Tko ima purpuran

Porphyry, s, g Dugo ljubičasto plašt koji su vladali monarhima u svečanoj prigodi.

Izvor (tiskana verzija): Rječnik ruskog jezika: B 4 t. / RAS, In-t jezični. istraživanja; Ed. A.P. Evgenieva. - 4. izdanje, s. - M.: Rus. lang. Polygraphs, 1999; (elektronska verzija): Osnovna elektronska knjižnica

Porfir (iz drevnog grčkog πορφυρα, πορφυρεος - "ljubičasta, grimizna, tamno crvena"):

PORFI'RA, s, g. [Gr. Porphyra]. 1. Car regalia - dugi ljubičasti plašt (knjiga). Hoće li sjena poništiti ljubičasta od mene? Pushkin (Boris Godunov o varalici). 2. Morska crvena alga (bot.).

Izvor: "Eksplanatorni rječnik ruskog jezika" uredio D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronska verzija): Osnovna elektronska knjižnica

Sastavljanje karte riječi bolje zajedno

Pozdrav! Moje ime je Lampobot, ja sam računalni program koji pomaže napraviti kartu riječi. Znam kako savršeno računati, ali do sada ne razumijem kako vaš svijet radi. Pomozi mi da shvatim!

Hvala vam! Počeo sam malo bolje razumjeti fizički svijet.

Već sam shvatio da je stubble nešto materijalno. Ili bolje?

porfirija

Rječnik Dahl. VI Dahl. 1863-1866.

Pogledajte "PORFIRA" u drugim rječnicima:

PORPHIRE - (grčki). 1) plašt, suvremene gornje odjeće, u svečanoj prigodi. 2) rast. ovog. algenska skupina nit. Rječnik stranih riječi uključenih u ruski jezik. Chudinov A.N., 1910. PORFIRA baršunasti plašt obložen erminom,...... Rječnik stranih riječi ruskog jezika

porphyra - mantle, chlamyd Rječnik ruskih sinonima. porphyra n., sinonim broj: 7 • ljubičasta (3) •... Rječnik sinonima

PORPHIRE je vrsta reda algi. Thallus lamellar, visine do 1 m. 25 vrsta, u morima umjerenih zona. Neke vrste su jestive, uzgojene su u Japanu i Kini... Veliki enciklopedijski rječnik

PORPHIRE - (od grčke. Porfirski purpurni) ljubičasti plašt monarha... Veliki enciklopedijski rječnik

PORPHIRE - PORFIRA, porfir, žensko. (Grčki porfir). 1. Careva slogana je dugi ljubičasti plašt (knjiga). "Može li to biti sjena koja će potamiti ljubičasta od mene?" Pushkin (Boris Godunov o varalici). 2. Morska crvena alga (bot.). Eksplanatorni rječnik Ushakov. DN Ushakov...... Ushakov objašnjeni rječnik

PORPHIRE - PORFIRA, s, ž. Monarhov ljubičasti plašt. | adj. porfir, th, oe. Rječnik Ozhegova. SI Ozhegov, N.Yu. Shvedova. 1949. 1992.... Ozhegov rječnik

PORPHIRE - (Porphyw), roda bangiovye alga. Thallus iz 1 2 sloja stanica, ploča, dl. do 1 m ili više, haploid. Aseksualna reprodukcija monospora (do 10.000 spora po 1 cm2 thallusa), iz koje raste thallus ili organi seksualne reprodukcije...... Biološki enciklopedijski rječnik

Porphyra - (od drugih grčkih Πορφυρα, πορφυρεος "ljubičasta, ljubičasta, tamno crvena"): Porfir (alga) je morska crvena alga. Porfir ili ljubičasta boja različitih nijansi tamno crvene boje. Porphyra (plašt) (ljubičasta)...... Wikipedia

Porfir - (Luk.16: 19), ili ljubičasta. Ljubičasta boja, toliko uobičajena na Istoku, u davnim vremenima bila je velika upotreba u Babilonu (Jer.10: 9, Ezek.23: 15, itd.). Velet u hramu i neke od svećeničkih haljina izrađene su od materije,...... Biblije. Stari i Novi zavjet. Sinodalni prijevod. Biblijski enciklopedija luk. Nikifor.

porfiri; Pa. [iz grčkog porfirske crvene alge] Dugački ljubičasti plašt koji su vladali monarhima u posebnim prigodama. Stavite ljubičasta. * * * porfir I (grč. porphýreos purple), grimizni plašt monarha. II vrsta crvenih algi...... Enciklopedijski rječnik

porfirija | Simfonija za Bibliju

U Bibliji se riječ "ljubičica" javlja 12 puta.

porfirija

Podijelite vezu

Uradite dobro djelo, pomažite svojim prijateljima da uče o ovoj simfoniji. Ostavite vezu na ovu stranicu na društvenim mrežama ili na web-lokaciji.

Biblija online - mjesto za one koji žele uvijek imati pri ruci jednostavnu i prikladnu verziju Biblije. Uz klasični sinodalni tekst Svetog pisma, ovdje ćete naći suvremene prijevode, kao i komentare i tumačenja koja će vam pomoći da proučavate Božju riječ. I naravno - simfonija koja vam omogućuje brzo pronalaženje svih riječi u Bibliji. Zahvalni smo ako želite podržati našu službu i staviti vezu na našu web stranicu na svojoj web stranici, blogu ili stranici društvenog umrežavanja.

Što je Porphyra? Značenje riječi porfira, biblijska enciklopedija

Značenje riječi "Porphyra" u biblijskoj enciklopediji. Što je porfir? Saznajte što znači porfira - tumačenje riječi, označavanje riječi, definicija pojma, njegovo leksičko značenje i opis.

purpurna boja

Porphyra - Porphyra (Lk.16: 19), ili ljubičasta. U Babilonu je bila velika upotreba ljubičaste boje, toliko uobičajene na Istoku, u davna vremena u Dahlovom rječniku (Jer.10: 9, Ezek.23: 15, itd.). Veliki dio hrama i neka od svećeničkih haljina izrađeni su od materije obojenog ljubičastom (Izl 25: 4, 2 Par 3:14). Odjeća kraljevskih osoba i drugih važnih osoba također su napravljena od ljubičaste materije (porfir) (Sud.8: 26, Esf.8: 15, Dan.5: 7, Dan.16: 29, · 1Mac.10: 20). Ta je okolnost još više pojačala uvredu i ismijavanje Spasitelja, kada je Njegov neprijatelj, tijekom izvršenja presude, stavio ljubičastu haljinu (Ivan 19: 2, 5). Mnogi pojedinci, plemići, bogati i plemeniti, za veću pomirnicu ponekad su bili odjeven u ljubičaste (Luk.16: 19, 2 Kings 1:24, Pr.30: 22, · 1Mac.4: 23). Purpurna boja je izvađena iz soka poznate vrste školjki ili puževa, koji su pronađeni u Sredozemnom moru, a ponekad i sok od kukaca pronađenih u jednoj vrsti hrastovine (kohinjski).

"Porfirska udovica", što znači ovaj izraz?

