Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Budd-Chiariov sindrom, kako je opasno, kako se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

Budd-Chiarijev sindrom - zastoj krvi u jetri uslijed povrede odljeva od organa koji se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih bolesti i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest, ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koja opskrbljuju jetru).
  2. Budd-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se na pozadini ne-vaskularnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama se dijagnosticira u 1 od 100 tisuća ljudi, kod žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

U slučaju patologije, iz raznih razloga (peritonitis, tromboza krvnih žila), susjedne i unutarnje posude uska jetre. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo je zbijeno i povećano u veličini, snažno cijepite plovila.

Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je koban zbog komplikacije jetre i unutarnjeg krvarenja.

Potpuno liječenje Budd-Chiari sindroma nije moguće. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinsko imenovanje u patologiji obavlja gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpuno fuzija zidova krvnih žila koje osiguravaju odljevi venske krvi iz organa. Da bi izazvali njihov izgled mogu:

  • mehaničke ozljede trbuha (šok, modrica);
  • peritonitis (akutna upala u abdomenu);
  • perikarditis (upala vanjske ovojnice vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
  • bol u trbuhu;
  • poremećaji rađanja inferiornog vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje krvnih žila s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj se broj krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca znatno povećava u krvi);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina pomiješano s krvlju);
  • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim posudama);
  • infekcije (streptococcal, tubercle bacillus);
  • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

U 25-30% slučajeva ne može se ustanoviti uzrok bolesti, ta se patologija naziva idiopatska.

Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

  1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i obavljati bilo kakve fizičke akcije. Obično akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolesti završavaju u komi i smrti za nekoliko dana.
  2. Subakutni oblik nastaje s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutno i često se pretvara u kroničnu. Pacijentova sposobnost za rad je ograničena.
  3. Kronični oblik u ranoj fazi je asimptomatski (75-80%), slabost i umor mogući su u pozadini povećane insuficijencije opskrbe krvlju u tijelu, a koje nisu povezane s tjelesnom aktivnošću. Dok napreduje, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punine u lijevom hipohondriumu, povraćanje, znakovi ciroze jetre. Bolesnikova sposobnost da rade u tom razdoblju je ograničena i ne može se oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

Mala žutost očiju i kože

Oticanje površinskih žila u prsima i trbuhu

Ozbiljno oticanje nogu

Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezene (splenomegalija)

Nemir i nježnost u pravoj hipohondriji (u području jetre)

Slabost, umor

Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova s ​​desne strane, u hipohondriju

Izgled izrazitog venskog uzorka na abdomenu i prsima

Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava Budd-Chiariovog sindroma je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • zatajenje bubrega i jetre;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badd-Chiariov sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini poremećaja krvarenja i razvoja ascitesa.

Potvrditi dijagnozu propisanu kliničku laboratorijsku dijagnozu:

  • detaljan broj krvi s brojanjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
  • određivanje faktora koagulacije krvi (promjene u indeksima koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje alkalne fosfataze, aktivnost hepatične transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza ispitivanja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

Kao instrumentalne metode koriste:

  1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
  2. Angiografija jetrenih posuda (informativan način za određivanje lokalizacije uzroka cirkulacijskih poremećaja (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj vaskularne lezije).
  3. Donja kavitacija (ispitivanje inferiornog vena cave za prisutnost prepreka u protoku krvi).
  4. Biopsija ili in vivo hvatanje biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad propisana kateterizacija jetrenog vena (za određivanje lokalizacije tromboze).

CT skeniranje trbuha bolesnika s Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Za liječenje bolesti potpuno je nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, samo malo i ublažava pacijenta na kratko vrijeme (produžuje život do 2 godine).

Budd-Chiari sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti, prognozu

Jetra su vitalni i višenamjenski orgulje. Kršenja u jetri utječu na stanje cijelog tijela i dovode do razvoja raznih bolesti. Razlozi za ovaj neuspjeh mogu biti mnogi. Jedan od patoloških procesa koji uzrokuje disfunkciju jetre je Budd-Chiariov sindrom. Taj kompleks simptoma uzrokuje opstrukcija vene jetre, što dovodi do smanjenja vaskularnog lumena i oslabljenog opskrbe krvi organa.

Budd-Chiariov sindrom otkrio je krajem 19. stoljeća kirurg iz Ujedinjenog Kraljevstva, Budd i austrijski patolog Kiari. Oni su samostalno opisali trombozu velikih vena jetre na nivou njihove veze, što je blokiralo uklanjanje krvi iz hepatičkih lobula. Prema ICD-10, složena patologija vene jetre klasificirana je kao "Embolizam i tromboza drugih vena" i dobio kod I82.0.

Moderni medicinski znanstvenici izoliran „bolest” i „sindrom” Budd-Chiarijev sindrom dva medicinski pojam. U prvom slučaju govorimo o akutnom proces koji je povezan s trombozom jetre vena, ili kroničnih oblika bolesti koja je uzrokovana tromboflebitis fibroze i intrahepatičkih vene. U drugom slučaju, govorimo o kliničkoj manifestaciji ne-vaskularnih bolesti. To odvajanje patoloških procesa s istim simptomima i manifestacijama u dva različita oblika uvjetovana. Nedostatak kisika u ishemije jetre tkiva dovodi do toga, što ima negativan utjecaj na sredstva za život svih organa i manifestira dječju opijenost sindrom.

Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest koja ima akutni, subakutni, kronični ili fulminantni tečaj. Uz okluziju vene jetre, njezina normalna opskrba krvlju je poremećena. Pacijenti imaju jaku bol u desnom dijelu trbuha, dispepsije, žutice, ascitesa, hepatomegalije. Akutni oblik patologije smatra se najopasnijim. Često dovodi do komete ili smrti pacijenta.

Ova gastroenterološka bolest često pogađa zrele žene u dobi od 35 do 50 godina koje pate od hematoloških bolesti. U muškaraca bolest je mnogo rjeđa. Nedavno su liječnici zazvučili alarm jer je sindrom mnogo mlađi. U Europi je registriran s jednom osobom u milijunima.

Svi pacijenti s sumnjivim Budd-Chiari sindromom podvrgavaju se potpunom liječničkom pregledu, uključujući Dopplersku sonografiju jetre, ultrazvuk, CT i MRI, biopsiju jetrenog tkiva. Budd-Chiariov sindrom je neizlječiva bolest. Iscrpna terapija lijekovima i pravodobna operacija može produžiti samo život pacijenata i poboljšati njegovu kvalitetu. Pacijenti su propisivali diuretike, disagregate i trombolitike. S akutnim oblicima čak i ove mjere ostaju nemoćne. U takvim bolesnicima je indiciran transplantacija jetre.

etiologija

Uzroci Budd-Chiariovog sindroma vrlo su raznoliki. Svi su podijeljeni u dvije skupine - kongenitalne i stečene. U tom pogledu, znanstvenici su identificirali glavne oblike patologije: primarne i sekundarne.

  • Bolest koju uzrokuje kongenitalna abnormalnost - membransko začepljenje ili stenoza inferiorne vena cave uobičajeno je u Japanu i Africi. Otkriveno je slučajno, tijekom pregleda pacijenata za druge bolesti jetre, vaskularnih poremećaja ili ascita nepoznatog podrijetla. Ovaj oblik sindroma je primarni. Kongenitalne abnormalnosti jetrenih posuda glavni su etiopatogenetski faktor bolesti.
  • Sekundarni sindrom - komplikacija kod peritonitis, abdominalnih povreda, perikarditis, zloćudne novotvorine, bolesti jetre, kroničnog kolitisa, tromboflebitis, hematološke i autoimune bolesti, izloženost ionizirajućem zračenju, bakterijskih infekcija i parazitskih infestacija, trudnoća i porod, kirurgija, različite invazivnih medicinskih postupaka, poduzimaju lijekovi.
  • Idiopatski sindrom razvija se u 30% slučajeva kada nije moguće utvrditi točan uzrok bolesti.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblika: kongenitalni, trombozni, posttraumatski, upalni, onkološki, jetreni.

Patogenetski linkovi sindroma:

  1. Utjecaj uzročnika
  2. Suzbijanje i opstrukcija vene,
  3. Usporavanje protoka krvi
  4. Razvoj stagnacije,
  5. Uništavanje hepatocita s ožiljcima,
  6. Hipertenzija u sustavu portalne vene,
  7. Kompenzacijski protjecanje krvi kroz male vene jetre,
  8. Microvaskularna ishemija organa,
  9. Smanjenje volumena perifernog dijela jetre,
  10. Hipertrofija i zbijenost središnjeg dijela tijela,
  11. Nekrotični procesi u jetrenom tkivu i smrt hepatocita,
  12. Poremećaj jetre.

Patološki znakovi bolesti:

  • Povećana, glatka i ljubičasta tkiva jetre koja sliči muškatnom tijelu;
  • Inficirane trombozne mase;
  • Krvni ugrušci koji sadrže tumorske stanice;
  • Teške venske stanice i limfatsaze;
  • Nekroza centrolobularnih zona i raširena fibroza.

Takve patološke promjene dovode do prvih simptoma bolesti. Uz okluziju jedne jetrene vene, karakteristični simptomi mogu biti odsutni. Blokada od dva ili više venskih gaće završava povredu portala protok krvi, povećava tlak u sustavu portala, razvoj hepatomegalijom i rastežete od jetre čahurom, koja klinički manifestira bolovima u desnom gornjem kvadrantu. Razaranje hepatitisa i disfunkcija organa su uzroci invalidnosti ili smrti pacijenata.

Čimbenici koji potiču razvoj tromboze portalne vene:

  1. Sjedeći ili stalni rad
  2. Sjedeći način života
  3. Nedostatak redovite tjelesne aktivnosti
  4. Loše navike, osobito pušenje,
  5. Prihvaćanje nekih lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi,
  6. Prekomjerna tjelesna težina.

simptomatologija

Klinička slika Budd-Chiariovog sindroma određena je njegovim oblikom. Glavni razlog koji uzrokuje pacijentu da se obrati liječniku je bol, što ga lišava spavanja i odmora.

