Zhanberov sindrom: što je to jednostavnim riječima

Jednostavnim riječima, Gilbertov sindrom je genetska bolest koja je karakterizirana smanjenim bilirubinskim metabolizmom. Ona pripada rijetkim oblicima, ali je najčešći u skupini nasljednih patologija koje se mogu prenijeti od roditelja do djece. Često se dijagnosticira kod muškaraca, au ženskim pacijentima je manje uobičajena.

Što je Gilbertov sindrom

To je kronična bolest jetre s beniganskim tečajem. To je tipično za pojavu periodičnog žutiranja kože, sluznice i stvaranja simptoma zbog povećanja bilirubina u krvi.

Za Gilbertov sindrom, obično valovit. Razdoblja pogoršanja razvijaju se na pozadini unosa nekih proizvoda ili napitaka koji sadrže alkohol.

Simptomi bolesti

Ljudsko blagostanje ne prelazi dopuštene fiziološke norme. Simptomi bolesti pojavljuju se s vremena na vrijeme. Glavne manifestacije uključuju:

  • Žutica različitih razina intenziteta.
  • Povećana slabost, brz nastup umora, čak i nakon umjerenog fizičkog napora.
  • Poremećaj spavanja
  • Formiranje xanthelasma na kapcima, (žućkaste formacije).

Uz povećanje volumena bilirubina u krvi, žutost se može razviti i kroz cijelo tijelo i zauzeti određena područja, koja uključuju:

  • Zona nasolabijalnog trokuta.
  • Ladoski, pazuha.
  • Površine stopala.

Žuljanjem samo sclera oka ukazuje na blagi porast količine žučnog pigmenta.

Dodatni simptomi su sljedeći uvjeti:

  • Osjećaj kamena u pravom hipokondrijumu.
  • Neugodan osjećaj nelagode u želucu.
  • Pojačani znoj.
  • Apatija ili povećana nervoza.
  • Gorko okus slina.
  • Podrigivati.
  • Intestinalni plinovi.
  • Ozbiljno svrbež.
  • Poremećaji stolice.

Specifična značajka ovog sindroma je povećanje veličine slezene i jetre, razvoj povezanih bolesti - kolecistitis, disfunkcija bilijarnog trakta.

U trećem dijelu bolesnika stanje je asimptomatsko. Budući da nema karakterističnih pritužbi, sindrom je već dijagnosticiran s razvojem posljedica.

razlozi

Gilbertova bolest je kongenitalna (stečena na razini gena) patologija. Stvara se kad se pojavi dijete s defektom u strukturi drugog kromosoma. Takvo odstupanje dovodi do smanjenja količine bilirubina do 80%, čime se prekida proces prijelaza toksične frakcije enzima u vezani oblik. Kromosomsko oštećenje otkriveno je u pubertetu, istodobno s porastom broja spolnih hormona.

Razlozi koji mogu potaknuti razvoj sindroma su mnogi, ali vodeći su sljedeći:

  • Pretjerana konzumacija alkoholnih pića.
  • Upotreba anaboličkih steroida.
  • Povećana tjelesna aktivnost.
  • Liječenje s paracetamolom, aspirinom, streptomicinom, rifampicinom.
  • Odbijanje jesti.
  • Stres i umor.
  • Glukokortikoidna terapija.
  • Dehidracija.
  • Kirurška intervencija.
  • Proždrljivost.

Svi ti uzroci također se vide kao čimbenici koji iniciraju povratak bolesti.

Vrste sindroma

Temelj za klasifikaciju Gilbertove bolesti su dva kriterija:

  1. Hemoliza (dodatno uništavanje crvenih krvnih stanica). Neizravni bilirubin u početku raste do "otkrića" defekta enzima.
  2. Prijenos virusnog hepatitisa. Zatim se pojavljuju znakovi prije nego što dijete ima 13 godina.

Točna dijagnoza

Da bi potvrdili bolest, studije se dodjeljuju na temelju trenutne klinike.

Fizikalni pregled određuje žutost kože i sluznice, bol u desnoj hipohondriji, povećanje jetre. Zatim dodijeljeni testovi:

  • KLA i krvne biokemije. Provodi se za određivanje razine ukupnog bilirubina (njegovo povećanje). Znak prisustva sindroma postaje indikator više od 60 μmol / l (hiperbilirubinemija), ostale frakcije ostaju unutar fiziološke norme.
  • Analiza urina. Odstupanja u ravnoteži elektrolita nisu određena. Otkrivanje bilirubina i promjena u sjeni (poput tamnog piva) simptom je razvoja hepatitisa.
  • Istraživanje izmeta za prisutnost stercobilina.
  • PCR (za dijagnosticiranje oštećenog gena).
  • Rimfacinovaya test. U slučaju sindroma, pacijent prima antibiotik u količini od 900 mg i reagira s povećanjem količine neizravnog bilirubina.

Da bi se potvrdila preliminarna dijagnoza, pacijentu se dodjeljuju posebni laboratorijski testovi koji se temelje na smanjenju i povećanju indeksa pigmenata:

  • Uzorak s fenobarbitalom - u pozadini uporabe lijeka dolazi do pada količine
  • Pri primanju intravenozne koncentracije nikotinske kiseline povećava se u dva do tri sata.
  • Tijekom niske kalorijske prehrane, povećanje od 50-100% je promatrano u usporedbi s normom.

Provedeno i instrumentalno ispitivanje pacijenta:

  • Ultrazvuk trbušnih organa, kao i kanali žučnog mjehura.
  • Prikupljanje sadržaja duodenuma 12.
  • Radioizotopne metode za proučavanje parenhima.

Uzorkovanje biopsije jetre za histološku analizu potrebno je ako su prisutne manifestacije kroničnog hepatitisa i (ili) oštećenja cirotičnog organa.

Najučinkovitiji način je priznata genetska analiza. Prisutnost Gilbertovog sindroma određena je DNK dijagnostikom POWHT gena. Država se potvrđuje kada se broj TA ponavljanja na neispravnom dijelu jednak ili nadilazi brojku od sedam.

Prije početka liječenja, liječnici propisuju hemotest kako bi potvrdili dijagnozu sa 100 posto sigurnosti. U procesu terapije koriste se lijekovi koji imaju vrlo negativan učinak na hepatocite. Ako liječnik pogriješi, onda će jetra osobe umnogome patiti.

Moguće komplikacije i prognoza

Tijek Gilbertove bolesti je povoljan. Povećanje stope smrtnosti kod bolesnika s sličnom dijagnozom se ne opaža, čak i ako bilirubin ostaje povišen tijekom života. Prognoza se pogoršava kada se kombiniraju sindromi, uz kršenje procesa korištenja žučnog pigmenta - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson.

Ako par ima bebu s Gilbertovom bolešću, onda kada planirate drugu trudnoću, potrebno je dobiti savjet od genetičara. Preporuka je također relevantna ako se patologija detektira u jednom od roditelja.