Postoji takav izraz u literaturi: "udovica koja nosi porphyron", kakva je osoba i žena takozvana i zašto? Koja je povijest te izjave, s kojim su povijesnim događajima povezani? Tko i tko je to zvao?

U nekim objašnjavajućim rječnicima posvećenoj proučavanju ruskog jezika, možemo vidjeti izraz "porphyron-bearing, porphyron bearing". Na primjer, u rječniku kojeg je uredio poznati filolog D.N. Ushakov je izvijestio da riječ "porphyronos" ima status zastarjelih.

Ovaj koncept se odnosi na osobu odjevenu u ljubičastu, tj. Ima kraljevski status i veličinu.

Drugi poznati filolog, T.F., slaže se s tim. Efrajim. Ovaj rječnik definira takav pridjev "porphyron-like" kao sinonim za pridjev "regal".

Na temelju toga možemo izvući sljedeće zaključke:

Porfirska udovica (u smislu rječnika) odnosi se na ženu koja je nekoć bila supruga vladara i s njim imala visoki naslov.

Ali zbog smrti vladara (cara, kralja kralja itd.), Ta je osoba postala upravo to - porfirska udovica.

Ta je riječ postala frazeološka cjelina, koja definira osobu koja je u prošlosti bila na višoj razini univerzalnog poštovanja i poštovanja, a sada, zapravo zadržavši svoj službeni status, zaboravlja i ostaje "na sekundarnim ulogama".

Poremećaj jetre

Ostavite komentar 2.070

Genetska bolest porfirije izazvala je mitove o postojanju vampira. Promjene u ljudskom tijelu u prisutnosti ove patologije, prisiljavajući osobu da mijenja svakodnevni životni stil noću i ozbiljno promijeni njegov izgled. Unatoč razvoju moderne medicine, porfirija je neizlječiva bolest. Pomoću nekih lijekova i posebnog liječenja možete održavati stanje pacijenta.

Što je to?

Muškarac koji pati od porfirije u srednjem vijeku nazvan je vampir.

Porfirije su nasljedne bolesti koje karakteriziraju neuspjeh u metabolizmu porfirina. Kao rezultat toga, tijelo povećava razinu porfirina - prirodni pigmenti koji se proizvode od jetre i koštane srži u obliku hemoglobina i brojnih enzima. Trenutno, porfirija se rijetko dijagnosticira, ali u srednjem vijeku u Europi, zbog čestih krvnih brakova, ovaj genetski poremećaj nije bio neuobičajen.

Uzroci bolesti

Najvažniji priznati genski porfirin, što ljudsku krv crveno. Postupak sinteze ove tvari javlja se u 8 stadija, od kojih je svaki dio uključen u određeni enzim. Poremećaj procesa heme proizvodnje na jednom od stupnjeva dovodi do nekog oblika bolesti porfirije. Kongenitalna bolest porfirina je sada rijetka. Poticaj za kršenje može biti:

  • korištenje lijekova koji sadrže fenobarbital, antifungalne lijekove, oralne kontraceptive;
  • kemijsko trovanje;
  • kruto dijete, izgladnjivanje;
  • tešku bolest jetre;
  • loše navike (pušenje, pijenje alkohola);
  • fizička i mentalna iscrpljenost;
  • visok sadržaj željeza u tijelu;
  • dugotrajan boravak na otvorenom suncu;
  • gubitak krvi (nakon operacije ili ozljede tijekom rada).
Natrag na sadržaj

Vrste porfirije jetre

Poremećaj jetre javlja se u 4 vrste i razlikuje se po sljedećim svojstvima:

  • Bolest se razvija u odrasloj dobi. Od adolescenata rijetko se dijagnosticira.
  • Promatrani simptomi dispepsije (bol, povraćanje, poremećaj stolice).
  • To utječe na autonomni i središnji živčani sustav.
  • U akutnom razdoblju urin postaje crven.

Akutni povremeni oblik

Posebnost ove vrste bolesti je ozbiljan poremećaj živčanog sustava. Živčane stanice se akumuliraju same po sebi prije porfirina, zbog čega se živčani impulsi slabo prenose. Tijekom vremena, oštećenja membrane živčanih stanica izazivaju oštećenje živčanih vlakana. Osjetljivost bolesnika je smanjena, što dovodi do stalnih ozljeda nogu i ruku. S porukom centralnog živčanog sustava postoje halucinacije, napada epilepsije, osoba je delirjana.

Akutna povremena porfirija dijagnosticira visoka razina porfobilinogena u urinu pacijenta.

Oblik kasne kože

Porfirija kože utječe na muškarce starije od 40 godina. Posebnost bolesti je visoka razina ozljeda i fotosenzibilnost kože. U otvorenim dijelovima tijela pojavljuju se hiperpigmentirana područja, razvija se hipertricija (aktivni rast kose na mjestima gdje inače ne bi trebali biti). Koža postaje slaba, ranjiva. Paralelno se povećava jetra. Oštećena patologija u proljeće i ljeto.

Variegated porphyria

Značajke ove vrste bolesti:

  • poremećaji živčanog sustava;
  • povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost;
  • razvoj zatajenja bubrega (izborno);
  • visoka razina sadržaja protoporfirina u izmetu.
Nasljedna porfirija utječe na živčani sustav, integument, želudac. Natrag na sadržaj

Nasljedna porfirija

Nasljedni tip bolesti je različit:

  • poremećaj živčanog sustava (slabiji nego s lomljenim oblikom);
  • fotodermatitis, tahikardija, bol u trbuhu, smanjena osjetljivost udova, što izaziva visoku razinu ozljede;
  • u urinu i izmetu povećava sadržaj koproporfirina.
Natrag na sadržaj

Simptomi bolesti porfirije

Simptomi bolesti se razlikuju, ovisno o vrsti patologije. Općenito, za ovaj genetski poremećaj najkarakterističnije su takvi znakovi:

  • Akutna bol u trbuhu je početak najčešćeg povremenog tipa bolesti.
  • Razbijanje, iscrpljivanje tijela, gubitak težine, slabljenje zaštitnih funkcija tijela. Pacijent krvari sluznice.
  • Osjetljivost. Zbog djelovanja sunčeve svjetlosti oštećena je koža osobe koja pati od porfirije, nastaju čirevi krvarenja. To se događa kao rezultat nedostatka reakcije tijela u obliku sinteze melanina. Kao rezultat toga, porfirija kože dovodi do fotofobije.
Porfirska bolest utječe na kožu, desni, CNS, ODA.
  • Koža postaje tanka, blijeda, osobito blizu usta i oko očiju. Pogodite obrisi lubanje. Zubne su komprimirane, što ga čini osjećajem da su zubi postali dugi i oštri. Kod taloženja porfirina u zubnoj caklini, zubi postaju crveni. Zbog takvih promjena u izgledu, vjeruje se da pacijent izgleda poput vampira.
  • Povećava intenzitet rasta kose u cijelom tijelu. Kosti su krhke.
  • Zbog niske razine hemoglobina kod pacijenta s porfirijom, želi se piti krv. Naravno, kada hemoglobin ulazi u trbuh s krvlju, nema učinka.
  • Zbog stalne gladovanja kisika, opijenosti, promjena izgleda, potrebi noći i skrivanja od ljudi, bolesnika s porfirijom razvijaju neurološke i mentalne patologije. Postoje bljeskovi nekontroliranog bijesa, napada epilepsije.
Natrag na sadržaj

Dijagnostičke metode

Manifestacije porfirijske bolesti mogu se podudarati s znakovima brojnih drugih patoloških stanja. Za ispravnu dijagnozu zahtijeva:

  • Provesti DNA testiranje. To vam omogućuje da odredite vrstu mutacije u genomu pacijenta. Istodobno se provodi slična studija u odnosu na članove obitelji pacijenta kako bi se odredila nosač patologije u kojoj se bolest ne očituje.
  • Biokemijsko ispitivanje. Ispitivanje urina, izmeta, krvi pacijenta provodi se kako bi se odredio broj prethodnih oblika porfirina i stupanj njegovog sadržaja u istraživanom mediju.
  • Da bi se identificirala porfirija kože, provodi se enzimska analiza.