  • Akutni oblik patologije iznenada javlja i javlja se kao oštra bol u abdomenu i desni hipohondrij, dispeptički simptomi - povraćanje i proljev, žutost kože i sclera, hepatomegalija. Bubrenje nogu je popraćeno širenjem i ispupčenjem safeničnih vena u abdomenu. Simptomi se neočekivano pojavljuju i brzo napreduju, pogoršavajući opće stanje pacijenata. Oni se kreću s velikim poteškoćama i više se ne mogu služiti. Poremećaj bubrega razvija se brzo. Slobodna tekućina nakuplja se u prsima i abdomenu. Pojavi se limfostasis. Takvi postupci praktički nisu podložni terapiji i završavaju s komandom ili smrću bolesnika.
  • Znakovi subakutnog oblika sindroma su: hepatosplenomegaly, hypercoagulative syndrome, ascites. Simptomatologija se povećava u roku od šest mjeseci, smanjena je radna sposobnost pacijenata. Subakutni oblik obično postaje kroničan.
  • Kronični oblik razvija se u pozadini tromboflebita jetre i klijavosti vlaknastih vlakana u njihovoj šupljini. Možda se ne manifestira već dugi niz godina, tj. Može biti asimptomatska, ili može očitovati znakove asteničnog sindroma - slabost, umor, umor. U tom slučaju, jetra se uvijek povećava, njegova je površina gusta, rub prolazi ispod obalnog luka. Sindrom se otkriva tek nakon sveobuhvatnog pregleda bolesnika. Postupno, oni razvijaju nelagodu i nelagodu u pravoj hipohondriji, nedostatku apetita, nadutosti, povraćanja, icteric sclera i oteklina gležnja. Sindrom boli je umjeren.
  • Fulminantni oblik karakterizira brzo povećanje simptoma i progresiju bolesti. Doslovno, za nekoliko dana, pacijenti razvijaju žuticu, disfunkciju bubrega i ascites. Službena je medicina svjesna izoliranih slučajeva ovog oblika patologije.

U nedostatku potporne i simptomatske terapije razvijaju se teške komplikacije i opasne posljedice:

  1. unutarnje krvarenje
  2. dizurija,
  3. povećanje tlaka u sustavu portala,
  4. varikozne vene jednjaka,
  5. hepatosplenoraegalija,
  6. ciroza jetre,
  7. hidrothorax, ascites,
  8. hepatičnu encefalopatiju,
  9. hepatorenalni neuspjeh
  10. bakterijski peritonitis.

posljedica porasta portalne hipertenzije - simptom "glave meduza" i ascite (desno)

U posljednjoj fazi progresivnog zatajenja jetre nastaje koma, od koje pacijenti rijetko izlaze i umiru. Hepatički koma je poremećaj funkcija središnjeg živčanog sustava uzrokovanog ozbiljnom oštećenjem jetre. Komu karakterizira dosljedan razvoj. U početku, u bolesnika, često euforije, javlja se anksiozna, uznemirena ili dosadna, apatična stanja. Razmišljanje usporava, spavanje i orijentacija u prostoru i vremenu su uznemireni. Zatim se simptomi pogoršavaju: pacijenti imaju zbunjenost, vrište i plakati, akutno reagiraju na uobičajene događaje. Pojavljuju se simptomi meningizma, disanje "jetre", tremor usta, krvarenja usne sluznice i gastrointestinalnog trakta. Hemoragijski sindrom je praćen edemato-asciticom. Oštar bol na desnoj strani, patološko disanje, hiperbilirubinemija - znakovi patologije krajnjeg stadija. Pacijenti doživljavaju konvulzije, pupoljci se rastu, pad tlaka, reflekse izumiru, stanice disanja prestaju.

dijagnostika

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma temelji se na kliničkim znakovima, anamnestičkim podacima i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih tehnika. Nakon slušanja pritužbi pacijenata, liječnici provode vizualni pregled i identificiraju znakove ascitesa i hepatomegalije.

Konačna dijagnoza dopušta dodatne preglede.

  • Hemogram - leukocitoza, povećana ESR,
  • Coagulogram - povećanje protrombinskog vremena i indeksa,
  • Krvna biokemija - aktivacija jetrenih enzima, povećana razina bilirubina, smanjenje ukupnog proteina i smanjeni omjer frakcija,
  • U ascitic fluid - albumin, leukociti.
  1. Ultrazvuk jetre - širenje jetrenih vena, povećanje portalne vene;
  2. Doppler - vaskularni poremećaji, tromboza i stenoza jetrenih vena,
  3. Portografija - proučavanje sustava portalnih vena nakon ubrizgavanja kontrastnog agensa u njega;
  4. Hepomatomometrija i splenometrija - mjerenje tlaka u venama jetre i slezene;
  5. Rendgensko zračenje trbušne šupljine - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, esophageal varices;
  6. Angiografija i venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnog ugruška i stupanj pogoršane cirkulacije jetre;
  7. CT scan - hipertrofija jetre, parenokemički edem, heterogena područja jetrenog tkiva;
  8. MRI - atrofični procesi u jetri, žarišta nekroze u jetrenom tkivu, masna regeneracija organa;
  9. Biopsija jetre - fibroza, nekroza i atrofija hepatocita, stagnacija, mikrothrombije;
  10. Scintigrafija omogućuje određivanje mjesta tromboze.

Sveobuhvatna studija omogućuje uspostavljanje točne dijagnoze, čak i sa najsloženijom kliničkom slikom. Taktika prognoze i liječenja ovisi o tome kako se pravilno i brzo dijagnosticira bolest.

Medicinski događaji

Budd-Chiariov sindrom je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere lagano i kratko olakšavaju stanje pacijenata i sprečavaju razvoj komplikacija.

  • Uklanjanje venskog bloka
  • Uklanjanje portalne hipertenzije,
  • Obnova venskog protoka krvi
  • Normalizacija opskrbe krvi jetre,
  • Sprječavanje komplikacija
  • Uklanjanje simptoma patologije.

