Primarna i sekundarna bilijarna ciroza

Biliarna ciroza je poseban oblik ciroze (zamjena normalnog jetrenog vlaknastog tkiva i vezivnog tkiva). Glavni uzrok njenog nastanka je dugotrajna oštećenja žučnog trakta i prisutnost sindroma kolestaza - kršenje ili prestanak protoka žuči.

Postoje dva oblika bolesti:

  • Primarna bilijarna ciroza.
  • Sekundarna bilijarna ciroza.

Ovi oblici bilijarne ciroze variraju u njihovim uzrocima i kliničkim manifestacijama, a također imaju različite strategije liječenja.

Primarna bilijarna ciroza (PBCP)

PBCP je polagano progresivna bolest jetre, poticaj za razvoj koji su autoimuni poremećaji.

Uglavnom žene padaju u dobi od 40 godina.

Prevalencija bolesti je mala i prema različitim istraživačima ima 25 do 150 slučajeva na milijun ljudi. Učestalost PBTsP u strukturi cijele ciroze je oko 7-11%.

Bolest je prvi put opisana sredinom 11. stoljeća, kada su znanstvenici primijetili vezu između pojave neravanih formacija (ksantoma) na koži i patologiji jetre.

Također treba napomenuti da u ranoj fazi bolesti postoje znakovi kroničnog kolangitisa (upala žučnih kanala) bez znakova ciroze. Stoga neki znanstvenici dovode u pitanje ispravnost formulacije dijagnoze primarne bilijarne ciroze.

Razlozi za formiranje PTSDP

Etiologija bolesti još nije poznata.

Vrlo često, pri provođenju ankete kod bolesnika s PBCP-om, otkrivene su različite autoimune bolesti. To nam omogućuje da izrazimo teoriju oslabljenog imunološkog reguliranja u tijelu. Također u korist ove teorije su duboki autoimuni poremećaji identificirani u laboratorijskim istraživanjima takvih bolesnika.

Kao rezultat autoimune reakcije dolazi do progresivnog uništenja žučnih kanala jetre. Zatim ih zamjenjuju okolna parenhima jetre s vlaknastim i vezivnim tkivom.

Vjeruje se da su mehanizmi pokretanja autoimune reakcije bakterijski ili virusni agensi.

Uloga hormonalnih čimbenika nije isključena, uzimajući u obzir prevladavajuću incidenciju bolesti kod žena.

Neki znanstvenici ne isključuju utjecaj genetskih i nasljednih čimbenika.

Autoimuna reakcija s PBCP

U tom stanju, ljudsko tijelo počinje stvarati zaštitna protutijela protiv stanica vlastitog organa (autoantitijela). U ovom slučaju, protiv stanica žučnih kanala.

Obično, antitijela se kombiniraju s stranim antigenom da bi formirali imunološki kompleks, koji onda uništava tijelo. U slučaju autoimune reakcije, stanice vlastitog tijela uzimaju se za stranog antigena.

Autoantitijela proizvedena kao odgovor na ovo vežu se na proteinske molekule stanica organa. Kao rezultat stvaranja autoimunih kompleksa, stanice ciljnog organa su uništene. U našem slučaju, ovaj ciljani organ je žučni kanal. Razvijeni su destruktivni kolangitis, kao rana manifestacija ove bolesti. Nakon toga, razgradnja stanica žučnog kanala napreduje, a heparna parenhima je uključena u ovaj proces. Na kraju, rezultat takvih patoloških promjena bit će ciroza jetre.

Četiri se stadija ove bolesti razlikuju morfološki:

  1. Kronični ne-purulent destruktivno cholangitis - samo žučni kanali jetre su pogođeni.
  2. Napredovanje destruktivnih procesa u žučnim kanalima, stvaranje žarišta vlaknaste transformacije oko njih. Razvijaju se znakovi kolestije.
  3. Djeluje na jetreno tkivo, razvija masivna fibroza, žučni kanali konvergiraju i deformiraju. Izraženi znakovi kolestije.
  4. Ciroza jetre.

Rani simptomi

Primarna bilijarna ciroza u početnoj fazi je asimptomatska u oko 20% slučajeva. Bolest se može sumnjati samo na temelju rezultata laboratorija.

Najraniji klinički simptom je pruritus, koji se javlja kod gotovo svih pacijenata.

Prvo, javlja se povremeno, onda je stalno prisutna. Povećava se nakon toplinskih učinaka, kao što su tuš ili kadu i noću.

Pruritus obično prethodi žuticom. Međutim, to može biti jedini simptom već mjesecima i godinama. U tom slučaju postoje pogrešne dijagnoze i osoba može biti dugo i bezuspješno liječena od strane stručnjaka za kožu (dermatolog).

Mehanička ili holestatska žutica obično se polako razvija. Intenzitet icteričnog bojenja kože obično je malen. Ponekad čak i sclera može biti obojana. Pojavljuje se u oko polovice pacijenata na početku bolesti.

Oko 60% pacijenata ima hiperpigmentaciju kože. Prvo, to je obično lokalizirano između lopatica, a zatim se širi na druga područja kože.

Jedna trećina pacijenata ima kočione kože - ksantomi (na kapcima i oko očiju, oni se nazivaju xanthelasmas), koji su masne nakupine u koži koje nastaju kada je poremećen metabolizam lipida.

Takozvani znakovi jetre - vaskularne "zvijezde", eritema (crvenilo) dlanova i drugih - iznimno su rijetke. U muškaraca često se otkriva ginekomastija - povećanje mliječnih žlijezda.

U većini bolesnika opažena je povećana jetra. Obično je nejasan, au fazi remisije, jetra se može čak smanjiti na gotovo normalnu veličinu.

Slezena se povećava u više od polovice slučajeva i, poput jetre, može se smanjiti u fazi remisije.

Često se brine o bolovima u kostima, zglobovima, leđima, što ukazuje na proces demineralizacije koštanog tkiva.

Nespecifični simptomi, poput boli u pravom hipohondrijumu, manifestacije dispeptičkog sindroma (mučnina, povraćanje, nadutost, poremećaji stolice itd.) Gotovo se uvijek opažaju. Često se povećava tjelesna temperatura, do groznice.

Identificirani su simptomi asteno-vegetativnog sindroma: slabost, poremećaji apetita, umor itd.

Simptomi kasne faze

Stanje se pogoršava, povećava žutica, povećava se manifestacija dispeptičkih i asteno-vegetativnih sindroma. Temperatura tijela može doseći visoke vrijednosti.

Intenzitet pruritusa napreduje. Međutim, u terminalnoj fazi ona slabi, a razvojem zatajivanja jetre može potpuno nestati. Stoga, smanjenje manifestacije ovog simptoma, paradoksalno, je loš prognostički znak.

Mijenja stanje kože. U mjestima hiperpigmentacije, zadebljava se i rasteže do gustog edema, posebno izraženog na dlanovima i nogama. Postoji druga vrsta osipa. Može postojati žarište depigmentacije - slabljenje kože, slično vitiligiji.

Zbog kršenja sekrecije žuči i funkcioniranja crijeva razvija se sindrom malapsorpcije. To narušava apsorpciju vitamina, posebno masnoće topivih (A, D, E, K), minerala i hranjivih tvari. Manifestiraju se čestim, tekućim i masnim izmetom, žeđ, suha koža i sluznice. Zbog nedostatka apsorpcije kalcija i drugih minerala, oblici osteoporoze - krhkost kosti, zubi se oštećuju i ispadaju. Iscrpljenje se razvija, ponekad vrlo izraženo.

Razvija se hipertenzija poremećaja, jedan od znakova je varikoznih vena jednjaka i želuca.

Kao rezultat abnormalne funkcije jetre formira se hemoragični sindrom, koji se očituje krvarenjem. Uključujući gastrointestinalne i varikozne vene jednjaka.