Liječenje poremećaja porfirije

Za porfiriju kože treba izbjegavati izravno sunčevo svjetlo, nositi sunčane naočale i nositi debelu odjeću.

Liječenje ove patologije propisano je pojedinačno, ovisno o obliku bolesti i manifestacijama. U sklopu terapije koriste:

  • Transfuzija krvi
  • Brojni lijekovi usmjereni na uklanjanje manifestacija bolesti i opće jačanje tijela.
  • Genska terapija. Pokušaji se sprečavaju ili potpuno uklanjaju mutirani gen.
  • Ako je potrebno, matične stanice se uvode u koštanu srž.
  • Liječenje srodnih poremećaja, naročito živčanog sustava, provodi se u odvojenom poretku.
  • Porfirija kože zahtijeva prianjanje tijekom cijelog života.
Natrag na sadržaj

Prognoza i prevencija

Ako bolest nije zanemarena, prognoza je povoljna. Ne može biti potpun lijek za porfiriju, ali ako slijedite određene, strogo pojedinačne liječničke recepte, bolest se može držati unutar određenog okvira. Postoje slučajevi nepredviđenog otkrivanja patologije tijekom biokemijske studije, što ukazuje na mogući latentni tijek bolesti.

Kao dio prevencije porfirije, preporučljivo je dugotrajno ne biti pod suncem, ne započeti postojeće gastrointestinalne i jetrene bolesti, kako bi se izbjegli svi čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti. U slučaju već utvrđene patologije, strogo pridržavanje liječničkih propisa, uzimanje potrebnih lijekova i zadovoljavanje zahtjeva režima učinkovita su prevencija pogoršanja porfirije. Odbijanje zadržavanja na izravnoj sunčevoj svjetlosti sprječava razvoj komplikacija u obliku kože ove bolesti.

Kako liječiti porfiriju

Porfirija (porfirinska bolest) je skupina različitih bolesti koje mogu biti stečene ili prirođene. Njihova se suština sastoji u kršenju sinteze hema, molekulske komponente citokroma, mioglobina (mišićnog proteina), različitih enzima i hemoglobina (glavni nosač kisika u tijelu). Dodijeliti stečeni obrazac (u pravilu je porfirija kože) i prirođen. Također, bolest se klasificira na mjestu kršenja sinteze hemoglobina (jetra porfirija, eritropoetika itd.). U srednjem vijeku ljudi s ovom bolešću optuženi su za vampirizam (budući da su simptomi vrlo specifični).

Nažalost, porfirija je neizlječiva bolest. No pacijent može značajno poboljšati kvalitetu i dugovječnost ako koristi prirodne lijekove. Dakle, oblik jetre zahtijeva upotrebu biljaka koje štite jetru i akutne povremene porfirije - lijekove koji pomažu ispravnom funkcioniranju živčanog sustava.

Uzroci i klasifikacija

Kao što smo rekli, ta skupina bolesti najčešće ima genetsku prirodu.
Prema mjestu kršenja sinteze hemoglobina, porfirija se dijeli na dvije velike skupine - jetrene i mijeloidne (eritropoetike). U prvom slučaju, patologija se promatra u jetri, u drugom slučaju - u koštanoj srži.

Erythropoietic porphyria je podijeljena na:

  • eritropoetička protoporfirija;
  • kongenitalna eritropoetska porfirija (Guntherova bolest).

Poremećaj jetre podijeljen je na:

  • akutna povremena porfirija;
  • miješana porfirija;
  • porfirija kasne kože;
  • nasljedna koproporfyria;
  • porfirija zbog nedostatka kiseline dehidratacije b-aminolevulinske kiseline.

Postoje čimbenici koji dovode do pogoršanja bolesti. Dakle, oblik kože pojavljuje se kada je izložen velikoj količini sunčeve svjetlosti, budući da ultraljubičasto tijelo nakuplja energiju u prstenovima porfirina. Hepatski oblik daje komplikacije (napad) nakon uzimanja alkohola, određenih lijekova, dugog štrajka glađu, stresa, hormonalnog vala, prijenosa zaraznih bolesti.

Akutna intermittentna porfirija je zasebna skupina koja nije povezana s oštećenim metabolizmom hemoglobina, ali s inhibicijom proizvodnje uroporfirinogena i povećanom aktivnošću enzima d-aminolevulininske kiseline. Bolest utječe na središnji i periferni živčani sustav. Povremena porfirija ne odnosi se na uvjete opisane u ovom članku pa se više nećemo vratiti na njega.

simptomi

U bolesnika s dijagnozom porfirije, simptomi obično počinju manifestirati u adolescenciji, a manje se u prvom znaku nalaze u maloj djeci. Bolest se može pojaviti u akutnom obliku (s oštećenjem jetre, crijevnim grčevima, itd.), Ili biti popraćena samo simptomima kože.

Popis kožnih manifestacija porfirije:

  • zamračivanje kože i tamnih mrlja na tijelu (kao na fotografiji);
  • preosjetljivost na ozljedu;
  • osjetljivost na svjetlost (brzo crvenjenje kože na suncu, teške opekline od opeklina);
  • promijenite boju nokta.

Ovi simptomi su posljedica akumulacije proizvoda koji su proizvedeni neispravnom sintezom hema u tijelu.
Takozvani neuro-visceralni simptomi uključuju:

  • bolovi u trbuhu, nadutost, mučnina i povraćanje;
  • zatvor i proljev;
  • dijelovi teške boli (akutni abdomen sindrom);
  • respiratorni neuspjeh;
  • neuropatije;
  • paraliza;
  • konvulzije.

Neurološki simptomi porfirije:

  • vizualne i auditivne halucinacije;
  • depresivno raspoloženje;
  • depresija;
  • razdražljivost;
  • agresivno ponašanje.

Metabolizam porfirina izlučuje se u mokraći ili izmet nepromijenjen, što daje crvenu boju. Drugi mogući simptomi: obezbojenost zuba do crvenosive (zbog sedimentacije uroporfirina i moproporfirina u kostima i zubima), prekomjerno rast kose. Ali akutni napadi u obliku akutnog trbuha su najteži. Ponekad takvi napadi mogu dovesti do smrti.

