Porfirija - bolest vampira

Porfirija - bolest vampira

„Vampiri? Da, to je samo bajka, "mnogi će reći. Bajka, ali ne sasvim. Ispada da su u životu postojale i osobe s očnjavcima. Samo oni nisu bili vampiri.

Prema riječima znanstvenika, takozvani "vampiri" zapravo su najčešće obični ljudi. Prema liječnicima, jednostavno su patili od vrlo rijetke genetske bolesti. Naziva se porfirija, što znači grčki kao "ljubičasta". Došlo je do verzije da se bolest manifestira u blisko srodnim brakovima.

Pa što je to "porfirija"?

Danas, znanstvenici znaju zašto, s tom bolešću, izgled ljudi mijenja toliko da oni nalikuju vampiru. Stvar je u tome što u slučaju porfirije postoji kršenje sinteze najvažnijih supstancija - hemoglobina u eritrocitima, zbog čega se u tijelu nakupljaju prilično velika količina porfirina, a zauzvrat dovode do najjačeg trovanja cijelog organizma. Britanski liječnik Lee Illis 1063. uspio je opisati kliniku ove bolesti. I kako se ispostavilo, ljudi stvarno postaju vampiri.

Porphyria Clinic

S teškim opijanjem, koža oko zubnog mesa počinje sušiti. Čini se da to ne uspije, otkrivajući joj šake i dajući joj osmijeh. Zbog velikih količina zuba, porfirin mijenja boju u smeđe-crvenu boju. Uz dugi tijek bolesti, zubi se mogu probiti i ispasti, što zahtijeva pravovremenu protetiku (više informacija potražite na http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Koža pacijenata počinje rasprsnuti. A kada agresivne tvari utječu na kosu kožu, pojavljuju se ogromni ulceri i erozija, zbog čega nastaju ožiljci.

Promijenite nos i uši. Prsti postaju dugi i krivi. Kosa postaje vrlo rijetka, dosadna i postupno počinje padati.

Čak i mala količina ultraljubičastog zračenja uzrokuje paklinsku bol bolesnicima. Stoga, tijekom dana, oni su bolesni s porfirijom, skrivaju se i noću izlaze na ulicu.

Nije poznato iz kojeg razloga, možda iz užasnih mučenja, u bolesnika s zbunjenjem. Oni postaju vrlo ljuti i agresivni, čak se mogu upuštati i na prolaznike.

Možda se netko jednom, vraćao kući noću, vidio ovo "određeno stvorenje", zastrašujuće. Tako su se pojavili mitovi o vampirima.

Uzroci porfirije

Do sada znanstvenici ne mogu doći do jedinstvenog rješenja, odakle dolazi ova strašna bolest. Mnogi vjeruju da pacijent ima neispravan gen - mutaciju. Drugi smatraju da akutna isprekidana porfirija može biti posljedica incesta. A promjene na dijelu kože mogu se uzeti kao manifestacije alergije na pozadini neke vrste kvarova.

Znanstvenici vjeruju da se pogoršanje porfirije može pojaviti u pozadini:

  • stres;
  • razne ekstremne dijete;
  • prekomjerna konzumacija droga;
  • učinci različitih pesticida;
  • hormonski poremećaji u tijelu;
  • različite virusne infektivne bolesti (na primjer, virusni hepatitis C);
  • prekomjerno konzumiranje alkoholnih pića.

I najtajnovitijih stvari o ovoj bolesti je da ljudi, u pravilu, idu u bolnicu s pritužbama na mučninu i bolove u trbuhu, to jest, njihovu glavnu bolest je maskirana kao kirurška patologija. Zbog nepropisno propisane terapije, izrazito razvijena porfirija završava smrću. Samo pravilna i pravodobna dijagnoza spasiti će život vampira.

Porfirija: Simptomi, uzroci i liječenje bolesti - Zdravlje tajne

Posted by: admin in Alternative Medicine 06/06/2018 0 40 Pregleda

Porfirija (porfirinska bolest) je skupina različitih bolesti koje mogu biti stečene ili prirođene. Njihova se suština sastoji u kršenju sinteze hema, molekulske komponente citokroma, mioglobina (mišićnog proteina), različitih enzima i hemoglobina (glavni nosač kisika u tijelu). Dodijeliti stečeni obrazac (u pravilu je porfirija kože) i prirođen. Također, bolest se klasificira na mjestu kršenja sinteze hemoglobina (jetra porfirija, eritropoetika itd.). U srednjem vijeku ljudi s ovom bolešću optuženi su za vampirizam (budući da su simptomi vrlo specifični).

Nažalost, porfirija je neizlječiva bolest. No pacijent može značajno poboljšati kvalitetu i dugovječnost ako koristi prirodne lijekove. Dakle, oblik jetre zahtijeva upotrebu biljaka koje štite jetru i akutne povremene porfirije - lijekove koji pomažu ispravnom funkcioniranju živčanog sustava.

Kao što smo rekli, ta skupina bolesti najčešće ima genetsku prirodu.

Prema mjestu kršenja sinteze hemoglobina, porfirija se dijeli na dvije velike skupine - jetrene i mijeloidne (eritropoetike). U prvom slučaju, patologija se promatra u jetri, u drugom slučaju - u koštanoj srži.

Erythropoietic porphyria je podijeljena na:

  • eritropoetička protoporfirija;
  • kongenitalna eritropoetska porfirija (Guntherova bolest).

Poremećaj jetre podijeljen je na:

  • akutna povremena porfirija;
  • miješana porfirija;
  • porfirija kasne kože;
  • nasljedna koproporfyria;
  • porfirija zbog nedostatka kiseline dehidratacije b-aminolevulinske kiseline.

Postoje čimbenici koji dovode do pogoršanja bolesti. Dakle, oblik kože pojavljuje se kada je izložen velikoj količini sunčeve svjetlosti, budući da ultraljubičasto tijelo nakuplja energiju u prstenovima porfirina. Hepatski oblik daje komplikacije (napad) nakon uzimanja alkohola, određenih lijekova, dugog štrajka glađu, stresa, hormonalnog vala, prijenosa zaraznih bolesti.

Akutna intermittentna porfirija je zasebna skupina koja nije povezana s oštećenim metabolizmom hemoglobina, ali s inhibicijom proizvodnje uroporfirinogena i povećanom aktivnošću enzima d-aminolevulininske kiseline. Bolest utječe na središnji i periferni živčani sustav. Povremena porfirija ne odnosi se na uvjete opisane u ovom članku pa se više nećemo vratiti na njega.

U bolesnika s dijagnozom porfirije, simptomi obično počinju manifestirati u adolescenciji, a manje se u prvom znaku nalaze u maloj djeci. Bolest se može pojaviti u akutnom obliku (s oštećenjem jetre, crijevnim grčevima, itd.), Ili biti popraćena samo simptomima kože.

Popis kožnih manifestacija porfirije:

  • zamračivanje kože i tamnih mrlja na tijelu (kao na fotografiji);
  • preosjetljivost na ozljedu;
  • osjetljivost na svjetlost (brzo crvenjenje kože na suncu, teške opekline od opeklina);
  • promijenite boju nokta.

Ovi simptomi su posljedica akumulacije proizvoda koji su proizvedeni neispravnom sintezom hema u tijelu.

Takozvani neuro-visceralni simptomi uključuju:

  • bolovi u trbuhu, nadutost, mučnina i povraćanje;
  • zatvor i proljev;
  • dijelovi teške boli (akutni abdomen sindrom);
  • respiratorni neuspjeh;
  • neuropatije;
  • paraliza;
  • konvulzije.

Neurološki simptomi porfirije:

  • vizualne i auditivne halucinacije;
  • depresivno raspoloženje;
  • depresija;
  • razdražljivost;
  • agresivno ponašanje.

