Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Budd-Chiariov sindrom, kako je opasno, kako se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

Budd-Chiarijev sindrom - zastoj krvi u jetri uslijed povrede odljeva od organa koji se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih bolesti i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest, ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koja opskrbljuju jetru).
  2. Budd-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se na pozadini ne-vaskularnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama se dijagnosticira u 1 od 100 tisuća ljudi, kod žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

U slučaju patologije, iz raznih razloga (peritonitis, tromboza krvnih žila), susjedne i unutarnje posude uska jetre. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo je zbijeno i povećano u veličini, snažno cijepite plovila.

Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je koban zbog komplikacije jetre i unutarnjeg krvarenja.

Potpuno liječenje Budd-Chiari sindroma nije moguće. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinsko imenovanje u patologiji obavlja gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpuno fuzija zidova krvnih žila koje osiguravaju odljevi venske krvi iz organa. Da bi izazvali njihov izgled mogu:

  • mehaničke ozljede trbuha (šok, modrica);
  • peritonitis (akutna upala u abdomenu);
  • perikarditis (upala vanjske ovojnice vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
  • bol u trbuhu;
  • poremećaji rađanja inferiornog vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje krvnih žila s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj se broj krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca znatno povećava u krvi);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina pomiješano s krvlju);
  • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim posudama);
  • infekcije (streptococcal, tubercle bacillus);
  • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

U 25-30% slučajeva ne može se ustanoviti uzrok bolesti, ta se patologija naziva idiopatska.

Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

  1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i obavljati bilo kakve fizičke akcije. Obično akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolesti završavaju u komi i smrti za nekoliko dana.
  2. Subakutni oblik nastaje s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutno i često se pretvara u kroničnu. Pacijentova sposobnost za rad je ograničena.
  3. Kronični oblik u ranoj fazi je asimptomatski (75-80%), slabost i umor mogući su u pozadini povećane insuficijencije opskrbe krvlju u tijelu, a koje nisu povezane s tjelesnom aktivnošću. Dok napreduje, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punine u lijevom hipohondriumu, povraćanje, znakovi ciroze jetre. Bolesnikova sposobnost da rade u tom razdoblju je ograničena i ne može se oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

Mala žutost očiju i kože

Oticanje površinskih žila u prsima i trbuhu

Ozbiljno oticanje nogu

Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezene (splenomegalija)

Nemir i nježnost u pravoj hipohondriji (u području jetre)

Slabost, umor

Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova s ​​desne strane, u hipohondriju

Izgled izrazitog venskog uzorka na abdomenu i prsima

Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava Budd-Chiariovog sindroma je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • zatajenje bubrega i jetre;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badd-Chiariov sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini poremećaja krvarenja i razvoja ascitesa.

Potvrditi dijagnozu propisanu kliničku laboratorijsku dijagnozu:

  • detaljan broj krvi s brojanjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
  • određivanje faktora koagulacije krvi (promjene u indeksima koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje alkalne fosfataze, aktivnost hepatične transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza ispitivanja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

Kao instrumentalne metode koriste:

  1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
  2. Angiografija jetrenih posuda (informativan način za određivanje lokalizacije uzroka cirkulacijskih poremećaja (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj vaskularne lezije).
  3. Donja kavitacija (ispitivanje inferiornog vena cave za prisutnost prepreka u protoku krvi).
  4. Biopsija ili in vivo hvatanje biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad propisana kateterizacija jetrenog vena (za određivanje lokalizacije tromboze).

CT skeniranje trbuha bolesnika s Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Za liječenje bolesti potpuno je nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, samo malo i ublažava pacijenta na kratko vrijeme (produžuje život do 2 godine).

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira opstrukcija vene jetre, što uzrokuje slabljenje protoka krvi i venske stanice. Patologija može biti uzrokovana primarnim promjenama u plućima i sekundarnim poremećajima cirkulacijskog sustava. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su teška bol u pravom hipohondrijumu, povećanu jetru, mučninu, povraćanje, umjerenu žuticu i ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti, koji dovodi do komete ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama protoka krvi u jetri uslijed smanjenja lumena vene pored ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovu stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do općeg opijanja. Budd-Chiariov sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili obrnuto, primarne promjene u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. Ovo je prilično rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 stanovnika. U 18% slučajeva, bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nemoguće je identificirati komorbiditete. Najčešće, patologija utječe na žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Glavni uzrok smatra se kongenitalnom anomalijom jetrenih posuda i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i obliteriranje jetrenih žila. U 30% slučajeva nemoguće je saznati točan uzrok tog stanja, a onda se govori o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Želudac izazvati traumatske ozljede može Budd-Chiarijev sindrom, bolesti jetre, upale peritonealni (peritonitis) i perikarda (perikarditis), malignih bolesti, hemodinamski promjene, venske tromboze, neki lijekovi, infektivnih bolesti, trudnoće i porođaja.

Svi ti uzroci dovode do oslabljene prohodnosti vene i razvoja stagnacije, što postupno uzrokuje uništavanje jetrenog tkiva. Pored toga, povećava se intrahepatični tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, u velikim posudama brisanja protoka krvi na štetu drugih venskih grana (neparni vene, interkostalnog i paravertebral vena), ali oni ne mogu nositi s takvim volumen krvi.

Kao rezultat toga sve završava atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofije njegovog središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno otežava situaciju, jer snažnije cijepa venu cavu, uzrokujući njegovu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiariovog sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces Budd-Chiari sindroma: male i velike jetrene vene, donja vena cava. Klinički znaci sindroma izravno ovise o broju oštećenih plovila: ako je patila samo jedna vena, patologija je asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje dobrobiti. Ali promjena protoka krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije iznenada se razvija: pacijenti imaju snažnu bol u abdomenu i u području pravog hipohondrija, mučnine i povraćanja. Pojavljuje se umjerena žutica i velika veličina jetre dramatično se povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na venu cavu, zatim oticanje donjih udova, zabilježena je ekspanzija sapheničnih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana pojavljuju se zatajenje bubrega, ascite i hydrothorax, koje je teško liječiti i popraćeno krvavim povraćanjem. U pravilu, ovaj obrazac završava komandom i smrću pacijenta.

Subakutni tečaj obilježen je povećanom jetrom, reološkim poremećajima (ili povoljnijim zgrušavanjem krvi), ascitesom, splenomegalijom (povećanje slezene).

Kronični oblik dugo može davati kliničke znakove, bolest se karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabostima i povećanom umoru. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod desnog desnog repa i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, slezena se povećava, a rezultat toga dolazi do propadanja jetre. To je kronični oblik bolesti koji se u većini slučajeva bilježi (80%).

Literatura opisuje izolirane povijesti oblika munje, karakterizirane brzim i progresivnim povećanjem simptoma. U nekoliko dana razvijaju žutica, bubrežni i jetreni neuspjeh, ascite.

Dijagnoza Badd-Chiariovog sindroma

Badd-Chiariov sindrom se može sumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećanja zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu potrebno je provesti dodatne pretrage (instrumentalna i laboratorijska ispitivanja) gastroenterologa.

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna količina krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram otkriva povećanje protrombinskog vremena, a biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, Doppler, portography, CT, MRI jetre) mjerenje veličine slezene i jetre, kako bi se odredio stupanj i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapeutske mjere usmjerene su na vraćanje venskog protoka krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi laganom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijenti su propisani diuretici, koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama. Za ublažavanje boli i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svi bolesnici su propisani antiplateletni agensi i fibrinolitici koji povećavaju brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Mortalitet izoliranim metodama konzervativne terapije iznosi 85-90%.

Moguće je vraćanje opskrbe krvi jetre samo kirurškim zahvatima, ali kirurški zahvati se provode samo u odsustvu zatajenja jetre i tromboze jetrene vene. U pravilu se obavljaju slijedeće vrste operacija: nametanje anastomoze - umjetna komunikacija između oštećenih plovila; preusmjeravanje - stvaranje dodatnih načina odljeva krvi; presađivanje jetre. U slučaju stenoze vrhunskog vena cave, prikazana je njegova proteza i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, pod utjecajem je dobi pacijenta, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Odsutnost liječenja završava smrću pacijenta u smislu od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikaciju u obliku hepatične encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Posebno opasno je akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Životni vijek pacijenata s kroničnom patologijom doseže 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu operacije.

Budd-Chiari bolest

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-1996. 2. Prva pomoć. - M: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih pojmova. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984

Pogledajte "Budd - Chiari bolest" u ostalim rječnicima:

Chiari bolest - bolest Chiari, vidi Budd Chiari bolest. Chiari II bolest (N. Chiari, 1851 1916 Austrijski patolog, syn. Primarni jetrene venske tromboze, Hiari endoflebit bolesti začepljenje jetre vene) bolest nepoznate etiologije zbog...... Medicinska enciklopedija

Ascites - I ascites (ascites, grčki askitēs (nosos] hidrops;.. sinonim hidrops abdominis, edem u abdomen), tekućina akumulacija u trbuhu javljaju najčešće zbog portalne hipertenzije (portalna hipertenzija) u ciroze jetre (ciroza),...... medicinska enciklopedija

Banti sindrom - (Gk Hepar, Hepat [os] + Par koje pravo retencije jetre slezena ;. sinonim slezene sindrom jetre). Kombinirane povećanje jetre (hepatomegalija) i slezene (splenomegalija) zbog patološkog procesa uključuje oba tijela. Pojavljuje se...... Medicinska enciklopedija

Jetra - Jetra (hepar) neupadljivi organ trbušne šupljine, najveća žlijezda u ljudskom tijelu koja obavlja različite funkcije. U jetri se javlja neutralizacija toksičnih tvari koje ulaze u krv iz gastrointestinalnog trakta; u njemu... Medicinska enciklopedija

Tromboflebitis - I tromboflebitis (tromboflebitis,. Gr Thrombos ugrušak + phleps, Beč phlebos + itis) Akutni upale vena zida da nastane ugrušak u svojim lumen. U razvoju T. značajan broj čimbenika: usporavanje protoka krvi, mijenjanje...... Medicinska enciklopedija

Portal hipertenzija - (Lena. [Vena] portae portalna vena, sinonim za portalnu hipertenziju) povećanje krvnog tlaka u sustavu portalnih vena koji nastaje kada postoji poteškoća u protoku krvi iz njega. Glavni znakovi P. g. Varikoznih vena jednjaka, želuca i...... Medicinska enciklopedija

Hepatomegalija - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLITETEMIJA TRUE - med. Prava policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolest, popraćena povećanjem broja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Izvor rasta tumora je stanica prekursora mijelopoeze. Učestalost. 0,6 slučajeva po 10.000...... Priručnika o bolesti

Ciroza jetre - ciroza jetre... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - dušo. Ciroza jetre je kronična bolest jetre s postupnom smrću hepatocita, raširena fibroza i čvorovi s regeneracijama, postupno zamjenjujući parenhima; popraćena nedostatkom funkcije hepatocita i promjenom protoka krvi...... Referentna knjiga bolesti

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiariov sindrom je bolest koja je karakterizirana smanjenim protokom krvi i venskim zagušenjem jetre, zbog opstrukcije vene organa. Bolest može biti primarna i sekundarna. To se događa vrlo rijetko, može imati subakutni, akutni i kronični tijek. Vodeći simptomi patologije jesu snažna bol u pravom hipohondrijumu, povećanje veličine jetre, povraćanje i zalijevanje kože. Akutni oblik je vrlo opasno za ljudski život, jer može dovesti do koma i smrti.

