Primarna i sekundarna bilijarna ciroza

Biliarna ciroza je poseban oblik ciroze (zamjena normalnog jetrenog vlaknastog tkiva i vezivnog tkiva). Glavni uzrok njenog nastanka je dugotrajna oštećenja žučnog trakta i prisutnost sindroma kolestaza - kršenje ili prestanak protoka žuči.

Postoje dva oblika bolesti:

  • Primarna bilijarna ciroza.
  • Sekundarna bilijarna ciroza.

Ovi oblici bilijarne ciroze variraju u njihovim uzrocima i kliničkim manifestacijama, a također imaju različite strategije liječenja.

Primarna bilijarna ciroza (PBCP)

PBCP je polagano progresivna bolest jetre, poticaj za razvoj koji su autoimuni poremećaji.

Uglavnom žene padaju u dobi od 40 godina.

Prevalencija bolesti je mala i prema različitim istraživačima ima 25 do 150 slučajeva na milijun ljudi. Učestalost PBTsP u strukturi cijele ciroze je oko 7-11%.

Bolest je prvi put opisana sredinom 11. stoljeća, kada su znanstvenici primijetili vezu između pojave neravanih formacija (ksantoma) na koži i patologiji jetre.

Također treba napomenuti da u ranoj fazi bolesti postoje znakovi kroničnog kolangitisa (upala žučnih kanala) bez znakova ciroze. Stoga neki znanstvenici dovode u pitanje ispravnost formulacije dijagnoze primarne bilijarne ciroze.

Razlozi za formiranje PTSDP

Etiologija bolesti još nije poznata.

Vrlo često, pri provođenju ankete kod bolesnika s PBCP-om, otkrivene su različite autoimune bolesti. To nam omogućuje da izrazimo teoriju oslabljenog imunološkog reguliranja u tijelu. Također u korist ove teorije su duboki autoimuni poremećaji identificirani u laboratorijskim istraživanjima takvih bolesnika.

Kao rezultat autoimune reakcije dolazi do progresivnog uništenja žučnih kanala jetre. Zatim ih zamjenjuju okolna parenhima jetre s vlaknastim i vezivnim tkivom.

Vjeruje se da su mehanizmi pokretanja autoimune reakcije bakterijski ili virusni agensi.

Uloga hormonalnih čimbenika nije isključena, uzimajući u obzir prevladavajuću incidenciju bolesti kod žena.

Neki znanstvenici ne isključuju utjecaj genetskih i nasljednih čimbenika.

Autoimuna reakcija s PBCP

U tom stanju, ljudsko tijelo počinje stvarati zaštitna protutijela protiv stanica vlastitog organa (autoantitijela). U ovom slučaju, protiv stanica žučnih kanala.

Obično, antitijela se kombiniraju s stranim antigenom da bi formirali imunološki kompleks, koji onda uništava tijelo. U slučaju autoimune reakcije, stanice vlastitog tijela uzimaju se za stranog antigena.

Autoantitijela proizvedena kao odgovor na ovo vežu se na proteinske molekule stanica organa. Kao rezultat stvaranja autoimunih kompleksa, stanice ciljnog organa su uništene. U našem slučaju, ovaj ciljani organ je žučni kanal. Razvijeni su destruktivni kolangitis, kao rana manifestacija ove bolesti. Nakon toga, razgradnja stanica žučnog kanala napreduje, a heparna parenhima je uključena u ovaj proces. Na kraju, rezultat takvih patoloških promjena bit će ciroza jetre.

Četiri se stadija ove bolesti razlikuju morfološki:

  1. Kronični ne-purulent destruktivno cholangitis - samo žučni kanali jetre su pogođeni.
  2. Napredovanje destruktivnih procesa u žučnim kanalima, stvaranje žarišta vlaknaste transformacije oko njih. Razvijaju se znakovi kolestije.
  3. Djeluje na jetreno tkivo, razvija masivna fibroza, žučni kanali konvergiraju i deformiraju. Izraženi znakovi kolestije.
  4. Ciroza jetre.

Rani simptomi

Primarna bilijarna ciroza u početnoj fazi je asimptomatska u oko 20% slučajeva. Bolest se može sumnjati samo na temelju rezultata laboratorija.

Najraniji klinički simptom je pruritus, koji se javlja kod gotovo svih pacijenata.

Prvo, javlja se povremeno, onda je stalno prisutna. Povećava se nakon toplinskih učinaka, kao što su tuš ili kadu i noću.

Pruritus obično prethodi žuticom. Međutim, to može biti jedini simptom već mjesecima i godinama. U tom slučaju postoje pogrešne dijagnoze i osoba može biti dugo i bezuspješno liječena od strane stručnjaka za kožu (dermatolog).

Mehanička ili holestatska žutica obično se polako razvija. Intenzitet icteričnog bojenja kože obično je malen. Ponekad čak i sclera može biti obojana. Pojavljuje se u oko polovice pacijenata na početku bolesti.

Oko 60% pacijenata ima hiperpigmentaciju kože. Prvo, to je obično lokalizirano između lopatica, a zatim se širi na druga područja kože.

Jedna trećina pacijenata ima kočione kože - ksantomi (na kapcima i oko očiju, oni se nazivaju xanthelasmas), koji su masne nakupine u koži koje nastaju kada je poremećen metabolizam lipida.

Takozvani znakovi jetre - vaskularne "zvijezde", eritema (crvenilo) dlanova i drugih - iznimno su rijetke. U muškaraca često se otkriva ginekomastija - povećanje mliječnih žlijezda.

U većini bolesnika opažena je povećana jetra. Obično je nejasan, au fazi remisije, jetra se može čak smanjiti na gotovo normalnu veličinu.

Slezena se povećava u više od polovice slučajeva i, poput jetre, može se smanjiti u fazi remisije.

Često se brine o bolovima u kostima, zglobovima, leđima, što ukazuje na proces demineralizacije koštanog tkiva.

Nespecifični simptomi, poput boli u pravom hipohondrijumu, manifestacije dispeptičkog sindroma (mučnina, povraćanje, nadutost, poremećaji stolice itd.) Gotovo se uvijek opažaju. Često se povećava tjelesna temperatura, do groznice.

Identificirani su simptomi asteno-vegetativnog sindroma: slabost, poremećaji apetita, umor itd.

Simptomi kasne faze

Stanje se pogoršava, povećava žutica, povećava se manifestacija dispeptičkih i asteno-vegetativnih sindroma. Temperatura tijela može doseći visoke vrijednosti.

