Zheltushka u novorođenčadi Komorowski

Hiperbilirubinemija, češće poznata kao žutica, uobičajena je kod novorođenčadi. Razlozi koji doprinose njegovom razvoju nisu potpuno razumljivi. Prema jednoj verziji, nasljedne bolesti cirkulacijskog sustava kod roditelja mogu se nazvati izazovnim faktorom. Jedna stvar je pouzdano poznata - visoka toksičnost bilirubina, koja je prisutna u suvišku u dječjem tijelu, može dovesti do bilirubinske encefalopatije.

Značajke bolesti

Komarovsky naglašava da je proces uklanjanja crvenih krvnih stanica u novorođenčadi nesavršen. U tom smislu, problem korištenja viška bilirubina postaje osobito akutan. Zajedno s otežanim čimbenicima (endokrinim poremećajima, prisutnošću infekcija itd.) Povećava se vrijeme stvaranja enzimskih sustava jetre novorođenčeta.

Žuti je fiziološki prirodan proces. Obično se javlja 3. dan i prolazi do drugog tjedna beba života. Međutim, nisu svi oblici žutice tako bezopasni. U nekim slučajevima, novorođenčad zahtijeva hitnu medicinsku pomoć, u nedostatku kojeg dijete može imati problema s centralnim živčanim sustavom.

Ovisno o vrsti metabolizma bilirubina emitiraju:

  • hemolitička žutica - povećana razgradnja eritrocita ne dopušta jetrenim stanicama da koriste bilirubin;
  • hepatički - upalni procesi u jetri krše njegovu učinkovitost;
  • subhepatic - kršenje protoka žuči otežava upotrebu bilirubina.

Novorođenčad ponekad ima žuticu dojenja. Žuljevlje kože događa se neposredno nakon što je pio mlijeko.

Što kaže Komarovsky

Žutica u blagom obliku, u kojoj je češća kod novorođenčadi, u odsutnosti otežavajućih čimbenika ne zahtijeva ozbiljno liječenje. Međutim, Komarovsky razmatra sljedeće postupke kako bi se uklonili hiperbilirubinemija korisni:

  • Fototerapija je siguran i učinkovit tretman. Pomoću plavih svjetiljki provodi se fotosomerizacija bilirubina. Fototerapija se provodi neprekidno, izuzev hranidbenih razdoblja. Na oči i genitalije djeteta je fiksirano zaštitno tkivo koje sprječava ulazak svjetlosti. U postupku provođenja postupaka fototerapije, pratite ravnotežu vode novorođenčeta;
  • infuzijska terapija - pridonosi normalizaciji ravnoteže vode;
  • uporaba enterosorbenata - djeluje kao dodatna metoda liječenja. Oni pomažu očistiti jetru, ometati cirkulaciju bilirubina u jetri;
  • transfuzija krvi - koristi se u rijetkim slučajevima kad drugi tretmani nisu učinkoviti.

Komarovsky primjećuje da je rizik razvoja komplikacija na pozadini žutice djetinjstva u novorođenčadi prilično mali. Međutim, u prisutnosti otežavajućih čimbenika i progresivne hiperbilirubinemije mogući su razvoj anemije, pojava napadaja i oštećenja živčanog sustava. Kada je žutica povećanje slezene i jetre.

Djeca koja su imala žuticu mogu zaostajati za vršnjacima u razvoju i imaju neurološke probleme. Takve manifestacije su vrlo rijetke i javljaju se, u pravilu, u prisutnosti kongenitalnih poremećaja i patoloških promjena u unutarnjim organima. U normalnim uvjetima, novorođenčad raspolaže žuticom u roku od 7-10 dana.

Dr. Komarovsky o žutici u novorođenčadi

Lijepa i dugo očekivana beba, koja je rođena, iznenada je postala žuta. Trećeg dana nakon porođaja, samo do pražnjenja, koju je cijela obitelj čekala, malenica je stekla neobičan narančasti cvijet, jednom i zauvijek otkazivši mamu snove o lijepoj fotografskoj snimci novorođenčadi. Radosne su misli zamijenile anksioznost - kakva je to žutica i kako je opasno? Poznati pedijatar, TV voditelj i autor knjiga i članaka o zdravlju djece, koji poštuju milijuni majki Yevgeny Komarovsky, odgovara na ova pitanja.

Što se dogodilo

Žutica u novorođenčadi prilično je česta, javlja se u 50-60% punoljetnih i 80% preranih beba. Tretirajte je kao bolest koja ne vrijedi. Koža djeteta postaje žuta zbog sasvim fizioloških razloga. Fetalni hemoglobin u dječjoj krvi (koji je bio prirodan za njega tijekom trudnoće) mijenja se u normalni ljudski hemoglobin A. Dijete se prilagođava okolišu. Njegov enzimski sustav je nezreo, kao i jetra. Taj je organ odgovoran za uklanjanje bilirubina, koji se formira u svim ljudima u procesu razgradnje crvenih krvnih stanica. Ove se krvne stanice stalno ažuriraju, pa stoga i potreba za "recikliranjem" stanica starenja.

U mrvicama u postpartum razdoblju, kada je hemoglobin zamijenjen normalnim, crvene krvne stanice koje su starenje, također razbiti, ali slabo funkcioniranje jetre još ne može ukloniti bilirubin. Ovaj žučni pigment, koji ostaje u tijelu, uzrokuje da koža postane žuta. Takva metamorfoza obično se javlja kod novorođenčeta trećeg dana nakon rođenja.

Enzimski sustav se vrlo brzo poboljšava. Budući da jetra, uzimajući potrebne enzime, počinje raditi punom snagom, bilirubin počinje napustiti tijelo, koža se osvjetljuje, prvo dobiva bjelilo i zatim se vraća u normalnu boju. Obično je ovaj proces u potpunosti završen 7-10 dana života, tako da nakon iscjednje u 4-5 dana, rjeđe - u tjedan dana, žutica treba potpuno proći. Prolongirana neonatalna žutica može se primijetiti u preuranjenim bebama, ali liječnici pokušavaju provesti liječenje i promatranje u bolnici.

Druga vrsta ne-opasne žutice - dojenje žutica. Prema Komarovskom, postoje posebne tvari u majčinom mlijeku koje usporavaju vezanje bilirubina u jetri. Ova situacija je normalna, ne zahtijeva liječenje, a još više ukidanje dojenja i prijenos bebe u hranu s prilagođenim smjesama.

Kako liječiti?

Budući da je proces prirodan, Yevgeny Komarovsky savjetuje majkama da se smiruju i ne smetaju pitanjima o liječenju neonatalne žutice. Moderna medicina ne koristi posebne lijekove za ove svrhe. Vjeruje se da je najučinkovitiji način ubrzati proces normalizacije boja kože djeteta nešto je fototerapija. Da biste to učinili, koristite "plavu" žarulju, koja osvjetljava kožu djeteta. Kao rezultat toga, bilirubinski pigment pod utjecajem zraka se raspada u supstance koje tijelo novorođenčeta može potpuno izlučiti s urinom i izmetom.

Komarovsky savjetuje da kod kuće upotrebljavaju uobičajenu "bijelu" svjetiljku, ako nema LED, jer svaka jaka svjetlost neutralizira toksičnost bilirubina.

Drugi učinkovit lijek za žuticu stvara sama priroda - majčino majčino mlijeko. Sadrži prirodne tvari za poboljšanje imunološke obrane djeteta. Stoga, prije nego što se dijete primjeni na dojku, češće će se hraniti majčinskim mlijekom, brže i lakše njegovo tijelo će se nositi s fiziološkom žuticom. Hranjenje takve djece posebna je priča. U pravilu, mrvice s povišenim bilirubinom karakteriziraju povećana pospanost i mogu propustiti hranjenje. Važno je osigurati djetetu da jede na vrijeme, probuditi ga ako je potrebno, ali ni u kojem slučaju ne preopteretiti.