Veličina jetre se povećava, au nekim slučajevima postaje ogromna. Postoji povećanje i slezena.

Jedna od strašnih kasnih komplikacija PBCP je razvoj raka žučnog kanala - kolangiokarcinoma, kao i zatajenja jetre.

Povezane manifestacije

Primarna bilijarna ciroza je također karakterizirana oštećenjem organskih sustava.

U gotovo svim pacijentima određena je specifična ispitivanja kože, sluznica, te salivarnih i suznih žlijezda - Sjogrenov sindrom - tijekom ciljane pretrage. Ovaj sindrom je karakteriziran suhom kožom, smanjenjem kidanja i kao posljedica oštećenja konjunktive i rožnice oka. Također je otkrivena kronična lezija žlijezda slinovnica - zauške i druge manifestacije. Kada se proces širi, uključena je sluznica nosa, ždrijela, grkljana, traheja, bronha, organa gastrointestinalnog trakta (GIT) itd.

Gastrointestinalne lezije očituju se u disfunkciji duodenuma i tankog crijeva zbog kršenja protoka žuči. Također postoji i nedostatak funkcije gušterače.

Poremećaji iz endokrinog sustava kod žena otkriveni su u obliku disfunkcije jajnika. Često, primarna bilijarna ciroza se razvija u menopauzi ili nakon poroda ili pobačaja. Rijetko postoji hipotalamusna insuficijencija, smanjena funkcija adrenalnog korteksa.

Također su moguće patološke promjene u bubrezima i krvnim žilama (vaskulitis).

Često, različiti autoimuni uvjeti kao što su skleroderma, reumatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miasteniju itd.

Najčešća primarna bilijarna ciroza nalazi se u kombinaciji s autoimunim bolestima štitne žlijezde - u 23-31% slučajeva. Na drugom mjestu je skleroderma i reumatoidni artritis.

Treba napomenuti da je statistički česta pojava extrahepatskih karcinoma u bolesnika s PBCP. Rak dojke često se dijagnosticira kod žena, a Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza) kod muškaraca. Najvjerojatnije, karcinogeneza je povezana s oslabljenim imunološkim odgovorom i imunodeficijencijom, koji su karakteristični za PBCP.

dijagnostika

Uz kliničke manifestacije treba razmotriti i laboratorijske i instrumentalne pretrage.

Kada se dijagnosticira krv u ranoj fazi PBCP-a, detektira se povećanje ESR-a i povećanje aktivnosti marker enzima kolestaza: alkalna fosfataza (ALP), gamma-glutamiltransferaza (GGT), leucin aminopeptidaza i 5-nukleotidaza.

Otkriveni su poremećaji metabolizma lipida: označena hiperlipidemija s prevladavajućim povećanjem razine kolesterola i drugim promjenama.

Povećanje razine bilirubina u krvi je sporo. Međutim, u kasnoj fazi, povećanje njegove koncentracije može premašiti normu faktora deset ili više. Razina žučnih kiselina raste.

Važna važnost u dijagnozi PBCV-a daje se identifikaciji antimiokondrijskih antitijela (AMA). Ove protutijela proizvode tijelo od strane komponenata vlastitih stanica (mitohondrije). Postoji nekoliko vrsta antigena (M1-M9) koje proizvodi AMA, međutim, definicija anti-M2, a zatim anti-M4, M8, M9 klinički je važna u dijagnozi PBCP.

Anti-mitohondrijska antitijela se često određuju u prekliničkoj fazi i ne nestaju tijekom bolesti. Dijagnostički naziv se smatra 1:40 i više.

Otkriveno je znatno povećanje razine gama globulina i koncentracije IgM u krvi. Razine IgG i IgA i imunološki komplekti koji cirkuliraju u krvi su umjereno povećani.

Instrumentalne metode ispitivanja, kao što su ultrazvuk, CT, MRI, omogućuju otkrivanje nepromijenjenih ekstrahepatičkih žučnih kanala i osiguravanje da manifestacije bolesti ne uzrokuju opstrukciju (blokiranje), na primjer, kamenom.

Važna metoda za potvrđivanje dijagnoze je biopsija probijanja jetre s morfološkom studijom biopsije. Zbog toga se u ranoj fazi bolesti i specifičnim manifestacijama bilijarne ciroze - u kasnijoj fazi može dijagnosticirati nebulicno destruktivno kolangitis.

liječenje

Liječenje PBCP-a je složeno i uključuje nekoliko načela: dijetu, simptomatsko liječenje i korekciju poremećaja u tijelu koji su uzrokovali razvoj bolesti.

U liječenju ove bolesti vrlo je važna pravilna prehrana s unosom vitamina i minerala. Posebna pozornost treba posvetiti unosu vitamina topljivih u masti - A, D, E, K.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju intenzitet bolnih za kožu boli pacijenta. U tu svrhu koriste se kolestiramin, bilignin i drugi. Također se provodi ispravak insuficijencije enzima gušterače.

Da bi utjecali na uzrok imunološkog odgovora oštećenog oboljenja, koristite lijekove koji imaju imunosupresivna, protuupalna i antifibrotička svojstva. Takvi lijekovi uključuju glukokortikoide, imunosupresante, citotoksične lijekove itd. Oni imaju mnoge nuspojave i kontraindikacije.

Pripravci kisele kiseline - ursodeoksiholna kiselina (UDCA) i ademetionin su obećavajuće lijekove za liječenje PBCP zbog njihove učinkovitosti i minimalnih nuspojava.

Transplantacija jetre se koristi kada bolest napreduje s pojavom znakova dekompenzacije jetre. Ali kod pacijenata s terminalnim zatajivanjem jetre takva je operacija beznačajna.

pogled

Prosječni životni vijek asimptomatskog PBCP obično je 10-20 godina. Ako su kliničke manifestacije već prisutne, očekivano trajanje života gotovo je prepolovljeno na 7-10 godina.

Uz transplantaciju jetre poboljšana je prognoza i kvaliteta života. Ako je uspješna, ova metoda liječenja očekivana životna dob može se povećati za deset godina ili više.

Sekundarna bilijarna ciroza

Ova se bolest razvija zbog kršenja protoka žuči kroz velike intrahepatične ili extrahepatične žučne kanale dugo vremena.

Muškarci se bore gotovo dvostruko češće od žena. Starost oboljelih obično je 25-50 godina.

uzroci

Poremećaj normalnog gibanja žuči u žučnom traktu može se pojaviti iz raznih razloga. Najčešća mehanička opstrukcija (blokada) lumena žučnih kanala, koja se javlja kao posljedica:

  • Stvaranje kamenja s kamenčićima.
  • Maligni tumor gušterače i Vater papilla.
  • Suženja (stezanje) žučnih kanala.
  • Upalne bolesti žučnog kanala (kolangitis).
  • Benigni tumor, češće - ciste, zajednički žučni kanal.
  • Stiskanje i opstrukcija žučnih kanala nakon operacije na njima, žučni mjehur ili jetra.

Promjene u parenhima jetre mogu također biti prepreka za protok žuči u slučaju upalnih bolesti jetre - hepatitisa. To uključuje:

  • Toksični hepatitis, češće - medicinski, nastaju pri uzimanju lijekova koji imaju hepatotoksične učinke.
  • Virusni hepatitis, koji se razvija s hepatotropnim virusima s oštećenjem jetre.
  • Alkoholni hepatitis - zbog dugotrajnog zlostavljanja alkohola.

Rijetko, uzroci koji krše odljeva žuči mogu biti neka nasljedna bolest i malformacije žučnog trakta, na primjer, atresija - odsutnost ili prekomjerno rasprostranjenost žučnih kanala.