Intenzitet pruritusa napreduje. Međutim, u terminalnoj fazi ona slabi, a razvojem zatajivanja jetre može potpuno nestati. Stoga, smanjenje manifestacije ovog simptoma, paradoksalno, je loš prognostički znak.

Mijenja stanje kože. U mjestima hiperpigmentacije, zadebljava se i rasteže do gustog edema, posebno izraženog na dlanovima i nogama. Postoji druga vrsta osipa. Može postojati žarište depigmentacije - slabljenje kože, slično vitiligiji.

Zbog kršenja sekrecije žuči i funkcioniranja crijeva razvija se sindrom malapsorpcije. To narušava apsorpciju vitamina, posebno masnoće topivih (A, D, E, K), minerala i hranjivih tvari. Manifestiraju se čestim, tekućim i masnim izmetom, žeđ, suha koža i sluznice. Zbog nedostatka apsorpcije kalcija i drugih minerala, oblici osteoporoze - krhkost kosti, zubi se oštećuju i ispadaju. Iscrpljenje se razvija, ponekad vrlo izraženo.

Razvija se hipertenzija poremećaja, jedan od znakova je varikoznih vena jednjaka i želuca.

Kao rezultat abnormalne funkcije jetre formira se hemoragični sindrom, koji se očituje krvarenjem. Uključujući gastrointestinalne i varikozne vene jednjaka.

Veličina jetre se povećava, au nekim slučajevima postaje ogromna. Postoji povećanje i slezena.

Jedna od strašnih kasnih komplikacija PBCP je razvoj raka žučnog kanala - kolangiokarcinoma, kao i zatajenja jetre.

Povezane manifestacije

Primarna bilijarna ciroza je također karakterizirana oštećenjem organskih sustava.

U gotovo svim pacijentima određena je specifična ispitivanja kože, sluznica, te salivarnih i suznih žlijezda - Sjogrenov sindrom - tijekom ciljane pretrage. Ovaj sindrom je karakteriziran suhom kožom, smanjenjem kidanja i kao posljedica oštećenja konjunktive i rožnice oka. Također je otkrivena kronična lezija žlijezda slinovnica - zauške i druge manifestacije. Kada se proces širi, uključena je sluznica nosa, ždrijela, grkljana, traheja, bronha, organa gastrointestinalnog trakta (GIT) itd.

Gastrointestinalne lezije očituju se u disfunkciji duodenuma i tankog crijeva zbog kršenja protoka žuči. Također postoji i nedostatak funkcije gušterače.

Poremećaji iz endokrinog sustava kod žena otkriveni su u obliku disfunkcije jajnika. Često, primarna bilijarna ciroza se razvija u menopauzi ili nakon poroda ili pobačaja. Rijetko postoji hipotalamusna insuficijencija, smanjena funkcija adrenalnog korteksa.

Također su moguće patološke promjene u bubrezima i krvnim žilama (vaskulitis).

Često, različiti autoimuni uvjeti kao što su skleroderma, reumatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miasteniju itd.

Najčešća primarna bilijarna ciroza nalazi se u kombinaciji s autoimunim bolestima štitne žlijezde - u 23-31% slučajeva. Na drugom mjestu je skleroderma i reumatoidni artritis.

Treba napomenuti da je statistički česta pojava extrahepatskih karcinoma u bolesnika s PBCP. Rak dojke često se dijagnosticira kod žena, a Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza) kod muškaraca. Najvjerojatnije, karcinogeneza je povezana s oslabljenim imunološkim odgovorom i imunodeficijencijom, koji su karakteristični za PBCP.

dijagnostika

Uz kliničke manifestacije treba razmotriti i laboratorijske i instrumentalne pretrage.

Kada se dijagnosticira krv u ranoj fazi PBCP-a, detektira se povećanje ESR-a i povećanje aktivnosti marker enzima kolestaza: alkalna fosfataza (ALP), gamma-glutamiltransferaza (GGT), leucin aminopeptidaza i 5-nukleotidaza.

Otkriveni su poremećaji metabolizma lipida: označena hiperlipidemija s prevladavajućim povećanjem razine kolesterola i drugim promjenama.

Povećanje razine bilirubina u krvi je sporo. Međutim, u kasnoj fazi, povećanje njegove koncentracije može premašiti normu faktora deset ili više. Razina žučnih kiselina raste.

Važna važnost u dijagnozi PBCV-a daje se identifikaciji antimiokondrijskih antitijela (AMA). Ove protutijela proizvode tijelo od strane komponenata vlastitih stanica (mitohondrije). Postoji nekoliko vrsta antigena (M1-M9) koje proizvodi AMA, međutim, definicija anti-M2, a zatim anti-M4, M8, M9 klinički je važna u dijagnozi PBCP.

Anti-mitohondrijska antitijela se često određuju u prekliničkoj fazi i ne nestaju tijekom bolesti. Dijagnostički naziv se smatra 1:40 i više.

Otkriveno je znatno povećanje razine gama globulina i koncentracije IgM u krvi. Razine IgG i IgA i imunološki komplekti koji cirkuliraju u krvi su umjereno povećani.

Instrumentalne metode ispitivanja, kao što su ultrazvuk, CT, MRI, omogućuju otkrivanje nepromijenjenih ekstrahepatičkih žučnih kanala i osiguravanje da manifestacije bolesti ne uzrokuju opstrukciju (blokiranje), na primjer, kamenom.

Važna metoda za potvrđivanje dijagnoze je biopsija probijanja jetre s morfološkom studijom biopsije. Zbog toga se u ranoj fazi bolesti i specifičnim manifestacijama bilijarne ciroze - u kasnijoj fazi može dijagnosticirati nebulicno destruktivno kolangitis.

liječenje

Liječenje PBCP-a je složeno i uključuje nekoliko načela: dijetu, simptomatsko liječenje i korekciju poremećaja u tijelu koji su uzrokovali razvoj bolesti.

U liječenju ove bolesti vrlo je važna pravilna prehrana s unosom vitamina i minerala. Posebna pozornost treba posvetiti unosu vitamina topljivih u masti - A, D, E, K.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju intenzitet bolnih za kožu boli pacijenta. U tu svrhu koriste se kolestiramin, bilignin i drugi. Također se provodi ispravak insuficijencije enzima gušterače.

Da bi utjecali na uzrok imunološkog odgovora oštećenog oboljenja, koristite lijekove koji imaju imunosupresivna, protuupalna i antifibrotička svojstva. Takvi lijekovi uključuju glukokortikoide, imunosupresante, citotoksične lijekove itd. Oni imaju mnoge nuspojave i kontraindikacije.