Tijekom vremena osoba razvija opasne komplikacije: diskinejuće žučne kanale i bolesti žučnog kamenca. Takve indikacije nisu indikacije o invalidnosti.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Protokol za upravljanje pacijentima razvijen je individualno i ovisi o sljedećim čimbenicima:

  • Opće blagostanje osobe.
  • Učestalost pogoršanja.
  • Količina bilirubina.

Do 60 μmol / l

Uz ovaj pokazatelj pigmenta žuči, liječenje lijekovima, u pravilu, nije propisano. Ali samo kada osoba ima sljedeće simptome:

  • Pospanost.
  • Teška depresija.
  • Krvarenje od desni.
  • Napadi na mučninu i povraćanje.
  • Provođenje sesije foto terapije. Koža je osvijetljena posebnim plavim svjetlom koje pridonosi prijelazu neizravnog oblika bilirubina u ravnu liniju, što osigurava njegovo uklanjanje iz tijela.
  • Usklađenost s terapeutskim dijetama. Odabrani omjer potpuno isključuje proizvode koji mogu dovršiti razdoblje remisije, osobito masne hrane.
  • Prijam lijekova koji adsorbiraju. Može biti jednostavan Activated carbon, Polysorb.

Sunčanje je također kontraindicirano za pacijenta, pa se prije odlaska na otvoreno sunce preporučuje da se na površinu kože primjenjuju posebne zaštitne kreme.

Preko 80 μmol / L

Liječenje Gilbertovog sindroma provodi se uz pomoć Phenobarbital. Trajanje tečaja je dva do tri tjedna. Alat izaziva pospanost i letargiju, zbog čega je bolesniku izdan bilten. Također je zabranjeno voziti vozila.

Uz slabu toleranciju lijeka, bolest se može liječiti lijekovima koji sadrže fenobarbital - Corvalol, Valocardin, Barboval.

Za aktivaciju rada jetrenih enzima, bolesniku se propisuje lijek Zixorin (analogues - Sinclit, Flumecinol). Lijek nema izražen hipnotički učinak u usporedbi s fenobarbitalom i izlučuje se iz tijela u kraćem vremenu.

Tijekom liječenja se također koriste:

  • Adsorbiranje lijekova.
  • Inhibitori protonske pumpe - Omeprazol, rabeprazol - usporavanje proizvodnje klorovodične kiseline.
  • Lijekovi koji dovode do normalne peristaltike gastrointestinalnog trakta - Motilium, Domperidone, Dormicum.

Remisija bolesti

Izvan faze pogoršanja preporučuje se provođenje profilakse, koja je usmjerena na sprečavanje stagnacije žuči u jetrenim kanalima i žučnom mjehuru, kao i razvoju JCB-a.

U tu svrhu pacijenti mogu piti infuzije i dekocije bilja s koleretskim učinkom, kao i lijekovi Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Dobri rezultati dobiveni su praksom tehnike "slijepe osjeta". Osoba ujutro odmah nakon buđenja uzima vodenu otopinu ksilitola, sorbitola ili Karlovy Vary soli. Zatim se nalazi na desnoj strani i zagrijava područje žučnog mjehura sa "suhom" toplinom kroz trajanje od 30 minuta.

Dijeta tijekom liječenja

U razdoblju remisije od pacijenta ne zahtijeva strogo pridržavanje načela posebne prehrane. Dovoljno je isključiti skup proizvoda koji mogu izazvati pogoršanje. Za svakog pacijenta ima svoje i sastavlja ga suđenje.

Glavne preporuke su sljedeće:

  • Izbornik treba biti što je više moguće povrće koje sadrži vlakna.
  • Meso i riba - svakodnevno, ali u minimalnim količinama.
  • Ograničenje je nametnuto slatkišima, soda, fast food jela.

Poželjno je potpuno odustati od alkohola. Čak i ako nakon uzimanja jakih alkoholnih pića žutica ne razvije, u kombinaciji s masnom hranom, oni mogu izazvati formiranje hepatitisa.

Dijeta pacijenta mora biti uravnotežena. Ako se taj zahtjev prekrši, razina bilirubina se smanjuje. Ali ne zbog poboljšanja jetre, već zbog razvoja anemičnih stanja.

Uz hiperbilirubinemiju, uz povećanje indeksa pigmenta žuči od više od 80 μmol / l, preporučuje se ograničenija prehrana. Izbornik je dopušteno uključiti sljedeće proizvode:

  • Dijetarne sorte ribe i mesa.
  • Proizvodi od kiselog mlijeka, svježi sir s minimalnim pokazateljem sadržaja masti.
  • Domaći križoni, jučer (ustajali) pekarski proizvodi.
  • Galeta.
  • Sokovi (samo slatki).
  • Berry infuzije.
  • Sve vrste čajeva.
  • Povrće, voće.
  • Masna hrana, kao i začinjeni okusi.
  • Sačuvano i pušeno.
  • Pečenje, slatkiši.
  • Kava, kakao.
  • Alkohol, bez obzira na snagu.

Vojna služba

U skladu s trenutnim rasporedom bolesti koje sadrže kompletne zdravstvene uvjete za buduće drafte, mladi ljudi s Gilbertovim sindromom smatraju se prikladnima za vojnu službu. Dijagnoza nije razlog za odobravanje kašnjenja ili izdavanje karte (provizija).

Ali postoji rezervacija: vojnik mora organizirati potrebne uvjete. Ručnik bi trebao dobro jesti kako ne bi izgubio težinu i ne bi imao značajno fizičko naprezanje. U stvarnosti je teško osigurati provedbu tih zahtjeva u vojnoj jedinici. Moguće je osigurati ispunjavanje liječničkih propisa ako mladi dobiva mjesto u sjedištu.

Istodobno, Gilbertov sindrom smatra se razlogom odbijanja prihvaćanja dokumenata na vojna sveučilišta (mladima nije dopušteno izgraditi profesionalnu karijeru).

Prevencija sindroma

Nemoguće je spriječiti stvaranje Gilbertove bolesti, budući da je to kongenitalna patologija. No, moguće je "odgoditi" razdoblje razvoja karakterističnih simptoma, kao i smanjiti broj kliničkih relapsa.

Mjere sprječavanja uključuju:

  • Zdrava hrana - u prehrani uključuje puno proizvoda biljnog podrijetla.
  • Stvrdnjavanje - jačanje imunološke obrane sprječava infekciju virusima i bakterijama.
  • Dobra hrana, uklanjajući rizik od trovanja - povraćanje djeluje kao otežavajuće stanje.
  • Odbijanje rada povezano s teškim teretima.
  • Smanjenje vremena provedenog na suncu.
  • Uklanjanje čimbenika koji mogu uzrokovati pojavu virusa hepatitisa u prirodi.

Dopuštena su planirana cijepljenja pri potvrđivanju sindroma.

Medicinsko mišljenje

Gilbertova bolest je u većini slučajeva stanje opasno. No, osoba je prisiljena promatrati određena ograničenja za život, osobito, da se pridržava preporuka vezanih za prehranu.