Metabolizam porfirina izlučuje se u mokraći ili izmet nepromijenjen, što daje crvenu boju. Drugi mogući simptomi: obezbojenost zuba do crvenosive (zbog sedimentacije uroporfirina i moproporfirina u kostima i zubima), prekomjerno rast kose. Ali akutni napadi u obliku akutnog trbuha su najteži. Ponekad takvi napadi mogu dovesti do smrti.

Ova skupina bolesti najčešći je oblik porfirije. U 20% slučajeva genetski je određeno (naslijeđeno u autosomno dominantnom i autosomno recesivnom načinu), au 80% slučajeva je dobiveno. Štoviše, većina bolesnika su mužjaci koji žive u velikim gradovima ili regijama s nepovoljnim uvjetima okoline.

Drugi čimbenici predispozicije za razvoj bolesti: dugoročni toksični učinci na jetru (alkoholizam, uzimanje barbiturata i sulfonamida), stres, rana bolest jetre.

Prvi simptomi obično se razvijaju nakon dobi od 30 godina. Uočene pacijente:

  • promjene kože (smeđe pigmentne mrlje, vidi fotografiju);
  • visoka invazivnost kože (u područjima koja su često u dodiru s sunčevom svjetlošću, pojavljuju se mjehurići, koji se kasnije pretvaraju u ulkus i ožiljke);
  • stvrdnjavanje kože, slično sklerodermi;
  • mogući problemi s kardiovaskularnim sustavom (infarkt miokarda, angina);
  • isprekidana claudication;
  • ponekad sindrom sličan dijabetesu.
  • oštećenja jetre karakteristična za kronični hepatitis i ciroza.

Porfirija kasne kože je opasna upravo zato što daje komplikacije jetri. Takvi pacijenti imaju povećan rizik od razvoja raka jetre (ova bolest se razvija 28 puta češće od drugih ljudi). Postoji i rizik od akutnog zatajenja jetre sa svim posljedicama koje slijede (do smrti).

Kakav je odnos između pojmova "porfirija" i "vampirizma"? Kongenitalna porfirija povezana s genetskim nedostatkom enzima uključenih u sintezu heme (hemoglobin strukture) uzrokuje abnormalnu akumulaciju porfirina u krvi i tkivu. Višak tih porfirina manifestira se u bolesnika s specifičnim simptomima, na primjer, atrofija kože zbog prekomjerne izloženosti sunčevoj svjetlosti, bojenja zubi i noktiju u crvenoj, nekroze tkiva (uključujući sušenje desni i izlaganje vratova zubi), fotofobija (vidi sliku).

Ponekad ti ljudi imaju obilni i vrlo brz rast kose, a također se promatra i alergija na allicin, jednu od komponenti češnjaka. Zato je u davnim vremenima pacijenti često pogubljeni za "vampirizam" ili optuženi za čarobnjaštvo. Čak i sada, ako pogledate neke fotografije pacijenata, možda mislite da su to junaci horor filmova o zombi.

Neki znanstvenici vjeruju da su legende o vampirima precizno povezane s pacijentima koji pate od porfirije. Jedan od najpoznatijih bio je kralj Ludwig II. Bavarske, koji je patio od paranoje, nesanice, fotofobije i depresije. Druge poznate povijesne ličnosti koje su pronašle vampirizam su engleski kralj George III i umjetnik Vincent Van Gogh.

Trenutno, izraz vampirizam se ne koristi u medicinskom okruženju.

Ova skupina bolesti dijagnosticira se na osnovi kliničkih simptoma i test za određivanje koncentracije porfirina i njihovih derivata u izmetu i urinu. Svaka vrsta porfirije u analizi daje svoj karakteristični sastav pojedinih porfirina.

Ako vrsta bolesti još uvijek nije uspostavljena, provodi se dodatno genetsko ispitivanje za otkrivanje mutacija.

Kongenitalni oblici porfirije su neizlječivi. Pacijenti mogu poboljšati stanje kože izbjegavanjem sunčeve svjetlosti i izbjegavanjem alkohola. U slučaju pogoršanja provodi se simptomatsko liječenje anestetikom, antiemetikom i sedativima.

Treba napomenuti da porfirija kasne kože zahtijeva restriktivnu prehranu s značajnim smanjenjem unosa kalorija, dok s eritropoetskom porfirijom, naprotiv, potrebno je povećati kalorijski sadržaj prehrane.

Većina pacijenata vodi čitav život. Kako bi se spriječilo pogoršanje, savjetuje se izbjegavati stres, odreći se loših navika, igrati se sportom i otvrdnjavanjem.

Upozorenje! Osobe koje pate od ove bolesti ne bi trebale uzimati porfinogene lijekove (poput ketokonazola, karbamazepina, klemastina, dapsona, dihidrogenata, progesterona, oralnih kontraceptiva, barbiturata, eritromicina itd.). Oni značajno pogoršavaju stanje bolesnika i mogu dovesti do teškog napada.

Liječenje s narodnim lijekovima, kao i druge metode liječenja, ima za cilj potiskivanje simptoma, poboljšanje kvalitete i trajanje života. Sve recepte podijelili smo u nekoliko kategorija:

  • lijekovi s hepatoprotektivnim učinkom (za one s jetrenim oblikom porfirije);
  • znači poboljšati stanje kože;
  • lijekovi koji poboljšavaju rad gastrointestinalnog trakta i ublažavaju simptome akutnog trbuha;
  • lijekovi koji poboljšavaju aktivnost središnjeg i perifernog živčanog sustava (za bolesnike s erythropoietic porphyria i akutnom intermittent porphyria).

Pacijenti bi trebali podvrći liječenju patoloških promjena u jetri svakih šest mjeseci kako bi se izbjegla ciroza i rak. U ove svrhe, bit će korisni sljedeći lijekovi.

  1. Vinska ulja jaglaca. Mora se uzeti svako jutro na prazan želudac u žličici (možete popiti malu količinu vode). Doručak se preporučuje najkasnije sat vremena nakon upotrebe ovog alata.
  2. Sjemenke čičaka. Ova biljka se smatra najkorisnijim za jetru. Odveden je u tečajeve 20 dana, liječenje se ponavlja svakih 3-6 mjeseci. Svakog jutra jedite žlicu sjemena (trebate žvakati u ustima). Također, sjemenke sjemena mogu se dodati u salate, prskati sendviče i zalogaje.
  3. Kurkuma je još jedan poznati hepatoprotector. Ovaj začin treba konzumirati na 0,25 žličica na dan da je jetra ostala zdrava. Ovaj dio možete dodati čaši vode s medom i piti ga ujutro na prazan želudac, ili možete začiniti juhe ili umake s kurkuma. Postoji još jedan prekrasan recept: 2 žlice suhih orašastih orašastih plodova, pola čajne žličice kurkuma i čašu toplog mlijeka. Grind nuts u miješalica, prelijte mlijeko, dodajte kurkuma i piti u jednom gutljaj.
  4. Meda brusnica je izvrsna mješavina jetre. Kada pogoršava porfiriju, miješajte u jednakim dijelovima svježe brusnice i prirodni med, držite smjesu u hladnjaku. Uzmite ga žlicom prije jela 3-4 puta dnevno, nastavite najmanje 3 tjedna liječenja.

Teška bol u trbuhu javlja se kada crijeva aktivno apsorbiraju porfirine. Da biste uklonili taj uvjet, upotrijebite jedan od naših recepata.

  1. Aktivni ugljen. Doza se izračunava na temelju težine bolesnika (jedna tableta po 10 kg) - to će biti jedno posluživanje. Tijekom dana trebate uzeti tri obroka aktivnog ugljena. Ako se sljedeći dan ne poboljšate, nastavite s liječenjem.
  2. Sjemenke tijesta. Žlica suhog sjemena ulijeva se čašicom kipuće vode i infuzijom 10 minuta. Potrebno je piti tek tekuće, ali i jesti sjeme na dnu šalice.
  3. Zobena brašna. Zob je kuhano u vodi, zatim se isušuju, filtriraju kroz kašu, a zatim kuhaju na laganoj vatri dok se smjesa ne zgusne. U ovoj mliječi možete dodati med, suncokrlicu ili laneno sjeme, ulje ružičastog ulja - to će samo pojačati njezin učinak. Uzmite 3 šalice žele dnevno.