Terapeutski učinak će imati šetnju s takvim djetetom. Treba ga izlaze češće na ulicu, tako da dijete ima kontakt s neizravnom sunčevom svjetlošću. Ako vrijeme dopušta, i sezona, dijete s žuticom treba potpuno provesti na ulici većinu dana.

Patološke situacije

Abnormalno stanje je ono u kojem dijete, nakon poroda, započinje masivnu raspad crvenih krvnih zrnaca, ne samo zastarjelih i potrebnih za zamjenu, već i potpuno zdrav. Razina bilirubina u ovom slučaju vrlo je visoka, a mi više ne govorimo o funkcionalnoj žutici. Liječnici govore o hemolitičkoj bolesti novorođenčeta (HDN). Ova se patologija može razviti kod djece čiji je krvni tip Rh faktor različit od majke. Ako nastane imunološki sukob, majčin imunitet proizvodi specifična protutijela protiv fetalnih krvnih stanica.

Takva žutica razvija se u prvim satima nakon rođenja djeteta. Kao rezultat toga, u novorođenčadi se uočava teška anemija, njegova jetra, središnji živčani sustav i mozak pate. Liječnici pomno prate razinu bilirubina. Po dolasku na određene kritične razine ovog pigmenta u krvi, propisuje se zamjenska transfuzija krvi. Ponekad ti postupci zahtijevaju nekoliko za smanjenje toksičnih učinaka bilirubina na tijelu i svim njegovim sustavima. U slučaju brzog i teškog hemolitičkog oboljenja može doći do smrti.

Druga abnormalna žutica koja je svojstvena djeci povezana je s atresijom žučnog trakta. Ovo je kongenitalna patologija u kojoj se određeni putovi ne formiraju ili su nepravilno nastali uslijed neke genetske pogreške. Takva je bolest vrlo rijetka, prema službenoj medicinskoj statistici podložna je jednoj od 15 tisuća djece rođenih u svijetu. Ovo stanje je kirurški uklonjeno, operacija je vrlo složena, high-tech, ali daje djetetu šansu za daljnji normalan život.

Postoje i drugi razlozi za pojavu žutice abnormalne za novorođenče:

  • Predoziranje vitamina K. Lijek "Vikasol" (sintetički analog vitamina K) koristi se tijekom poroda radi sprečavanja ili uklanjanja teških krvarenja kod žena. U slučaju pogreške u doziranju ili hitnoj potrebi za velikom količinom lijeka za ženu, može se pojaviti predoziranje kod bebe.
  • Dijabetska fetopatija. Stanje u kojem beba jetra i njegov enzimski sustav nisu dovoljno razvijeni zbog činjenice da je fetus trpio tijekom trudnoće na pozadini dijabetesa majke.
  • Genetske (nasljedne) malformacije jetre. To su neke vrste genetskih sindroma u kojima su nastale strukturne genetske pogreške u fetusu na razini umetanja organa.
  • Intrauterne infekcije. Neke zarazne bolesti koje je mama pretrpjela tijekom trudnoće mogu uzrokovati patologije u razvoju fetalne jetre.

Zašto novorođenčad ima žuticu tijekom dojenja: uzroci i učinci, stope bilirubina u tablici

Često, novonastale mame, pregledavajući svoje novorođeno blago, još uvijek u bolnici primjećuju neobičnu žutost njegove kože. Dječji liječnik obraća pozornost na to. Žutica novorođenčadi čini mladu majku brigu. Vrijedno je zvučati alarm? Odakle dolazi žudnja? Zašto bebe žuči? Treba li se liječiti i kako?

Čak iu bolnici majke, majka može primijetiti žutost kože djeteta i početi brinuti. U većini slučajeva, dječja žutica ne predvidjeti ništa - to je uobičajeni fiziološki simptom

Vrste novorođenčeta žutice

Žutica novorođenčeta prilično je česta pojava. To je uzrokovano visokim sadržajem bilirubina u krvi i koži djeteta. Bilirubin je crvenkasto-žuti pigment koji nastaje tijekom raspada hemoglobina. Ako se nanese višak u tkivu djeteta, koža i sluznice djeteta dobivaju tipičnu žutu boju.

Prije svega, majke trebaju znati da žutica novorođenčadi može biti od 2 vrste: fiziološke i patološke. Pokušajmo što više saznati o žutici svake vrste.

Znakovi fiziološke žutice

Koža bebe se mrlje 2-3 dana nakon rođenja. Takva žutica u novorođenčadi ne prelazi granice norme i obično nestaje bez traga u nekoliko dana. U nekim je djeci jedva zamjetljiva boja kože boje žutice, au drugima vrlo izražena. Stupanj žutice ovisi o brzini stvaranja bilirubina, kao io sposobnosti malog tijela da ga ukloni. Tzv. "Žutica dojenja" također pripada ovoj vrsti žutice. Opće stanje zdravlja djeteta u ovom slučaju ne pati, urin i izmet zadržavaju prirodnu boju, jetra i slezena ne povećavaju.

Morate znati da u normalnoj koži stječe prirodnu boju u trećem tjednu u punom razdoblju i nakon 4 tjedna u preuranjenim bebama, to je glavni simptom fiziološkog fenomena. Ovo stanje prolazi kod djece bez medicinske intervencije i nema štetnih utjecaja na tijelo djeteta. Žutljivost se treba početi smanjivati ​​već na početku drugog tjedna života. Uobičajeno, fiziološka žutica traje ne duže od 3 tjedna i potpuno prolazi do kraja prvog mjeseca života djeteta.

Patološka žutica: kako brzo prepoznati opasnost?

Ova vrsta žutice zahtijeva pažnju majke i liječnika. Stopa bilirubina u krvi takve djece je znatno premašena, a budući da je pigment otrovan, dolazi do postupnog trovanja tijela (više detalja u članku: stopa bilirubina u novorođenčadi: tablica po mjesecu). Vrijedi čuvati ako vam mrvice iz prvog dana imaju sljedeće simptome:

  • zamračivanje urina i izmeta do neprirodne boje;
  • žutica se pojavljuje u prvom danu života;
  • beba je troma, neaktivna, slabašna;
  • visoke razine bilirubina u krvi;
  • žutost kože traje dulje od 3 tjedna;
  • proširene su slezena i jetra (preporučujemo čitanje: uzroci i liječenje povećane slezene kod djeteta);
  • dijete često regurgitates;
  • patološko zijevanje.

Tada se pojavljuju klasične manifestacije takozvane "nuklearne" žutice:

  • povećan ton mišića;
  • ispupčenje velike fontane (više detalja u članku: u kojem dobu dijete zatvara veliki fontanel?);
  • trzajem;
  • dječak vikne monotonim glasom;
  • valjane oči;
  • respiratorni neuspjeh sve dok se ne zaustavi.

Nekoliko dana kasnije, simptomi žutice se smanjuju, ali je prerano da se raduju: strašni znakovi cerebralne paralize, oštećenja sluha, mentalna retardacija i tjelesni razvoj i dalje se razvijaju. Patološka žutica treba odmah započeti u specijaliziranoj bolnici.

Srećom, patološki oblik žutice je rijedak. Ovakvu žuticu dijagnosticira samo 5 novorođenčadi od 100. Roditelji bi trebali biti vrlo pažljivi da prate stanje svoje bebe u prvim danima svog života kako ne bi kasnili s liječenjem.

Zašto se pojavljuje fiziološka žutica?

Tijekom prenatalnog života s kisikom, dječje tkivo imalo je crvene krvne stanice (eritrociti), no nakon rođenja beba diše i sada više nisu potrebni eritrociti s hemoglobinom. Oni su uništeni, a u procesu njihovog uništenja proizvodi se bilirubin koji oblaže kožu novorođenčeta žutom (preporučamo čitanje: bilirubin u novorođenčadi: što je to?). Bilirubin se uklanja izmetom i urinom.