Što je Gilbertov genetički sindrom i kako liječiti bolest?

Gilbertov sindrom (obiteljska žutica, pigmentna hepatoza) je benigna patologija jetre koju karakterizira epizoda, umjereno povećanje koncentracije bilirubina u krvi.

Bolest je izravno povezana s defektom genetske nasljednosti. Bolest ne dovodi do ozbiljnih oštećenja jetre, ali budući da se temelji na kršenju sinteze enzima koji je odgovoran za neutralizaciju toksičnih tvari, moguće je razvoj komplikacija povezanih s upalom žučnih kanala i stvaranje kamenja u žučnom mjehuru.

Gilbertov sindrom - što je to jednostavnim riječima

Da bi se razumjela suština patologije, potrebno je razraditi funkcije jetre. U zdravih osoba ovaj organ dobro obavlja glavne funkcije filtriranja, tj. Sintetizira žuči, koja je potrebna za razgradnju proteina, masti i ugljikohidrata, sudjeluje u metaboličkim procesima, neutralizira i uklanja toksične tvari iz tijela.

U Gilbertovom sindromu, jetra ne može u potpunosti obraditi i ukloniti toksični bilirubin iz bilijarkusa iz tijela. To je zbog nedostatka proizvodnje specifičnog enzima odgovornog za njegovu neutralizaciju. Kao rezultat toga, slobodni bilirubin nakuplja se u krvi i mrlje sclera očiju i kože žute boje. Dakle, kolokvijalno, bolest se zove kronična žutica.

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest, defekt u genu koji odgovara za ispravnu razmjenu bilirubinskih žučnih pigmenata. Tijek bolesti je popraćen povremenom pojavom umjerene žutice, ali istodobno, testovi funkcije jetre i drugi biokemijski parametri krvi ostaju normalni. Nasljedna bolest se češće dijagnosticira kod muškaraca i prvo se manifestira u adolescenciji i mladosti koja je povezana s promjenama u metabolizmu bilirubina pod utjecajem spolnih hormona. U tom slučaju, simptomi bolesti javljaju se povremeno, tijekom cijelog života. Gilbertov sindrom - ICD 10 ima kod K76.8 i odnosi se na rafiniranu bolest jetre s autosomnim dominantnim načinom nasljeđivanja.

razlozi

Znanstvenici napominju da se Gilbertov sindrom ne pojavljuje na "praznom" mjestu, za njegov razvoj potreban je poticaj koji pokreće mehanizam za razvoj bolesti. Takvi izazivi čimbenici uključuju:

  • neuravnotežena dijeta s prevagnom od teške, masne hrane;
  • zlostavljanje alkohola;
  • dugotrajno korištenje određenih lijekova (antibiotici, kofein, lijekovi iz skupine NSAID-a);
  • liječenje glukokortikosteroidnim lijekovima;
  • uzimanje anaboličkih steroida;
  • pridržavanje strogih dijeta, posta (čak i za medicinske svrhe);
  • prethodne kirurške intervencije;
  • prekomjerna vježba;
  • živčanog sojka, kroničnog stresa, depresivnih stanja.

Klinički simptomi bolesti mogu izazvati dehidraciju (dehidraciju tijela) ili infektivne bolesti (gripa, ARVI), virusni hepatitis, poremećaji crijeva.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Opće stanje bolesnika s Gilbertovim sindromom obično je zadovoljavajuće. Simptomi bolesti javljaju se povremeno, pod utjecajem izazivanja čimbenika. Glavni simptomi bolesti su:

  • sindrom žutica različitih stupnjeva intenziteta;
  • slabost, umor s minimalnim naporom;
  • poremećaja spavanja - postaje nemiran, isprekidan;
  • stvaranje pojedinačnih ili višestrukih žutih plakova (ksantelazam) u kapcima.

Uz povećanje koncentracije bilirubina u krvi, cijelo tijelo ili pojedina područja kože na području nasolabijalnog trokuta, stopala, dlanova i pazuha mogu postati žuta. Vratnost očiju promatrana je s padom razine bilirubina. Razina žutice također je drugačija - od blagog žutosti bjeloočnice do jarke žuljeva kože.

Prema drugim uvjetnim znakovima bolesti, koji se ne pojavljuju uvijek, uključuju:

  • težina u pravom hipohondrijumu;
  • nelagoda u trbušnoj šupljini;
  • pretjerano znojenje;
  • glavobolja, vrtoglavica;
  • letargije apatije, ili naprotiv, razdražljivost i nervoza;
  • teški pruritus;
  • nadutost, nadutost, trbuh, gorčina u ustima;
  • poremećaji stolice (proljev ili zatvor).

Genetska bolest ima neke značajke tečaja. Dakle, svaki četvrti pacijent s Gilbertovim sindromom ima povećanu jetru, dok organ prolazi ispod obodnog luka, ali njegova struktura je normalna, palpacija ne osjeća bol. U 10% bolesnika dolazi do porasta slezene i komorbiditeta - disfunkcije bilijarnog sustava, kolecistitisa. U 30% pacijenata bolest je gotovo asimptomatska, nema pritužbi, a bolest se dugo neprimijećuje.

Što je opasno Gilbertov sindrom?

Žuta boja kože i sclera u Gilbertovom sindromu određuje višak žučnog pigmenta bilirubina. To je otrovna tvar koja nastaje tijekom raspada hemoglobina. U zdravom tijelu, bilirubin u jetri veže se na molekulu glukuronske kiseline i u tom obliku više nije opasnost za tijelo.

S nedovoljnom proizvodnjom jetre određenog enzima koji neutralizira slobodni bilirubin, njegova se koncentracija u krvi povećava. Glavna opasnost od nekonjugiranog bilirubina je da je topljiv u mastima i sposobna je komunicirati s fosfolipidima u staničnim membranama, pokazujući neurotoksična svojstva. Prije svega, živčani sustav i stanice mozga pate od utjecaja toksične tvari. Zajedno s krvotokom, bilirubin se širi cijelim tijelom i uzrokuje poremećaj unutarnjih organa, nepovoljno utječući na funkcioniranje jetre, bilijarnih i probavnih sustava.

U bolesnika s Gilbertovim sindromom dolazi do pogoršanja jetre i povećane osjetljivosti organa na utjecaj hepatotoksičnih faktora (alkohola, antibiotika). Česte pogoršanje bolesti dovodi do razvoja upalnih procesa u bilijarnom sustavu, formiranju gallstones i uzrokuju lošeg zdravlja, smanjene učinkovitosti i pogoršanja kvalitete života pacijenta.

dijagnostika

Prilikom donošenja dijagnoze, liječnik se treba osloniti na rezultate laboratorijskih i instrumentalnih studija, uzimajući u obzir glavne kliničke simptome i podatke o obiteljskoj anamnezi - to jest saznati jesu li bliski srodnici patili od bolesti jetre, žutice i alkoholizma.