Porfirija kasne kože

Ova skupina bolesti najčešći je oblik porfirije. U 20% slučajeva genetski je određeno (naslijeđeno u autosomno dominantnom i autosomno recesivnom načinu), au 80% slučajeva je dobiveno. Štoviše, većina bolesnika su mužjaci koji žive u velikim gradovima ili regijama s nepovoljnim uvjetima okoline.

Drugi čimbenici predispozicije za razvoj bolesti: dugoročni toksični učinci na jetru (alkoholizam, uzimanje barbiturata i sulfonamida), stres, rana bolest jetre.
Prvi simptomi obično se razvijaju nakon dobi od 30 godina. Uočene pacijente:

  • promjene kože (smeđe pigmentne mrlje, vidi fotografiju);
  • visoka invazivnost kože (u područjima koja su često u dodiru s sunčevom svjetlošću, pojavljuju se mjehurići, koji se kasnije pretvaraju u ulkus i ožiljke);
  • stvrdnjavanje kože, slično sklerodermi;
  • mogući problemi s kardiovaskularnim sustavom (infarkt miokarda, angina);
  • isprekidana claudication;
  • ponekad sindrom sličan dijabetesu.
  • oštećenja jetre karakteristična za kronični hepatitis i ciroza.

Porfirija kasne kože je opasna upravo zato što daje komplikacije jetri. Takvi pacijenti imaju povećan rizik od razvoja raka jetre (ova bolest se razvija 28 puta češće od drugih ljudi). Postoji i rizik od akutnog zatajenja jetre sa svim posljedicama koje slijede (do smrti).

Porfirija i vampirizam

Kakav je odnos između pojmova "porfirija" i "vampirizma"? Kongenitalna porfirija povezana s genetskim nedostatkom enzima uključenih u sintezu heme (hemoglobin strukture) uzrokuje abnormalnu akumulaciju porfirina u krvi i tkivu. Višak tih porfirina manifestira se u bolesnika s specifičnim simptomima, na primjer, atrofija kože zbog prekomjerne izloženosti sunčevoj svjetlosti, bojenja zubi i noktiju u crvenoj, nekroze tkiva (uključujući sušenje desni i izlaganje vratova zubi), fotofobija (vidi sliku).

Ponekad ti ljudi imaju obilni i vrlo brz rast kose, a također se promatra i alergija na allicin, jednu od komponenti češnjaka. Zato je u davnim vremenima pacijenti često pogubljeni za "vampirizam" ili optuženi za čarobnjaštvo. Čak i sada, ako pogledate neke fotografije pacijenata, možda mislite da su to junaci horor filmova o zombi.

Neki znanstvenici vjeruju da su legende o vampirima precizno povezane s pacijentima koji pate od porfirije. Jedan od najpoznatijih bio je kralj Ludwig II. Bavarske, koji je patio od paranoje, nesanice, fotofobije i depresije. Druge poznate povijesne ličnosti koje su pronašle vampirizam su engleski kralj George III i umjetnik Vincent Van Gogh.

Trenutno, izraz vampirizam se ne koristi u medicinskom okruženju.

dijagnostika

Ova skupina bolesti dijagnosticira se na osnovi kliničkih simptoma i test za određivanje koncentracije porfirina i njihovih derivata u izmetu i urinu. Svaka vrsta porfirije u analizi daje svoj karakteristični sastav pojedinih porfirina.

Ako vrsta bolesti još uvijek nije uspostavljena, provodi se dodatno genetsko ispitivanje za otkrivanje mutacija.

liječenje

Kongenitalni oblici porfirije su neizlječivi. Pacijenti mogu poboljšati stanje kože izbjegavanjem sunčeve svjetlosti i izbjegavanjem alkohola. U slučaju pogoršanja provodi se simptomatsko liječenje anestetikom, antiemetikom i sedativima.

Treba napomenuti da porfirija kasne kože zahtijeva restriktivnu prehranu s značajnim smanjenjem unosa kalorija, dok s eritropoetskom porfirijom, naprotiv, potrebno je povećati kalorijski sadržaj prehrane.
Većina pacijenata vodi čitav život. Kako bi se spriječilo pogoršanje, savjetuje se izbjegavati stres, odreći se loših navika, igrati se sportom i otvrdnjavanjem.

Upozorenje! Osobe koje pate od ove bolesti ne bi trebale uzimati porfinogene lijekove (poput ketokonazola, karbamazepina, klemastina, dapsona, dihidrogenata, progesterona, oralnih kontraceptiva, barbiturata, eritromicina itd.). Oni značajno pogoršavaju stanje bolesnika i mogu dovesti do teškog napada.

Folk lijekovi

Liječenje s narodnim lijekovima, kao i druge metode liječenja, ima za cilj potiskivanje simptoma, poboljšanje kvalitete i trajanje života. Sve recepte podijelili smo u nekoliko kategorija:

  • lijekovi s hepatoprotektivnim učinkom (za one s jetrenim oblikom porfirije);
  • znači poboljšati stanje kože;
  • lijekovi koji poboljšavaju rad gastrointestinalnog trakta i ublažavaju simptome akutnog trbuha;
  • lijekovi koji poboljšavaju aktivnost središnjeg i perifernog živčanog sustava (za bolesnike s erythropoietic porphyria i akutnom intermittent porphyria).

Proizvodi za održavanje jetre

Pacijenti bi trebali podvrći liječenju patoloških promjena u jetri svakih šest mjeseci kako bi se izbjegla ciroza i rak. U ove svrhe, bit će korisni sljedeći lijekovi.

  1. Vinska ulja jaglaca. Mora se uzeti svako jutro na prazan želudac u žličici (možete popiti malu količinu vode). Doručak se preporučuje najkasnije sat vremena nakon upotrebe ovog alata.
  2. Sjemenke čičaka. Ova biljka se smatra najkorisnijim za jetru. Odveden je u tečajeve 20 dana, liječenje se ponavlja svakih 3-6 mjeseci. Svakog jutra jedite žlicu sjemena (trebate žvakati u ustima). Također, sjemenke sjemena mogu se dodati u salate, prskati sendviče i zalogaje.
  3. Kurkuma je još jedan poznati hepatoprotector. Ovaj začin treba konzumirati na 0,25 žličica na dan da je jetra ostala zdrava. Ovaj dio možete dodati čaši vode s medom i piti ga ujutro na prazan želudac, ili možete začiniti juhe ili umake s kurkuma. Postoji još jedan prekrasan recept: 2 žlice suhih orašastih orašastih plodova, pola čajne žličice kurkuma i čašu toplog mlijeka. Grind nuts u miješalica, prelijte mlijeko, dodajte kurkuma i piti u jednom gutljaj.
  4. Meda brusnica je izvrsna mješavina jetre. Kada pogoršava porfiriju, miješajte u jednakim dijelovima svježe brusnice i prirodni med, držite smjesu u hladnjaku. Uzmite ga žlicom prije jela 3-4 puta dnevno, nastavite najmanje 3 tjedna liječenja.

Sredstva za uklanjanje simptoma "akutnog trbuha"

Teška bol u trbuhu javlja se kada crijeva aktivno apsorbiraju porfirine. Da biste uklonili taj uvjet, upotrijebite jedan od naših recepata.