Tijelo dijete samo naučava kako ispravno funkcionirati i još nije u stanju potpuno se nositi sa svim svojim odgovornostima. Žutica novorođenčeta prirodni je fenomen koji nastaje zbog nedovoljnog funkcioniranja jetre. Budući da je novorođenčad jetra još uvijek nezrela, u prvim danima života nema vremena za obradu svih formiranih bilirubina, stoga pigment djelomično ulazi u krv. Osjetljava sluznicu i žutu kožu. Kad dojena jetra malo raste, temeljito će obraditi bilirubin koji ulazi u njega. U pravilu, jetra počinje potpuno funkcionirati do 5.-6. Dana života djeteta. Od ove točke, fiziološka žutica postupno nestaje i nema razloga za zabrinutost.

Kod nekih djece, podešavanje funkcije jetre je brže, u drugima je sporiji. Što određuje brzinu uklanjanja bilirubina? Dijete ima svaku priliku nekoliko tjedana da bude "žuto-kožan" ako:

  • mama je premlada i ima najvišu razinu bilirubina;
  • dijabetes u mami;
  • rođen je s bratom ili sestrom blizankom;
  • on je rođen prerano - jetra prerano bebe je još nezrelija od onih beba rođenih na svjetlo u vremenu;
  • mama nije imala joda tijekom trudnoće;
  • majka je bila slabo hranjena, pušena ili bolesna dok je nosila dijete;
  • uzeo lijekove.
Rođenje blizanaca u nekim slučajevima može biti uzrok žutice: dječja jetra je prilično slaba, budući da su sredstva majčina tijela potrošena na dva voća

Odakle dolazi patološka žutica?

Najčešće se ovaj strašni fenomen događa iz sljedećih razloga:

  1. Nespojivost krvi majke i fetusa Rh faktorom (hemolitička bolest novorođenčeta). Trenutno je izuzetno rijedak jer sve žene s negativnim Rhesusom dobivaju poseban profilaktički tretman od 28. tjedna trudnoće.
  2. Kongenitalne bolesti ili nerazvijenost bebe jetre.
  3. Genetske ili nasljedne anomalije.
  4. Kongenitalne abnormalnosti cirkulacijskog sustava ili crijeva novorođenčadi.
  5. Nepravilna terapija antibioticima.
  6. Teška majčinska trudnoća, toksično djelovanje, prijetnja prestankom.
  7. Mehanička povreda izljeva žuči: blokiranje žučnog trakta tumorom, sužavanje žučnih kanala ili njihova nerazvijenost.

Normni bilirubin za novorođenče

Koliko bilirubin je u krvi određuje biokemijsku analizu. Ako je razina bilirubina veća od 58 μmol / l, pojavljuje se vidljiva žutost kože. S fiziološkom žuticom nikada nije veći od 204 μmol / l.

Gornja granica normalnog sadržaja bilirubina u krvi djeteta može se naći u tablici:

Mlijeko žutog udara

Ako žutost kože u djeteta na pozadini dojenja ne odlazi čak ni u trećem tjednu nakon rođenja, tada liječnici govore o "žutici majčinog mlijeka". Vjeruje se da prisutnost majčinog mlijeka u tijelu djeteta povećava sadržaj bilirubina u jetri. U tom slučaju, žute žute boje padaju na 11-23 dan života. Ovo stanje ide vrlo sporo, za mnoge takve bebe zima potonjem konačno nestaje do trećeg mjeseca, samo ponekad - do drugog. U takvim slučajevima preporučuje se temeljita ispitivanja djeteta da bi se utvrdili ozbiljniji uzroci žutice.

Postoji percepcija da tijekom dojenja povećava razinu bilirubina. Iz tog razloga, dojenje se zaustavlja kada dijete ima znakove žutice, ali suvremene studije potvrdile su činjenicu da je dojenje važna mjera u liječenju žutice novorođenčadi. Većina žutog pigmenta izlučuje se iz tijela djeteta s izmetom. Majčino mlijeko ima blagu laksativni učinak, što pridonosi uklanjanju bilirubina i sprječava razvoj žutice.

Doista, icteric nijansa kože često se manifestira u dojena dojenčadi. Međutim, žutica majčinog mlijeka ima veću vjerojatnost da će se pojaviti kod onih beba koje su počele dojiti kasno ili previše rijetko i malo, zbog nedostatka mlijeka u majci.

Nema dokaza da žutica majčinog mlijeka nanosi bilo kakvu štetu djetetu. Ako dijete koje prima samo dojenje ima laganu čirajuću tonu kože, onda to nije zastrašujuće i ne smije se zamarati roditeljima.

Liječenje žutice

Liječenje patološkog procesa koji može izazvati teške posljedice treba provesti u bolnici pod strogim medicinskim nadzorom. U većini slučajeva, fiziološki žutost može proći sama po sebi bez liječenja. S izraženim stupnjem fiziološke žutice možete pomoći djetetu sa sljedećim aktivnostima:

  1. Glavni i glavni lijek je majčinski kolostrum koji ima laksativni učinak i pomaže povlačenje bilirubina iz krvi novorođenčeta.
  2. Fototerapija je često propisana. Nakon izlaganja posebnoj svjetiljci, bilirubin se eliminira iz tijela djeteta u 10-11 sati.
  3. Sunčeve zrake su također izvrstan način liječenja. Pješačenje s vašim djetetom na toplom vremenu, neko vrijeme ostavite ga golom u čarobnoj sjeni stabala. Kod kuće je poželjno staviti dječji krevetić bliže prozoru.
  4. Ako dijete ima izraženu žuticu, potrebno je intenzivnije liječenje. Obično liječnici propisuju unutar aktivnog ugljena ili "Smekta" (više detalja u članku: kako uzimati Smekta tijekom dojenja?). Aktivirani ugljik apsorbira bilirubin, a Smekta zaustavlja cirkulaciju između jetre i crijeva.

Zaključno, može se primijetiti da je žutica u novorođenčadi prilično uobičajena i u većini slučajeva prolazi spontano. Dječiji liječnik Yevgeny Komarovsky vjeruje da je glavna stvar pratiti simptome. Čujemo što Komarovsky kaže o ovom fenomenu u sljedećem videu.

Žutica u novorođenčadi

Žutica, ili vizualna manifestacija hiperbilirubinemije, uključuje sindrome različitog podrijetla, čiji je zajednički čimbenik icteri bojenje kože i sluznice. Ukupno ima oko 50 bolesti koje su popraćene pojavom vlažnosti kože. Kod odraslih, bojanje kože događa se kada se razina bilirubina poveća na više od 34 μmol / l u novorođenčadi kada je razina bilirubina od 70 do 120 μmol / l.

Žutica neonatalnog razdoblja, zbog nakupljanja krvi u prekomjerne količine bilirubina su česte i ponekad zahtijevaju hitne korektivne mjere. Neizravno bilirubin je neurotoksični otrov i pod određenim uvjetima (nedonoščadi, hipoksija, hipoglikemija i dugog izlaganja, itd...) Uzroci određenu lezija subkortikalne jezgre i Cortex - tzv kernicterus. Prema različitim izvješćima, u prvom tjednu života žutice javlja u 25-50% od pune nim i nedonoščadi od 70-90%.

Bilirubin je krajnji proizvod heme katabolizma i oblikovan uglavnom zbog kvara hemoglobina (približno 75%) s HO, i biliverdinreduktazy neenzimskih smanjuju tvari u stanice retikuloendotelnog sustava (RES). Ostali izvori bilirubina su mioglobin i jetreni enzimi koji sadrže heme (oko 25%).