U nekim extrahepaticnim bolestima može se također poremetiti i normalno gibanje žuči: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Mehanizam razvoja

Uz dugotrajno kršenje odljeva žuči u žučnom putu u jetri - kolestazi, raste pritisak u žučnim kanalima, javlja se njihov edem. Žuč se "istisne" u parenhimu jetre koja okružuje kanale.

U tim područjima nastaje nekroza tkiva jetre, koja se naknadno zamjenjuje vlaknastim tkivom. Tijekom vremena razvija se cirotična degeneracija hepatičke parenhima. Trajanje takve promjene može biti od nekoliko mjeseci do pet godina.

Pridruživanje bakterijskoj infekciji, koja često komplicira proces stagnacije žuči, može ubrzati formiranje ciroze. Ova varijanta tijeka sekundarne bilijarne ciroze zove se cholangiohepatitis (kolangiogeni hepatitis, epitelni zaraženi hepatitis). Najčešće, kolangiogeni hepatitis javlja se u složenoj kolelitijazi i stenki žučnog trakta.

Autoimuna reakcija ne igra ulogu u formiranju sekundarne bilijarne ciroze.

simptomi

Prije svega, kliničke manifestacije sekundarne bilijarne ciroze (VBCP) uzrokuje bolest koja je uzrokovala poremećaj normalnog gibanja žuči u žučnom traktu.

Međutim, moguće je identificirati simptome tipične za razvoj ciroze:

  • Vodeće manifestacije UCPP-a su pruritus i žutica. Pruritus se otkriva u ranoj fazi bolesti. Isprva je periodična, ali s progresijom razvoja ciroze ima trajni oblik.
  • Iterijsko bojenje kože i sluznice obično je intenzivno. Žutica ima mehanički (kolestatični) tip. Uz icteričnu boju kože, pojavljuju se fekalno obezbojenje i zamračivanje urina.
  • Gotovo uvijek postoji dispeptički sindrom, koji se manifestira trbuhom, mučninom, povraćanjem, kršenjem stolice - često dijareje.
  • Postoje simptomi intoksikacije i asteno vegetativni sindrom - povećanje tjelesne temperature, češće subfebrilne brojeve, slabost, brzi zamor, smanjenje učinka itd. Postoji smanjenje tjelesne težine, sve do iscrpljenosti.
  • Kada se prikaže infekcija i formiraju se kolangiogeni hepatitis, tjelesna temperatura može doseći visoku razinu, zijevanje i obilno znojenje. Takvi simptomi, u pravilu, javljaju se sporadično, u trajanju od nekoliko sati do dana.
  • Bol u pravom hipokondriju uvijek je prisutan. Njegov intenzitet može biti drugačiji: od osjećaja težine, nelagode u jetri do pojave boli, nalik na bilijarnu koliku bolest.
  • Zbog kršenja hematske funkcije jetre razvija se hemoragični sindrom, karakteriziran krvarenjem.
  • Uočeno je povećanje jetre - hepatomegalija. Jetra je gusta konzistencija i često bolna na palpiranju. Povećana slezena manje je uobičajena, obično već u kasnijoj fazi ciroze, kao jedan od znakova portalne hipertenzije.

Kasni znakovi uključuju znakove "jetre": telangiectasia (vaskularne "zvijezde"), crvenilo dlanova, rjeđe - čepovi (palmar erythema), varikozne vene na prednjem trbuhu, itd.

S progresijom ciroze pojavljuju se znakovi portalne hipertenzije. Najčešća manifestacija su proširene vene jednjaka, koje mogu biti komplicirane krvarenjem od njih.

Terminalno stanje tijekom sekundarne bilijarne ciroze je stvaranje zatajenja jetre i njena krajnja faza - hepatička koma.

Dijagnoza VBCP

Prilikom dijagnosticiranja na prvom mjestu treba uzeti u obzir prisutnost bolesti koja ometa normalni protok žuči. U prošlosti mogu postojati naznake operacije jetre, žučnih kanala ili žučnog mjehura.

U laboratorijskim studijama, opći test krvi otkriva znakove upalne reakcije: povećanje leukocita, ubrzani ESR, itd. Takve promjene su najizraženije kod razvoja kolangiogenog hepatitisa.

U općoj analizi proteina urina može se otkriti, žučni pigmenti - bilirubin (koji boje urina u tamnoj boji).

U biokemijskoj analizi krvi povećava se razina kolestaza markera: alkalna fosfataza, gamma-glutamiltransferaza i drugi. Djelovanje alanin aminotransferaze (ALT) se povećava. Karakteriziran povećanjem kolesterola, bilirubinom zbog konjugirane frakcije.

Promjene u proteinogramu (indikatori metabolizma bjelančevina): razina albumina se smanjuje, alfa2 i gama globulin povećavaju.

Instrumentalne metode ispitivanja neprocjenjive su pri utvrđivanju uzroka kršenja protoka žuči. Dakle, tijekom ultrazvučnog pregleda (ultrazvuka) hepatobilijarnog sustava može se otkriti kamenje, tumor, sužavanje žučnih kanala. Kako bi se dopunili podaci o opstrukciji bilijarnog trakta, izvršena su perkutana transhepatska kolangiografija i retrogradna kolangiopankreatografija.

Biopsija šupljine jetre koja slijedi histološki pregled biopsije koristi se za određivanje točne dijagnoze.

Endoskopski pregled jednjaka i gornjih crijeva - fibroesofagogastroduodenoskopija (FEGDS), a također i rektum (rectomomanoscopy) koristi se za dijagnosticiranje lezija tih organa tijekom razvoja portalne hipertenzije u kasnim fazama sekundarne bilijarne ciroze.

Liječenje i prognoza života

Glavni cilj liječenja intrauterinske kontracepcije je uklanjanje prepreka normalnom gibanju žuči u žučnim traktima. Za to se koristi kirurška intervencija. Glavne vrste operacija su:

  • Choledochotomy - disekcija zida zajedničkog žučnog kanala (choledochus).
  • Choledochostomy - nametanje umjetne fistule zajedničkog žučnog kanala s ciljem njegovog odvodnje, obično u duodenumu.
  • Uklanjanje kamenja iz žučnog trakta.
  • Endoskopska bougienage - instrumentalna obnova prohodnosti - suženja (stezanje) žučnih kanala.
  • Endoskopsko stentiranje (uspostavljanje posebnog okvira - stent) zajedničkog žučnog kanala.
  • Dilatacija balona (ekspanzija) žučnih kanala.
  • Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Nakon uspješne kirurške korekcije uzroka koji je izazvao formiranje sekundarne bilijarne ciroze, stanje bolesnika značajno se poboljšava. Očekivano trajanje života za takve pacijente postaje povoljnije.

Ako je nemoguće otkloniti uzrok opstrukcije bilijarnog trakta, pacijentima se propisuje simptomatska terapija. S obzirom na učestalo pridruživanje infekcije, razumno je koristiti antibakterijska sredstva.

Propisani lijekovi koji olakšavaju intenzitet pruritusa. U tijeku je terapija detoksikacija. Obvezno imenovanje multivitaminskog pripravka s mikroelementima.

Oznaka za transplantaciju jetre je kasna faza sekundarne bilijarne ciroze.

Primarna bilijarna ciroza: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

U suvremenoj medicinskoj praksi postoje mnoge bolesti jetre. Neki relativno lako prolaze, dok drugi predstavljaju prijetnju ljudskom životu. U današnjem članku ćemo se više usredotočiti na bilijarnu cirozu jetre, točnije, na njegovu primarnom obliku.