Pripravci kisele kiseline - ursodeoksiholna kiselina (UDCA) i ademetionin su obećavajuće lijekove za liječenje PBCP zbog njihove učinkovitosti i minimalnih nuspojava.

Transplantacija jetre se koristi kada bolest napreduje s pojavom znakova dekompenzacije jetre. Ali kod pacijenata s terminalnim zatajivanjem jetre takva je operacija beznačajna.

pogled

Prosječni životni vijek asimptomatskog PBCP obično je 10-20 godina. Ako su kliničke manifestacije već prisutne, očekivano trajanje života gotovo je prepolovljeno na 7-10 godina.

Uz transplantaciju jetre poboljšana je prognoza i kvaliteta života. Ako je uspješna, ova metoda liječenja očekivana životna dob može se povećati za deset godina ili više.

Sekundarna bilijarna ciroza

Ova se bolest razvija zbog kršenja protoka žuči kroz velike intrahepatične ili extrahepatične žučne kanale dugo vremena.

Muškarci se bore gotovo dvostruko češće od žena. Starost oboljelih obično je 25-50 godina.

uzroci

Poremećaj normalnog gibanja žuči u žučnom traktu može se pojaviti iz raznih razloga. Najčešća mehanička opstrukcija (blokada) lumena žučnih kanala, koja se javlja kao posljedica:

  • Stvaranje kamenja s kamenčićima.
  • Maligni tumor gušterače i Vater papilla.
  • Suženja (stezanje) žučnih kanala.
  • Upalne bolesti žučnog kanala (kolangitis).
  • Benigni tumor, češće - ciste, zajednički žučni kanal.
  • Stiskanje i opstrukcija žučnih kanala nakon operacije na njima, žučni mjehur ili jetra.

Promjene u parenhima jetre mogu također biti prepreka za protok žuči u slučaju upalnih bolesti jetre - hepatitisa. To uključuje:

  • Toksični hepatitis, češće - medicinski, nastaju pri uzimanju lijekova koji imaju hepatotoksične učinke.
  • Virusni hepatitis, koji se razvija s hepatotropnim virusima s oštećenjem jetre.
  • Alkoholni hepatitis - zbog dugotrajnog zlostavljanja alkohola.

Rijetko, uzroci koji krše odljeva žuči mogu biti neka nasljedna bolest i malformacije žučnog trakta, na primjer, atresija - odsutnost ili prekomjerno rasprostranjenost žučnih kanala.

U nekim extrahepaticnim bolestima može se također poremetiti i normalno gibanje žuči: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Mehanizam razvoja

Uz dugotrajno kršenje odljeva žuči u žučnom putu u jetri - kolestazi, raste pritisak u žučnim kanalima, javlja se njihov edem. Žuč se "istisne" u parenhimu jetre koja okružuje kanale.

U tim područjima nastaje nekroza tkiva jetre, koja se naknadno zamjenjuje vlaknastim tkivom. Tijekom vremena razvija se cirotična degeneracija hepatičke parenhima. Trajanje takve promjene može biti od nekoliko mjeseci do pet godina.

Pridruživanje bakterijskoj infekciji, koja često komplicira proces stagnacije žuči, može ubrzati formiranje ciroze. Ova varijanta tijeka sekundarne bilijarne ciroze zove se cholangiohepatitis (kolangiogeni hepatitis, epitelni zaraženi hepatitis). Najčešće, kolangiogeni hepatitis javlja se u složenoj kolelitijazi i stenki žučnog trakta.

Autoimuna reakcija ne igra ulogu u formiranju sekundarne bilijarne ciroze.

simptomi

Prije svega, kliničke manifestacije sekundarne bilijarne ciroze (VBCP) uzrokuje bolest koja je uzrokovala poremećaj normalnog gibanja žuči u žučnom traktu.

Međutim, moguće je identificirati simptome tipične za razvoj ciroze:

  • Vodeće manifestacije UCPP-a su pruritus i žutica. Pruritus se otkriva u ranoj fazi bolesti. Isprva je periodična, ali s progresijom razvoja ciroze ima trajni oblik.
  • Iterijsko bojenje kože i sluznice obično je intenzivno. Žutica ima mehanički (kolestatični) tip. Uz icteričnu boju kože, pojavljuju se fekalno obezbojenje i zamračivanje urina.
  • Gotovo uvijek postoji dispeptički sindrom, koji se manifestira trbuhom, mučninom, povraćanjem, kršenjem stolice - često dijareje.
  • Postoje simptomi intoksikacije i asteno vegetativni sindrom - povećanje tjelesne temperature, češće subfebrilne brojeve, slabost, brzi zamor, smanjenje učinka itd. Postoji smanjenje tjelesne težine, sve do iscrpljenosti.
  • Kada se prikaže infekcija i formiraju se kolangiogeni hepatitis, tjelesna temperatura može doseći visoku razinu, zijevanje i obilno znojenje. Takvi simptomi, u pravilu, javljaju se sporadično, u trajanju od nekoliko sati do dana.
  • Bol u pravom hipokondriju uvijek je prisutan. Njegov intenzitet može biti drugačiji: od osjećaja težine, nelagode u jetri do pojave boli, nalik na bilijarnu koliku bolest.
  • Zbog kršenja hematske funkcije jetre razvija se hemoragični sindrom, karakteriziran krvarenjem.
  • Uočeno je povećanje jetre - hepatomegalija. Jetra je gusta konzistencija i često bolna na palpiranju. Povećana slezena manje je uobičajena, obično već u kasnijoj fazi ciroze, kao jedan od znakova portalne hipertenzije.

Kasni znakovi uključuju znakove "jetre": telangiectasia (vaskularne "zvijezde"), crvenilo dlanova, rjeđe - čepovi (palmar erythema), varikozne vene na prednjem trbuhu, itd.

S progresijom ciroze pojavljuju se znakovi portalne hipertenzije. Najčešća manifestacija su proširene vene jednjaka, koje mogu biti komplicirane krvarenjem od njih.

Terminalno stanje tijekom sekundarne bilijarne ciroze je stvaranje zatajenja jetre i njena krajnja faza - hepatička koma.

Dijagnoza VBCP

Prilikom dijagnosticiranja na prvom mjestu treba uzeti u obzir prisutnost bolesti koja ometa normalni protok žuči. U prošlosti mogu postojati naznake operacije jetre, žučnih kanala ili žučnog mjehura.