Prirodni bilirubinski izomer - indirektni slobodni bilirubin - dobro je topljiv u lipidima, ali slabo topljiv u vodi. U krvi, što je lako ući u vezu u albumin, formiranje bilirubin-albumin kompleksa, tako da se u tkivo prima samo manje od 1% od dobivenog bilirubina. Teoretski, jedna molekula albumina može vezati dvije molekule bilirubina. U kompleksu s albumina bilirubin ulazi u jetru, gdje se prodire aktivnim transportom u citoplazmu, povezane s Y- i Z-proteinima, te se prenosi u endoplazmatski retikulum. Postoji, pod utjecajem uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT) javlja složenih molekula u bilirubin glukuronske kiseline i nastale monoglyukuronidbilirubin (MGB). Pri transportu MGB preko citoplazmatske membrane u žuč kapilara pojavljuje drugi bilirubin spajanje molekule i načinjen diglyukuronidbilirubin (VSD). Konjugirani bilirubin je topiv u vodi, netoksičan i izlučuje se u žuči i urinu. Nadalje, bilirubin u obliku DGB se izlučuje u kapilare žuči i izlučuje se zajedno sa žuči u crijevni lumen. U crijevima, crijevne mikroflore pod utjecajem daljnje pretvaranje nastaje bilirubin molekule, što dovodi do nastalog sterkobilin izlaza izmet.

Gotovo sve faze bilirubina metabolizma u dojenčadi karakterizira nekoliko značajki: relativno velike količine hemoglobina po jedinici tjelesne mase, umjereno hemolize čak iu normalnim uvjetima, čak i kod zdravih pune termina novorođenče sadržaja Y- i Z-proteina, kao i UDFGT aktivnosti oštro smanjen u prvi dan života i čine 5% aktivnosti takvih sustava u odraslih osoba. Povećanje koncentracije bilirubina dovodi do povećanja aktivnosti enzimskih sustava jetre u roku od 3-4 dana života. Kompletna formacija enzimskih sustava jetre događa se 1,5 do 3,5 mjeseca života. Morphofunctional nezrelost, endokrinih poremećaja (hipotiroidizam, povećanje u ljudskom mlijeku progesterona), poremećaji metabolizma ugljikohidrata (hipoglikemija), prisutnost popratnog zarazne bolesti značajno produljuje razvoj jetre enzima sustava. Procesi uklanjanja bilirubina iz tijela također su nesavršeni s kojima je povezana povećana intestinalna reapsorpcija bilirubina. Kolonizacija crijeva novorođenih normalne crijevne mikroflore dramatično smanjuje količinu bilirubina apsorbira iz crijeva, a doprinosi procesa normalizacije njegova uklanjanja iz tijela.

Svi žutice mogu se podijeliti s razinom bloka metabolizma bilirubina:

  • na suprahepatičnom (hemolitičkom), povezanom s povećanom razgradnjom eritrocita, kada stanice jetre ne mogu koristiti veliku količinu bilirubina poput lavine;
  • jetre (parenhima) povezane s prisutnošću upalnog procesa koji ometaju funkciju jetrenih stanica;
  • subhepatski (mehanički) povezan s oštećenim odljeva žuči.

U praksi neonatologa koristi se patogenetska klasifikacija novorođenih žutica (prema N. P. Shabalov, 1996), prema kojem se razlikuju:

  • Žutica uzrokovana povećane proizvodnje bilirubina (hemolitička): (. Predoziranje vitamina K, oksitocina, i korištenje sulfonamida al) hemolitička bolest novorođenčeta, policitemičnih sindrom, uzetog sindrom krvi, krvarenje, hemolizirajućeg officinalis, nasljedni oblici eritrocita za membranu i fermentopathia, hemoglobinopatijama.
  • Žutica zbog smanjenog klirensa bilirubina hepatocitima (konjugacije): nasljedni Gilbert sindrom Crigler-Najjar I i II vrste Arias, metabolički poremećaji (, galaktozemija, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya suradnici), Impaired konjugacija bilirubina u piloričkog stenoza, visoka crijevni opstrukcija, uporaba određenih lijekova.
  • Žutica zbog kršenja evakuacije konjugiranog bilirubina u žuči žučnog načina i crijeva (mehaničko) nenormalan razvoj žučnog trakta, u kombinaciji sa drugim poteškoćama u razvoju (Edwards sindrom, Aladzhillya), porodičnu kolestaza Baylera, Mac Elfresha sindroma rotor i Dubin-Johnsonov sindrom, cistična fibroza, insuficijencija -1-antitripsina, sindrom zadebljanja žuči, kompresiju žučnog trakta tumorom, infiltracijama itd.
  • Mješovita geneza: sepsa, intrauterine infekcije.

O patološkom žutica uvijek pokazuju sljedeće značajke: pojavu žutica u prvog dana života, bilirubin više od 220 mmol / l, po satu povećanje bilirubin više od 5 mol / l po satu (85 mol / L na dan), duljina njegove duže od 14 dana, valovitost tijeka bolesti, pojava žutice nakon 14. dana života.

Najčešći uzrok neonatalnog hiperbilirubinemije konjugacije je neslaganje između normalne proizvodnje i bilirubina nesavršenom sustavu njegovo izlučivanje iz tijela s obzirom na nezrelost enzima jetre sustava. Za konjugacije žutica obilježje svojim izgledom na 3. dana života, bez povećanja jetre i slezene, promjena boje stolice i urina anemičnih simptom.

Za prolazne hiperbilirubinemije novorođenčadi, karakteristična je pojava žutice u dobi od više od 36 sati. Učestano povećanje bilirubina ne smije prijeći 3,4 μmol / l h (85,5 μmol dnevno). Najveći intenzitet icteričnog bojenja kože pada na 3-4. Dan, dok maksimalna razina bilirubina ne raste iznad 204 μmol / l. Prolazna hiperbilirubinemija karakterizira progresivno smanjenje razine bilirubina i intenziteta žutica nakon 4 dana i njenog izumiranja do 8-10. Dana. Opće stanje djeteta nije uznemireno. Nije potrebno liječenje.

Za žuticu preranog dojenčadi karakterizira se raniji napad (1-2 dana života), što ga čini teškim razlikovanjem od hemolitičke bolesti novorođenčeta. Međutim, povijest podataka (grupa majčine krvi i beba, nedostatak senzibilizacije) i laboratorijske (normalna razina hemoglobina, crvenih krvnih stanica, nedostatak retikulocitoza) pomoći napraviti ispravnu dijagnozu. Trajanje žutice konjugacije u prijevremenu - do 3 tjedna.

1963. godine, I.M. Arias je opisao "žuticu iz majčinskog mlijeka" (pregnanic žutica) kod djece koja su bila dojena. Patogeneza ove vrste žutica nije potpuno razumljiva. Međutim, vjeruje se da je uzrok je niska konjugacija bilirubina, što je posljedica inhibicijski učinak pregnandiol sadržane u velikim količinama u krvi neke žene u razdoblju nakon poroda, a smanjio izlučivanje bilirubina. Trajanje žutice kreće se od 3 do 6 tjedana. Dijagnostički test je ukidanje dojenja 2-3 dana, protiv kojega se žutica počinje brzo riješiti. Kada se dijete nastavlja, razine bilirubina ponovno pojačavaju.

Gilbertov sindrom (ustavna disfunkcija jetre) je nasljedna bolest naslijeđena na autosomno dominantan način. U populaciji je učestalost 2-6%. Uzrok je nasljedni poremećaj konjugacije neizravnog bilirubina zbog poremećaja u hvatanju potonjeg od strane stanice jetre. U novorođenčadi, bolest sliči prolaznoj žutici. Slučajevi nuklearne žutice nisu opisani. Prognoza je povoljna. Dijagnoza se vrši na temelju obiteljske povijesti, dugotrajne hiperbilirubinemije u odsutnosti drugih patoloških promjena. Imenovanje fenobarbita dovodi do snažnog smanjenja žutosti, što također ukazuje na prisutnost ove bolesti.

Nasljedni pigmentni metabolizam u Criggler - Nayarovom sindromu uzrokovan je odsutnosti (tipa I) ili vrlo slabe aktivnosti (tipa II) glukuroniltransferaze u stanicama jetre.