Glavni zadatak je smanjiti izloženost suncu na kožu. Budući da bolesnik vjerojatno neće biti stalno kod kuće tijekom dana, nudimo proizvode koji štite epidermu od ultraljubičastog zračenja. Osim toga, pomoći će ukloniti pigmentaciju, crvenilo, blistere i druge promjene kože.

  • 2 žlice sezamovog ulja;
  • 2 žlice ulja pšeničnog klica;
  • 2 žlice avokadnog ulja;
  • 4 kapi ylang-ylang eteričnog ulja;
  • 4 kapi eteričnog ulja lavande.

Kombinirajte sve dijelove i dobro protresite. Ulje je spremno za uporabu - nanesite je na izloženu kožu prije nego što napustite kuću.

Da biste uklonili pigmentaciju, navečer prije nakašenja nanesite svježi sok ili kozmetiku. Ljepilo za recept: Ulijte žlicu zelenila sa 100 ml kipuće vode, ostavite 20 minuta, napunite. Dodajte 200 ml glicerina, ulijte u bočicu. Prije aplikacije protresite.

Da biste smanjili abrazije, uklonite mjehuriće i spriječite pojavu ožiljaka, napravite maske zobene kaše. Kuhajte ih u vodi, dodajte kiselo vrho i tekući vitamin E, a zatim nanesite na kožu. Liječenje s maskama se preporučuje dva puta tjedno.

Sredstva za poboljšanje aktivnosti živčanog sustava

Porfirija se može manifestirati kao depresivna stanja, paranoja, halucinacije, pogoršanje perifernog živčanog sustava (što dovodi do konvulzija, respiratornih neuspjeha itd.). Da biste to spriječili, s vremena na vrijeme, liječite umirujućim biljem (tečajevi 2 mjeseca).

  1. Ivan-čaj (zajednička lista vatre). Ne samo da se smiruje, već i daje snagu, jača cijelo tijelo. Za dnevnu dozu trebate skuhati 2 žlice suhe trave u 500 ml kipuće vode, zamotajte i ostavite 2 sata (ili skuhajte u termos bez omatanja). Podijelite ovu dozu u 2-3 doze, piti čaj nakon jela.
  2. Sok od repe Svježe stisnutu sok od repa se pomiješaju s istom količinom meda i uzimaju se u 2 žlice ujutro i navečer prije spavanja. Ovo je također recept ne samo za živčani sustav, već i za cijeli organizam.
  3. Voće viburnuma. Stavite žlicu svježih bobica s vilicom kako biste istaknuli sok, zatim sipajte 500 ml kipuće vode i ostavite 1 sat. Pijte 250 ml ujutro i navečer.
  4. Origano. Ova biljka je propisana za jaku neurozu i halucinacije. Doziranje - žlica u čašici kipuće vode, natapanje 15 minuta, piti u malim gutljajima. Na dan možete uzeti 2-3 čaše takvog pića.

Korisno za živčane poremećaje kupke s eteričnim uljima ylang-ylang, bor, lavanda. Također možete dodati vodu izvarak borovnica, kadulje, majčine dušice, kamilice i ružmarina.

Qbici.ru - zanimljive činjenice svaki dan!

udio

Tagovi

Porfirija - bolest koja se pretvara u vampira

Nedavno je tema vampira i vampirizma postala vrlo popularna. Gdje god vidite vampira - filmove, modne časopise, novine, razne priče. Nakon što gledaju isti "Sumrak" (napomena: film s glavnim likom vampira) ili seriju "The Vampire Diaries", mnogi fanovi žele odabrati isti, odnosno vampir.

Ne znam što bi to bilo, a vjerojatno i vi); u ovom članku samo želim razmotriti tko su i kako se mogu pojaviti vampiri. To je samo jedna od teorija, ili čak ni teorija, ali bolest koja čini blijedo stvorenje od čovjeka koji se boji sunca.

Dakle, ova bolest zove se Porfiry. Prvo se vidjelo u selima Transilvanije prije otprilike 1. tisuće godina. Mnogi povjesničari čak vjeruju da legende o Drakuli i krvožednim čudovištima neće postojati ako se Porfiry ne pojavi. Zapravo, posljednja faza porfirije je, prema našim idejama, tipični vampir, tako da kažemo.

Simptomi porfirije ili ono što čini osobu izgleda poput vampira:

  • Kada pacijent ima porfiriju, ne-proteinski dio hemoglobina se pretvara u toksičnu supstancu koja uništava potkožno tkivo. Koža postaje tanja i dobiva smeđu boju; kada je izložen izravnoj sunčevoj svjetlosti, prasak, što uzrokuje nepodnošljivu patnju. Pa, prvi znak vampira je identificiran, i sa znanstvenog stajališta.
  • Zbog toga se koža izbacuje - prekrivena čirima i ožiljcima. Ulcers, zauzvrat, oštetiti hrskavicu - sada osoba teško će imati lijepe uši i nos, kao i ravne prste. Pa, sada još uvijek želite postati vampir?
  • Sada idemo na usta: koža oko usana i zubnog mesa postaje tvrda i suha, koja prema van izgleda kao osmijeh - jer su sjekutići izloženi sve do desni. Ovdje imate još jedan tipičan znak vampira!
  • Također se porfirin nanosi na zube - postaju crvene ili crvene smeđom bojom.

Kod pacijenata s porfirijom koža postaje blijeda, tijekom dana osjećaju letargiju, a noću se osjećaju normalno. Sve ovo je karakteristično za kasnije stadije bolesti, postoje i blaže vrste porfirije.

Čini se da je sve opisano, ali! Što je s krvlju? Ovo je sastavni znak vampira! Činjenica je da su u srednjem vijeku pacijenti bili tretirani svježom krvlju koja je trebala napuniti nedostatak crvenih stanica u krvi pacijenta. Oni koji su upoznati s medicinom mogu se sada osmjehnuti, jer se na taj način razina crvenih stanica ne može povećati, ali su starci vjerovali suprotno.

Sada recimo malo o češnjaku. Uostalom, koliko znamo, vampiri jednostavno naduh njegova nepodnošljiv. Češnjak sadrži sulfonsku kiselinu koja povećava štetu uzrokovanu bolesti. Dakle, svaki pacijent s porfirijom nikada ne bi pojao češnjak. Ono što također kaže majstorski savjeti

Dakle, na pitanje: kako postati vampir? Možete dati ovaj odgovor: da, zaraženi ste porfirijom i to! Brrr, nemoj to učiniti, pitam vas, ali ako još uvijek želite postati vampir, onda pročitajte (dobro ili samo za referencu).

Porfirija može postati zaražena i umjetno ako koristite određene kemikalije i otrove. Također, neki od oblika porfirije povezani su s neurološkim znakovima koji uzrokuju duševne poremećaje.

Pa, zaključno, nekoliko riječi iz povijesti ove bolesti: sama ideja da pacijenti žude za krvlju (ili pak hemom iz ljudske krvi) i činjenica da može smanjiti simptome porfirije temelji se na nesporazumu same bolesti. Usput, naučili su liječiti ovu bolest ne tako davno: u drugoj polovici dvadesetog stoljeća.

Je li porfirija vampirska bolest ili genetsko poremećaj krvi?

Ljudi s očima i kandžama, izbjegavajući sunčevu svjetlost, ispada, zapravo su postojali. Samo su bili uopće.