Medicinski certifikat

Cirroza je bolest jetre u kojoj se njezina zdrava tkiva brzo izumiru i zamjenjuju strukture kolagena. Istodobno se na površini oblikuju čvorovi. Ona karakterizira određeni stupanj patološkog procesa u parenhimu. Stoga može biti posljedica virusnog i alkoholnog hepatitisa. Zasebno se razmatra epileptična ciroza. U srcu svog razvoja leži dugotrajna lezija žuči i kolestaza - kršenje ili prestanak cijelog protoka žuči.

Bolest je pak primarna (PBCP) i sekundarna (VBCP). U prvom slučaju govorimo o autoimunoj leziji koja dovodi do uništenja žučnih kanala. Točni razlozi za to još nisu utvrđeni, ali stručnjaci razmatraju nekoliko hipoteza koje detaljno opisuju mehanizme tijeka imunoloških poremećaja. U sekundarnoj cirozi, neispravan odsjek žuči je posljedica produljene upale kanala iz utvrđenih razloga. To uključuje hepatitis različite prirode, anatomske anomalije, benigne i maligne novotvorine.

VBCP terapija ima za cilj uklanjanje prepreka za ispuštanje žuči. Ovaj oblik bolesti često se liječi kirurškim zahvatom, uklanjajući kamenje ili tumore. U slučaju PBCP tzv. Etiološka terapija još uvijek je eksperimentalna. Međutim, simptomatske metode uklanjanja bolesti povećavaju očekivano trajanje života bolesnika s ovom dijagnozom za oko 5-12 godina.

Primarna bilijarna ciroza: povijest bolesti

U ovoj patologiji nastaje upala u jetrenim kanalima. Njegov lik je autoimun. To znači da patološki proces nije uzrokovan utjecajem vanjskih čimbenika, već vlastitim protutijelima. Iz nekog razloga počinju opažati jetru kao strano tijelo. Kao rezultat upalnog procesa, dolazi do postupnog nakupljanja kanala i stvaranja stagnacije žuči. U nedostatku pravodobnog liječenja, bolest dovodi do zatajenja jetre.

Distribuira se u gotovo svim zemljopisnim područjima. Visoke učestalosti pojavljuju se u europskim zemljama. Općenito, učestalost bolesti varira u rasponu od 19 do 240 pacijenata na milijun odraslih osoba. U većoj mjeri podložni su fer spolu u dobi od 35 do oko 60 godina. Obično bolest ima obiteljsku prirodu. Vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Prema ICD-10, primarna bilijarna ciroza je kod K74.3. Prvi put je 1851. prikazao cijeli opis Galla i Addisona. Oni su pratili odnos između pojave ksantoma i abnormalnosti u jetri. Međutim, ovo ime bolesti nije sasvim točno, jer u početnim fazama organa ne utječe ciroza. Bilo bi točnije označiti ga kao ne-gnjevnog destruktivnog kolangitisa kronične prirode.

Značajke patogeneze

Mehanizam bolesti je vrlo jednostavan. Iz nepoznatih razloga protutijela ljudskog tijela počinju se povezivati ​​s patogenim strukturama i vlastitim stanicama. Izrađuje neku vrstu imunološkog kompleksa, nužno da bude uništen. Kao rezultat toga, obrana tijela počinje percipirati elemente žučnih kanala jetre kao patogena i potaknuti mehanizme u borbi protiv njih.

Znanstvenici izražavaju nekoliko hipoteza o patogenezi bolesti. Prema prvoj, glavna uloga u razvoju bolesti pripada poremećajima povezanim s pogrešnim odgovorom na imunitet anti-mitohondrijskih antitijela i T-limfocita. Oni su izravno uključeni u uklanjanje mitohondrijskih proteina stranih struktura. Paradoks je da su ti proteini prisutni u svim staničnim elementima. Međutim, autoimunološki proces utječe samo na epitelne elemente kanala.

Prema drugoj teoriji, promjene u jetri u primarnoj bilijarnoj cirozi pojavljuju se u pozadini određene povezanosti protutijela s MPC-E2 molekularnim kompleksom, koji se sastoji od 60 elemenata. Metabolizam ove tvari provodi se lizin-liponskom kiselinom. Kada ne uspije, a struktura amino kiselina mijenja, autoantitijela na MAC-E2 počinju intenzivno proizvesti u ljudskom tijelu. Stoga, strukturni elementi kanala nisu "žrtve" opisanih neuspjeha, već su, naprotiv, okidač za njega. Sve se to događa uslijed poremećaja metaboličkog stanja lis-lipoične kiseline.

Unatoč brojnim studijama, liječnici i dalje sumnjaju da je čimbenik pokretanja primaran: inhibicija molekularnog metabolizma, oštećena imunoregulacija ili patogeni učinci koji mijenjaju razmjenu aminokiselina. Prema njihovom mišljenju, prisutnost kongenitalnih anatomskih anomalija ne može se smatrati rečenicom. Bolest se može dogoditi sa zdravim načinom života.

Čimbenici pokretanja

Uzroci primarne bilijarne ciroze su slabo poznati. Međutim, glavni čimbenici koji pokreću patološki proces su sada razmotreni:

  1. Genetski. Statistika navodi da je najmanje 7% pacijenata potvrdilo prisutnost bolesti u sljedećem rodbinskom. Najčešće na ženskoj liniji. Možda postoji genetska predispozicija u većem broju pacijenata, ali nije fiksna. Činjenica je da je cjelovita dijagnoza organizirana samo u posljednja dva desetljeća.
  2. Bakterijski i virusni. Različiti virusi i bakterije mogu poslužiti kao pokretački faktor za razvoj produljene upale jetre (na primjer, klamidija i E. coli). U 5-21% pacijenata, virusni markeri hepatitisa D, C, B su otkriveni tijekom vremena.
  3. Kemijski. Znanstvenici su mogli pratiti odnos halogeniranih ugljikohidrata, koji su uobičajeni u prirodi i poremećaji metabolizma aminokiselina.

U fer seksu, pobačaji, porođaj ili klimakterij mogu poslužiti kao pokretač razvoja PBCP-a. Tijekom takvih promjena u tijelu funkcioniraju funkcioniranje endokrinog sustava i jajnici.

Faze razvoja

Promjene u strukturi jetre u primarnoj bilijarnoj cirozi javljaju se tijekom nekoliko godina. Čak iu nedostatku izraženih simptoma, zdrave stanice parenhima zamjenjuju se kolagenskim elementima. Histološku sliku bolesti karakterizira 4 faze razvoja:

  1. Pozornica portala. Patološki proces lokalizira se samo u bilijarnim kanalima, gdje nastaju infiltrati. Postoji postupno uništavanje epitela.
  2. Periportalna pozornica. U ovoj se fazi promatra rast struktura vezivnog tkiva oko kanala. Broj epitela povećava se. Poljaci sami počnu klijati u jetrenom tkivu. Broj kanala se smanjuje zbog njihove uklanjanja.
  3. Septalna pozornica. Ova faza karakterizira daljnja proliferacija vezivnog tkiva. Sada je lokaliziran u svim lobulama organa. Paralelno nastaju žarići upala. Glasnoća stagnirajuće žuči brzo raste.
  4. Ciroza. Parenhim jetre zamijenjen je vezivnim tkivom, postoji stagnacija izlučivanja žuči. Vidljivi su očiti znakovi ciroze.

Klinička slika

Dugotrajno se primarna bilijarna ciroza ne manifestira. Neki se žale na povećan umor, povezujući ga sa stresom.

Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u trenutku kada dolazi do opstrukcije žučnog kanala i stagnacije sekrecije. U tom slučaju, pacijent počinje trpjeti od ozbiljne svrbežne kože. U pravilu se povećava noću. Zbog snažnog ogrebotina koža je ozlijeđena, prekrivena korozijama i postala je sužena. Teška bol je odsutna, ali neugodnost se može opaziti na području pravog hipohondrija.