Svi pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji. Gastroenterolozi i kirurzi propisuju sljedeće skupine lijekova:

  1. diuretici - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
  4. antiplateletni agensi - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitici - streptokinaza, urokinaza,
  6. fibrinolitici - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. proteinski hidrolizati,
  8. transfuzije crvenih krvnih stanica, plazma.

S razvojem teških komplikacija, citostatici su propisani pacijentima. Dijeta terapija je od najveće važnosti u liječenju ascites. Ograničeno je na natrij. Prikazane su velike doze diuretika i paracenteza.

Konzervativni tretman je neučinkovit i daje samo kratkoročno poboljšanje. Proširuje život od 2 godine, 80% bolesno. Kada se terapija lijekom ne može nositi s portalnom hipertenzijom, koriste se kirurške metode. Bez operacije, smrtonosne komplikacije se razvijaju u roku od 2-5 godina. Smrti se javljaju u 85-90% slučajeva. Poremećaj jetre i encefalopatija liječeni su samo simptomatski, što je povezano s nepovrativosti patoloških promjena u organima.

Kirurška intervencija usmjerena je na normalizaciju opskrbe krvi jetre. Prije operacije, svi bolesnici podvrgavaju se angiografiji, koja omogućuje utvrđivanje uzroka začepljenja jetrenih žila.

Glavne vrste operacija:

shunt rad primjer

  • Anastomoza - zamjena patološki promijenjenih posuda s umjetnim porukama radi normalizacije protoka krvi u venama jetre;
  • preusmjeravanje je operacija koja vraća protok krvi u posudama jetre zaobilazeći mjesto okluzije pomoću šunta
  • vena cava protetike;
  • dilatacija zahvaćene vene s balonom;
  • vaskularno stentiranje;
  • angioplastika se izvodi nakon balonske dilatacije;
  • Transplantacija jetre najučinkovitija je za patologiju.

Kirurško liječenje je djelotvorno u 90% bolesnika s operacijom. Transplantacija jetre omogućuje vam da postignete dobar uspjeh i produljite život pacijenta 10 godina.

pogled

Akutni oblik Budd-Chiari sindroma ima nepovoljnu prognozu i često završava razvojem teških komplikacija: koma, unutarnje krvarenje i bakterijske upale peritoneuma. U nedostatku adekvatne terapije, smrt se javlja unutar 2-3 godine od pojave prvog kliničkog znaka bolesti.

Desetogodišnji preživljavanje je tipično za pacijente s kroničnim tijekovima sindroma. Na ishod patologije utječu: etiologija, dob pacijenta, prisutnost bolesti bubrega i jetre. Potpuno liječenje pacijenata trenutno je nemoguće. Razvoj transplantologije u budućnosti pomoći će značajno povećati šanse pacijenata da se oporave.

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira opstrukcija vene jetre, što uzrokuje slabljenje protoka krvi i venske stanice. Patologija može biti uzrokovana primarnim promjenama u plućima i sekundarnim poremećajima cirkulacijskog sustava. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su teška bol u pravom hipohondrijumu, povećanu jetru, mučninu, povraćanje, umjerenu žuticu i ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti, koji dovodi do komete ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiariov sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama protoka krvi u jetri uslijed smanjenja lumena vene pored ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovu stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do općeg opijanja. Budd-Chiariov sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili obrnuto, primarne promjene u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. Ovo je prilično rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 stanovnika. U 18% slučajeva, bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nemoguće je identificirati komorbiditete. Najčešće, patologija utječe na žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Glavni uzrok smatra se kongenitalnom anomalijom jetrenih posuda i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i obliteriranje jetrenih žila. U 30% slučajeva nemoguće je saznati točan uzrok tog stanja, a onda se govori o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Želudac izazvati traumatske ozljede može Budd-Chiarijev sindrom, bolesti jetre, upale peritonealni (peritonitis) i perikarda (perikarditis), malignih bolesti, hemodinamski promjene, venske tromboze, neki lijekovi, infektivnih bolesti, trudnoće i porođaja.

Svi ti uzroci dovode do oslabljene prohodnosti vene i razvoja stagnacije, što postupno uzrokuje uništavanje jetrenog tkiva. Pored toga, povećava se intrahepatični tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, u velikim posudama brisanja protoka krvi na štetu drugih venskih grana (neparni vene, interkostalnog i paravertebral vena), ali oni ne mogu nositi s takvim volumen krvi.

Kao rezultat toga sve završava atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofije njegovog središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno otežava situaciju, jer snažnije cijepa venu cavu, uzrokujući njegovu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiariovog sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces Budd-Chiari sindroma: male i velike jetrene vene, donja vena cava. Klinički znaci sindroma izravno ovise o broju oštećenih plovila: ako je patila samo jedna vena, patologija je asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje dobrobiti. Ali promjena protoka krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije iznenada se razvija: pacijenti imaju snažnu bol u abdomenu i u području pravog hipohondrija, mučnine i povraćanja. Pojavljuje se umjerena žutica i velika veličina jetre dramatično se povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na venu cavu, zatim oticanje donjih udova, zabilježena je ekspanzija sapheničnih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana pojavljuju se zatajenje bubrega, ascite i hydrothorax, koje je teško liječiti i popraćeno krvavim povraćanjem. U pravilu, ovaj obrazac završava komandom i smrću pacijenta.