  1. Aktivni ugljen. Doza se izračunava na temelju težine bolesnika (jedna tableta po 10 kg) - to će biti jedno posluživanje. Tijekom dana trebate uzeti tri obroka aktivnog ugljena. Ako se sljedeći dan ne poboljšate, nastavite s liječenjem.
  2. Sjemenke tijesta. Žlica suhog sjemena ulijeva se čašicom kipuće vode i infuzijom 10 minuta. Potrebno je piti tek tekuće, ali i jesti sjeme na dnu šalice.
  3. Zobena brašna. Zob je kuhano u vodi, zatim se isušuju, filtriraju kroz kašu, a zatim kuhaju na laganoj vatri dok se smjesa ne zgusne. U ovoj mliječi možete dodati med, suncokrlicu ili laneno sjeme, ulje ružičastog ulja - to će samo pojačati njezin učinak. Uzmite 3 šalice žele dnevno.

Sredstva za poboljšanje stanja kože

Glavni zadatak je smanjiti izloženost suncu na kožu. Budući da bolesnik vjerojatno neće biti stalno kod kuće tijekom dana, nudimo proizvode koji štite epidermu od ultraljubičastog zračenja. Osim toga, pomoći će ukloniti pigmentaciju, crvenilo, blistere i druge promjene kože.

  • 2 žlice sezamovog ulja;
  • 2 žlice ulja pšeničnog klica;
  • 2 žlice avokadnog ulja;
  • 4 kapi ylang-ylang eteričnog ulja;
  • 4 kapi eteričnog ulja lavande.

Kombinirajte sve dijelove i dobro protresite. Ulje je spremno za uporabu - nanesite je na izloženu kožu prije nego što napustite kuću.

Da biste uklonili pigmentaciju, navečer prije nakašenja nanesite svježi sok ili kozmetiku. Ljepilo za recept: Ulijte žlicu zelenila sa 100 ml kipuće vode, ostavite 20 minuta, napunite. Dodajte 200 ml glicerina, ulijte u bočicu. Prije aplikacije protresite.

Da biste smanjili abrazije, uklonite mjehuriće i spriječite pojavu ožiljaka, napravite maske zobene kaše. Kuhajte ih u vodi, dodajte kiselo vrho i tekući vitamin E, a zatim nanesite na kožu. Liječenje s maskama se preporučuje dva puta tjedno.

Sredstva za poboljšanje aktivnosti živčanog sustava

Porfirija se može manifestirati kao depresivna stanja, paranoja, halucinacije, pogoršanje perifernog živčanog sustava (što dovodi do konvulzija, respiratornih neuspjeha itd.). Da biste to spriječili, s vremena na vrijeme, liječite umirujućim biljem (tečajevi 2 mjeseca).

  1. Ivan-čaj (zajednička lista vatre). Ne samo da se smiruje, već i daje snagu, jača cijelo tijelo. Za dnevnu dozu trebate skuhati 2 žlice suhe trave u 500 ml kipuće vode, zamotajte i ostavite 2 sata (ili skuhajte u termos bez omatanja). Podijelite ovu dozu u 2-3 doze, piti čaj nakon jela.
  2. Sok od repe Svježe stisnutu sok od repa se pomiješaju s istom količinom meda i uzimaju se u 2 žlice ujutro i navečer prije spavanja. Ovo je također recept ne samo za živčani sustav, već i za cijeli organizam.
  3. Voće viburnuma. Stavite žlicu svježih bobica s vilicom kako biste istaknuli sok, zatim sipajte 500 ml kipuće vode i ostavite 1 sat. Pijte 250 ml ujutro i navečer.
  4. Origano. Ova biljka je propisana za jaku neurozu i halucinacije. Doziranje - žlica u čašici kipuće vode, natapanje 15 minuta, piti u malim gutljajima. Na dan možete uzeti 2-3 čaše takvog pića.

Korisno za živčane poremećaje kupke s eteričnim uljima ylang-ylang, bor, lavanda. Također možete dodati vodu izvarak borovnica, kadulje, majčine dušice, kamilice i ružmarina.

Napišite komentare o svom iskustvu u liječenju bolesti, pomažite drugim čitateljima stranice!
Podijelite stvari na društvenim mrežama i pomozite prijateljima i obitelji!

"ILI PORPHIRA - ILI BILO KOJA!"

Ali je li bilo vrijedno reći u takvim detaljima kako se car udala za plesačicu? Vrijedilo je, jer priča još nije gotova.

Ovdje moram reći nekoliko riječi o konstantinopolskom hipodromu koji je odigrao veliku ulogu u životu glavnog grada.

Tako je 532. godine, kad Justinijan samo počeo provoditi njegove reforme, u Konstantinopolu je izbio popularan ustanak. Sve je počelo s uobičajenom svađom obožavatelja.

Obožavatelji na hipodromu podijeljeni su prema boji odjeće bojnih kola u "plavom" i "zelenoj". To jest, neki su korijeni za zeleni tim, drugi za Blue tim. Ali oni su se natjecali i svađali ne samo zbog sportske pristranosti - "zelena" i "plava" bili su neprijateljski u politici, na sudu, čak iu crkvi. Zeleni, na primjer, tvrde da vlada favorizira plavo. A oni su zauzvrat mislili suprotno. Štoviše, Justinijan je došao na prijestolje u teškim vremenima, „niže klase” bili su nezadovoljni teškom životu, a „top” je ocijenjen kao skorojević Justinijan, nedostojnim naslov cara.

A onda je jedan dan nakon završetka natjecanja "zeleni" predstavio Impiantialove zahtjeve u vrlo oštrim obrascima Justinianu. Justinian ih je odbacio. Tada su ga "zeleni" nazvali ubojicom i napustili trkalište. Na caru je nanesena besprimjerna uvreda.

Istoga dana, poticatelji pobuna u obje stranke uhićeni su i osuđeni na smrt. Ali dvojica osuđenika napustila su vješalicu. Mnoštvo je zahtijevalo da ih puste kao "oprostiti od Boga". Stražari su donijeli kaznu do kraja. Zatim su "plava" i "zelena" ujedinjeni. Uz krik "Nick!" (Cirkus plače "Pobjedi!"), Tisuću gužva požurilo je do carske palače. Ništa ih nije moglo zaustaviti, pa čak i plemstvo počelo davati oružje i novac običnim ljudima, potičući revolt. Provaljeno je požar u različitim dijelovima grada.

Justinian je otišao na bijesnu gomilu. Morao se složiti s nekim ustupcima, odbacio je ministre koji su najviše mrzili narod, štoviše, s Evanđeljem u rukama Justinijana se pokajalo zbog pogrešaka.

No, još više upalilo pobune. Ako car prizna, onda je slab! Bilo je vikanja: "Dolje s carom!" Dolje s ubojicom! "

Sada Justinijan nije tražio više olakšanja i odricanja!

Odmah je novi car proglašen nećeninom pokojnog Senatora Anastasia Hypatius, koji, recimo, uopće ne žudim za carskom moći, ali se nije usudio proturiti volji naroda.