Tada je klinička slika nadopunjena dispeptičkim poremećajima. Njihov izgled je zbog nedovoljnog protoka žuči u gastrointestinalnom traktu. Pacijenti se žale na ljuske stolice, gubitak težine i znakove beriberija. Ponekad je bojanje kože i sluznice u žutoj boji.

Karakteristična značajka primarne bilijarne ciroze je pojava ksanthelazma - tuberkuloze pod kožom. Oni imaju žućkastu boju i mogu biti lokalizirani na području dlanova i stopala. U većini bolesnika dijagnosticirana je povećana jetra. U kasnijim fazama, osteoporoza je već formirana. Karakterizira ga pojava pukotina u kostima, prijelomi zbog manjih opterećenja.

Sustavne manifestacije bolesti

U 6-10% bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom nastaju sustavni poremećaji. Njihova pojava je posljedica imunoloških poremećaja. Dugi tijek bolesti uvijek prati neispravnost unutarnjih organa.

Među sustavnim manifestacijama bilijarne ciroze razlikuju se:

  • hematološki (anemija, trombocitopenija);
  • poremećaji kože (lihen planus);
  • plućni (alveolitis koji fibrozira);
  • intestinalni (kolitis, celijakija);
  • bubrežna (tubularna acidoza, glomerulonefritis);
  • autoimuni (Raynaudov sindrom, lupus erythematosus, skleroderma).

Uz zanemaren oblik bolesti, nastaje razvijena klinika ciroze. Žutica može uzrokovati hiperpigmentaciju. U ovoj fazi patologije povećava se opasnost od razvoja opasnih komplikacija: krvarenje iz želuca i jednjaka, sepsa i ascites.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze temelji se na sveobuhvatnom pregledu bolesnika i isključenju drugih patologija organa. Posebna se pozornost posvećuje pacijentovoj povijesti, kliničkim manifestacijama poremećaja.

Promjene u biokemiji krvi obično nisu vrlo specifične. Povećana je fosfataza četkica, hepatične transaminaze. Takve povrede zabilježene su za bilo kakvu štetu jetre. Međutim, kako bolest napreduje, povećava se koncentracija bilirubina. Još jedna značajka obilježja ove bolesti je pojava anti-mitohondrijskih tijela u krvi. Pronađeni su u 95% slučajeva. Na temelju tog pokazatelja najčešće se potvrđuje prethodna dijagnoza.

Pomoću instrumentalnih metoda istraživanja možete utvrditi učestalost lezija kanala, parenhima jetre. Primijenite ultrazvuk, CT i kolangiografiju. Da bi se razjasnila ozbiljnost bolesti, biopsija tijela se obavlja uz obaveznu histološku analizu.

Etiološko liječenje

Budući da patogeneza primarne bilijarne ciroze nije potpuno razumljiva, propisana je etiološka terapija za njegovo liječenje. Pod time liječnici shvaćaju složeni eksperimentalni utjecaj na problem. To podrazumijeva uporabu lijekova iz sljedećih skupina:

  1. Ursodesoksiholna kiselina ("Ursosan", "Ursofalk"). Više je studija pokazalo da lijekovi s tom komponentom mogu zaustaviti degenerativne procese u jetri. Međutim, njihova etiologija može varirati. To uključuje otrovanja s toksinima, oštećenjem alkohola i virusnim hepatitisom.
  2. Imunosupresivi (azatioprin, ciklosporin). Međutim, studije su pokazale da niti jedan od lijekova u ovoj skupini nema značajnog utjecaja na kvalitetu života pacijenata.
  3. Glukokortikosteroidi (na primjer Prednizolon). Ovi alati poboljšavaju cjelokupno zdravlje osobe i histološku sliku, ali imaju mnoge nuspojave. Stoga su propisane pacijentima s kombiniranim sindromom primarne bilijarne ciroze + povezanih bolesti.
  4. Agonisti nuklearnih receptora. Ti lijekovi djeluju na estrogenske receptore kolangiocita putem nuklearnih receptora. Na primjer, "Bezafibrat" zajedno s obično i ursodeoxycholic kiseline pomaže u normalizaciji alkalne fosfataze i poboljšanju histološke slike.

U etiološkom liječenju treba uključivati ​​i upotrebu monoklonskih antitijela čija je upotreba još uvijek u fazi ispitivanja.

Simptomatska terapija

Pruritus, umor i žutica su glavni simptomi primarne bilijarne ciroze. Oni znatno pogoršavaju život pacijenta. Dakle, simptomatska terapija nužno je propisana pacijentima s takvom dijagnozom.

Sekvestranti kisele kiseline (kolestiramin, rifampicin) koriste se za ublažavanje svrbeža. Oni poboljšavaju izlučivanje žuči poticanjem intracelularne biosinteze.

S obzirom da se nesanica i depresija često pridružuju apatiji dok bolest napreduje, važno je normalizirati emocionalnu pozadinu bolesnika. U tu svrhu, u pravilu je propisana Modafinil. Istraživanja su pokazala da je 73% pacijenata koje je uzimalo, značajno povećalo izdržljivost. Hepatoprotectors s aminokiselinama pokazali su dobru učinkovitost u borbi protiv depresije. Jedan od tih lijekova je "ademetionin".

Liječenje primarne bilijarne ciroze, točnije, njegove komplikacije, u svakom pojedinačnom slučaju. Na primjer, multivitaminski kompleksi propisani su za ublažavanje simptoma nedostataka vitamina i minerala. Obavezno je da pacijent uzima dnevno kalcij i vitamin D. U slučaju osteoporoze, preporučuju se bisfosfonati. Žene u menopauzi trebale bi proći kroz terapiju zamjene.

Promjena u prehrani i načinu života

Liječenje primarne bilijarne ciroze nužno uključuje prehranu. Potrebno je vratiti i održavati funkcije jetre, sprečavajući razvoj komplikacija. Stoga, trebate ograničiti unos proteina, masti i soli. Pacijent bi trebao dobiti veliku količinu vlakana i tekućine, dok unos kalorija treba biti dovoljan.

Dijeta za bilijarnu cirozu jetre podrazumijeva odbijanje pečenja, pržene i masne hrane, alkohola. Zabranjene su i sve plodine i voće s visokim udjelom kiseline. Dopušteno je kuhano povrće, razne prhice na vodi, ribu i meso sitnih sorti. Što se tiče kruha, prednost treba dati jučerašnjim kolačima.

Pacijent mora biti u skladu s prehranom: jesti često, ali istodobno u malim obrocima. U ovom slučaju, tijelo će proizvesti dovoljnu količinu žuči.

Za ublažavanje pruritusa, što je jedan od simptoma primarne bilijarne ciroze, posebnu pozornost treba posvetiti odjeći. To bi trebalo biti od prirodnih tkanina i ne ometati kretanje. Prednost je bolje dati pamuk i posteljinu. Također ćete morati odbiti uzeti vruće kupke kako biste izbjegli česte hipotermije.

Kirurška intervencija

Transplantacijska operacija je jedina istinska radikalna metoda liječenja bolesnika s bilijarnom cirozom. Preporučujem ga pri razvoju životnih prijetnji. Međutim, operacija mora biti izvedena prije početka funkcionalne dekompenzacije organa. Konačna odluka o prikladnosti intervencije obično se poduzimaju kolektivno.

Učinkovitost transplantacije organa u velikoj mjeri određuje stupanj njegovih oštećenja i stupanj razvoja bolesti. Važno je napomenuti da je povratak moguće čak iu transplantiranoj jetri. Nakon operacije, bolesnici bi trebali uzimati imunosupresante za život.