U laboratorijskim studijama, opći test krvi otkriva znakove upalne reakcije: povećanje leukocita, ubrzani ESR, itd. Takve promjene su najizraženije kod razvoja kolangiogenog hepatitisa.

U općoj analizi proteina urina može se otkriti, žučni pigmenti - bilirubin (koji boje urina u tamnoj boji).

U biokemijskoj analizi krvi povećava se razina kolestaza markera: alkalna fosfataza, gamma-glutamiltransferaza i drugi. Djelovanje alanin aminotransferaze (ALT) se povećava. Karakteriziran povećanjem kolesterola, bilirubinom zbog konjugirane frakcije.

Promjene u proteinogramu (indikatori metabolizma bjelančevina): razina albumina se smanjuje, alfa2 i gama globulin povećavaju.

Instrumentalne metode ispitivanja neprocjenjive su pri utvrđivanju uzroka kršenja protoka žuči. Dakle, tijekom ultrazvučnog pregleda (ultrazvuka) hepatobilijarnog sustava može se otkriti kamenje, tumor, sužavanje žučnih kanala. Kako bi se dopunili podaci o opstrukciji bilijarnog trakta, izvršena su perkutana transhepatska kolangiografija i retrogradna kolangiopankreatografija.

Biopsija šupljine jetre koja slijedi histološki pregled biopsije koristi se za određivanje točne dijagnoze.

Endoskopski pregled jednjaka i gornjih crijeva - fibroesofagogastroduodenoskopija (FEGDS), a također i rektum (rectomomanoscopy) koristi se za dijagnosticiranje lezija tih organa tijekom razvoja portalne hipertenzije u kasnim fazama sekundarne bilijarne ciroze.

Liječenje i prognoza života

Glavni cilj liječenja intrauterinske kontracepcije je uklanjanje prepreka normalnom gibanju žuči u žučnim traktima. Za to se koristi kirurška intervencija. Glavne vrste operacija su:

  • Choledochotomy - disekcija zida zajedničkog žučnog kanala (choledochus).
  • Choledochostomy - nametanje umjetne fistule zajedničkog žučnog kanala s ciljem njegovog odvodnje, obično u duodenumu.
  • Uklanjanje kamenja iz žučnog trakta.
  • Endoskopska bougienage - instrumentalna obnova prohodnosti - suženja (stezanje) žučnih kanala.
  • Endoskopsko stentiranje (uspostavljanje posebnog okvira - stent) zajedničkog žučnog kanala.
  • Dilatacija balona (ekspanzija) žučnih kanala.
  • Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Nakon uspješne kirurške korekcije uzroka koji je izazvao formiranje sekundarne bilijarne ciroze, stanje bolesnika značajno se poboljšava. Očekivano trajanje života za takve pacijente postaje povoljnije.

Ako je nemoguće otkloniti uzrok opstrukcije bilijarnog trakta, pacijentima se propisuje simptomatska terapija. S obzirom na učestalo pridruživanje infekcije, razumno je koristiti antibakterijska sredstva.

Propisani lijekovi koji olakšavaju intenzitet pruritusa. U tijeku je terapija detoksikacija. Obvezno imenovanje multivitaminskog pripravka s mikroelementima.

Oznaka za transplantaciju jetre je kasna faza sekundarne bilijarne ciroze.

Primarna bilijarna ciroza: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

U suvremenoj medicinskoj praksi postoje mnoge bolesti jetre. Neki relativno lako prolaze, dok drugi predstavljaju prijetnju ljudskom životu. U današnjem članku ćemo se više usredotočiti na bilijarnu cirozu jetre, točnije, na njegovu primarnom obliku.

Medicinski certifikat

Cirroza je bolest jetre u kojoj se njezina zdrava tkiva brzo izumiru i zamjenjuju strukture kolagena. Istodobno se na površini oblikuju čvorovi. Ona karakterizira određeni stupanj patološkog procesa u parenhimu. Stoga može biti posljedica virusnog i alkoholnog hepatitisa. Zasebno se razmatra epileptična ciroza. U srcu svog razvoja leži dugotrajna lezija žuči i kolestaza - kršenje ili prestanak cijelog protoka žuči.

Bolest je pak primarna (PBCP) i sekundarna (VBCP). U prvom slučaju govorimo o autoimunoj leziji koja dovodi do uništenja žučnih kanala. Točni razlozi za to još nisu utvrđeni, ali stručnjaci razmatraju nekoliko hipoteza koje detaljno opisuju mehanizme tijeka imunoloških poremećaja. U sekundarnoj cirozi, neispravan odsjek žuči je posljedica produljene upale kanala iz utvrđenih razloga. To uključuje hepatitis različite prirode, anatomske anomalije, benigne i maligne novotvorine.

VBCP terapija ima za cilj uklanjanje prepreka za ispuštanje žuči. Ovaj oblik bolesti često se liječi kirurškim zahvatom, uklanjajući kamenje ili tumore. U slučaju PBCP tzv. Etiološka terapija još uvijek je eksperimentalna. Međutim, simptomatske metode uklanjanja bolesti povećavaju očekivano trajanje života bolesnika s ovom dijagnozom za oko 5-12 godina.

Primarna bilijarna ciroza: povijest bolesti

U ovoj patologiji nastaje upala u jetrenim kanalima. Njegov lik je autoimun. To znači da patološki proces nije uzrokovan utjecajem vanjskih čimbenika, već vlastitim protutijelima. Iz nekog razloga počinju opažati jetru kao strano tijelo. Kao rezultat upalnog procesa, dolazi do postupnog nakupljanja kanala i stvaranja stagnacije žuči. U nedostatku pravodobnog liječenja, bolest dovodi do zatajenja jetre.

Distribuira se u gotovo svim zemljopisnim područjima. Visoke učestalosti pojavljuju se u europskim zemljama. Općenito, učestalost bolesti varira u rasponu od 19 do 240 pacijenata na milijun odraslih osoba. U većoj mjeri podložni su fer spolu u dobi od 35 do oko 60 godina. Obično bolest ima obiteljsku prirodu. Vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Prema ICD-10, primarna bilijarna ciroza je kod K74.3. Prvi put je 1851. prikazao cijeli opis Galla i Addisona. Oni su pratili odnos između pojave ksantoma i abnormalnosti u jetri. Međutim, ovo ime bolesti nije sasvim točno, jer u početnim fazama organa ne utječe ciroza. Bilo bi točnije označiti ga kao ne-gnjevnog destruktivnog kolangitisa kronične prirode.