Tada je Justnnian odlučio koristiti snagu. Uselio se protiv pobunjenika i plaćenici spremni. Ali iskusni vojnici u uvjetima grada bili su bespomoćni. Na uskim ulicama nisu mogli primjenjivati ​​svoje vještine: kamenje je poletilo s krovova, strelice pucale iz oka, udarci s prednje strane, straga, zbog stijena.

Trećeg dana, situacija nije bila pod kontrolom, požari su se bjesnili, a pobunjenici su se pripremali za oluj u palači. Činilo se da Justinian umire. Bio je jedini način da pobjegne - bijeg! Savjetnici su uvjerili Justinijana: vojska je nepouzdana, izgubljena, spasiti se. I u ovoj kritičnoj situaciji Justinian je prošao.

No Theodora je bila prisutna na visokom vijeću. Jedina žena, ona sama je zadržala prisutnost duha i samokontrole. Kad su muškarci progovorili i uslijedila šutnja, carica se naglo podigla:

"Ako ne postoji drugi ishod, ali let, još uvijek želim pobjeći." Tko nosi kraljevsku krunu, ne bi trebao preživjeti svoj gubitak. Kraljevi moraju umrijeti kraljeve. Ako želite pobjeći, kralj, to je vaše poslovanje. Imate novaca, brodovi su spremni, more je još uvijek otvoreno. Što se tiče mene, ostajem. Smrt je bolja od bijega, a ljubičasta carica prekrasna je platna. Porphyra nije ništa.

To je ono što je Theodora Justinian rekla na dan kada je carstvo bilo na rubu kolapsa. Uz njezinu mirnu hrabrost i čvrstu volju, sama je podržavala Justinijana. Čini se da je Justinian, u beznadnoj situaciji, nastavio borbu.

Pokolj pobunjenika na hipodromu

Odvojak zapovjednika Belisarija, koji je bio vjeran caru, okružio je hipodrom, gdje se dogodio još jedan olujni skup pobunjenika, i tamo je počinio najvrjedniji pokolj. Rekli su da je noću više od 35 tisuća trupala ostalo u areni hipodroma

Prijestolje se oduprlo, iu toj značajnoj zaslugama inteligentne, dominirajuće, energične, ženske i zadivljujuće Theodore. Tog siječnja 532. godine, kad je sve bilo na kocki - život i porfir - Theodora je spasio Justiniana. Nadalje, za dvadeset i jednu godinu Theodora je vladao zajedno s Justinianom, koji je ostao za njega i podršku u najtežim danima.

Nemoj krvlju, već duhom pokazati da je prava carica.

porfir

Porfir (od starogrčkog πορφύρεος, porphýreos -., Tamno crvena, ljubičasta) zajednički naziv ponesen (vulkanski) stijena kiseline i srednji sastav ima porfir strukturu.

sadržaj

opis

Paleotipni analozi liparita (kvarcni porfir) i trachiti (feldspat porfir, porphyry ortoklaza). Fine-kristalinična eruptivna stijena s velikim inkluzije. Kemijski sastav je blizu granita. Najčešće se pojam "porfir" koristi u početnoj oznakama stijene, kada precizna klasifikacija zahtijeva kemijsku analizu njezinog sastava.

Ime dolazi od vrste crvene stijene s bijelim velikim fenokristalima ortoklase. Za rasuti porphyry tipično stakla, supstituirani felsites (kvarcni-feldspat submikroskopski agregat) i albit i ortoklas mikrolita i Impregnacije ortoklas ili kvarca i ortoklas. Često se pridružuje biotit ili hornblende. Porfir je tipična komponenta drevnih vulkanskih sekvenci.

Razlikovati porphyry kvarca - odnosi se na kisele stijene, naznačen eksplicitan uključivanje kvarcnog kristala (na primjer, Riolit, Dacit) i ne-kvarca (ortoklas porphyry - ortofir) - skupina su stijene koje sadrže kristala pirokseni i Amfiboli (npr trahit, latites, andezit),

primjena

Ova pasmina je korištena u starom Rimu za izradu kipova careva i luksuznim predmetima. Neobrađena stijena ne izgleda spektakularno, ali se pojavljuje u cijeloj svojoj slavi nakon brušenja i poliranja, dobivajući plemenitu ljubičastu boju. Proizvodi od porfije postali su popularni od vremena Cleopatra, koja je u vlasništvu jedini razvijen u to vrijeme porfirskih naslaga. Porfir je kasnije korišten u Europi čak i kao kamenčić za uljepšavanje ulica. Danas se proizvodi i umjetni porfir. Neke vrste porfirne su minerale rude koje sadrže bakar, molibden, zlato, paladij, renium i ostale platinaste metale.

  • Porfir, porfirorodny - naslov bizantskih vladara i njihove djece primjenjuju se na pravne nasljednike vladajuće cara, rođene u grimiz (ili porfir) dvorani palače Carigrada, obrubljen porfir. Da biste dobili titulu ovog naslova, ne samo da je otac djeteta morao biti vladajući car, već je i majka morala biti njegova zakonita supruga i nositi naslov Augusta.

izgled

Smeđi porfir, smeđa boja povezana sa željezom

Porfirija (bolest): simptomi, uzroci, liječenje

Opći pojam "porfirija" odnosi se na skupinu poremećaja uzrokovanih patološkom nakupljanjem prirodnih kemijskih spojeva uključenih u sintezu porfirina. Porfirini su neophodni za normalno funkcioniranje hemoglobina, proteina crvenih krvnih stanica koja veže željezo i odgovorna je za transport kisika u organe i tkiva. Visoke razine porfirina dovode do ozbiljnih zdravstvenih problema.

Koji organi utječu na porfiriju? Bolest prvenstveno šteti živčanom sustavu i koži. Mnogi unutarnji organi također pate od patologije, a simptomi značajno variraju ovisno o težini bolesti, vrsti porfirije i individualnim karakteristikama organizma. U pravilu, bolest se prenosi kroz nasljedstvo - abnormalni gen prenosi se iz jednog ili oba roditelja na dijete. Međutim, u rijetkim slučajevima može doći do poremećaja zbog štetnih učinaka čimbenika okoliša.

Ovisno o prirodi porfirije, liječenje je propisano na temelju specifičnosti simptoma. Iako patologija ostaje praktički neizlječiva, neke kvalitativne promjene uobičajenog načina života mogu olakšati tijek bolesti.

simptomi

Takozvana "vampirska bolest" - porfirija - je akutna i pretežno utječe na živčani sustav ili kožu. Neke vrste patologije kombiniraju znakove obje vrste. Ruska medicina također razlikuje eritropoetske porfirije povezane s oštećenim funkcioniranjem koštane srži. Bolesti svake od ovih vrsta očituju se različitim simptomima.

Znakovi akutne porfirije

Akutna porfirija se brzo razvija i može biti opasna za život. U pravilu, poremećaj se opaža kod žena koje rađaju dob i vrlo je rijetko dijagnosticirana prije puberteta ili nakon menopauze. Kliničke manifestacije mogu trajati i 1 tjedan i 2. "Vampirska bolest" (porfirija) u ovom slučaju ima oblik napada i postupno nestaje.