U procesu ispitivanja otkriveno je žutost kože i sluznice, bol u desnoj hipohondriji, blagi porast veličine jetre. Liječnik uzima u obzir spol i dob pacijenta, navodi kada se pojavljuju prvi znak bolesti, otkriva postoje li istodobne kronične bolesti koje uzrokuju žuticu. Nakon pregleda pacijent mora proći niz testova.

Opća i biokemijska analiza krvi Gilbertovog sindroma pomoći će odrediti porast ukupnog bilirubina zbog svoje slobodne, neizravne frakcije. Razvoj Gilbertovog sindroma pokazat će vrijednost do 85 μmol / l. Istovremeno, ostali pokazatelji - protein, kolesterol, AST, ALT ostaju unutar normalnog raspona.

Analiza urina - nema promjena u ravnoteži elektrolita, pojava bilirubina će ukazivati ​​na razvoj hepatitisa, a urin postaje boju tamnog piva.

Analiza izmeta na stercobilin omogućuje utvrđivanje prisutnosti ovog konačnog produkta konverzije bilirubina.

PCR metoda - istraživanje usmjereno na identificiranje genetskog defekta gena odgovoran za bilirubin metabolizam.

Rimfacinovaya test - uvođenje bolesnika 900 mg antibiotika uzrokuje povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi.

Označivači za hepatitis B, C, D virus u Gilbertovom sindromu nisu definirani.

Specifični testovi će pomoći u potvrđivanju dijagnoze:

  • fenobarbitalni test - pri primanju fenobarbitala, razina bilirubina je smanjena;
  • test s nikotinskom kiselinom - intravenoznom primjenom lijeka, koncentracija bilirubina raste nekoliko puta tijekom 2-3 sata.
  • test na izgladnjivanju - na pozadini niskokalorične prehrane, povećanje razine bilirubina promatra se za 50-100%.
Instrumentalne metode istraživanja:
  • Ultrazvuk abdomena;
  • Ultrazvuk jetre, žučnog mjehura i kanala;
  • duodenalna intubacija;
  • proučavanje parenhima jetre metodom radioizotopa.

Biopsija jetre provodi se samo kada se sumnja na kronični hepatitis i ciroza.

Genetska analiza se smatra najbržom i najučinkovitijom. Gilbertov homozigotni sindrom može se odrediti DNA dijagnostikom s UDVHT genom. Dijagnoza se potvrđuje kada se broj TA ponavljanja (2 nukleinske kiseline) u promotorskoj regiji neispravnog gena dosegne 7 ili premašuje taj pokazatelj.

Prije početka liječenja, stručnjaci preporučuju genetsku analizu Gilbertovog sindroma kako bi se osigurala pravilna dijagnoza, budući da se lijekovi s hepatotoksičnim učinkom koriste u procesu liječenja bolesti. Ako je dijagnoza pogrešna, jetra će biti prvi koji će patiti od takvog liječenja.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Liječnik će odabrati shemu terapije uzimajući u obzir ozbiljnost simptoma, opće stanje pacijenta i razinu bilirubina u krvi.

Ako indeksi neizravnih frakcija bilirubina ne prelaze 60 μmol / l, pacijent ima samo blagu žutost kože, a nema simptoma kao što su promjena ponašanja, mučnina, povraćanje, pospanost - nikakav lijek nije propisan. Temelj terapije je prilagodba načina života, pridržavanje rada i odmora, ograničavanje fizičkog napora. Pacijentu se preporuča povećati unos tekućine i slijediti dijetu koja isključuje uporabu masne, začinjene, pržene hrane, vatrostalnih masti, konzervirane hrane i alkohola.

U ovoj fazi, primjenjuju se sorbenti (aktivni ugljen, Polysorb, Enterosgel) i metode fototerapije. Plava insolacija omogućuje slobodnom bilirubinu da prođe u vodotopivu frakciju i napusti tijelo.

S porastom razine bilirubina na 80 μmol / l i iznad, bolesnik je propisan fenobarbitalom (Barboval, Corvalol) u dozi do 200 mg po kolu. Trajanje liječenja je 2-3 tjedna. Dijeta postaje stroža. Bolesnik treba potpuno ukloniti prehranu:

  • konzervirana, začinjena, masna, teška hrana;
  • Muffin, slatkiši, čokolada;
  • jak čaj i kava, kakao, sve vrste alkohola.

Naglasak u prehrani je na jelovniku, ribu, žitarice, vegetarijanske juhe, svježe povrće i voće, kekse, slatke sokove, voćne napitke, voćne napitke, napitke s malim udjelom kiselih mlijeka.

hospitalizacija

Ako se razina bilirubina nastavlja rasti, bilježi se pogoršanje, pacijent treba hospitalizaciju. U bolničkom okruženju, režim liječenja uključuje:

  • hepatoprotectors za održavanje funkcije jetre;
  • intravensko davanje poliionskih otopina;
  • primanje sorbenata;
  • uzimanje enzima koji poboljšavaju probavu;
  • laktozama na bazi laktoze, ubrzavajući uklanjanje toksina (Normaze, Duphalac).

U teškim slučajevima, intravenozni olovni albumin ili napraviti transfuziju krvi. U ovoj fazi, pacijentova prehrana strogo se kontrolira, svi proizvodi koji sadrže životinjske masti i proteine ​​(meso, riba, jaja, sir, maslac, itd.) Se uklanjaju iz nje. Pacijentu je dopušteno jesti svježe voće i povrće, jesti vegetarijanske juhe od povrća, žitarice, kekse i mliječne proizvode s niskim udjelom masti.

U razdobljima oporavka, kada su akutni simptomi bolesti odsutni, postavljen je tijek terapije održavanja s ciljem obnove funkcija bilijarnog sustava, sprečavanjem stapke žuči i formiranjem kamena. U tu svrhu, preporuča se uzimanje Gepabene, Ursofalk ili dekocija bilja koleretskim djelovanjem. U ovom razdoblju ne postoje stroga prehrambena ograničenja, no bolesnik treba izbjegavati alkohol i hranu koja može uzrokovati pogoršanje bolesti.

Periodično, dva puta mjesečno, preporuča se slijepa sondiranje (tubacija). Postupak je neophodan za uklanjanje ustajuće žuči, sastoji se od uzimanja praznih želudaca ksilitola ili sorbitola. Nakon toga, leći s toplom zagrijavanje jastuk na desnoj strani za pola sata. Postupak je najbolje obaviti na dan, jer ga prati izgled labavih stolica i čestih posjeta toaletu.

Vojna služba

Mnogi su mladi zainteresirani za to hoće li vojsku uzeti Gilbertov sindrom? Prema rasporedu bolesti, koji detaljno opisuju uvjete za zdravlje ročnika, bolesnici s genetskom žuticom pozivaju se na vojnu službu. Ova dijagnoza nije razlog odgađanja ili puštanja iz obveze.