Sindrom se razvija zbog okluzije vena u blizini jetre i odgovoran je za normalnu opskrbu krvlju. Jetra je važan organ za osobu koja obavlja veliki broj funkcija, osiguravajući normalno funkcioniranje organizma u cjelini. S tim u svezi, bilo kakvi poremećaji u njegovu opskrbu krvi odmah utječu na sve sustave životne podrške i uzrokuju opću opijenost tijela.

Sindrom je dobio ime po autorima koji su dali najopsežniju opis ovog patološkog stanja. Ovo je liječnik Budd (Engleska) i patolog Kiari (Austrija).

Gastroenterologija tretira Budd-Chiari sindrom kao rijetku patologiju koja se javlja u jednoj osobi od 100.000 ljudi. Najčešće je dijagnosticiran ovaj sindrom kod žena u dobi od 30 do 50 godina. U pedijatrijskoj praksi bolest je rijetka, prosječna starost pacijenata iznosi 35 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Uzroci Budd-Chiariovog sindroma su različiti.

Statistike pokazuju sljedeće brojke:

Hematološki poremećaji dovode do razvoja bolesti u 18% slučajeva;

Maligne neoplazme doprinose venskom zagušenju jetre u 9% slučajeva;

Etiologija razvoja sindroma u 30% slučajeva (idiopatska bolest) ostaje nejasna.

Glavni uzrok patologije smatra se kongenitalnim razvojnim poremećajima jetrenih posuda i njegovih strukturnih jedinica, kao i okluzije i obliteriranja vene jetre.

U drugim slučajevima, sljedeći čimbenici mogu potaknuti razvoj patologije:

Ozljede peritoneuma i trbuha, kao i operacije, što dovodi do stenoze jetrenih žila.

Bolesti jetre, ciroza je posebno opasna u tom smislu.

Prihvaćanje određenih lijekova.

Infekcije, uključujući: sifilis, amebiasis, tuberkulozu itd.

Postupak trudnoće i poroda.

Svi ti čimbenici dovode do činjenice da je normalna prohodnost venama poremećena, nastaje zagušenja koja vremenom uništava strukturne komponente jetre. Pored toga, nekroza tkiva tijela javlja se u pozadini povećanog intrahepatičnog pritiska. Jetra pokušava dobiti krv iz malih arterija, ali ako su imale velike vene, tada se druge venske grane ne mogu nositi s opterećenjem na njima. Kao rezultat toga, atrofija perifernih dijelova jetre povećava njegovu veličinu. Vena cava je još čvršće hipertrofijsko tkivo tijela, što u konačnici dovodi do potpune opstrukcije.

Simptomi Budd-Chiariovog sindroma

Plovila različitih kalibra mogu patiti od opstrukcije ovog sindroma. Simptomi Budd-Chiari sindroma, odnosno, stupanj njihove ozbiljnosti, izravno ovise o tome koliko vene koje hrane jetru su oštećene. Latentna klinička slika promatra se u kršenju funkcioniranja pojedinačne vene. U tom slučaju pacijent ne osjeća nikakvu povredu zdravlja, ne primjećuje patološke manifestacije bolesti. Međutim, ako su u proces uključene dvije ili više vena, tijelo počinje reagirati na kršenje, a ne žestoko.

Simptomi akutne faze bolesti:

Pojava visokog intenziteta boli u pravoj hipohondriji i abdomenu.

Pojava mučnine, uz povraćanje.

Koža i sclera očiju umjereno žute.

Jetra rastu u veličini.

Noge su puno nabrekle, vene se nadvisuju po cijelom tijelu, izboče ispod kože. To ukazuje na sudjelovanje vena cave u patološkom procesu.

Kršeći mezenterične žile, pacijent razvija proljev, bol se širi na cijelu trbušnu šupljinu.

Poremećaj bubrega s ascitesom i hidrothoraxom se razvija nekoliko dana nakon početka bolesti. Stanje pacijenta svakodnevno se pogoršava, krvarenje se razvija, korekcija lijekova slabo pomaže. Povraćanje krvi najčešće ukazuje na to da je došlo do rupture vene u donjoj trećini jednjaka.

Akutni oblik bolesti najčešće završava komandom i smrću osobe. Ali čak i ako preživi, ​​u većini slučajeva nastaje ciroza ili hepatocelularni karcinom.

Kronični oblik bolesti pojavljuje se nešto drugačije i karakterizira sljedeća klinička slika:

Zdravlje pacijenta nije jako uznemireno. Povremeno dobiva slabost i umor.

Jetra se povećava.

Kako bolest napreduje, pojavljuje se bol u pravom hipohondrijumu, dolazi do povraćanja.

Vrhunac bolesti je ciroza jetre uz naknadno stvaranje zatajenja jetre.

Prema statistikama, kronični oblik bolesti pojavljuje se u 80% slučajeva. Osim toga, opisi fulminantnog oblika Budd-Chiari sindroma nalaze se u medicinskoj literaturi, kada se simptomi brzo povećavaju i bolest napreduje po visokoj stopi. Žutica i zatajenje bubrega s ascitesom razvijaju se za nekoliko dana.

Što se tiče subakutnog oblika bolesti, pacijent razvija ascites, povećava zgrušavanje krvi i povećava veličinu slezene.

Dijagnoza Badd-Chiariovog sindroma

Badd-Chiariov sindrom dijagnosticira gastroenterolog. Može napraviti pretpostavku koja se temelji na prisutnosti ascitesa i hepatomegalije, dok se povećava zgrušavanje krvi.

Da bi se razjasnila njegova pretpostavka, liječnik će poslati pacijenta na daljnje pregled:

Potpuna količina krvi, koja je otkrivena povećanjem ESR i leukocitnog skoka.

Coagulogram označava rast protrombotskog vremena.

Povećanje aktivnosti enzima jetre primjetno je u krvnoj biokemiji.

Ultrazvuk jetre omogućuje vizualizaciju širenja jetrenih vena, povećanje veličine portalne vene. Također je moguće otkriti krvni ugrušak ili stenozu vene, što ometa normalnu opskrbu krvlju organa. Nemojte provoditi ultrazvuk Dopplera.

MRI, CT, radiografija trbušnih organa su instrumentalne dijagnostičke metode koje omogućuju procijeniti veličinu jetre, težinu difuznih i vaskularnih promjena, kao i odrediti uzrok razvoja patoloških stanja.

Informativni podaci su angiografija i hepato-biopsija.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Liječenje Budd-Chiari sindroma moguće je samo u bolnici. Terapijske mjere, prije svega, usmjerene su na normalizaciju venskog protoka krvi. Paralelno se uklanjaju simptomi bolesti.

Liječenje lijekova Budd-Chiari sindroma

Što se tiče liječenja lijekom, to može donijeti privremeno olakšanje pacijentu. Pacijenti su propisani diuretski lijekovi osmišljeni za uklanjanje višak tekućine iz tijela. Da biste to učinili, koristite lijekove koji štede kalij (Veroshpiron, Spironolactone) i diuretike (Furosemide, Lasix).

Prikazana je uporaba lijekova usmjerenih na poboljšanje metaboličkih procesa u jetri. To može biti Essentiale, Legalon, lipoična kiselina itd.

Glukokortikosteroidi omogućuju ublažavanje teških boli. Preporučuje se uvođenje antiplateletnih sredstava (Trombonil, Plydol, Zilt, itd.) I fibrinolitika (Fibrinolizin, Curantil, Parmidin, Heparin), koji potiču resorpciju krvnog ugruška i povećavaju reološka svojstva krvi. Međutim, ako pacijent ne prima kirurško liječenje, tada samo medicinska korekcija dovodi do smrti pacijenata u 90% slučajeva.

Kirurško liječenje Budd-Chiari sindroma

Operacija je usmjerena na normalizaciju opskrbe krvi jetre. Međutim, ako je pacijent već razvio zatajenje jetre ili ako postoji hepatijska venska tromboza, tada je operacija kontraindicirana.

Ako se takve komplikacije ne promatraju, moguće je jedno od sljedećih intervencija:

Prekrivanje anastomoze. Istodobno, neke od posuda koje su podvrgnute patološkim promjenama zamijenjene su umjetnim, što osigurava obnovu protoka krvi.

Izvršite preusmjeravanje. Ovom vrstom operacije nastaju dodatni načini izlaska krvi. Tako je donja vena cava povezana s desnim atrijom.

Transplantacija jetre pomaže poboljšati funkcioniranje tijela.

Proširenje vena cave ili njezina zamjena s protezom obavlja se u slučaju stenoze gornje vena cave.

Ako pacijent ima otporne ascite i oliguriju, tada je prikazan anastomoza limfnih čvorova.

Što se tiče prognoze, to je gotovo uvijek nepovoljno. Na njega utječe starost pacijenta, prisutnost popratnih bolesti, prisutnost ciroze jetre. Ako pacijent ne dobije neophodan tretman, smrt se javlja u roku od 3 mjeseca do 3 godine od trenutka kada se bolest manifestira. Sindrom je osobito opasno zbog teških komplikacija, uključujući: teške zatajenje jetre, unutarnje krvarenje, encefalopatija jetre. Fulminantni oblik bolesti je vrlo nepovoljan za život. U kroničnom obliku patologije, očekivano trajanje života pacijenata povećava se na 10 godina, a uz uspješan transplantaciju jetre, 10 godina ili više.

Budd-Chiariov sindrom (I82.0)

Verzija: Priručnik o bolestima MedElement

Opće informacije

Kratak opis

klasifikacija

- Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se kod kongenitalne stenoze ili membranske fuzije inferiornog vena cave. Membranska zaraza inferiorne vena cave je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike. U većini slučajeva dijagnosticirana je ciroza jetre, ascitesa i varikoznih vena jednjaka u bolesnika s membranskom zarazom inferiornog vena cave.

- Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se peritonitisa, tumora abdominalne šupljine, perikarditisa, tromboze inferiornog vena cave, ciroze i oštećenja fokalne jetre, migracije visceralnog tromboflebita, policitemije.

- Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni napad Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave. S akutnim začepljenjem jetrenih žila iznenada se javlja povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području iu pravom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glisonske kapsule); zabilježena je žutica. Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju za nekoliko dana. U terminalnoj fazi javlja se krvava povraćanje. Kada se tromboza pridruži inferiornoj veni cavi, promatra se edem donjih ekstremiteta i dilatacija vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih vena, tromboza mesenterijskih žila razvija se s boli i proljevom. U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma, ovi simptomi se javljaju iznenada i izražavaju se brzom progresijom. Bolest završava smrtonosno u roku od nekoliko dana.

Fibroza intrahepatičnih vena, većina slučajeva uzrokovanih upalnim procesom, može biti uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma. Bolest se može dogoditi samo hepatomegalija s postupnim dodavanjem boli u pravom hipohondriju. U razvijenoj fazi, jetra se značajno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascite. Ishod bolesti je ozbiljan zatajenje jetre. Bolest se može komplicirati krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

- Tip Budd-Chiariovog sindroma - Opstrukcija inferiorne vena cave i sekundarne opstrukcije jetrenog vena.
- Tip II badd-chiari sindrom - velika opstrukcija jetrenih vena.
- Treći tip Budd-Chiariovog sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).

- Idiopatski Budd-Chiari sindrom. U 20-30% bolesnika ne može se ustanoviti etiologija bolesti.

Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

Etiologija i patogeneza

Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve bolesti i Budd-Chiari sindroma je kršenje protoka krvi iz jetre kroz sustav jetrenih vena (venske zagušenja jetre) s razvojem portalne hipertenzije (posthepatički blok). Ovisno o brzini razvoja portalne hipertenzije, razlikuju se akutni i kronični oblici bolesti. U akutnom obliku, jetra raste u veličini, ima zaobljeni rub, glatku površinu crvene i plavkaste boje. Mikroskopski je otkrio sliku ustajale jetre s oštećenjem središnjih dijelova lobula. Uz nastavak opstrukcije, uklanjanje središnje vene, mogući su kolaps strome i novi rast vezivnog tkiva u središtu lobula. Ovi procesi dovode do formiranja ustajale ciroze. U kroničnom obliku dolazi do zadebljanja zidova jetrenih vena, prisutnosti krvnih ugrušaka u njima; moguće potpunu obliteraciju vene i pretvaranje u vlaknasti kabel.

epidemiologija

U svijetu je incidencija Budd-Chiari sindroma niska i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

U 18% slučajeva, razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. Nije moguće dijagnosticirati bilo koje popratne bolesti u 20-30% pacijenata (idiopatski sindrom Budd-Chiari).

Češće su se žene s hematološkim poremećajima razbolile.

Budd-Chiariov sindrom očituje se u dobi od 40-50 godina.

Stopa preživljavanja od 10 godina je 55%. Smrt nastupa kao rezultat fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

Klinička slika

Simptomi, trenutni

Značajke kliničkih manifestacija. Po prirodi razvoja bolesti izlučuju akutni, subakutni i kronični oblici.

  • Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom intenzivne boli u epigastriji i desnoj hipohondriji, povraćanju, povećanju jetre. Uz uključivanje inferiorne vena cave u proces, promatranje oticanja donjih ekstremiteta, širenje sapheničnih vena prednjeg trbušnog zida, prsa. Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju tijekom nekoliko dana, često imaju hemoragični uzorak. Ponekad se ascites mogu kombinirati s hidrothoraxom, nije podložan diuretskom tretmanu.
  • U kroničnom obliku (80-85%), endoflebitis je dulje vrijeme asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalija. Dalje bol u pravom hipohondrijumu, povraćanje. U razvijenom stadiju jetra se povećava znatno u veličini, postaje gusta, moguće je stvaranje ciroze jetre, u nekim slučajevima pojavljuje se splenomegalija, proširene vene na prednjem trbušnom zidu i prsima. U terminalnoj fazi otkriveni su izraženi simptomi portalne hipertenzije. U nekim slučajevima razvija se sindrom inferiornog vena cave. Ishod bolesti je teški zatajenje jetre, tromboza mesenterijskih krvnih žila.

Prepreka se može pojaviti na različitim razinama:

  • male jetrene vene (isključujući terminalne venule);
  • velike vene jetre;
  • hepatički odjel inferiornog vena cave.

Žutica je rijetka. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije inferiornog vena cave. Ako takve bolesnike ne osigura nužnu medicinsku njegu, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

dijagnostika

Dijagnostički znak specifičan za Budd-Chiariov sindrom je otkrivanje niskog okluzivnog tlaka u jetrenim žilama pomoću metode spleno- i hepatomanometrije istodobno povećavajući pritisak na portal.

Upotrebom metode za identifikaciju ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnog karcinoma, karcinoma bubrežnih stanica. Ako pacijent ima portalnu vensku trombozu, tada se može vidjeti kalcifikacija. U 5-8% pacijenata pronađeno je varikozne vene jednjaka.

Ultrazvuk može otkriti ugrušak krvi u lumenu donje vena cave ili u jetrenim žilama. Osim toga, ova metoda može otkriti znakove oštećenja difuzne jetre.

Osjetljivost i specifičnost metode iznosi 85%.

Da bi dijagnosticirali Budd-Chiariov sindrom, važno je zamišljati krvni ugrušak u lumenu donje vena cave ili u jetrenim žilama. Tijekom ove studije, poremećaji krvnog protoka u zahvaćenom plovilu mogu se otkriti mreža kolaterala.

Provedeno s kontrastom. Postoji neravnomjerna raspodjela kontrastnog materijala. Dakle, udio caudata u bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom je hipertrofiran, a karakterizira je veća koncentracija kontrastnog materijala, u usporedbi s ostalim dijelovima jetre.

U perifernim dijelovima tijela cirkulacija krvi je smanjena. U 18-53% bolesnika moguće je identificirati trombozu jetrenih vena i donje vena cave.

Osjetljivost i specifičnost metode iznosi 90%. Provodi se u kombinaciji s angio, veno i kolangiografijom. Ovom studijom možete otkriti kršenja perfuzije jetre, područja atrofije, hipertrofije, nekroze, znakove degeneracije masnog tkiva.

Za skeniranje radionuklida, koristi se koloidni sumpor označen tehnikom (99mTs). Pacijenti s Budd-Chiariovim sindromom imaju povećanu akumulaciju izotopa u kaveznom režnju jetre. U preostalim dijelovima jetre može postojati normalna, smanjena, neujednačena akumulacija izotopa ili njegovu potpunu odsutnost.

Rezultati florografije jetre i niže kumulacije su od velike važnosti za dijagnozu Budd-Chiari sindroma. Tijekom ovih postupaka, također je moguće izvesti angioplastiku: instalirati stentove, za obavljanje trombolize, za obavljanje transjugularnog intrahepaticnog pomicanja portocavala.

Angiogrami vizualiziraju: hepatosplenomegalija, oštećenu arhitekturu arterija jetre zbog bubrenja parenhima, arterijanskog šunka. Uslijed usporavanja prolaza kontrastnog sredstva kroz jetru.

Smanjuje se jačina kontrasta stomačkih i portalnih žila. Protok krvi može se provesti u dva smjera ili biti kružni.

Tijekom niže kavitacije može se otkriti tromboza ili tumor embolije donje vena cave. Tijekom flebografije jetre može se identificirati mreža kolateralnih mehanizama između jetrenih venula i velikih žila; stenoze i opstrukcije jetrenih vena.

Ova studija se provodi prije transplantacije jetre kako bi se utvrdio stupanj hepatocelularnog oštećenja i prisutnost fibroze.

U 58% pacijenata s akutnim Bad-Chiariovim sindromom otkriveni su histološki znakovi kronične bolesti jetre (prema istraživanjima istraživača jetre): u 50% slučajeva postoje veliki čvorovi regeneracije (promjera do 10-40 mm).

Laboratorijska dijagnoza

U Badda-Chiari sindromu, može postojati leukocitoza; povećana ESR.

U bolesnika s Budd-Chiari sindromom protrombinsko vrijeme može se produljiti. Vrijeme (e) protrombina odražava vrijeme zgrušavanja plazme nakon dodavanja smjese tromboplastin-kalcij. Obično ta brojka iznosi 15-20 sekundi.

U biokemijskoj analizi krvi povećava se aktivnost alanin aminotransferaze (AlAT), aspartat aminotransferaze (AsAT) i alkalne fosfataze (ALP). Sadržaj bilirubina može biti lagano povišen.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Budd-Chiariovog sindroma bi se trebala izvoditi s veno-okluzivnom bolesti i zatajivanjem srca:

Veno-okluzivna bolest.

Razvija se u 25% pacijenata koji su podvrgnuti transplantaciji koštane srži, kao iu bolesnika koji su primali kemoterapiju. U toj bolesti opaženo je uništenje postsinusoidnih venula. Nema patoloških promjena u donjoj veni cavi i jetrenim venama.

Zatajenje srca.

Diferencijalna je dijagnoza između Budd-Chiari sindroma i desne ventrikularne insuficijencije srca.

komplikacije

Razvoj sljedećih komplikacija Budd-Chiari sindroma je moguć:

- Razvoj portalne hipertenzije.
- Razvoj ascitesa.
- Razvoj zatajenja jetre.
- Razvoj krvarenja iz varikoznih vena jednjaka, želuca, crijeva.
- Razvoj hepato-bubrežnog sindroma.
- Bakterijski peritonitis može se pojaviti kod bolesnika s ascitesom.
- Razvoj hepatocelularnog karcinoma je rijetka komplikacija. Međutim, u bolesnika s membranskom zarazom inferiornog vena cave, ovaj tumor je opažen u 25-47,5% slučajeva.

Da biste prolazili liječenje, provjerite zdravlje u inozemstvu: Koreji, Turskoj, Izraelu, Njemačkoj, Španjolskoj, SAD-u, Kini i drugim zemljama

Odaberite stranu kliniku

Besplatno savjetovanje o liječenju u inozemstvu! U nastavku ostavite zahtjev

Liječenje u inozemstvu. primjena

liječenje

Liječenje Budd-Chiariovog sindroma provodi se samo u bolnici pomoću medicinskih i kirurških metoda.

  • Liječenje lijekova Budd-Chiari sindroma

Terapija lijekova Badda-Chiari sindroma daje neizraženi i kratkoročni učinak. Uz samo intervencije lijekova, 2-godišnji preživljavanje bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom iznosi 80-85%.

U terapiji se koriste diuretici, antikoagulansi, trombolitički lijekovi.

Antikoagulansa.