U Criggler-Nayarovom sindromu tipa I, bolest se nasljeđuje na autosomni recesivni način. Intenzivna žutica iz prvog dana života je karakteristična s porastom razine indirektnog serumskog bilirubina 15-50 puta veća od normalne, uz potpunu odsutnost izravne frakcije bilirubina. Uz prirodni tijek bolesti u većini slučajeva, jezgre mozga su obojene i smrt može doći. Primjena fenobarbita je nedjelotvorna. Jedina metoda liječenja je fototerapija i transplantacija jetre.

Kada tipa II bolest koja se nasljeđuje autosomno dominantan uzorak, uz manje intenzivne žutica i razini neizravne bilirubin je 15-20 puta više od norme, izravna dio bilirubina u krvi se određuje. Značajka je pozitivan odgovor na imenovanje fenobarbita. Prognozno, Crigler-Nayar Tip II sindrom je povoljan. Razvoj bilirubin encefalopatije iznimno je rijedak.

Prvi simptom nasljednih metaboličkih poremećaja, poput galaktozemije, fruktozemije, tirozinemije itd., Također može biti žutica, koja ima konjugativnu prirodu. Prvenstveno liječnik treba upozoriti kombinacija produljenu žuticu sa simptomima kao što su povraćanje, proljev, hepatosplenomegaliom, progresivnog propadanja, teških neuroloških simptoma napadaja, mišićne hipotenzije, parezu, paraliza, ataksija, katarakte, odgođen neuropsihološkoj razvoj. Dijagnoza potvrđuje prisutnost galaktoze u urinu, pozitivne uzorke za šećer i druge posebne metode otkrivanja metaboličkih poremećaja u svakom pojedinom slučaju.

Žutica u hipotireoza promatrati u dojenčadi, ovisno o stupnju štitnjače insuficijencije, te u kombinaciji s drugim simptomima bolesti, kao što su velike porođajne težine, obilježen edema sindrom, nizak ton novorođenče glasova rane i uporni zatvor i drugi. U biokemijskoj analizi krvi zajedno s indirektnom hiperbilirubinemijom, postoji povećanje kolesterola. Test screeninga hipotireoze je pozitivan, razina stimulirajućeg hormona štitnjače povećava se u krvi uz smanjenje T4. Prolongirano (od 3 do 12 tjedana) žutica kod hipotireoze uzrokovano je usporavanjem svih metaboličkih procesa, uključujući i sazrijevanje sustava glukuroniltransferaze jetre. Pravodobna dijagnoza (tijekom prvog mjeseca života) i imenovanje tireoidne ili L-thyroksinske zamjenske terapije dovode do normalizacije metabolizma bilirubina.

Žutica s policitemijom (dijabetička fetopatija) uzrokovana je kašnjenjem sazrijevanja enzimskih sustava jetre na pozadini hipoglikemije s povećanom hemolizom. Kontrola i korekcija hipoglikemije, imenovanje induktora mikrosomalnih jetrenih enzima doprinosi normalizaciji bilirubin metabolizma.

Žutica u pyloričnoj stenozi i opstrukcija visokog crijeva uzrokovana je kršenjem konjugirajućih sustava jetre zbog dehidracije i hipoglikemije, te povećanom reverznom apsorpcijom bilirubina iz crijeva. U ovoj situaciji samo uklanjanje pylorične stenoze i crijevne opstrukcije vodi do normalizacije metabolizma pigmenta.

Uporaba lijekova (glukokortikoidi, neke vrste antibiotika i sl.) Može dovesti do oštrog prekida procesa konjugacije u jetri zbog konkurentnog metabolizma gore navedenih lijekova. U svakom je slučaju potrebna analiza terapijskih mjera, kao i poznavanje metaboličkih svojstava lijekova propisanih novorođenčadi.

Za sve hemolitička žutica naznačena prisutnošću simptoma, uključujući žuticu na svijetlo pozadine (limunske), žutica proširene jetre i slezene, povećanje razina serumskog bilirubina indirektnim, različitih ozbiljnosti s retikulocitoza normochromic anemije. Strogost djetetova stanja uvijek je uzrokovana ne samo bilirubinskim opijanjem, već i ozbiljnošću anemije.

Hemolitička bolest novorođenčadi javlja se kao posljedica nekompatibilnosti krvi majke i djeteta prema Rh faktoru, njegovim podtipovima ili krvnim skupinama. Bolest se javlja u obliku edematous, icteric i anemic oblika. Oblik edematous je najteži i manifestira kongenitalna anasarca, teška anemija i hepatosplenomegalija. U pravilu, takva djeca nisu održiva. Iterijski i anemični oblici bolesti su povoljniji, ali mogu također predstavljati prijetnju zdravlju djeteta. S blagim tečajem, razina hemoglobina u krvi iz pupkovine je više od 140 g / l, razina indirektnog serumskog bilirubina je manja od 60 μmol / l. U ovom slučaju dovoljna je konzervativna terapija. Kada hemolitička bolest novorođenčadi umjerene težine i ozbiljnog tečaja može zahtijevati zamjensku operaciju transfuzije krvi. U kliničkoj slici, žutica je ili kongenitalna ili se pojavljuje tijekom prvih dana života, ima blijedo žutu (limunsku) hladu, stalno napreduje, a na pozadini se mogu pojaviti neurološki simptomi bilirubinove opijenosti. Hepatosplenomegalija uvijek se promatra. Promjene boja izmeta i urina neuobičajeno.

Oštećenje struktura središnjeg živčanog sustava (CNS) javlja se s povećanjem razine neizravnog serumskog bilirubina u novorođenčadi s punim radnim vremenom iznad 342 μmol / L.

Za prerane bebe ova razina kreće se od 220 do 270 μmol / l, za vrlo preuranjene bebe - od 170 do 205 μmol / l. Međutim, treba imati na umu da dubina oštećenja središnjeg živčanog sustava ovisi ne samo o razini neizravnog bilirubina već i o vremenu izlaganja u moždanom tkivu i komorbiditetima, otežavajući ozbiljno stanje djeteta.

Preventivne mjere za sprečavanje razvoja hemolitičke bolesti novorođenčadi, koje se trebaju provesti u antenatalnoj klinici, sastoje se od registracije svih žena s Rh-negativnim i 0 (I) krvnim skupinama, pojašnjavajući podatke o anamneziji na prisutnost senzibilizacijskog faktora, određujući razinu Rhesusa protutijela i, ako je potrebno, ranu dostavu. Anti-D-globulin je indiciran za sve žene s Rh-negativnom krvlju prvoga dana nakon poroda.

S razvojem hemolitičke bolesti novorođenčeta zamjenjuje se transfuzija krvi, u preoperativnom razdoblju koristite foto i infuzijsku terapiju.

Nasljedna hemolitička anemija je vrlo različita. Najčešći od ovih je mikrosferocitna hemolitička anemija Minkowski - Chauffard. Neispravni gen nalazi se na 8. paru kromosoma. Rezultat mutacije je proizvodnja abnormalnih eritrocita koji imaju oblik kugle i manje (manje od 7 nm) dimenzija koje su podložne prekomjernoj destrukciji u kripti slezene. Anamnezu karakterizira prisutnost rođaka u obitelji s sličnom bolesti. Dijagnoza je potvrđena detekcijom microspherocytic eritrocita, Cijena Jones krivulja pomak na lijevo, što smanjuje otpor osmotske eritrocita, promjene indeksa zaobljenosti i prosječnu koncentraciju hemoglobina u eritrocitima. Bolest se javlja u valovima, hemolitička kriza je popraćena vrućicom, smanjenom apetitu i povraćanjem. Krize se izazivaju, u pravilu, akutnim virusnim bolestima, hipotermijom, receptom sulfonamida itd. Splenectomija se smatra glavnom metodom liječenja.