Značajke patogeneze

Mehanizam bolesti je vrlo jednostavan. Iz nepoznatih razloga protutijela ljudskog tijela počinju se povezivati ​​s patogenim strukturama i vlastitim stanicama. Izrađuje neku vrstu imunološkog kompleksa, nužno da bude uništen. Kao rezultat toga, obrana tijela počinje percipirati elemente žučnih kanala jetre kao patogena i potaknuti mehanizme u borbi protiv njih.

Znanstvenici izražavaju nekoliko hipoteza o patogenezi bolesti. Prema prvoj, glavna uloga u razvoju bolesti pripada poremećajima povezanim s pogrešnim odgovorom na imunitet anti-mitohondrijskih antitijela i T-limfocita. Oni su izravno uključeni u uklanjanje mitohondrijskih proteina stranih struktura. Paradoks je da su ti proteini prisutni u svim staničnim elementima. Međutim, autoimunološki proces utječe samo na epitelne elemente kanala.

Prema drugoj teoriji, promjene u jetri u primarnoj bilijarnoj cirozi pojavljuju se u pozadini određene povezanosti protutijela s MPC-E2 molekularnim kompleksom, koji se sastoji od 60 elemenata. Metabolizam ove tvari provodi se lizin-liponskom kiselinom. Kada ne uspije, a struktura amino kiselina mijenja, autoantitijela na MAC-E2 počinju intenzivno proizvesti u ljudskom tijelu. Stoga, strukturni elementi kanala nisu "žrtve" opisanih neuspjeha, već su, naprotiv, okidač za njega. Sve se to događa uslijed poremećaja metaboličkog stanja lis-lipoične kiseline.

Unatoč brojnim studijama, liječnici i dalje sumnjaju da je čimbenik pokretanja primaran: inhibicija molekularnog metabolizma, oštećena imunoregulacija ili patogeni učinci koji mijenjaju razmjenu aminokiselina. Prema njihovom mišljenju, prisutnost kongenitalnih anatomskih anomalija ne može se smatrati rečenicom. Bolest se može dogoditi sa zdravim načinom života.

Čimbenici pokretanja

Uzroci primarne bilijarne ciroze su slabo poznati. Međutim, glavni čimbenici koji pokreću patološki proces su sada razmotreni:

  1. Genetski. Statistika navodi da je najmanje 7% pacijenata potvrdilo prisutnost bolesti u sljedećem rodbinskom. Najčešće na ženskoj liniji. Možda postoji genetska predispozicija u većem broju pacijenata, ali nije fiksna. Činjenica je da je cjelovita dijagnoza organizirana samo u posljednja dva desetljeća.
  2. Bakterijski i virusni. Različiti virusi i bakterije mogu poslužiti kao pokretački faktor za razvoj produljene upale jetre (na primjer, klamidija i E. coli). U 5-21% pacijenata, virusni markeri hepatitisa D, C, B su otkriveni tijekom vremena.
  3. Kemijski. Znanstvenici su mogli pratiti odnos halogeniranih ugljikohidrata, koji su uobičajeni u prirodi i poremećaji metabolizma aminokiselina.

U fer seksu, pobačaji, porođaj ili klimakterij mogu poslužiti kao pokretač razvoja PBCP-a. Tijekom takvih promjena u tijelu funkcioniraju funkcioniranje endokrinog sustava i jajnici.

Faze razvoja

Promjene u strukturi jetre u primarnoj bilijarnoj cirozi javljaju se tijekom nekoliko godina. Čak iu nedostatku izraženih simptoma, zdrave stanice parenhima zamjenjuju se kolagenskim elementima. Histološku sliku bolesti karakterizira 4 faze razvoja:

  1. Pozornica portala. Patološki proces lokalizira se samo u bilijarnim kanalima, gdje nastaju infiltrati. Postoji postupno uništavanje epitela.
  2. Periportalna pozornica. U ovoj se fazi promatra rast struktura vezivnog tkiva oko kanala. Broj epitela povećava se. Poljaci sami počnu klijati u jetrenom tkivu. Broj kanala se smanjuje zbog njihove uklanjanja.
  3. Septalna pozornica. Ova faza karakterizira daljnja proliferacija vezivnog tkiva. Sada je lokaliziran u svim lobulama organa. Paralelno nastaju žarići upala. Glasnoća stagnirajuće žuči brzo raste.
  4. Ciroza. Parenhim jetre zamijenjen je vezivnim tkivom, postoji stagnacija izlučivanja žuči. Vidljivi su očiti znakovi ciroze.

Klinička slika

Dugotrajno se primarna bilijarna ciroza ne manifestira. Neki se žale na povećan umor, povezujući ga sa stresom.

Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u trenutku kada dolazi do opstrukcije žučnog kanala i stagnacije sekrecije. U tom slučaju, pacijent počinje trpjeti od ozbiljne svrbežne kože. U pravilu se povećava noću. Zbog snažnog ogrebotina koža je ozlijeđena, prekrivena korozijama i postala je sužena. Teška bol je odsutna, ali neugodnost se može opaziti na području pravog hipohondrija.

Tada je klinička slika nadopunjena dispeptičkim poremećajima. Njihov izgled je zbog nedovoljnog protoka žuči u gastrointestinalnom traktu. Pacijenti se žale na ljuske stolice, gubitak težine i znakove beriberija. Ponekad je bojanje kože i sluznice u žutoj boji.

Karakteristična značajka primarne bilijarne ciroze je pojava ksanthelazma - tuberkuloze pod kožom. Oni imaju žućkastu boju i mogu biti lokalizirani na području dlanova i stopala. U većini bolesnika dijagnosticirana je povećana jetra. U kasnijim fazama, osteoporoza je već formirana. Karakterizira ga pojava pukotina u kostima, prijelomi zbog manjih opterećenja.

Sustavne manifestacije bolesti

U 6-10% bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom nastaju sustavni poremećaji. Njihova pojava je posljedica imunoloških poremećaja. Dugi tijek bolesti uvijek prati neispravnost unutarnjih organa.

Među sustavnim manifestacijama bilijarne ciroze razlikuju se:

  • hematološki (anemija, trombocitopenija);
  • poremećaji kože (lihen planus);
  • plućni (alveolitis koji fibrozira);
  • intestinalni (kolitis, celijakija);
  • bubrežna (tubularna acidoza, glomerulonefritis);
  • autoimuni (Raynaudov sindrom, lupus erythematosus, skleroderma).