Može se primijeniti: enoksaparin natrij (Clexane); dalteparin natrij (fragment).

Trombolitička terapija.

Ona se provodi sljedećim pripremama:

- Streptokinaza (Streptodekaza, streptaza) može se davati kateterom pri 7500 IU / sat ili IV od 100000 IU / sat nakon primjene bolusa u dozi od 2500000 IU.
- Urokinaza se ubrizgava u / u 4400 IU / kg tijekom 10 minuta, nakon čega se doza povećava na 6000. Doza održavanja je 4400-6000 IU / sat, in / in.
- Alteplaza (Aktilize) se uvodi u, u odraslih, na 0,25-0,5 mg / kg, tijekom 60 minuta.

Diuretska terapija.

Diuretska terapija sastoji se od dugotrajne uporabe spironolaktona i furosemida (Lasix, Furosemide Table) u kombinaciji s ograničenjima prehrane (ograničenje vode, unos natrija) i uvođenje kalijevih soli.

Spironolakton se daje oralno: za odrasle - 25-200 mg / dan, 2-4 puta dnevno (ali ne više od 200 mg / dan); djeca - 1-3,3 mg / kg / dan 2-4 puta dnevno.
Furosemid se daje oralno: za odrasle - oralno na 20-80 mg / dan svakih 6-12 sati (ali ne više od 600 mg / dan); za djecu, 0,5-2,0 mg / kg / dan svakih 6-12 sati (ne više od 6 mg / kg).

Vrsta kirurške intervencije Budd-Chiariovog sindroma određena je uzrokom koji ga je prouzročio.

Angioplastika.

S membranskom fuzijom lumena inferiornog vena cave, perkutano postavljanje stenta može se provesti nakon dilatacije balona.

Shunt postupci.

Svrha portosustavskog pomicanja je smanjenje tlaka u sinusnim prostorima jetre. Stoga, ako postoji tromboza ili opstrukcija inferiorne vena cave, tada je za pacijente uspostavljen mesoatrijski šun.

Transplantacija jetre.

Obavlja se u bolesnika s akutnim Badda-Chiari sindromom. Stopa preživljavanja nakon 4.5 godina nakon ove operacije je 50-95%. Pacijenti s bubrežnim stanicama i hepatocelularnim karcinomima koji su se razvili na pozadini Budd-Chiariovog sindroma također pokazuju transplantaciju jetre.

Liječenje komplikacija Budd-Chiari sindroma

Ako bolesnik ima cirozu, potrebno je dijagnosticirati i liječiti proširene vene jednjaka, želuca i crijeva kako bi se spriječilo pojavu krvarenja iz probavnog trakta. Istodobno je propisana terapija s beta-adrenergičkim blokatorima.

Održavanje otvrdnjavanjem ili povezivanje varikoznih vena s gumenim prstenima; obavljaju se manevriranje. Portosistemski pomicanje ili zatvaranje jednjaka izvodi se s poviješću ponovnog krvarenja. Uhićenje krvarenja iz jednjaka varikoznih vena je zaustavljeno u pozadini gubitka krvi (zamjena za plazmu, eritromasa, krvi donora, plazme) u kombinaciji s uvođenjem vikasola, kalcijevog klorida.

Terapija bez lijekova za ascites je u skladu s prehrambenim ograničenjima. Međutim, glavna metoda liječenja je terapija lijekovima. Sastoji se od imenovanja diuretika, korekcije hipoalbuminemije.

Uz ascite rezistentne na konzervativnu terapiju, obavljaju se kirurške intervencije, namijenjene za uklanjanje ascitesne tekućine. Metoda izbora za liječenje vatrostalnih ascitesa je transplantacija jetre. Drugi načini liječenja vatrostalnih ascitesa su: terapijska laparocenteza, transjugularni intrahepatički portosustavski preusmjeravanje.

pogled

Prognoza Budd-Chiari sindroma ovisi o tijeku bolesti, ozbiljnosti oštećene funkcije jetre, mjestu tromboze i uzroku sindroma.

U akutnom obliku, prognoza je nepovoljna. Pacijenti umiru, u pravilu, od jetrenog koma ili tromboze mezenterijskih vena s difuznim peritonitisom.

Stopa preživljavanja od 10 godina je 55%. Čimbenici koji pogoršavaju prognozu su: starost, muški spol, prisutnost malignih tumora (bubrežne stanice ili hepatocelularni karcinom, tumori nadbubrežne žlijezde).

Nepovoljni prognostički čimbenici su visoka Child-Turcotte-Pugh skala, koja se koristi za postizanje ozbiljnosti bolesti, rizika tijekom kirurških operacija i prognoze (uzimajući u obzir kliničke i laboratorijske podatke).

  • Child-Turcotte-Pugh skala

Badda Chiari Sindrom Wikipedia

Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Budd-Chiariov sindrom, kako je opasno, kako se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

Sadržaj:

Budd-Chiarijev sindrom - zastoj krvi u jetri uslijed povrede odljeva od organa koji se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih bolesti i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest, ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koja opskrbljuju jetru).
  2. Budd-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se na pozadini ne-vaskularnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama se dijagnosticira u 1 od 100 tisuća ljudi, kod žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

U slučaju patologije, iz raznih razloga (peritonitis, tromboza krvnih žila), susjedne i unutarnje posude uska jetre. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo je zbijeno i povećano u veličini, snažno cijepite plovila.

Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je koban zbog komplikacije jetre i unutarnjeg krvarenja.

Potpuno liječenje Budd-Chiari sindroma nije moguće. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinsko imenovanje u patologiji obavlja gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpuno fuzija zidova krvnih žila koje osiguravaju odljevi venske krvi iz organa. Da bi izazvali njihov izgled mogu:

  • mehaničke ozljede trbuha (šok, modrica);
  • peritonitis (akutna upala u abdomenu);
  • perikarditis (upala vanjske ovojnice vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
  • bol u trbuhu;
  • poremećaji rađanja inferiornog vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje krvnih žila s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj se broj krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca znatno povećava u krvi);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina pomiješano s krvlju);
  • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim posudama);
  • infekcije (streptococcal, tubercle bacillus);
  • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

U 25-30% slučajeva ne može se ustanoviti uzrok bolesti, ta se patologija naziva idiopatska.

Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

  1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i obavljati bilo kakve fizičke akcije. Obično akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolesti završavaju u komi i smrti za nekoliko dana.
  2. Subakutni oblik nastaje s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutno i često se pretvara u kroničnu. Pacijentova sposobnost za rad je ograničena.
  3. Kronični oblik u ranoj fazi je asimptomatski (75-80%), slabost i umor mogući su u pozadini povećane insuficijencije opskrbe krvlju u tijelu, a koje nisu povezane s tjelesnom aktivnošću. Dok napreduje, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punine u lijevom hipohondriumu, povraćanje, znakovi ciroze jetre. Bolesnikova sposobnost da rade u tom razdoblju je ograničena i ne može se oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

Mala žutost očiju i kože

Oticanje površinskih žila u prsima i trbuhu

Ozbiljno oticanje nogu

Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezene (splenomegalija)

Nemir i nježnost u pravoj hipohondriji (u području jetre)

Slabost, umor

Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova s ​​desne strane, u hipohondriju

Izgled izrazitog venskog uzorka na abdomenu i prsima

Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava Budd-Chiariovog sindroma je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • zatajenje bubrega i jetre;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badd-Chiariov sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini poremećaja krvarenja i razvoja ascitesa.

Potvrditi dijagnozu propisanu kliničku laboratorijsku dijagnozu:

  • detaljan broj krvi s brojanjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
  • određivanje faktora koagulacije krvi (promjene u indeksima koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje alkalne fosfataze, aktivnost hepatične transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).

Analiza ispitivanja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

Kao instrumentalne metode koriste:

  1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
  2. Angiografija jetrenih posuda (informativan način za određivanje lokalizacije uzroka cirkulacijskih poremećaja (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj vaskularne lezije).
  3. Donja kavitacija (ispitivanje inferiornog vena cave za prisutnost prepreka u protoku krvi).
  4. Biopsija ili in vivo hvatanje biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad propisana kateterizacija jetrenog vena (za određivanje lokalizacije tromboze).

CT skeniranje trbuha bolesnika s Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Za liječenje bolesti potpuno je nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, samo malo i ublažava pacijenta na kratko vrijeme (produžuje život do 2 godine).

Konzervativno liječenje

  • ukloniti prepreku za protok krvi i normalizirati dobavu krvi organa;
  • smanjiti pritisak u portalnoj veni;
  • spriječiti razvoj komplikacija u Budd-Chiari sindromu.

Kirurško liječenje

Kirurške metode mogu poboljšati prognozu i produljiti život pacijenta (do 10 godina), kontraindikacija za intervenciju - teški zatajenje jetre.

Najučinkovitiji način je transplantacija jetre, uspješna operacija produljuje život pacijenta na 10 godina ili više (rekord očekivanog života s Budd-Chiari sindromom - 22 godine).

pogled

Projekcije za bolest su nepovoljne, potpuno je izliječeno nemoguće. U nekim slučajevima (15-20%), patologija se vrlo brzo razvija i za nekoliko dana dovodi do pojave fatalnih komplikacija (akutni zatajenje jetre, unutarnje krvarenje, koma) i smrt.

U kroničnom tijeku bolesti (80-85%), manifestacije zatajenja jetre povećavaju se polako (traje od 1 do 6 mjeseci), a kronični poremećaji funkcije (insuficijencija i ciroza) dovode do smrti od 85-90% tijekom 2-5 godina.

Liječenje lijekovima je neučinkovito, produžuje život u prosjeku od 2 godine. Kirurška intervencija (preusmjeravanje, transplantacija jetre) može značajno poboljšati stanje bolesnika. Maksimalni vijek trajanja nakon operacije je 10 godina, rekord je 22 godine.

Liječenje srca i krvnih žila © 2016 | Mapa weba | Kontakt | Pravila o privatnosti | Korisnički ugovor Kada se navodi dokument koji upućuje na web mjesto da je izvor potreban.

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira opstrukcija vene jetre, što uzrokuje slabljenje protoka krvi i venske stanice. Patologija može biti uzrokovana primarnim promjenama u plućima i sekundarnim poremećajima cirkulacijskog sustava. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su teška bol u pravom hipohondrijumu, povećanu jetru, mučninu, povraćanje, umjerenu žuticu i ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti, koji dovodi do komete ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama protoka krvi u jetri uslijed smanjenja lumena vene pored ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovu stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do općeg opijanja. Budd-Chiariov sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili obrnuto, primarne promjene u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. Ovo je prilično rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: populacija. U 18% slučajeva, bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nemoguće je identificirati komorbiditete. Najčešće, patologija utječe na žene.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Glavni uzrok smatra se kongenitalnom anomalijom jetrenih posuda i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i obliteriranje jetrenih žila. U 30% slučajeva nemoguće je saznati točan uzrok tog stanja, a onda se govori o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Želudac izazvati traumatske ozljede može Budd-Chiarijev sindrom, bolesti jetre, upale peritonealni (peritonitis) i perikarda (perikarditis), malignih bolesti, hemodinamski promjene, venske tromboze, neki lijekovi, infektivnih bolesti, trudnoće i porođaja.