Ali, istodobno je i rezervirana, prema kojoj mladiću treba dati posebne uvjete služenja. Ručnik s Gilbertovim sindromom ne smije gladovati, biti podvrgnut teškom tjelesnom naporu, jesti samo zdravu hranu. U praksi, u vojnim uvjetima, praktički je nemoguće ispuniti ove zahtjeve, budući da je moguće osigurati sve potrebne recepte u sjedištu, gdje je problematičan običnom vojniku.

Istovremeno, dijagnoza Gilbertovog sindroma je osnova za odbijanje pri prijemu višim vojnim objektima. Naime, za profesionalnu službu u redovima Oružanih snaga, mladi se priznaju kao neprikladni, a liječnička komisija ne dopušta da polože prijemne ispite.

Folk lijekovi

Genetska žutica je jedna od bolesti u kojima se mnogi stručnjaci pozivaju na korištenje narodnih lijekova. Evo nekoliko popularnih recepata:

Kombinirana smjesa

Terapeutski pripravak priprema se iz jednakog volumena meda i maslinovog ulja (500 ml). U ovu smjesu doda se 75 ml jabučnog octa. Sastav se temeljito izmiješati, sipati u staklenu posudu, pohranjenu u hladnjak. Prije uzimanja promiješati s drvenom žlicom i uzeti 15-20 kapi za 20 minuta prije jela. Simptomi žutice se smanjuju već treći dan liječenja, ali smjesa se mora uzimati najmanje tjedan dana kako bi se konsolidirao pozitivan rezultat.

Sok od roga

Lišće biljke prikupljeno je u svibnju, tijekom razdoblja cvatnje, u ovom trenutku da oni sadrže najveću količinu korisnih tvari. Svježe trupne stabljike prolaze kroz mljevenje mesa, stisnu sok s gazom, razrjeđuju na pola vode i uzimaju se 1 žličica. prije jela 10 dana.

Simptomi i liječenje Gilbertovog sindroma i što je to?

Po prvi put je opisan Gilbertov sindrom 1901. godine. Danas nije takav rijedak fenomen, jer oko 10% stanovnika cijelog planeta pate od toga. Sindrom je naslijeđen i najčešći na afričkom kontinentu, ali se također nalazi u Europljanima i ljudima koji žive u zemljama jugoistočne Azije. Razmotrite kako se sindrom razvija, kako je opasno i kako se liječiti.

Specifičnosti i uzroci razvoja patologije

Bilirubin je tvar koja je proizvod crvene stanice i hemoglobina. U Gilbertovom sindromu njegov je sadržaj povišen uslijed smanjenja aktivnosti proizvodnje enzima glukuroniltransferaze. Ova bolest ne izaziva posebne teške promjene u strukturi jetre, ali može dovesti do ozbiljnih posljedica u obliku kalkova u žučnom mjehuru.

Prema podrijetlu, Gilbertov sindrom je:

  • kongenitalna (očituje bez prethodnog hepatitisa);
  • (karakterizira prisutnost u povijesti bolesti iznad patologije).
Patogeneza Gilbertovog sindroma

Da bi se odredio oblik sindroma, koji se promatra u konkretnom slučaju, pacijent je usmjeren na isporuku genetske analize. Postoje dva oblika bolesti:

  • homozigotni (UGT1A1 TA7 / TA7);
  • heterozigotni (UGT1A1 TA6 / TA7).

Sindrom nastavlja s pojavom sljedećih kliničkih znakova:

Svi gore navedeni čimbenici ne mogu samo izazvati manifestaciju sindroma, već i pogoršati težinu patologije koja već postoji kod ljudi. Sindrom može biti aktivan ili manje izražen, ovisno o djelovanju ovih čimbenika.

Dijagnoza i kliničke manifestacije

Dijagnoza Gilbertovog sindroma počinje prikupljanjem anamneze i razjašnjavanjem sljedećih pitanja:

  1. Kada su se pojavili simptomi (bol, promjene kože i druge karakteristične manifestacije)?
  2. Jesu li neki čimbenici utjecali na početak ovog stanja (je li pacijent zlorabio alkoholna pića, ima li kirurških intervencija, je li u bliskoj budućnosti imao zarazne bolesti itd.)?
  3. Je li bilo ljudi u obitelji s sličnom dijagnozom ili drugim patologijama jetre?

Nadalje, u dijagnozi sindroma provodi se vizualni pregled. Liječnik obraća pažnju na prisustvo (odsutnost) žutice, bol koja proizlazi iz palpiranja trbuha i drugih simptoma. Također su obvezni za dijagnozu sindroma imenovati laboratorijske i instrumentalne metode ispitivanja.

simptomatologija

Simptomi sindroma su podijeljeni u dvije skupine - obvezne i uvjetne. Ako se pojave svi gore navedeni simptomi, odmah se obratite svom liječniku. Obavezni znakovi Gilbertovog sindroma očituju se kako slijedi:

  • obezbojenje kože (njegovo žutiranje) i sluznice;
  • pogoršanje općeg stanja (slabost, umor) bez ikakvog razloga;
  • formiranje xanthelasma u kapcima;
  • poremećaj spavanja (postaje nemiran, isprekidan);
  • gubitak apetita.
Glavni simptom Gilbertovog sindroma

Uvjetne manifestacije sindroma su moguće u obliku:

  • osjećaj težine u hipohondrijumu (desno) i njegova pojava ne ovisi o unosu hrane;
  • migrene i vrtoglavice;
  • oštra promjena raspoloženja, razdražljivost (poremećena psihoemocionalna stanja);
  • bolna senzacija u mišićima;
  • svrbež;
  • tremor (koji se pojavljuje s vremena na vrijeme);
  • hiperhidroze;
  • nadutost i mučnina;
  • poremećena stolica (proljev se opaža kod pacijenta).

Laboratorijska ispitivanja

Da bi potvrdili sindrom, provode se posebni testovi:

  1. Svrha testa s postom. Nakon dvodnevnog brzog vremena dolazi do značajnog porasta bilirubina.
  2. Primjena uzorka nikotinskom kiselinom. S onom / uvođenjem ove kiseline dolazi do smanjenja osmotske stabilnosti crvenih krvnih stanica i povećanja razine bilirubina.
  3. Dodjeljivanje uzorka s fenobarbitalom. Upotreba lijeka u dijagnostici sindroma je neophodna zbog povećane aktivnosti određenog enzima (glukuroniltransferaze) koji potiče vezanje neizravnog bilirubina i njegovo smanjenje.
  4. Primjena istraživanja molekularne DNA. To je metoda koja pomaže određivanju mutacije UGT1A1 gena, njenog promotorskog područja.
Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Za dijagnozu "Gilbertovog sindroma" važno je provesti laboratorijske studije:

  1. OVK. U prisutnosti ovog sindroma, moguće je povećati razinu hemoglobina, povećanje sadržaja retikulocita.
  2. Biokemijski krvni test (postoji povećana razina bilirubina, porast razine jetrenih enzima i povišena razina alkalne fosfataze).
  3. Koagulacije. U sindromu, koagulabilnost je normalna ili se opaža neznatno smanjenje.
  4. Molekularna dijagnoza (DNA analiza gena koja utječe na manifestacije bolesti).
  5. Ispitivanje krvi za prisutnost (odsutnost) virusnog hepatitisa.
  6. PCR. Zahvaljujući dobivenim rezultatima, može se procijeniti rizik razvoja sindroma. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 indikator koji ukazuje na nepoštivanje. S ovim rezultatom: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 trebate biti svjesni da postoji opasnost od razvoja patologije. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - ukazuje na visoki rizik razvoja sindroma.
  7. Analiza urina (procjena boje i drugih pokazatelja).
  8. Analiza izmeta na sterkobilinu. S ovom dijagnozom trebao bi biti negativan.