Pomoć tradicionalnoj medicini

Recepti alternativne medicine smatraju se nekom vrstom pomoćne mjere u borbi protiv primarne bilijarne ciroze. Potrebno je poslušati preporuke tradicionalnih iscjelitelja samo nakon koordinacije ovog problema s liječnikom. Inače, ovaj pristup će naštetiti tijelu više nego što će ga spasiti od opasne bolesti.

Za pripremu decocija i tinktura koriste se različiti bilje s koleretskim, protuupalnim i ubrzavajućim djelovanjem metabolizma. Ove biljke mogu uključivati ​​kadulju, lukovicu i nagging. Sljedeći su najpopularniji recepti za bilijarne ciroze:

  1. Dvije žlice cvjetova kalendule trebalo bi izli čašom kipuće vode i ostaviti na vatri 10 minuta. Nakon što juha treba tužiti na sobnu temperaturu. Uzmite ga 2 žlice prije jela tri puta dnevno.
  2. Čajnu žličicu sjemenki čička treba uliti čašicom kipuće vode i infuzijom oko 30 minuta. Preporuča se uzimanje takvog lijeka na 100 ml tri puta dnevno. Trajanje liječenja je 2 tjedna.
  3. Žlica ramenih pupova mora sipati 40 ml kipuće vode i dodati soda na vrh noža. Inzistirati znači ne više od sat vremena. Možete ga uzimati na 100 ml četiri puta dnevno, po mogućnosti prije jela.

Imajte na umu da navedeni recepti narodnih iscjelitelja nisu panaceja za bilijarnu cirozu. Oni bi se trebali koristiti u praksi samo kao simptomatsko liječenje, tj. Za zaustavljanje neugodnih simptoma. U prisutnosti teških alergija na ljekovite biljke, sve recepte treba raspravljati sa svojim liječnikom. Nisu svi bolesnici, ovaj tretman je prikladan i ima pozitivan učinak na tijelo.

Prognoza oporavka

Prognoza za oporavak od ove bolesti u velikoj mjeri određuje njezin tijek i stupanj razvoja. Na primjer, kod asimptomatskih pacijenata može živjeti 10, 15 ili 20 godina. Pacijenti s kliničkim manifestacijama - oko 7-8 godina. S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom imaju normalno očekivano trajanje života.

Najčešći uzroci smrti su venski krvarenje iz jednjaka i želuca. Na terminalnoj fazi, smrt dolazi zbog zatajenja jetre. Srećom, takve komplikacije su iznimno rijetke. Zato je toliko važno ne započeti bolest, ali odmah potražiti liječničku pomoć i nastaviti s propisanom terapijom.

Simptomi i liječenje bilijarne ciroze

Ostavite komentar 2.415

Cirotična lezija jetrenih stanica klasificirana je prema uzročnom faktoru u primarnu i sekundarnu patologiju. Biliarna ciroza jetre primarnog tipa izaziva autoimune reakcije u tijelu. PBC napreduje u kroničnom obliku i karakterizira upala žučnih kanala s razvojem kolestaze. Glavni simptomi su svrbež i žutica kože, slabost, bol na desnoj strani u međukonturnom prostoru. Dijagnirano krvnim testovima i testovima jetre. Liječenje je složeno uz upotrebu imunosupresivnih, protuupalnih, antifibrotičkih tehnika u pozadini unosa žučne kiseline.

Pregled BCP-a

Biliarna ciroza jetrenih tkiva je kronična patologija s ICD kodom K74 koja je uzrokovana kršenjem struje žuči kroz hepatijske kanale unutar i izvan organa. PBC je praćeno progresivnim uništavanjem parenhima zamjenom oštećenih tkiva fibrinom. Takvi procesi izazivaju cirotičnu leziju i disfunkciju jetre. Nakon 10-11 godina pojavljuju se simptomi portalne hipertenzije.

U oko 15-17% slučajeva u slučajevima bolesti, uzrok razvoja patologije je bilijarna stagnacija. U opasnosti - ljudi 20-50 godina. Češće pojavljivanje bolesti među populacijama zemalja s slabom razinom razvoja medicine.

Prognoza će biti povoljna kada se liječe uzroci ciroze, što je gotovo nemoguće. Stoga, u prosjeku, nakon 18 godina, pacijent umre od zatajenja jetre i drugih komplikacija. Prema svjedočenju je dodijeljena invalidnost jer nije moguće izliječiti bolest.

klasifikacija

Prema vrsti uzročnika, postoje dvije vrste ciroze:

  1. Primarna bilijarna ciroza (PBC). Ovaj oblik bolesnih žena češće. Bolest je karakterizirana eksplozijom žučnih kanala s oštećenim protokom žuči, smrću hepatocita, progresijom fibroze i kolestaze.
  2. Sekundarna bilijarna bolest jetre. Većina slučajeva zabilježena je kod muške populacije. Potaknuta je produljenom opstrukcijom žučnih kanala, smještenih izvan jetre, i kronično poremećenog izljeva žuči.
Natrag na sadržaj

Opis primarne bilijarne ciroze

Primarna bilijarna ciroza s ICD K74 kodom karakterizira autoimunost prirode. Počinje manifestacijom simptoma destruktivne, ali ne-purulentne upale žučnih kanala. Dugo se ne manifestira, samo se krvni testovi mijenjaju. Kako bolest napreduje, očituje se specifičnost poremećaja povezanih s smanjenjem protoka žuči iz jetre, koja počinje korodirati tkivo, uzrokuje cirozu i smanjenu funkciju organa. Istodobno, žučni kanali unutar jetre su uništeni: interlobularni i septalni.

Biliarna ciroza često utječe na žene u dobnoj skupini od 40 do 60 godina. Uobičajene komplikacije su ascites, diabetes mellitus, reumatoidni artritis, portalni hipertenzija, varikozne vene i disfunkcija mozga i mozga (encefalopatija).

faza

PBC se razvija u fazama:

  • I. Faza na kojoj se upala pojavljuje samo u žučnim kanalima bez razvoja purulentnih procesa. Mali i srednji kanali s slabom fibrozom i stagnacija žuči postupno se uništavaju. U rasutom stanju se dijagnosticira samo na temelju krvnih testova. Jedina faza u kojoj se bolest može potpuno izliječiti.
  • II. Stadij karakterizira širenje upale izvan kanala smanjenjem broja zdravih puteva. Kao rezultat toga, izlaz žuči iz jetre je blokiran i njegova se apsorpcija povećava u krvi.
  • III. Stadij kada se broj zdravih hepatocita u tijelu smanjuje s razvojem aktivne fibroze. Zbog zadebljanja jetre i razvoja ožiljnog tkiva portalna vena je stisnuta pojavom hipertenzije.
  • IV. Faza u kojoj napreduje velika ili mala ciroza.

Uzroci i čimbenici rizika

Primarna bilijarna ciroza javlja se kada imunološki sustav počne proizvoditi specifična antitijela koja napadaju vlastito zdravo tkivo (za cirozu, posebno u žučnim kanalima). Nema jasnog popisa razloga koji izazivaju razvoj autoagresivnih poremećaja u tijelu. Vjeruje se da uzročnici autoagresivnih patoloških procesa mogu biti:

  • virusne ili bakterijske infekcije;
  • fluktuacije hormonalnih razina;
  • bilo koji drugi autoimuni sindrom, na primjer, reumatoidni artritis, Sjogrenova bolest, Cross-sindrom, tiroiditis, tubularna acidoza bubrega.

Posljednja uloga nije takav razlog kao genetska predispozicija.

Što se događa

Primarna bilijarna ciroza javlja se u pozadini sljedećih karakterističnih tjelesnih reakcija:

Uz PBC, imunološki sustav proizvodi antitijela koja su agresivno prilagođena zdravih jetrenih stanica.