Uz zanemaren oblik bolesti, nastaje razvijena klinika ciroze. Žutica može uzrokovati hiperpigmentaciju. U ovoj fazi patologije povećava se opasnost od razvoja opasnih komplikacija: krvarenje iz želuca i jednjaka, sepsa i ascites.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze temelji se na sveobuhvatnom pregledu bolesnika i isključenju drugih patologija organa. Posebna se pozornost posvećuje pacijentovoj povijesti, kliničkim manifestacijama poremećaja.

Promjene u biokemiji krvi obično nisu vrlo specifične. Povećana je fosfataza četkica, hepatične transaminaze. Takve povrede zabilježene su za bilo kakvu štetu jetre. Međutim, kako bolest napreduje, povećava se koncentracija bilirubina. Još jedna značajka obilježja ove bolesti je pojava anti-mitohondrijskih tijela u krvi. Pronađeni su u 95% slučajeva. Na temelju tog pokazatelja najčešće se potvrđuje prethodna dijagnoza.

Pomoću instrumentalnih metoda istraživanja možete utvrditi učestalost lezija kanala, parenhima jetre. Primijenite ultrazvuk, CT i kolangiografiju. Da bi se razjasnila ozbiljnost bolesti, biopsija tijela se obavlja uz obaveznu histološku analizu.

Etiološko liječenje

Budući da patogeneza primarne bilijarne ciroze nije potpuno razumljiva, propisana je etiološka terapija za njegovo liječenje. Pod time liječnici shvaćaju složeni eksperimentalni utjecaj na problem. To podrazumijeva uporabu lijekova iz sljedećih skupina:

  1. Ursodesoksiholna kiselina ("Ursosan", "Ursofalk"). Više je studija pokazalo da lijekovi s tom komponentom mogu zaustaviti degenerativne procese u jetri. Međutim, njihova etiologija može varirati. To uključuje otrovanja s toksinima, oštećenjem alkohola i virusnim hepatitisom.
  2. Imunosupresivi (azatioprin, ciklosporin). Međutim, studije su pokazale da niti jedan od lijekova u ovoj skupini nema značajnog utjecaja na kvalitetu života pacijenata.
  3. Glukokortikosteroidi (na primjer Prednizolon). Ovi alati poboljšavaju cjelokupno zdravlje osobe i histološku sliku, ali imaju mnoge nuspojave. Stoga su propisane pacijentima s kombiniranim sindromom primarne bilijarne ciroze + povezanih bolesti.
  4. Agonisti nuklearnih receptora. Ti lijekovi djeluju na estrogenske receptore kolangiocita putem nuklearnih receptora. Na primjer, "Bezafibrat" zajedno s obično i ursodeoxycholic kiseline pomaže u normalizaciji alkalne fosfataze i poboljšanju histološke slike.

U etiološkom liječenju treba uključivati ​​i upotrebu monoklonskih antitijela čija je upotreba još uvijek u fazi ispitivanja.

Simptomatska terapija

Pruritus, umor i žutica su glavni simptomi primarne bilijarne ciroze. Oni znatno pogoršavaju život pacijenta. Dakle, simptomatska terapija nužno je propisana pacijentima s takvom dijagnozom.

Sekvestranti kisele kiseline (kolestiramin, rifampicin) koriste se za ublažavanje svrbeža. Oni poboljšavaju izlučivanje žuči poticanjem intracelularne biosinteze.

S obzirom da se nesanica i depresija često pridružuju apatiji dok bolest napreduje, važno je normalizirati emocionalnu pozadinu bolesnika. U tu svrhu, u pravilu je propisana Modafinil. Istraživanja su pokazala da je 73% pacijenata koje je uzimalo, značajno povećalo izdržljivost. Hepatoprotectors s aminokiselinama pokazali su dobru učinkovitost u borbi protiv depresije. Jedan od tih lijekova je "ademetionin".

Liječenje primarne bilijarne ciroze, točnije, njegove komplikacije, u svakom pojedinačnom slučaju. Na primjer, multivitaminski kompleksi propisani su za ublažavanje simptoma nedostataka vitamina i minerala. Obavezno je da pacijent uzima dnevno kalcij i vitamin D. U slučaju osteoporoze, preporučuju se bisfosfonati. Žene u menopauzi trebale bi proći kroz terapiju zamjene.

Promjena u prehrani i načinu života

Liječenje primarne bilijarne ciroze nužno uključuje prehranu. Potrebno je vratiti i održavati funkcije jetre, sprečavajući razvoj komplikacija. Stoga, trebate ograničiti unos proteina, masti i soli. Pacijent bi trebao dobiti veliku količinu vlakana i tekućine, dok unos kalorija treba biti dovoljan.

Dijeta za bilijarnu cirozu jetre podrazumijeva odbijanje pečenja, pržene i masne hrane, alkohola. Zabranjene su i sve plodine i voće s visokim udjelom kiseline. Dopušteno je kuhano povrće, razne prhice na vodi, ribu i meso sitnih sorti. Što se tiče kruha, prednost treba dati jučerašnjim kolačima.

Pacijent mora biti u skladu s prehranom: jesti često, ali istodobno u malim obrocima. U ovom slučaju, tijelo će proizvesti dovoljnu količinu žuči.

Za ublažavanje pruritusa, što je jedan od simptoma primarne bilijarne ciroze, posebnu pozornost treba posvetiti odjeći. To bi trebalo biti od prirodnih tkanina i ne ometati kretanje. Prednost je bolje dati pamuk i posteljinu. Također ćete morati odbiti uzeti vruće kupke kako biste izbjegli česte hipotermije.

Kirurška intervencija

Transplantacijska operacija je jedina istinska radikalna metoda liječenja bolesnika s bilijarnom cirozom. Preporučujem ga pri razvoju životnih prijetnji. Međutim, operacija mora biti izvedena prije početka funkcionalne dekompenzacije organa. Konačna odluka o prikladnosti intervencije obično se poduzimaju kolektivno.

Učinkovitost transplantacije organa u velikoj mjeri određuje stupanj njegovih oštećenja i stupanj razvoja bolesti. Važno je napomenuti da je povratak moguće čak iu transplantiranoj jetri. Nakon operacije, bolesnici bi trebali uzimati imunosupresante za život.

Pomoć tradicionalnoj medicini

Recepti alternativne medicine smatraju se nekom vrstom pomoćne mjere u borbi protiv primarne bilijarne ciroze. Potrebno je poslušati preporuke tradicionalnih iscjelitelja samo nakon koordinacije ovog problema s liječnikom. Inače, ovaj pristup će naštetiti tijelu više nego što će ga spasiti od opasne bolesti.