Instrumentalne metode

Također, u dijagnozi sindroma, koriste se neke instrumentalne i druge metode:

  • SAD. U procesu koji je procjena stanja probavnog trakta i urinarnog sustava. Istraživanja u većini slučajeva ne otkrivaju patološke uvjete.
  • CT. Najobojljiviji način pomoći da se procijeni ne samo stanje jetre nego i druge organe. Pomaže u otkrivanju tumora (i benignih i malignih).
    Elastografija jetre

Biopsija jetre. Pomoću ove metode dobiva se uzorak organskog tkiva radi analiza (citoloških, histoloških ili bakterioloških), pomaže u točno određivanju stupnja morfoloških promjena u tkivima.

  • Elastografija. Radi se o modernom ultrazvučnom postupku koji pomaže u procjeni krutosti tkiva. Ima brojne prednosti: bez boli, točnosti i niske cijene. Nedostaci - iskrivljenost rezultata kod bolesnika s prekomjernom težinom, učinak patoloških procesa na točnost dijagnostičkih rezultata, nesposobnost procjene destruktivnih promjena u tkivima.
  • Pristupi terapiji

    Ključne preporuke za bolesnika s Gilbertovim sindromom:

    • odbacivanje uporabe štetnih (pretjerano masnih) hrane;
    • ograničenje opterećenja (odnosi se na radnu aktivnost);
    • isključivanje alkohola;
    • imenovanje i davanje lijekova koji poboljšavaju stanje i funkciju jetre, kao i promicanje protoka žuči;
    • svrha vitaminske terapije (vitamini iz skupine B su posebno korisni u ovom slučaju).

    Djelovanje lijeka

    Kada se pojave simptomi sindroma, propisuje se niz takvih lijekova:

    • barbiturati (često propisani za poremećaje spavanja, anksioznost i grčeve, te neki drugi simptomi koji prate ovo patološko stanje);
    • kolagog (što dovodi do povećane sekrecije žuči i njegovog oslobađanja u duodenum);
    • hepatoprotectors (lijekovi dizajnirani za zaštitu jetre od negativnih učinaka različitih čimbenika);
    • lijekovi koji sprječavaju razvoj kolelitijaze i kolecistitisa;
    • enterosorbenti (tvari koje, kada se otpuštaju u želudac i crijeva, počinju upijati otrove i toksine, a zatim ih prirodno ukloniti).

    Kod dispeptičkih poremećaja primjenjuju se različiti lijekovi, uključujući probavne enzime. Također, ako se pojavi žutica, propisana je fototerapija. U tu svrhu koriste se kvarcne svjetiljke koje pomažu razgraditi bilirubin koji se taloži u koži.

    Početna načina

    U ovom slučaju se također mogu koristiti tradicionalni tretmani. Ali nemojte zaboraviti da sve terapijske postupke moraju biti koordinirane s vašim liječnikom. Pomoć za normalizaciju razine bilirubinskih sredstava sljedećih biljaka:

    • Nevena. Koristi se za pripremu različitih dekocija i tinktura, ali je kontraindicirana za osobe s alergijskom reakcijom na ovu biljku, bronhijalnu astmu, probleme u radu kardiovaskularnog sustava.
    • Smilje. Koristi se u obliku dekocija. Ova biljka ima diuretik, antibakterijska i protuupalna svojstva. To je kontraindicirano koristiti dugo vremena. Zabranjeno je koristiti za osobe s visokim krvnim tlakom.
    • Matična tekućina. Brod na temelju njega je bogat raznim korisnim tvarima. Koristi se za liječenje jetre i žučnog mjehura, ali ima niz nuspojava i kontraindikacija.
    • Šipak. Ova se ljekovita biljka dobro dokazala u liječenju bolesti gastrointestinalnog trakta i urinarnog sustava. Može se koristiti u obliku čaja ili tinkture.

    Zdrava hrana

    Pravilna prehrana temelj je liječenja sindroma, budući da pacijent mora nužno smanjiti opterećenje jetre.

    • kompote, sokovi, slaba kava i čaj;
    • kolači (samo beskvasni), suhi kruh od raženog ili pšeničnog brašna;
    • sir, sir, prašak, kondenzirano ili cjelovito mlijeko (nemasno);
    • razni prvi tečajevi (uglavnom juhe);
    • ulje u malim količinama (i povrće i vrhnje);
    • mršavih i kobasica od mlijeka;
    • mršavih riba;
    • žitarice (svjetlo);
    • povrće (preferirano se uzgaja neovisno);
    • jaja;
    • bobice i voće (ne-kiseli);
    • slatkiši u obliku meda, džemera, šećera.
    • kruh (svježe pečeni), slatki kolači;
    • litar i razna ulja za kuhanje (osobito margarin);
    • juhe s ribom, gljivama i mesom;
    • masno meso i riba;
    • sljedeće povrće i jela kuhani s njima: rotkvica, rotkvica, sorr, špinat;
    • jaja (pržena ili tvrda kuhana);
    • začinsko začinima kao što su paprika i senf;
    • konzervirana riba i povrće, dimljeni meso;
    • jaka kava, kakao;
    • slastice poput čokolade, raznih kreme i sladoleda;
    • bobice i voće (kiselo);
    • alkohol.

    Liječenje trudnica i djece

    Liječenje djece s sindromom treba izvoditi s oprezom, a metode trebaju biti što sigurnije, pa su propisane:

    • lijekovi koji pomažu smanjiti razinu neizravnog bilirubina: Hepel, Essentiale;
    • liječenje enzimima i sorbentima (ove skupine lijekova poboljšavaju funkcioniranje jetre): Enterosgel, Enzyme;
    • unos holetskih lijekova (povlačenje bilirubina): Ursofalk;
    • uzimanje vitamina i minerala (jačanje tjelesne obrane).

    Tatyana: "Kad sam lagao s novorođenom kćeri u rodilištu, odlučili smo provjeriti dijete zbog nazočnosti Gilbertovog sindroma, jer sam imao takve probleme u mojoj obitelji. Morao sam odvojiti kćer nekoliko dana (bili smo u mješavini). Bilirubin je počeo padati, što je također pokazatelj.