Zanimljiva bljedilo, misteriozna luster tužnih očiju, misteriozni izgled - takav je šarmantni junak iz sume Twilight vampira kojeg izvodi Robert Pattinson, izvođač koji umire mlade žene po cijelom svijetu. Dakle ovdje su, što, krvopije! I prije nego što su se duhovi i duhovi činili ljudima mnogo manje slatkim. Nije ni čudo da su uzalud stoljećima uništeni. Štoviše, nije bilo uopće nišana i srebrnih metaka, kako ih propisuju legende, već na uobičajeni način: spušteni su ili spaljeni na kolac. U samo jednom stoljeću, od 1520. godine, samo u Francuskoj, više od 30.000 ljudi prepoznalo se kao vukodlaka.

O plavoj i jednostavnoj krvi

Moderni znanstvenici vjeruju da su nevini ljudi ozlijeđeni u lovu na duhove, kao što je to često slučaj. Iako je razlog progoniteljima i dalje bio. Ne, oni koji su bili optuženi za vampirizam nisu pili krv druge osobe i nisu se okretali noću s divljim životinjama, ali istodobno su izgledali - ne daj Bože, a način života bio je blago sumnjiv. Ali najprije na prvom mjestu.

Liječnici vjeruju da su ljudi nepravedno optuženi za vampirizam zapravo patili od rijetke genetske krvne bolesti pod nazivom "porfirija" (od grčke "porphyros" - "purple"). Smatra se da je širenje ove bolesti pridonijelo brakovima između bliskih srodnika. Porfirija je bila najčešća u malim selima Transilvanije (rodno mjesto grofa Drakule) prije otprilike 1.000 godina. Ali postoje glasine da ta nevolja nije zaobišla kraljevsko prezimena. Na primjer, povjesničar Andrew Wilson, u svojoj knjizi "Victorians", spominje nasljednu porfiriju koja je bjesnila u britanskoj kraljevskoj obitelji i tvrdi da je ta bolest lišila um kralja kralja III. Međutim, s Victoriaovim prijamom na prijestolje, okrunjena obitelj je oslobodila ovu prokletstvo. Wilson vjeruje da to nije bio slučaj bez preljuba, zbog čega je rođena engleska kraljica.

Pa kakva je to bolest? Danas znanstvenici znaju točno što ljude čini poput vampira. U porfiriji je uznemirena reprodukcija heme, neproteinskog dijela hemoglobina, što zauzvrat dovodi do prekomjerne nakupljanja toksičnih tvari u tijelu, porfirina i njihovih prethodnika koji imaju sposobnost vezanja metala u tijelu, prvenstveno željeza i magnezija. Višak porfirina ima toksični učinak na cijelo tijelo.

Vampirska bolest

Povezanost između ova dva fenomena: bolest i drevna uvjerenja o ljudima koji su krvoproliče prvi su rekli dr. Lee Illis iz Velike Britanije. Godine 1963. predstavio je monografiju "O porfiriji i etiologiji vukodlaka" Kraljevskom medicinskom društvu. Rad znanstvenika sadržavao je detaljnu usporednu analizu preživjelih povijesnih dokaza koji su opisivali vampira i simptome porfirije. Pokazalo se da klinička slika rijetke bolesti točno kopira portret najšumiranijih duhova.

Kada se oblik porfirije trči, koža oko usana i zubnog mesa pacijenta osuši, što otvaraju sjekutiće do desni, dajući dojam osmijeha. Osim toga, porfirina posebne tvari se nanosi na zube, što oslikava osmijeh osobe (ili bolje reče) u crveno-smeđoj boji. Koža na licu i tijelu takvih ljudi postaje razrjeđujuća i od izlaganja sunčevoj brizi koja postaje pokrivena ožiljcima i čirima. Bolest također oštećuje hrskavicu, kao i organe sastavljenih od njih (prije svega, nos i uši). Prsti postaju krivi. Sunčeva svjetlost donosi siromašne bolesnike najgore bol, jer pod utjecajem ultraljubičastog hemoglobina počinje propadati. Stoga, tijekom dana, ljudi koji pate od porfirije pokušavaju ne pojaviti na ulici, a oni samo pokazuju aktivnost u sumrak, bliže noći. Bez obzira jesu li od mučenja, od prisilnog povlačenja ili od nekih unutarnjih procesa koji se javljaju u tijelu, ti ljudi također pate od neuropsihijatrijskih poremećaja i neodgovarajućih, uključujući agresivno ponašanje.

Možete zamisliti užas onih koji su jednom u večernjim satima ili noću u svjetlu mjeseca susreli na uskom putu jedan od tih "zgodnih". Ne samo da ćete vjerovati u vampire i vukodlaka, već u bilo čemu!

I mislio da alergije

Naravno, zastrašujući simptomi karakteristični su samo za kasne faze bolesti, pa čak ni za sve tipove. Ipak, ova bolest, iako ne u tako izraženoj formi, i danas postoji. Najčešći među ostalim oblicima, od kojih su mnogi, je akutna povremena porfirija (AKI).

Vjeruje se da ova rijetka genetska patologija utječe na jednu osobu od 200 tisuća (prema drugim izvorima, od 100 tisuća). Štoviše, čimbenik nasljeđivanja je najvažniji, jer ako je jedan od roditelja bolestan, onda će u 25% slučajeva defektni gen proći svom djetetu. Postoji razlog za vjerovanje da porfirija može biti posljedica incesta. No osim genetike, važna je i uloga pratećih okolnosti i načina života. Činjenica je da gotovo 85% nosača abnormalnog gena živi bez znanja o bolesti koju imaju. Manifestacija fotodermatoze na koži smatra se jednostavnom alergijom. No, potrebno je dogoditi s nekom vrstom neuspjeha u tijelu, jer se može doći do pogoršanja.

Najčešće izazivaju izbijanje bolesti:

Osobe koje pate od porfirije obično ulaze u bolnice s pritužbama na akutnu paroksizmnu bol u trbuhu, koja nema jasnu lokalizaciju, kao i mučninu, povraćanje i zatvor. Svi ti znakovi ukazuju na kiruršku patologiju, pa dijagnostika i liječenje mogu ići u pogrešnom smjeru. Uz pogrešnu dijagnozu, a time i liječenje, akutna porfirija u 60% završava u tragediji. I pravodobna dijagnoza i adekvatna terapija uštedjeti su gotovo sve pacijente, vraćajući ih u puni život.

Porfirija: Simptomi i liječenje

Porfirija - glavni simptomi:

  • konvulzije
  • Bol u trbuhu
  • mučnina
  • Palpitations srca
  • povraćanje
  • proljev
  • nesanica
  • Pigmentacija kože
  • Krvarenje zubnog mesa
  • zatvor
  • Visoki krvni tlak
  • depresija
  • halucinacije
  • Pojava ulkusa
  • Pink urina
  • Oblaci svijesti
  • Udari histerije
  • Disfunkcija motora
  • Noktići
  • Oštrih blistera na koži

Porfirija je skupina kongenitalnih bolesti uzrokovanih porastom razine porfirina u tijelu, kao i tvari koje ih oblikuju. Porfirini su tvari koje sintetiziraju sve stanice tijela, veći stupanj u koštanoj srži ili jetri, jer su namijenjene za proizvodnju hemoglobina, ili bolje, neproteinskog dijela, i raznih enzima. Njihova velika nakupina, ili naprotiv, nedostatak dovodi do pojave takve bolesti.

U svom prirodnom obliku, porfirini su kristalne tvari koje imaju crvenkastu boju i sudjeluju u transportu kisika i u procesu biološke oksidacije. Ovisno o uzrocima, bolest može uzrokovati vanjski čimbenici, na primjer, izloženost kemijskim elementima pri radu s njima ili djelovanje s hranom i unutarnje čimbenike - izazvane samim tijelom. Iz tijela se izvode na prirodan način - s izmetom ili urinom.