Subakutni tečaj obilježen je povećanom jetrom, reološkim poremećajima (ili povoljnijim zgrušavanjem krvi), ascitesom, splenomegalijom (povećanje slezene).

Kronični oblik dugo može davati kliničke znakove, bolest se karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabostima i povećanom umoru. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod desnog desnog repa i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, slezena se povećava, a rezultat toga dolazi do propadanja jetre. To je kronični oblik bolesti koji se u većini slučajeva bilježi (80%).

Literatura opisuje izolirane povijesti oblika munje, karakterizirane brzim i progresivnim povećanjem simptoma. U nekoliko dana razvijaju žutica, bubrežni i jetreni neuspjeh, ascite.

Dijagnoza Badd-Chiariovog sindroma

Badd-Chiariov sindrom se može sumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećanja zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu potrebno je provesti dodatne pretrage (instrumentalna i laboratorijska ispitivanja) gastroenterologa.

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna količina krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram otkriva povećanje protrombinskog vremena, a biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, Doppler, portography, CT, MRI jetre) mjerenje veličine slezene i jetre, kako bi se odredio stupanj i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapeutske mjere usmjerene su na vraćanje venskog protoka krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi laganom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijenti su propisani diuretici, koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama. Za ublažavanje boli i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svi bolesnici su propisani antiplateletni agensi i fibrinolitici koji povećavaju brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Mortalitet izoliranim metodama konzervativne terapije iznosi 85-90%.

Moguće je vraćanje opskrbe krvi jetre samo kirurškim zahvatima, ali kirurški zahvati se provode samo u odsustvu zatajenja jetre i tromboze jetrene vene. U pravilu se obavljaju slijedeće vrste operacija: nametanje anastomoze - umjetna komunikacija između oštećenih plovila; preusmjeravanje - stvaranje dodatnih načina odljeva krvi; presađivanje jetre. U slučaju stenoze vrhunskog vena cave, prikazana je njegova proteza i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, pod utjecajem je dobi pacijenta, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Odsutnost liječenja završava smrću pacijenta u smislu od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikaciju u obliku hepatične encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Posebno opasno je akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Životni vijek pacijenata s kroničnom patologijom doseže 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu operacije.

Sindrom i bolesti Budd Chiari

Budd-Chiariov sindrom je opstrukcija (tromboza) jetrenih vena, koja se promatra na razini njihovog ulaska u donju venu cavu i dovodi do oštećenja krvi iz jetre.

Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. godine. Kasnije je 1899. austrijski patolog N. Chiari dao podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.

Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni napad Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva zbog upalnog procesa.

Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjem dijelu trbuha, blaga jetra, bolna na palpaciji, ascites.

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima Dopplerovog ultrazvučnog pregleda venskog protoka krvi, metode pregleda slike (CT, MRI organa trbušne šupljine); podatkovni spleno- i hepatomanometrija, niža cavografija, biopsija jetre.

Liječenje se sastoji od upotrebe antikoagulanata, trombolitičkih i diuretskih lijekova. Preusmjeravaju se operacije radi uklanjanja opstrukcije krvožilnog sustava. Pacijenti s akutnim tijekom Budd-Chiari sindroma preporučuju se presađivanje jetre.

  • Klasifikacija Budd-Chiariovog sindroma
    • Klasifikacija Budd-Chiariovog sindroma genezom:
      • Primarni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se kod kongenitalne stenoze ili membranske fuzije inferiornog vena cave.

      Membranska zaraza inferiorne vena cave je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike.

      U većini slučajeva dijagnosticirana je ciroza jetre, ascitesa i varikoznih vena jednjaka u bolesnika s membranskom zarazom inferiornog vena cave.

    • Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se peritonitisa, tumora abdominalne šupljine, perikarditisa, tromboze inferiornog vena cave, ciroze i oštećenja fokalne jetre, migracije visceralnog tromboflebita, policitemije.

  • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma na tečaju:
    • Akutni Budd-Chiari sindrom.

      Akutni napad Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave.

      S akutnim začepljenjem jetrenih žila iznenada se javlja povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području iu pravom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glisonske kapsule); zabilježena je žutica.

      Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju za nekoliko dana. U terminalnoj fazi javlja se krvava povraćanje.

      Kada se tromboza pridruži inferiornoj veni cavi, promatra se edem donjih ekstremiteta i dilatacija vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih vena, tromboza mesenterijskih žila razvija se s boli i proljevom.

      U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma, ovi simptomi se javljaju iznenada i izražavaju se brzom progresijom. Bolest završava smrtonosno u roku od nekoliko dana.

    • Kronični Budd-Chiari sindrom.

      Fibroza intrahepatičnih vena, većina slučajeva uzrokovanih upalnim procesom, može biti uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma.

      Bolest se može dogoditi samo hepatomegalija s postupnim dodavanjem boli u pravom hipohondriju. U razvijenoj fazi, jetra se značajno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascite. Ishod bolesti je ozbiljan zatajenje jetre.

      Bolest se može komplicirati krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

  • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma lokalizacijom venske opstrukcije:

    Postoji nekoliko vrsta Budd-Chiari sindroma.