Za pripremu decocija i tinktura koriste se različiti bilje s koleretskim, protuupalnim i ubrzavajućim djelovanjem metabolizma. Ove biljke mogu uključivati ​​kadulju, lukovicu i nagging. Sljedeći su najpopularniji recepti za bilijarne ciroze:

  1. Dvije žlice cvjetova kalendule trebalo bi izli čašom kipuće vode i ostaviti na vatri 10 minuta. Nakon što juha treba tužiti na sobnu temperaturu. Uzmite ga 2 žlice prije jela tri puta dnevno.
  2. Čajnu žličicu sjemenki čička treba uliti čašicom kipuće vode i infuzijom oko 30 minuta. Preporuča se uzimanje takvog lijeka na 100 ml tri puta dnevno. Trajanje liječenja je 2 tjedna.
  3. Žlica ramenih pupova mora sipati 40 ml kipuće vode i dodati soda na vrh noža. Inzistirati znači ne više od sat vremena. Možete ga uzimati na 100 ml četiri puta dnevno, po mogućnosti prije jela.

Imajte na umu da navedeni recepti narodnih iscjelitelja nisu panaceja za bilijarnu cirozu. Oni bi se trebali koristiti u praksi samo kao simptomatsko liječenje, tj. Za zaustavljanje neugodnih simptoma. U prisutnosti teških alergija na ljekovite biljke, sve recepte treba raspravljati sa svojim liječnikom. Nisu svi bolesnici, ovaj tretman je prikladan i ima pozitivan učinak na tijelo.

Prognoza oporavka

Prognoza za oporavak od ove bolesti u velikoj mjeri određuje njezin tijek i stupanj razvoja. Na primjer, kod asimptomatskih pacijenata može živjeti 10, 15 ili 20 godina. Pacijenti s kliničkim manifestacijama - oko 7-8 godina. S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom imaju normalno očekivano trajanje života.

Najčešći uzroci smrti su venski krvarenje iz jednjaka i želuca. Na terminalnoj fazi, smrt dolazi zbog zatajenja jetre. Srećom, takve komplikacije su iznimno rijetke. Zato je toliko važno ne započeti bolest, ali odmah potražiti liječničku pomoć i nastaviti s propisanom terapijom.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza (PBC) je kronična, vjerojatno autoimuna bolest u kojoj su procesi imunološkog reguliranja poremećeni, a intrahepatični žučni kanali postupno uništavaju ljudski imuni sustav kao strani antigeni.

Pojam "primarna bilijarna ciroza" nije sasvim točna, jer u ranoj fazi bolesti cirroza još ne postoji. Točnije naziv "kronični ne-purulent destruktivni kolangitis".

PBC stupnjeva

Primarna bilijarna ciroza se polako razvija.

Upala počinju u malim žučnim kanalima, čija uništavanje blokira normalni protok žuči u crijevu - u medicinskoj terminologiji, taj se proces naziva kolestaza (dok se krvni testovi pokazuju kao alkalna fosfataza i povećanje GGTP).

cholestasia

Kolestaza je jedan od važnih aspekata primarne bilijarne ciroze.

Uz daljnje uništavanje žučnih kanala, upala se širi na obližnje stanice jetre (hepatocite) i dovodi do njihove smrti (nekroza). U krvnim testovima otkriven je sindrom citolize (povećani ALT i AST). Uz nastavak smrti jetrenih stanica, oni su zamijenjeni vezivnim tkivom (fibroza).

Kumulativni učinak (progresivna upala, smanjenje broja funkcionalnih stanica jetre, prisutnost fibroze i toksičnost žučnih kiselina koje se akumuliraju unutar jetre) dosežu vrhunac s rezultatom ciroze jetre.

ciroza

Ciroza jetre je faza bolesti u kojoj je jetreno tkivo zamijenjeno fibrozom i nodules (ožiljci) se formiraju. Formiranje ciroze javlja se samo u kasnoj fazi PBC.

Rizične skupine

Bolest se javlja diljem svijeta. Prevalencija se značajno razlikuje od 19 do 240 pacijenata po milijun stanovnika. Najveće stope u nordijskim zemljama. Starost bolesnika na početku bolesti je od 20 do 90 godina (prosječno 45-50 godina).

Postoji obilje dokaza o ulozi imunoloških i genetskih čimbenika u razvoju PBC.

  • Udio žena među bolesnicima s PBC je 90%.
  • U 95-98% bolesnika s PBC-om, detekcija anti-mitohondrijskih protutijela (AMA) - uključujući vrlo specifične PBC AMA-M2.
  • PBC u 50% slučajeva je povezan s drugim autoimunim sindromima.
  • Visoka usklađenost (prisutnost određene osobine u oba) u PBC-u u identičnim blizancima.

Međutim, do danas nisu identificirane značajne povezanosti između PBC i određenih gena. Također, primarna bilijarna ciroza ima neke značajke koje nisu karakteristične za autoimune bolesti: javlja se samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Simptomi PBC

U početnim stadijima bolesti (u pretkliničkom stadiju, često s "slučajnim" otkrivanjem promjena u analizi) primarnom bilijarnom cirozom osobe ništa ne može poremetiti.

No, s razvojem kliničke slike, sve manifestacije PBC mogu se podijeliti u tri skupine:

1. Simptomi uzrokovani PBC-om.

2. Komplikacije ciroze.

1. Manifestacije istodobnih autoimunih sindroma

Infekcija mokraćnog sustava

Najčešći simptom PBC je umor (umor), koji se javlja kod 70% pacijenata. Treba napomenuti da značajan umor može uzrokovati loš san ili depresivno stanje.

Često se takvi pacijenti osjećaju dobro u prvoj polovici dana, ali u popodnevnim satima primjećuju "slom", što zahtijeva odmor ili čak spavanje. Većina ljudi s PBC napomenuti da spavanje ne daje snagu.

Bolest počinje iznenada, najčešće s svrbežom kože na dlanovima i podnožju stopala, a ne uz žuticu. Kasnije se može proširiti na cijelo tijelo. Intenzitet pruritusa može se povećati noću i smanjiti tijekom dana. Noćna svrbeža često narušava spavanje i dovodi do povećanog umora. Razlog današnjeg razvoja svrab je nejasan.