Glavni simptomi bolesti su povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost i pojavu teških opeklina tijekom kratkog boravka na suncu. Takvi ljudi jednostavno su prisiljeni voditi aktivan životni stil navečer ili noću. Zato je ovaj poremećaj poznat kao bolest vampira. Dijagnoza bilo koje vrste bolesti temelji se na analizi nasljednih faktora, pregledu pacijenta i provedbi ispitivanja krvi pomoću biokemijske analize. Trenutačno ne postoje metode za potpuno uklanjanje takvog poremećaja. Liječenje je uglavnom usmjereno na smanjenje manifestacije znakova bolesti.

etiologija

Uglavnom porfirija genetski posvećuje jednu generaciju u drugu generaciju, ali postoji nekoliko rizičnih skupina kada se bolest može razviti u savršeno zdravih ljudi. Glavni razlozi nastanka takve povrede su:

  • dulje vrijeme uzimanje određenih lijekova, osobito glukokortikosteroidi ili oralni kontraceptivi;
  • zlostavljanje alkohola;
  • produženi post;
  • raznih infektivnih i upalnih procesa jetre;
  • kemijsko trovanje;
  • hormonalni poremećaji kod žena prije početka menstruacije;
  • dugoročni utjecaj stresnih situacija;
  • razdoblje trudnoće.

Važan proces u dijagnozi i liječenju je određivanje gore navedenih etioloških čimbenika manifestacije, za njihovu daljnju ispravku ili uklanjanje.

vrsta

Ovisno o primarnom mjestu, ta se bolest može pojaviti iz:

  • poremećena sinteza porfirina u koštanoj srži - vanjski znakovi prevladavaju;
  • poremećaji spajanja u jetri - prvi simptomi kao što su psihoza, grčevi i bolovi u trbuhu. Krše se integriteta kože ne poštuju;
  • miješani poremećaj.

Svaka manifestacija porfirije ovisi o obliku bolesti. Erythropoietic porfyria javlja se u ljudskoj koštanoj srži. To je kongenitalna bolest i razvija se u ranoj dobi, često u prvoj godini života, manifestira se nekoliko puta češće kod djece starijih od tri godine. Rod nije bitan. Simptomi se izražavaju spontano, od kojih je prva akupcija urinom crvene boje. Kad sunčeva svjetlost udari u kožu, formiraju se male mjehuriće, ali tijekom sekundarne infekcije uzimaju oblik gnojnih čira. Djeca često nemaju kosu i nokte, u pola slučajeva potpuno su slijepi. Takvo stanje, čak i nakon liječenja, može dovesti do invaliditeta i smrti pacijenta.

Erythropoetic protoporphyria je također kongenitalni oblik bolesti, ali karakterizira blaži tečaj od prethodne faze. Erythropoetic coproporphyria je vrlo rijedak poremećaj, njegove manifestacije su nešto slične prethodnom tipu poremećaja.

Akutna povremena porfirija je vrsta bolesti jetre i vrlo često dovodi do smrti neke osobe, zbog teške manifestacije neuroloških znakova. Glavni simptom je pojava akutne i nepodnošljive boli u abdomenu. Pored toga, postoji psihoza, povećanje krvnog tlaka, paraliza i koma. Često pacijenti umiru od paralize ili kome.

Pogoršanje ljudskog stanja tijekom bolesti opaženo je u periodu dojenja ili uzimanja lijekova. Često su bliski srodnici takvih ljudi dijagnosticirani latentnim oblikom ove vrste poremećaja. Nasljedna koproporfirija obično kreće latentno, ali prema kliničkim znakovima slična je gore opisanom obliku.

Varegirana porfirija je naslijeđena, karakterizira teška bol u trbuhu, manifestacija neuroloških simptoma, au nekim slučajevima dolazi do zatajenja bubrega. Napad može nastati uslijed uporabe lijekova i u periodu nošenja djeteta.

Porfirija kasne kože opažena je kod ljudi koji su stalno u kontaktu s kemijskim otrovima, zlouporabom alkohola, a također su podvrgnuti hepatitisu. U medicini postoji mnogo kontroverzi o tome je li ovaj oblik prirođen ili stečen. Obilježena manifestacijom kršenja kože, tj. Visoke osjetljivosti na sunčevu svjetlost. Često postoje poremećaji jetre. Bolest je uglavnom muškaraca starijih od četrdeset godina.

Zauzvrat, porfirija kasne kože je:

  • benigni - mjehurići se javljaju tek u ljeto, a karakterizira blagi tečaj;
  • distrofične - neoplazme na koži i dalje do jeseni, mjehurići utječu na dublje slojeve kože, ožiljci se pojavljuju na mjestu čireva.

simptomi

Simptomi bolesti se razlikuju ovisno o vrsti, ali u većini slučajeva se uočava kombinacija sljedećih simptoma:

  • izražena bol u trbuhu različite lokalizacije, ali često se manifestira na desnoj strani;
  • djela mučnine i povraćanja;
  • konstipacija, izmjena proljeva;
  • povećanje brzine otkucaja srca do 160 otkucaja u minuti;
  • nedostatak normalnog tonusa mišića gornjih i donjih ekstremiteta;
  • visoki krvni tlak;
  • paroksizmalni bolni spazmi od udova, vrata, prsa;
  • smanjenje ili potpun gubitak osjetljivosti;
  • kršenje motoričkih funkcija u obliku njihove težine ili slabe paralize;
  • poremećaja spavanja u obliku nesanice;
  • depresivno stanje;
  • dijelovi histerije;
  • povećana anksioznost;
  • halucinacije, vizualne i slušne;
  • kršenje integriteta kože - čak i uz lagani utjecaj sunčeve svjetlosti, na koži počinju formirati mjehurići s gnojnim sadržajem ili čireve;
  • konvulzije;
  • zamagljivanje svijesti;
  • urin uzima ružičastu boju;
  • kaputa za kosu i pločice za nokte mogu biti djelomično ili potpuno odsutne;
  • oštećena pokretljivost zglobova kada se ruka ili noga ne može potpuno savijati;
  • pigmentacija kože i pojava čira na rukama i licu su najcjenjeniji za porfiriju kasne kože. Smeđe mrlje imaju sive ili ružičaste boje;
  • koma.

Akutna porfirija se očituje specifičnim simptomima:

  • preosjetljivost na svjetlo izgleda kao izraz bolesti spaljivanja;
  • prekomjerni rast dlaka na glavi, debeli trepavice i obrve;
  • ožiljkanje kože lica i ruku dovodi do izobličenja značajki i deformacije ruku;
  • od izlaganja svjetlu, nokti su uništeni;
  • krvarenje gume;
  • kršenja funkcioniranja kardiovaskularnog sustava i jetre, što u nekim slučajevima dovodi do smrti neke osobe tijekom napada bolesti.

U većini slučajeva, ova bolest se javlja s izmjeničnim napadima simptoma i razdobljima povlačenja. To je uglavnom karakteristično za porfirije koštane srži, kada se znakovi izražavaju ovisno o doba godine.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za bilo koji od oblika bolesti temelje se na specijalističkom pregledu medicinske povijesti pacijenta i obavljanju biokemijske analize krvi, urina i izmeta. Ovaj poremećaj karakterizira visoka razina uroporfirina i koproporfirina u mokraći i krvi, kao i prisutnost protoporfirina u fekalne mase. Simptomi također mogu puno reći iskusnom stručnjaku.

Osnova dijagnoze je diferencijacija nasljednih eritropoetičkih i jetrenih poremećaja od polineurita ili drugih mentalnih poremećaja. Akutna povremena porfirija mora se razlikovati od akutnog trovanja otrovnim tvarima. Dijagnoza također uzima u obzir visok sadržaj željeza u krvi. Zbog netočne dijagnoze i zbog toga pogrešnog liječenja, bolesnici s akutnim oblikom bolesti imaju visok rizik od smrti.

liječenje

Posebne mjere za potpuno uklanjanje bolesti danas ne postoje. Osnova liječenja sastoji se od mjera usmjerenih na smanjenje manifestacija vanjskih i unutarnjih simptoma, kao i nastavak normalnog metabolizma. U većini slučajeva pacijenti su propisani injekcijama vitamina kompleksa askorbinske i folne kiseline.