    • Tip Budd-Chiariovog sindroma - Opstrukcija inferiorne vena cave i sekundarne opstrukcije jetrenog vena.
    • Tip II badd-chiari sindrom - velika opstrukcija jetrenih vena.
    • Treći tip Budd-Chiariovog sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
  • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma pomoću etiologije:
    • Idiopatski Budd-Chiari sindrom.

      U 20-30% bolesnika ne može se ustanoviti etiologija bolesti.

    • Kongenitalni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se kod kongenitalne stenoze ili membranske fuzije inferiornog vena cave.

    • Thrombotic sindrom Budd-Chiari.

      Razvoj ove vrste Budd-Chiari sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinuria, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).

      Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

    • Posttraumatski i / ili zbog upalnog procesa.

      To se događa s flebitikom, autoimunim bolestima (Behcetovom bolešću), ozljedama, ionizirajućim zračenjem, upotrebom imunosupresiva.

    • U pozadini malignih novotvorina.

      Budd-Chiari sindrom može nastati u bolesnika s bubrežnim stanicama ili hepatocelularnim karcinomima, adrenalnim tumorima, leiomiosarkomima inferiornog vena cave.

    • U pozadini bolesti jetre.

      Budd-Chiari sindrom može se pojaviti kod bolesnika s cirozom jetre.

  • Epidemiologija sindroma Budd-Chiari

    U svijetu je incidencija Budd-Chiari sindroma niska i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

    U 18% slučajeva, razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. Nije moguće dijagnosticirati bilo koje popratne bolesti u 20-30% pacijenata (idiopatski sindrom Budd-Chiari).

    Češće su se žene s hematološkim poremećajima razbolile.

    Budd-Chiariov sindrom očituje se u dobi od 40-50 godina.

    Stopa preživljavanja od 10 godina je 55%. Smrt nastupa kao rezultat fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

    Etiologija i patogeneza

    • Etiologija sindroma Budd-Chiari
      • U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom, ova bolest je idiopatska.
      • Mehanički uzroci.
        • Kongenitalna membranska infestacija inferiorne vena cave.
          • Tip I: tanka membrana koja se nalazi u donjoj veni cavi.
          • Tip II: nedostatak donjeg dijela vena cave.
          • Tip III: nedostatak protoka krvi u donjoj veni cavi i razvoj kolaterala.
        • Stenoza jetrenog vena.
        • Hipoplazija suprahepatičnih vena.
        • Postoperativna opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
        • Posttraumatska opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
      • Parenteralna prehrana.

        Bilo je slučajeva razvoja Budd-Chiari sindroma kao komplikacija kateterizacije inferiorne vena cave u novorođenčadi.

      • Tumora.
        • Karcinom bubrežnih stanica.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Tumori nadbubrežne žlijezde.
        • Leiomyosarcoma inferiornog vena cave.
        • Myxoma desnog atrija.
        • Wilmsov tumor.
      • Poremećaji koagulacije.
        • Hematološki poremećaji.
          • Policitemija.
          • Trombocitoza.
          • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
          • Mijeloproliferativne bolesti.
        • Koagulopatije.
          • Nedostatak proteinskog C.
          • Nedostatak proteinskog S
          • Nedostatak antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Druga koagulopatija.
        • Sustavni vaskulitis.
        • Anemija srpastih stanica.
        • Kronična upalna bolest crijeva.
        • Prihvaćanje oralnih kontraceptiva.
      • Zarazne bolesti.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariasis.
        • Hydatidosa bolesti.
        • Amoebiasis.
        • Sifilis.
    • Patogeneza Budd-Chiariovog sindroma

      Promjer velikih jetrenih vena (desni, srednji lijevi) iznosi 1 cm. Prikupljaju krv iz većine jetre i teče u donju venu cavu. U manjim jetrenim krvlju ulazi krv iz kožnoga režnja jetre i neke dijelove desnog režnja.

      Učinkovitost protoka krvi kroz jetrene vene ovisi o brzini protoka krvi i pritisku u desnom atriju iu donjoj veni cavi. Tijekom većine srčanog ciklusa, krv kreće iz jetre prema srcu. Ovaj se pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanja tlaka u njemu.

      Nakon sistole dolazi do kratkog povećanja protoka krvi kroz jetrene vene kao rezultat pritisnog vala, čija pojava uzrokuje oštar zatvaranje tricuspidnog ventila na početku ventrikularnog sistola.

      Tlačni val dovodi do privremene inverzije krvnog protoka jetrene vene, što ukazuje na elastičnost tkiva jetre i sposobnost tijela da se prilagodi tim promjenama.

      Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti jetrenog tkiva. Što su patološke promjene parenhimije jetre izražene, to je niža sposobnost hepatičnih vena da se prilagode pritisnim valovima.

      Dugotrajno ili naglo začepljenje donjeg vena cave ili jetrene vene može dovesti do hepatomegalije i žutice.

      U Badda-Chiariovom sindromu, venska opstrukcija, koja pridonosi povećanju pritiska u sinusoidalnim prostorima, dovodi do oštećenja venskog protoka krvi u sustavu portalskih vena, ascitesa i morfoloških promjena u jetrenom tkivu. I u akutnom iu kroničnom tijeku bolesti u jetri (u centrolobularnoj zoni) pojavljuju se znakovi venske stanice, čija težina određuje stupanj pogoršane funkcije jetre. Povećani tlak u sinusnom prostoru jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.