Svi ti uzroci dovode do oslabljene prohodnosti vene i razvoja stagnacije, što postupno uzrokuje uništavanje jetrenog tkiva. Pored toga, povećava se intrahepatični tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, u velikim posudama brisanja protoka krvi na štetu drugih venskih grana (neparni vene, interkostalnog i paravertebral vena), ali oni ne mogu nositi s takvim volumen krvi.

Kao rezultat toga sve završava atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofije njegovog središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno otežava situaciju, jer snažnije cijepa venu cavu, uzrokujući njegovu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiariovog sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces Budd-Chiari sindroma: male i velike jetrene vene, donja vena cava. Klinički znaci sindroma izravno ovise o broju oštećenih plovila: ako je patila samo jedna vena, patologija je asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje dobrobiti. Ali promjena protoka krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije iznenada se razvija: pacijenti imaju snažnu bol u abdomenu i u području pravog hipohondrija, mučnine i povraćanja. Pojavljuje se umjerena žutica i velika veličina jetre dramatično se povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na venu cavu, zatim oticanje donjih udova, zabilježena je ekspanzija sapheničnih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana pojavljuju se zatajenje bubrega, ascite i hydrothorax, koje je teško liječiti i popraćeno krvavim povraćanjem. U pravilu, ovaj obrazac završava komandom i smrću pacijenta.

Subakutni tečaj obilježen je povećanom jetrom, reološkim poremećajima (ili povoljnijim zgrušavanjem krvi), ascitesom, splenomegalijom (povećanje slezene).

Kronični oblik dugo može davati kliničke znakove, bolest se karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabostima i povećanom umoru. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod desnog desnog repa i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, slezena se povećava, a rezultat toga dolazi do propadanja jetre. To je kronični oblik bolesti koji se u većini slučajeva bilježi (80%).

Literatura opisuje izolirane povijesti oblika munje, karakterizirane brzim i progresivnim povećanjem simptoma. U nekoliko dana razvijaju žutica, bubrežni i jetreni neuspjeh, ascite.

Dijagnoza Badd-Chiariovog sindroma

Badd-Chiariov sindrom se može sumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećanja zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu potrebno je provesti dodatne pretrage (instrumentalna i laboratorijska ispitivanja) gastroenterologa.

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna količina krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram otkriva povećanje protrombinskog vremena, a biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, Doppler, portography, CT, MRI jetre) mjerenje veličine slezene i jetre, kako bi se odredio stupanj i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapeutske mjere usmjerene su na vraćanje venskog protoka krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi laganom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijenti su propisani diuretici, koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama. Za ublažavanje boli i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svi bolesnici su propisani antiplateletni agensi i fibrinolitici koji povećavaju brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Mortalitet izoliranim metodama konzervativne terapije iznosi 85-90%.

Moguće je vraćanje opskrbe krvi jetre samo kirurškim zahvatima, ali kirurški zahvati se provode samo u odsustvu zatajenja jetre i tromboze jetrene vene. U pravilu se obavljaju slijedeće vrste operacija: nametanje anastomoze - umjetna komunikacija između oštećenih plovila; preusmjeravanje - stvaranje dodatnih načina odljeva krvi; presađivanje jetre. U slučaju stenoze vrhunskog vena cave, prikazana je njegova proteza i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, pod utjecajem je dobi pacijenta, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Odsutnost liječenja završava smrću pacijenta u smislu od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikaciju u obliku hepatične encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Posebno opasno je akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Životni vijek pacijenata s kroničnom patologijom doseže 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu operacije.

Budd-Chiari sindrom - liječenje u Moskvi

Priručnik o bolestima

Bolesti probavnih organa

Najnovije vijesti

  • © 2018 Ljepota i medicina

namijenjen samo za referencu

i ne zamjenjuje kvalificiranu medicinsku skrb.

Badd-Chiari bolest i sindrom

Što je Badd-Chiari bolest i sindrom -

Badd-Chiari bolest je primarni zaboravni endoflebitis jetrenih vena s trombozom i njihova naknadna okluzija, kao i abnormalnosti u razvoju jetrenih žila koje dovode do oštećenja krvi iz jetre. Budd-Chiariov sindrom je sekundarna povreda odliva krvi iz jetre u brojnim patološkim stanjima koja nisu povezana s promjenama u jetrenim posudama.

Što uzrokuje / uzrokuje bolest i Budd-Chiariov sindrom:

Endoflebitis jetrenih vena često se razvija s kongenitalnim anomalijama jetrenih posuda, doprinosi nastanku ozljeda, kršenju koagulacijskog sustava krvi, trudnoći, porođaju, operaciji, vaskulitisu, dugotrajnoj uporabi hormonskih kontraceptiva. Budd-Chiariov sindrom opažen je u peritonitisu, abdominalnim tumorima, perikarditisu, trombozama i malformacijama inferiornog vena cave, ciroze i oštećenja fokalne jetre, migraciji visceralnog tromboflebita, policitemije.

Prevalencija. Idiopatski endoflebitis s trombozom čini% svih slučajeva tromboze. Postotak otkrivanja obdukcije je 0,06%.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i Budd-Chiari sindroma:

Simptomi bolesti i Badda-Chiari sindrom:

Značajke kliničkih manifestacija. Po prirodi razvoja bolesti izlučuju akutni, subakutni i kronični oblici.

  • Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom intenzivne boli u epigastriji i desnoj hipohondriji, povraćanju, povećanju jetre. Uz uključivanje inferiorne vena cave u proces, promatranje oticanja donjih ekstremiteta, širenje sapheničnih vena prednjeg trbušnog zida, prsa. Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju tijekom nekoliko dana, često imaju hemoragični uzorak. Ponekad se ascites mogu kombinirati s hidrothoraxom, nije podložan diuretskom tretmanu.
  • U kroničnom obliku (80-85%), endoflebitis je dulje vrijeme asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalija. Dalje bol u pravom hipohondrijumu, povraćanje. U razvijenom stadiju jetra se povećava znatno u veličini, postaje gusta, moguće je stvaranje ciroze jetre, u nekim slučajevima pojavljuje se splenomegalija, proširene vene na prednjem trbušnom zidu i prsima. U terminalnoj fazi otkriveni su izraženi simptomi portalne hipertenzije. U nekim slučajevima razvija se sindrom inferiornog vena cave. Ishod bolesti je teški zatajenje jetre, tromboza mesenterijskih krvnih žila.
  • male jetrene vene (isključujući terminalne venule);
  • velike vene jetre;
  • hepatički odjel inferiornog vena cave.

Žutica je rijetka. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije inferiornog vena cave. Ako takve bolesnike ne osigura nužnu medicinsku njegu, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

Dijagnoza bolesti i Badda-Chiariov sindrom:

Treba imati na umu da pretpostavka ove bolesti treba nastupiti kada se u bolesnika s ascitesom detektira hepatomegalija, osobito ako postoje abnormalnosti u sustavu koagulacije krvi. Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama bolesti. Promjene u laboratorijskim parametrima nisu karakteristične. Leukocitoza, porast, dis- i hipoproteinemija, može se opaziti umjereno povećanje aktivnosti ferita. Visoka koncentracija proteina i povećanje gradijenta serum-sditicheskogo albumina vjerojatno ukazuju na prisutnost tromboze ili ne trombozne okluzije jetrenih žila. Na kompjutorskoj tomografiji bez kontrasta, kao i ultrazvukom, određuje se kaudatni režanj jetre i susjedni dijelovi parenhima s reduciranim krvnim opterećenjem. Koristi ultrazvuk Dopplera. S magnetskom nuklearnom tomografijom, jetra nije homogena, postoji povećanje kauzalnog režnja jetre. Angiografski podaci pouzdani su u dijagnostici (niža kavaga i venohepatografija). Podaci hepato-biopsije (atrofija hepatocita u centrolobularnoj zoni, venska kongestijacija, tromboza u području hepatičnih terminalnih venula) dijagnostičke su vrijednosti.

Liječenje bolesti i Budd-Chiariov sindrom:

Liječenje Budd-Chiari sindroma. U nedostatku zatajenja jetre, indicirano je kirurško liječenje - nametanje anastomoze. U slučaju otpornih ascitesa, oligurija pokazuje limfo-vensku anastomozu. U slučaju stenoze inferiornog vena cave ili njezine membranske ekspanzije, koristi se trans-atrijska membranotomija, ekspanzija i proteza stenoza ili zaobići vena cave s desnim atrijom. Primijenite sljedeće vrste portosystemic shunts (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Transplantacija jetre može vratiti svoje funkcionalno stanje.

Konzervativna terapija daje samo privremeni simptomatski učinak. Stopa smrtnosti kod korištenja konzervativne terapije je%. Konzervativni tretman sastoji se od propisivanja lijekova koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama, diuretici i antagonisti aldosterona, glukokortikosteroidi. Prema indikacijama primjenjuju se antiplateletna sredstva i fibrinolitička sredstva.

Akutni oblik obično dovodi do hepatičnog koma i smrti pacijenta. Očekivano trajanje života pacijenata s dugotrajnim ograničenim procesom tijekom simptomatske terapije doseže nekoliko godina. Prognoza je u velikoj mjeri određena etiologijom sindroma, prevalencijom okluzije i eventualno njegovom eliminacijom.

Koji liječnici trebaju biti konzultirani ako imate Bolest i Budd-Chiari sindrom:

  • gastroenterolog
  • hirurg

Je li vas nešto gnjavi? Želite li znati detaljnije informacije o bolesti i Budd-Chiariovom sindromu, njezinim uzrocima, simptomima, načinu liječenja i prevenciji, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili vam treba inspekcija? Možete dogovoriti sastanak s liječnikom - Eurolab klinika je uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će vas ispitati, ispitati vanjske znakove i pomoći vam da identificirate bolest simptomima, savjetujte se i pružite vam potrebnu pomoć i dijagnozu. Također možete nazvati liječnika kod kuće. Eurolab klinika je otvorena 24 sata dnevno.

Telefonski broj naše klinike u Kijevu: (+3 (višekanalni), a tajnik klinike odabrat će Vam prikladan dan i vrijeme posjete liječniku.