U liječenju nasljedne porfirije smještene u koštanoj srži, liječenje bolesti se sastoji od upotrebe antioksidansa, glukoze, hematina i riboksina, čiji je cilj smanjenje ekspresije vanjskih znakova. Osim toga, propisuju se masti i hidratantni balsam koji sadrže kortikosteroide i resorcinol.

Osim toga, najučinkovitiji način liječenja i uklanjanja neugodnih manifestacija je zaštita pacijenta od izlaganja sunčevoj svjetlosti, kao i potpuno uklanjanje lijekova, što je dovelo do pogoršanja napada porfirije.

Osim toga, važno je zapamtiti da mnogi ljudi imaju porfiriju u latentnom obliku i otkrivaju se tijekom biokemijskih istraživanja. Stoga, u slučajevima otkrivanja ove bolesti u nekoj osobi, preporuča se i njegovu neposrednu obitelj. S pravodobnom dijagnozom i pravilnim liječenjem simptoma, moguće je postići povoljnu prognozu za pacijente.

Ako mislite da imate porfiriju i simptome koji su karakteristični za ovu bolest, tada vam mogu pomoći liječnici: hematolog, dermatolog, liječnik opće prakse.

Predlažemo i našu online dijagnostičku dijagnostiku bolesti koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Nedostatak nadbubrežne žlijezde - teški poremećaj endokrinog sustava, karakteriziran smanjenjem produkcije nadbubrežnih hormona. Bolest se odlikuje teškim i stalnim progresivnim tečajem. To se događa u oba spola gotovo jednako. Često se dijagnosticira u srednjoj dobi, od dvadeset do četrdeset godina. U medicini, ovaj uvjet ima drugo ime - hipokortizam.

Bubrežna nefroptoza je opasna bolest koju karakterizira povećana mobilnost bubrega. To zauzvrat dovodi do kršenja odnosa organa mokraćnog sustava. Ako se takvo patološko stanje razvija i napreduje, organ se kreće u želudac ili čak i zdjelicu, ponekad ponovo vraća na svoj fiziološki položaj. Prema ICD-10, nefroptoza se odnosi na 14. razred bolesti.

Hipoparatireoidizam je bolest uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom paratiroidnog hormona. Kao rezultat progresije patologije, postoji kršenje apsorpcije kalcija u gastrointestinalnom traktu. Hipoparatireoidizam bez odgovarajućeg liječenja može dovesti do invaliditeta.

Otrovanje arsenikom je razvoj patološkog procesa koji je izazvan ingestije otrovne tvari. Takvo ljudsko stanje popraćeno je izraženim simptomima i, u nedostatku specifičnog liječenja, može dovesti do razvoja ozbiljnih komplikacija.

Aerophobia - kršenje psihološke prirode, što se izražava u paniku straha od letenja na bilo kojem zrakoplovu. Statistike pokazuju da oko 40% ljudi na planeti pati od ove bolesti. Međutim, ako pažljivo razmislite o svom zdravlju i pravilno provodite pripremne aktivnosti prije leta, možete minimizirati simptome te povrede.

Uz vježbanje i umjerenost, većina ljudi može bez medicine.

Poremećaj jetre

Ostavite komentar 2.070

Genetska bolest porfirije izazvala je mitove o postojanju vampira. Promjene u ljudskom tijelu u prisutnosti ove patologije, prisiljavajući osobu da mijenja svakodnevni životni stil noću i ozbiljno promijeni njegov izgled. Unatoč razvoju moderne medicine, porfirija je neizlječiva bolest. Pomoću nekih lijekova i posebnog liječenja možete održavati stanje pacijenta.

Što je to?

Muškarac koji pati od porfirije u srednjem vijeku nazvan je vampir.

Porfirije su nasljedne bolesti koje karakteriziraju neuspjeh u metabolizmu porfirina. Kao rezultat toga, tijelo povećava razinu porfirina - prirodni pigmenti koji se proizvode od jetre i koštane srži u obliku hemoglobina i brojnih enzima. Trenutno, porfirija se rijetko dijagnosticira, ali u srednjem vijeku u Europi, zbog čestih krvnih brakova, ovaj genetski poremećaj nije bio neuobičajen.

Uzroci bolesti

Najvažniji priznati genski porfirin, što ljudsku krv crveno. Postupak sinteze ove tvari javlja se u 8 stadija, od kojih je svaki dio uključen u određeni enzim. Poremećaj procesa heme proizvodnje na jednom od stupnjeva dovodi do nekog oblika bolesti porfirije. Kongenitalna bolest porfirina je sada rijetka. Poticaj za kršenje može biti:

  • korištenje lijekova koji sadrže fenobarbital, antifungalne lijekove, oralne kontraceptive;
  • kemijsko trovanje;
  • kruto dijete, izgladnjivanje;
  • tešku bolest jetre;
  • loše navike (pušenje, pijenje alkohola);
  • fizička i mentalna iscrpljenost;
  • visok sadržaj željeza u tijelu;
  • dugotrajan boravak na otvorenom suncu;
  • gubitak krvi (nakon operacije ili ozljede tijekom rada).
Natrag na sadržaj

Vrste porfirije jetre

Poremećaj jetre javlja se u 4 vrste i razlikuje se po sljedećim svojstvima:

  • Bolest se razvija u odrasloj dobi. Od adolescenata rijetko se dijagnosticira.
  • Promatrani simptomi dispepsije (bol, povraćanje, poremećaj stolice).
  • To utječe na autonomni i središnji živčani sustav.
  • U akutnom razdoblju urin postaje crven.

Akutni povremeni oblik

Posebnost ove vrste bolesti je ozbiljan poremećaj živčanog sustava. Živčane stanice se akumuliraju same po sebi prije porfirina, zbog čega se živčani impulsi slabo prenose. Tijekom vremena, oštećenja membrane živčanih stanica izazivaju oštećenje živčanih vlakana. Osjetljivost bolesnika je smanjena, što dovodi do stalnih ozljeda nogu i ruku. S porukom centralnog živčanog sustava postoje halucinacije, napada epilepsije, osoba je delirjana.

Akutna povremena porfirija dijagnosticira visoka razina porfobilinogena u urinu pacijenta.

Oblik kasne kože

Porfirija kože utječe na muškarce starije od 40 godina. Posebnost bolesti je visoka razina ozljeda i fotosenzibilnost kože. U otvorenim dijelovima tijela pojavljuju se hiperpigmentirana područja, razvija se hipertricija (aktivni rast kose na mjestima gdje inače ne bi trebali biti). Koža postaje slaba, ranjiva. Paralelno se povećava jetra. Oštećena patologija u proljeće i ljeto.