    Poslali su krv za testiranje u genetsko središte, a odgovor je bio "nejasan" (nisu mogli niti potvrditi niti poricati kćerov sindrom) i ponudili su proći testove i na drugim pozicijama, iznimkom kako bi potvrdili dijagnozu. Ali nismo. Poznajem svoju nasljednost. U svakom slučaju, najopasniji je sindrom posebno za novorođenče, jer njihova tijela su slaba. "

    Pojava ovog sindroma tijekom trudnoće je vrlo rijetka. Ako je netko iz obitelji žene ili njezina muža pretrpio od njega, mora obavijestiti svog ginekologa o tome. Liječenje Gilbertovog sindroma u trudnica je standard: korištenje koleretskih lijekova, hepatoproteina i vitamina.

    Kako živjeti s patologijom?

    U nazočnosti Gilbertovog sindroma ljudi u većini slučajeva mogu živjeti normalan život, s manjim ograničenjima, igrati se sportom, imati djecu i obavljati vojnu službu. Na posljednjem mjestu vrijedi zaustaviti detaljnije.

    U postupku popunjavanja zakona za vojni registar i upisni ured, sindrom se daje kategoriji B (fit, ali s manjim ograničenjima). Mladi s ovom dijagnozom se savjetuju da izbjegavaju teške tjelesne napore, stres i posta.

    Kad se zdravlje vojnika pogoršava, može se staviti u vojnu bolnicu ili ga može poslati iz vojske. Ako pacijent ima paralelno s sindromom druge popratne patologije, mladoj osobi s takvom dijagnozom može se dati kašnjenje ili kategorija B (što znači da je sposoban samo u ratu).

    Za podršku organa, svaki pacijent s Gilbertovim sindromom trebao bi slijediti ove preporuke:

    • pridržavati se prehrane koju propisuje gastroenterolog ili hepatolog;
    • poželjno je izbjeći povećanu tjelesnu aktivnost, ako je potrebno, promijenite vrstu aktivnosti;
    • nadzirati stanje tijela i biti zaštićeni od virusnih infekcija (potrebno je otvrdnuti, ojačati imunološki sustav);
    • zaštititi kožu od učinaka negativnih čimbenika;
    • isključiti iz života takve stvari kao lijekovi (osobito u obliku injekcija), nezaštićeni seks, budući da ti čimbenici mogu dovesti do zaraze virusnim hepatitisom ili HIV infekcijom.

    Također zapamtite da:

    1. Razvoj sindroma je teško spriječiti, budući da je nasljedna bolest.
    2. Zahtijeva smanjenje ili potpuno uklanjanje utjecaja toksičnih čimbenika na jetru.
    3. Važno je isključiti korištenje alkoholnih pića.
    4. Odbijanje loših navika i uzimanje anaboličkih steroida je neophodno.
    5. Vrlo je važno podvrgnuti godišnjem pregledu kako bi se identificirali i / ili liječili bolesti jetre.

    Gilbertov sindrom nije vrlo opasna patologija koja, međutim, bez potrebnog liječenja može izazvati ozbiljne komplikacije i posljedice u obliku kroničnog hepatitisa i kolelitijaze. Također, u prisustvu vanjskih manifestacija, osoba osjeća određenu nelagodu, biti u društvu. Teško je spriječiti razvoj sindroma, budući da glavnu ulogu igra nasljedni čimbenik, ali to je još uvijek moguće ako slijedite glavne preporuke specijalista.

    Gilbertov sindrom

    Gilbertov sindrom je genetski odlučan poremećaj metabolizma bilirubina koji se javlja zbog defekta mikrosomalnih jetrenih enzima i dovodi do razvoja benigne ne-konjugirane hiperbilirubinemije. U većini slučajeva Gilbertovog sindroma zabilježena je povremena žutica različitih težina, težina u pravom hipohondrijumu, dispeptici i asthenovegetativni poremećaji; svibanj pojaviti subfebrile, hepatomegaly, xanthelasm stoljeća. Dijagnoza Gilbertovog sindroma potvrđuje podaci kliničke slike, obiteljske povijesti, laboratorijskih i instrumentalnih studija i funkcionalnih testova. U Gilbertovom sindromu, ukazuje se na pridržavanje prehrane, unos mikrosomalnih enzima, hepatoprotektora, choleretic herbs, enterosorbents i vitamina.

    Gilbertov sindrom

    Gilbert sindrom (ustavno hyperbilirubinemia, non-hemolitička žutica obitelji), je naznačena umjerenono povišenim razinama nekonjugiranog bilirubina u krvnom serumu i vizualno očituje epizode žutica. Gilbert sindrom je najčešći oblik nasljedne pigmentna gepatoza. U većini slučajeva, klinički simptomi Gilbert sindrom očituje u dobi od 12-30 godina. Njihov razvoj u djece u predpubertetskoj i pubertetskog razdoblja s obzirom na inhibitorni učinak spolnih hormona na raspolaganje bilirubin. Gilbertov sindrom prevladava uglavnom kod muškaraca. Učestalost Gilbert sindrom u Europskoj populacije od 2 do 5%. Gilbert sindrom ne dovodi do fibroze i funkcije jetre abnormalnosti, ali to je faktor rizika za žučnih kamenaca bolesti.

    Uzroci Gilbertovog sindroma

    Žuč pigment bilirubin, hemoglobin nastaje raspadom eritrocita prisutnih u serumu su dvije frakcije: izravna (povezan, konjugiranih) i indirektnih (slobodno), bilirubin. Indirektni bilirubin posjeduje citotoksična svojstva, ponajprije da utječe na moždane stanice. U stanicama jetre, indirektno bilirubin neutralizira konjugacijom s glukuronskom kiselinom ulazi žučnog kanala i kao intermedijeri izlučuju kroz crijeva i u malim količinama - urina.

    Poremećaj korištenja bilirubina u Gilbertovom sindromu uzrokuje mutacija gena koji kodira mikrosomalni enzim UDP-glukuroniltransferaza. Neadekvatnost i djelomično smanjenje aktivnosti UDP-glukoronil-transferaze (do 30% norme) dovodi do nemogućnosti hepatocita da apsorbiraju i eliminiraju potrebnu količinu neizravnog bilirubina. Postoji također i kršenje transporta i oduzimanja neizravnog bilirubina od jetrenih stanica. Kao rezultat, u Gilbertovom sindromu povećava se razina nekonjugiranog serumskog bilirubina, što dovodi do njegovog taloženja u tkivu i bojanja u žutom.

    Gilbertov sindrom odnosi se na patologiju s autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja, za čiji razvoj je dovoljno da dijete naslijedi mutantnu verziju gena jednog od roditelja.

    Kliničke manifestacije Gilbert sindrom može biti potaknuta produženo gladi, dehidracije, fizičke i emocionalne napetosti, menstruacije (kod žena), infektivne bolesti (virusni hepatitis, gripa i akutni respiratorni virusne infekcije, crijevne infekcije), kirurških zahvata, kao što je alkohol i neki lijekovi: hormone (glyukorotikoidov, androgeni, etinil estradiol), antibiotici (streptomicina, rifampicina, ampicilin), natrijev salicilat, acetaminofen, kofein.

