.

    Mehanička (subhepaticna) žutica

    U većini slučajeva liječenje opstruktivne žutice izvodi se kirurškim putem.

    Tijekom operacije možda će biti potrebno ukloniti sljedeće organe:

    • žučni mjehur;
    • dio žučnog kanala;
    • dijelovi gušterače.

    prevencija

    Prevencija žutica

    Postoji toliko mnogo mogućih uzroka žutice da ih je nemoguće izbjeći, no mogu se poduzeti određeni koraci kako bi se smanjio rizik od bolesti.

    alkohol

    Najučinkovitiji način za sprečavanje žutice - potpuno odbacivanje alkohola, osobito ako ste godinama zloupotrijebili alkohol.

    Ako ne možete potpuno odustati od alkohola, pročitajte više o prihvatljivim količinama alkohola koju može uzeti odrasla osoba.

    Ako vam je teško piti umjereno, posavjetujte se s liječnikom. Postoje usluge podrške i specijalni lijekovi koji vam mogu pomoći da smanjite unos alkohola.

    Sprječavanje infektivnog hepatitisa

    Hepatitis A uglavnom se širi putem fekalno-oralne rute: prljavim rukama, igračkama i slabo obrađenoj hrani. Češće, ta bolest utječe na djecu. Najbolja prevencija ove vrste hepatitisa je poštivanje pravila osobne higijene: pranje ruku sapunom i vodom nakon upotrebe WC-a, prije jela i pripreme hrane. Postoji cjepivo za hepatitis A.

    Hepatitis B i hepatitis C prenose se krvlju, sjemenom i drugim tjelesnim tekućinama. Najčešći put infekcije je uporaba intravenoznih lijekova, kao i nezaštićeni seks.

    Postoji rizik od ugovaranja hepatitisa tijekom invazivnih postupaka: piercing, tetoviranje, manikura i pedikura, stomatologiju i druge medicinske postupke. Izbjegavanjem, gdje je moguće, gore navedeni čimbenici mogu smanjiti rizik od ugovaranja hepatitisa. Hepatitis B može biti cijepljen.

    Upravljanje težinom

    Debljina tijela također se odražava u stanju jetre. Prekomjerna masti u tijelu dovodi do razvoja bezalkoholne masne degeneracije jetre, što u konačnici može dovesti do ciroze. Stoga postizanje i održavanje zdrave tjelesne težine učinkovita je mjera za prevenciju žutice.

    Osim toga, prehrana s visokim udjelom masti može dovesti do povećanja kolesterola u krvi, a time i rizika od žučnih kamenaca.

    Najučinkovitiji način za izgubiti težinu uključuje najmanje 150 minuta (dva i pol sata) aerobna vježba prosječnog intenziteta tjedno. To može biti vožnja biciklom ili hodanje.

    Također je potrebno smanjiti količine hrane i koristiti samo zdrave hrane za grickanje. Obično se preporučuje postupno mršavljenje od oko 0,5 kg tjedno.

    Pročitajte više o tome kako izgubiti težinu.

    Koji liječnik trebam kontaktirati za žuticu?

    Ako imate gore navedene znakove žutice, odmah se posavjetujte s liječnikom. To su važni signali upozorenja koji ukazuju da je normalno funkcioniranje tijela oštećeno. Inicijalnu dijagnozu žutice obično radi liječnik opće prakse, jer ovaj simptom može biti posljedica bolesti različitih sustava i organa. Uz pomoć amandmana usluge, možete brzo pronaći terapeuta, obiteljskog liječnika ili pedijatra - za dijete. Nakon razjašnjavanja uzroka žutice, možda ćete morati konzultirati suže stručnjake:

    • zarazne bolesti - ako je žutica uzrokovana infekcijom, kao što je virusni hepatitis;
    • gastroenterolog - ako je uzrok bolesti probavnog sustava, na primjer, u slučaju ciroze jetre;
    • trbušni kirurg - ako je operacija nužna, na primjer, za kolelitijazu;
    • onkolog - ako se sumnja na tumor.

    Više Članaka O Jetri

    Ciroza

    Čišćenje jetre sa sorbitolom i šipkom

    Najučinkovitiji dyubazh čišćenje jetre sa sorbitolom, koji je jednostavan i pristupačan za obavljanje kod kuće. Čišćenje jetre je potrebno svima! Ovo je zakon zdravlja i dugovječnosti.
    Ciroza

    Gdje je ljudska jetra

    Obično razmišljamo o tome gdje se određeni organ nalazi samo kad boli ili nelagoda u bilo kojem dijelu tijela počinje nas zamarati. I osjećaj nelagode, mnogi od nas povezuju ga s problemima jetre.