Variegated porphyria

Značajke ove vrste bolesti:

  • poremećaji živčanog sustava;
  • povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost;
  • razvoj zatajenja bubrega (izborno);
  • visoka razina sadržaja protoporfirina u izmetu.
Nasljedna porfirija utječe na živčani sustav, integument, želudac. Natrag na sadržaj

Nasljedna porfirija

Nasljedni tip bolesti je različit:

  • poremećaj živčanog sustava (slabiji nego s lomljenim oblikom);
  • fotodermatitis, tahikardija, bol u trbuhu, smanjena osjetljivost udova, što izaziva visoku razinu ozljede;
  • u urinu i izmetu povećava sadržaj koproporfirina.
Natrag na sadržaj

Simptomi bolesti porfirije

Simptomi bolesti se razlikuju, ovisno o vrsti patologije. Općenito, za ovaj genetski poremećaj najkarakterističnije su takvi znakovi:

  • Akutna bol u trbuhu je početak najčešćeg povremenog tipa bolesti.
  • Razbijanje, iscrpljivanje tijela, gubitak težine, slabljenje zaštitnih funkcija tijela. Pacijent krvari sluznice.
  • Osjetljivost. Zbog djelovanja sunčeve svjetlosti oštećena je koža osobe koja pati od porfirije, nastaju čirevi krvarenja. To se događa kao rezultat nedostatka reakcije tijela u obliku sinteze melanina. Kao rezultat toga, porfirija kože dovodi do fotofobije.
Porfirska bolest utječe na kožu, desni, CNS, ODA.
  • Koža postaje tanka, blijeda, osobito blizu usta i oko očiju. Pogodite obrisi lubanje. Zubne su komprimirane, što ga čini osjećajem da su zubi postali dugi i oštri. Kod taloženja porfirina u zubnoj caklini, zubi postaju crveni. Zbog takvih promjena u izgledu, vjeruje se da pacijent izgleda poput vampira.
  • Povećava intenzitet rasta kose u cijelom tijelu. Kosti su krhke.
  • Zbog niske razine hemoglobina kod pacijenta s porfirijom, želi se piti krv. Naravno, kada hemoglobin ulazi u trbuh s krvlju, nema učinka.
  • Zbog stalne gladovanja kisika, opijenosti, promjena izgleda, potrebi noći i skrivanja od ljudi, bolesnika s porfirijom razvijaju neurološke i mentalne patologije. Postoje bljeskovi nekontroliranog bijesa, napada epilepsije.
Natrag na sadržaj

Dijagnostičke metode

Manifestacije porfirijske bolesti mogu se podudarati s znakovima brojnih drugih patoloških stanja. Za ispravnu dijagnozu zahtijeva:

  • Provesti DNA testiranje. To vam omogućuje da odredite vrstu mutacije u genomu pacijenta. Istodobno se provodi slična studija u odnosu na članove obitelji pacijenta kako bi se odredila nosač patologije u kojoj se bolest ne očituje.
  • Biokemijsko ispitivanje. Ispitivanje urina, izmeta, krvi pacijenta provodi se kako bi se odredio broj prethodnih oblika porfirina i stupanj njegovog sadržaja u istraživanom mediju.
  • Da bi se identificirala porfirija kože, provodi se enzimska analiza.

Liječenje poremećaja porfirije

Za porfiriju kože treba izbjegavati izravno sunčevo svjetlo, nositi sunčane naočale i nositi debelu odjeću.

Liječenje ove patologije propisano je pojedinačno, ovisno o obliku bolesti i manifestacijama. U sklopu terapije koriste:

  • Transfuzija krvi
  • Brojni lijekovi usmjereni na uklanjanje manifestacija bolesti i opće jačanje tijela.
  • Genska terapija. Pokušaji se sprečavaju ili potpuno uklanjaju mutirani gen.
  • Ako je potrebno, matične stanice se uvode u koštanu srž.
  • Liječenje srodnih poremećaja, naročito živčanog sustava, provodi se u odvojenom poretku.
  • Porfirija kože zahtijeva prianjanje tijekom cijelog života.
Natrag na sadržaj

Prognoza i prevencija

Ako bolest nije zanemarena, prognoza je povoljna. Ne može biti potpun lijek za porfiriju, ali ako slijedite određene, strogo pojedinačne liječničke recepte, bolest se može držati unutar određenog okvira. Postoje slučajevi nepredviđenog otkrivanja patologije tijekom biokemijske studije, što ukazuje na mogući latentni tijek bolesti.

Kao dio prevencije porfirije, preporučljivo je dugotrajno ne biti pod suncem, ne započeti postojeće gastrointestinalne i jetrene bolesti, kako bi se izbjegli svi čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti. U slučaju već utvrđene patologije, strogo pridržavanje liječničkih propisa, uzimanje potrebnih lijekova i zadovoljavanje zahtjeva režima učinkovita su prevencija pogoršanja porfirije. Odbijanje zadržavanja na izravnoj sunčevoj svjetlosti sprječava razvoj komplikacija u obliku kože ove bolesti.

Porfirija je bolest vampira. Uzroci, simptomi i liječenje bolesti

Porfirije su skupina genetski određenih bolesti karakteriziranih porastom razine porfirina, reakcijama povećane fotosenzibilnosti i / ili oštećenja živčanog sustava.

Porfirini (grč. Porphyreis - tamno crvena, ljubičasta) - spojevi koji čine hem (ne-proteinski dio hemoglobina). Sinteza hema sastoji se od 8 faza, u kojima sudjeluju relevantni enzimi. Višak ili nedostatak dovodi do porfirije. U svom čistom obliku, porfirini su kristalne tvari s crvenkastom bojom. U tijelu, ove tvari nose kisik, sudjeluju u biološkoj oksidaciji. Egzogeni porfirini dolaze izvana s protein hranom, endogenim proizvedenim u tijelu. U koštanoj srži su uključeni u sintezu hema, u jetri - komponenti žuči. Izlučeno iz urina i izmeta.

Prvi put je postojanje porfirina i kršenje njihove razmjene dokazalo H. Gunther 1901.

Zašto je porfirija povezana s vampirima

Simptomi ove bolesti poznati su dugo vremena. Porfirija je bolest koja znanstveno dokazuje postojanje vampira. Njihovo stanište, tipičan način života i izgled pokazuju da su vampiri ljudi koji pate od porfirije. U bolesnika s ovom bolešću postoji povećana fotosenzibilnost i pojava teških opeklina neposredno nakon izlaganja suncu. Oni su prisiljeni voditi večer i noćni život.

Poraz hrskavice dovodi do deformacije ušiju i nosa. Prsti su savijeni zbog nepovratnih promjena u zglobovima. Zubi i konjunktiva pacijenata s porfirijom imaju crvenkastu boju. Koža oko usta raste grubo, postaje suha. Istodobno, ona se proteže i otvara svoje šiške. Stvoren je "životinjski osmijeh". Zbog prirode bolesti i ograničenja koja se nameću na način života, takvi ljudi često pate od mentalnih poremećaja. Dovršavanje klasične slike vampira je da je u srednjem vijeku svježa krv toplokrvnih životinja korištena kao hrana za ublažavanje simptoma porfirije.

U srednjem vijeku razina migracije stanovništva bila je minimalna, usko povezana braka, što je dovelo do velikog broja genetskih mutacija. Stoga, legende vampira obično ukazuju na osamljene, teško pristupačne prostore (na primjer, Transilvanija).

Uzroci bolesti

Porfirija se u većini slučajeva genetski prenosi. Poremećaji u razmjeni pigmenata nasljeđuju se na autosomno dominantan način. Mutacija utječe na gene odgovorne za formiranje enzima koji sudjeluju u biokemijskim procesima stvaranja porfirina.

Čimbenici povezani s povećanom sintezom hemoglobina i oštećenjem jetre potiču razvoj bolesti:

  • gubitak krvi (tijekom operacija, ozljeda, kod žena - početak menstruacije, porođaja);
  • lijekovi (barbiturati - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin u liječenju gljivičnih infekcija, oralni kontraceptivi);
  • tešku jetrenu bolest (hepatitis);
  • trovanje s otrovnim tvarima (soli teških metala, benzina, alkohola).

Klinička slika i glavni simptomi porfirije

Postoji nekoliko klasifikacija bolesti. Najprikladnije je razdvajanje mjesta nastanka - eritropoetik (u koštanoj srži) i jetra porfirija.

Erythropoetic porphyrias karakteriziraju dugi tečaj. Imaju niz osobitosti:

  • početi u djetinjstvu;
  • simptomi se pojavljuju spontano, vanjski čimbenici nemaju učinka;
  • razlog je fermentopatija zbog genetske mutacije;
  • kršenje sinteze porfirina je lokalizirano u koštanoj srži;
  • u analizi krvi povećane razine porfirina.