U neonatalnom razdoblju može se otkriti druga vrsta nasljedne hemolitičke anemije, koju karakterizira promjena u obliku crvenih krvnih stanica - tzv. Infantilne piknocitoze. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u prvom tjednu života i češće u preuranjenim bebama. Crvene krvne stanice u krvi umrljane krvi imaju spinous procesa. Osim anemije, također su otkriveni edemi i trombocitoza. Propis vitamina E u dozi od 10 mg / kg dnevno u većini slučajeva dovodi do kliničke i laboratorijske remisije.

U istraživanju testiranja krvi kod novorođenčadi može se otkriti i ciljane eritrocite, što je karakteristično za hemoglobinopatije (talasemija, anemija srpastih stanica). Anemija srpastih stanica je češća u Središnjoj Aziji, Azerbajdžanu i Armeniji, a očituje se u neonatalnom razdoblju samo u homozigotnim nosačima s hemoglobina.

Dijagnoza nasljedne enzimopenicheskih anemija manjka (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, piruvat kinaze, geksogenazy, 2,3-difosfoglitseromutazy, fosfogeksoizomerazy) novorođenčeta postavljena vrlo rijetke, jer zahtijeva visoko diferencirane istraživanja. U kliničkoj slici novorođenčadi s tom patologijom otkrivena je hemolitička anemija s retikulocitozom, povećanje jetre i slezene. Obilježava obiteljska povijest.

Veliki hematomi u neonatalnom razdoblju također mogu uzrokovati ozbiljnu neizravnu hiperbilirubinemiju i anemiju. Prisutnost velikog djeteta s cefalohemomom, intraventrikularnim krvarenjem, subkapsularnim hematomima parenhimnih organa, masivnim krvarenjem u meka tkiva prati karakteristična klinička slika.

Mehanička žutica karakterizira akumulacija izravnog (vezanog) bilirubina u krvi, koja je popraćena žuticom koja ima zelenkastu boju, povećanje veličine jetre, promjenu boje stolice (obezbojenje) i urina (povećanje intenziteta boje).

Sindrom zadebljanja žuči u novorođenčadi razvija se kao komplikacija hemolitičke bolesti novorođenčadi s opsežnim cephalhematomom, kao i kroz asfiksije u porođaju. Istodobno se povećava intenzitet žutice od kraja prvog tjedna života, uz povećanje veličine jetre, ponekad značajan i djelomično obezbojenje stolice. Liječenje se sastoji od koleretike i kolekinetike.

Pored toga, sindrom zadebljanja zuba može biti jedna od najstarijih kliničkih manifestacija cistične fibroze, naročito ako se kombinira s mekonijskim ileusom ili lezijama bronhopulmonalnog sustava. U ovom slučaju, određivanje sadržaja albumina u mekoniju, ultrazvučni pregled (ultrazvuk) gušterače i provođenje ispitivanja znojenja pridonose formulaciji pravilne dijagnoze.

Uzrokuje žuticu u neonatalnog perioda može biti nedostaci žučnog trakta: intra- i ekstrahepatičkom žučovoda atrezija, policističnih, torzione i žučnog mjehura infleksije arteriopechenochnaya displazije, Aladzhillya sindrom sindromi smanjuje broj interloburalnih žučnih vodova.

U atresiji žučnog trakta, prvi znak malformacije je žutica, koja tvrdoglavo raste u prirodi, popraćena svrbežom kože, zbog čega su djeca vrlo nemirna i razdražljiva. Veličina i gustoća jetre postupno se povećavaju, priroda stolice mijenja: ona postaje djelomično ili potpuno obojena. Fenomeni kolestaze dovode do malapsorpcije masti i vitamina topljivih u mastima, povećanje hipotrofije i hipovitaminoze. U dobi od 4-6 mjeseci pojavljuju se znakovi portalne hipertenzije i hemoragijskog sindroma. Bez operacije, takvi pacijenti umiru prije dobi od 1-2 godine života. Biokemijska analiza krvi otkriva prisutnost hipoproteinemije, hipoalbuminemije, povećanog izravnog bilirubina, alkalne fosfataze.

U sindromu kanalikularne hipoplazije u žučnom traktu (Aladzhillovom sindromu), nasljednom autosomnom recesivnom vrstom, određene su i druge malformacije: hipoplaziju ili stenozu plućne arterije, abnormalnosti kralježnice i bubrega. Karakteristična stigma dizembriogenesis: hipertopatija, izbočeno čelo, duboko usađene oči, mikrognatija.

Obiteljski oblici kolestaze, koji se manifestiraju u neonatalnom razdoblju. U Mac-Elfreshovom sindromu postoji dugotrajna, do nekoliko mjeseci zacrnjena stolica. Daljnja odstupanja u stanju djeteta nisu označena. U Bylerovom sindromu, naprotiv, nakon epizoda holestaze u prvim mjesecima života, javlja se bilijarna ciroza.

Mehanička žutica može biti uzrokovana kompresijom žučnih kanala izvana pomoću tumora, infiltrata i drugih abdominalnih formacija. Često je označena obturacija zajedničkog žučnog kanala s kongenitalnom kolelitijazom.

Dodijelite skupinu nasljednih nedostataka u izlučivanju vezanog bilirubina. To uključuje Dubin - Johnsonov sindrom zbog "sloma" kanalskog transportnog sustava. Sindrom se nasljeđuje na autosomno recesivan način, praćeno umjerenim povećanjem izravnog bilirubina, blagom povećanju veličine jetre i masivnim izlučivanjem koproporfirina s urinom. U biopsijskim uzorcima u jetrenim stanicama nalazi se taloženje smeđeg crnog pigmenta nalik na melanin. Rotorski sindrom također je naslijeđen na autosomni recesivan način, ali u srcu ovog sindroma je kvar u hvatanju i nakupljanju organskih aniona od jetrenih stanica. Klinička slika je slična onoj kod Dubin-Johnsonovog sindroma. Pigmentni naslage u stanicama jetre ne.

Ispravna dijagnoza kolestaza u neonatalnom razdoblju podržana je ultrazvukom jetre, skeniranjem radioizotopom, perkutanom biopsijom jetre, kolangiografijom itd.

Parenhimska žutica zbog upalnog oštećenja parenhima jetre. Uzrok oštećenja mogu biti virusi, bakterije i protozoe: hepatitis B i C virus, citomegalovirus, Coxsackie, rubeola, Epstein - Barr, herpes simplex virus, treponema blijed, toksoplazma itd. Septni proces u novorođenčadi može biti praćen izravnim bakterijskim oštećenjem jetre.

Klinička slika parenhimalne žutice uključuje brojne uobičajene i strogo specifične znakove: djeca su često rođena prerano ili nezreo, s intrauterinskim usporenjem rasta, malom težinom do razdoblja trudnoće, imaju znakove oštećenja na nekoliko organa i sustava, zbog čega se njihovo stanje pri rođenju smatra vrlo ozbiljnim. Žutica je već prisutna kod rođenja i ima sivkastu, "prljavu" nijansu, na pozadini izraženih poremećaja mikrocirkulacije, često s manifestacijama hemoragijskog sindroma kože. Hepatosplenomegalija je karakteristična. U istraživanju biokemijske analize krvnog seruma, otkrivene su i izravne i neizravne bilirubinske frakcije, povećana aktivnost (10-100 puta) transaminaza jetre, povećana alkalna fosfataza, glutamat dehidrogenaza. Eberleinova metoda ukazuje na ozbiljne poremećaje u konjugativnim mehanizmima stanice jetre - velika većina izravnog bilirubina predstavljena je frakcijom monoglucuronid bilubina. Kompletna krvna slika često otkriva anemiju, retikulocitozu, trombocitopeniju, leukocitozu ili leukopeniju. U koagulograma postoji nedostatak plazmatske veze hemostaze, fibrinogena. Da bi se utvrdio uzročnik infektivnog procesa, identificira se pomoću lančane reakcije polimeraze (PCR), određivanjem titara specifičnog imunoglobulina M i imunoglobulina G. Postupak se sastoji u propisivanju specifične antibakterijske, antivirusne i imunokorektivne terapije.