  1. Autoagressivni poremećaji koji utječu na žučne kanale. Imunološki sustav počinje proizvoditi specifične autoantitijela na interlobularne i septalne intrahepatične kanale i započeti mutaciju T-limfocita. Aseptična upala destruktivnog tipa izazvana je negativnim učinkom na stanice bilijarnog trakta. Glavna antitijela s vodećom patogenetskom vrijednošću su elementi M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA i drugih imunoloških kompleksa. Utvrditi njihovu razinu u tijelu mogu biti na specifičnim analizama.
  2. Ekstrudiranje intercellularnih veznih membranskih proteina na epitelnim stanicama u bilijarnoj tubuli, što izaziva oštećenje njihove stanične strukture (citoliza).
  3. Pojava odgođene preosjetljivosti na citolizu žučnih kanala unutar jetre.
  4. Nefunkcija T limfocita, s ciljem povećanja njihove aktivnosti u odnosu na zdrave komponente bilijarnih tubula.
  5. Neuspjeh metabolizma žučnih kiselina, koji izaziva njezinu apsorpciju u krv i okolna tkiva s razvojem upale, fibroze i ciroze jetre.
Natrag na sadržaj

Simptomi PBC

Što može biti klinika primarne bilijarne ciroze? Postoje:

Takva opasna bolest kao PBC u početku ne može dati eksplicitne signale o sebi.

  • asimptomatski;
  • trom;
  • brzo progresivni simptomi.

Asimptomatski PBC detektiran je samo kao posljedica takvih promjena u kliničkim ispitivanjima:

  • skok alkalne fosfataze;
  • povećani kolesterol;
  • prisutnost AMA.

U drugim slučajevima razvijaju se rani i kasni simptomi.

Rana klinika

Početni stupanj primarne bilijarne ciroze očituje se sljedećim simptomima:

  • Svrbež kože. Odmah se javlja povremeno, a potom stalno alarmira. Povećava se kada je pregrijan, ispran vodom i noću. Svrab je jedini znak dugi niz godina ili prethodi žutici.
  • Mehanička ili holestatska žutica. Polagano se razvija s niskim intenzitetom. Žutošenje je moguće samo sclera. Razvija se u polovici bolesnika s bilijarnom cirozom.
  • Hyperpigmentacija dermisa. Pojavljuje se u 60% bolesnika, a lokalizirano je na intersapapularnom području s postupnim pokrivenim drugim područjima tijela.
  • Xanthomas - akumulacije masnoće na koži kapaka na pozadini metaboličkih poremećaja.
  • Znakovi jetre. Rijetko se razvio i manifestirao u obliku vaskularnih "zvijezda", crvenih dlanova, povećanih grudi (u muškaraca).
  • Palpable, ali unsharp proširenje jetre i slezene. Tipično, veličina tijela se vraća na normalno u fazi poboljšanja. Dinamika se može pratiti ultrazvukom.
  • Gubitak i bol u donjem dijelu leđa, kosti, zglobovi na pozadini nedostatka minerala u koštanom tkivu.
  • Promijenjeni krvni testovi za biokemiju, jetreni enzimi.
Natrag na sadržaj

Koji su neki nespecifični simptomi?

  • bol u pravom interkostnom prostoru;
  • dispepsija u obliku mučnine, povraćanja, nadutosti, proljeva (konstipacija);
  • porast temperature - od subfibralne do grozničavog stanja;
  • slabost, odbijanje jesti, brzi prekovremeni rad.

Oni se pojavljuju odjednom ili postepeno, često nalik kroničnom kolestatičkom tipu hepatitisa.

Kasni simptomi

Kao primarna bilijarna ciroza razvija se povećanje nespecifične kliničke slike, svrbež. Ali ako se svraba dermisa smanjuje, to signalizira početak završne faze, kada se povećanje jetre povećava i povećava rizik od smrti pacijenta.

Postoji modifikacija stanja dermisa na mjestima povećane pigmentacije. Promatrao je zadebljanje, grubost, čvrsto oticanje (osobito u području dlanova i stopala). Pojavljuje se osip i olakšana koža.

U pozadini neispravnosti u proizvodnji žuči i crijevne neispravnosti pojavljuju se znakovi malapsorpcijskog sindroma - smanjenje apsorpcije vitamina, osobito grupa topljivih u mastima (A, D, E, K), minerala i nutricionističkih kompleksa. Manifestirao:

Prisutnost PBC u kasnijim stadijima očituje se sušenjem sluznice i sinusa, abnormalnim stolicama i teškim umorom.

  • brzo odmrzavanje tekućih i debelih fekalnih masa;
  • jaka žeđ;
  • suhe kože i sluznice;
  • povećana krhkost kostiju, zubi;
  • teška iscrpljenost.

Znakovi portalne hipertenzije povećavaju se s razvojem proširenih vena u zidovima jednjaka i želuca. Kako se poremećaj jetre pogoršava, hemoragijski se sindrom razvija s razvojem krvarenja, najčešće iz gastrointestinalnog trakta i proširenih vene esofagusa. To uvelike povećava jetru i slezenu.

Komplikacije i popratne manifestacije

Kako se javlja primarna bilijarna ciroza, svi organi i sustavi postupno su pogođeni napadom različitih bolesti. Koje su najčešće skupine patologija?

  • Specifične lezije dermisa, sluznice, žlijezda lojnice i žlijezda slinovnica, u kombinaciji s uobičajenim pojmom - sindromom Sjogren.
  • Patološke promjene gastrointestinalnog trakta s oštećenom funkcijom duodenuma i tankog crijeva, uz smanjenje broja dolaznih žuvi za probavu, disfunkcije pankreasa. Problemi su identificirani ultrazvukom.
  • Nepravilnosti u endokrinom sustavu (češće kod žena). Manifest disfunkcija jajnika i adrenalnog korteksa, hipotalamusna insuficijencija.
  • Promjene u bubrezima i krvnim žilama s razvojem vaskulitisa.
  • Rak žučnog kanala - kolangiokarcinoma.
  • Hepatička insuficijencija, teški oblici hepatitisa.

Povezane bolesti - dijabetes melitus, skleroderma, reumatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miasteniju i drugi. Uobičajene su autoagressivne patologije štitnjače, skleroderme i artritis.

Rijetki dijagnosticirani extrahepatički karcinom na pozadini imunodeficijencije u PBC:

  • kod žena, tumora u mliječnoj žlijezdi;
  • kod muškaraca, Hodgkinov sarkom.

dijagnostika

Rani dijagnostički pokazatelji primarne bilijarne ciroze - odstupanja od norme u krvnim testovima za biokemiju. primijetio:

  • skok alkalne fosfataze, bilirubin, aminotransferazu, žučne kiseline;
  • povećanje bakra i željeza;
  • znakovi hiperlipidemije s povećanim kolesterolom, fosfolipidima, b-lipoproteinima;
  • povećavajući koncentraciju antigena IgM i IgG.

Instrumentalne dijagnostičke metode za PBC:

  • Ultrazvuk pogođenog organa;
  • MRI žučnih kanala unutar i izvan jetre;
  • biopsija s strukturnom analizom tkiva.

U svrhu provođenja diferencijalne dijagnoze stenova, izvode se tumori, gallstones, sclerosing cholangitis, auto-agresivni hepatitis, karcinomi kanala unutar organa, hepatitis C:

  • GWP ultrazvuk;
  • hepatobilijarni scintigrafija;
  • retrogradna ili izravna kolangiografija.
Natrag na sadržaj

liječenje

Primarna bilijarna ciroza liječi hepatolog na temelju kompleksne terapije imenovanjem:

Život s PBC podrazumijeva odricanje od loših navika, dijeta, prevencija tradicionalne medicine.

  • imunosupresivi, protuupalni i antifibrotni lijekovi, proizvodi s žučnim kiselinama;
  • dijete bogate proteinima i smanjenjem masti;
  • simptomatsko liječenje;
  • popravni lijekovi za adjuvans.