Ova skupina uključuje kongenitalnu eritropoetsku porfiriju (Guntherova bolest), eritropoetik kopro- i protoporfiriju.

Guntherova bolest

Ona se manifestira u djetetu u prvoj godini života, rjeđe u djeci starijoj od tri godine. Bolest se otkriva u svim narodima, jednako često iu muškaraca i žena.

Najočitiji simptom je mrlja urina u crveno. Kožne manifestacije bolesti pojavljuju se u proljeće i ljeti. Kada sunčeva svjetlost udari u kožu, nastaju mjehurići. U slučaju sekundarne infekcije, njihov sadržaj postaje purulent, ulcers se formiraju.

Kongenitalna eritropoetska porfirija

Duga, kronična bolest. Utjecaj hrskavice, često uši i nos, obilježio je njihovu deformaciju. U zglobovima prstiju dolazi do nepovratnih promjena, oni se savijaju, nokti često ispadaju. Kada se porfirija pojavljuje hipertrikoza (pretjerano rast kose) na licu. Zubi imaju crvenkastu boju. Postoji povećanje slezene.

U krvnim testovima postoji smanjenje trombocita, promjena oblika, veličine i boje eritrocita (sferocitoza, anisocitoza). Uroporfirini su povišeni u mokraći.

Prije su pacijenti imali lošu prognozu. Bolest je bila fatalna u dobi od 30 godina. Uzroci smrti bili su sepsa i hemolitička anemija. U ovom trenutku, te komplikacije se liječe antibioticima. Prikazano je za uklanjanje slezene. U vrlo teškim slučajevima - presađivanje koštane srži. Pacijenti žive do zrelog doba, ali nisu potpuno izliječeni.

Erythropoetic Protoporphyria

Bolest se opaža kod stanovnika Euroazije i Afrikanaca.

Uglavnom muškarci su bolesni. Bolest ima dugu recidivnu stazu.

Intermedijalni metabolički proizvodi - protoporfirini - akumuliraju se ne samo u eritrocitima već iu jetrenim stanicama, koji na njih utječu toksični učinak. Kao rezultat toga, razina porfirina u krvnoj plazmi se povećava. One utječu na stanice kože, čija uništavanje oslobađa histamine i razvijaju se alergijske reakcije na sunčevu svjetlost.

Simptomi protoporfirije slični su drugim fotodermatozima (solarna urtikarija, boginja Bazin).

Značajka ove porfirije je prekomjerna fotosenzibilnost. Puffiness, crvenilo kože i blisters pojaviti čak i kada je izložen infracrvenom spektru sunčeve svjetlosti prolazi kroz staklo. Pacijenti imaju zadebljanje kože oko očiju, usta, nosa. Postoji svibanj biti pukotine rubove usana.

Erythropoetic coproporphyria je rijetka. Simptomi su slični protoporfiriji. Razlika leži u činjenici da se u eritrocitima povećava sadržaj koproporfirina.

Terapija proto- i koproporfirije sastoji se u uzimanju beta-karotena tijekom perioda povećanja solarne aktivnosti.

Liječenje takvih bolesti provode gastroenterolozi i hepatolozi.

Preporučljivo je imenovanje hepatoprotektora, plazmefereze, uvođenje mase eritrocita.

Poremećaji jetre

Ova skupina uključuje: akutne povremene (intermittentne), kasne kože i raznovrsnu porfiriju i nasljednu koproporfiriju.

Takva kršenja imaju sljedeće značajke:

  • bolest počinje u odrasloj dobi, rjeđe u adolescenciji;
  • prisutnost dispeptičkih simptoma (bol u trbuhu, povraćanje, proljev);
  • karakterizira oštećenje središnjeg živčanog sustava i vegetativnog sustava;
  • tijekom pogoršanja bolesti urin ima crvenu boju.

Akutna povremena porfirija

Ova bolest karakterizira akutni tečaj s teškim oštećenjem živčanog sustava.

U živčanim stanicama nakupljaju se prekursori porfirina koji ometaju prijenos živčanih impulsa. Nakon toga, oštećenje neuronske membrane dovodi do djelomične demijelinizacijske oštećenja živčanih vlakana.

Pacijentica se žali na bol u trbuhu bez jasne lokalizacije, povećanog krvnog tlaka, tahikardije. Poremećaj perifernog živčanog sustava izražava se u parezi ekstremiteta, slabije osjetljivosti. Rijetko paraliza dijafragme. U slučaju uključivanja u proces središnjeg živčanog sustava opažaju se akutna psihoza, deluzionalna stanja, halucinacije i epileptički napadaji.

Važna značajka za dijagnozu akutne povremene porfirije je detekcija u urinu visokih razina porfobilinogena.

Simptomatsko liječenje. U teškim slučajevima koristi se plazmafereza.

Nakon zaustavljanja napada preporučuje se tijek terapije vježbanjem i masaže.

Porfirija kasne kože

Bolesni muškarci preko 40 godina. Bolest karakterizira povećana trauma i fotoosjetljivost kože. U proljeće i ljetnim mjesecima primjećuje se pogoršanje.

Simptomi se izražavaju u pojavi područja hiperpigmentacije i mjehurića u otvorenim područjima kože lica, vrata, ruku. Obilježena hipertrkoza. Koža je vrlo osjetljiva. Manifestacije kože povezane su s hepatomegalijom (povećana jetra).

Urin ima veći sadržaj uroporfirina. Coproporphyrins su stalno prisutni u izmetu.

Liječenje se provodi s antimalarijskim lijekovima. Delagil je sposoban vezati porfirine u topivi kompleks koji se izlučuje u urinu. Tijekom pogoršanja propisana je vitaminska terapija za ispravljanje metaboličkih poremećaja. U teškim slučajevima, glukokortikoidi su dodani.

Za prevenciju exacerbations, preporučuje se isključiti lijekove koji izazivaju porfiriju, izbjegavaju produženu izloženost suncu i slijedite dijetu.

Variegated porphyria

Ova vrsta bolesti karakterizira kombinacija znakova isprekidane porfirije i fotosenzitivnih manifestacija. Uz raznovrsnu porfiriju može doći do zatajenja bubrega.

U izluzi se stalno povećava protoporfirin.

Nasljedna koproporfirija

Ovaj oblik je također sličan simptomatologiji na akutne povremene, ali lezije živčanog sustava su manje izražene. Primijetili su bol u trbuhu, pareza udova, tahikardija, a ponekad i fotodermatitis. U analizi urina i izmeta dolazi do naglog porasta koproporfirina, sadržaj uroporfirina je normalan.

pogled

U modernim uvjetima, porfirija se uspješno liječi, prognoza za život, u pravilu je povoljna. Zanimljivo je da mnogi bolesnici imaju latentne oblike bolesti. Oni se otkrivaju samo biokemijskim istraživanjima, u slučaju otkrivanja bliske srodnice bilo koje vrste porfirije.

Kako bi se spriječila bolest, treba smanjiti utjecaj faktora koji izazivaju, izbjegavati pretjeranu insolaciju, odmah liječiti bolesti jetre i gastrointestinalnog trakta.


Više Članaka O Jetri

Ciroza

Zdravlje mlijeka čička

Jetra je najveća žlijezda ljudskog tijela. Svakodnevno sudjeluje u ogromnom broju procesa, zbog onoga što treba očistiti i podupirati. Žlijezda je u stanju samostalno vratiti volumen i nakon resekcije, ali to će potrajati puno vremena za to.
Ciroza

Fibroza i ciroza jetre (K74)

isključuje: fibrozna alkoholna jetra (K70.2) srčana skleroza jetre (K76.1) ciroza (jetra): alkoholni (K70.3) kongenitalni (P78.3) s toksičnim oštećenjem jetre (K71.7)