Ukratko, napominjemo da dijagnostičke mjere za neonatalnu žuticu trebaju uzeti u obzir brojne odredbe.

  • Prilikom sakupljanja anamneze, pozornost treba posvetiti mogućoj obiteljskoj prirodi bolesti: slučajevi produljene žutice, anemije i splenectomije kod roditelja ili rodbine su važni.
  • Anamneza majke mora sadržavati informacije o krvnoj grupi i Rh faktoru u njenom i djetetovom ocu, prisutnosti prethodnih trudnoća i poroda, operacija, ozljeda, transfuzija krvi bez Rh faktora. Žena tijekom trudnoće može biti otkrivena oštećena tolerancija glukoze, dijabetes, zarazni proces. Također je potrebno saznati je li žena uzela lijekove koji utječu na metabolizam bilirubina.
  • Anamneza novorođenčeta uključuje određivanje razdoblja trudnoće, pokazatelja masovnog rasta, procjene na Apgarovoj skali pri rođenju, otkrivanje prirode hranjenja (umjetno ili prirodno), vrijeme pojave icteričnog bojenja kože.
  • Fizikalni pregled pomaže u određivanju sjene žutica, kako bi se odredila približna razina bilirubina pomoću icterometra. Utvrđena je prisutnost cefalohematoma ili opsežne ekcimoze, hemoragične manifestacije, edemskog sindroma i hepatosplenomegalije. Treba obratiti pozornost na prirodu boje urina i stolice. Važna dijagnoza je točna interpretacija neurološkog statusa djeteta.
  • Laboratorijske metode uključuju klinički krvni test s hematokritom, periferni krvni razmaz (nužan za dijagnosticiranje kršenja oblika i veličine crvenih krvnih stanica), određivanje krvne grupe i Rh faktora kod majke i djeteta (omogućava utvrđivanje uzroka hemolitičke bolesti novorođenčeta).

Osim toga, izravni i neizravni Coombsov test sugerira postoji li nekompatibilnost između krvi majke i djeteta za rijetke čimbenike.

Biokemijska analiza krvi (određivanje ukupnog bilirubina i njenih frakcija, razina transaminaza jetre, alkalna fosfataza, ukupna koncentracija proteina, albumin, glukoza, urea i kreatinin, kolesterol i trigliceridi, C-reaktivni protein, timolski uzorak itd.) Omogućuje ne samo dijagnosticirati tip žutice, ali i prikupljati podatke o statusu drugih organa i sustava koji su od velike važnosti pri propisivanju radikalnih tretmana (na primjer, vrlo je važno imati ideju o početnoj funkciji bubrega prije izvršenja zamjenskog preljeva krvi, kao jedna od komplikacija ove operacije je akutno otkazivanje bubrega).

Metoda Eberlein (određivanje izravnih bilirubinskih frakcija - mono- i diglukuronidobilubin) važna je u diferencijalnoj dijagnozi mehaničke i parenhimalne žutice.

Također je potrebno provesti ispitivanja za otkrivanje infektivnog agensa u krvi, stupnju bolesti (PCR, ELISA, određivanje količine i vrste imunoglobulina, određivanje avidnosti i afiniteta antitijela, Wassermanova reakcija itd.).

Određivanje profila hormona štitnjače provodi se u slučajevima sumnje na hipotireozu.

Osmotska otpornost eritrocita, hemoglobinska elektroforeza, testovi screeninga za određivanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze provode se kako bi se razjasnili uzroci nasljedne hemolitičke anemije.

Sumnja na znojenje za cističnu fibrozu kod djece starijih od 1 mjeseca; u ranom neonatalnom razdoblju, možete prakticirati određivanje albumina u meconiju.

Analize također uključuju određivanje sadržaja a-1-antitripsina u serumu, ultrazvuk mozga, unutarnjih organa trbušne šupljine.

Metoda rendgenske snimke, kompjutorska tomografija se provodi u slučaju sumnje na crijevnu opstrukciju, intrakranijalnu krvarenje, fibroesofagogastroduodenoskopiju - u slučaju sumnje na pyloričnu stenozu. Biopsija perkutane jetre provodi se u kontroverznim slučajevima kako bi se potvrdila dijagnoza.

Prije početka terapijskih mjera potrebno je odrediti metodu hranjenja novorođenčadi: dojenje nije dopušteno za hemolitičku bolest novorođenčadi, galaktozemiju, tirozinemiju.

Liječenje hiperbilirubinemije

Razmotriti primarni tretman hiperbilirubinemije.