Cijepljenje bolesnika s cirozom je moguće ako postoji opasnost od razvoja hepatitisa A i B. U ekstremnim slučajevima, prema indikacijama dijagnoze stanja pacijenta, obavlja se transplantacija jetre.

dijeta

Liječenje primarne bilijarne ciroze temelji se na prehrambenom unosu. Učinkovitost cjelokupne terapije ovisi o ispravnosti odabrane prehrane.

  1. strogu, ali hranjivu prehranu s kalorijskim sadržajem od 2500-2900 kcal;
  2. izbjegavanje štetnih (masnih, aromatiziranih, kolesterola) hrane, mliječnih proizvoda i meda;
  3. obogaćivanje prehrane s povrćem i voćem;
  4. korištenje toplih, ne hladno jela u malim obrocima;
  5. frakcijska jela - od 5 puta dnevno;
  6. poželjna toplinska obrada vlazi na vatri, parenje, rjeđe pečenje u pećnici;
  7. piti puno vode - od 2 litre vode dnevno;
  8. držeći post na dan povrća ili voća - 1 puta za 14 dana.

Tipično, ciroza se liječi dijetom koja se temelji na tablici br. 5a, ali ako se pojavljuju ascites, pacijent se prenosi u tablicu br. 10 koja ne sadrži sol.

Simptomatsko liječenje

Najviše neugodan simptom primarne bilijarne ciroze je svrbež. Da biste je uklonili, primijenite:

  • "Kolestiramin", "Kolestipol" - za vezanje žučnih kiselina i izlaz iz hepato-intestinalnog trakta;
  • "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrexon", "Cimetidin", "Fenobarbital"
  • potaknuti jetrene enzime i smanjiti svrbež;
  • plazmoferezu, UV zračenje.
Uzimanje lijekova za PBC ima za cilj poboljšanje izljeva žuči, snižavanje grebanja kože, poboljšanje imunološkog sustava.

Uz hiperlipidemiju s ksantomima, propisani su kolestiramin, klofibrat ili glukokortikoidi. Nekoliko sjednica plazmefereze oslobađa xantomoza živčanih završetaka. Preporuča se poboljšati apsorpciju korisnih tvari i stabilizirati procese iscrpljivanja s preparatima cinka i multivitamina s mineralnim kompleksom. S određenim nedostatkom određenog vitamina propisane su njegove intravenske tekućine.

Specifični lijekovi

Unatoč nedostatku specifičnog popisa provokatora za razvoj bilijarne ciroze, propisane su pripreme za suzbijanje imunološkog odgovora, vezivanja bakra, sprečavanje formiranja kolagena.

Droge koje su odabrane su:

  • ursodeoxycholic kiselina - učinkovita s dugogodišnjim liječenjem za potporu probavnom djelovanju;
  • "Metotreksat" - za poboljšanje biokemije krvi, smanjenje svrbeža, poboljšanje učinkovitosti;

Inače, odabir lijekova se provodi pojedinačno uz temeljitu procjenu omjera koristi od rizika. Neispravni odabrani lijekovi ispunjeni su razvojem nuspojava, otežavajući tijek bolesti i komplikacija.

transplantacija

Indikacije za operaciju:

  • brzo napredovanje primarne bilijarne ciroze (IV. stadij);
  • razvoj ascitesa, kaheksije, encefalopatije, osteoporoze;
  • krvarenje iz varikoznih vena u zidovima jednjaka ili želuca;
  • dramatično smanjenje očekivanog trajanja života.

Opseg potrebe za presađivanjem omogućuje određivanje Childe-Pugh skale, namijenjene za procjenu stupnja oštećenja tkiva jetre. Transplantacija jetre produžuje život pacijenta na 5 godina. Indikacije će biti bolje s ranijim presađivanjem. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze nakon presađivanja malo je vjerojatno, ali je moguće.

Načini naroda

Recepti tradicionalne medicine su pomoćna mjera u liječenju PBC i propisani su samo nakon savjetovanja s liječnikom. Za liječenje bolesti, uzimajući samo narodnu medicinu, to je nemoguće.

Biljke s protuupalnim, koleretskim, umirujućim i ubrzavajućim svojstvima obnavljanja stanica koriste se za pripremanje dekocija, tinktura i čajeva, te se koriste biljke imunomodulacije. To uključuje elekampane, kadulje, dagil.

Popularni recepti za liječenje narodnih lijekova, koje obično nudi liječnik, su sljedeći:

  1. 2 tbsp. l. suhu kalendulu, 250 ml kipuće vode peku 10 minuta i obranite pola sata. Pijte 2 tbsp. l. tri puta na dan tijekom 30 minuta prije jela.
  2. 1 tsp Sjemenke čađe, 250 ml kipuće vode inzistiraju na pola sata. Pijte 100 ml tri puta dnevno tijekom 30 minuta. prije jela 14 dana.
  3. Priprema 1 žlica. l. (2 grama lišća), 40 ml kipuće vode, soda (na vrhu noža) za 60 minuta. Čaj morate piti 4 p. / Dan. 100 ml na 30 min. prije jela.
Natrag na sadržaj

prevencija

  1. pravodobno liječenje alkoholizma, JCB;
  2. poželjno uklanjanje rane faze primarne bilijarne ciroze;
  3. prevencija krvarenja s varikoznim venama na pozadini ciroze;
  4. redovito praćenje liječnika u slučaju predispozicije.

srednji ljudski vijek

Rezultat asimptomatske bolesti jetre je relativno povoljan. Ovom dijagnozom očekivano trajanje života iznosi 15-20 godina. Prognoza u bolesnika s teškim simptomima je znatno lošija. U tim bolesnicima očekivano trajanje života je 7-8 godina. Otežava tijek bolesti ascites, jednjaka vene jednjaka, osteomalazija, hemoragijski sindrom. Nakon transplantacije jetre, mogućnost recidiva je 15-30%.

invalidnost

Osobe s invaliditetom dodjeljuju se nakon procjene takvih pokazatelja:

  • fazu disfunkcije jetre, koja se procjenjuje na Child-Pugh skali;
  • progresija ciroze;
  • prisutnost komplikacija;
  • učinkovitost liječenja.

Invalidnost se izdaje za takva razdoblja:

  • neprestano;
  • za 2 godine s prvom grupom;
  • za godinu dana s drugom i trećom skupinom.

Uvjeti za izdavanje prve grupe trajnih invaliditeta:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • napredovanje PBC u trećem stupnju;
  • prisutnost neizlječivih ascitesa;
  • teškog općeg stanja.

Uvjeti za izdavanje druge skupine s invaliditetom:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • treći stupanj napredovanja glavne patologije;
  • bez komplikacija.

Uvjeti za izdavanje treće skupine s invaliditetom:

  • stupanj napredovanja ciroze drugog stupnja;
  • druga faza disfunkcije jetre.

Pacijentu se uskraćuje invalidnost ako:

  • disfunkcija jetre dostigla je prvu fazu;
  • napredovanje ciroze - prvi stupanj.

Više Članaka O Jetri

Ciroza

Cijepljenje za hepatitis B za odrasle

Hepatitis je virusna bolest jetre koja se prenosi od osobe do osobe. Bolest može biti kronična, a neke od njih ponekad izazivaju cirozu ili zatajenje jetre. Hepatitis ima tri podvrste - A, B, C.
Ciroza

Ima li štuka opisthorchiasis?

Kakva vrsta ribe može biti zaražena opisthorchiasisom?Postoji vrlo malo ljudi koji bi odbili pokušati ribu. I to je razumljivo: ovaj se proizvod čak može natjecati s mesom u svojoj delikatnosti i korisnosti.