      Ometanje jedne od jetrene vene je asimptomatsko. Za kliničku manifestaciju Budd-Chiari sindroma potreban je poremećaj protoka krvi u najmanje dvije jetrene vene. Kršenje venskog protoka krvi dovodi do hepatomegalije, pridonoseći istezanju kapsule jetre i pojavi boli.

      U većini bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom, odljevi krvi se javljaju kroz neujednačena vena, međukostalne žile i paravertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, iako je dio krvi izlučen iz jetre kroz sustav pluća vrata.

      Kao rezultat toga, kod Budd-Chiari sindroma dolazi do atrofije perifernih dijelova jetre i središnje hipertrofije. U približno 50% bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom opažena je kompenzacijska hipertrofija režnja režnja jetre, što dovodi do sekundarne opstrukcije inferiornog vena cave. U 9-20% bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom pojavljuje se portalna venska tromboza.

      • A - Budd-Chiari sindrom javlja se kao posljedica oštećenja jetrenog krvotoka u krvi zbog stenoze, tromboze jetrene vene ili membranske fuzije donje vena cave. Hypertrophied caudate režnja jetre doprinosi pojavi sekundarne opstrukcije inferiorne vena cave. Trbušne vene proširuju se; formiraju se kolaterali.
      • U venografskom istraživanju nije prikazana prava jetrena vena; mreža kolateralnih izgleda kao web.
      • C - histološko ispitivanje sinusoida jetre koja okružuje središnji venski dio je prošireno i ispunjeno krvlju; vizualizirani su znakovi centrolobularne nekroze.
      • D - nepromijenjene vene jetre.
      • E - histološka slika nepromijenjenog jetrenog tkiva.

    Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

    Sindrom ili Badd-Chiari bolest se zove blokada (opstrukcija, tromboza) vene koje opskrbljuju jetru na području njihovog spajanja s donjom vena cava. Takva vaskularna okluzija uzrokovana je primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i upalom krvožilom (endophlebitis) i dovodi do poremećaja normalnog protoka krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih žila može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja funkcioniranja jetre i oštećenja njegovih stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje neispravnost drugih sustava i dovodi do invaliditeta ili smrti pacijenta.

    Budd-Chiari sindrom je češći kod žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njenog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s tom patologijom preživi, ​​a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

    Uzroci, razvojni mehanizam i klasifikacija

    Najčešće je Budd-Chiariov sindrom uzrokovan kongenitalnim abnormalnostima u razvoju jetrenih posuda ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti pridonosi:

    • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sustavni vaskulitis;
    • neoplazme: karcinom jetre, inferiorna vena cava leiomyoma, srčani meksom, adrenalni tumori, nefroblastom;
    • mehanički uzroci: suženje jetrenog vena, membranozna okluzija inferiornog vena cave, hipoplazija suprahepatičnih vena, opstrukcija donje vena cave nakon ozljede ili operacije;
    • migrirajući tromboflebitis;
    • kronične infekcije: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filariasis, tuberkuloza, einkinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
    • ciroza jetre raznih etiologija.

    Prema statističkim podacima, u 20-30% bolesnika, Budd-Chiariov sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva potiče patologija koagulacije krvi, a kod malignih tumora 9%.

    Za etiološke razloge razvoja Budd-Chiariovog sindroma razvrstavaju se:

    1. Idiopatska: nerazjašnjena etiologija.
    2. Kongenitalno: razvija se kao rezultat fuzije ili stenoze inferiornog vena cave.
    3. Posttraumatski: uzrokovan ozljedama, izlaganje ionizirajućem zračenju, flebititis, uzimanje imunostimulansa.
    4. Trombotik: uzrokovan hematološkim poremećajima.
    5. Uzročene onkološkim bolestima: izazvane hepatocelularnim karcinomima, nadbubrežnim neoplazmama, leiomyosarkomima, itd.
    6. Razvija se na pozadini raznih vrsta ciroze jetre.

    Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do pojave Budd-Chiari sindroma, budući da su etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteriranja krvnih žila. Asimptomatski, samo opstrukcija jedne od jetrenih žila može se pojaviti, ali s razvojem blokiranja u lumenima dvaju venskih žila, postoji kršenje venske krvarenja i povećanje intravenoznog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije, koja zauzvrat izaziva prekomjernu distanciranost jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u pravom hipohondrijumu.

    Nakon toga, kod većine pacijenata dolazi do isijavanja venskih krvnih žila kroz paravertebralne vene, nesparene vene i međukostalne žile, ali takva drenaža je samo djelomično učinkovita, a venska kongestija dovodi do hipertrofije središnje i atrofije perifernih dijelova jetre. Također, u gotovo 50% bolesnika s takvom dijagnozom može se razviti patološki porast veličine caudatnog jetrenog režnja, koji uzrokuje opstrukciju donje vena cave. Tijekom vremena, takve promjene dovode do stvaranja fulminantnog zatajenja jetre, koji se javlja u pozadini hekatokcitne nekroze, vaskularne pareze, encefalopatije, smanjene koagulacije ili ciroze jetre.

    Prema lokalizaciji mjesta tromboze i endoflebita, Budd-Chiariov sindrom može biti od tri vrste:

    • I - donja vena cava s sekundarnom obliteracijom jetrenog vena;
    • II - uklanjanje velikih venskih žila u jetri;
    • III - uklanjanje malih venskih žila u jetri.

    simptomi

    Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiariovog sindroma ovisi o mjestu blokiranja pluća jetre, prirodi tijeka bolesti (akutni, fulminantni, subakutni ili kronični) i prisutnost određenih pratećih patologija kod pacijenta.