Ako ste prethodno obavili neku studiju, svakako obavite svoje rezultate za konzultacije s liječnikom. Ako se studije ne izvode, učinit ćemo sve što je potrebno u našoj klinici ili s našim kolegama u drugim klinikama.

Jeste li? Morate biti vrlo pažljivi na sveukupno zdravlje. Ljudi ne obraćaju dovoljno pozornosti na simptome bolesti i ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavlja da su, nažalost, već kasni za liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - takozvane simptome bolesti. Identifikacija simptoma prvi je korak u dijagnozi bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate pregledati liječnik nekoliko puta godišnje kako ne bi samo spriječili užasnu bolest, već i održavanje zdravog uma u tijelu i tijelu kao cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku - upotrijebite online savjetodavni odjeljak, možda ćete pronaći odgovore na tvoja pitanja i pročitati savjete o samom sebi. Ako ste zainteresirani za recenzije o klinikama i liječnicima - pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku Svi lijekovi. Također se registrirate na medicinskom portalu Eurolab kako biste bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranjima na web mjestu koje će vam automatski biti poslane poštom.

Druge bolesti grupe Bolesti gastrointestinalnog trakta:

Vruće teme

  • Liječenje hemoroida Važno!
  • Liječenje prostatitisa Važno!

Najnoviji postovi

Savjet astrologa

Online konzultacije liječnika

Medicinske vijesti

Zdravlje vijesti

Konzultacije o videu

Ostale usluge:

Mi smo u društvenim mrežama:

Naši partneri:

Kada upotrebljavate materijale s web-lokacije, potrebna je veza na web-lokaciju.

Zaštitni znak i zaštitni znak EUROLAB ™ registrirani su. Sva prava pridržana.

Badda Chiari Sindrom Wikipedia

Budd-Chiariov sindrom je opstrukcija (tromboza) jetrenih vena, koja se promatra na razini njihovog ulaska u donju venu cavu i dovodi do oštećenja krvi iz jetre.

Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. godine. Kasnije je 1899. austrijski patolog N. Chiari dao podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.

Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni napad Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva zbog upalnog procesa.

Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjem dijelu trbuha, blaga jetra, bolna na palpaciji, ascites.

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima Dopplerovog ultrazvučnog pregleda venskog protoka krvi, metode pregleda slike (CT, MRI organa trbušne šupljine); podatkovni spleno- i hepatomanometrija, niža cavografija, biopsija jetre.

Liječenje se sastoji od upotrebe antikoagulanata, trombolitičkih i diuretskih lijekova. Preusmjeravaju se operacije radi uklanjanja opstrukcije krvožilnog sustava. Pacijenti s akutnim tijekom Budd-Chiari sindroma preporučuju se presađivanje jetre.

  • Klasifikacija Budd-Chiariovog sindroma
    • Klasifikacija Budd-Chiariovog sindroma genezom:
      • Primarni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se kod kongenitalne stenoze ili membranske fuzije inferiornog vena cave.

      Membranska zaraza inferiorne vena cave je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike.

      U većini slučajeva dijagnosticirana je ciroza jetre, ascitesa i varikoznih vena jednjaka u bolesnika s membranskom zarazom inferiornog vena cave.

      Pojavljuje se peritonitisa, tumora abdominalne šupljine, perikarditisa, tromboze inferiornog vena cave, ciroze i oštećenja fokalne jetre, migracije visceralnog tromboflebita, policitemije.

      Akutni napad Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave.

      S akutnim začepljenjem jetrenih žila iznenada se javlja povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području iu pravom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glisonske kapsule); zabilježena je žutica.

      Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju za nekoliko dana. U terminalnoj fazi javlja se krvava povraćanje.

      Kada se tromboza pridruži inferiornoj veni cavi, promatra se edem donjih ekstremiteta i dilatacija vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih vena, tromboza mesenterijskih žila razvija se s boli i proljevom.

      U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma, ovi simptomi se javljaju iznenada i izražavaju se brzom progresijom. Bolest završava smrtonosno u roku od nekoliko dana.

      Fibroza intrahepatičnih vena, većina slučajeva uzrokovanih upalnim procesom, može biti uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma.

      Bolest se može dogoditi samo hepatomegalija s postupnim dodavanjem boli u pravom hipohondriju. U razvijenoj fazi, jetra se značajno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascite. Ishod bolesti je ozbiljan zatajenje jetre.

      Bolest se može komplicirati krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

      Postoji nekoliko vrsta Budd-Chiari sindroma.

      • Tip Budd-Chiariovog sindroma - Opstrukcija inferiorne vena cave i sekundarne opstrukcije jetrenog vena.
      • Tip II badd-chiari sindrom - velika opstrukcija jetrenih vena.
      • Treći tip Budd-Chiariovog sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
    • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma pomoću etiologije:
      • Idiopatski Budd-Chiari sindrom.

      U 20-30% bolesnika ne može se ustanoviti etiologija bolesti.

      Pojavljuje se kod kongenitalne stenoze ili membranske fuzije inferiornog vena cave.

      Razvoj ove vrste Budd-Chiari sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinuria, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).

      Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

      Budd-Chiari sindrom može nastati u bolesnika s bubrežnim stanicama ili hepatocelularnim karcinomima, adrenalnim tumorima, leiomiosarkomima inferiornog vena cave.

      Budd-Chiari sindrom može se pojaviti kod bolesnika s cirozom jetre.

      U svijetu je incidencija Budd-Chiari sindroma niska i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

      U 18% slučajeva, razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. Nije moguće dijagnosticirati bilo koje popratne bolesti u 20-30% pacijenata (idiopatski sindrom Budd-Chiari).

      Češće su se žene s hematološkim poremećajima razbolile.

      Budd-Chiari sindrom manifestira se u dobi.

      Stopa preživljavanja od 10 godina je 55%. Smrt nastupa kao rezultat fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

      Etiologija i patogeneza

      • Etiologija sindroma Budd-Chiari
        • U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom, ova bolest je idiopatska.
        • Mehanički uzroci.
          • Kongenitalna membranska infestacija inferiorne vena cave.
            • Tip I: tanka membrana koja se nalazi u donjoj veni cavi.
            • Tip II: nedostatak donjeg dijela vena cave.
            • Tip III: nedostatak protoka krvi u donjoj veni cavi i razvoj kolaterala.
          • Stenoza jetrenog vena.
          • Hipoplazija suprahepatičnih vena.
          • Postoperativna opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
          • Posttraumatska opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
        • Parenteralna prehrana.

          Bilo je slučajeva razvoja Budd-Chiari sindroma kao komplikacija kateterizacije inferiorne vena cave u novorođenčadi.

          Promjer velikih jetrenih vena (desni, srednji lijevi) iznosi 1 cm. Prikupljaju krv iz većine jetre i teče u donju venu cavu. U manjim jetrenim krvlju ulazi krv iz kožnoga režnja jetre i neke dijelove desnog režnja.

          Učinkovitost protoka krvi kroz jetrene vene ovisi o brzini protoka krvi i pritisku u desnom atriju iu donjoj veni cavi. Tijekom većine srčanog ciklusa, krv kreće iz jetre prema srcu. Ovaj se pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanja tlaka u njemu.

          Nakon sistole dolazi do kratkog povećanja protoka krvi kroz jetrene vene kao rezultat pritisnog vala, čija pojava uzrokuje oštar zatvaranje tricuspidnog ventila na početku ventrikularnog sistola.

          Tlačni val dovodi do privremene inverzije krvnog protoka jetrene vene, što ukazuje na elastičnost tkiva jetre i sposobnost tijela da se prilagodi tim promjenama.

          Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti jetrenog tkiva. Što su patološke promjene parenhimije jetre izražene, to je niža sposobnost hepatičnih vena da se prilagode pritisnim valovima.

          Dugotrajno ili naglo začepljenje donjeg vena cave ili jetrene vene može dovesti do hepatomegalije i žutice.

          U Badda-Chiariovom sindromu, venska opstrukcija, koja pridonosi povećanju pritiska u sinusoidalnim prostorima, dovodi do oštećenja venskog protoka krvi u sustavu portalskih vena, ascitesa i morfoloških promjena u jetrenom tkivu. I u akutnom iu kroničnom tijeku bolesti u jetri (u centrolobularnoj zoni) pojavljuju se znakovi venske stanice, čija težina određuje stupanj pogoršane funkcije jetre. Povećani tlak u sinusnom prostoru jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.

          Ometanje jedne od jetrene vene je asimptomatsko. Za kliničku manifestaciju Budd-Chiari sindroma potreban je poremećaj protoka krvi u najmanje dvije jetrene vene. Kršenje venskog protoka krvi dovodi do hepatomegalije, pridonoseći istezanju kapsule jetre i pojavi boli.

          U većini bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom, odljevi krvi se javljaju kroz neujednačena vena, međukostalne žile i paravertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, iako je dio krvi izlučen iz jetre kroz sustav pluća vrata.

          Kao rezultat toga, kod Budd-Chiari sindroma dolazi do atrofije perifernih dijelova jetre i središnje hipertrofije. U približno 50% bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom opažena je kompenzacijska hipertrofija režnja režnja jetre, što dovodi do sekundarne opstrukcije inferiornog vena cave. U 9-20% bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom pojavljuje se portalna venska tromboza.

          • A - Budd-Chiari sindrom javlja se kao posljedica oštećenja jetrenog krvotoka u krvi zbog stenoze, tromboze jetrene vene ili membranske fuzije donje vena cave. Hypertrophied caudate režnja jetre doprinosi pojavi sekundarne opstrukcije inferiorne vena cave. Trbušne vene proširuju se; formiraju se kolaterali.
          • U venografskom istraživanju nije prikazana prava jetrena vena; mreža kolateralnih izgleda kao web.
          • C - histološko ispitivanje sinusoida jetre koja okružuje središnji venski dio je prošireno i ispunjeno krvlju; vizualizirani su znakovi centrolobularne nekroze.
          • D - nepromijenjene vene jetre.
          • E - histološka slika nepromijenjenog jetrenog tkiva.

        Klinika i komplikacije

        Tijek Budd-Chiari sindroma može biti akutan i kroničan.

        • Kliničke manifestacije u akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma.

        Akutni tijek Budd-Chiari sindroma javlja se u 5-20% slučajeva.

        U većini slučajeva, klinički simptomi Budd-Chiari sindroma ovise o bolesti koja je uzrokovala sindrom, kao i o trajanju venske opstrukcije.

        S akutnom opstrukcijom jetrenih žila, iznenada se javlja žutica, povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području iu pravom hipohondriju (zbog bubrenja jetre i istezanja glisonske kapsule). U akutnom obliku, simptomi bolesti pojavljuju se naglo i izražavaju se brzom progresijom.

        Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju za nekoliko dana. U terminalnoj fazi javlja se krvava povraćanje.

        Kada se tromboza pridruži inferiornoj veni cavi, promatra se edem donjih ekstremiteta i dilatacija vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih vena, tromboza mesenterijskih žila razvija se s boli i proljevom.

        U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma, u pravilu, smrt bolesnika javlja se za nekoliko dana.

        U kroničnom obliku (javlja se u 80-95% slučajeva), bolest može dugo biti asimptomatska.

        S razvojem bolesti, pojavljuju se bolovi u pravoj hipohondriji, povraćanje, lagana žutica.

        S produženim stazom postupno se razvija kolateralna cirkulacija koja se očituje širenjem površinskih vena kože. U nazočnosti proširenih vena jednjaka može doći do krvarenja.

        Akumulacija tekućine u abdominalnoj šupljini (ascites) i širenje površinskih vena na prednjem abdominalnom zidu s primarnom (kongenitalnom) varijantom Budd-Chiariovog sindroma.

        Razvoj sljedećih komplikacija Budd-Chiari sindroma je moguć:

        • Razvoj portalne hipertenzije.
        • Razvoj ascitesa.
        • Razvoj zatajenja jetre.
        • Razvoj krvarenja iz varikoznih vena jednjaka, želuca, crijeva.
        • Razvoj hepato-bubrežnog sindroma.
        • Bakterijski peritonitis može se pojaviti kod bolesnika s ascitesom.
        • Razvoj hepatocelularnog karcinoma je rijetka komplikacija. Međutim, u bolesnika s membranskom zarazom inferiornog vena cave, ovaj tumor je opažen u 25-47,5% slučajeva.

      dijagnostika

      Nagli napad kod teških bolova u trbuhu, brzo povećanje znakova portalne hipertenzije u bolesnika s cirozom, tumorima jetre, policitemije, upućuje na sekundarno kršenje protoka krvi iz jetre.

      Akutni oblik Budd-Chiariovog sindroma može se sumnjati uz pojavu trajne intenzivne bolove u trbuhu, brzom razvoju znakova portalne hipertenzije i zatajenja jetre.

      • Dijagnostički ciljevi
        • Utvrditi prisutnost Budd-Chiari sindroma.
        • Saznajte genezu bolesti (primarni ili sekundarni).
        • Provesti diferencijalnu dijagnozu Budd-Chiari sindroma s drugim bolestima.
        • Odredite moguće komplikacije bolesti.
      • Dijagnostičke metode
        • Povijest

          U akutnom obliku Budd-Chiari sindroma, simptomi se pojavljuju iznenada i izražavaju se brzom progresijom.

          U kroničnom obliku bolesti dugo može biti asimptomatski ili se manifestira samo povećanom jetrom. Zato je važno saznati od pacijenta ili njegovih rođaka kada je došlo do vidljivog pogoršanja njegovog stanja i onoga što je prethodilo.

          Potrebno je pažljivo proučiti spektar kroničnih bolesti koje pati od pacijenata i procijeniti stupanj njihovog utjecaja na vjerojatnost razvoja Budd-Chiariovog sindroma.

          U većini slučajeva, klinički simptomi Budd-Chiari sindroma ovise o bolesti koja je uzrokovala sindrom, kao i o trajanju venske opstrukcije. Tijek Budd-Chiari sindroma može biti akutan i kroničan.

          • Rezultati fizičke studije u akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma.

          S akutnom opstrukcijom jetrenih žila, iznenada se pojavljuje povraćanje, intenzivna bol u epigastričnoj regiji iu pravom hipohondriju (zbog otekline jetre i istezanja glisonske kapsule), povećava se veličina jetre, zapaža se žutica.

          Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju tijekom nekoliko dana, često imaju hemoragični uzorak. Ascites se mogu kombinirati s hidrothoraxom, ali se ne mogu liječiti diuretskim sredstvima. U terminalnoj fazi javlja se krvava povraćanje.

          Kada se tromboza pridruži inferiornoj veni cavi, promatra se edem donjih ekstremiteta i dilatacija vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih vena, tromboza mesenterijskih žila povezuje se s boli i proljevom. Bolest završava smrtonosno u roku od nekoliko dana.

          U kroničnom obliku bolesti dugo može biti asimptomatski ili se manifestira samo povećanom jetrom.

          U budućnosti, postoji lagana žutica.

          Uz dugotrajni tijek, kolateralna cirkulacija (proširenje površinskih vena kože) i portalna hipertenzija postupno se razvijaju, a kod tromboze i portalne vene nastaju vene jednjaka jednjaka. U kasnijem tijeku bolesti može se komplicirati tromboza mesenterijskih vena, krvarenje iz proširenih vena jednjaka, akutni zatajenje jetre.

          U Badda-Chiari sindromu, može postojati leukocitoza; povećana ESR.

          U bolesnika s Budd-Chiari sindromom protrombinsko vrijeme može se produljiti. Vrijeme (e) protrombina odražava vrijeme zgrušavanja plazme nakon dodavanja smjese tromboplastin-kalcij. Normalno, ovaj pokazatelj je sek.

          Sadržaj bilirubina može biti lagano povišen.

          • Spleno- i hepatomanometrija.

          Dijagnostički znak specifičan za Budd-Chiariov sindrom je otkrivanje niskog okluzivnog tlaka u jetrenim žilama pomoću metode spleno- i hepatomanometrije istodobno povećavajući pritisak na portal.

          Veličina klinastog posthepatičkog venskog tlaka (PID) u sustavu portalskih vena i njegovih grana odgovara sinusoidalnom tlaku. Da bi se utvrdio sinusoidalni tlak, srčani kateter je vođen kroz ulnarnu venu, desno srce i donja vena cava u jednoj od jetrenih vena prije nego što je intrahepatična vena malog promjera zglobna. Također je izmjerio intra-splenicni tlak i slobodni portalni tlak.

          Intra-splenni tlak određen je bučenjem slezene s odgođenim inhalacijom u 8. međuprostornom prostoru u srednjoj aksijalnoj liniji i odražava pretinusni tlak. Ovaj pritisak odražava slobodni portalni tlak, koji se određuje kateterizacijom mesenterijske vene ili glavnoga krila portalne vene. Normalni indeksi intra-splenicnog tlaka i slobodnog tlaka u portalu jednaki su m Hg. Art., ZPVD - 5.5 mm Hg

          Upotrebom metode za identifikaciju ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnog karcinoma, karcinoma bubrežnih stanica. Ako pacijent ima portalnu vensku trombozu, tada se može vidjeti kalcifikacija. U 5-8% pacijenata pronađeno je varikozne vene jednjaka.

          Ultrazvuk može otkriti ugrušak krvi u lumenu donje vena cave ili u jetrenim žilama. Osim toga, ova metoda može otkriti znakove oštećenja difuzne jetre.

          Tromboza jetrene vene u bolesnika s Budd-Chiari sindromom.

          Osjetljivost i specifičnost metode iznosi 85%.

          Da bi dijagnosticirali Budd-Chiariov sindrom, važno je zamišljati krvni ugrušak u lumenu donje vena cave ili u jetrenim žilama. Tijekom ove studije, poremećaji krvnog protoka u zahvaćenom plovilu mogu se otkriti mreža kolaterala.

          Ultrazvučna dopplerska sonografija desne jetrene vene. (The New England Journal of Medicine: Volume 350; 5. veljače 2004., broj 6).

          • A - nepromijenjena desna jetrena vena.
          • B je dvostruki valni oblik.
          • C - nedostatak protoka krvi u pravoj jetrenoj veni s Budd-Chiariovim sindromom.

          Provedeno s kontrastom. Postoji neravnomjerna raspodjela kontrastnog materijala. Dakle, udio caudata u bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom je hipertrofiran, a karakterizira je veća koncentracija kontrastnog materijala, u usporedbi s ostalim dijelovima jetre.

          U perifernim dijelovima tijela cirkulacija krvi je smanjena. U 18-53% bolesnika moguće je identificirati trombozu jetrenih vena i donje vena cave.

          CT skeniranje pokazuje ascite, hipertrofiju kauznog režnja jetre, uočenu strukturu jetre; tromboza inferiornog vena cave.

          Osjetljivost i specifičnost metode iznosi 90%. Provodi se u kombinaciji s angio, veno i kolangiografijom. Ovom studijom možete otkriti kršenja perfuzije jetre, područja atrofije, hipertrofije, nekroze, znakove degeneracije masnog tkiva.

          Omogućuje vam da odredite razinu i stupanj opstrukcije krvnih žila i razlikujete akutne i kronične varijante Budd-Chiari sindroma. U akutnom tijeku sindroma uočava se bubrenje parenhima jetre.

          U 64% bolesnika s Badd-Chiariovim sindromom, parenhimija jetre je heterogena. Na periferiji tijela postoje područja atrofije. Uz dugi tijek bolesti, moguće je identificirati čvoreće regeneracije. Osim toga, može se otkriti tromboza, okluzija i sužavanje lumena hepatičnih vena; hepatomegalija, atrofija desnog režnja jetre, hipertrofiju režnja repne; znakove ascitesa.

          Za skeniranje radionuklida, koristi se koloidni sumpor označen tehnikom (99mTs). Pacijenti s Budd-Chiariovim sindromom imaju povećanu akumulaciju izotopa u kaveznom režnju jetre. U preostalim dijelovima jetre može postojati normalna, smanjena, neujednačena akumulacija izotopa ili njegovu potpunu odsutnost.

          Tijekom hepatoscintigrafije, u bolesnika s Budd-Chiari sindromom vizualizira se povećana nakupina radiofarmaceutike u kauzalnom režnju jetre (zbog hipertrofije) i smanjena akumulacija izotopa u perifernim područjima jetre (zbog njihove atrofije).

          Rezultati florografije jetre i niže kumulacije su od velike važnosti za dijagnozu Budd-Chiari sindroma. Tijekom ovih postupaka, također je moguće izvesti angioplastiku: instalirati stentove, za obavljanje trombolize, za obavljanje transjugularnog intrahepaticnog pomicanja portocavala.

          Angiogrami vizualiziraju: hepatosplenomegalija, oštećenu arhitekturu arterija jetre zbog bubrenja parenhima, arterijanskog šunka. Uslijed usporavanja prolaza kontrastnog sredstva kroz jetru.

          Smanjuje se jačina kontrasta stomačkih i portalnih žila. Protok krvi može se provesti u dva smjera ili biti kružni.

          Tijekom niže kavitacije može se otkriti tromboza ili tumor embolije donje vena cave. Tijekom flebografije jetre može se identificirati mreža kolateralnih mehanizama između jetrenih venula i velikih žila; stenoze i opstrukcije jetrenih vena.