Osobe koje pate od primarne bilijarne ciroze (osobito u prisutnosti žutice) mogu doživjeti bol u leđima (često u prsnom ili lumbalnom kralješnici), duž rebara. Ova bol može biti uzrokovana razvojem jedne od dvije metaboličke koštane bolesti - osteoporoze (ponekad nazvane "stanjivanje" kostiju) ili osteomalazije ("omekšavanje" kosti). Uzrok razvoja koštanih lezija u slučaju PBC je dugotrajna kronična kolestaza.

Oko 25% bolesnika s PBC u vrijeme dijagnoze otkriva ksantome. Pojava ksantana prethodi produljenom (više od 3 mjeseca) povećanja razine kolesterola u krvi veći od 11,7 μmol / l.

Raznolikost ksantoma - xanthelasma - ravna ili blago povišena meka, bezbolna formacija žute boje, obično smještena oko očiju. Ali ksantomi se također mogu primijetiti u palmaričnim nabore, ispod mliječnih žlijezda, na vratu prsa ili na leđima. Oni nestaju s rezolucijom (nestanka) kolestaze i normalizacijom razine kolesterola, kao is razvojem završne faze bolesti (zatajenja jetre) zbog kršenja sinteze kolesterola u oštećenoj jetri.

Također, u kroničnoj kolestazi PBC-a (zbog slabog protoka žuči) razvija se kršenje vitamina topivih masnoća i masnoća (A, D, E i K), što može dovesti do proljeva, gubitka težine i nedostatka tih vitamina.

Nedostatak vitamina A uzrokuje smanjenje vida u mraku. Nedostatak vitamina E može biti neugodan na koži ili slabosti mišića. Nedostatak vitamina D pridonosi napredovanju promjena kosti (osteomalazija, osteoporoza). Nedostatak vitamina K dovodi do smanjenja sinteze bjelančevina jetre u sustavu koagulacije i, prema tome, sklonosti krvarenju.

Žutica, u pravilu, prvi "primjetni" simptom bolesti je žućkanje bijelih očiju i kože. Odražava povećanje razine bilirubina u krvi. Malo zatamnjenje žutosti može se otkriti samo na suncu, a ne u umjetnom svjetlu.

Kronično kršenje protoka žuči povećava sintezu tamnog pigmenta - melanina, koja se nalazi u koži. Zamračivanje kože naziva se hiperpigmentacija. Može izgledati poput tamne kože, ali se otkriva čak iu zatvorenim područjima tijela. Osim toga, kada je svrbež i umjesto "kroničnih" ogrebotina, pigmentacija je izraženija, što koži daje šareni izgled.

Dijagnoza PBC-a

  1. Opća klinička krvna ispitivanja - procjena jetre, napetosti imuniteta, kao i određivanje indikacija za liječenje.
  2. Isključenje drugih bolesti jetre koje se javljaju s kroničnom kolestazom - uključujući instrumentalne metode (ultrazvuk, MRCP, endoskopska ultrazvuka itd.).
  3. Test krvi za autoantitijela (AMA i dr.).
  4. Fibrotest je test krvi koji vam omogućuje procjenu stupnja upalnih i fibroznih promjena u jetrenom tkivu.
  5. Instrumentalne dijagnostičke metode (ultrazvuk trbušnih organa, FGDS, itd.) - za procjenu stanja hepatobilijarnog sustava i identificiranje mogućih komplikacija (uključujući znakove ciroze).
  6. Ako je potrebno, biopsija jetre s histološkim pregledom - za isključenje sinusnih sindroma s drugim bolestima jetre, potvrditi dijagnozu, odrediti stupanj bolesti i opseg oštećenja jetre (uključujući prisutnost ciroze).

U nedostatku autoantitijela (AMA) tipičnih za PBC, prisutnost tipične kliničke simptomatologije i promjene jetre tipične za PBC, prema biopsijskim podacima, dijagnosticira se AMA-negativni PBC ili takozvani autoimuni kolangitis.

liječenje

  • Ursodeoksikolna kiselina (UDCA) je dokazano učinkovito liječenje za PBC. U nedostatku odgovora na UDCA, imunosupresivi se dodaju terapiji.
  • Da bi se smanjila svrbež, pacijenti se savjetuju da ne nose sintetičku odjeću (koristite pamuk, lan), izbjegavajte toplu kupelj i pregrijavanje, uvijek držite nokte kratko ošišan. Možete koristiti hladne kupke soda (čaša po kadi) do 20 minuta, stopala kupke soda. Od lijekova koji mogu smanjiti svrab, koristite kolestiramin, rifampicin, s njihovom neučinkovitosti - oralni opijatni antagonisti i sertralin. Također, u nekim slučajevima, plazmafereza može imati pozitivan učinak na svrbež.
  • Prevencija nedostatka vitamina topljivih u mastima je prehrana i kompenzacija steatorrhee (gubitak masti s izmetom) s enzimskim pripravcima.
  • Da bi se spriječio razvoj osteoporoze, liječnik može propisati lijekove koji sadrže kalcij i vitamin D.
  • Transplantacija jetre ostaje jedini tretman za dekompenzaciju ciroze, s oslabiti svrbež i tešku osteoporozu - 10 godina opstanak u PBC nakon transplantacije je oko 70%.

pogled

Tijek PBC-a u odsutnosti simptoma je nepredvidljiv, u nekim slučajevima simptomi se uopće ne razvijaju, dok kod drugih postoji progresivno pogoršanje s razvojem cirotičnog stadija. Često je uzrok smrti u cirozi krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca.

A u terminalnoj fazi, pacijenti umiru od razvoja zatajenja jetre.

Ishod kronične kolestije i upale jetre je ciroza.

Kod učinkovitosti i postupanja s liječenjem, većina ljudi s PBC-om ima normalni životni vijek.


Više Članaka O Jetri

Hepatitis

Moram ukloniti žučni mjehur

Bolest Gallstonea: da radi ili ne?Većina pacijenata koji su svjesni prisutnosti žučnih kamenaca preferiraju da mirno surađuju s njima. O tome što su indikacije za uklanjanje žučnog mjehura i u kojim slučajevima operacija može biti suzdržana, kaže voditelj EMC kirurške klinike Vladimir Kan.
Hepatitis

Kako pripremiti zobi za liječenje jetre?

Prednosti zobi za ljudsko tijelo dugo su dokazane. Mnogi entuzijasti u vrtu često siju ovu zemlju svoju zemlju kako bi kasnije koristili prirodno izvarenje, čišćenje jetre i drugih organa.