    Najčešći kronični razvoj bolesti Budd-Chiari je kada se sindrom ne prati dugo vidljivi znakovi i može se otkriti samo pomoću palpacije ili instrumentalnog pregleda (ultrazvuk, radiografija, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena se pojavljuje pacijent:

    • bol u jetri;
    • povraćanje;
    • teška hepatomegalija;
    • zbijanje jetrenog tkiva.

    U nekim slučajevima pacijent ima širenje površinskih venskih krvnih sudova duž prednjeg zida abdomena i prsnog koša. U kasnijim fazama tromboze pljusaka, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre razvijaju se.

    U akutnom ili subakutnom razvoju sindroma, koji se promatra u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:

    • pojava akutne i brzo rastuće boli u pravom hipokondrijumu;
    • umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
    • mučnina ili povraćanje;
    • abnormalno povećanje jetre;
    • proširenje proširene šupljine i oticanje površinskih venskih žila u područjima prednjeg trbušnog i prsnog zida;
    • oticanje nogu.

    U akutnom tijeku Badd-Chiarija, bolest napreduje brzo, a nakon nekoliko dana 90% pacijenata razvija abdominalnu izbočinu i akumulaciju tekućine u abdominalnoj šupljini (ascites), koja se ponekad kombinira s hidrotermaksijom i nije ispravljena upotrebom diuretika. U najnovijim stadijima, 10-20% pacijenata pokazuje znakove encefalopatije jetre i epizoda venskog krvarenja iz proširenih posuda želuca ili jednjaka.

    Fulminantni oblik Budd-Chiariovog sindroma je prilično rijedak. Karakterizira ga brzi razvoj ascitesa, brz porast veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno zatajivanje jetre.

    U nedostatku odgovarajućeg i pravovremenog kirurškog i terapeutskog liječenja, bolesnici s Budd-Chiariovim sindromom umiru od takvih komplikacija izazvanih portalnom hipertenzijom:

    • ascites;
    • krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
    • hipersplenizam (značajno povećanje slezene u veličini i uništavanje crvenih krvnih stanica, trombocita, bijelih krvnih stanica i drugih krvnih stanica).

    Veći postotak bolesnika s Badda-Chiari bolestima, zajedno s potpunim blokiranjem vene, umre unutar 3 godine od zatajenja bubrega.

    Uvjeti za nuždu u Budd-Chiari sindromu

    U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i poremećajima mokraće. Da bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s tom patologijom trebaju se sjetiti da se, kada se pojave određeni uvjeti, trebaju hitno pozvati tim za hitnu pomoć. Ovi znakovi mogu biti:

    • brz napredak simptoma;
    • povraćati boju kave;
    • prozirne stolice;
    • oštar pad količine urina.

    dijagnostika

    Liječnik može sumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenja jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi jetre s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina III, protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.

    Da bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporučuje da prođe niz instrumentalnih studija:

    • Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
    • CT skeniranje;
    • MR;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    U slučaju sumnjivih rezultata svih studija, pacijentu se propisuje biopsija jetre koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatitisa, tromboze terminalnih venula jetre i venske zagušenja.

    liječenje

    Liječenje Budd-Chiariovog sindroma može izvesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoze (zglobova) između krvnih žila u krvi. Za to se mogu provesti sljedeće vrste operacija:

    • angioplastika;
    • premosnice;
    • dilatacija balona.

    U slučaju membranske fuzije ili stenoze inferiornog vena cave, obnova venskog krvotoka u njoj se izvodi trans-atrijskom membranotomijom, dilatacijom, zaobilaženjem vena s atrijom ili zamjenom stenoze protezama. U najtežim slučajevima, s potpunom oštećenjem jetrenog tkiva cirozom i drugim nepovratnim funkcionalnim poremećajima u svom radu, pacijentu se preporučuje transplantacija jetre.

    Za pripremu pacijenta za operaciju, za povratak krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog zahvata, pacijenti su propisani simptomatskom terapijom lijekovima. U pozadini njegove primjene, liječnik je dužan propisati kontrolne testove pacijenata za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi terapijsku shemu i doziranje određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati ​​lijekove takve farmakološke skupine:

    • lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itd.;
    • diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulansi i trombolitici: Fragmin, Clexane, Streptokinaza, Urokinase, Aktilize;
    • glukokortikoidi.

    Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje jer daje kratkotrajni učinak, a dvogodišnji opstanak ne-operativnih bolesnika s Budd-Chiariovim sindromom ne iznosi više od 80-85%.


Više Članaka O Jetri

Cista

Testovi hepatitisa C

Hepatitis C je ozbiljna zarazna bolest koja utječe na jetru i karakterizira ga uništenje. Kada virus uđe u tijelo, vjerojatnost zaraze je 100%. Glavni načini prijenosa su seksualni i prenosivi.
Cista

Simptomi i liječenje bilijarne kolike

Jedna od komplikacija bolesti žučnog kamenca je žučni kolik. To je uzrokovano blokiranjem žučnih kanala s malim kamenom ili fragmentom kamenca. Ovo stanje je opasno po život, jer dovodi do nedostatka funkcije jetre i opijenosti tijela.