Mogući simptomi poremećaja uključuju sljedeće simptome:

  • teška bol u trbuhu;
  • vidljivo primjetno nadutost;
  • bol u prsima, leđima ili nogama;
  • konstipacija ili proljev;
  • povraćanje;
  • nesanica;
  • srčane palpitacije;
  • povišeni krvni tlak;
  • anksioznost ili anksioznost;
  • konvulzije;
  • promjene u mentalnom stanju (zadivljenje, halucinacije, dezorijentacija u vremenu i prostoru, paranoja);
  • kratkoća daha;
  • bol u mišićima, osjećaj trnjenja, ukočenost, slabost ili paraliza;
  • urin crvene ili smeđe.

Porfirija kože

Simptomatologija ovog tipa patologije najpoznatija je - mnogi smatraju da samo na taj način manifestira porfirija: "vampiri" - pacijenti imaju povećanu osjetljivost na sunčevu svjetlost i ne mogu izaći na lijep dan jer im koža odmah postaje prekrivena osipom. U davna vremena pacijenti su se smatrali utjelovljenjem "zlih duhova" - duhova - i koristili su sve vrste metoda kako bi "pročistili" svoje duše, uključujući i okrutno mučenje i javnu kaznu. Danas je ova bolest prilično rijetka, ali ipak je potrebno imati informacije o tome. Napadi često traju nekoliko dana, ali ne utječu na živčani sustav. Ponekad se prvi znak patologije pojavljuje u djetinjstvu, pa čak iu djetinjstvu.

Kao rezultat izloženosti sunčevoj svjetlosti na koži bolesnika s dijagnozom "porfirije", simptomi se odmah javljaju i uključuju sljedeće poremećaje:

  • gori bol koju uzrokuje sunčeva svjetlost (u nekim slučajevima i umjetno) svjetlo;
  • iznenadni bolni crvenilo kože (eritema) ili oticanje;
  • mjehurići koji ostaju na koži tjednima;
  • svrbež;
  • stanjivanje kože;
  • ožiljke ili obezbojenje kože uslijed zarastanja mjehura;
  • povećani rast kose;
  • crvene ili smeđe boje urina.

razlozi

Najčešće je mutacija gena koja dovodi do takve patologije kao što je porfirija. Bolest (slike pacijenata su prikazane u pregledu) predstavlja kršenje strukture heme - kompleksa porfirina i željeza. U rijetkim slučajevima, bolest vodi do života na područjima s lošom ekologijom.

Heme je jedna od glavnih sastavnica hemoglobina, proteina crvenih krvnih stanica, odgovorna za prijenos kisika iz pluća na sve dijelove tijela. Ova tvar, između ostalog, igra važnu ulogu u razgradnji toksina i njihovom uklanjanju iz tijela. Heme se sintetizira uglavnom u koštanoj srži i jetri kroz proizvodnju porfirina i njegovu vezu s željezom.

Osam različitih enzima kombinira i mijenja prirodne kemijske "cigle" na takav način da se dobije porfirin, koji kasnije (uz dodatak željeza) pretvara u hemu. Nedostatak jednog od osam enzima dovodi do abnormalne akumulacije porfirina, a zatim patologije pod nazivom "porfirija". Bolest (slika se može vidjeti iznad) podijeljena je na vrste i sorte ovisno o vrsti nestalih enzima.

genetika

Većina oblika bolesti je nasljedna. Vi svibanj patiti od porfirije ako naslijedite:

  • patološki gen od jednog od roditelja (autosomno dominantno obilježje);
  • abnormalni geni od oba roditelja (autosomno recesivno svojstvo).

Čak i uz utvrđenu činjenicu nasljeđivanja gena s prekršajima sasvim je moguće da nećete doživjeti nikakve znakove i simptome bolesti. Porfirija se može pojaviti latentno, tj. Nema simptoma. Najčešće je latentni oblik bolesti koji je karakterističan za nosače patoloških gena.

Čimbenici rizika

Uz genetske čimbenike, postoji niz okolnosti koje pridonose razvoju poremećaja kao što je porfirija. Bolest se javlja izravnom izlaganjem nadražujućem tijelu koje uzrokuje povećanu proizvodnju hema. Kada postoji hematarna potreba za hemom, nedostatak specifičnog enzima postaje očit, a pojavljuju se odgovarajući znakovi i simptomi.

Poznati su sljedeći inicijalni čimbenici:

  • uzimanje određenih lijekova (barbiturati, sulfanilamidni antibiotici, rjeđe - oralni kontraceptivi ili psihoaktivne tvari);
  • izlaganje kemikalijama;
  • stroga prehrana ili post;
  • pušenje;
  • fizički stres za tijelo (na primjer, zarazne i druge bolesti);
  • abnormalna funkcija jetre;
  • emocionalni stres;
  • pijenje alkohola;
  • hormonalni poremećaji menstrualnog ciklusa;
  • izloženost sunčevoj svjetlosti;
  • povećane razine željeza u tijelu.

komplikacije

Bez obzira na uzrok porfirije, simptomi bi trebali izazvati neposrednu medicinsku pomoć, jer postoji opasnost od komplikacija. Među njima su:

  • Dehidracija. Povraćanje tijekom napada akutne porfirije može dovesti do dehidracije, koja zahtijeva intravenozne tekućine.
  • Teško disanje. Akutna porfyria je bolest koja često dovodi do slabosti mišića, pa čak i paralize, što u nekim slučajevima uzrokuje probleme s disanjem. Ako pacijent ne traži medicinsku pomoć, može se suočiti s respiratornim zatajivanjem.
  • Smanjena količina natrija u krvi. Stanje pod nazivom "hyponatremia" dijagnosticira poremećaji razmjene vode i natrija u tijelu.
  • Povećan krvni tlak. Akumulacija porfirina ima potencijal da ošteti bubrege i dovodi do hipertenzije - povećanje krvnog tlaka.
  • Kronično zatajenje bubrega. Povećane razine porfirina također su opasne za bubrege jer mogu postupno izgubiti sposobnost da funkcioniraju normalno.
  • Oštećenje jetre. Porfirija je bolest koja može imati različite oblike. U nekim slučajevima, višak porfirina se akumulira u jetri, uzrokujući ozbiljnu štetu na njenim tkivima. Pacijenti s takvim komplikacijama često trebaju transplantaciju jetre.
  • Nepovratna oštećenja kože. Kada koža iscjeljuje nakon napada porfirije, često postaje anomalna boja i struktura. Ožiljci mogu ostati za život. Ponekad kosa počinje ispasti zbog problema s kožom.

Prije nego što posjetite liječnika

Prije nego što konzultirate stručnjaka, napravite tri popisa - pomoći će vam detaljnije opisati situaciju svom liječniku. popis:

  • bilo kakve simptome koje doživljavate, uključujući one koji se na prvi pogled ne odnose na znakove porfirije;
  • ključnih osobnih podataka, uključujući teške stresove ili značajne promjene u životu;
  • sve lijekove, vitamine i prehrambene dodatke koje uzimate. Na ovom popisu trebate dodatno navesti dozu.