  • Fototerapija u ovom trenutku - najučinkovitija metoda liječenja neizravne hiperbilirubinemije. Bit djelovanja fototerapije leži u fotoizomerizaciji neizravnog bilirubina, tj. Njegove transformacije u oblik topljiv u vodi. Trenutno postoji nekoliko vrsta plavih žarulja s valnom duljinom od 410-460 nm, omogućujući vam da izaberete potrebni režim liječenja (kontinuirano, isprekidano). Moderni optički uređaji Biliblanket lišeni su gotovo svih nuspojava, kompaktni, ne krši normalan način djeteta i njegovu komunikaciju s majkom. Fototerapija započinje kada postoji opasnost od bilirubinskog rasta do toksične vrijednosti. Svjetiljke se postavljaju na udaljenosti od 20-40 cm od djetetove razine kože, snaga zračenja treba biti najmanje 5-9 nVT / cm2 / nm. Fototerapija se kontinuirano provodi, može se prekinuti samo u vrijeme hranjenja i posjeta majke. Oči i vanjski genitalije djeteta prekriveni su neprozirnom tkaninom. Ako se fototerapija koristi u novorođenčadi s izravnom hiperbilirubinemijom, promjena boje kože može se promatrati - sindrom "brončano dijete". Komplikacije fototerapije uključuju opekline kože, netoleranciju na laktozu, hemolizu, dehidraciju, hipertermiju i opekline od sunca. Tijekom fototerapije potrebne su mjere za održavanje stalne ravnoteže vode novorođenčeta.
  • Infuzijska terapija se koristi za sprečavanje poremećaja u ravnoteži vode tijekom fototerapije pomoću svjetiljki s nediferenciranom svjetlošću; istovremeno fiziološka potreba za tekućinom povećava se za 0,5-1,0 ml / kg / h. Temelj infuzijske terapije su otopine glukoze, kojima se dodaju membranski stabilizatori (kako bi se smanjili procesi peroksidacije), elektroliti, soda (ako je potrebno, njihova korekcija), kardiotrofije i lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju. Kako bi ubrzali izlučivanje bilirubina iz tijela, ponekad se koriste tehnici prisilne diureze. Moguće je uvesti otopine albumina u dozi od 1 g / kg dnevno u režim infuzijske terapije.
  • Mogućnost uporabe induktora mikrosomalnih jetrenih enzima (fenobarbital, zixorin, benzonal) objašnjena je sposobnošću potonjeg da poveća sadržaj ligandina u jetrenim stanicama i aktivnost glukuroniltransferaze. Ovi induktori se koriste za kršenje procesa konjugacije. Phenobarbital se koristi u dozi od 5 mg / kg dnevno, tijek liječenja ne smije biti duži od 4-6 dana. Moguća uporaba fenobarbita u kojem se primjenjuju velike doze opterećenja iznosi 20-30 mg / kg prvog dana, a zatim 5 mg / kg kasnije, ali velike doze fenobarbita imaju jak sedativni učinak i mogu uzrokovati respiratorne insuficijencije i apneje u snu u novorođenčadi.
  • U terapiji su uključeni enterosorbenti (smecta, polphepan, enterosgel, kolestiramin, agar-agar, itd.) Kako bi prekinuli hepatocestinsku cirkulaciju bilirubina. Međutim, oni nemaju značajan učinak na razinu serumskog bilirubina. Ipak, s obzirom na nedostatak toksičnih učinaka ovih lijekova, oni se mogu koristiti u liječenju hiperbilirubinemije, ali samo kao pomoćnu metodu.
  • Sintetički metalloporphyrins su prije bili široko korišteni u liječenju neizravne hiperbilirubinemije. Mehanizam njihovog djelovanja temelji se na kompetitivnoj inhibiciji hemoksigenaze, što dovodi do smanjenja produkcije bilirubina. Trenutno se ti lijekovi ne koriste za liječenje neonatalne žutice, budući da je zabilježen fototoksični učinak kositar protoporfirin IX.
  • Zamjenska transfuzija krvi se provodi s neučinkovitosti konzervativnih terapija, progresivnim povećanjem razine bilirubina, s apsolutnim indikacijama, tj. Kada postoji opasnost od nuklearne žutice. Zamjenska transfuzija krvi se provodi u količini od dva volumena krvi koja cirkulira, što omogućuje zamjenu do 85% cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca i smanjenje razine bilirubina u dva puta. Indikacije za ovaj postupak su trenutno: edematous-anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta, kada se transfuzija provodi u prva dva sata života; razina bilirubina neizravnog krvi pupkovine je veća od 60 μmol / l; razina hemoglobina u krvi iz pupkovine je ispod 140 g / l; satni porast bilirubina iznad 6 μmol / l; satni porast bilirubina iznad 8,5 μmol / l s padom hemoglobina ispod 130 g / 1; prisutnost progresivne anemije; višak bilirubina u sljedećem danu veći je od 340 μmol / l.
  • Koleretski i kolekinetički - s kolestazom (s izuzetkom atresije extrahepatičnih žučnih kanala i slabije sinteze žučnih kiselina zbog fermentopatije) mogu se koristiti magnezijev sulfat i aloho, no sada je poželjno doziranje za novorođenčad, karakterizirano brzim i različitim terapeutskim učinkom. Početna terapijska doza iznosi 15-20 mg / kg dnevno. S nedovoljnom učinkovitošću, doza se može povećati na 30-40 mg / kg dnevno. Kod provođenja dugotrajnog liječenja koristeći dozu održavanja od 10 mg / kg dnevno.
  • Ispravljanje vitamina topljivih u mastima vrši se s hipoplazijom i atresijom žučnog trakta i dugotrajnim fenomenima kolestaze u preoperativnom razdoblju. Vitamin D3 - 30 000 IU intramuskularno 1 puta mjesečno ili 5000-8000 IU oralno dnevno. Vitamin A - 25 000-50 000 IU intramuskularno 1 puta mjesečno ili 5000-20000 IU iznutra jednom dnevno. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskularno; 25 IU / kg dnevno po usta jednom svaka 2 tjedna. Vitamin K - 1 mg / kg 1 puta u 1-2 tjedna.
  • Korekcija elemenata u tragovima: kalcij - 50 mg / kg dnevno oralno, fosfor - 25 mg / kg dnevno oralno, cink sulfat - 1 mg / kg oralno na dan.
  • Povećanje proteina i kaloričnog opterećenja u ovoj djeci je neophodno kako bi se osiguralo normalni rast i razvoj, uz dijetu treba sadržavati trigliceride srednjeg lanca. Potreba za takvim novorođenčanim bjelančevinama iznosi 2,5-3 g / kg, masti - 8 g / kg, ugljikohidrati - 15-20 g / kg i kalorije - 150 kcal / kg (60% ugljikohidrata, 40% masti).
  • U Aladzhillovom sindromu, ne-sindromnom obliku intrahepatičnog hipoplazije žučnog kanala, perinatalnog sklerozirajućeg holangitisa, nema metoda za etiopatogenetski tretman. Formiranje ciroze u tim procesima služi kao pokazatelj transplantacije jetre.
  • Extrahepatični uzroci sindroma kolestaza pokazat će uklanjanje uzroka kolestaze ili provođenje Kasaiove operacije, uz naknadnu prevenciju razvoja zaraznih procesa i sklerotičnih promjena u žučnim kanalima. Protuupalna terapija uključuje primjenu visokih doza prednizon intravenozno tijekom prvog tjedna nakon kirurškog zahvata (10> 2 mg / kg dnevno), zatim 2 mg / kg / dan usta tijekom 1-3 mjeseca.
  • Kada je hiperbilirubinemija uzrokovana metaboličkim poremećajima, najčešće se pribjegavaju konzervativnim metodama liječenja. U galaktosamiji se koristi dijeta koja ne sadrži galaktoza i laktozu. U prvoj godini života upotrebljavaju se medicinske smjese: NAN bez laktoze, Nutramigen, Registimil i druge mješavine koje ne sadrže laktozu. Kada se tirozinemija propisuje dijeta koja ne sadrži tirozin, metionin i fenilalanil (lofenolak, XP Analogue, XP Analogni LCP, Afenilak, Phenil-Free, Tetrafen 40, itd.). Posljednjih godina također se koristi inhibitor enzima 4-hidroksifenilpiruvat dioksigenaze, nitisinon, koji je propisan brzinom od 1 mg / kg / dan, oralno. Kada se fruktozom treba isključiti iz prehrambenih proizvoda koji sadrže fruktozu, saharozu i maltozu. Propisani lijekovi koji nadoknaduju nedostatak žučnih kiselina - kolin i deoksikolik po stopi od 10 mg / kg / dan.
  • Kod zamjenske enzimske terapije najčešće se koristi 10.000 kreona, doza lijeka je odabrana prema nedostatku funkcije gušterače, pankreatina - 1000 IU lipaze / kg / dan.

književnost

1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P. Clinical Perinatology. Petrozavodsk: Izdavačka kuća Intel Tech Tech, 2004. 424 str.
2. Bolesti fetusa i novorođenih, kongenitalnih metaboličkih poremećaja / ed. R. E. Berman, V.K. Vogan. M.: Medicina, 1991. 527 str.
3. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu. A. Kriegler-Nayyarov sindrom // Ruski bilten perinologije i pedijatrije. 1998. S. 4. P. 44-48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biokemijske studije u klinici. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologija / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 str.
6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu. Anemias u djece. SPb: Petar, 2001.
7. Smjernice za farmakoterapiju u pedijatriji i pedijatrijskoj kirurgiji. Neonatology / ed. A.D. Tsaregorodtseva, V.A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin stoljeće A. i. Metabolizam bilirubina u novorođenčadi. M.: Medicina, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatologija: priručnik za liječnike. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Bolesti jetre i žučnog trakta: praktični vodič / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. od engleskog M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 str.
11. Podymova S. D. Bolest jetre. M., Medicine. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, spašavanje jetre, spašavanje života, hepatologija. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Rana dijagnoza neonatalne holestatske žutice // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronična bolest jetre u djetinjstvu. Int. Semin. Paeriatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, kandidat medicinskih znanosti
L.V. Simonova, kandidat medicinskih znanosti
Rusko državno medicinsko sveučilište u Moskvi

objavljeno 23.11.2009. 14:55
ažurirano 09/25/2015
- specijalcima, hematologiji


Više Članaka O Jetri

Kolecistitis

Razdoblje inkubacije hepatitisa C

Virus hepatitisa C je opasna bolest. Gotovo 2% ljudi u svijetu pati od ove bolesti. Prije 5 godina, hepatitis je bio nemoguće izliječiti i bio je u smrtnoj opasnosti. Danas je gotovo polovica pacijenata umrla u roku od 8-10 godina zbog nastanka ciroze i drugih komplikacija, nastalih protiv pozadine bolesti probavne žlijezde.
Kolecistitis

Crvenilo dlana s cirozom jetre

Cirroza je kronična bolest, praćena ireverzibilnom zamjenom hepatičke parenhima vlaknastim vezivnim tkivom. Početne faze ciroze, u pravilu, su latentne i nemaju izražene znakove.