    Simptomi Gilbertovog sindroma

    Postoje dvije varijante Gilbertovog sindroma: "kongenitalno" - očituje se bez prethodnog infektivnog hepatitisa (većina slučajeva) i manifestira se nakon akutnog virusnog hepatitisa. Štoviše, posthepatitis hyperbilirubinemia može se povezati ne samo s prisutnošću Gilbertovog sindroma, već i prijelazom infekcije u kronični oblik.

    Klinički simptomi Gilbertovog sindroma obično se razvijaju kod djece u dobi od 12 godina i starijih, tijek bolesti je valovit. Gilbertov sindrom karakterizira povremena žutica različitog ozbiljnosti - od subterternih sclera do svijetle žuljeva kože i sluznice. Iterična bojenja može biti difuzna ili djelomično manifestirana u području nasolabijalnog trokuta, na koži nogu, dlanovima, u pazuhu. Epizode žutice u Gilbertovom sindromu javljaju se iznenada, povećavaju nakon izlaganja faktorima koji izazivaju i samostalno se riješe. U novorođenčadi simptomi Gilbertovog sindroma mogu imati sličnosti s prolaznom žuticom. U nekim slučajevima, s Gilbertovim sindromom, mogu se pojaviti pojedinačni ili višestruki kapilarni ksanthelasmi.

    Većina pacijenata s Gilbert sindrom žale težine u desnom gornjem kvadrantu, osjećaj nelagode u trbuhu. Asthenovegetative uočeni poremećaji (umor i depresija, loša spavanja, znojenje), dispepsija (nedostatak apetita, mučnina, podrigivanje, nadutost, poremećaji stolice). U 20% slučajeva Gilbert sindrom ima blagi povećanje jetre, 10% - slezene može promatrati kolecistitisa, žučnog mjehura disfunkcija i sfinktera u Oddi, povećan rizik od kolelitijaza.

    Oko trećine bolesnika s Gilbertovim sindromom nema pritužbi. Uz neznatnost i nesagledivost manifestacija Gilbertovog sindroma, bolest dugo može proći nezapaženo od strane bolesnika. Gilbertov sindrom može se kombinirati s displasijom vezivnog tkiva - često se nalazi u sindromima Marfan i Ehlers-Danlos.

    Dijagnoza Gilbertovog sindroma

    Dijagnoza Gilbert sindrom je na temelju analize kliničkih simptoma, podataka obiteljske povijesti, laboratorijskih nalaza (ukupni i biokemijske analize krvi, urina, PCR), funkcionalnih testova (test s gladi, uzorak s nikotina kiselina), ultrazvučni pregled trbušne šupljine.

    Prilikom sakupljanja anamneze, pacijentovog spola, dobi početka kliničkih simptoma, prisutnosti epizoda žutica u neposrednoj rodbini, uzimanje u obzir prisutnosti kroničnih bolesti uzrokovanih žuticom. Na palpaciji jetra je bezbolna, tekstura organa je meka, može doći do blagog povećanja veličine jetre.

    Ukupna razina bilirubin u Gilbert sindrom povećana zbog posrednim frakcija i u opsegu od 34,2 do 85,5 mmol / l (u pravilu ne više od 51,3 mmol / L). Ostali biokemijski testovi funkcije jetre (ukupnih proteina i proteinske frakcije, AST, ALT, kolesterol) u Gilbert sindrom, općenito ne mijenja. Smanjenje razine bilirubina u pacijenata koji su primali i fenobarbital usjeve (50-100%) nakon izgladnjivanje ili niskokalorični dijeta, i nakon intravenske injekcije kiselina potvrđivanja dijagnoze nikotinska Gilbert sindrom. PCR s Gilbert sindromom otkriva polimorfizma u genu koji kodira enzim UDFGT.

    Da bi se razjasnila dijagnoza Gilbertovog sindroma, izvedeni su ultrazvuk trbušnih organa, ultrazvuk jetre i žučnog mjehura, duodenalna sondiranje, tankoslojna kromatografija. Biopsija perkutane jetre provodi se samo ako postoje dokazi koji isključuju kronični hepatitis i ciroza. U Gilbertovom sindromu nema patoloških promjena u uzorcima biopsije jetre.

    Gilbert sindrom razlikuje od kroničnog virusnog hepatitisa i hiper postgepaticheskoy upornog, hemolitička anemija, Crigler-Najjar tipa II sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom i rotor sindrom, primarni shunt hyperbilirubinemia, kongenitalna ciroze jetre, žučnih atrezija kreće.

    Liječenje Gilbertovog sindroma

    Djeca i odrasli s Gilbertovim sindromom, u pravilu, ne trebaju poseban tretman. Glavna je važnost poštivanja prehrane, rada i odmora. S Gilbertovim sindromom, nepoželjni su profesionalni sportovi, insolacija, konzumacija alkohola, gladovanje, ograničenje tekućine i hepatotoksični lijekovi. Prikazana je dijeta ograničena na hranu koja sadrži vatrostalne masti (masno meso, pržena i začinjena jela) i konzervirana hrana.

    Tijekom pogoršanja kliničke manifestacije Gilbert sindrom označavaju poštede tablici 5 i № induktori mikrosomalni enzimi - fenobarbiton i ziksorin (1-2 tjedana predmeti, na razmaku od 2-4 tjedna) kako smanjiti razinu bilirubin. Primanje aktivni ugljen adsorpcijski bilirubina u crijevu i fototerapija, ubrzava razgradnju bilirubina u tkivima će vam pomoći da ga dovede iz tijela.

    Za prevenciju Kolecistitis i kolelitijaza preporuča prijem choleretic bilja s Gilbert sindrom, jetre (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) i vitamine iz grupe B.

    Prognoza i prevencija Gilbertovog sindroma

    Prognoza bolesti u bilo kojoj dobi je povoljna. Hiperbilirubinemija u bolesnika s Gilbertovim sindromom i dalje postoji za život, ali je benigna, ne prati progresivne promjene u jetri i nema utjecaja na životni vijek.

    Prije planiranja za trudnoću, parovi s poviješću ove patologije, potrebno je konzultirati medicinsku genetiku kako bi se procijenio rizik od Gilbertovog sindroma u potomstvu. Gilbertov sindrom kod djece nije razlog odbiti profilaktičko cijepljenje.


    Više Članaka O Jetri

    Ciroza

    Koji su glavni simptomi ciroze jetre?

    Raznolikost znakova ciroze uzrokovana je različitim uzrocima ciroze jetre, stupnja bolesti, nivoa njegove aktivnosti, nazočnosti patologije drugih organa. Zahtijeva posebna znanja, iskustva i vještine za razlikovanje simptoma.
    Ciroza

    Toksična ciroza jetre koliko žive

    Toksična ciroza jetreToksična ciroza je jedan od oblika bolesti u kojoj se razvija od učinaka različitih otrovnih tvari. Prema kliničkom tijeku, dijagnozi i liječenju, patologija se praktički ne razlikuje od drugih oblika, ali ima sasvim drugo podrijetlo.