Također je poželjno napraviti popis pitanja koja namjeravate zatražiti od liječnika, tako da ne zaboravite na njih izravno za savjetovanje i pregled. Kada porfirija neće biti suvišno pitati sljedeće:

  • Što može uzrokovati ove simptome?
  • Postoje li drugi mogući uzroci porfirije?
  • Što treba testirati? Postoji li potreba za genetskim pregledom?
  • Koliko je moja moć mogla biti razmatrana?
  • Koja je najbolja stvar za učiniti kako bi se olakšala?
  • Postoje li alternative za vaše predložene metode i lijekove?
  • Ne trpe samo od ove bolesti. Koji pristup bi trebao biti učinkovito liječenje obje bolesti?
  • Moram li uvesti sva ograničenja u prehrani?
  • Koje mjere opreza treba poštivati ​​pri vani?
  • Hoću li morati nastaviti uzimati lijekove?
  • Imate li brošure ili drugi tiskani materijal o porfiriji? Možda biste preporučili određene web stranice na Internetu?
  • Da li se članovi moje obitelji moraju testirati?

Slobodno postavite sva druga pitanja na konzultacijama - što više informacija koje ćete posjedovati o vašem stanju, to će lakše biti borba protiv kršenja.

Što očekivati ​​od liječnika

Specijalist će vam najvjerojatnije postaviti nekoliko vaših pitanja, na primjer:

  • Kada ste prvi put počeli osjećati simptome bolesti?
  • Koja je učestalost tih simptoma: pojavljuju li se samo ponekad ili su stalno prisutni?
  • Koliko su intenzivni simptomi?
  • Što mislite da ublažava te simptome?
  • Što mislite ojačava te simptome?
  • Ima li netko od vaše obitelji sličan znak bolesti?

dijagnostika

Ako smatrate da imate karakteristične znakove, to ne znači da je vaša bolest porfirija. Simptomi ove patologije slični su manifestacijama mnogih drugih bolesti. Osim toga, složenost dijagnoze objašnjava i rijetkost poremećaja. Za precizno određivanje slabosti i početak liječenja potrebno je provesti niz laboratorijskih testova. Analize će također pomoći u prepoznavanju određene vrste porfirije.

Liječnici propisuju sljedeće studije:

  • Analiza urina Ako imate akutnu povremenu porfiriju, rezultati analize pokazat će povišene razine dviju supstanci - porfobilinogen i delta-aminolevulinsku kiselinu, kao i druge porfirine.
  • Ispitivanje krvi Ako bolest prvenstveno utječe na kožu, analiza će odraziti povećanje razine porfirina u plazmi.
  • Analiza izmeta. Ponekad rezultati testova urina nisu dovoljno informativni, a samo u izmetu povišene razine porfirina su otkrivene.

Može biti potrebno proći i druga ispitivanja kako bi se odredila specifična vrsta patologije. Ako liječnik posumnja da je "vampirska bolest" - porfirija (vidi sliku u članku) nasljedna, propisuje genetsko ispitivanje.

Liječenje akutnih oblika

Akutna porfirija se tretira brzo uklanjanjem simptoma i sprečavanjem komplikacija. U teškim slučajevima pacijenti su smješteni u bolnicu. Liječenje se provodi pomoću sljedećih sredstava i metoda:

  • zaustavljanje lijekova koji su uzrokovali pojavu simptoma;
  • uzimanje lijekova za ublažavanje boli, ublažavanje mučnine i zaustavljanja povraćanja;
  • pravodobno liječenje infekcija i drugih bolesti koje uzrokuju simptome porfirije;
  • intravenozni šećer (glukoza) kako bi tijelo dobilo ugljikohidrate;
  • intravenozne tekućine za sprečavanje dehidracije;
  • Heminova injekcija je lijek koji je oblik heme i omogućuje ograničavanje proizvodnje porfirina.

Liječenje porfirije kože

Porfirska bolest, čiji simptomi ovise o izloženosti tijelu na izravnoj sunčevoj svjetlosti, mogu se liječiti na sljedeće načine:

  • Krvarenje krvi (flebotomija). Uzimanje određene količine krvi iz vena smanjuje razinu željeza i, prema tome, volumen porfirina. Moguće je da se nekoliko puta izvodi flebotomija u jednakim intervalima kako bi bolest prešla na remisiju.
  • Lijekovi. Lijekovi koji se koriste za liječenje malarije ("hidroksiklorokvin" ili "klorokvin") mogu apsorbirati višak porfirina i brzo ih ukloniti iz tijela. Međutim, ti lijekovi se koriste samo u slučajevima kada flebotomija nije moguća.
  • Beta-karoten. Dugotrajni tretmani uključuju redovite doze beta-karotena koje je propisao vaš liječnik. Ova tvar može povećati otpornost pacijenta na sunčevu svjetlost.
  • Uklanjanje uzroka. Liječnik će preporučiti kako izbjeći faktore rizika - na primjer, pretjerano ultraljubičasto zračenje ili uzimanje određenih lijekova.
  • Vitamin D. Može biti potrebno uzeti posebne biološki aktivne dodatke prehrani kako bi nadoknadili nedostatak vitamina D koji nije primljen kao rezultat izbjegavanja sunčeve svjetlosti.

prevencija

Je li zaraza porfirije zarazna? Ne, ali ako se manifestira u obliku odgovarajućih simptoma, gotovo je nemoguće izliječiti, niti se može spriječiti ako je patologija nasljedna. Ipak, moguće je - i nužno - poduzimati neke mjere kako bi manje vjerojatno da će patiti od simptoma bolesti. Bolesnici trebaju slijediti medicinske preporuke:

  • Izbjegavajte uzimati lijekove koji mogu izazvati napade akutne porfirije;
  • zamolite svog liječnika za popis sigurnih i potencijalno opasnih lijekova;
  • ne konzumiraju alkoholna pića i opojne tvari;
  • izbjegavajte gladovanje, post i dijete koje zahtijevaju ograničavanje kalorija;
  • ne pušite;
  • minimizirajte učinke sunčeve svjetlosti na tijelo: nosite posebnu vanjsku odjeću s UV zaštitom i koristite univerzalni sustav za zaštitu od sunca s visokom razinom zaštite (SPF);
  • pravovremeno liječiti zarazne i druge bolesti;
  • pokušajte smanjiti emocionalni stres, naučiti se opustiti.

Budući da je porfirija najčešće naslijeđena, moguće je da vaši bliski srodnici trebaju razmotriti potrebu za genetskim pregledom kako bi odredili pojedinačni rizik razvoja patologije.


Više Članaka O Jetri

Cista

Krvni test za HBsAG: što to znači, dekodiranje rezultata

Vrlo često, prilikom posjete klinici, ili prije hospitalizacije, treba se nositi s činjenicom da je uz opći test krvi, razne biokemijske studije, HIV i sifilis testove propisan krvni test za HBsAG.
Cista

Je li hepatitis C posve tretiran? Hepatitis C lijekovi

Zamisli da imaš unutrašnju bombu. Na svom digitalnom semaforu, odvija se odbrojavanje dok obavljate uobičajene kućanske poslove: odlazite na posao, kupite namirnice, hodajte u parku.