          Angiogram vizualizira kompresiju hipertrofiranih kaubatinskih režnja donje vena cave i bočno pomicanje posude.

          Na angiogramu se vizualiziraju stenoza gornjeg dijela donje vena cave i refluks kontrastnog sredstva u hepatijskom venskom krvotoku zbog djelomične opstrukcije inferiorne vena cave.

          Dijagnoza Budd-Chiari sindroma. (BMC Gastroenterol 2006, 6:10).

          • A - portalni trakt (PT) infiltriran s upalnim stanicama.
          • B - na hepatičkom angiogramu, mreža kolaterala (fenomen "web") vizualizirana je kod bolesnika s Budd-Chiari sindromom.
          • C - CT pregled pokazuje trombozu pravog jetrenog vena (označen strelicom).
          • D - u biopsiji jetre dolazi do dilatacije sinusoida (S) i stagnacije krvi oko središnje vene (CV).

          Ova studija se provodi prije transplantacije jetre kako bi se utvrdio stupanj hepatocelularnog oštećenja i prisutnost fibroze.

          U 58% pacijenata s akutnim Bad-Chiari sindromom nalaze se histološki znakovi kronične bolesti jetre (prema istraživanjima istraživača jetre): u 50% slučajeva postoje veliki čvorovi regeneracije (kuće u promjeru).

          S razvojem zatajenja jetre na pozadini Budd-Chiari sindroma u uzorcima biopsije jetre, mogu se otkriti znakovi centrolobularne nekroze.

          Akutna opstrukcija jetrenih vena u Budd-Chiari sindromu. Pored ovog poremećaja, u bolesnika je vidljivo nekroza hepatocita u centrolobularnoj regiji.

          Periventrikularna fibroza u Budd-Chiariovom sindromu.

          Diferencijalna dijagnoza Budd-Chiariovog sindroma bi se trebala izvoditi s veno-okluzivnom bolesti i zatajivanjem srca:

          Razvija se u 25% pacijenata koji su podvrgnuti transplantaciji koštane srži, kao iu bolesnika koji su primali kemoterapiju. U toj bolesti opaženo je uništenje postsinusoidnih venula. Nema patoloških promjena u donjoj veni cavi i jetrenim venama.

          Diferencijalna je dijagnoza između Budd-Chiari sindroma i desne ventrikularne insuficijencije srca.

          U bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom potrebno je dijagnosticirati moguće komplikacije ove bolesti, naime: portalna hipertenzija, ascites (uključujući bakterijske peritonitis), zatajenje jetre, varikozne vene jednjaka, želuca, crijeva, hepato-renalni sindrom, hepatocelularni karcinom,

          liječenje

          • Ciljevi liječenja
            • Smanjite manifestaciju Budd-Chiari sindroma uklanjanjem venske opstrukcije.
            • Prevencija i liječenje komplikacija Budd-Chiari sindroma.
            • Poboljšanje kvalitete života pacijenta.
          • Metode liječenja

            Liječenje Budd-Chiariovog sindroma provodi se samo u bolnici pomoću medicinskih i kirurških metoda.

            • Liječenje lijekova Budd-Chiari sindroma

            Terapija lijekova Badda-Chiari sindroma daje neizraženi i kratkoročni učinak. Uz samo intervencije lijekova, 2-godišnji preživljavanje bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom iznosi 80-85%.

            U terapiji se koriste diuretici, antikoagulansi, trombolitički lijekovi.

            Ona se provodi sljedećim pripremama:

            • Streptokinaza (Streptodekaza, streptaza) može se davati kateterom pri 7500 IU / sat ili I / v POME / sat nakon primjene bolusa pri dozi MEMA.
            • Urokinaza se ubrizgava u / u 4400 IU / kg tijekom 10 minuta, nakon čega se doza povećava na 6000. Doza održavanja iznosi 100 IU / sat, in / in.
            • Alteplaza (Aktilize) se uvodi u, u odraslih, na 0,25-0,5 mg / kg, tijekom 60 minuta.
          • Diuretska terapija.

            Diuretska terapija sastoji se od dugotrajne uporabe spironolaktona (Veroshpiron, Veroshpilaktton) i furosemida (Lasix, Furosemide Table) u kombinaciji s ograničenjima prehrane (ograničenje vode, natrija) i uvođenje kalijevih soli.

            • Spironolakton (Veroshpiron, Veroshpilakton) se daje oralno: za odrasle mg / dan 2-4 puta dnevno (ali ne više od 200 mg / dan); djeca - 1-3,3 mg / kg / dan 2-4 puta dnevno.
            • Furosemid (Lasix, furosemidne tablice) se daje oralno: za odrasle - iznutra po mg / dan svakih 6-12 sati (ali ne više od 600 mg / dan); za djecu, 0,5-2,0 mg / kg / dan svakih 6-12 sati (ne više od 6 mg / kg).
        • Kirurško liječenje Budd-Chiari sindroma

          Vrsta kirurške intervencije Budd-Chiariovog sindroma određena je uzrokom koji ga je prouzročio.

          S membranskom fuzijom lumena inferiornog vena cave, perkutano postavljanje stenta može se provesti nakon dilatacije balona.

          Na angiogramu bolesnika s Juadd-Chiariovim sindromom vizualizira se kršenje venskog protoka krvi zbog membranskog spajanja inferiorne vena cave.

          Na postoperativni venogram istog pacijenta, vizualizira se rekonstrukcija vazalne krvotvornog krvotoka. (MedGenMed, 2007; 9 (2): 31).

          Moguće je transkardijalno membransko djelovanje. Učinkovitost transkardijalne membrane iznosi 90%. Međutim, 20-30% pacijenata zahtijeva ponovni postupak.

          Ako postoji difuzna tromboza jetrenih vena, angioplastika je učinkovita u 56% slučajeva.

          Svrha portosustavskog pomicanja je smanjenje tlaka u sinusnim prostorima jetre. Stoga, ako postoji tromboza ili opstrukcija inferiorne vena cave, tada je za pacijente uspostavljen mesoatrijski šun.

          Pacijenti s kroničnim Badda-Chiari sindromom prolaze kroz portocaval ili mezocaval u uvjetima prolazne venske vene. Ove mjere dovode ne samo na smanjenje intrahepatičnog pritiska već i na smanjenje manifestacija ascitesa i smanjenje rizika od krvarenja iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

          Transjugularni intrahepatični pomicanje poboljšava stanje bolesnika s Budd-Chiari sindromom (s akutnim i kroničnim tijekom). Stope smrtnosti za 4 godine nakon postupka su 9-30%.

          Obavlja se u bolesnika s akutnim Badda-Chiari sindromom. Stopa preživljavanja nakon 4.5 godina nakon ove operacije je 50-95%.

          Pacijenti s bubrežnim stanicama i hepatocelularnim karcinomima koji su se razvili na pozadini Budd-Chiariovog sindroma također pokazuju transplantaciju jetre.

          Ako bolesnik ima cirozu, potrebno je dijagnosticirati i liječiti proširene vene jednjaka, želuca i crijeva kako bi se spriječilo pojavu krvarenja iz probavnog trakta. Istodobno je propisana terapija s beta-adrenergičkim blokatorima.

          Održavanje otvrdnjavanjem ili povezivanje varikoznih vena s gumenim prstenima; obavljaju se manevriranje. Portosistemski pomicanje ili zatvaranje jednjaka izvodi se s poviješću ponovnog krvarenja. Uhićenje krvarenja iz jednjaka varikoznih vena je zaustavljeno u pozadini gubitka krvi (zamjena za plazmu, eritromasa, krvi donora, plazme) u kombinaciji s uvođenjem vikasola, kalcijevog klorida.

          Terapija bez lijekova za ascites je u skladu s prehrambenim ograničenjima. Međutim, glavna metoda liječenja je terapija lijekovima. Sastoji se od imenovanja diuretika, korekcije hipoalbuminemije.

          Uz ascite rezistentne na konzervativnu terapiju, obavljaju se kirurške intervencije, namijenjene za uklanjanje ascitesne tekućine. Metoda izbora za liječenje vatrostalnih ascitesa je transplantacija jetre. Drugi načini liječenja vatrostalnih ascitesa su: terapijska laparocenteza, transjugularni intrahepatički portosustavski preusmjeravanje.

          U pozadini diuretikog liječenja potrebno je redovito pratiti razine elektrolita u krvi i ispraviti identificirane poremećaje. Pri propisivanju trombolitičke terapije važno je kontinuirano procijeniti protrombinsko vrijeme.

          pogled

          Prognoza Budd-Chiari sindroma ovisi o tijeku bolesti, ozbiljnosti oštećene funkcije jetre, mjestu tromboze i uzroku sindroma.

          U akutnom obliku, prognoza je nepovoljna. Pacijenti umiru, u pravilu, od jetrenog koma ili tromboze mezenterijskih vena s difuznim peritonitisom.

          Stopa preživljavanja od 10 godina je 55%. Čimbenici koji pogoršavaju prognozu su: starost, muški spol, prisutnost malignih tumora (bubrežne stanice ili hepatocelularni karcinom, tumori nadbubrežne žlijezde).

          Nepovoljni prognostički čimbenici su visoka Child-Turcotte-Pugh skala, koja se koristi za postizanje ozbiljnosti bolesti, rizika tijekom kirurških operacija i prognoze (uzimajući u obzir kliničke i laboratorijske podatke).

          * 5-6 bodova - razred A (vrlo mali rizik); 7-9 bodova - ocjena B (srednji rizik), bodovi - razina C (vrlo visoki rizik). ** Faze jetrene encefalopatije.

          • Faza 1: Poremećaj spavanja, koncentracija, depresija, anksioznost ili razdražljivost.
          • Faza 2: Pospanost, dezorijentacija, kratkotrajni poremećaji pamćenja, poremećaji u ponašanju.
          • Faza 3: Pospanost, zbunjenost, amnezija, bijes, paranoične ideje, poremećaji u ponašanju.
          • Faza 4: Coma.

Prethodni Članak

Učinak kave na jetru

Sljedeći Članak

metamyelocytes

Više Članaka O Jetri

Cista

Kako otopiti žučni kamenci bez operacije?

Kako se boriti s kolelitijazom i otopiti kamenje bez kirurškog zahvata uzbuđuje svaki pacijent koji je doživio napad žučnog mjehura. Ali da bi poremetili bolest bez kirurga s velikim kamenom ili s više njih, to će biti nemoguće, stoga je uvijek važno konzultirati liječnika ako se sumnja na kolelitijaza.
Cista

Bilo hepatitis C prenosi se seksualno: taj otajstvo je otkriveno!

Hepatitis C je virusna bolest koja je posljednjih godina postala češća i među svim sektorima društva. Virus oštećuje stanice jetre, a zatim ih potpuno uništava.